骨纤维结构不良 (已自动恢复)

概念

骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。

本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［

在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察

诊断要点

1、囊状透亮区：纤维组织；

2、毛玻璃：纤维组织成骨；

3、致密骨：成熟骨组织；

4、环形钙化：软骨组织。

5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性

溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断

验证成果

病例小结：骨纤维结构不良（fibrous dysplasis，FD），又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨

髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。

临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:

(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。

(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:

⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,

代之以磨砂玻璃样改变。最为常见。

⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。较常见。

⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断：骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断

仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时可能都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

女性，56岁，咳嗽时头痛1月于；患萎缩性胃炎1年半，服药治疗

畸形性骨炎（骨皮质病变为主），碱性磷酸酶明显升高，可达正常的10倍，骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高，40-50岁多见

男，58岁。左侧上颌肿胀一年。骨纤维结构不良

男，11岁，右腿不适

病理：骨纤维结构不良

手术记录：术中见胫骨前侧骨皮质菲薄，变性，膨出，压之欲折，开骨窗，见囊内充满灰白色实性组织，质韧，如瘢痕组织，刮除囊肿肿瘤组织，见囊腔约10*2cm大小，囊壁质硬，为多房性，囊腔后壁大部分消失，与髓腔相通。

好病例支持，感谢奉献。考虑骨纤维异常增殖症。

依据：少年发病，X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏，内有分隔，骨皮质变薄，轻度膨胀，局部骨质密度稍增高，病灶两端呈V形，似有发展趋势，胫骨稍显弯曲。无软组织肿块，无骨膜反应。

鉴别：1.软粘纤：好发于下肢长骨干骺端，发病轻，病期长，X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边形多正常。2.Paget病：畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，结变了正常的骨结构。因此，虽有骨质增粗增厚，但质软，容易发生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收显著，晚期纤维性结构不良有囊状改变和磨玻璃样表现，无骨质软化及镶嵌样结构。3.骨化性纤维瘤：是由纤维组织和骨组瘤。肿瘤发生于骨髓腔，具有向骨及纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密散有数量不等的骨组织。影像学表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。4.非骨化性纤维瘤，发病部位多见于股骨下端，胫骨，经常是无意围较小，有自愈倾向，多发少见。

下附一例类似病例，经病理证实为骨纤维异常增殖症。患者，女，17岁，右小腿不适。图片资料来自网络感谢图片1.jpg(40.67 KB, 下载次数: 4)

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析

【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析 医生，您好！ 接下来进入分析时间，各位大咖准备好了吗？ 临床诊断：胸骨肿瘤 病理：骨-纤维性病变，结合形态及免疫组化，考虑纤维结构不良，请结合临床及影像学检查。 免疫组化：-A.6：Ki67(热点区约2%+），P63（-） 本病在瘤样病变中占首位（38.42%），骨纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有砂砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为旋涡状或层状排列，并富含血管。总之，表现为不规则的骨样成分但无骨母细胞分隔，病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。 临床表现： 多见于11-30岁青年人，发生于青少年骨骼快速生长期，男女发病1.1:1，可终生扩大发展。好发部分为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其他骨也可发生。临床分为单发型，多发型和Albright综合征，病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。纤维结构不良通常无自主症状，多在X线检查时无意发现。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状。 影像表现： 因病变区纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁的成熟程度不同，

