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关于儿童肾脏疾病的某些思索

关于儿童肾脏疾病的某些思索

近30年来,在中华医学会儿科学分会肾脏学组(简称学组)的带领下我国儿科肾脏病事业全面、规范、快速发展,取得了诸多成就,特别是学组2009年至2010年相关儿童常见肾脏疾病诊治的循证指南及其解读文稿的第一次发表,2016年至2017年相关指南的进一步修订,统一和规范了儿科临床常见肾脏疾病的诊断和治疗。

然而,作为一名临床儿科肾脏专业医师,实际临床工作中却存在许多疑惑或分歧。现就某些方面结合个人理解进行如下思索,供广大学者探讨、指正。

1 关于肾脏疾病的分类和诊断流程

关于肾小球疾病的分类,我国儿科临床首先根据病因分为原发性(实指特发性,本文中所有原发性均指特发性)、继发性和遗传性,其中原发性包括肾小球肾炎(急性、急进性、迁延性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿和孤立性蛋白尿[1]。成人亦采用相同的分类标准,但无迁延性一说。随着慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)这一概念的普及,对于肾脏疾病的病程分期来越倾向于急性(3个月之内,包括急进性)和慢性(3个月以上)两种状态,而再无迁延性一说,对于继发性、遗传性肾小球疾病无详细分类。随着越来越多的遗传性疾病被明确和认识,笔者建议儿童肾小球疾病可以先临床分类诊断,如肾小球肾炎(急性、急进性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿,每一种疾病再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性。

对于肾小管、间质疾病,特别是肾小管疾病,由于种类繁多、病因尚未完全清楚,目前无论儿科还是成人均无明确分类。笔者仍建议先临床分类诊断,如肾脏囊性疾病、肾小管酸中毒、高钙尿症、糖尿症、范可尼综合征等;再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性,如肾脏囊性疾病可为原发性(单纯性肾囊肿、多房性肾囊肿、多囊性肾发育不良等)、继发性(尿毒症、长期低钾血症等导致的肾脏囊性疾病)或遗传性(常染色体隐性遗传性多囊肾、常染色体显性遗传性

多囊肾、肾单位肾痨等)。

由于肾脏疾病涉及临床、病因、病理等多个方面,且临床与病理二者之间可不平行或无明确相关性,所以对于肾脏疾病的诊断较为困惑,往往临床、病因及病理诊断混杂在一起。笔者建议采用临床其他多种疾病的共同诊断原则,即先临床诊断(可包括病程诊断),其次病因诊断,最后病理诊断,如肾小球肾炎,急性、原发性、轻度系膜增生性IgA肾病。当然对于继发性肾脏疾病,可先临床、病因一起诊断(同样包括病程诊断),再临床分型诊断、病理诊断,如紫癜性肾炎,急性、肾病综合征型,系膜增生性紫癜肾炎(Ⅳb)。这样诊断的优点是层次清晰、明确,但缺点可能是不便于电子病历统计筛选和查询。

2 关于肾病综合征(NS)

2.1 定义

NS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量白蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点,以前二者为诊断的必要条件。根据此定义,首先NS是一种肾小球疾病,其次大量蛋白尿也必须是以白蛋白为主,二者缺一不可。对于白蛋白的水平,为了与国际接轨,将低白蛋白血症由之前的<30g/L改为目前的<25g/L,但相反的是,目前国际上又倾向于将低白蛋白血症由之前的<25g/L改为目前的<30g/L[2]。根据任何一种疾病都应该早期诊断、早期治疗的原则,理论上低白蛋白血症标准定义为<30g/L更为合理。

儿科临床最为常见的遗传性肾小管疾病Dent病,临床主要特点为高钙尿症和小分子蛋白尿。国内外研究均显示,儿童Dent病的小分子蛋白尿往往可以达到肾病水平,在有感染等应激状态时可有一过性低白蛋白血症,特别是肾脏病理多为局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS),临床易被误诊为NS[3-5]。但是,无论从尿蛋白的来源和构成方面,以肾小管性蛋白尿、小分子蛋白尿为主,Dent病肾病水平蛋白尿都不符合NS。因此,临床切记肾病水平蛋白尿不一定都是NS,对于初诊的肾病水平蛋白尿的男性患

儿,特别是无明显水肿、少尿和/或低白蛋白血症者,应该注意除外Dent病等肾小管间质疾病的可能。

2.2 病因分类和临床分型

目前国内对NS的病因仍沿用原发性、继发性和先天性的分类。前二者根据发病机制分类,而先天性根据年龄分类,放在一起有些不妥。目前对于NS的遗传因素证据越来越多。因此,建议仅按照病因进行分类,NS根据发病原因可分为原发性、继发性和遗传性。其中遗传性NS,根据有无家族史可分为家族性和散发性;根据有无其他系统受累可分为孤立性和综合征性。如果按照年龄分类,所有NS根据发病年龄可以分为先天性、婴儿、儿童、青少年及成人型,每一年龄段的病因均可为原发性、继发性和遗传性,其中先天性NS(生后3个月发病者),多为遗传因素导致,但也有病毒感染等其他因素,不等同于遗传性NS。目前已知遗传性NS至少有13型(nephrotic syndrome type 1~13),分别因NPHS1、NPHS2、PLEC1、WT1、LAMB2、PTPRO、DGKE、ARHGDIA、ADCK4、EMP2、NUP107、NUP93和NUP205基因突变所致(/omim)。

对于原发性NS,临床根据有无血尿、高血压、肾功能异常和低补体血症任何之一者,分为单纯型和肾炎型。而临床对于肾炎型的界定十分困难,一方面血尿、高血压和肾功能异常的影响因素太多;另一方面,血尿往往是IgA肾病的主要线索或表现之一,低补体血症多是继发性肾病综合征或其他补体相关疾病的主要线索或表现之一。思索我国儿科肾脏病前辈、先驱提出原发性、单纯或肾炎型的主要原因为在不能开展肾活检的条件下,肾炎型提示为比较特殊的类型如治疗方面激素不敏感或者病因方面有其他因素可能如IgA肾病或继发因素等,体现出了卓越的智慧。但如今国内各级儿科医院肾脏专业均能开展肾活检术,因此建议与国际统一,原发性NS不再进一步分型。

2.3 激素耐药和频复发的定义

学组指南将激素敏感型NS(steroid-sensitive nephrotic syndrome,SNNS)定义为足量泼尼松,包括2 mg/(kg·d)或60 mg/(m2·d),治疗≤4周尿蛋白转阴者;反之,泼尼松足量治疗>4周

尿蛋白仍阳性者为激素耐药型NS(steroid-resistant nephrotic syndrome,SSNS)[6-7]。定义缺陷为没有界定患儿激素治疗时的自身状态,如是否合并感染、血栓等并发症。已知感染是NS发病的一个重要诱因,多数NS患儿初次发病时都合并感染状态,严重者合并血栓形成、肾功能异常等,这些因素都会影响激素疗效,此时如果机械性地根据治疗时间4周判断激素效应不妥,临床经常会碰到病初定义为激素耐药型而以后多次复发单用激素敏感者。因此,建议此处应加以说明,除外感染等可能影响激素疗效的合并症状态。另外,激素耐药包括初发耐药和继发耐药两种情况,对于初发激素耐药特别是激素联合免疫抑制剂仍无效者,应该注意首先除外遗传性NS的可能,禁忌一味添加多种药物治疗,避免不必要的经济损失和药物不良反应。

