骨纤维结构不良汇总

骨纤维结构不良

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概述

骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变。

病因

骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为

高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。

疾病病理

病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由纤细的梭形细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。

1．大体检查病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物，外为纤维组织膜。

2．显微镜检查病损内的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质内的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损内，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损内有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其内有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染色×10）

骨纤维结构不良的显微镜下所见

临床症状

临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症。

检查

根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。

实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。

其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：

1.囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。

2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。

3.混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。

骨纤维结构不良的X线表现：

多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。

核素骨显像：

核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性, 由于OFD在核素骨显像中的特征表现, 因此有很大的临床价值。特别是对于多骨型OFD 的诊断, 一次全身扫描,就可全面诊断, 使患者的受照剂量大大减少。

骨纤维结构不良骨显像的特点：

1、四肢病变骨骨干成干状放射性浓集, 但骨形未见扩大;

2、病变肋骨成条索状放射性浓集, 骨形也不膨大;

3、面颅骨和髂骨病变成块状放射性浓集灶

骨纤维结构不良的骨显像图片

[1]

图A 为一名9岁男性单侧多骨型ODF患者, 左股骨、胫骨骨干见异常放射性浓集, 但骨干形状不膨大。图B为一名31岁男性双侧多骨型ODF 患者, 左侧第5、8、9、10、11后肋及右第4后肋均见条索状放射性浓集.图C 为一名41岁女性双侧多骨型OFD患者, 右侧颅骨成单侧块状放射性浓集灶, 右髂骨块状放射性浓集灶, 多根后肋成条索状放射性浓集, 右股骨和胫骨骨干放射性异常浓集。

诊断鉴别

1．孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。

2．孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

3．骨巨细胞瘤该瘤绝大多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀，单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

4．甲状旁腺功能亢进此病可引起广泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙，无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清磷降低，尿中钙磷均增加。

治疗

可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。

日常注意须知

平时多晒太阳多补钙，这样可以增加钙的吸收，每天摄取一定量的高蛋白食物，也要注意适当的身体锻炼。以防再次因病引起骨折，若有事故应去医院进行有效的科学的医治。

非手术治疗

对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维结构不良，能显著减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。

手术治疗

根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：

1．刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。

2．截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者平卧骨折手术台上，髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远端股骨干病灶，直到在直视下将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内，近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后的空隙已缩小近半。观察残存空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前骼骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺丝钉固定。

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断

胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断 【摘要】［目的］总结胸腰椎骨纤维结构不良的影像学特征，提高对本病的影像学诊断水平。［方法］回顾性分析5例胸腰椎骨纤维结构不良的X线、CT与MRI资料，总结其影像学特征。［结果］胸腰椎骨纤维结构不良X 线表现为圆形或椭圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔。CT表现为类圆形低密度影，边界清晰，边缘有完整骨质硬化带，骨皮质略微变薄但连续性未有破坏。MRI表现为T1WI中均匀长T1信号，T2WI中病灶呈混杂偏低信号，在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带；增强扫描时病灶信号明显强化。［结论］胸腰椎骨纤维结构不良具有独特的影像学特征，完全不同于骨纤维结构不良发生在脊柱以外的影像学表现，掌握这些特征是正确地做出影像学诊断的关键。【关键词】脊柱; 骨纤维结构不良; 放射学; 磁共振成像；体层摄影术Imaging diagnosis of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines∥YANG Cai??hong,CHEN An??min,ZHU Bo. Department of Orthopaedics,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China Abstract：［Objective］To analyse the imaging findings of thoracic and lumbar fibrous dysplasia and evaluate the imaging characteristics.［Method］Among 5 cases of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines,4 were imaged with CT scaning,2 with MRI and 5 with X??ray.All materials were analysed.［Result］Each X??ray revealed a round or oval radiolucent lesion surrounded by a distinct and thick rim of sclerosis.CT showed a round or oval low??density lesion with a high??density borderline between the lesion and normal vertebral bone tissue.Bone cortex remained intact in all cases.The lesion showed homogeneous long T1 signal on T1WI and hypo??or isointensity signal on T2WI.There was a characteristic hypointensity loop surrounded the lesion on T1WI,T2WI and PdWI.The lesion was demonstrated obviously in the contrast enhancement of scanning.［Conclusion］Monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spine shows distinctive imaging characteristics that are different from dysplasia of limb bone or skull.These characteristics are decisive in the diagnosis of the lesion. Key words：spine; bone fibrous dysplasia; radiology; magnetic resonance imaging; computed tomography 骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织替代的一种瘤样病损，常发生于儿童与青少年的四肢，30岁以上者少见，发生于脊柱者极少见。国内外关于脊柱骨纤维结构不良的临床资料偶见于个案报道〔1～3〕，且其影像学多只有X线资料，CT与MRI资料极少，因此目前对此疾患发生于脊柱的影像学特征尚缺乏系统认识。本研究回顾性分析本院近18年中诊治的5例胸腰椎骨纤维结构不良的影像学资料，以期初步形成系统认识，提高对本病的影像学诊断水平。 1 材料与方 法5例胸腰椎骨纤维结构不良均为单一部位发病，男性4例，女性1例；年龄21～44岁，平均30岁。T12椎体1例，L3椎体2例，L1及L4椎体

