骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04

标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边

【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。

骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚，有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright 综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。

一、临床症状

1、好发年龄分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。

2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%；多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟；

3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相

关，病变在上颌下颌者，以颜面变形为主要表现，侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似，侵入眶内可出现流泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，侵犯颅内者，可引起颅内压增高及脑神经受侵症状，对患者危害较大。

本病临床并不少见，约占全部骨新生物的27%，占全部良性骨肿瘤的8%。单骨型约占65%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占2%。

二、影像学表现

1、X线表现

骨纤维组织异常增殖症在X线上有两种截然不同的表现，即囊型和硬化型。囊型病变多见于四肢长骨，硬化型病变多见于颅面骨。

（1）囊型的主要X线特点是囊状透亮区、磨砂玻璃样改变（图1-1）虫食样和丝瓜瓤样改变（图1-2）。囊状透亮区与正常骨组织分界清楚，有硬化缘，囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。磨砂玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状。丝瓜瓤样改变常见于肋骨、股骨和肱骨，骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。虫食样改变，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利，有时像溶骨性转移。

（2）硬化型往往是非对称性侵犯一侧颅骨穹窿和面骨，而不是普遍硬化，硬化特点是非一致性密度增高，面骨病变多见于上颌骨，硬化区波及颧骨及眼眶下缘，颧骨突出，形成所谓“骨性狮面”。

胫骨的病变因重力关系常引起病骨弯曲畸形。颅骨病变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或囊状改变，最常见的为颅面骨不对称增大，呈极高密度。

2、CT线表现

发生在颅面骨者，常有三种类型：

（1）囊肿型：呈囊状膨胀性透亮区，颅板变薄，周边有硬化白边，内有磨玻璃样改变，（图2-1）。

（2）硬化型：表现为轻重不同，大小不等的骨质破坏，增生硬化密度增高，板障消失，颅板增厚，膨胀，上颌窦闭塞等颅底及面骨畸形。

（3）混合型：累及面及额骨的骨纤维异常增生症，合并颅神经

损伤者又被称为“骨性狮面”。

CT诊断骨纤维异常增生症时要密切结合X线平片，CT可以更加清楚地显示病变的骨质改变情况，尤其是颅面骨，可以通过多平面和三维重建更加直观地观察病变的形态、范围等。

3、MRI表现

结合平片和CT检查，病变局部在T1WI呈低至中等信号，如有出血则表现为高信号，在T2WI病变信号不均，周围硬化缘在T1WI和T2WI上都为低信号。骨纤维组织异常增殖症在磁共振上还可能反映出病变的组织学表现：主要由纤维组织、反应骨或硬化骨组成的病变在T1WI和T2WI呈中等-低信号；主要由细胞或反应性组织组成的病变在T1WI可能显示为中等信号，在T2WI上呈高信号。

三、鉴别诊断

（1）骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿骨囊肿好发于长骨干骺，无磨玻璃状改变；动脉瘤样骨囊肿在MRI上可以见到液-液平面，而骨纤维异常增生症无液-液平面。

（2）甲状旁腺机能亢进多发生于中年以后，在X线片上除有多数囊性病变外，全身骨骼普遍脱钙，骨质密度普遍降低，有的骨干皮质出现骨膜下骨质吸收。血液生化检查血清钙升高，血磷降低，血碱性磷酸酶升高。

（3）畸形性骨炎多发生于40岁以上病人。在长骨上的X表现为骨干增粗变形，骨质增厚，为不规则的半层骨代替，由致密骨质构成的正常骨皮质消失，而不是骨皮质变薄。病变常侵犯脊柱，骨纤维组织异常增殖症则很少侵犯脊柱。