学组2009年版相关指南未给出非频复发(infrequently relaps)定义,2016年版指南定义为NS病程中首次完全缓解后半年内复发1次、1年内复发≤3次[6],强调时间为病程中首次完全缓解后的半年或1年。而国外NS非频复发定义为病程首次完全缓解后半年内复发1次,或者任意病程1年内复发≤3次[8-9]。国内学组2009年版相关指南将频复发(frequently relaps)定义为肾病病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥3次[7]。相对于非频复发,此定义模糊之处为没有界定是否为病程中首次完全缓解后半年或1年内。比如有NS患儿某年1月首次发病,2月完全缓解,7月第1次复发,12月第2次复发,算不算频复发呢?笔者曾经与多位儿科肾脏专业人士包括国内著名专家讨论,部分专家认为是,因为根据2009年版相关指南定义“符合半年内复发2次”;部分专家认为不是,但又说不出理由,只是经验、感觉。如果没有病程限制,试想1年内复发3次,总有至少2次会在半年之内,那么2009年版相关指南定义1年内3次就没有存在意义。肾脏病全球促进委员会(Kidney Disease: Improving Global Outcomes,KDIGO)指南中,NS频复发定义为病程中首次完全缓解半年内复发2次或以上,或任意病程1年内复发4次或以上[8],日本儿科肾脏病协会也采用相同的标准[9]。国内学组2016年版相关指南中频复发定义更改为病程中半年内复发≥2次,或1年内复发≥4次[6],完全与

KDIGO指南等相同,但存在的问题同前,即半年内缺少首次完全缓解后的定语。此外,不知道英文单词复发(relapse)是否有发病或发作之意,例如某NS患儿,某年1月首次发病,2月完全缓解,3月第1次复发,9月第2次复发,12月第3次复发,1年内首次发病1次、复发3次共4次,是否属于频复发的范畴?笔者认为,学组指南中频复发的定义应该与国际统一,即病程中首次完全缓解半年内复发2次或以上,或任意病程1年内发病4次或以上,发病取代复发可能更为准确。此外,需要说明的是,频复发应该只是针对SSNS患儿,诊断频复发是加用免疫抑制剂的一个指征或依据。而对于SRNS,本身具备加用免疫抑制剂的指征,如果再套用频复发的定义,如“肾病综合征,原发性、单纯型、激素耐药型,频复发”的诊断,就显得画蛇添足了。

2.4 生物制剂利妥昔单抗的应用

新型生物制剂利妥昔单抗近年来被尝试用于肾病综合征治疗[10-11],显示了一定的疗效,但其缺点为价格昂贵。随着经济条件的发展,越来越多的家庭可以承受生物制剂治疗的费用,因此目前临床上用利妥昔单抗治疗NS也越来越普及,且有滥用趋势。但是利妥昔单抗的本质是人类CD20单克隆抗体,它通过特异性结合B淋巴细胞表面的CD20而清除B淋巴细胞。虽然利妥昔单抗治疗NS的确切机制仍不清楚,但是推测与T、B细胞间或二者所分泌相关细胞因子间相互作用有关,也就是说为免疫因素或机制。因此,对于NS除了频复发和激素依赖为利妥昔单抗适应证[12- 13],其他情况似乎都不建议尝试利妥昔单抗治疗,特别是原发激素耐药不能除外遗传因素者。

3 关于FSGS与肾脏病因

FSGS是儿科肾脏疾病常见病理类型之一。根据病因,FSGS可分为原发性、继发性和遗传性,其中遗传性FSGS目前已知至少有8型,分别因ACTN4、TRPC6、CD2AP、APOL1、INF2、MYO1E、PAX2和ANLN基因突变所致(/omim)。根据病理特点,FSGS可分为经典型、门周型、细胞型、顶端型和塌陷型。

以往认为,FSGS是肾小球疾病的一种病理表现,但越来越多的证据表明,一些遗传性肾小管、间质性疾病的肾脏病理也可以为FSGS且

伴有肾病水平的蛋白尿。首先最常见的遗传性肾小管疾病Dent病,临床可以有以小分子蛋白为主的肾病水平的蛋白尿,肾脏病理多为FSGS[5];其次其他多种肾小管疾病,如Gitelman综合征、Bartter综合征和遗传性远端肾小管酸中毒等肾脏病理均可表现为FSGS;最后某些类型的肾单位肾痨疾病,临床伴或不伴以白蛋白为主的肾病水平蛋白尿,肾脏病理为FSGS[14-15]。因此,不能完全根据尿蛋白的构成来定位原发病为肾小球源性或肾小管源性,肾脏病理为FSGS也不等同于原发病为肾小球疾病。因此,FSGS也许并不能被当作一种独立的疾病,而是多种原因造成肾小球损伤的一个最终普遍结果或某一时间点的肾脏病理表现。对于肾小管、间质疾病引起肾小球FSGS病理改变的原因,可能为继发性损害,也可能原发病本身累及肾小球。鉴于此,目前有学者提出遗传性肾小管、肾小球疾病的概念[16],特指那些能导致肾小球FSGS等病理改变的遗传性肾小管疾病。

4 关于蛋白尿的分类、定位和诊断

蛋白尿的分类标准多样,根据不同的标准有不同的分法,但切忌将不同分类标准混淆进行分类,如有学者提出的临床分类[17],包括暂时性蛋白尿、直立性蛋白尿、持续性无症状蛋白尿、原发或继发性肾小球疾病、原发或继发性肾小管间质性疾病,似乎不能被广泛接受,分类标准涉及持续时间、生理性与病理性、病因学。

为了避免蛋白尿就等于或相当于肾脏疾病的误解,笔者提出广义蛋白尿和狭义蛋白尿的概念。所谓广义蛋白尿,泛指尿蛋白真阳性者(定量、定性均为阳性),病因包括肾脏疾病(肾小球、肾小管间质)、非肾脏疾病(泌尿系统局部疾病如炎症、肿瘤、血管疾病、淋巴管疾病,全身性疾病如某些血液肿瘤、横纹肌溶解综合征、溶血性疾病等);所谓狭义蛋白尿,仅指因肾脏疾病(肾小球、肾小管间质)引起的蛋白尿,是临床通常所指的蛋白尿,也是蛋白尿的主要原因。

对于蛋白尿的诊断,笔者提出“定性、定量、定位、定因”四步法的诊断思路,并提出肾早期损伤指标中尿α1微球蛋白(α1-microglobulin,α1-MG)与微量白蛋白(microalbumin,MA)的比值,即α1-MG/MA,接近或大于1,可以作为小分子蛋白尿的一个