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020

病因病理： 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现： 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现： 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向

走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断： 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。

骨纤维结构不良

骨性纤维结构不良 【概述】 骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。 【临床特点】 多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。 【影像检查技术与优选】 一般x线片即可诊断。CT显示病灶内部结构较清晰。MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。 【影像学表现】 1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。其内可见钙化斑或骨化影散在分布。随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。 2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。

3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。 【诊断要点】 胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。【鉴别诊断】 主要与非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、骨化性纤维瘤鉴别。①非骨化性纤维瘤发病年龄多为10~20岁,四肢长管状骨多见;病变多侵犯骨密质,局部膨胀变薄:边缘有细线样硬化,内部无成骨; ②骨的纤维结构不良病变广泛,常多骨受累,发生于胫骨者多以骨髓腔为中心,好发于干骺端,可跨越骶板累及骨衙。病变与正常骨之间境界不清,病灶上下缘骨密质无增厚。病变内部可呈较均匀的磨砂玻璃样改变:③骨化性纤维瘤专指发生在颌骨等颅骨的病灶,发病年龄多为20-30岁的青年。

骨纤维异常增值症-又称骨纤维结构不良,病因不明

骨纤维异常增值症-又称骨纤维结构不良，病因不明 骨纤维异常增值症-又称骨纤维结构不良，病因不明，是一种以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病，全身任何骨骼均可发病，单发或多发，临床常见于四肢管状骨近端，可局限性生长或向骨干部扩散。 学术术语来源--- 髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症 文章亮点： 在股骨转子区骨折的应用中的股骨髓内钉交锁系统优势较传统钢板内固定凸显，不但可以减小创伤及固定后并发症，在骨钉固定后早期负重锻炼方面也较钢板内固定好。文章的技术创新体现在联合髓内钉和组织工程化骨两项新技术治疗股骨近端骨纤维异常增殖症，中期随访效果较好。 关键词： 植入物|骨植入物|骨纤维异常增殖症|股骨近端|髓内钉|组织工程化骨|内固定|生物相容性主题词： 骨移植；骨折愈合；髂骨；股骨骨折；骨折固定术 摘要 背景：组织工程化骨在治疗大范围骨缺损并取自体髂骨移植受限时优势明显，可以有效填塞刮除后病灶及其他原因骨质缺损。 目的：观察髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症的治疗手段的合理性及组织工程化骨的生物相容性。 方法：纳入明确病理诊断为骨纤维异常增殖症患者7例。所有患者均行髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗。 结果与结论：全部7例患者完成8个月以上随访，均无排异反应及并发症发生。7例患者固定4-6周后均拆除支具，髋关节活动度良好。固定后第10-12周复查X射线，患者无病理性骨折、无内固定松脱、无颈干角缩小，采用Harris髋关节评分系统评价7例患者患侧髋关节功能均为优。固定后第16-18周复查X射线可见髓内钉支撑并植骨区域骨爬行替代良好，固定后第24-26周可见病变范围内新生骨生长。固定后1.0-1.5年患者转子间病变区域基本完成骨爬行，X射线检查未见原病变痕迹。结果证实，髓内钉支撑并