（4）嗜酸性肉芽肿多发于颅骨、脊柱、骨盆和肋骨，为溶骨性改变，无磨玻璃样改变。

（5）骨巨细胞瘤好发于长骨骨端，破坏区呈皂泡状改变，无磨玻璃样改变及硬化边，且与骨纤维异常增生症沿骨干生长不同。

参考文献

[1]杜湘珂，朱绍同﹒骨与软组织肿瘤影像诊断及鉴别诊断，第一版﹒北京大学医学出版社，2007。

[2]白人驹，张雪林﹒医学影像诊断学，第一版﹒人民卫生出版社，2011。

骶骨肿瘤的影像学诊断

骶骨肿瘤的影像学诊断 一、概述 骶骨肿瘤是指发生在骶骨区域的恶性或良性肿瘤。影像学诊断在骶骨肿瘤的诊断和治疗方面起到至关重要的作用。本文将详细介绍骶骨肿瘤的影像学诊断，包括分类、常见病理类型、影像学表现等。 二、骶骨肿瘤分类 根据病理学特点，骶骨肿瘤可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤两大类。良性肿瘤包括骶骨骨巨细胞瘤、骶骨骨纤维异常增殖症等；恶性肿瘤包括骶骨骨肉瘤、转移性骶骨肿瘤等。 三、常见病理类型及影像学表现 1.骶骨骨巨细胞瘤： 影像学表现.1多为单发病灶，位于骶髂关节附近；②呈椭圆形或分叶状；③病灶密度不均匀，内见斑点状钙化；④边缘可有骨壳形成。 ：详细骶骨骨巨细胞瘤影像学诊断请见附件1. 2.骶骨骨纤维异常增殖症：

影像学表现.1病灶常为多个，分布于双侧骶髂关节附近； ②病灶边缘不规则，可有骨膜反应；③病灶密度多为低密度，内见 斑点状钙化。 ：详细骶骨骨纤维异常增殖症影像学诊断请见附件2. 3.骶骨骨肉瘤： 影像学表现.1病灶呈溃疡状，边缘不规则；②密度不均匀，可见明显骨质破坏；③软组织肿块形成，可伴有侵蚀性生长。 ：详细骶骨骨肉瘤影像学诊断请见附件3. 4.转移性骶骨肿瘤： 影像学表现.1病灶多为多发病灶；②边缘不规则，可有骨 质破坏；③可伴有软组织肿块形成。 ：详细转移性骶骨肿瘤影像学诊断请见附件4. 四、附件 附件1：骶骨骨巨细胞瘤影像学诊断 附件2：骶骨骨纤维异常增殖症影像学诊断 附件3：骶骨骨肉瘤影像学诊断 附件4：转移性骶骨肿瘤影像学诊断

附注：以上附件内容详细列出了各种骶骨肿瘤的影像学诊断方 法和特点。详细内容请参阅相应附件。 法律名词及注释： 1.影像学诊断：通过使用医学影像学技术，如X射线、CT扫描、MRI等，分析图像来确认疾病的诊断。

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04 标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边 【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。 骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚，有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright 综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。 一、临床症状 1、好发年龄分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。 2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%；多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟； 3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析

【骨纤维异常增殖症】2018.08.02骨肌组读片结果分析 医生，您好！ 接下来进入分析时间，各位大咖准备好了吗？ 临床诊断：胸骨肿瘤 病理：骨-纤维性病变，结合形态及免疫组化，考虑纤维结构不良，请结合临床及影像学检查。 免疫组化：-A.6：Ki67(热点区约2%+），P63（-） 本病在瘤样病变中占首位（38.42%），骨纤维结构不良是一种纤维骨组织的良性瘤样分化。病损的大体表现为灰白色橡皮样韧质组织。切面有砂砾感，这是由于内有散在的骨小梁结构。显微镜下观，可见细胞纤维间质中生成大量不规则混合编织骨，纤维基质为旋涡状或层状排列，并富含血管。总之，表现为不规则的骨样成分但无骨母细胞分隔，病灶内无板层样骨结构，而是膜内成骨形成的毫无组织规律的不成熟骨岛。 临床表现： 多见于11-30岁青年人，发生于青少年骨骼快速生长期，男女发病1.1:1，可终生扩大发展。好发部分为股骨近段、胫骨、肱骨、肋骨和头面骨，全身其他骨也可发生。临床分为单发型，多发型和Albright综合征，病损影响骨的强度，反复病理性骨折造成畸形。纤维结构不良通常无自主症状，多在X线检查时无意发现。骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状。 影像表现： 因病变区纤维组织、新生骨小梁的量和骨小梁的成熟程度不同，

