骨纤维结构不良

概念

骨纤维结构不良(ｏsｔeofibrouｓdysｐlａsia OFＤ)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维－骨性病变。Frａngeｎhｅｉm于19２１年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanaｃci于19７6年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱、该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。２013年世界卫生组织(ＷHＯ)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。

本病预后良好,但特别容易导致畸形,少数病例可恶变,当手术治疗不完全时,恶变率更高, 放射治疗能显著增加癌变率,主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［

在X线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同,其密度差异较大,主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨,主要表现为骨皮质变薄、膨胀, 无骨膜反应,髓腔内可见囊状透光区,透亮区与正常骨组织分界清楚,边缘骨组织无硬化;囊内有磨砂玻璃样钙化,部分钙化呈团块状;囊内有粗大骨梁和骨畸形,粗大骨梁为残留的骨嵴,形似丝瓜络状,股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形,主要沿力线方向弯曲,股骨多向外弓,胫骨向前弓;部分呈虫蚀状骨破坏。

骨内纤维组织异常增殖所致,病因不明、多无明显症状。晚期局部中大变形,并发病理性骨折、单骨或多骨受累,且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。

阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察

诊断要点

1、囊状透亮区:纤维组织;

2、毛玻璃:纤维组织成骨;

3、致密骨:成熟骨组织;

4、环形钙化:软骨组织。

5、典型表现:ＯFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起源于骨皮质的膨胀性

溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。

鉴别诊断

验证成果

病例小结:骨纤维结构不良(fibｒous dysplasis,FD),又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨

髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。

骨纤维结构不良的临床病理特征:

(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁、骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。

骨纤维结构不良的影像学特征:

⑴磨砂玻璃样改变:正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变。最为常见。

⑵囊性膨胀改变:表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区。较常见、

⑶丝瓜瓤状改变:骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。

⑷虫噬样改变:溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

鉴别诊断:骨纤维结构不良的影像学表现在总体上有其相对的特征性, 但由于骨纤维结构不良本身形态上的多样性, 某些不典型病灶的诊断仍有相当的难度。

①部分磨玻璃状或囊状骨纤维结构不良需与纤维软骨类肿瘤鉴别。

②囊状病灶,不管病灶内是否液化, 在X 线平片或MRI 检查时估计都难以与骨囊肿或巨细胞瘤等鉴别。

③有些则需与转移性骨肿瘤鉴别。此时,病灶周围有无硬化缘,有无软组织肿块有着重要的参考价值。

女性,５６岁,咳嗽时头痛1月于;患萎缩性胃炎１年半,服药治疗

畸形性骨炎(骨皮质病变为主),碱性磷酸酶明显升高,可达正常的10倍,骨源性碱性磷酸酶及尿羟脯氨酸升高,４0-50岁多见

男,5８岁。左侧上颌肿胀一年。骨纤维结构不良

男,1１岁,右腿不适

病理:骨纤维结构不良

手术记录:术中见胫骨前侧骨皮质菲薄,变性,膨出,压之欲折,开骨窗,见囊内充满灰白色实性组织,质韧,如瘢痕组织,刮除囊肿肿瘤组织,见囊腔约10*2cm大小,囊壁质硬,为多房性,囊腔后壁大部分消失,与髓腔相通。

好病例支持,感谢奉献。考虑骨纤维异常增殖症。

依据:少年发病,X线片提示右胫骨中上段多发分房及囊状的溶骨性破坏,内有分隔,骨皮质变薄,轻度膨胀,边缘骨质密度稍增高,病灶两端呈V形,似有发展趋势,胫骨稍显弯曲。无软组织肿块,无骨膜反应。

鉴别:１。软粘纤:好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长,X线多于干骺端处形成偏心性溶骨性多囊性破坏边界常清常。2、Pageｔ病:畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生,新生骨骨化不全,结构杂乱,完的骨结构、因此,虽有骨质增粗增厚,但质软,容易发生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收显著,晚期则以增生为主良有囊状改变和磨玻璃样表现,无骨质软化及镶嵌样结构。3、骨化性纤维瘤:是由纤维组织和骨组织构成的良性肿于骨髓腔,具有向骨及纤维组织双向发展的特点,有纤维组织瘤性增生,又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中,散骨组织、影像学表现:病灶呈边缘清楚的骨质破坏区,边缘有硬化,有轻度膨胀。其内有骨化程度不一的不均匀高密骨性间隔和低密度囊变区。4。非骨化性纤维瘤,发病部位多见于股骨下端,胫骨,经常是无意中发现,病变范围较小发少见。ﻫ下附一例类似病例,经病理证实为骨纤维异常增殖症。患者,女,17岁,右小腿不适。图片资料来自网络感图片1。jpｇ(40。６7 ＫＢ, 下载次数: 4)