影像表现多样： X线及CT表现： 1、膨胀囊状病变：纤维组织为主时，单囊或多囊，成膨胀性改变，可见较完整硬化边，骨嵴可见。 2、磨玻璃样：代表新生骨小梁为主，常发生于囊状膨胀区内。 3、丝瓜瓤样改变：骨膨胀增粗，皮质便薄，骨小梁粗大而扭曲； 4、增生硬化：呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。 MRI表现： 病变骨膨胀，以纤维组织为主时，T1WI及T2WI均表现为等信号，边界清楚，如出现囊变、出血、软骨岛，则信号混杂，T2WI可见散在高信号。 鉴别诊断： 1.孤立性骨囊肿。男性多发，好发于10-20岁，一般无症状，长骨的骨干或干骺端，以股骨与胫骨近端多见，表现为骨干或干骺端的囊状骨质破坏，呈水样密度，沿纵轴生长，轻度膨胀，边界清楚，骨皮质变薄，边缘可有骨嵴，如合并病理骨折可出现“骨片陷落”。 2.骨巨细胞瘤。好发于20-40岁成年人，男女无性别差异，长骨骨端和脊柱，以股骨远端和胫骨近端多见，表现为长骨骨端的溶骨性破坏，偏心性，边界清楚，无硬化边，边缘可残留骨嵴，增强扫描明显强化。小部分骨巨细胞瘤可合并动脉瘤样骨囊肿；MRI可显示病变内的含铁血黄素沉着。 3.内生软骨瘤。一般无症状，好发于手足的短管骨，多位于指趾骨的近中段，呈膨胀性生长，边界清楚，有硬化边，骨皮质变薄，病变内可见斑点状或环状钙化，一般无骨膜反应及软组织肿块。 诊断要点： 1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少

骨纤维结构不良

骨性纤维结构不良 【概述】 骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。 【临床特点】 多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。 【影像检查技术与优选】 一般x线片即可诊断。CT显示病灶内部结构较清晰。MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。 【影像学表现】 1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。其内可见钙化斑或骨化影散在分布。随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。 2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。

3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。 【诊断要点】 胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。【鉴别诊断】 主要与非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、骨化性纤维瘤鉴别。①非骨化性纤维瘤发病年龄多为10~20岁,四肢长管状骨多见;病变多侵犯骨密质,局部膨胀变薄:边缘有细线样硬化,内部无成骨; ②骨的纤维结构不良病变广泛,常多骨受累,发生于胫骨者多以骨髓腔为中心,好发于干骺端,可跨越骶板累及骨衙。病变与正常骨之间境界不清,病灶上下缘骨密质无增厚。病变内部可呈较均匀的磨砂玻璃样改变:③骨化性纤维瘤专指发生在颌骨等颅骨的病灶,发病年龄多为20-30岁的青年。

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因部位、发病年龄、病理及影像学表现

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现 骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。 非骨化性纤维瘤（NOF） 非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。发病年龄在8—20岁之间，发病部位可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。 病理表现 1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。 2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。 影像学表现 X线 皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，

呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。 髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。 2）CT 皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。 髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。 3）MRI。病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5 cm时变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。 治疗。＜15 岁保守观察，＞15 岁手术治疗。 骨化性纤维瘤（OF） 病因。骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维损害性疾病，生长缓慢。 发病年龄。好发于青少年，发病年龄多在11- 30 岁。 发病部位。可发生于长骨及颌面部，好发于颌骨、额骨、筛骨和蝶骨，发生于鼻窦者以筛窦最多，肿瘤呈膨胀性生长，较大者侵犯邻近解剖结构。早期症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状，临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位，视力障碍、鼻出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性，常压迫周围骨质吸收变薄甚至破坏。

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防 纤维异常增殖也被称为纤维结构不良。其特点是纤维组织增生，通过化生形成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另一种损伤是在纤维组织增生的同时形成板骨小梁，骨小梁表面覆盖骨母细胞。 一、病因 病因不明。 二、发病机制 病因不明，有以下说法：①先天性骨发育异常：被认为是胚胎组织错构，骨小梁发育异常被纤维组织所取代。②骨形成障碍：骨小梁处于编织骨阶段，不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 一般标本特征 纤维异常增殖症的一般标本骨膜没有改变，皮层变薄。有时可以用手术刀切开。剖面为苍白致密的组织，具有一定的弹性砾石感。砾石感主要是由于纤维组织中骨小梁成分柔软脆弱，随小梁数量和成熟