影像表现多样： X线及CT表现： 1、膨胀囊状病变：纤维组织为主时，单囊或多囊，成膨胀性改变，可见较完整硬化边，骨嵴可见。 2、磨玻璃样：代表新生骨小梁为主，常发生于囊状膨胀区内。 3、丝瓜瓤样改变：骨膨胀增粗，皮质便薄，骨小梁粗大而扭曲； 4、增生硬化：呈团块状或结节状骨质增生，骨质密度均匀增高，边缘清晰。 MRI表现： 病变骨膨胀，以纤维组织为主时，T1WI及T2WI均表现为等信号，边界清楚，如出现囊变、出血、软骨岛，则信号混杂，T2WI可见散在高信号。 鉴别诊断： 1.孤立性骨囊肿。男性多发，好发于10-20岁，一般无症状，长骨的骨干或干骺端，以股骨与胫骨近端多见，表现为骨干或干骺端的囊状骨质破坏，呈水样密度，沿纵轴生长，轻度膨胀，边界清楚，骨皮质变薄，边缘可有骨嵴，如合并病理骨折可出现“骨片陷落”。 2.骨巨细胞瘤。好发于20-40岁成年人，男女无性别差异，长骨骨端和脊柱，以股骨远端和胫骨近端多见，表现为长骨骨端的溶骨性破坏，偏心性，边界清楚，无硬化边，边缘可残留骨嵴，增强扫描明显强化。小部分骨巨细胞瘤可合并动脉瘤样骨囊肿；MRI可显示病变内的含铁血黄素沉着。 3.内生软骨瘤。一般无症状，好发于手足的短管骨，多位于指趾骨的近中段，呈膨胀性生长，边界清楚，有硬化边，骨皮质变薄，病变内可见斑点状或环状钙化，一般无骨膜反应及软组织肿块。 诊断要点： 1.本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及 鉴别诊断（建议收藏） 骨纤维异常增殖症 【概述】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。 【病理】 肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。 镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。 【临床表现】 本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~ 骨纤维异常增殖症 【病例】 女，42岁，右眼球突出，视力下降。 图1 【影像所见】 图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。 图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。 图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。 【病理诊断】 骨纤维异常增殖症。 【临床与病理特点】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。 大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。 临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。 【影像检查方法选择】

CT是首选的最佳检查方法。 【诊断要点】 1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。 2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。 3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。 【鉴别诊断】 1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。 2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。 3.骨瘤①病变为边界清晰的孤立性病变；②CT表现为边界清晰的骨性高密度影。 【评述】 CT表现为骨质增厚、呈磨玻璃样改变可诊断本病。

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析

骨纤维异常增殖症影像诊断对比分析（广西河池市第三人民医院放射科 547000） 【摘要】目的对骨纤维异常增殖症的x线与ct诊断分析。方法回顾性分析54例由病理证实的骨纤维异常增殖症的x线与ct 征象特点。结果 54例中单骨型33例，多骨型19例，albright 综合症2例。x线表现比较复杂，常见有囊状改变、毛玻璃样改变、丝瓜瓤样改变及虫蚀样改变4种骨改变。ct表现有囊状低密度影、毛玻璃样改变、斑块样硬化。结论骨纤维异常增殖症的影像诊断以x线平片为首选，头颅等较复杂部位的影像诊断以ct为佳。 【关键词】骨纤维异常增殖症；x线；ct analysis of manifestations of fibrous dysplasia of bone on x-ray and ct scan 【abstract】 objective to analyze the manifestations of fibrous dysplasia of bone（fdb） on x-ray and ct. methods fifty-four cases with fdb confirmed by pathology were enrolled in the study and their manifestations of fdb on x-ray and ct were reviewed. results out of 54 cases, 33 showed fibrous dysplasia of single bone, 19 showed fibrous dysplasia of multi-bones and the rest two showed albright syndrome. x-ray performance was more complex with common signs of pouch shape change, rough hyalo-like change, sponge groud-flesh