浅谈骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断

胸腰椎骨纤维结构不良的影像学诊断 【摘要】［目的］总结胸腰椎骨纤维结构不良的影像学特征，提高对本病的影像学诊断水平。［方法］回顾性分析5例胸腰椎骨纤维结构不良的X线、CT与MRI资料，总结其影像学特征。［结果］胸腰椎骨纤维结构不良X 线表现为圆形或椭圆形囊状低密度影，有清晰的硬化带与周围正常骨组织间隔。CT表现为类圆形低密度影，边界清晰，边缘有完整骨质硬化带，骨皮质略微变薄但连续性未有破坏。MRI表现为T1WI中均匀长T1信号，T2WI中病灶呈混杂偏低信号，在T1WI、T2WI及质子像中病灶周围均有较完整的低或极低信号环状带；增强扫描时病灶信号明显强化。［结论］胸腰椎骨纤维结构不良具有独特的影像学特征，完全不同于骨纤维结构不良发生在脊柱以外的影像学表现，掌握这些特征是正确地做出影像学诊断的关键。【关键词】脊柱; 骨纤维结构不良; 放射学; 磁共振成像；体层摄影术Imaging diagnosis of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines∥YANG Cai??hong,CHEN An??min,ZHU Bo. Department of Orthopaedics,Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology,Wuhan 430030,China Abstract：［Objective］To analyse the imaging findings of thoracic and lumbar fibrous dysplasia and evaluate the imaging characteristics.［Method］Among 5 cases of monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spines,4 were imaged with CT scaning,2 with MRI and 5 with X??ray.All materials were analysed.［Result］Each X??ray revealed a round or oval radiolucent lesion surrounded by a distinct and thick rim of sclerosis.CT showed a round or oval low??density lesion with a high??density borderline between the lesion and normal vertebral bone tissue.Bone cortex remained intact in all cases.The lesion showed homogeneous long T1 signal on T1WI and hypo??or isointensity signal on T2WI.There was a characteristic hypointensity loop surrounded the lesion on T1WI,T2WI and PdWI.The lesion was demonstrated obviously in the contrast enhancement of scanning.［Conclusion］Monostotic fibrous dysplasia of thoracic and lumbar spine shows distinctive imaging characteristics that are different from dysplasia of limb bone or skull.These characteristics are decisive in the diagnosis of the lesion. Key words：spine; bone fibrous dysplasia; radiology; magnetic resonance imaging; computed tomography 骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症，系正常骨组织逐渐为增生的纤维组织替代的一种瘤样病损，常发生于儿童与青少年的四肢，30岁以上者少见，发生于脊柱者极少见。国内外关于脊柱骨纤维结构不良的临床资料偶见于个案报道〔1～3〕，且其影像学多只有X线资料，CT与MRI资料极少，因此目前对此疾患发生于脊柱的影像学特征尚缺乏系统认识。本研究回顾性分析本院近18年中诊治的5例胸腰椎骨纤维结构不良的影像学资料，以期初步形成系统认识，提高对本病的影像学诊断水平。 1 材料与方 法5例胸腰椎骨纤维结构不良均为单一部位发病，男性4例，女性1例；年龄21～44岁，平均30岁。T12椎体1例，L3椎体2例，L1及L4椎体

骨肿瘤考点总结

骨肿瘤考点总结 骨肿瘤 良性肿瘤 骨巨细胞瘤 原发性恶性肿瘤 转移性骨肿瘤 骨的瘤样病损 知识点一良性肿瘤 一、良性肿瘤 （一）骨瘤（了解） 大多发生于颅骨和下颌骨，有时长入鼻窦，表现为骨性肿块，为真性骨瘤，无软骨帽和滑囊。属G0T0M0。对于肿瘤小而无明显症状者，可以不作治疗。对有明显症状或严重影响美容者，可行切除术，预后良好。 （二）骨样骨瘤（了解） 1.为一个孤立、小圆形或圆形的痛性病变，少见，好发年龄15～25岁。好发部位下肢长骨。病理特征：有一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围。不持续性生长，肿瘤直径很少超过1cm。 2.临床表现进行性加重性疼痛。多可用阿司匹林止痛。病损如邻近关节，可出现关节炎症状，影响关节功能。