度而异。该组织不富含血管，但许多血管截面可见于骨松质（髂翼、肋骨、骨盆和干骺端）。有时囊腔、水肿或出血组织中有血液；有时，特别是单骨型，整个溶骨区域含有液体成分，容易与骨囊肿混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更为常见。 2.组织病理特征 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组 织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般来说，在纤细胶原纤维网络中，组织纤维母细胞丰富，分裂相对罕见，有时排列成轮辐，有时含有多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域（特别是在富含血管的骨松质，如肋骨）。细胞纤维瘤取代骨小梁，一些被粘液样组织取代。 骨样组织和骨小梁一般稀疏，很少粗大，周围无骨母细胞排列。纤维异常增殖的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 血管在纤维异常增殖的组织中很少见。一些囊性区域富含毛细血管和血液渗出。

有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可以看到软骨组织区域，软骨是一个小的局限性结节。这些软骨区域具有正常的透明软骨结构，其组织特征与孤立或多发性软骨瘤不同，类似于生长的骨骺板或修复性骨痂的增生软骨。软骨区域与结构不良的纤维骨组织之间的间歇性组织使作者否认了对软骨是组织结果的理解。在大多数情况下，在儿童或青少年的干骺端，可以看到软骨区域，这些患者没有手术或骨折，软骨似乎来自骨骺板。在其他情况下，在骨膜下，软骨可能是由于最近的病理性骨折、轻微骨折和手术治疗。 随着患者年龄的变化，组织学表现与图像和一般表现相同。 男女比例为1.1∶1.发病率多在10岁左右，但常在青春期就诊， 内分泌紊乱合并者3～4岁甚至出生后都有症状。中国的发病率是 10/100万～30/100万，占骨肿瘤样病损的首位，国外2/100万～3/100万，骨纤维异常增殖可发生在任何骨骼中。单发性肢体损伤通常位于近侧骨端，可局限或扩散到骨干中。多发生在股骨、胫骨、腓骨和骨盆中。它们通常偏向于一侧肢体和两侧受累者，这是不对称的。上肢疾病患者通常同时出现在颅骨中。躯干损伤可影响多根肋骨及其附件，肋骨通常不限于一侧。肢体骨纤维异常增殖主要发生在一侧和下肢，而另一侧只体骨受累，也可影响颅骨、肋骨或骨盆。

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 目录 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 展开 概述 1.日常注意须知 2.非手术治疗 3.手术治疗 概述 骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类月中瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%勺多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑〞样病损〔McCune-Albright 综合征〕,极少数可 出现肉瘤变. 病因 骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丧失,所引发的骨结构发育不良.本病多发生在青少年. 11—30岁为

高发年龄范围.发生部位为一侧肢体的多数骨,以胫骨、股骨、颌骨较多见,肋骨、颅骨次之. 疾病病理 病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁,纤维组织由纤细的梭形细胞构成,骨小梁一般较细长,形状不规那么. 1.大体检查病损一般呈膨胀性,外有完整包膜,病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的内成分不同而异,有的呈灰红色,质地柔软,有的呈灰白色,质地坚韧.有的有砂粒感,有的坚如象牙骨.有的含有数量不等的透明软骨,也有的为囊性变,囊内含有浆液、血液等不同成分的内容物,外为纤维组织膜. 2.显微镜检查病损内的根本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代,在纤维结缔组织内有化生的骨组织.骨小梁呈纤维骨或编织骨, 其基质内的纤维排列紊乱而无定向.一般的病损外缘无成骨细胞包绕,仅在开展快的病损内,编织骨周边有排列成行的成骨细胞.病损内有的可见黏液变性,多核巨细胞或软骨岛.有的部位有破骨细胞活动.大量纤维组织增生,其内有骨小梁,周围有活泼的成骨细胞〔HE染色X 10〕 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床病症 临床上表现为骨月中块〔隆起〕、畸形,并有85%勺病例有骨折发生,约三分之一的患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见.化验检查可有碱性磷酸酶升高.局部病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症. 检查 根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X线表现的特点, 可以做出诊断. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值. 其他辅助检查：X线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值.颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区,颅底病变表现为骨质致密增厚.由于正常的骨质被纤维组织所代替,并有骨的增生和有软骨残留,所以其表现可多种多样.大致可分为三种类型： 1.囊月中型多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊月中样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响. 2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质〞硬化改变,多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位.