判断标准[3, 18],与尿蛋白电泳有同等价值,有利于早期筛查、发现和诊断肾小管、间质性疾病如Dent病、急性间质性肾炎等,减少临床误诊误治。

5 关于紫癜性肾炎和IgA肾病

从病理、病因上来看,二者似乎是同一种疾病,即IgA介导的免疫性肾小球疾病,但从临床分类上来看,紫癜性肾炎属于继发性肾小球疾病,而IgA肾病属于原发性肾小球疾病,而且二者的预后也稍有不同,紫癜性肾炎可能优于IgA肾病。临床分型方面,学组2016年版相关指南[19-20]建议二者均分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、NS型、急进性肾炎型和慢性肾炎型,其中明确指出孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型的尿蛋白水平<50 mg/kg,但临床多见尿蛋白水平>50 mg/kg但不符合NS者,此种情况归为“NS型”让人难以信服。另外,对于血尿和蛋白尿型,不知如何与肾小球肾炎进行区别,肾小球源性的血尿、蛋白尿临床通常可以诊断肾小球肾炎。而且国内儿科肾小球疾病的临床分类中无血尿和蛋白尿一说,因此根据肾小球疾病的分类原则,建议紫癜性肾炎和IgA 肾病临床仍分孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、肾小球肾炎型、NS型4型,其中孤立性蛋白尿型标注肾病水平、非肾病水平两种状态;肾小球肾炎型根据病程分急性和慢性,急进性为急性之特殊类型,对于其蛋白尿同样标注肾病水平、非肾病水平两种状态。需要注意的是,首先在临床分型中注意除外明显肉眼血尿时大量血红蛋白尿对尿总蛋白定量的影响,建议此种情况行24 小时尿白蛋白定量较为准确[21];其次,以往认为肉眼血尿不会影响肾功能,但越来越多的证据显示,在肾脏没有明显病理改变的情况下,肉眼血尿可以通过红细胞管型堵塞肾小管等机制而导致肾功能损害,应该引起重视[22]。

对于紫癜性肾炎和IgA肾病的治疗方案,学组2016年版相关指南建议根据临床分型结合肾脏病理给予相应治疗[19-20]。不同临床医师可能有不同理解和治疗选择,但应该谨记,首先部分儿童紫癜性肾炎和IgA肾病预后不良,即使给予正规治疗也不能避免进展至终末期肾脏病;其次,儿童预期寿命或生命期限要远大于成人,对于成人可行、

合理的维持、对症治疗原则可能并不适用于儿童。因此笔者认为,无论何种临床、病理分型,对于儿童紫癜性肾炎和IgA肾病,治疗措施应该相对积极或者激进,特别是那些少量或中等量蛋白尿、肾脏病理较轻者,切忌只给予血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮剂抗对症或姑息治疗,建议同时加用免疫抑制剂针对病因治疗,始终以尽可能治愈为目的,以避免或减少儿童患者到成人期发生终末期肾病的可能性或概率。当然,这一原则也适用于其他可以治疗的儿童肾脏疾病。

总之,我国儿童肾脏疾病事业快速发展,水平进步,成就显著,但也存在一些细小瑕疵或疑义。对于不同疾病或者定义,不同人可能会有不同的理解和体会,以上仅是笔者作为一个儿科临床肾脏专业医师的个人看法和见解,仅供大家参考和讨论。

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小儿肾脏病学

小儿肾脏病学 小儿肾脏病学是研究儿童肾脏疾病的学科。儿童肾脏疾病是指影响儿童肾脏正常功能的各种疾病,包括先天性肾脏疾病、感染性肾炎、肾小球疾病、肾小管疾病等。这些疾病对儿童的生长发育和身体健康都会产生重要影响。 先天性肾脏疾病是指儿童在出生前或出生时就存在的肾脏异常。这些异常可能涉及肾脏的结构、功能或代谢等方面。常见的先天性肾脏疾病有多囊肾、肾发育不良、肾盂输尿管连接障碍等。这些疾病可能导致尿液潴留、肾功能障碍等严重后果,需要及时治疗和干预。 感染性肾炎是指由细菌、病毒或其他微生物引起的肾脏感染。常见的感染性肾炎有急性肾小球肾炎和尿路感染。急性肾小球肾炎多发生在儿童时期,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿等症状。尿路感染则是由尿道细菌感染扩散至肾脏引起的,可导致尿频、尿急、尿痛等不适症状。及时诊断和治疗是防止感染性肾炎进展的关键。 肾小球疾病是指累及肾小球的疾病,常见的有肾炎综合征、肾小球肾炎等。肾炎综合征表现为蛋白尿、低蛋白血症和水肿,是儿童肾小球疾病的常见类型。肾小球肾炎则是指肾小球内的炎症反应,临床表现为血尿、蛋白尿、高血压等。这些疾病需要根据不同的病因和临床表现采取相应的治疗措施。 肾小管疾病是指累及肾小管的疾病,主要包括肾性糖尿病、肾性酸

中毒等。肾性糖尿病是由于肾小管对葡萄糖的重吸收受损而导致尿液中出现葡萄糖。肾性酸中毒则是由于肾小管对酸碱平衡的调节功能受损而引起。这些疾病需要通过药物治疗或其他辅助措施来改善肾小管功能。 在小儿肾脏病学中,早期诊断和积极治疗是至关重要的。对于先天性肾脏疾病,需要通过超声、CT等影像学检查来明确诊断,同时根据病情选择合适的治疗方案。对于感染性肾炎,及时进行尿液检查和抗感染治疗可以有效控制病情。对于肾小球疾病和肾小管疾病,需要进行详细的临床评估和实验室检查,以制定个体化治疗方案。 除了药物治疗,儿童肾脏疾病的管理还包括营养支持、生活方式调整等。对于蛋白尿和低蛋白血症的患儿,需要适当增加蛋白质的摄入量,保证充足的营养供给。对于高血压的患儿,需要限制钠的摄入,并进行适当的运动和体重控制。此外,定期的随访和监测也是管理儿童肾脏疾病的重要组成部分。 小儿肾脏病学是关于儿童肾脏疾病的学科,涉及多种疾病类型,包括先天性肾脏疾病、感染性肾炎、肾小球疾病和肾小管疾病等。对于这些疾病,早期诊断和积极治疗是至关重要的,同时还需要进行营养支持和生活方式调整。通过综合的管理措施,可以有效控制儿童肾脏疾病的进展,保证患儿的生长发育和身体健康。

小儿泌尿系统的特点及保健

小儿泌尿系统的特点及保健 一、小儿泌尿系统的特点 (一)肾脏的特点 1. 肾重量相对大于成人。儿童年龄越小,肾脏相对越大,出生时肾约25克,占体重的1/120;至成人时可增至300克,但仅为体重的1/200。肾表面凹凸不平,呈分叶状态,肾的位置较低,故2岁以下小儿肾脏容易触及。以后随着身体长高,肾脏位置升高,最后到达腰部。 2. 肾皮质发育不全,肾功能较差 婴幼儿的肾脏正处于生长发育之中,发育最快的两个阶段是1岁和12~15岁。婴幼儿肾小球的毛细血管分枝较少,肾小球滤过率较低,肾血流量不及成人;肾小管较短,排泄及再吸收的能力较差,对尿的浓缩和稀释功能都比成人弱。与成人相比,婴幼儿将从尿中损失更多的葡萄糖、氨基酸等有用物质,也较易发生脱水或水肿。3岁以后,患急性肾炎(肾小球炎)的多了。此病的主要表现是浮肿、血尿、高血压,浮肿最早是面部,尤其眼睑浮肿最明显。 (二)输尿管的特点 1. 小儿的输尿管较长,弯曲度大,管壁肌肉及弹性纤维发育不良,容易扩张并易受扭曲而导致尿路梗阻,造成尿潴留,从而诱发感染。 2. 输尿管与膀胱结合处结构发育不成熟,易发生膀胱输尿管返流。 (三)膀胱的特点 1. 小儿的膀胱位置较高,尿充盈时易升入腹腔,随年龄增长逐渐降入盆腔,到20岁左右降入盆腔底部。 2. 膀胱容量较小,粘膜柔弱,肌层及弹性纤维不发达,贮尿机能差,加之新陈代谢旺盛,需要水分多,所以年龄越小每日排尿次数越多。出生后1周的新生儿,每天排尿20~25次,1岁时15~16次,2~3岁10次左右,4~7岁6~7次。随着年龄的增长,每次尿量逐渐增多。半岁以内,每次尿量约30毫升,1岁时约60亳升,7~8岁时150亳升。尿量在个体间差异很大,并受气温、疾病、运动及饮水量等因素的影响。 (四)尿道的特点