3.属G0T0M0。明确诊断后应手术治疗彻底切除瘤巢及其外围的骨组织可防止复发。术后疼痛很快消失。 （三）骨软骨瘤 1.较常见好发年龄：青少年。好发部位：长骨的干骺端。病理特征：此肿瘤属软骨源性，其结构包括骨组织和其上的软骨帽（骨组织由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成）。约1%的单纯骨软骨瘤可恶变，而多发骨软骨瘤及广基底的骨软骨瘤有明显恶变倾向。骨软骨瘤与周围的肌或肌腱反复摩擦，可形成附加滑囊。 2.临床表现可长期无症状，若肿瘤压迫周围组织以及其表面的滑囊发生炎症，可产生疼痛。体检所见肿块较X线片显示得大。 3.X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连。其突起可带蒂，也可无蒂。软骨帽可呈不规则钙化。 4.属G0T0M0，一般不需治疗若肿瘤生长快，影响活动功能，或压迫神经，血管，以及肿瘤自身发生骨折时，应做切除术。切除应从肿瘤基底周围部分正常骨组织开始，包括纤维膜或滑囊、软骨帽，以及肿瘤本身一并彻底切除，防止复发。 （四）软骨瘤 1.以透明软骨为主要病变位于骨中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜下软骨瘤，较少见。好发部位：手和足的管状骨。多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020

病因病理： 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现： 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现： 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向

走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断： 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。

【天天读片】X线病例讨论

【天天读片】X线病例讨论 【影像诊断】 右锁骨近端骨质改变，①动脉瘤样骨囊肿；②嗜酸性肉芽肿；③骨囊肿 【影像表现】 右锁骨近端骨质膨胀明显，骨皮质变薄，上缘骨皮质不连。 【病理】 右锁骨骨纤维结构不良 【讨论】 骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11-30岁为高发年龄范围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。 临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。 根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。 其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型： 1.囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，

外板隆起变薄，而内板常不受影响。 2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。 3.混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。 骨纤维结构不良的X线表现： 多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变。 核素骨显像： 核医学骨显像虽然对骨骼疾病诊断缺乏特异性, 由于OFD在核素骨显像中的特征表现, 因此有很大的临床价值。特别是对于多骨型OFD 的诊断, 一次全身扫描,就可全面诊断, 使患者的受照剂量大大减少。 骨纤维结构不良骨显像的特点： 1.四肢病变骨骨干成干状放射性浓集, 但骨形未见扩大; 2.病变肋骨成条索状放射性浓集, 骨形也不膨大; 3.面颅骨和髂骨病变成块状放射性浓集灶。 【鉴别诊断】 1.孤立性骨囊肿该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体；镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰富，陈旧性可有肉芽、血块、钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。 2.孤立性内生软骨瘤内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变，X 线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨，内有钙化或纤维骨化组织。