骨纤维结构不良

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，

胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织； 2、毛玻璃：纤维组织成骨； 3、致密骨：成熟骨组织； 4、环形钙化：软骨组织。 5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起 源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果

每日必读｜骨纤维结构不良

每日必读｜骨纤维结构不良 骨纤维结构不良 【编者按】在本周的系列专题中，我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现，规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。 关键要点： 骨纤维结构不良，一般表现为境界清晰的溶骨性病灶，但也可看去很像任何的骨性病变。 各种各样表现：呈畸形生长，稀疏的透明区，小片状，硬化性，膨胀性和多骨性。骨变形可能很显著。 骨纤维结构不良亦可含有囊性部分，钙化和骨化的成份。 大多数见于儿童，年轻人，但亦偶见于老年人。 好发部位：股骨，胫骨，肋骨，颅骨和肱骨。病变位于骨干或干骺端。 骨纤维结构不良，通常呈现为孤立性病灶，但有10%为多骨性。多骨性病例中，以股骨和胫骨同时受累常见。 鉴别诊断： 1、年轻病人，病变位于股骨或胫骨近侧段者：孤立性骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。

2、偏心性病变：非骨化性纤维瘤（NOF）或造釉细胞瘤（胫骨）。 3、病灶含钙化时：软骨类病变（内生软骨瘤）。 典型X线征：多数为境界清、溶骨性病灶，但亦可酷似任何骨质畸形病变。 临床：通常无症状，较少情况有疼痛和肿胀。 年龄：10—30岁。 好发部位：股骨，胫骨，颅骨，肱骨。

这是一例多骨性纤维结构不良。表现为多发性，部分呈溶骨性，另有呈混合性溶骨-硬化灶的病变。 X-线所见，显示了发育不良骨质的范围，产生骨质的数量，以及钙化和骨化的程度。 骨纤维结构不良（2） 上图是一位肋骨呈显著膨胀性纤维结构不良病人的图像。 纤维结构不良可造成骨骼的巨变畸形。 CT展示其膨大及外周带硬化。无内基质形成。

轴位T2WI像显示，该膨大病变内信号呈高与低混杂的混合型。 骨纤维结构不良（3） 纤维结构不良可以是单骨性或多骨性。 这个病人的左股骨和髋臼显示同样的病变。 病变表现为磨玻璃样，伴局灶性钙化。

2022-2023年医疗招聘技术类-影像医学与核医学考试题库全真模拟卷3套(含答案)试卷号2

2022-2023年医疗招聘技术类-影像医学与核医学考试题库全真模拟卷3套（含答案） （图片大小可自由调整） 全文为Word可编辑，若为PDF皆为盗版，请谨慎购买！ 第1卷 一.综合考核题库(共30题) 1.下列哪项不宜做排泄性尿路造影( ) A、骨成骨肉瘤 B、甲状旁腺功能亢进 C、骨转移瘤 D、多发骨髓瘤 E、骨的尤文氏瘤 正确答案:D 2.观察儿童骨龄应摄( ) A、肘关节片 B、膝关节片 C、腕关节片 D、踝关节片 E、髋关节片 正确答案:C 3.以下哪种病变不出现"泥沙"状死骨( ) A、胫骨结节骨软骨病 B、慢性化脓性骨髓炎 C、长骨结核 D、扁骨结核 E、急性化脓性骨髓炎 正确答案:A,B,D,E 4.梭形动脉瘤的首要形成原因是( ) A、动脉粥样硬化 B、外伤 C、动脉内膜撕裂 D、感染 E、先天发育异常 正确答案:A 5.关于"食管裂孔疝"的描述，错误的是( ) A、疝囊位于后下纵隔区 B、疝囊上缘狭窄为"B"环 C、常有反流性食管炎 D、"B"环是食管黏膜与胃黏膜交界处 E、疝囊粗大的胃黏膜皱襞 正确答案:B 6.关于骨纤维结构不良的X线表现，哪项除外( ) A、骨性狮面 B、单房或多房性囊状透光区 C、囊内有磨砂玻璃样钙化 D、胫骨囊性病变周围常有骨硬化 E、囊性病变见于颅面骨 正确答案:E 7.脾功能亢进介入治疗的禁忌证有( ) A、感染 B、儿童脾亢 C、衰竭 D、严重黄疸 E、高歇病 正确答案:A,C,D

