[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提醒~~~

[要点与提醒]“颞骨骨纤维异常增殖症”的诊断要点与特别提

醒~~~

颞骨骨纤维异常增殖症

颞骨骨纤维异常增殖症[fibrous dysplasia（FD）of temporal bone]

颞骨骨纤维异常增殖症是一种渐进性编织骨代替正常骨的肿瘤样疾病，约75%为单骨型，单骨型25%发生于颅骨。根据累及范围与病理改变分为单骨型、多骨型、Paget型、硬化型及囊状型。临床表现为传导性聋，多骨型可合并Albright综合征（骨纤维异常增殖症+内分泌异常+牛奶-咖啡斑）。

【诊断要点】

1.颞骨磨玻璃病变增高、轻度膨胀，可为不均匀的Paget型（50%）、完全硬化型（图1），也可为囊状型。

2.囊状型与Paget型活动性较强。

3.增强扫描可见不均匀强化。

【特别提醒】

骨纤维异常增殖症病变于20-25岁停止进展。

图1颞骨骨纤维异常增殖症

男，8岁。右侧颞骨鳞部、岩部及鼓部弥漫性致密及轻度膨胀（白箭），髓腔显示不清，鼓室稍狭窄

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断

骨纤维组织异常增殖症影像诊断及鉴别诊断【中图分类号】R155.3【文献标识码】A【文章编号】1550-1868（2015）04 标签：磨砂玻璃样改变囊状透亮硬化白边 【Abstract】Fibrous tissue hyperplasia （fibrous dysplasia）also known as fibrous dysplasia，osteitis fibrosa，bone fibrous tissue hyperplasia，abnormal developmental disorders. The specific pathogenesis is not clear，some people think that is bone development stopped，some people think that is a mesenchymal dysfunction caused by congenital dysplasia，there is someone that is endocrine abnormalities. The disease in children and young women friends，see more，male and female incidence rate of about 1：2-3. The disease mainly have three kinds of types：the bony type：multiple limbs，also associated with flat bone （cranium，pelvis，rib etc），often multiple bone involvement；single bone type：occurs in the craniofacial skeleton，the maxillary see；the Albright syndrome：by abnormal proliferation polyostotic fibrous tissue，skin pigmentation and endocrine disorders （precocious，hyperthyroidism symptoms such as form）。 骨纤维组织异常增殖症（fibrous dysplasia）又名纤维结构不良、纤维性骨炎，是骨纤维组织发育紊乱、异常增生所致。具体发病机制尚不完全清楚，有人认为是骨发育停止，有人认为是间充质功能障碍所致的先天发育异常，也有人认为是内分泌异常。该病好友于儿童及青年，女性多见，男女发病率约为1：2-3。该病主要有三种类型：①多骨型：多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等），常多处骨质受累；②单骨型：多发生于颅面骨，以上颌骨多见；③Albright 综合征：由多骨型骨纤维组织异常增殖、皮肤色素沉着及内分泌障碍（性早熟、甲亢）等症状构成。 一、临床症状 1、好发年龄分布在5—50岁，10岁左右多见（多骨型），合并内分泌障碍者常在3-4岁发病，我国发病率约为12-28%。 2、好发部位单骨型病变常累及肋骨、股骨、胫骨或下颌骨，多骨型常累及颅骨、面骨、骨盆、脊柱及上肢带骨。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多，且常同时受累，其次为筛骨和颞骨。单骨型单个或多个损害累及一块骨时，其中上颌骨发病最多，为64%，下颌骨为36%，颅面骨为10%；多骨型不伴内分泌紊乱者，在中等度骨骼受累的多骨型中，颅面骨受累发生率为5%，在骨骼广泛受累的多骨型中，颅面骨受累的发生率为100%；多骨型伴内分泌紊乱者，此型与单骨型比例30∶1，损害散布于多个骨骼，常为单侧分布，伴有较大皮肤色素斑，多见于女性，表现第二性征早熟； 3、症状与体征单骨型极易发生病理性骨折。多骨型临床表现与发病部位相