骨纤

骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）为骨的良性自限性纤维骨性病变，累及婴幼儿和儿童胫骨中段前部皮质骨是其特征性改变。正常骨组织被纤维组织或纤维骨样组织取代，骨皮质膨胀，边缘硬化，病变内可有嵴样隆起。一般无症状，局部可隆起并可有压迫症状。可并发病理骨折。骨纤维异常增殖症合并性早熟和皮肤色素沉着称为Albright综合征。 X线及CT表现：以长骨及颅骨多见，表现多种多样，主要表现为囊状骨质破坏区、毛玻璃样改变，广泛骨质硬化、骨干增粗膨大改变。MRI：T2WI显示不均匀略高信号区，边界不清晰，T1WI肿瘤为不均匀低信号；增强扫描肿瘤呈轻度不均匀强化。 骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）为骨的良性自限性纤维骨性病变，累及婴幼儿和儿童胫骨中段前部皮质骨是其特征性改变。胫骨近端和中段为最常见的部位。病变可为双侧性，并伴有同侧或对侧腓骨的累及，其他发病的部位还有尺骨和桡骨。沿长骨纵轴排列的多灶性或巨大融合性病变亦不少见。15岁之后发病少见，最常见的症状为肿胀或受累骨段的无痛性变形弯曲。OFD特征性地位于皮质中央，但亦可扩展累及髓腔。尽管OFD 的特点是生长缓慢，但也有一些病变为侵袭性，并可累及整个骨，导致其严重变形弯曲。病变境界清楚，骨皮质变薄、膨胀甚至消失。膨胀的骨皮质常常在靠近髓质骨的地方有一硬化性边缘。分散或融合的卵圆形、锯齿状或皂泡样的多腔溶骨性病变（multiloculated lytic lesions）有时可以很显著，有时病变周围的硬化也可以很显著。病变内部的密度亦显著高于软组织。骨扫描显示为典型的热区。CT 可显示皮质中央的病变并未突破皮质进入软组织，与髓质骨之间有硬化带分界。MRI T2 加权像为高信号，而T1 加权像和脂肪抑制像显示为混合性信号。

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别 诊断~~~ 纤维结构不良 临床资料 患者，男，20岁。右小腿疼痛2个月。 图1A 图1B

图1C 图1D 影像学报告描述 右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。 影像诊断与最后诊断 均为：右胫骨骨干纤维结构不良。 临床与影像学要点 纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。多骨型发病年龄较

早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。大部分病变在青春期趋于稳定。如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。 X线及CT表现：①磨玻璃样改变。病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。 ②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。③丝瓜瓤样改变。少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。④虫蚀样骨破坏。类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。以上四种表现单独出现者较少，多为两种或以上类型共存，并且各种形态可互相转化。⑤硬化改变。成年人多见，常见于肋骨、颅骨，有时可见于椎体附件和骨盆，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定。CT对X线片上重叠较多的部位如颅面骨、颅底骨、骨盆、脊椎等显示更佳。 图2A