肾病的科普知识

肾病的科普知识 肾脏,这对位于我们身体深处的小器官,却承担着巨大的责任。它们默默地工作,每天过滤着数升的血液,将废物和多余的物质排出体外,同时保持着体内的平衡。虽然肾脏在我们的日常生活中默默无闻,但一旦它们受到损害,我们的整个身体健康都将受到严重威胁。本文旨在为大家提供关于肾病的科普知识,帮助大家更好地了解这个重要的器官以及如何保护肾脏健康。在这个信息爆炸的时代,正确的知识可以是最好的防护盾,可以帮助我们预防肾脏问题,及早发现并管理潜在的风险。我们将深入探讨肾病的类型、常见原因、症状和预防措施。了解这些信息将有助于您更好地了解自己的身体,并采取适当的措施来维护肾脏健康。 一、什么是肾病? 肾病泛指一组影响肾脏结构和功能的疾病,这些疾病可以导致肾脏不能正常运作。肾脏主要有两种功能:滤清血液并排除废物,以及维持体液平衡和电解质平衡。肾病可以分为急性和慢性两种类型。 急性肾病:通常突然发作,可能是由感染、药物中毒、外伤或严重缺血等原因引起。急性肾病可以在短时间内导致严重的肾功能受损,但在一些情况下可以通过及时治疗逆转。 慢性肾病:这是一种逐渐发展的疾病,通常在多年内逐渐加重。最终,慢性肾病可能导致肾衰竭,需要透析或肾移植来维持生命。 二、肾病的常见原因 肾病的常见原因多种多样,其中一些因素可能单独或共同导致肾脏受损,以下是一些主要的肾病原因: 1)高血压(高血压性肾病):长期不受控制的高血压会损害肾脏的小血管和肾单位,影响其正常的滤清功能。高血压性肾病是慢性肾病的主要原因之一。

2)糖尿病(糖尿病性肾病):糖尿病是另一个常见的肾病原因。长期高血糖 损伤肾脏的滤过单位,逐渐导致糖尿病性肾病,这也是慢性肾病的主要原因之一。 3)感染:肾盂肾炎等尿路感染,如果未能及时治疗,可能导致急性肾病。慢 性感染也可能逐渐损伤肾脏。 4)药物滥用:滥用非处方药物、非甾体抗炎药(如布洛芬、扑热息痛)或毒 品可能对肾脏造成损害,特别是在长期或高剂量使用的情况下。 5)遗传因素:家族史中有肾脏疾病的人可能具有遗传性肾病风险,如多囊肾 病或遗传性肾炎。 6)自身免疫疾病:某些自身免疫疾病,如系统性红斑狼疮或IgA肾病,可能 导致免疫系统攻击肾脏组织,引发肾炎和慢性肾病。 7)肾小球疾病:这是一组疾病,主要影响肾小球,可能是原发性(未知原因)或继发性(由其他疾病引起)的。 8)老化:随着年龄的增长,肾脏的功能会逐渐下降,这可能会导致慢性肾病 的发展。 了解这些常见的肾病原因对于预防、早期发现和管理肾病至关重要。对于那 些患有慢性肾病风险因素的人来说,定期医疗检查、健康的生活方式和医生的建 议都是维护肾脏健康的关键。及早采取预防措施和管理策略,有助于减少肾脏疾 病对整体健康的不利影响。 三、肾病的症状 肾病的症状可以因病情的不同而各异,但以下是一些常见的肾病症状: 1)尿液变化:肾病可能导致尿液颜色变化,尤其是变得浑浊、深黄或有血尿 的情况。尿量可能增多或减少,且夜间起夜次数增加。 2)水肿:肾脏问题可能导致体液潴留,表现为腿部、脚踝、手腕或眼睑的水肿,称为水肿。

小儿肾炎的诊断及护理

小儿肾炎的诊断及护理 什么叫小儿肾炎?小儿肾炎是6到9岁幼年儿童常见的一种上呼吸道受细菌和病毒感染而引起的疾病。跟其他很多小儿上呼吸道疾病一样,小儿肾炎一般都是属于急性肾炎,常常发生在变天的时候。那么小儿肾炎如何引起?下面就由小编带大家看看引起小儿肾炎的因素有哪些,这样产妇妈妈们就能对症下药,宝宝也就能少受点了。 小儿肾炎一般指肾小球肾炎,是一种双侧肾脏的弥漫性、非化脓性疾病,多发生于学龄儿童,6到9岁最为常见。常继发于上呼吸道的细菌或病毒感染,但是肾炎的发病并不是细菌或病毒直接损伤肾脏而发生的炎症,而是由于病原体侵入人体后,引起体内产生的一系列自身免疫反应,造成肾脏损伤而致病。 小儿患肾炎多是属于急性肾炎。急性肾炎多发生在潮湿天气易变季节。在咽痛或上呼吸道感染后1到2周发病,儿童有皮肤病和皮肤化脓性感染时也易发生,目前认为与溶血性链球菌的感染有密切关系,但其他细菌和病毒的感染也可引起。 小儿急性肾炎的发生与链球菌的感染有很大关系,当然其它的细菌、病毒、原虫的感染也可以引起急性肾炎。扁桃体炎常常是由乙型溶血性链球菌引起。乙型溶血性链球菌可以产生抗原,通过血液产生抗体,抗体经过肾脏时,沉淀在肾小球基底膜,在基底膜上,抗原抗体起免疫反应时,并吸引补体参加,从而导致急性肾炎的发生。而脓胞疮一般是由葡萄球菌引起,同样也会产生类似抗原,也通过类似途径,在肾小球基底膜产生抗原、抗体和补体的免疫反应而导致急性肾炎的发生。肾脏的功能是不断过滤和排出人体的废物。如果肾脏工作程序问题,肾脏不能正常清除这些废物的时候,就产生了血尿和蛋白尿。... 小儿肾炎的早期症状 小儿肾炎是比较常见、并发症特别多的一种小儿上呼吸道感染病菌和病毒的疾病。小儿肾炎主要发病的原因不同,因此其症状也是千差万别的。但是如果了解清楚了小儿肾炎的早期症状,那么就能够帮助妈友们及时发现小儿肾炎,并及早给予治疗。下面是小儿肾炎的早期症状。 1、高血压和睡眠不佳等症状。约1/3的肾小球肾炎患者会出现血压升高,表现为头痛、记忆力减退、睡眠不佳等症状。家和如发现自己孩子有上述症状时应及时就医,且发现血压升高的患者一定要检查尿常规,特别是年轻患者。