【读片时间】第0687期：颅骨骨纤维结构不良

【读片时间】第0687期：颅骨骨纤维结构不良 颅骨骨纤维结构不良 （一）简要病史 女性，14岁。主诉：发现枕部肿块3年余。 （二）影像所见 颅脑MRI和CT示：图A、B，枕骨外板皮质变薄，内板及板障为异常信号所代替，横断面T2WI（图A ）及T1WI（图B）均呈低信号，左侧小脑轻度受压，界限清楚；图C，FLAIR呈低信号，周围无水肿；图D，DWI呈低信号；图E、F，增强后病灶呈不均匀强化，界限更为清晰，左侧横窦呈向前推压改变。图G、H，横断面CT及矢状面重建示，枕骨板障膨大，骨髓腔呈磨玻璃样密度，内外板皮质变薄，骨皮质欠连续，境界清楚，周围轻度硬化，无软组织肿块。 诊断：骨纤维结构不良。 （三）解读思路 1.有无病变：病变明确。 2.定位诊断：病变与小脑界限清楚，脑外病变明确；枕骨内外板皮质变薄，呈膨胀性生长，应考虑为颅骨板障来源。 3.定性诊断：①青少年；②境界清楚，膨胀性生长，内外板皮质变薄；③无骨膜反应、无软组织肿块；④板障呈磨玻璃密度影，应考虑为骨纤维结构不良。本例经病理（图I、J）证实为：枕骨骨纤维结构不良。 4.鉴别诊断：①畸形性骨炎：多见于成人及老年人，颅骨典型改变为外板增厚，内可见密度不均的虫噬样破坏，伴有大小不等的棉团状致密影，晚期常表现为“骨性狮面”；②脑膜瘤：以颅骨内板改变为主的局限性骨质破坏和增生，与骨纤维结构不良好发于板障和外板不同；③骨化性纤维瘤：多累及颌骨和颅骨，病变边界清晰有硬化缘。 （四）述评 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone, FDB）又称为骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia），病理表现为正常骨组织逐

每日必读｜骨纤维结构不良

每日必读｜骨纤维结构不良 骨纤维结构不良 【编者按】在本周的系列专题中，我们讨论最常见的骨肿瘤以及骨肿瘤样病变的影像学表现，规范对骨肿瘤及其肿瘤样病变鉴别诊断。 关键要点： 骨纤维结构不良，一般表现为境界清晰的溶骨性病灶，但也可看去很像任何的骨性病变。 各种各样表现：呈畸形生长，稀疏的透明区，小片状，硬化性，膨胀性和多骨性。骨变形可能很显著。 骨纤维结构不良亦可含有囊性部分，钙化和骨化的成份。 大多数见于儿童，年轻人，但亦偶见于老年人。 好发部位：股骨，胫骨，肋骨，颅骨和肱骨。病变位于骨干或干骺端。 骨纤维结构不良，通常呈现为孤立性病灶，但有10%为多骨性。多骨性病例中，以股骨和胫骨同时受累常见。 鉴别诊断： 1、年轻病人，病变位于股骨或胫骨近侧段者：孤立性骨囊肿或动脉瘤样骨囊肿。

2、偏心性病变：非骨化性纤维瘤（NOF）或造釉细胞瘤（胫骨）。 3、病灶含钙化时：软骨类病变（内生软骨瘤）。 典型X线征：多数为境界清、溶骨性病灶，但亦可酷似任何骨质畸形病变。 临床：通常无症状，较少情况有疼痛和肿胀。 年龄：10—30岁。 好发部位：股骨，胫骨，颅骨，肱骨。

这是一例多骨性纤维结构不良。表现为多发性，部分呈溶骨性，另有呈混合性溶骨-硬化灶的病变。 X-线所见，显示了发育不良骨质的范围，产生骨质的数量，以及钙化和骨化的程度。 骨纤维结构不良（2） 上图是一位肋骨呈显著膨胀性纤维结构不良病人的图像。 纤维结构不良可造成骨骼的巨变畸形。 CT展示其膨大及外周带硬化。无内基质形成。

轴位T2WI像显示，该膨大病变内信号呈高与低混杂的混合型。 骨纤维结构不良（3） 纤维结构不良可以是单骨性或多骨性。 这个病人的左股骨和髋臼显示同样的病变。 病变表现为磨玻璃样，伴局灶性钙化。

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别诊断~~~

[骨肌影像]“纤维结构不良”的临床表现、影像学要点及鉴别 诊断~~~ 纤维结构不良 临床资料 患者，男，20岁。右小腿疼痛2个月。 图1A 图1B

图1C 图1D 影像学报告描述 右胫骨正、侧位（图1A、图1B），右胫骨骨干偏外侧囊状低密度区及片状高密度区，病灶上部皮质变薄，有膨胀，下部与正常皮质形成V形切迹。矢状位T1WI（图1C），病灶信号不均匀，上部呈近似等肌肉信号，下部呈混杂低信号。冠状位脂肪抑制T2WI（图1D），病灶上部呈均匀高信号，下部信号不均匀增高，周围软组织呈弥漫性片状不均匀高信号。 影像诊断与最后诊断 均为：右胫骨骨干纤维结构不良。 临床与影像学要点 纤维结构不良（fibrous dysplasia）又名骨纤维异常增殖症，可分为单骨型和多骨型。单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。多骨型发病年龄较