15种累及骨骼与皮肤综合征，你知道几种（一）

15种累及骨骼与皮肤综合征，你知道几种（一） 多种疾病不仅累及骨骼而且累及皮肤。骨 和皮肤结构有共同的胚胎起源，并且在细胞分 化早期发生的遗传缺陷可能导致两个器官系统 疾病。或者，骨和皮肤疾病可由参与指导或控 制两种系统的基因缺陷引起。许多累及骨骼和 皮肤的疾病可以表现为不典型的影像学表现或 类似恶性骨骼病变改变。在遇到这样的疾病时， 影像医师熟悉疾病的两个方面并通过寻找相关 的皮肤表现来做出确定的诊断可以极大地有益 于患者。类似地，临床医生通过皮肤损伤应当 提示寻找伴随的骨骼病变。通过结合骨骼和皮 肤的表现，影像医师和临床医生可以正确诊断 许多这些疾病，从而帮助患者避免进一步的非 特异性侵入性检查和更早的进行治疗。 本文篇幅较长，将分三次进行发布，每次五个疾病 一、痣样基底细胞癌综合征 (Nevoid BCC syndrome) 是常染色体显性遗传病。见于20多岁年轻人，全身任何部位可见几个至上百个皮肤样颜色、粉红色或棕褐色圆顶状丘疹，可能类似于良性的痣。近85%患者显示手掌及足底的小凹，因角质层发生无症状浅表性压迫缺损引起。 最常见的影像学特征为牙源性角化囊肿，或者牙源性角化囊性瘤，见于大约75%患者。有侵袭性；刮除术后复发率高达50%。单一或多发的骨的囊性病灶，发生于上颌骨的比下颌骨更加常见。其他骨骼表现包括偶发肋骨畸形（叉状[26%]，肋骨融合，肋骨发育不全，或者八字肋）。大脑镰早期钙化见于65%的患者。

图1.痣样基底细胞癌综合征儿童患者。照片显示患者颈部数以百计光滑的、色素过度沉着的斑丘疹。这些病变在临床上类似良性的痣，而不是无症状的BCCs典型的溃烂丘疹和斑块。 图2。痣样基底细胞癌综合征患者手掌凹点。照片显示手掌多发点状凹陷（箭头）。

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防 纤维异常增殖也被称为纤维结构不良。其特点是纤维组织增生，通过化生形成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另一种损伤是在纤维组织增生的同时形成板骨小梁，骨小梁表面覆盖骨母细胞。 一、病因 病因不明。 二、发病机制 病因不明，有以下说法：①先天性骨发育异常：被认为是胚胎组织错构，骨小梁发育异常被纤维组织所取代。②骨形成障碍：骨小梁处于编织骨阶段，不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 一般标本特征 纤维异常增殖症的一般标本骨膜没有改变，皮层变薄。有时可以用手术刀切开。剖面为苍白致密的组织，具有一定的弹性砾石感。砾石感主要是由于纤维组织中骨小梁成分柔软脆弱，随小梁数量和成熟

度而异。该组织不富含血管，但许多血管截面可见于骨松质（髂翼、肋骨、骨盆和干骺端）。有时囊腔、水肿或出血组织中有血液；有时，特别是单骨型，整个溶骨区域含有液体成分，容易与骨囊肿混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更为常见。 2.组织病理特征 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组 织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般来说，在纤细胶原纤维网络中，组织纤维母细胞丰富，分裂相对罕见，有时排列成轮辐，有时含有多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域（特别是在富含血管的骨松质，如肋骨）。细胞纤维瘤取代骨小梁，一些被粘液样组织取代。 骨样组织和骨小梁一般稀疏，很少粗大，周围无骨母细胞排列。纤维异常增殖的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 血管在纤维异常增殖的组织中很少见。一些囊性区域富含毛细血管和血液渗出。

有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可以看到软骨组织区域，软骨是一个小的局限性结节。这些软骨区域具有正常的透明软骨结构，其组织特征与孤立或多发性软骨瘤不同，类似于生长的骨骺板或修复性骨痂的增生软骨。软骨区域与结构不良的纤维骨组织之间的间歇性组织使作者否认了对软骨是组织结果的理解。在大多数情况下，在儿童或青少年的干骺端，可以看到软骨区域，这些患者没有手术或骨折，软骨似乎来自骨骺板。在其他情况下，在骨膜下，软骨可能是由于最近的病理性骨折、轻微骨折和手术治疗。 随着患者年龄的变化，组织学表现与图像和一般表现相同。 男女比例为1.1∶1.发病率多在10岁左右，但常在青春期就诊， 内分泌紊乱合并者3～4岁甚至出生后都有症状。中国的发病率是 10/100万～30/100万，占骨肿瘤样病损的首位，国外2/100万～3/100万，骨纤维异常增殖可发生在任何骨骼中。单发性肢体损伤通常位于近侧骨端，可局限或扩散到骨干中。多发生在股骨、胫骨、腓骨和骨盆中。它们通常偏向于一侧肢体和两侧受累者，这是不对称的。上肢疾病患者通常同时出现在颅骨中。躯干损伤可影响多根肋骨及其附件，肋骨通常不限于一侧。肢体骨纤维异常增殖主要发生在一侧和下肢，而另一侧只体骨受累，也可影响颅骨、肋骨或骨盆。