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020

病因病理： 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现： 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现： 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向

走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断： 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。

骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本

骨纤维异常增殖症临床诊疗规范样本 [定义] 骨纤维异常增殖症特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。好发年龄在11～30岁，男女之比为1.1:1。好发于股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。[诊断依据] 一、病史 病史经过缓慢，症状出现较晚，较轻。病史较长，可长达数年或数十年之久。 二、症状和体征 疼痛为主要症状，多数病人的主要症状是轻微的疼痛、肿胀以及局部的压痛，如果病变范围大，可出现关节功能障碍。病理骨折是常见的并发症,少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。个别病例肢体可出现弯曲畸形。 三、辅助检查 X线检查位于长骨骨干或干骺端，呈磨沙玻璃样改变，骨皮质往往膨胀变薄，也可表现为大小不等的圆形透亮区，周围骨质硬化。有时发生病理性骨折，在股骨颈部位发生的骨弯曲畸形被称为“牧羊人拐杖”。

CT检查CT较平片敏感、清晰的显示磨玻璃样结构。 MRI 检查在T1加权像和T2加权像呈低信号。 病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行，表明后者是从前者化生而来。[鉴别诊断] 一、骨巨细胞瘤X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性，溶骨性，膨胀性骨破坏，骨纤维异常增殖症发病部位为骨干或干骺端，成呈磨沙玻璃样改变，密度较骨巨细胞瘤高，并常常出现骨的畸形。 二、骨囊肿多呈偏心性，溶骨性破坏，易发生病理骨折，骨折多为粉碎性，有折片陷落囊内。骨纤维异常增殖症的骨破坏密度相对较高，常伴有骨的膨胀增粗或弯曲，骨折常常为螺旋型。 [治疗] 一、手术治疗 对于多发骨纤维异常增殖症如果没有症状或无骨折危险可不手术，有症状且轮廓尚好的病例，在儿童时期手术应慎重，最好仅限于纠正畸形的截骨术和内固定术。若系多骨型而有显著的畸形者，可用支具保护。 二、手术治疗 对于侵袭性的病例则可施行截骨术和内固定术。病损较

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 男，35岁，咳嗽、咳痰、气促1月余。 临床诊断：右胸腔积液性质待查 扩张型心肌病？ 心律失常 快速型心房纤颤 心功能III级 黄疸查因 骨纤维异常增殖症是一种具有单侧发病趋势的良性的非肿瘤性病变，又称为骨纤维结构不良、骨纤维性病变、纤维性骨炎等。骨的纤维异常增殖症好发于青少年，随着患者的生长发育而发展，在成年时趋于稳定状态，极少发生恶性病变。患有该疾病的患者可出现疼痛，行走不便，面骨、颅骨的突起畸形等症状。其主要是以病变的骨发生不同程度的纤维性组织增殖或骨化生，主要可分为单骨性型、多骨型两种类型。现在大多数的研究人员均认同骨纤维的异常增殖是由于异常增生的纤维组织代替了正常的骨组织所引起的，而纤维组织的异常增生则是由于原始的间叶组织异常发育所致。 影像学表现：有毛玻璃性病变，囊状膨胀性改变，骨质增生硬化性病变，混合样病变，以及极少见的恶性病变。 鉴别诊断： 1. 孤立性骨囊肿 : 骨囊肿多为中心性生长，很少呈偏心性，皮质下生长 ; 常呈卵圆形 ; 典型者为均匀一致的密度减低区，病灶不呈毛玻璃状，更无砂粒样钊化 : 2. 巨细胞瘤 : 多发于 20~40 岁，男女发病均等，为单骨发病，好发于长骨骨端部，股骨下端，胫骨上端及挠骨下端为好发部位，有明显向横的方向生长的趋势，典型者呈皂泡样改变，囊腔内殊少有新生骨和钙化斑。 3. 畸形性骨炎 : 多见于老年人，发生于长管骨者，其骨纹理粗大呈网眼状，无边缘硬化之囊性改变 ; 项骨呈绒毛状增厚，内有囊状稀疏区