早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为Albright 综合征。大部分病变在青春期趋于稳定。如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。 X线及CT表现：①磨玻璃样改变。病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。 ②囊状膨胀性骨破坏（图2A、图2B）。表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。③丝瓜瓤样改变。少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。④虫蚀样骨破坏。类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。以上四种表现单独出现者较少，多为两种或以上类型共存，并且各种形态可互相转化。⑤硬化改变。成年人多见，常见于肋骨、颅骨，有时可见于椎体附件和骨盆，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定。CT对X线片上重叠较多的部位如颅面骨、颅底骨、骨盆、脊椎等显示更佳。 图2A

骨纤维结构不良

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，

胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织； 2、毛玻璃：纤维组织成骨； 3、致密骨：成熟骨组织； 4、环形钙化：软骨组织。 5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起 源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果

骨软骨瘤手术记录模板

骨软骨瘤手术记录模板 基本病史： 患者，男，7岁11月，因“发现行走时步态异常一年余”入院。 表现： 右侧胫骨远端见宽基底菜花样骨性凸起，其内可见骨松质，其皮质及松质骨与胫骨相应成分相延续，邻近软组织未见明显异常。双足跟骨前部及距骨头位置下降，双足舟骨、楔骨及骰骨位置略下移。跟距角稍大，负重位示距骨轴线与第一跖骨轴线不一致。内外足弓角度增大。跖骨曲位示距骨轴线水平角度减小。 X线表现： 双侧股骨及胫腓骨两端膨大、密度减低，可见骨性突起，周围软组织未见明显异常。 临床诊断： 1、多发性骨软骨瘤病 2、双侧扁平足 概述： 骨软骨瘤又名骨软骨性外生性骨疣，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物，是最常见的良性骨肿瘤。骨软骨瘤可分为单发性与多发性两种，以单发性多见，多发性与遗传有关，即骨软骨瘤病。该瘤多发生在青年，患者男性明显多于女性。多发性骨软骨瘤是一种先天性骨骺发育异常，常累及软骨化骨的骨骼系统，以多发性外生骨疣为特征的家族性常染色体显性遗传病。不包括颅骨面部下颌骨，是一种良性肿瘤。该病特征为长骨的近骺端带蒂或无蒂的带软

骨帽的骨性赘生物形成，青春期前肿瘤渐进性生长，青春期后，一般停止生长。患者通常身体矮小，智力正常，轻度跛行。本病以软骨化骨形成障碍、多合并骨骼畸形及关节活动障碍。骨软骨瘤与周围组织之间，可因摩擦而产生滑囊。约有1%25的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10%25-20%25。 临床表现： 男性多见，有显著的家族遗传病史。所有的软骨内化骨的骨骼均可发病，其中以四肢长管骨的干骺端最多见。常对称性发生，下肢发病多于上肢，下肢以膝关节周围骨骼最多。早期肿瘤小常无症状，一般在儿童和青春期由于骨赘增生成肿块、发生畸形、压迫附近软组织而疼痛时方被注意而发现。肿瘤在关节附近可影响关节功能，压迫神经时（特别是腓总神经）可引起相应的症状。多发性骨软骨瘤病在儿童早期就可发现，到青少年时，前臂可发生弓形畸形，手向尺侧偏斜，有时可有骨盆和胸廓变形。 影像学表现以及X线表现： 软骨内化骨的骨骼均可发病，长管状骨骺端为好发部位。常对称性分布，很少累及骨骺。生长方向一般与肌肉牵拉方向相同，多反向关节生长。干骺端不规则增粗膨大，骨皮质变薄，常以膝关节为中心，瘤体呈丘状、菜花状、荆棘状，骨皮质与正常骨相连续，未见骨质增生与破坏，常致骨骼畸形、关节脱位。如瘤体明显增大，软骨帽增厚破坏，钙化，密度模糊，钙化环残缺；软骨帽通常规则且薄，一般厚度很少大于10mm。影像学上表现为软骨帽厚，软骨帽不规则骨质破坏，骨膜出现放射状骨针及软骨内出现透亮区；大体上看见一个圆形突起的、厚的软骨帽伴软骨囊性变。

