急性淋巴瘤白血病症状

急性淋巴瘤白血病症状

急性淋巴瘤白血病指的是一种炎症的癌症。这种癌症一般来说发病非常急骤，病情一旦是发作，进展非常迅速，很快就会达到晚期。但是如果发现及时，治疗措施得当的话，就可以让畸形淋巴瘤白血病获得治愈，治愈的希望还是很大的。本文将介绍一下有关畸形淋巴瘤白血病的。

一、定义

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。

二、病因

ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。

1、遗传及家族因素

大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2、环境影响

电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL 发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3、基因改变

所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

三、症状

ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。

1、贫血

80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

2、发热与感染

ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。

3、出血

出血是常见的表现，可以发生在全身各部位。出血部位包括：皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。

4、器官组织浸润表现

①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及

生命。

5、睾丸白血病

儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。本文介绍了有关急性淋巴瘤白血病的。特别是介绍了急性淋巴瘤白血病的症状表现。如果你发现自己或者是身边的人出现了本文介绍的这些症状，那么一定要引起警惕，可能是患上了急性淋巴瘤白血病，及时治疗才可以让你的病情得到好转哦。

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治 疗指南(完整版) 近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。 一、定义 CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1．诊断： 达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b

弱表达(dim)。流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。 SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。 单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：①B细胞克隆性异常；②外周血B淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm)； ④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。 2．分期及预后： CLL患者的中位生存期约10年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2-MG)、胸苷激酶1(TK1)等临床和实验指标是重要的传统预后因素。而临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统(表1)。这两种分期均仅依赖体检和简单实验室检查，不需要进行超声、CT或MRI扫描等影像学检查。

胡桂生教授讲血液病：以白细胞增高为突出表现的淋巴瘤

胡桂生教授讲血液病：以白细胞增高为突出表现的淋巴瘤 张X X，男19岁，两个月来无明显原因发现颈部淋巴结逐渐肿大，不痛，不发热，无出血倾向，无胸闷气短，仅觉疲乏无力，无骨关节疼痛。既往无结核病史。 入院查体一般情况好，体温36.5℃，脉搏80次/分，血压110/80mmgHg皮肤未见皮疹、出血点和瘀斑，颈部两侧可触及4～5个大小不等的淋巴结，最大的有4cm×3cm，最小的如蚕豆大小，中等硬度，部分粘连成块，无压痛，其他部位浅表淋巴结均未触及。心肺正常，腹平软，无压痛，肝脾不大，无腹水征。 辅助检查 Hb 123g/L，WBC 70.7×109/L，淋巴细胞占70%，其中原淋细胞+幼淋细胞占60%，血小板74×109/L。骨髓涂片显示增生明显活跃，原始淋巴细胞+幼稚淋巴细胞占68%，胸片未两肺正常，未见纵隔增宽，肝肾功能正常，腹部B超：肝、胆、胰、脾、肾未见异常，无腹水。 诊治经过入院诊断为急性淋巴细胞白血病。给予COAP（长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷、泼尼松）方案治疗，2个疗程后病人达到完会缓解（淋巴结明显缩小，精神好，血象正常，幼稚淋巴细胞在5%以下）停止化疗后一周，淋巴结又开始肿大，而白细胞并无明显上升，继续化疗淋巴结又缩小，停止化疗又增大，反复多次，而病人始终不出现贫血，也无出血倾向，这些均不符合急性白血病复发的临床过程，后做了淋巴结活检，证实为恶性淋巴瘤，不是白血病，而纠正了诊断。 分析与讨论 淋巴瘤和白血病一般均认为是两个独立的疾病，但关系非常密切，而且错综复杂，在NHL晚期的病例除侵犯其他系统外相当数量的肿瘤细胞也可能侵犯骨髓或同时侵犯骨髓和外周血液，前者可称为骨髓侵犯，后者为合并白血病，此时淋巴瘤与急淋鉴别比较困难，以下