关于儿童肾脏疾病的某些思索

关于儿童肾脏疾病的某些思索 近30年来,在中华医学会儿科学分会肾脏学组(简称学组)的带领下我国儿科肾脏病事业全面、规范、快速发展,取得了诸多成就,特别是学组2009年至2010年相关儿童常见肾脏疾病诊治的循证指南及其解读文稿的第一次发表,2016年至2017年相关指南的进一步修订,统一和规范了儿科临床常见肾脏疾病的诊断和治疗。 然而,作为一名临床儿科肾脏专业医师,实际临床工作中却存在许多疑惑或分歧。现就某些方面结合个人理解进行如下思索,供广大学者探讨、指正。 1 关于肾脏疾病的分类和诊断流程 关于肾小球疾病的分类,我国儿科临床首先根据病因分为原发性(实指特发性,本文中所有原发性均指特发性)、继发性和遗传性,其中原发性包括肾小球肾炎(急性、急进性、迁延性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿和孤立性蛋白尿[1]。成人亦采用相同的分类标准,但无迁延性一说。随着慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)这一概念的普及,对于肾脏疾病的病程分期来越倾向于急性(3个月之内,包括急进性)和慢性(3个月以上)两种状态,而再无迁延性一说,对于继发性、遗传性肾小球疾病无详细分类。随着越来越多的遗传性疾病被明确和认识,笔者建议儿童肾小球疾病可以先临床分类诊断,如肾小球肾炎(急性、急进性和慢性)、肾病综合征、孤立性血尿、孤立性蛋白尿,每一种疾病再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性。 对于肾小管、间质疾病,特别是肾小管疾病,由于种类繁多、病因尚未完全清楚,目前无论儿科还是成人均无明确分类。笔者仍建议先临床分类诊断,如肾脏囊性疾病、肾小管酸中毒、高钙尿症、糖尿症、范可尼综合征等;再根据可能病因分原发性、继发性和遗传性,如肾脏囊性疾病可为原发性(单纯性肾囊肿、多房性肾囊肿、多囊性肾发育不良等)、继发性(尿毒症、长期低钾血症等导致的肾脏囊性疾病)或遗传性(常染色体隐性遗传性多囊肾、常染色体显性遗传性

住培儿科肾病入科教育记录

住培儿科肾病入科教育记录 住培儿科肾病入科教育记录 一、引言 儿科肾病是一种常见的儿童慢性疾病,其治疗和管理需要专业的医 生和护士团队进行。为了确保住培医生对儿科肾病有充分的了解和掌握,进行入科教育是必不可少的。本文将详细介绍住培儿科肾病入科 教育的内容和要求。 二、教育内容 1. 基础知识 1.1 肾脏解剖与生理学:包括肾脏结构、功能、尿液形成过程等。 1.2 儿童肾脏疾病分类:了解常见的儿童肾脏疾病,如急性肾小 球肾炎、慢性肾小球肾炎等。 1.3 常用检查方法:学习常用的儿童肾脏检查方法,如尿常规、 血常规、超声检查等。 2. 临床表现与诊断 2.1 常见临床表现:了解儿童肾脏疾病的常见临床表现,如水肿、血尿等。 2.2 诊断方法:学习儿童肾脏疾病的诊断方法,如肾活检、免疫 学检查等。 3. 治疗与管理 3.1 药物治疗:了解常用的儿童肾脏疾病药物治疗方案,如激素

治疗、免疫抑制剂等。 3.2 营养支持:学习儿童肾脏疾病患者的营养支持原则,如低盐饮食、高蛋白饮食等。 3.3 并发症管理:了解儿童肾脏疾病可能出现的并发症,并学习相应的管理措施。 三、教育要求 1. 学习能力 具备快速学习和吸收新知识的能力,能够理解和应用相关医学知识。 2. 团队合作精神 能够积极参与团队讨论和合作,与其他医生和护士共同制定治疗方案。 3. 沟通能力 具备良好的沟通能力,能够与患者及其家属进行有效的沟通和交流。 4. 心理素质 具备较强的心理素质,能够处理儿童肾脏疾病患者及其家属的情绪和心理问题。 四、教育方式 1. 理论学习 包括参加相关学术会议、阅读相关文献、观看相关教育视频等。 2. 实践培训 参与临床工作,随主治医生或资深医生进行病例讨论和治疗计划

儿童肾脏疾病儿科医生的诊断和治疗策略

儿童肾脏疾病儿科医生的诊断和治疗策略儿童肾脏疾病是指影响儿童肾脏功能的一类疾病,其中包括肾小球肾炎、肾病综合征、尿路感染等。作为儿科医生,正确的诊断和治疗策略对于儿童患者的康复至关重要。本文将介绍儿童肾脏疾病的诊断和治疗策略。 一、临床表现及体格检查 在儿童肾脏疾病的诊断中,临床表现和体格检查是至关重要的。儿童患者可能出现尿液异常,如血尿、蛋白尿等。此外,肾脏疾病还可导致体重下降、水肿以及高血压等症状。儿科医生应仔细观察患儿皮肤黏膜的情况,检查颈部和下肢水肿情况,并测量血压,以获取更多体征信息。 二、实验室检查 实验室检查是儿童肾脏疾病诊断的重要依据。尿液分析可以发现血尿、蛋白尿以及炎症细胞等异常情况。儿科医生还需要进行肾功能评估,包括血清尿素氮(BUN)、肌酐、电解质水平等检测。此外,血液检查往往包括血常规、血沉等指标,以评估患儿的炎症情况。 三、辅助检查 辅助检查在儿童肾脏疾病的诊断中起到重要的作用。常用的辅助检查手段包括肾脏超声、肾活检和尿路造影等。肾脏超声可以帮助医生判断肾脏大小、包膜厚度以及肾脏结构是否异常。肾活检可以明确诊

断,尤其对于疑难病例具有重要价值。尿路造影可以观察尿路解剖结构及可能的狭窄、阻塞等情况。 四、治疗原则 儿童肾脏疾病的治疗策略应根据具体病因和临床表现来制定。以下列举几种常见疾病的治疗原则。 1. 肾小球肾炎 对于肾小球肾炎的治疗,主要针对病因治疗和对症治疗。病因治疗包括抗感染治疗、免疫调节治疗等。对症治疗则是针对病情给予相应的对症支持治疗,如控制高血压,限制蛋白和盐的摄入等。 2. 肾病综合征 对于肾病综合征的治疗,早期干预十分重要。常用的治疗方法包括糖皮质激素治疗和免疫抑制剂治疗。糖皮质激素通过减轻炎症反应、抑制免疫系统功能来达到治疗效果。免疫抑制剂的使用则是针对病情严重、对激素治疗无效的患儿。 3. 尿路感染 对于尿路感染的治疗,首先需要明确感染病原菌,选择敏感的抗生素进行治疗。此外,适当的补液和对症治疗也是必要的。对于复发性尿路感染的患儿,可能需要进一步检查尿路解剖结构是否异常。 五、康复和预后