和钙化斑点。血清硷性磷酸酶及尿钙增高。 4. 付甲状腺机能亢进: 为一种全身性疾病，表现为全身性骨质脱钙，骨质稀疏，严重者可出现囊性改变。无骨膨胀增粗或一侧骨受累倾向。血清钙增高，磷降低，尿钙、尿磷增高，5% 的患者有泌尿系症状，如尿路结石发生。 应用 CT 或 MRI 检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 骨纤维异常增殖症尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。 参考文献: 1、谢其康 , 于景昌 . 骨纤维异样增殖症 30 例 X 线分析 [J]. 青海医药 , 2013, 03: 33-37. 2、毕俊英,胡建修。颅面骨骨纤维异常增殖症的多排螺旋CT诊断。中华现代影像学杂志, 2006, 3(9): 803。

颅面骨骨纤维异常增殖症CT影像诊断简析(副本)

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断 摘要：目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点，提高其诊断精确性。方法回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果单骨型6例（26%），多骨型17例（74%）；绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理骨折1例，Albfight综合症1例。正确诊断21例（91.3%），误诊2例。结论颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性，CT检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义。 关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；X线计算机 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)为正常骨组织由异常增生的纤维组织所代替，是一种进展缓慢的良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良。其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位。笔者搜集了23例2002-2009年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增殖症的资料，回顾性分析其CT影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨

在加强认识及提高诊断精确性。 1 材料与方法 1.1 一般资料本组23例全部经病理证实，其中男15例，女8例，年龄4-62岁，平均22岁，30岁以下者约占86%。病程：3个月-26年。实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内。临床表现：主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度的非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；1例眼球轻度突出；2例张口受限；5例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现。23例患者中17例为手术病理证实，6例为穿刺活检病理证实。 1.2 检查方法CT设备：使用GE Hispeed Nxi及Somatom Plus 4螺旋CT，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择10—3mm不等，部分图像行1．25 mm薄层重建后，作多方位多平面重组(MPR)后处理。矩阵为512×512。 2 结果 2.1 临床分型及发病情况单骨型6例：下颌骨3例，颧骨2例，上颌骨1例；多骨型17例：患者病变涉及2块或多块骨，其中1例合并病理骨折，1例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。 2.2 CT表现绝大多数病例的影像表现为多形态改变，包括1）磨玻璃样增白伴膨胀改变13例：见于颅穹窿骨及面骨，