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 一、引起骨纤维异常增殖症的原因 骨纤维异常增殖症是一种原因不明的缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。 骨纤维异常增殖症病因主要与胚胎原始间叶组织发育异常、感染、外伤、内分泌功能紊乱、微循环障碍有关，但均未证实。 目前普遍认为本病不是真性肿瘤，在病变区纤维组织呈分枝状侵蚀破坏，纤维组织从多处侵蚀穿破骨内膜及骨皮质，骨皮质变薄、破坏和缺损、骨皮质膨胀、骨皮质断裂、骨增粗增厚、骨小梁逐渐断裂变得稀疏，骨质丢失、骨质坚度减弱、常因负重，产生弯曲畸形，合并病理性骨折。 二、骨纤维异常增殖症病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。 镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振

光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。 三、骨纤维异常增生症有哪些症状？ 骨纤维结构不良也称骨纤维异常增生症，是一种骨内纤维组织呈局限性或广泛性异常增大的病变。有单发性和多发性两种，多发性病变常合并皮肤色素沉着和内分泌障碍。 骨纤维异常增生症最常见的症状是骨缺损。早期大多无症状，逐渐出现疼痛、肿胀、功能障碍和病理性骨折，并可出现多种肢体畸形，如髋内翻、膝内翻、膝外翻等。 多发性骨纤维异常增生症，还伴有以下症状： ①皮肤色素沉着：为棕黄色皮肤色斑，边缘不规则，边界清楚，大小不等，不隆起。 ②性早熟：多见于女性，婴幼儿期即出现不规则阴道流血，并有第二性征出现。 ③广泛骨质变化：可侵犯全身各骨，并出现各种畸形。 四、什么叫骨纤维异常增殖症 什么是骨纤维异常增殖症？骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病，正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，出生后网状骨支撑紊乱或构成骨的间质分化不良所致。

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及鉴别诊断（建议收藏）

[颅底病变]“骨纤维异常增殖症”的临床表现、影像学表现及 鉴别诊断（建议收藏） 骨纤维异常增殖症 【概述】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia，FD）又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为Albright综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。 【病理】 肉眼所见：一般病变骨呈膨胀性改变，正常髓腔结构消失，呈灰色或灰红色，由于病变组织内部纤维组织和骨组织比例不同，质地不同。 镜下所见：纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。纤维组织细胞长，核染色深，有较多致密的胶原纤维，血管较少。 【临床表现】 本病临床分为单骨型、多骨型、Albright综合征，以单骨型多见；颅底以下颌骨、颞骨、枕骨为好发部位。临床表现依发病部位及病变范围不同而异。颅面骨骨纤维异常增殖症可导致颅底结构变形及其孔道变窄而出现相应症状，可表现为无痛性骨性隆起，颅神经受压，累及眼眶、视神经管、鼻窦等出现突眼、视力下降、鼻塞等。一般多骨型发病较早，多见于10岁前；Albright综合征常在3岁前发病，内分泌症状主要为性早熟，表现为月经来潮过早，乳房、阴毛过早；男性表现为外生殖器发育超常，性欲亢进，垂体功能亢进、皮肤色素沉着。实验室检查，血清钙、磷多正常，碱性磷酸酶在多骨型及Albright综合征可有升高。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变，囊变

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

[头颈影像]“骨纤维异常增殖症”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~ 骨纤维异常增殖症 【病例】 女，42岁，右眼球突出，视力下降。 图1 【影像所见】 图1A、B 分别为横断面CT骨窗及软组织窗，显示右侧眶外侧壁（长箭）、蝶窦外侧壁（短箭）及蝶骨大翼骨质肥厚，呈磨玻璃样改变，眼球前突。 图1C～E 分别为横断面、矢状位及冠状位T1WI，显示病变呈低信号（箭），病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。 图1F 横断面T2WI显示病变呈低信号（箭）。 【病理诊断】 骨纤维异常增殖症。 【临床与病理特点】 骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）好发于年轻人，一般小于30岁。 大体病理呈褐黄色-白色，由纤维组织和骨组织的比例不同而决定，质地可表现为软橡胶状变化至硬沙砾状。 临床早期没有症状，随着病变的进展，可表现为半侧面部畸形、视力障碍及脑神经受压的症状。多数病例在十几至二十几岁时，会自发加速或停止生长，如果没有继发的症状，最好不要进行侵袭性的手术治疗。McCune-Albright综合征（McCune-Albright syndrome）是多骨性FD的亚型，指以多骨性FD（常为单侧性）、内分泌障碍和皮肤色素沉着（牛奶咖啡斑）为特点的临床三联征。 【影像检查方法选择】