急性肾小球肾炎名词解释儿科

急性肾小球肾炎名词解释儿科 急性肾小球肾炎(AcuteGlomerulonephritis,AGN)是一种常见的儿童肾脏疾病。它是一种急性结缔组织病变,可以见到肾小球和肾小管内壁损害,最终会导致肾组织萎缩和改变。例如,急性肾小球肾炎可能会引起肾功能受损,进而导致水、电解质和有毒物质的异常排泄,从而影响患者的健康。 急性肾小球肾炎一般可以被分为三类:1)细菌性急性肾小球肾炎,2)病毒性急性肾小球肾炎、3)免疫性急性肾小球肾炎。细菌性肾小球肾炎又可分为细菌感染性和非感染性两种类型,其中非感染性细菌性AGN一般可见于患有肺炎、泌尿感染或接种疫苗后出现,而病毒性AGN则主要是由某些病毒如腮腺炎病毒(mumps virus)或登革热病毒(Dengue virus)感染而引起的。而免疫性AGN则主要是由先天性免疫缺陷、肠道感染或某种抗原的免疫反应引起。 急性肾小球肾炎在儿童当中是一个比较常见的病毒感染,它是一种继发性结缔组织病变,而这种结缔组织病变可能会持续好几月,乃至数年,可能会造成肾功能损伤,引起蛋白尿、血尿等问题,从而影响患者的健康。另外,由于急性肾小球肾炎是一种慢性病,为了获得良好的疗效,患儿需要接受长期的治疗,包括抗生素治疗、肾活检、抗炎药物治疗、改善肾功能的药物治疗等。 另一方面,为了预防和治疗急性肾小球肾炎,家长朋友对患儿应提供充足的营养,并且给予适当的休息,以减少病情的症状,保

持良好的健康状态。并且,家长朋友也要经常到医院进行检查,及时发现病情,以确保患者能够及时就医,即时治疗。 总之,急性肾小球肾炎是一种常见的儿童肾脏疾病,在治疗急性肾小球肾炎时,家长朋友除了需要为患儿提供充足的营养,并给予适当的休息外,还要及时到医院进行检查,确保患儿及时就医,即时治疗,以确保良好的恢复。

小儿肾病综合症大量蛋白尿的定量标准_概述说明以及解释

小儿肾病综合症大量蛋白尿的定量标准概述说明以及解释 1. 引言 1.1 概述 小儿肾病综合症是一种常见的儿童肾脏疾病,具有重要的临床意义。其中,大量蛋白尿是小儿肾病综合症的主要特征之一,并且在许多情况下与该综合症的严重程度和预后密切相关。因此,准确、可靠地定量大量蛋白尿对于诊断、治疗和预后评估具有至关重要的意义。 1.2 文章结构 本文将首先介绍小儿肾病综合症的背景知识,包括定义和分类、流行情况以及临床表现和并发症。接着,我们将探讨大量蛋白尿的测量方法和意义,包括其定义和分类标准、定量方法及其优缺点比较以及与小儿肾病综合症之间的关系。随后,我们将详细概述小儿肾病综合症大量蛋白尿定量标准的历史回顾和发展过程,并对目前主流定量标准进行介绍和评价分析。最后,我们将讨论当前标准可能存在的问题,并提出相应的建议。在结尾部分,我们将总结主要发现和观点,并对未来研究方向和临床应用进行展望,同时给出研究限制和进一步工作的建议。 1.3 目的 本文旨在全面概述小儿肾病综合症大量蛋白尿的定量标准,详细阐述定量方法及其优缺点比较,并探讨大量蛋白尿与小儿肾病综合症之间的关系。此外,我们还

旨在回顾和分析目前主流定量标准,并讨论其中可能存在的问题。通过对这些内容的系统阐述,我们将为相关领域的医务人员提供一个清晰而全面的认识,促进临床实践中对于小儿肾病综合症大量蛋白尿的准确定量和评估。 2. 肾病综合症的背景: 2.1 小儿肾病综合症定义和分类: 小儿肾病综合症是一种常见的儿童肾脏疾病,其特点是肾小球滤过膜的异常改变导致蛋白尿、水肿和高血压等临床表现。根据不同的病理改变,小儿肾病综合症可分为多种类型,包括最常见的原发性肾小球疾病(如膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎和局灶节段性肾小球硬化等)、遗传性肾小管间质性疾病、遗传性尿路发育异常以及继发性因素引起的其他类型。 2.2 小儿肾病综合症的流行情况: 小儿肾病综合症在全球范围内都存在着一定的患者数量,并且其患者比例呈逐年上升趋势。各地区对于该疾病流行情况进行了调查和统计,结果显示不同地区的患病率存在差异,其中一些地方显示出较高的患病率。此外,不同年龄段的小儿肾病综合症患者也有所不同。 2.3 小儿肾病综合症的临床表现和并发症: 小儿肾病综合症的主要临床表现包括蛋白尿、水肿和高血压等。蛋白尿是该疾病最常见的临床表现之一,通过对尿液中蛋白质含量进行检测可以判断其严重程度。

儿童肾内科实习护士心得体会儿童肾脏疾病护理的关键要点与技巧

儿童肾内科实习护士心得体会儿童肾脏疾病 护理的关键要点与技巧 在儿童肾内科实习期间,作为一名护士,我深刻地意识到了儿童肾脏疾病护理的重要性。通过接触和照料患有肾脏疾病的儿童,我积累了一些关键的护理要点和技巧,现在我将与大家分享我的心得体会。 一、儿童肾脏疾病的护理要点 1. 注意生活习惯和饮食:儿童肾脏疾病患者需要特殊的生活习惯和饮食控制。在护理中,我们需要监控患儿的饮食摄入,确保合理的膳食结构和营养均衡。此外,还需要教育患儿及其家人有关健康饮食的知识,引导他们养成良好的生活习惯。 2. 精心观察症状:在儿童肾脏疾病患者身上,症状较为复杂多样。作为护士,我们需要精心观察患儿身体的变化,及时发现异常症状,并及时向医生报告。例如,注意观察尿液的颜色、气味和分泌量等,以及儿童是否存在尿频、尿痛等症状。 3. 加强心理护理:儿童肾脏疾病患者常常需要长期的治疗和护理,这对他们的心理产生了一定的负担。在护理中,我们要耐心倾听患儿的抱怨和疑虑,积极鼓励他们,帮助他们建立乐观的心态。 二、儿童肾脏疾病护理的关键技巧 1. 注重护理技能的提升:作为一名儿童肾内科实习护士,我们需要不断提升自己的护理技能。例如,运用正确的插尿管技巧,做好膀胱冲洗和引流护理;掌握合适的换药技巧,增强创面护理的效果;熟悉