关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞

关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞 近年来各个国家、地区制定了各自的血液肿瘤诊治指南。在各种指南中，诊断标准都主要参照WHO分类，故WHO 方案受到前所未有的重视。然而，WHO分类在急性淋巴细 胞白血病的原始细胞要求上是含糊的，给我们造成了一些困惑。在2008版WHO分类中，关于Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤的定义是这么表述的： “Ｂ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤是一种定向B 细胞系的前体细胞（原始淋巴细胞）肿瘤，通常由小到中等大小的，胞浆少，染色质中度凝集到分散，有不显眼的核仁的原始细胞组成，累及骨髓和血液（B急性淋巴细胞白血病/ALL），并偶尔表现为首先累及淋巴结或结外部位（B原始 淋巴细胞淋巴瘤/ LBL）。按照惯例，淋巴瘤这一术语指块状病损限制在无或最少外周血和骨髓累及的过程。骨髓和外周血广泛受累，则适用原始淋巴细胞白血病这一术语。如果患者有块状病损且骨髓中有原始淋巴细胞，白血病和淋巴瘤的区别是武断的。许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的 临界值。” “与髓系白血病不同，确定淋巴细胞白血病的诊断仍无一致认同的原始细胞百分比下限。在一般情况下，当原始细胞比例

<20 %时避开ALL诊断。低原始细胞数可以发生，但并不常见；目前还没有令人信服的证据能证明骨髓原始淋巴细胞 在Ｔ原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤定义中也说：“许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义白血病的临界值“，”通常，当原始细胞比例<20 %时避开诊断。” 根据以上WHO原文我们完全可以认为，急性淋巴细胞白血病的原始细胞百分比没有明确下限。在McKenzie S的Clinical laboratory hematology（Pearson, 2014）第524页中也称“WHO建议<20 %时不做ALL诊断。许多治疗方案使用至少25%的原始细胞为诊断ALL的标准”。并在该书的表27-1中称“原始淋巴细胞增多，通常≥25%，不≥25％作为定义白血病的临界值”早已不适用。如美国的2012版NCCN ALL 的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，直到更新到最近2016版都一律以≥20%为准（图1）；欧洲ESMO的2016版成人急性淋巴细胞性白血病诊断、治疗和随访临床实践指南说：诊断参考WHO专著和最近的一些综述，要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%，即与原始淋巴细胞淋巴瘤相区别的标准（图2）。

淋巴瘤

第三单元淋巴瘤 一、A1 1、淋巴瘤最有诊断意义的临床表现 A.肝脾肿大 B.长期周期性发热 C.盗汗、体重减轻 D.无痛性淋巴结肿大 E.局限性淋巴结肿大并有粘连 2、非霍奇金淋巴瘤的病理类型中，属于中度恶性的是 A.滤泡性小裂细胞型 B.小无裂细胞型 C.弥漫性小裂细胞型 D.免疫母细胞型 E.小淋巴细胞型 3、对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是 A.R-S细胞 B.霍奇金细胞 C.陷窝细胞 D.多形性瘤细胞 E.嗜酸性细胞 4、属于T细胞淋巴瘤的是 A.边缘区淋巴瘤 B.滤泡性淋巴瘤 C.套细胞淋巴瘤 D.间变大细胞淋巴瘤 E.Brukitt淋巴瘤 二、A2 1、女性，22岁，右颈部肿块个月，无发热，病理检查为大细胞性淋巴瘤，骨髓活检未见淋巴瘤细胞．应选择哪种治疗方案 A.CHOP B.局部照射 C.全淋巴结照射 D.化疗+局部放疗

E.扩大照射 2、女性，35岁，2月来发热，乏力伴消瘦，左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，脾肋下3㎝，血象正常，血沉80mm／h，胸部X线检查阴性，肝区B超正常，淋巴结活检为混合细胞型．淋巴瘤分期为 A.Ⅱ期A B.Ⅱ期B C.Ⅲ期A D.Ⅲ期B E.Ⅳ期A 3、男性，56岁，左颈淋巴结肿大，伴发热，检查弥漫性混合性细胞淋巴瘤，左腹股沟淋巴结2㎝×2㎝大小，无压痛，脾肋下2㎝，骨髓淋巴瘤细胞0．2，诊断属何期 A.IB B.ⅡA C.ⅢB D.ⅣA E.ⅣB 4、男性，40岁。两月来左颈都淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦，近周上胸部浮肿，颈粗，淋巴结活检有里一斯细胞，胸片示纵隔有肿块，选择哪种治疗显效最快 A.MOPP B.肾上腺皮质激素加长春新碱 C.放射治疗 D.苯丁酸氮芥 E.阿霉素 三、A3/A4 1、男性，35岁，高热，皮肤瘙痒半月，右颈及锁骨上淋巴结肿大，无压痛，互相粘连，血红蛋白90g／L，白细胞10×109／L，中性66％，淋巴24％，骨髓涂片找到里一斯细胞 <1>、最大可能诊断 A.结核性淋巴结炎 B.慢性淋巴细胞白血病 C.癌转移 D.淋巴瘤 E.风湿性疾病