8.CT检查的成像技术条件包括的项目有( ) A、检查体位 B、重建方法 C、窗宽 D、窗位 E、以上全是 正确答案:E 9.大约90%的心脏粘液瘤发生在 A、左心房 B、左心室 C、右心房 D、右心室 E、室间隔 正确答案:A 10.韩-薛-柯病的X线表现为( ) A、病变呈边界清楚的溶骨性破坏区 B、可相互融合，呈不规则地图样颅骨缺损 C、严重者如象牙镂空或雕刻样改变 D、牙槽骨破坏可致牙齿歪斜或呈悬浮状 E、肺门增大、肺纹理增多、紊乱 正确答案:A,B,D,E 11.男性，54岁，反复脓血便半年，每天3～4次，在当地曾按"痢疾"治疗无明显效果。近1个月出现腹胀，伴阵发性腹痛。查体：消瘦，腹稍胀、软，下腹轻压痛，右下腹可扪及一肿块，质较硬，尚可活动。根据上述资料，可能最大的诊断为 A、慢性痢疾 B、溃疡性结肠炎 C、结肠息肉 D、肠结核 E、结肠癌 正确答案:E 首选的辅助检查 A、大便细菌培养 B、CT C、钡餐检查 D、纤维结肠镜检查 E、B超 正确答案:D 12.下列子宫肌瘤CT表现中，不正确的是( ) A、子宫呈分叶状增大或自子宫向外突出的实性肿块 B、良性肿瘤不发生坏死 C、子宫旁脂肪层存在 D、可发生钙化 E、增强扫描正常子宫肌层与肌瘤组织同样增强 正确答案:B 13.女，38岁，头痛、头晕、耳鸣2年，一侧肢体活动不利近1年。CT平扫示：右侧中后颅窝卵圆形略高密度灶，边清锐利，右侧岩骨尖骨质破坏；MRI示TWI呈等信号，TWI呈高信号；CT及MRI增强扫描呈均一强化。 本病例最可能的诊断是( ) A、听神经瘤 B、胶质瘤 C、脑膜瘤 D、三叉神经瘤 E、脑脓肿 正确答案:C 确诊本病例最为可靠的MRI影像特征是( ) A、牛眼征 B、胡椒盐征 C、靶征 D、脑膜尾征 E、灯泡征 正确答案:D 最需与本病例进行鉴别的疾病是( ) A、三叉神经瘤 B、胶质瘤 C、听神经 D、脑膜瘤 E、脑脓肿 正确答案:A 14.动脉导管未闭闭塞术可选用( )