【读片时间】第0687期：颅骨骨纤维结构不良

【读片时间】第0687期：颅骨骨纤维结构不良 颅骨骨纤维结构不良 （一）简要病史 女性，14岁。主诉：发现枕部肿块3年余。 （二）影像所见 颅脑MRI和CT示：图A、B，枕骨外板皮质变薄，内板及板障为异常信号所代替，横断面T2WI（图A ）及T1WI（图B）均呈低信号，左侧小脑轻度受压，界限清楚；图C，FLAIR呈低信号，周围无水肿；图D，DWI呈低信号；图E、F，增强后病灶呈不均匀强化，界限更为清晰，左侧横窦呈向前推压改变。图G、H，横断面CT及矢状面重建示，枕骨板障膨大，骨髓腔呈磨玻璃样密度，内外板皮质变薄，骨皮质欠连续，境界清楚，周围轻度硬化，无软组织肿块。 诊断：骨纤维结构不良。 （三）解读思路 1.有无病变：病变明确。 2.定位诊断：病变与小脑界限清楚，脑外病变明确；枕骨内外板皮质变薄，呈膨胀性生长，应考虑为颅骨板障来源。 3.定性诊断：①青少年；②境界清楚，膨胀性生长，内外板皮质变薄；③无骨膜反应、无软组织肿块；④板障呈磨玻璃密度影，应考虑为骨纤维结构不良。本例经病理（图I、J）证实为：枕骨骨纤维结构不良。 4.鉴别诊断：①畸形性骨炎：多见于成人及老年人，颅骨典型改变为外板增厚，内可见密度不均的虫噬样破坏，伴有大小不等的棉团状致密影，晚期常表现为“骨性狮面”；②脑膜瘤：以颅骨内板改变为主的局限性骨质破坏和增生，与骨纤维结构不良好发于板障和外板不同；③骨化性纤维瘤：多累及颌骨和颅骨，病变边界清晰有硬化缘。 （四）述评 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone, FDB）又称为骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia），病理表现为正常骨组织逐

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 骨纤维结构不良，又称为骨纤维软化症或骨纤维发育不良，是一种罕见的遗传性骨骼疾病。该疾病主要影响体骨骼系统，导致骨骼发育异常，易骨折和畸形。本文旨在介绍骨纤维结构不良的病因、临床表现、诊断以及治疗方案。 1. 病因 骨纤维结构不良主要是由于染色体异常或基因突变引起的遗传性疾病。目前发现与该疾病相关的基因包括COL1A1和COL1A2，它们是编码造血纤维蛋白原的基因。这些基因突变导致纤维连接蛋白的异常合成和折叠，影响正常骨发育过程。 2. 临床表现 骨纤维结构不良的临床表现多样化，包括易骨折、畸形、骨疼痛以及身材矮小等。儿童期的主要症状是身高矮小和多发性骨折，常常出现多次骨折之后才被发现。而成年期的患者则主要表现为骨折、畸形以及骨疼痛。骨纤维结构不良的症状严重程度因个体的差异而异。 3. 诊断 对于骨纤维结构不良的诊断主要依赖于患者的临床症状、家族史以及影像学检查。临床医生应综合考虑患者的骨折史、身材矮小、畸形等表现，并进行骨密度检测以及骨X线或CT 检查，以排除其他骨骼疾病。确诊需要基因检测，鉴别出相关基因的突变。 4. 治疗 骨纤维结构不良的治疗通常是以缓解疼痛、预防骨折和