骨纤维异常增殖症CT和MRI诊断

骨纤维异常增殖症CT和MRI诊断 摘要】目的：对骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点进行分析探讨，为今后的临床诊断提供可靠的参考依据。总结我院2011年7月至2015 年7月间收治的纤维异常增殖症患者18例，回顾性分析其MRI、CT检查结果，探讨两种影像学检查的临床特点。结果：18例患者中，单发型16例，多发型2例，其中下肢5例，上肢4例，面颅6例，肋骨2例，肩胛骨1例。CT征象呈现出明显的囊状膨胀、硬化改变、磨玻璃样、丝瓜瓤样及溶骨样改变；MRI征象多呈现出膨胀样改变、组织成分不同其MRI表现存在差异。结论：采取 MRI与CT 检查对于骨纤维异常增殖症的早期诊断、治疗方法的选择、术后评价等均具有重要价值。 【关键词】骨纤维异常增殖症；MRI；CT；诊断 【中图分类号】R445.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）11-0162-03 骨纤维异常增殖征（fibrous dysplasia of bone,FDB）为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1（guanine nucleotide-bingding protein-1,GNAS1）基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因点在20q13.2.病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟的原始骨组织即编织骨取代了正常的骨组织[1]。本病多在幼年起病，成年后进展缓慢。临床上依据FDB病变累及的范围及是否伴有内分泌障碍，可分为单骨型onostotie)，多骨型(polyostotic)和Albd出综合征[2]。男女发病大致相等，多数可无临床症状，主要为轻微的疼痛、肿胀、肢体弯曲畸形、病理骨折等。本病多发生于颅骨、肋骨、四肢长管状骨，发生于脊柱者罕见[3]。本病约2%～4%可恶变为骨肉瘤、骨纤维肉瘤等。如病灶生长加速，疼痛加重，出现软组织肿块影，应考虑恶变可能。本次研究中出于对骨纤维异常增殖症的MRI与CT特点进行分析探讨，为今后的临床诊断提供可靠的参考依据。 1.资料与方法 1.1 一般资料 研究中资料来源于我院收治的骨纤维异常增殖症临床患者病例，抽取其中的18例作为研究对象，其中包括男8例，女10例，年龄16～57岁。患者临床表现主要为：2例患者存在面部畸形，6例病变部位局限性隆起并合并有局部疼痛症状，有1例患者存在鼻塞症状，无明显症状9例。 1.2 方法 1.2.1研究方法将以上统计的研究对象均行MRI、CT检查，而后统计两种影像学检查结果，对比分析MRI、CT对骨纤维异常增殖症进行检查影像特点。 1.2.2检查方法 CT检查：所用仪器为西门子64排CT，检查过程中保持患者平卧位，扫描范围在眼外眦到头顶之间，相关扫描参数为：管电流量150mAs，管电压120kV，检查野250mm，准直32mm，85×0.625mm，螺距0.969∶1，矩阵512×512，重建间隔1mm，层厚1mm，螺距1∶1，扫描时间为3～5s。首先对患者展开平扫，而后将薄层图像后处理，以多平面重建，以多平面重组法（MPR）、容积再现（VR）、最大密度投影法（MIP）对冠状位、矢状位、VR像进行重建。 MRI检查：所用仪器为0.35T西门子磁共振仪，对患者展开轴位、冠状位、矢状位扫描序列为SE T1WI，FSET2WI，T2Flair序列。相关参数：层间距1.5mm，层厚5mm，视野230mm×230mm，扫描矩阵384×512。 2.结果

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因部位、发病年龄、病理及影像学表现

非骨化纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增生症等良性纤维源性骨肿瘤病因、发病年龄、部位、病理表现及影像学表现 骨良性纤维病变是一组正常骨组织被纤维组织和或其衍生的矿化物取代病变,称为骨纤。 非骨化性纤维瘤（NOF） 非骨化性纤维瘤是一种来自成熟骨髓结缔组织良性肿瘤，是由儿童干骺端骨皮质纤维缺损形成，可逐渐消失，也可发展增大形成非骨化性纤维瘤。发病年龄在8—20岁之间，发病部位可分两种，一种发生在干骺端和骨干，病变均偏一侧，或完全在皮质内向髓侧轻度膨胀，或贴近皮质向髓内生长。 病理表现 1）肉眼观察：见病灶大小不一，多呈圆形，切面程暗棕色或灰色，可见多个纤细残余骨小梁或骨嵴，一般无骨膜反应。肿瘤边缘有薄层硬化带，由多个病灶融合，可呈分叶状。 2）镜下观察：梭形纤维细胞呈旋涡状或轮辐状排列，其内有灶状分布泡沫细胞和多核细胞，有时可见泡沫细胞吞噬脂质和含铁血黄素。肿瘤内无成骨成分，但肿瘤边缘的骨组织有反应性骨增生，为此瘤的特点。 影像学表现 X线 皮质型或偏心型：发生于长骨干骺端及骨干，位于皮质内或贴近皮质的圆形或椭圆形囊状破坏腔，轻度膨胀。破坏腔长轴与骨干平行，局部皮质轻度变薄或不薄，但完整，破坏腔边缘有轻度硬化环围绕，