CT是首选的最佳检查方法。 【诊断要点】 1.50%以上病变为多骨性病变，可累及全身任何骨质，颅面骨为好发部位。 2.分三型，畸形性骨炎型:CT表现为骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较完整；硬化型: 表现为病变骨质接近皮质骨；囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度。 3.MR表现为T1WI和T2WI均呈低信号；增强后不均匀强化。 【鉴别诊断】 1.骨化性纤维瘤①囊变型骨纤维异常增殖症与此病表现类似；②多为单骨性病变；③呈边界清晰的膨胀性病变，病变边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。 2.畸形性骨炎（Paget病）①常见于老年；②此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；③CT显示“棉絮样”有助于诊断Paget病。 3.骨瘤①病变为边界清晰的孤立性病变；②CT表现为边界清晰的骨性高密度影。 【评述】 CT表现为骨质增厚、呈磨玻璃样改变可诊断本病。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020

病因病理： 骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。 临床表现： 一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。根据受犯骨的多少和有无骨骼系统以外的症状，临床上分为三型：（1）病变仅侵犯一骨者为单骨型；（2）病变侵及多骨者为多骨型，最常见；（3）除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。 影像学表现： 1.病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。 线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。 3.位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端，病骨膨胀而变粗大，常呈单房透明或磨砂玻璃状，范围较大，其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向

走行向内凸出，使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。 4.位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见，表现为骨密度均匀增高，骨质增厚，与正常骨分界可清楚不清。 鉴别诊断： 需与其他骨膨胀性囊样病变如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤、骨血管瘤鉴别。 下面我就单纯性骨纤维异常增殖症的鉴别诊断做下总结并再发几张图片 骨囊肿?早期骨囊肿虽可显一些不规则小梁，但晚期随着囊内骨质吸收液化骨小梁亦消失。骨纤维增殖症的囊状透亮区内充盈纤维组织及钙化不良的骨组织，故其x线透亮度不如骨囊肿明显。又骨囊肿易见于骨干与骨骨骺板板相邻近的部位，而后随着骨骺的成长才逐渐移向骨骺方向。囊肿常为中心性，对骨干形成一致性对称性膨胀。囊肿多发生在20岁以下者。 内生软骨瘤?常见于手、足小骨的多发性病变，如此病累及长骨骨干则可显出多房性透亮区。生软骨瘤病灶内常见不规则钙化。 非骨化性纤维瘤的x钱象与骨纤维异常增殖症相类似，但前者的透亮象并非为毛玻璃样，且常为单发病灶。

【影像拾遗】额骨内板增生症影像诊断及鉴别诊断要点

【影像拾遗】额骨内板增生症影像诊断及鉴别诊断要点 额骨内板增生症又称Morgagni综合征，Stewart-Morvel综合征，肥胖、多毛、额骨增厚综合征，曾经称为颅骨内板增生症。 病理病因：可能与遗传因素有关，也可能与自主神经功能失调、垂体功能不良有关，也有学者认为是由于先天性大脑发育不全刺激颅骨内板发生的代偿性增厚。本病基本病理改变为新骨在内板的沉积，以及进行性发展延及板障，但不累及颅缝，主要累及额骨，也可累及枕顶骨、眼眶、视神经管和颞骨岩部等，板障和外板一般不受累。 临床表现：主要见于女性（约80%），多在更年期起病，半数病人有肥胖，以躯干及四肢明显，绝经前有月经过少、男性化、多毛症、高血压和肌力弱等表现。神经系统表现有头痛、耳鸣、幻觉、复视、视野缺损、面神经麻痹，甚至有焦虑忧郁、抽搐及共济失调等，也可表现为记忆力下降、答非所问。上述神经系统表现与颅板增厚导致颅腔容积减少、大脑皮层受压及发育障碍有关。 影像表现：X线平片可见局限性增厚的颅骨/额骨内板呈波浪状，CT可更直观的观察到颅骨/额骨内板均匀或不均匀增厚，后者可达20mm以上，边缘高低不平，重者结节状突起，甚至板障硬化，但外板不受累及；增生的内板在中线两侧多对称性分布，很少累及中线及骨缝。偶可累及顶骨前份、眶部和颞骨岩部。同时可见邻近额叶受压、