可治性罕见病—McCune-Albright综合征

可治性罕见病—McCune-Albright综合征 一、疾病描述 McCune-Albright综合征(MAS)是复杂罕见的疾病，病变累及多种组织，系统如骨骼、皮肤和内分泌腺体等，并以骨纤维发育不良(bone fibrous dysplasia)、皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）(Cafe-au-lait)和功能亢进内分泌疾病多见，性早熟组成典型三联征（见下表）。早在1936年Donawan McCune首先报道1例女孩临床表现性早熟和皮肤色素沉着，1937年，Abright等报告1组5例女孩，表现有性早熟、皮肤色素沉着、骨病等，后被命名为McCune-Albright综合征，又称多发性骨纤维结构不良、性早熟、皮肤色素沉着综合征。 MAS发生率估计在1/100万～1／10万，男女均可受累，但女性病例明显高于男性，多在儿童期发现，平均发病年龄8岁，但也有新生儿期发病。均为散发，未见有家族发病和遗传史。鸟嘌呤核苷酸结合蛋白(guanine nucleotide hinding protein，GS)。ɑ亚基中GNAS1基因突变可致MAS。因GSa基因突变发生于胚胎形成早期，是合子后出现体细胞突变，突变细胞呈镶嵌式分布于受累组织，受累严重组织中常会较多GNAS1突变细胞。本征诊断可通过病变组织GSa基因突变的检测，可对MAS作出明确诊断[1、2]。MAS发生在胚胎形成早期，是合子后出现体细胞突变。突变发生胚胎干细胞期，源自胚胎外胚层，中胚层和内胚层的组织均可受累，随着胚胎发育，突变细胞形成克隆散在分布整个机体，形成突变嵌合体，因累及不同组织和器官，出现不同的临床表现[1.2]。 单个细胞GNAS基因编码GSa亚基区域发生突变，可导致G蛋白结构和功能异常。正常时促黑素细胞激素(MSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促生长激素释放激素(GHRH)所有信号传递均通过G蛋白α、β、γ亚单位途径，GSa亚单位突变，可激活腺苷环化酶，使细胞内cAMP水平增高，后者刺激G蛋白- cAMP依赖性受体(MSH、ACTH、TSH、FSH、LH受体)，使相应靶激素的作用增强或抵抗（如甲状旁腺素抵抗可致骨软化和佝偻病发生）。 cAMP可与蛋白激酶(PKA)调节亚基结合，通过PKA催化亚基，逐一释放活化型PKA，影响蛋白磷酸化。PKA催化亚基可置换酸化蛋白，增加FOS表达，后者与Jun集合形成转录因子Ap-1，后者可抑制骨钙素表达，磷酸化抑制，促

鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症13例

鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症13例目的探讨鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖症的优、缺点。方法回 顾性分析13例行鼻内镜手术治疗的颅面骨骨纤维异常增殖症患者的病历资料。结果术后症状明显缓解，随访1~5年未见复发和手术并发症。结论鼻内镜手术治疗颅面骨骨纤维异常增殖是一种更有效，更小损伤的手术方法。 标签：鼻内镜手术；骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD），又称为骨纤维结构不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织疾病，可发生于任何部位。本病发生于颅面骨者，以上颌骨多见，发生于蝶骨者很少见，治疗主要以手术治疗为主[1]。上颌骨位于面部，开放手术容易导致面部畸形和永久瘢痕，影响美观，蝶骨位置较深，周围有重要解剖结构。现通过分析13例颅面骨FD患者的鼻内镜下手术治疗的临床资料，探讨鼻内镜下手术的优、缺点。 1资料与方法 1.1一般资料 选择2000年1月~2010年12月就诊于笔者所在医院的颅面骨FD患者13例，其中男9例，女4例；年龄13~53岁，平均（22.3±1.5）岁；病程最短20天，最长3年；上颌骨骨纤维异常增殖症12例，蝶骨骨纤维异常增殖症1例。12例上颌骨骨纤维异常增殖症患者临床表现皆为颜面部无痛性缓慢肿胀畸形，面部不对称。无外伤史。其中眼球移位、突出3例，鼻塞9例。合并颧骨受累1例。瓦氏位X线片显示上颌骨病变区呈不同程度的毛玻璃状外观，无明显界限，上颌窦窦腔狭窄，甚至闭塞。CT扫描12例，示上颌骨骨质异常增厚，病变边界不清楚，上颌窦窦腔变窄。 1.2手术方法 全部采用气管插管全麻下鼻内镜手术。上颌骨骨纤维异常增殖症患者采用上颌窦前入路，根据病变范围手术切除上颌骨前壁和内侧壁增生骨质，注意保护眶下神经血管束。切除范围及深度以健侧颜面部为参考，一般与健侧相持平为宜。蝶骨骨纤维异常增殖症患者经鼻窥镜切除上颌窦后壁、蝶窦下壁及蝶骨翼内板，切除呈海绵状增生骨质，暴露周围正常骨质。 2结果 术后病理报告：骨纤维异常增殖症。术后1~2 d内颜面肿胀明显，1周后基本消退，切口甲级愈合，未发生骨髓炎。颜面畸形矫正满意，移位的眼球复位，无视力障碍，鼻塞症状大部分有效缓解。13例患者均随访1~5年复查X线片和鼻窦CT，未见复发。