儿童血透仪的使用和操作等等。只有通过不断的学习和实践,我们才能更好地保障患儿的生命安全和身体健康。 2. 优化沟通技巧:在与儿童肾脏疾病患者及其家属的交流中,沟通技巧显得尤为重要。我们应该学会与患儿进行亲切而有效的交流,尊重他们的感受和需求。同时,我们还需要向其家属解释治疗方案和护理措施,帮助他们正确理解患病情况,并营造良好的医患关系。 3. 增强团队意识:儿童肾脏疾病护理通常需要多个护理人员的协作完成。在工作中,我们需要与其他护理人员紧密配合,形成高效的工作团队。相互之间要保持良好的沟通,并明确各自的职责和任务。只有团结一致,才能为患儿提供更好的护理服务。 通过儿童肾内科实习,我体会到了儿童肾脏疾病护理的重要性,并学到了许多关键的护理要点和技巧。我将继续努力提升自己的护理水平,为儿童肾脏疾病患者提供更加优质的护理服务。同时,我也希望在未来的实践中,能够更深入地了解和掌握更多关于儿童肾脏疾病的护理知识,为儿童的健康贡献自己的力量。

儿童肾脏功能

儿童肾脏功能 儿童肾脏功能是指儿童体内肾脏的排泄功能和调节体液平衡的能力。肾脏是人体重要的排泄器官,也是维持体内稳态的重要器官之一。儿童肾脏功能的发育与成人有所不同,下面将从儿童肾脏的解剖结构、功能特点以及肾脏疾病等方面进行介绍。 一、儿童肾脏的解剖结构 儿童肾脏与成人相比,在形态上存在一些差异。儿童肾脏较小且质地较软,重量约为成人肾脏的三分之一。儿童肾脏的皮质与髓质比例相对较高,肾单位结构相对较简单。此外,儿童肾脏的肾小球滤过膜相对较为薄弱,容易受到损伤。 1. 尿量和浓度调节能力较差:儿童的肾单位数量相对较少,肾小球滤过率较低,导致尿量较少且浓度调节能力相对较差。这就使得儿童在排尿方面比成人更容易出现问题,如尿频、尿急、夜尿等。 2. 排泄能力相对较弱:由于儿童肾脏的排泄能力不如成人,儿童对药物的代谢和排泄能力较差,容易出现药物滞留和积累的情况。因此,在给儿童使用药物时需要特别注意剂量和给药方式。 3. 酸碱平衡调节能力不完善:儿童的酸碱平衡调节能力相对较弱,容易出现酸中毒或碱中毒的情况。这主要是因为儿童的酸碱平衡调节系统发育不完善,肾小管对氢离子和碳酸氢根离子的重吸收和排

泄功能尚未完全成熟。 4. 水电解质平衡调节能力差:儿童的水电解质平衡调节能力相对较差,容易出现水、钠、钾等电解质的失衡。这主要是由于儿童的肾小管对电解质的重吸收和排泄能力尚未完全发育成熟。 三、常见的儿童肾脏疾病 1. 尿路感染:儿童尿路感染是儿科常见的疾病之一,主要包括膀胱炎、肾盂肾炎等。由于儿童的尿路解剖结构特殊,尿路感染在儿童中较为常见。及时诊断和治疗尿路感染对保护儿童肾脏功能至关重要。 2. 肾小球肾炎:儿童肾小球肾炎是一种以肾小球炎症为特征的疾病,常见的类型包括急性肾小球肾炎和膜性肾病等。这些疾病会导致肾小球滤过膜受损,影响肾脏的正常功能。 3. 先天性肾脏畸形:先天性肾脏畸形是指儿童在出生前或出生后发育过程中肾脏结构异常。常见的先天性肾脏畸形包括多囊肾、肾发育不良等。这些畸形会影响儿童肾脏的正常功能。 四、保护儿童肾脏功能的措施 为了保护儿童的肾脏功能,家长和医生需要注意以下几点: 1. 培养良好的饮食习惯:合理的饮食结构对于儿童的肾脏健康至关

儿科学计算公式大全肾功能评估公式

儿科学计算公式大全肾功能评估公式儿科学计算公式大全——肾功能评估公式 在儿科医学领域中,准确评估儿童的肾功能对于诊断和治疗疾病非常重要。为了满足这一需求,研究人员开发了多种肾功能评估公式,这些公式基于儿童的年龄、性别、身高和体重等因素,通过数学计算来预测儿童的肾功能。本文将为您介绍一些常用的儿科肾功能评估公式。 一、Schwartz公式 Schwartz公式是一种基于肌酐清除率的肾功能评估公式,适用于1岁以上的儿童。该公式为: 肌酐清除率(ml/min/1.73m²)= k × (身高/cm) / 肌酐浓度(μmol/L)其中,k为修正系数,根据年龄段的不同而不同。常用的修正系数如下: - 1岁以上男性:k=0.413 - 1岁以上女性:k=0.413 - 13-18岁男性:k=0.635 - 13-18岁女性:k=0.493 二、Bedside Schwartz公式

Bedside Schwartz公式是对Schwartz公式进行修正后的版本,适用于1岁以上的儿童。该公式为: 肌酐清除率(ml/min/1.73m²)= 0.413 × (身高/cm) / 肌酐浓度 (μmol/L) 三、Schwartz修正公式 Schwartz修正公式适用于出生至1岁的婴儿,该公式综合考虑了年龄和身高等因素。公式为: 肌酐清除率(ml/min/1.73m²)= k × (身高/cm) / 肌酐浓度(μmol/L)其中,k为修正系数,根据年龄和性别的不同而不同。 四、Bedside Schwartz修正公式 Bedside Schwartz修正公式适用于出生至1岁的婴儿,是对Schwartz 修正公式的修正。公式为: 肌酐清除率(ml/min/1.73m²)= 0.48 × (身高/cm) / 肌酐浓度(μmol/L) 五、CKiD公式 CKiD公式是一种适用于儿童慢性肾脏疾病评估的肾功能公式。该公式基于肌酐和血清尿素氮浓度,其中年龄、性别、身高和体重等因素被纳入计算中。 六、Schwartz-Gault公式

【课题申报】儿童肾脏疾病的疾病模型

儿童肾脏疾病的疾病模型 《儿童肾脏疾病的疾病模型》课题申报 一、研究背景 儿童肾脏疾病是指发生在儿童期间的肾脏疾病,其发病率逐年上升。这些疾病严重影响儿童的生长发育和生活质量,甚至引发慢性肾脏病,对患儿及其家庭造成巨大负担。目前,尽管有关儿童肾脏疾病的模型研究已经进行了一些探索,但对于疾病的发生、发展机制和治疗等方面仍了解有限。 二、研究目的 本课题旨在建立儿童肾脏疾病的疾病模型,通过疾病模型的构建,深入了解儿童肾脏疾病发生、发展的机制,为其临床治疗提供科学依据和新的治疗思路。 三、研究内容 1. 儿童肾脏疾病的发病机制研究:通过收集大量的前期临床资料,并依托相关专家的支持,深入分析和研究儿童肾脏疾病的发病机制,探索其遗传、环境和免疫等多种因素的影响。 2. 儿童肾脏疾病的动物模型构建:选取适合的试验动物,通过调整动物饮食、注射特定病原菌等手段构建儿童肾脏疾病动物模型,模拟儿童肾脏疾病的发生、发展过程,为后续的病理机制和治疗方法研究提供实验依据。 3. 儿童肾脏疾病的病例回顾研究:通过回顾性研究的方法,收集和归纳儿童肾脏疾病的典型病例,梳理其病程、治疗和预后,