蛛网膜下腔变窄。国内有学者根据CT的形态及范围，将额骨内板增生症分为对称增厚、不对称增厚、弥漫增厚三种类型。 鉴别诊断 1、骨纤维异常增殖症：好发于儿童和青少年，多表现为病骨膨胀

肥大，内呈磨玻璃样改变，并可见囊状破坏区，板障与内外板界限不清，常越过中线累及对侧骨质。 2、颅骨骨瘤：表现为内板或外板丘状骨性突起，与骨板相连，骨瘤常为致密型，象牙质样，额骨内板增生的骨质密度往往不及骨瘤高，且骨瘤几乎没有对称性发生的情况。 3、畸形性骨炎：为慢性变形性骨营养不良症，与慢性病毒感染有关，可造成骨膨胀、增厚、变脆、变形，头颅进行性增大，板障可明显增厚，其内可见絮状硬化斑。

颅面骨骨纤维异常增殖症CT影像诊断简析(副本)

颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像诊断 摘要：目的探讨颅面骨骨纤维异常增殖症的CT影像特点，提高其诊断精确性。方法回顾性分析23例经手术或活检病理证实的骨纤维异常增殖症的临床、病理及影像特点。结果单骨型6例（26%），多骨型17例（74%）；绝大多数骨纤维异常增殖症的影像表现为多形态改变，主要包括：磨玻璃样增白伴膨胀改变；膨胀囊状改变伴磨玻璃样密度；仅2例表现为弥漫性硬化改变。其中合并病理骨折1例，Albfight综合症1例。正确诊断21例（91.3%），误诊2例。结论颅面骨骨纤维异常增殖症的影像表现有一定特征性，CT检查对其诊断、鉴别及指导治疗具有重要意义。 关键词：骨纤维异常增殖症；颅面骨；体层摄影术；X线计算机 骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone，FDB)为正常骨组织由异常增生的纤维组织所代替，是一种进展缓慢的良性骨纤维组织疾病，又称骨纤维结构不良。其在全身骨骼均可发病，颅面骨为好发部位。笔者搜集了23例2002-2009年间经手术或活检病理证实为骨纤维异常增殖症的资料，回顾性分析其CT影像表现，并与临床、病理资料进行对照，旨

在加强认识及提高诊断精确性。 1 材料与方法 1.1 一般资料本组23例全部经病理证实，其中男15例，女8例，年龄4-62岁，平均22岁，30岁以下者约占86%。病程：3个月-26年。实验室检查：血磷、血钙及血清碱性磷酸酶均在正常范围内。临床表现：主要有局部疼痛不适、渐进性膨隆、硬块、肿胀或变形；面部患病者呈不同程度的非对称性畸形，多伴有鼻塞、嗅觉减退及视力和听力下降等；1例眼球轻度突出；2例张口受限；5例无明显症状，首次因外伤或其他疾病检查发现。23例患者中17例为手术病理证实，6例为穿刺活检病理证实。 1.2 检查方法CT设备：使用GE Hispeed Nxi及Somatom Plus 4螺旋CT，常规扫描，层厚根据病灶部位分别选择10—3mm不等，部分图像行1．25 mm薄层重建后，作多方位多平面重组(MPR)后处理。矩阵为512×512。 2 结果 2.1 临床分型及发病情况单骨型6例：下颌骨3例，颧骨2例，上颌骨1例；多骨型17例：患者病变涉及2块或多块骨，其中1例合并病理骨折，1例伴有同侧下肢骨多发病灶、背部褐色斑及性早熟诊断为Albfight综合症。 2.2 CT表现绝大多数病例的影像表现为多形态改变，包括1）磨玻璃样增白伴膨胀改变13例：见于颅穹窿骨及面骨，

骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症的影像学诊断 骨纤维异常增殖症的影像学诊断 简介 骨纤维异常增殖症（Fibrous Dysplasia，简称FD）是一种常见的骨骼发育异常疾病，以肿瘤样纤维组织在骨骼中不正常增生为特征。该病多发生于儿童和青少年期，并且通常影响单个或多个骨骼。骨纤维异常增殖症的影像学诊断在临床上非常重要，能够帮助确定病变的性质和范围，以便进行有效的治疗。 影像学表现 X线摄影 骨纤维异常增殖症的典型X线表现为囊状骨质破坏区域，呈杯状或漏斗状，边缘模糊。病变区域内可见纤维组织，呈梭形或分支状，并且伴有高度膨胀的骨质。病变可能涉及骨内任何部位，但最常见的是股骨颈和肋骨。 CT扫描 CT扫描对于骨纤维异常增殖症的影像学诊断更为敏感。CT图像能够显示骨纤维异常增殖症的内部结构和病变范围更清晰。在CT图像上，病变区域显示为低密度区，边界清晰，内部可能有斑点状钙化。

MRI MRI对于骨纤维异常增殖症的影像学诊断也具有重要价值。MRI 能够显示病变的软组织部分，并提供关于病变的局部扩展和邻近结构的信息。在MRI图像上，病变区域显示为低信号强度，与正常骨骼组织的信号强度相比较低。 骨显像 骨显像是一种功能性的影像学检查方法，可用于评估骨纤维异常增殖症的骨代谢情况。在骨显像上，病变区域可呈现为不对称的强化区域，与正常骨骼组织的强化模式不同。 诊断要点 1. X线摄影是骨纤维异常增殖症影像学诊断的首选方法，可显示病变的骨质破坏区域和纤维组织。 2. CT扫描能够提供更清晰的病变结构，对于病变范围和内部结构的评估更为敏感。 3. MRI可显示病变的软组织部分，并提供关于病变范围和邻近结构的信息。 4. 骨显像可用于评估骨纤维异常增殖症的骨代谢情况。

医疗卫生系统招聘考试医学影像专业知识(市)真题2011年_真题-无答案

医疗卫生系统招聘考试医学影像专业知识(市)真题2011年 (总分100,考试时间90分钟) 一、A型选择题 (由一道试题和五个备选答案组成，按试题要求在备选答案中选出一个正确答案。) 1. 下列关于室温下本征半导体的描述，正确的是。A.导电性能良好 B.是纯净晶体结构 C.存在大量电子-空穴对 D.是离子键结构 E.存在自由移动空穴 2. 下列选项中，符合双极型集成与非门电路的逻辑关系的是。A.输入有0，输出为1 B.输入有1，输出为1 C.输入有0，输出为0 D.输入有1，输出为0 E.输出与输入相反 3. 一张能吸收入射光线90%的照片，其密度值是。A.1 B.2 C.3 D.4 E.5 4. 关于X线摄影检查优点描述，错误的是。A.对功能观察优于透视 B.成像清晰 C.对比度良好 D.有客观记录 E.密度、厚度差异小的部位能显示 5. 下列关于优质X线照片质量标准的描述，错误的是。A.尽量多的照片斑点 B.适当密度 C.良好对比度 D.最好分辨率 E.微小失真度 6. 下列关于原子能级的描述，错误的是。A.电子在各个轨道上具有的能量是连续的 B.原子能级，以电子伏特表示 C.结合力与原子序数有关 D.移走轨道电子所需的最小能量为结合能 E.原子处于能量最低状态时叫基态 7. 下列关于X线物理效应的描述，错误的是。A.穿透作用 B.电离作用 C.荧光作用 D.热作用 E.着色作用 8. 表示低能X射线的穿透能力的大小一般用。A.半衰期 B.半值深度 C.最大能量 D.平均能量 E.半价层 9. PDD与哪个因素无关。A.射线能量 B.照射野面积和形状 C.SSD D.组织深度 E.剂量率 10. 下列关于高压变压器的描述，错误的是。A.小型X线机的高压变压器一般封闭在组合机头中 B.高压变压器实际上是一个升降电压可调的一般的电压器 C.制作高压变压器铁芯的方法有叠制法和卷制法两种 D.高压变压器的次级线圈匝数多、电压高、线径细 E.高压变压器需要浸在变压器油中使用