促进骨发育为目标。常见的治疗方法包括药物治疗、骨密度监测、外科手术以及康复治疗。 药物治疗方面，患者经常会接受二磷酸盐类药物（如阿仑膦酸盐）以增加骨密度和减少骨折发生。 骨密度监测是评估治疗效果的一种重要手段。通过定期检查骨密度变化，可以及时调整治疗方案。 外科手术主要是针对严重骨折或畸形的患者。常见的手术方法包括骨折复位与固定、骨移植以及骨延长手术等。 康复治疗通过物理治疗、运动疗法和康复训练等方式，促进患者骨骼的正常发育和功能恢复。 此外，患者和家属需要定期进行遗传咨询和心理支持，以更好地应对病情变化和生活压力。 在治疗过程中，患者和家属应遵循医生的建议，坚持治疗，积极参与康复训练，并定期复诊。 总之，骨纤维结构不良是一种罕见的遗传性骨骼疾病。鉴于其临床表现多样化，诊断和治疗较为困难。患者及其家属应积极与医生合作，制定个性化的治疗方案，以提高生活质量和预防并发症的发生。

每日必读｜骨纤维结构不良

每日必读｜骨纤维结构不良 骨纤维结构不良 【编者按】在本周的系列专题中，我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现，规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。 关键要点： 骨纤维结构不良，一般表现为境界清晰的溶骨性病灶，但也可看去很像任何的骨性病变。 各种各样表现：呈畸形生长，稀疏的透明区，小片状，硬化性，膨胀性和多骨性。骨变形可能很显著。 骨纤维结构不良亦可含有囊性部分，钙化和骨化的成份。 大多数见于儿童，年轻人，但亦偶见于老年人。 好发部位：股骨，胫骨，肋骨，颅骨和肱骨。病变位于骨干或干骺端。 骨纤维结构不良，通常呈现为孤立性病灶，但有10%为多骨性。多骨性病例中，以股骨和胫骨同时受累常见。 鉴别诊断： 1、年轻病人，病变位于股骨或胫骨近侧段者：孤立性骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。

2、偏心性病变：非骨化性纤维瘤（NOF）或造釉细胞瘤（胫骨）。 3、病灶含钙化时：软骨类病变（内生软骨瘤）。 典型X线征：多数为境界清、溶骨性病灶，但亦可酷似任何骨质畸形病变。 临床：通常无症状，较少情况有疼痛和肿胀。 年龄：10—30岁。 好发部位：股骨，胫骨，颅骨，肱骨。

这是一例多骨性纤维结构不良。表现为多发性，部分呈溶骨性，另有呈混合性溶骨-硬化灶的病变。 X-线所见，显示了发育不良骨质的范围，产生骨质的数量，以及钙化和骨化的程度。 骨纤维结构不良（2） 上图是一位肋骨呈显著膨胀性纤维结构不良病人的图像。 纤维结构不良可造成骨骼的巨变畸形。 CT展示其膨大及外周带硬化。无内基质形成。

轴位T2WI像显示，该膨大病变内信号呈高与低混杂的混合型。 骨纤维结构不良（3） 纤维结构不良可以是单骨性或多骨性。 这个病人的左股骨和髋臼显示同样的病变。 病变表现为磨玻璃样，伴局灶性钙化。

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 目录 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 展开 概述 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 概述 骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类月中瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%勺多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑〞样病损〔McCune-Albright 综合征〕,极少数可 出现肉瘤变. 病因 骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丧失,所引发的骨结构发育不良.本病多发生在青少年. 11—30岁为