呈轻度波浪状或花瓣状，腔内有少量分隔，纤细而致密。 髓质型或中央型：发生于长骨骨端及非长骨，病灶均位于髓腔，常侵占患骨的整个横径，呈单房或多房状骨破坏腔，破坏腔长轴与骨干平行，密度均匀一致，边缘有硬化，皮质变薄，其内可有骨间隔，纤细而致密，破坏腔可达关节面，但无向关节面膨胀凸现象。 2）CT 皮质型或偏心型：偏心圆形或椭圆形低密度区，可分隔，内无死骨、钙化、髓腔狭窄，肿瘤髓腔侧见半弧形硬化，肿瘤侧骨皮质变薄。 髓质型或中央型：不规则的膨胀性生长的低密度区，占据大部分髓腔，周围见明显的薄壁或厚壁硬化缘，皮质变薄的部分可断裂。 3）MRI。病变在T1WI呈低信号，T2WI信号增高不明显，或呈不均匀增高，病灶＜2cm时信号均匀，但＞2.5 cm时变得不均匀，其中高信号区代表泡沫细胞和多核巨细胞部分，病变与骨髓腔之间有低信号带，代表骨硬化带。 治疗。＜15 岁保守观察，＞15 岁手术治疗。 骨化性纤维瘤（OF） 病因。骨化性纤维瘤是一种良性骨纤维损害性疾病，生长缓慢。 发病年龄。好发于青少年，发病年龄多在11- 30 岁。 发病部位。可发生于长骨及颌面部，好发于颌骨、额骨、筛骨和蝶骨，发生于鼻窦者以筛窦最多，肿瘤呈膨胀性生长，较大者侵犯邻近解剖结构。早期症状不明显，肿瘤增大时可出现相应的临床症状，临床上常见症状有鼻塞、面部肿胀、眼球突出和移位，视力障碍、鼻出血等。骨化性纤维瘤具有局部侵袭性，常压迫周围骨质吸收变薄甚至破坏。

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别 诊断~~~ 纤维结构不良 临床资料 患者，男，20岁。右小腿疼痛2个月。 图1A 图1B

图1C 图1D 影像学报告描述 右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。 影像诊断与最后诊断 均为：右胫骨骨干纤维结构不良。 临床与影像学要点 纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。多骨型发病年龄较

早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。大部分病变在青春期趋于稳定。如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。 X线及CT表现：①磨玻璃样改变。病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。 ②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。③丝瓜瓤样改变。少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。④虫蚀样骨破坏。类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。以上四种表现单独出现者较少，多为两种或以上类型共存，并且各种形态可互相转化。⑤硬化改变。成年人多见，常见于肋骨、颅骨，有时可见于椎体附件和骨盆，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定。CT对X线片上重叠较多的部位如颅面骨、颅底骨、骨盆、脊椎等显示更佳。 图2A

骨纤

骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）为骨的良性自限性纤维骨性病变，累及婴幼儿和儿童胫骨中段前部皮质骨是其特征性改变。正常骨组织被纤维组织或纤维骨样组织取代，骨皮质膨胀，边缘硬化，病变内可有嵴样隆起。一般无症状，局部可隆起并可有压迫症状。可并发病理骨折。骨纤维异常增殖症合并性早熟和皮肤色素沉着称为Albright综合征。 X线及CT表现：以长骨及颅骨多见，表现多种多样，主要表现为囊状骨质破坏区、毛玻璃样改变，广泛骨质硬化、骨干增粗膨大改变。MRI：T2WI显示不均匀略高信号区，边界不清晰，T1WI肿瘤为不均匀低信号；增强扫描肿瘤呈轻度不均匀强化。 骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）为骨的良性自限性纤维骨性病变，累及婴幼儿和儿童胫骨中段前部皮质骨是其特征性改变。胫骨近端和中段为最常见的部位。病变可为双侧性，并伴有同侧或对侧腓骨的累及，其他发病的部位还有尺骨和桡骨。沿长骨纵轴排列的多灶性或巨大融合性病变亦不少见。15岁之后发病少见，最常见的症状为肿胀或受累骨段的无痛性变形弯曲。OFD特征性地位于皮质中央，但亦可扩展累及髓腔。尽管OFD 的特点是生长缓慢，但也有一些病变为侵袭性，并可累及整个骨，导致其严重变形弯曲。病变境界清楚，骨皮质变薄、膨胀甚至消失。膨胀的骨皮质常常在靠近髓质骨的地方有一硬化性边缘。分散或融合的卵圆形、锯齿状或皂泡样的多腔溶骨性病变（multiloculated lytic lesions）有时可以很显著，有时病变周围的硬化也可以很显著。病变内部的密度亦显著高于软组织。骨扫描显示为典型的热区。CT 可显示皮质中央的病变并未突破皮质进入软组织，与髓质骨之间有硬化带分界。MRI T2 加权像为高信号，而T1 加权像和脂肪抑制像显示为混合性信号。