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症（Fibrousdysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 简介 骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论.该病好友于儿童及青年，女性较多见,主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨（颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累；②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征（Albright’ssyndrome)：由多骨型骨纤维组织异常增殖（称播散性纤维性骨炎）、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现）等症状构成. 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床症状：（1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2）侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎症状相似,可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3）侵犯颗骨可发生耳后、外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫

等症状。（4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等症状，这是由于泪道及眼球受压所致. (5）侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛. （6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵症状,对患者危害较大。 骨纤维异常增殖症（Fibrous dysplasia）是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病.正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％,占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％,多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％. 诊断 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 治疗措施 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。 鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防

骨纤维异样增殖症的病因治疗与预防 纤维异常增殖也被称为纤维结构不良。其特点是纤维组织增生，通过化生形成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另一种损伤是在纤维组织增生的同时形成板骨小梁，骨小梁表面覆盖骨母细胞。 一、病因 病因不明。 二、发病机制 病因不明，有以下说法：①先天性骨发育异常：被认为是胚胎组织错构，骨小梁发育异常被纤维组织所取代。②骨形成障碍：骨小梁处于编织骨阶段，不能形成正常的骨小梁。③内分泌异常。 一般标本特征 纤维异常增殖症的一般标本骨膜没有改变，皮层变薄。有时可以用手术刀切开。剖面为苍白致密的组织，具有一定的弹性砾石感。砾石感主要是由于纤维组织中骨小梁成分柔软脆弱，随小梁数量和成熟

度而异。该组织不富含血管，但许多血管截面可见于骨松质（髂翼、肋骨、骨盆和干骺端）。有时囊腔、水肿或出血组织中有血液；有时，特别是单骨型，整个溶骨区域含有液体成分，容易与骨囊肿混淆。有时，组织中有软骨岛结构，在儿童和干骺端更为常见。 2.组织病理特征 纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组 织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨母细胞排列。 一般来说，在纤细胶原纤维网络中，组织纤维母细胞丰富，分裂相对罕见，有时排列成轮辐，有时含有多核巨细胞，主要在血管丰富或出血区域（特别是在富含血管的骨松质，如肋骨）。细胞纤维瘤取代骨小梁，一些被粘液样组织取代。 骨样组织和骨小梁一般稀疏，很少粗大，周围无骨母细胞排列。纤维异常增殖的骨小梁一般呈纺织结构，不能形成板层骨。 血管在纤维异常增殖的组织中很少见。一些囊性区域富含毛细血管和血液渗出。

有时，在结构不良的纤维骨组织之间的组织中可以看到软骨组织区域，软骨是一个小的局限性结节。这些软骨区域具有正常的透明软骨结构，其组织特征与孤立或多发性软骨瘤不同，类似于生长的骨骺板或修复性骨痂的增生软骨。软骨区域与结构不良的纤维骨组织之间的间歇性组织使作者否认了对软骨是组织结果的理解。在大多数情况下，在儿童或青少年的干骺端，可以看到软骨区域，这些患者没有手术或骨折，软骨似乎来自骨骺板。在其他情况下，在骨膜下，软骨可能是由于最近的病理性骨折、轻微骨折和手术治疗。 随着患者年龄的变化，组织学表现与图像和一般表现相同。 男女比例为1.1∶1.发病率多在10岁左右，但常在青春期就诊， 内分泌紊乱合并者3～4岁甚至出生后都有症状。中国的发病率是 10/100万～30/100万，占骨肿瘤样病损的首位，国外2/100万～3/100万，骨纤维异常增殖可发生在任何骨骼中。单发性肢体损伤通常位于近侧骨端，可局限或扩散到骨干中。多发生在股骨、胫骨、腓骨和骨盆中。它们通常偏向于一侧肢体和两侧受累者，这是不对称的。上肢疾病患者通常同时出现在颅骨中。躯干损伤可影响多根肋骨及其附件，肋骨通常不限于一侧。肢体骨纤维异常增殖主要发生在一侧和下肢，而另一侧只体骨受累，也可影响颅骨、肋骨或骨盆。

骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症 骨纤维异常增殖症〔Fibrousdysplasia〕是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。 简介 骨纤维组织异常增殖症又名纤维性骨炎，是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病，是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年，女性较多见，主要有三种类型，①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢长骨，也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等)，常多处骨质受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于颅面骨，以上颌骨多见，在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切，常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等病症构成。骨纤维组织异常增殖症为缓慢进展性局部肿块，因肿块压迫邻近器官组织，产生各种机能障碍与畸形，从而出现临床病症: (1)病变在上颌下颁者，以颜面变形为主要表现。(2)侵犯鼻窦和鼻腔者，与鼻炎、鼻窦炎病症相似，可出现鼻塞、鼻分泌物增多，重者可致鼻中隔偏曲等。(3)侵犯颗骨可发生耳后、

外耳道局部隆起变形、中耳炎、听力障碍及面瘫等病症。(4)侵入眶内可出现流眼泪、眼球突出、移位及视力减退、复视等病症，这是由于泪道及眼球受压所致。(5)侵犯牙槽骨可影响上下牙列正常咬合关系，有时咀嚼时可出现颗领关节疼痛。(6)侵犯颅内者虽极少见，但因可引起颅内压增高及脑神经受侵病症，对患者危害较大。 骨纤维异常增殖症〔Fibrous dysplasia〕是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25％，占全部良性骨肿瘤的7％。单骨型约占70％，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30％，多骨型伴内分泌素乱者约占3％。诊断 本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。 治疗措施 本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。 鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无病症者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变开展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最正确治疗方法，但

骨纤维结构不良

概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，

胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。 阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织； 2、毛玻璃：纤维组织成骨； 3、致密骨：成熟骨组织； 4、环形钙化：软骨组织。 5、典型表现：OFD典型的X线表现位于胫骨骨干和(或)腓骨下段的起 源于骨皮质的膨胀性溶骨性破坏伴有胫骨前弓畸形。 鉴别诊断 验证成果

2022-2023年卫生招聘考试《卫生招聘(耳鼻喉科汇总)》预测试题6(答案解析)

2022-2023年卫生招聘考试《卫生招聘（耳鼻喉科汇总）》 预测试题（答案解析） 全文为Word可编辑，若为PDF皆为盗版，请谨慎购买！ 第壹卷 一.综合考点题库(共50题) 1.硬质支气管镜检查适应证中，错误的是 A.疑气管、支气管有病者 B.了解气管支气管病变治疗情况 C.晚期肺结核和急性肺炎者 D.支气管阻塞者 E.确定气管、支气管病变部位 正确答案：C 本题解析： 硬质支气管镜检查适应证包括1．诊断用(1)用于原因或病变部位未明的下呼吸道疾病和症状，如，长期咯血、咳嗽，疑有异物，气管、支气管肿瘤和结核，长期不愈的肺炎、支气管扩张、肺不张、肺脓肿、气管食管瘘，新生儿呼吸困难而喉部无特殊发现者，气管切开术后呼吸困难未改善或拔管困难等。也可同时施行涂片检查或活检。(2)部分支气管造影术，须通过支气管镜将药液正确导入者。(3)肺结核患者有下列情况时，宜行支气管镜检查，如①有支气管阻塞体征，需确定其结核性溃疡或狭窄病变的部位者；②临床及X线检查均证实肺部病变痊愈，但痰液中经常查见结核菌者；③对长期咯血或痰中带菌的双侧肺结核患者，需确定排菌及出血部位者。2．治疗或抢救用(1)取出气管或支气管异物。(2)取出或吸引下呼吸道的病理性阻塞物，如分泌物、渗出物、血液、假膜及痂皮等。(3)急性喉阻塞或气管受压迫(如两侧喉返神经麻痹，喉、气管、支气管损伤，颈部或纵隔肿块压迫等)时的紧急措施。如呼吸困难严重，可先插入支气管镜，使呼吸困难缓解，再行气管切开术。(4)气管、支气管病变的局部治疗，如肺出血的止血、切除良性肿瘤或肉芽组织、瘢痕狭窄的扩张，结核性溃疡或肿瘤的烧灼、电烙或激光治疗，气管、支气管内滴入或涂布各种药物等。 2.鼻咽纤维血管瘤( ) A.鼻出血 B.头痛 C.两者均有 D.两者均无 正确答案：A 本题解析： 暂无解析 3.不是传导性耳聋常见病因的是 A.鼓膜穿孔