骨病理中的基本概念

骨病理中的基本概念 来源：为病寻理 看见病变组织中的“骨”时要自问：（1）是宿主骨还是新生骨？（2）如果是新生骨：是反应性、肿瘤性还是化生性？（3）如果是肿瘤性骨：是良性、恶性还是交界性？（4）如果是宿主骨：是皮质骨还是髓质骨？（感谢授课老师！） 1. 骨样组织、编织骨和板层骨 骨样组织是尚未钙化的新生骨质，主要由I型胶原、酸性粘多糖和非胶原性蛋白构成，后者包括Osteopontin，Osteocalcin和骨形态发生蛋白，在HE切片中为均匀红染的细胞外基质，呈分支带状、梁状、岛状、花边状或金属丝状结构。骨样组织有反应性（骨痂、动脉瘤样骨囊肿），良性肿瘤（骨样骨瘤、骨母细胞瘤），恶性肿瘤（骨肉瘤）。 编织骨也称为纤维骨，也是一种不成熟骨，并非指骨小梁的排列成编织状，而是指基质中的胶原纤维粗大排列紊乱呈编织状。网状纤维染色或偏光显微镜下编织骨内排列紊乱的胶原纤维显示最清楚。编织骨大量形成是病理诊断纤维结构不良最重要的形态学指标。当然编织骨也可出现于任何骨重建活跃的病变中，如骨折后的骨痂和甲旁亢引起的纤维囊性骨炎。但区别在于骨重建过程中出现的编织骨最终能成熟为板层骨，而纤维结构不良的编织骨不会成熟为板层骨。 板层骨是由编织骨经过改建形成的成熟骨，板层骨的骨胶原纤维变细，呈有规则的同心圆层状结构，在偏光镜下有双折光性，内含成熟的体积小的骨细胞。正常的皮质骨和髓质骨都是板层骨。 2. 宿主骨、死骨和新生骨

宿主骨是指机体原有的板层骨，包括成熟的松质骨和皮质骨。主要目的是帮助确定病变部位。 死骨是指坏死的宿主骨，缺血、炎症和肿瘤浸润都可引起宿主骨坏死。镜下死骨的骨陷窝内骨细胞消失，仅剩下空的骨陷窝，骨基质染色与正常骨相比明显偏蓝色，骨表面骨母细胞消失，如见破骨细胞活动形成的不规则锯齿状凹陷说明死骨正在被吸收。如死骨由骨髓炎所致，死骨周围有炎症细胞和炎性肉芽组织。如死骨由缺血性梗死所致，骨小梁间隙内的骨髓组织和小血管连同宿主骨一起坏死，但常保留原有组织的结构轮廓。如死骨由恶性肿瘤破坏宿主骨所致，死骨周围为间变性恶性细胞。死骨的板层结构可长时间保留，提示死骨来自成熟宿主骨。 新生骨是指炎症、创伤、肿瘤等原因引起的新骨形成，大多数是非成熟性骨样组织和编织骨，后期也可成熟为板层骨，新生骨有反应性和肿瘤性两种，二者的鉴别如下。 3. 肿瘤性骨、反应性骨和化生性骨 准确识别肿瘤性骨，反应性骨和化生性骨是鉴别骨肉瘤和其它良性成骨性病变的关键。骨样组织和编织骨都属于不成熟骨，成人除在牙床、颅缝、骨迷路和肌腱韧带附着处有少量编织骨外，其它部位均为成熟的板层骨，因此在骨骼成熟后出现不成熟骨，提示为修复性或病理性改变。炎症，骨折后骨痂，各种原因引起的骨膜反应，代谢性骨病（甲状旁腺机能亢进，佝偻病），骨的良性肿瘤（骨样骨瘤、骨母细胞瘤）以及其它良性骨病（骨囊肿、Paget病）都能产生不成熟的骨样组织和编织骨，这类反应性或良性肿瘤性不成熟骨表面都有良性骨母细胞被覆，骨母细胞呈梭形，立方形或上皮样，但都缺乏异型性，骨小梁之间间质通常为富于血管的疏松纤维脂肪组织，间质细胞也缺乏异型性，血管和周围骨小梁之间呈等距离，其中反应性骨排列比较整齐，呈力学结构，而良性肿瘤性骨样组织和编织骨排列结构紊乱，但往往有成熟倾向。与此相反骨肉瘤的骨样组织和编织骨不仅排列紊乱缺乏成熟倾向，而且表面无良性骨母细胞被覆，它是由周围肉瘤性肿瘤细胞直接产生，骨小梁之间富含肿瘤细胞，有明显异型性，