颅骨骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症。 【病理改变】 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。 【影像学表现】 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现，本病分为三型：①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨

大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 【鉴别诊断】 1.骨化纤维瘤近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长，为孤立的损害，侵犯下颌骨多于上颌骨，偶见于额骨和筛骨。女多于男，好发于15～26岁，X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观，其中心部呈斑点状或不透明。镜下，以纤维骨的纤维成分为主，不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中，并构成网状骨的中心，但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害，起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前，男性居多。在组织学上，由浓密的泡沫组织细胞组成，伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊，嗜伊红细胞含有细小的空泡，巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 ［体会］ 本病例符合第3种情况－－囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿。我们仔细观察可以发现除了颅骨呈孤立环形玫瑰花形骨缺损外，病侧的颅骨尚有广泛增厚，板障消失，似有磨砂玻璃样的改变，这一点是其它疾病所不能解释的。传统的X线检查一些征象可能随着CT、MR的检查增多，其表现可能会多样化，还有一些不被我们认知的影像学表现需要去拓宽思路。

骨纤维异常增殖症研究白皮书

骨纤维异常增殖症研究白皮书 第一部分骨纤维异常增殖症概述 (2) 第二部分骨纤维异常增殖症的病因分析 (4) 第三部分骨纤维异常增殖症的主要症状及临床表现 (5) 第四部分骨纤维异常增殖症的发展趋势分析 (7) 第五部分骨纤维异常增殖症患者的分布情况 (10) 第六部分骨纤维异常增殖症的鉴别诊断 (12) 第七部分骨纤维异常增殖症的权威治疗医院与机构 (14) 第八部分骨纤维异常增殖症的临床治疗方案 (16) 第九部分骨纤维异常增殖症的护理方案,可分为临床护理和家庭护理阐述 (18) 第十部分骨纤维异常增殖症的科学管理 (21)

第一部分骨纤维异常增殖症概述 骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia）是一种罕见的骨骼发育异常疾病，特征是成纤维细胞异常增殖和骨组织减少。该疾病常伴随骨骼的畸形和功能损害，对患者的生活质量造成重要影响。本文将从疾病的发病机制、病理特征、临床表现、诊断方法和治疗策略等方面进行概述。 首先，骨纤维异常增殖症的发病机制尚未完全清楚，但已经有了一些重要的进展。最常见的发病机制是由于一种名为GNAS基因变异所致，该基因编码的蛋白质参与了细胞内信号转导通路的调控。这种基因突变会导致骨骼中成纤维细胞的过度增殖，而骨细胞的形成和发育却受到抑制。此外，其他基因突变和细胞因子的异常分泌也可能与骨纤维异常增殖症发病相关。 其次，骨纤维异常增殖症的病理特征主要包括骨骼中纤维组织的大量增生和骨组织的减少。在病理组织学检查中，纤维组织呈现出无序生长的纤维束样结构，而正常骨组织减少或完全缺失。此外，纤维组织中的成纤维细胞和纤维母细胞增生异常，伴有血管的形成。这些病理改变会导致骨骼的变形和结构异常。 临床上，骨纤维异常增殖症的表现具有一定的多样性。通常在儿童和青少年时期就开始出现症状。最常见的症状是骨痛、进行性的骨骼变