高发年龄范围.发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之. 疾病病理 病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁,纤维组织由纤细的梭形细胞构成,骨小梁一般较细长,形状不规那么. 1.大体检查病损一般呈膨胀性,外有完整包膜,病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异,有的呈灰红色,质地柔软,有的呈灰白色,质地坚韧.有的有砂粒感,有的坚如象牙骨.有的含有数量不等的透明软骨,也有的为囊性变,囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物,外为纤维组织膜. 2.显微镜检查病损内的根本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代,在纤维结缔组织内有化生的骨组织.骨小梁呈纤维骨或编织骨, 其基质内的纤维排列紊乱而无定向.一般的病损外缘无成骨细胞包绕,仅在开展快的病损内,编织骨周边有排列成行的成骨细胞.病损内有的可见黏液变性,多核巨细胞或软骨岛.有的部位有破骨细胞活动.大量纤维组织增生,其内有骨小梁,周围有活泼的成骨细胞〔HE染色X 10〕 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床病症 临床上表现为骨月中块〔隆起〕、畸形,并有85%勺病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见.化验检查可有碱性磷酸酶升高.局部病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症. 检查 根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点, 可以做出诊断. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值. 其他辅助检查：X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值.颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚.由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样.大致可分为三种类型： 1.囊月中型多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊月中样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响. 2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质〞硬化改变,多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位.

最新：纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断

最新：纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断 摘要 纤维-骨病变是在临床表现和病理学特征上有明显相似性的一类疾病，一直受到临床医师以及病理医师的关注。2022年WHO第5版头颈部肿瘤的最新分类将其中牙骨质-骨结构不良、节段性牙上颌结构不良、纤维结构不良、青少年小梁状骨化纤维瘤、沙瘤样骨化纤维瘤和家族性巨大型牙骨质瘤等6种疾病列入“纤维-骨肿瘤及结构不良”，并对这些疾病的诊断和治疗提出了新的观点。本文根据2022年WHO 最新分类，对这6种疾病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断进行阐述，以期为临床诊疗提供参考。 纤维-骨病变（fibro-osseous lesion）并非一个特异性诊断名词，而是以富含细胞的纤维结缔组织替代正常骨组织为特征，病变中含有数量不等、形态不一的灶状钙化组织的一组病变。这些疾病虽然表现形式和程度不同，但在临床和病理学特征上有明显相似性，存在分类及诊断困难。 2022年WHO第5版头颈部肿瘤的最新分类将牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia，COD）、节段性牙上颌结构不良（segmental odontomaxillary dysplasia，SOD）、纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）、青少年小梁状骨化纤维瘤（juvenile

trabecular ossifying fibroma，JTOF）、沙瘤样骨化纤维瘤（psammomatoid ossifying fibroma，PsOF）和家族性巨大型牙骨质瘤（familial gigantiform cementoma，FGC）等6种疾病合称为纤维-骨肿瘤及结构不良（fibro-osseous tumours and dysplasias）［1］。本文针对这些疾病的临床病理特征和鉴别诊断进行阐述，以期为临床鉴别诊断提供一定帮助。 一、纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征 1.COD：COD是一组发生于颌骨承牙部位根尖周区域的以纤维组织和化生性骨取代正常骨组织的特发性疾病。COD的病因尚未完全明确，Nel等［2］认为COD可能是由牙槽骨对局部因素的异常反应引起的。在2005年WHO分类中将“牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia）”改为“骨结构不良（osseous dysplasia）”，但在2022年WHO新分类中又将其恢复为“牙骨质-骨结构不良”，承认它们为牙源性、起源于牙周韧带［3］。 根据解剖位置和颌骨累及程度，COD分为3种明确的亚型：根尖周COD（periapical COD，PCOD）、局灶性COD（focal COD，FocCOD）和繁茂性COD（florid COD，FCOD）。2022年WHO新分类又引入COD的第4种亚型：家族性FCOD（familial FCOD，FFCOD）［1］。COD好发于中年女性［4］，尤其是非洲人及非裔美国人。COD通常无症状，病变处颌骨膨隆不明显，病变范围内的牙齿多为活髓，但也有

骨纤维结构不良

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，

胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织； 2、毛玻璃：纤维组织成骨； 3、致密骨：成熟骨组织； 4、环形钙化：软骨组织。 5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起 源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果