骨纤维结构不良

骨纤维结构不良 骨纤维结构不良，又称为骨纤维软化症或骨纤维发育不良，是一种罕见的遗传性骨骼疾病。该疾病主要影响体骨骼系统，导致骨骼发育异常，易骨折和畸形。本文旨在介绍骨纤维结构不良的病因、临床表现、诊断以及治疗方案。 1. 病因 骨纤维结构不良主要是由于染色体异常或基因突变引起的遗传性疾病。目前发现与该疾病相关的基因包括COL1A1和COL1A2，它们是编码造血纤维蛋白原的基因。这些基因突变导致纤维连接蛋白的异常合成和折叠，影响正常骨发育过程。 2. 临床表现 骨纤维结构不良的临床表现多样化，包括易骨折、畸形、骨疼痛以及身材矮小等。儿童期的主要症状是身高矮小和多发性骨折，常常出现多次骨折之后才被发现。而成年期的患者则主要表现为骨折、畸形以及骨疼痛。骨纤维结构不良的症状严重程度因个体的差异而异。 3. 诊断 对于骨纤维结构不良的诊断主要依赖于患者的临床症状、家族史以及影像学检查。临床医生应综合考虑患者的骨折史、身材矮小、畸形等表现，并进行骨密度检测以及骨X线或CT 检查，以排除其他骨骼疾病。确诊需要基因检测，鉴别出相关基因的突变。 4. 治疗 骨纤维结构不良的治疗通常是以缓解疼痛、预防骨折和

促进骨发育为目标。常见的治疗方法包括药物治疗、骨密度监测、外科手术以及康复治疗。 药物治疗方面，患者经常会接受二磷酸盐类药物（如阿仑膦酸盐）以增加骨密度和减少骨折发生。 骨密度监测是评估治疗效果的一种重要手段。通过定期检查骨密度变化，可以及时调整治疗方案。 外科手术主要是针对严重骨折或畸形的患者。常见的手术方法包括骨折复位与固定、骨移植以及骨延长手术等。 康复治疗通过物理治疗、运动疗法和康复训练等方式，促进患者骨骼的正常发育和功能恢复。 此外，患者和家属需要定期进行遗传咨询和心理支持，以更好地应对病情变化和生活压力。 在治疗过程中，患者和家属应遵循医生的建议，坚持治疗，积极参与康复训练，并定期复诊。 总之，骨纤维结构不良是一种罕见的遗传性骨骼疾病。鉴于其临床表现多样化，诊断和治疗较为困难。患者及其家属应积极与医生合作，制定个性化的治疗方案，以提高生活质量和预防并发症的发生。

胫骨骨性纤维结构不良的诊断及治疗

胫骨骨性纤维结构不良的诊断及治疗 齐欣;刘长剑;刘建国 【期刊名称】《实用肿瘤杂志》 【年(卷),期】2008(23)5 【摘要】目的探讨胫骨骨性纤维结构不良（osteofibrous dysplasia,OFD）的诊断、鉴别诊断及治疗方案的选择。方法回顾性分析2001年6月-2007年6月吉林大学第一医院诊治的8例OFD患者（所有患者均经术后病理证实）,记录患者发病年龄、病变累及部位、症状、体征、影像学检查、术式、并发症和病理检查及随访症状改善和肿瘤复发情况。结果8例OFD患者,手术时平均年龄为17.4岁（2-27岁）,男女比例为5∶3;8例中7例获随访,平均随访时间为22.9个月（2-52个月）;8例患者采取4种治疗方式：2例采取骨膜外边缘切除、植骨、内固定手术;2例采取骨膜外边缘切除、植骨手术;2例行单纯骨膜外边缘切除;2例患者行骨膜内病灶刮除。2例出现手术并发症,1例发生人工骨排斥反应,观察3周后好转;1例发生浅表感染,取出内固定螺钉后治愈。所有患者均无神经、血管损伤及关节功能障碍等严重并发症。可随诊的7例中,6例行骨膜外边缘切除后,目前均无复发;另1例行骨膜内病灶刮除者,术后4年出现复发。结论OFD具有特征性的X线表现。临床上应注意与骨纤维结构不良和成釉细胞瘤的鉴别。〉10岁有症状的患者应接受手术治疗。骨膜外肿瘤边缘切除术并发症少,复发率低,是治疗该病的有效手段。【总页数】3页(P446-448) 【关键词】骨性纤维结构不良;纤维瘤,骨化性;成釉细胞瘤;诊断,鉴别;回顾性研究【作者】齐欣;刘长剑;刘建国