口腔组织病理学知到章节答案智慧树2023年济宁医学院

口腔组织病理学知到章节测试答案智慧树2023年最新济宁医学院第一章测试 1.在舌的发育中，形成联合突的主要是（）。 参考答案: 第三鳃弓 2.两侧球状突在中线处联合形成（）。 参考答案: 人中 3.在腭突的融合处和缝隙中形成的发育性囊肿来源于（）。 参考答案: 残留的上皮组织 4.咽侧被覆外胚层的是第几对鳃弓（）。 参考答案: 第1对 5.与前腭突的发生无密切关系的是（）。 参考答案: 下颌突

第二章测试 1.哪种组织由外胚层上皮发育而来（）。 参考答案: 釉质 2.关于牙根发育叙述错误的是（）。 参考答案: 上皮根鞘在规定的时间没有发生断裂，可形成侧支根管 3.侧舌隆突快速生长并在中线联合约在（）。 参考答案: 胚胎第6周 4.牙体硬组织形成的顺序是 参考答案: 冠部牙本质----釉质----根部牙本质----牙骨质 5.牙囊形成牙体组织中的

参考答案: 牙骨质 第三章测试 1.釉质生长线又称（）。 参考答案: Retzius line 2.髓周牙本质是指（）。 参考答案: 罩牙本质和透明层以内的牙本质3.矿化程度最低的牙本质为（）。 参考答案: 球间牙本质 4.釉质中无机物所占重量比例为 参考答案: 96～97% 5.绞釉约占釉质厚度的

参考答案: 内2/3 第四章测试 1.在牙周膜中数量最多、力量最强的一组纤维是（）。 参考答案: 斜行组 2.当牙齿承受垂直咀嚼压力时，牙周膜内哪些纤维处于松弛状态（）。 参考答案: 根尖组 3.自牙颈部牙骨质，向牙冠方向散开，广泛存在于牙龈固有层，牵引牙龈与牙 齿紧密结合的纤维是（）。 参考答案: 龈牙组纤维 4.牙龈固有层胶原纤维束，位于牙颈部周围的游离龈中，环形排列的纤维是 （）。 参考答案: 环形组纤维