为疾病的发展规律提供参考,并为临床治疗提供依据。 4. 儿童肾脏疾病的治疗方法探索:通过对已有临床治疗方法的总结和归纳,结合动物模型的研究结果,探索儿童肾脏疾病的新的治疗方法,为儿童肾脏疾病的临床治疗提供创新思路。 四、研究计划和方法 1. 收集研究资料:利用现有数据库、文献检索工具和专家咨询等方法,收集和整理儿童肾脏疾病相关的临床资料和研究文献。 2. 动物模型构建:选取合适的动物,对其进行饮食干预、注射致病菌等处理,构建儿童肾脏疾病的模型。 3. 留观和分析:对动物模型进行留观,并进行相关生理、病理指标的监测和分析,研究儿童肾脏疾病的发病过程和发展规律。 4. 病例回顾研究:收集儿童肾脏疾病的典型病例资料进行回顾性分析,总结疾病的临床特点和治疗经验。 5. 治疗方法探索:在现有临床治疗方法基础上,结合动物模型的研究结果,探索新的治疗方法,并进行实验验证。 五、预期成果及意义 1. 建立儿童肾脏疾病的疾病模型,揭示疾病发生发展的机制,为疾病的早期预防和干预提供科学依据。 2. 研究结果可为儿童肾脏疾病的诊断和治疗提供新的思路,帮助改进现有的治疗方法,提高疗效和患者的生活质量。

《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(二)

指南解读 紫癜性肾炎的诊治: 《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)》解读(二) 黄松明李秋郭艳芳 2008年中华医学会儿科学分会肾脏病学组在紫癜性肾炎原有诊疗常规的基础上,参考国内外最新研究证据,按照循证医 学的原则,制定了《紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行)》就该指南中的主要内容,结合2008年11月在西安召开的“全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会”专家们提出的意见和建议,解读如下。 一.诊断方面 1.过敏性紫瘢是以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病,可累及全身多器官,当出现肾脏损害时,既往多称其为过敏性紫癜性肾炎或紫癜性肾炎。该病的病因及机制至今仍未完全明确,研究发现临床上22%-30%的患者发病前有过敏史[1-2],且缺乏确切证据;而在感染后诱发的病例更常见,有证据显示,30%-50%的患者有前驱上呼吸道感染史,如微小病毒[3]、链球菌感染[4],提示本病可能与感染关系密切。为避免引起对该病病因的误解,本指南统一使用紫癜性肾炎(henoch-schonlen purpuranephritis,HSPN)作为疾病诊断名称。 2.Narchi[5]对20个中心1133例儿童紫癜性肾炎行系统性评价发现,97%患儿的肾损害发生在起病的6个月以内。国内关于肾脏受累时间的报道亦与其基本一致[6-7]。因此,尽管有过敏性紫癜发病后一年或更长时间发生肾脏损伤的相关报道[8],对这类肾损害发生时间相对较久的患儿诊断需慎重,避免对其他肾脏疾病的漏诊、误诊。 3.近年来,随着敁微量蛋白检测的应用,有学者发现紫癡性肾炎患儿可在域尿常规或尿蛋白定量尚未出现异常时,尿微量蛋内排泄已增加[9);对过敏性紫瘢患儿的回顾性分析亦发现,蜞微量白蛋白可早期提示肾脏损害[10]。本指南制定时将尿微量白蛋白增高列为紫癱性肾炎的诊断指标,以便早期诊断、早期治疗。此外,一些临床回顾性研究发现,尿N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿视黄醇结合蛋白(RBP)、尿β2微球蛋内等作为肾小管早期损伤的指标对临床诊断亦有一定的价值,在实际工作中可同

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):激素敏感、复发-依赖肾病综合征诊治循证指南

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行):激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南 一、前言 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型,而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴,是儿童常见的肾小球疾病。国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。万,患病率为16/1。万[2冏,我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示,PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%[4]。自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变,因此对GC治疗敏感,80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解,但有76%∙93%的患儿复发,其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56]。 由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用,临床常加用或改用免疫抑制剂。然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察,并进行了循证医学分析。中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理,在200。年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上,制定了本循证指南试行稿,以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。指南并不排除经验治疗,且认为治疗应注意个体化。 二、证据来源 本指南以检索关键词 nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、 Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库

2023儿童慢性肾脏病生长发育障碍的病因及治疗

2023儿童慢性肾脏病生长发育障碍的病因及治疗 摘要 慢性肾脏病(CKD)患儿生长发育较同性别、同年龄、同种族的健康儿童相对落后,但针对CKD患儿的病因及治疗仍缺乏系统研究,实现正常生长已成为CKD患儿管理中具挑战性的问题之一。本文对CKD患儿生长发育障碍的病因及其治疗进行综述,以期延缓我国CKD患儿生长发育带来的不良临床结局。 慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)是指肾脏结构或功能异常持续超过3个月且影响患者健康。儿童CKD的发病率为(3.0~17.5)/100万人,患病率为(14.9~118.8)/100万人,呈增长趋势,已成为威胁世界各国公共健康的重大疾病之一。随着肾功能减退,CKD患儿不仅会出现贫血、高血压、高尿酸血症、心力衰竭等并发症,还会导致纵向骨生长和矿物质代谢障碍,影响生长发育。生长发育落后与儿童CKD长期预后差和高病死率密切相关。生长发育障碍定义为身高低于同年龄、同性别、同种族健康儿童身高P3以下,或持续低身高增长速度低于P25。既往研究发现,大约40%的终末期肾病(end stage kidney disease,ESKD)患儿的最终身高低于同年龄、同性别、同种族健康儿童P3。CKD抑制生长发育主要针对CKD3~5期患儿。研究发现62%的CKD3~5期患儿生长发育显著落后且发病年龄越小,对生长发育影响越大。因此,对CKD患儿

的生长发育必须进行积极管理,防止其出现生长发育障碍,影响CKD患儿生活质量。现综述儿童CKD生长发育障碍的病因及治疗,为临床提供帮助。 一、CKD儿童生长发育障碍的病因学研究 (一)CKD儿童先天性生长发育障碍 导致CKD患儿生长发育障碍的先天性因素一般不可控,主要包括父母身高、宫内生长受限、早产、营养不良等。具有早产史的CKD患儿出生体重及胎龄均小于足月儿,可能导致其长期伴有骨骼发育延迟,8岁前骨龄可能持续轻度延迟,影响儿童生长发育。Franke等研究证实,出生参数和父母身高可以预测CKD3~5期患儿生长不良,出生参数灵敏度为72.7%,特异度为63.2%。在该研究中,28%的CKD患儿为小于胎龄儿,其中不到33%的患儿表现出追赶性生长。因此,婴儿期的CKD会延缓生长并阻碍成年后的完全身高。此外,婴儿的生长严重依赖于营养,因此,热量减少和(或)蛋白质摄入不足可能显著影响该年龄组患儿生长。先天性CKD 患儿多见于肾脏或泌尿道先天异常,通常比获得性CKD患儿更严重。 (二)CKD儿童获得性生长发育障碍 1. 肾性贫血:随着CKD病程的进展,其产生的促红细胞生成素

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