【作者单位】吉林大学第一医院骨关节二科 【正文语种】中文 【中图分类】R738.1 【相关文献】 1.骨性纤维结构发育不良的X线表现及诊断 [J], 邓五许;陈仁华 2.骨性纤维结构发育不良的X线诊断要点 [J], 李钰 3.胫骨骨性纤维结构不良的影像学表现与临床病理分析 [J], 陈博;戴婷婷;程建敏;蒋乐真;陈旺强;陈铨栩;林立本 4.角蛋白系列抗体在骨性纤维结构不良诊断中的意义 [J], 田萌萌;孙晓淇;张铭;孟淑琴 5.13例胫骨病灶清除灭活植骨术治疗胫骨骨纤维结构不良的临床资料分析 [J], 梁福德 因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买

最新：纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断

最新：纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征与鉴别诊断 摘要 纤维-骨病变是在临床表现和病理学特征上有明显相似性的一类疾病，一直受到临床医师以及病理医师的关注。2022年WHO第5版头颈部肿瘤的最新分类将其中牙骨质-骨结构不良、节段性牙上颌结构不良、纤维结构不良、青少年小梁状骨化纤维瘤、沙瘤样骨化纤维瘤和家族性巨大型牙骨质瘤等6种疾病列入“纤维-骨肿瘤及结构不良”，并对这些疾病的诊断和治疗提出了新的观点。本文根据2022年WHO 最新分类，对这6种疾病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断进行阐述，以期为临床诊疗提供参考。 纤维-骨病变（fibro-osseous lesion）并非一个特异性诊断名词，而是以富含细胞的纤维结缔组织替代正常骨组织为特征，病变中含有数量不等、形态不一的灶状钙化组织的一组病变。这些疾病虽然表现形式和程度不同，但在临床和病理学特征上有明显相似性，存在分类及诊断困难。 2022年WHO第5版头颈部肿瘤的最新分类将牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia，COD）、节段性牙上颌结构不良（segmental odontomaxillary dysplasia，SOD）、纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD）、青少年小梁状骨化纤维瘤（juvenile

trabecular ossifying fibroma，JTOF）、沙瘤样骨化纤维瘤（psammomatoid ossifying fibroma，PsOF）和家族性巨大型牙骨质瘤（familial gigantiform cementoma，FGC）等6种疾病合称为纤维-骨肿瘤及结构不良（fibro-osseous tumours and dysplasias）［1］。本文针对这些疾病的临床病理特征和鉴别诊断进行阐述，以期为临床鉴别诊断提供一定帮助。 一、纤维-骨肿瘤及结构不良的临床病理特征 1.COD：COD是一组发生于颌骨承牙部位根尖周区域的以纤维组织和化生性骨取代正常骨组织的特发性疾病。COD的病因尚未完全明确，Nel等［2］认为COD可能是由牙槽骨对局部因素的异常反应引起的。在2005年WHO分类中将“牙骨质-骨结构不良（cemento-osseous dysplasia）”改为“骨结构不良（osseous dysplasia）”，但在2022年WHO新分类中又将其恢复为“牙骨质-骨结构不良”，承认它们为牙源性、起源于牙周韧带［3］。 根据解剖位置和颌骨累及程度，COD分为3种明确的亚型：根尖周COD（periapical COD，PCOD）、局灶性COD（focal COD，FocCOD）和繁茂性COD（florid COD，FCOD）。2022年WHO新分类又引入COD的第4种亚型：家族性FCOD（familial FCOD，FFCOD）［1］。COD好发于中年女性［4］，尤其是非洲人及非裔美国人。COD通常无症状，病变处颌骨膨隆不明显，病变范围内的牙齿多为活髓，但也有