活检报告镜下描述模板

活检报告镜下描述 1. 鳞状上皮乳头状瘤: 肿瘤呈乳头状结构，中央为纤维血管轴心，乳头表面被覆增生的 鳞状上皮，结构整齐，层次分明，无异型性。 2. 粘液囊肿: 囊壁为纤维组织或肉芽组织构成，其中夹杂着多少不等吞噬粘液的组织细 胞；间质内有多少不等的淋巴细胞、浆细胞浸润。 3. 淋巴结结核: 结节主要由类上皮细胞构成，其间散在数量不等的郎罕氏巨细胞；结节 周围有多少不等的淋巴细胞及少量纤维母细胞；结节中央可见红染无结构的干酪样坏死。 4. 弥漫性毒性甲状腺肿: 甲状腺组织弥漫性增生，上皮立方状或高柱状，核位于基底 部，胞浆透明。部分滤泡上皮增生，形成乳头向腔内突起，腔内类胶质量少而稀薄，染色较浅。 5. 导管内乳头状瘤: 乳头间质内纤维组织丰富，乳头粗短，表面被覆单层立方上皮、单 层柱状上皮或肌上皮等双层细胞，细胞无异型性。 6. 套细胞淋巴瘤：几乎完全由一致的小到中等大的淋巴样细胞组成，瘤细胞比正常淋 巴细胞稍大，核不规则，染色质较分散，核仁不明显，胞浆少，淡染，核分裂像易见。 7. 鼻腔内翻性乳头状瘤: 增生的粘膜上皮陷入粘膜层结缔组织内，形成乳头，乳头较短 不分支，其内芯为富有毛细血管的疏松结缔组织。增生的粘膜上皮为移行性上皮，细胞无明显的异型性。 8. 鼻腔息肉:息肉主要由腺体和结缔组织构成。表面被覆假复层纤毛柱状上皮，间质充 血、水肿及多少不等的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 9. 鼻咽分化型非角化癌: 癌细胞巢状排列，细胞略呈梭形，细胞间无间桥，细胞内无角 化，核分裂像多见。 10. 鼻咽慢性鼻咽炎: 为粘膜的慢性炎症，粘膜充血和多少不等的淋巴细胞、浆细胞浸 润。 11. 鼻咽未分化型非角化癌: 癌细胞呈梭形、圆形、胞浆少，无角化，合体状，核呈空泡 状，核仁明显，核浆比高，核分裂多见。 12. 鼻咽纤维血管瘤: 瘤组织由增生的管径大小不一的血管和纤维间质混合构成，间质疏 松、水肿。 13. 慢性扁桃体炎: 扁桃体淋巴组织明显增生，淋巴滤泡增多、增大，生发中心扩大，可 见淋巴细胞、浆细胞浸润。 14. CIN2-3: 子宫颈鳞状上皮层见异型细胞，排列紊乱，极向消失，核大浓染、染色质增 粗，核浆比增高，核分裂位置最高处接近上皮层的2/3 。 15. 肠管状腺瘤（腺瘤性息肉）: 肿瘤主要由管状腺体组成，排列较规则，偶见腺体扩张 成囊状，腺体轻〜中度异型，可见核分裂像。 16. 肠克隆氏病: 肠壁全层均可见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，并有类上皮细 胞肉芽肿。粘膜表面见较多炎性渗出物及坏死组织，粘膜下层水肿，淋巴管扩张。 17. 肠管状－绒毛状腺瘤: 由许多管状和手指样绒毛突起的腺体组成，绒毛的轴心为固有 膜支架，腺体轻〜中度异型，可见核分裂像。 18. 幼年性息肉: 息肉主要由大小不等的增生腺体构成，腺体间的纤维结缔组织间质丰 富，其中含较多的血管和炎性细胞浸润。腺体分布比较分散而不规则， 但结构一致，腺管均由单层上皮被覆，无异型性。

全身影像征象精讲6：肌骨系统—骨盆及四肢骨骼

全身影像征象精讲6：肌骨系统—骨盆及四肢骨骼 作者简介： 影像版丁香达人。专长骨与关节病变的影像诊断，师从田军主任，山东省医师协会医学影像科医师分会骨肌亚专业委员会委员。参与编写、翻译专业书籍数本。 影像版丁香达人。广州中医药大学第一附属医院影像科主任医师，擅长骨关节疑难疾病的综合影像诊断。主编出版专著12本，代表作：《骨关节影像诊断口诀》，《髋关节影像诊断学》，《骨关节创伤X 线诊断图谱》等。 1. 香槟杯骨盆 香槟杯骨盆（Champagne glass pelvis） 香槟杯骨盆这个征象是用于描述软骨发育不全的骨盆改变。在软骨发育不全时，髂骨翼小而方，髋臼顶水平，坐骨的大切迹变小（黑箭）；骨盆入口曲线浅（白点），骶骨水平（白箭），总体轮廓形成类似香槟杯的表现。 典型病例

男性，20岁，软骨发育不全。正位X线片示典型的香槟杯骨盆改变（红线）。 引用文献： 1. Burner JM.The champagne glass pelvis.Abdom Radiol (NY) 2018 2. 8字征

8字征（Figure of 8 sign），也称交叉征（crossover sign） 在骨盆正位片中，髋臼前缘投影（虚线）呈S形，部分位于髋臼后缘投影（实线）的外侧，两者互相交叉，类似数字8，因而得名。本征象意味着髋臼后倾，提示钳夹型的股髋撞击综合征。 典型病例

65岁男性，左髋痛，左侧钳夹型股髋撞击综合征。可见髋臼前壁投影（AW）部分位于髋臼后壁投影（PW）的外侧，整体呈现8字征。 引用： poster&doi=10.1594/ecr2016/C-1988 3. 新月征 新月征（crescent sign） 新月征是指在X线片上，关节软骨下出现弧形的透亮线影（白箭），因形似新月而得名。其最常见于股骨头前外侧部，蛙式位片显示最佳。本征象提示软骨下骨折。X线片上的透亮线在磁共振图像相