慢性淋巴细胞白血病考点总结

慢性淋巴细胞白血病考点总结 临床表现 老年多见，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状，往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。 1.一般表现早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。 2.淋巴结和肝、脾大 60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。 3.自身免疫表现合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。 4.其他小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。 实验室检查 1.血象 外周血白细胞＞10×109/L，淋巴细胞＞50%，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可（＋）。 2.骨髓象 淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。 3.免疫分型 多为B淋巴细胞标志，CD5（＋），CD19（＋），CD23（＋），CD27（＋），CD43（＋）。 4.细胞遗传学常规核型分析仅40%～50%的CLL患者伴染色体异常，13q-最常见。 5.分子生物学 50%～60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因（IgV H）体细胞突变。 诊断 ①CLL时淋巴细胞绝对值＞5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征；或 ②虽然外周淋巴细胞＜5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。 鉴别诊断 1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 2.淋巴瘤细胞白血病 3.毛细胞白血病 临床分期 1.Rai分期 2.Binet分期

治疗 1.化疗 苯丁酸氮芥（瘤可宁），对C期患者可合用泼尼松、环磷酰胺。嘌呤类似物：氟达拉滨（Fludarabine）抑制腺苷脱氨酶作用，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺（FC方案），优于单用氟达拉滨。 2.放疗 3.生物治疗 利妥昔单抗（抗CD20单克隆抗体）、α-干扰素（INF-α）等。 4.造血干细胞移植 多数不适合移植治疗，预后较差的年轻患者可作为二线治疗。

中国白血病·淋巴瘤的发病和生存与新药临床试验现状

中国白血病·淋巴瘤的发病和生存与新药临床试验现状 哈尔滨血液病肿瘤研究所 马军

临 床 表 现 细 胞 形 态细 胞 遗 传 细 胞 免 疫 分 子 生 物 基因组学 多组学 血液肿瘤诊断的精准化之路

肿瘤的治疗手段 1200s189919251930s198519972012 手术治疗放射治疗化学疗法激素疗法免疫疗法靶向药物 疗法基因及免疫 治疗 2001利妥昔单抗

血液肿瘤治疗的历史粗放化疗到个体化精准治疗 1946194819601975 发现氮芥对 应用甲氨蝶呤治疗白血病 获得缓解 费城染色体的发现单克隆技术产生， 单抗靶向药物雨后春笋

血液肿瘤治疗的历史粗放化疗到个体化精准治疗 1997.11 200120132014Rituximab 成为FDA 获准 治疗肿瘤的 甲磺酸伊马替尼获准用于慢性粒细胞性白血病治疗；慢性粒细胞白血病的 TKI 时代，一种慢性病， 如高血压、糖尿病 FDA 批准Ibrutinib 用于治疗套细胞淋巴瘤， 血液肿瘤的10种分子靶向新药中， 有4种通过FDA 审批：blinatumomab 、 belinostat 、idelalisib 和ibrutinib

血液肿瘤治疗的历史粗放化疗到个体化精准治疗 201520162017 2018抗CD38抗CD33抗CD19+CD3 二代来那度胺二代BTK 抑制剂 PD-1 R/R HD FLT3突变AML 二代CAR-T R/R ALL 、R/R DLBCL IDH 2 突变ALL PEG-DNR+Ara-C PD-1 NK/T Acalabrutinid R/R MCL CAR-T+PD-1ACE-536 MDS HHA SG1 101 MDS 基因长效高效Ⅷ因子

急性淋巴瘤白血病症状

急性淋巴瘤白血病症状 急性淋巴瘤白血病指的是一种炎症的癌症。这种癌症一般来说发病非常急骤，病情一旦是发作，进展非常迅速，很快就会达到晚期。但是如果发现及时，治疗措施得当的话，就可以让畸形淋巴瘤白血病获得治愈，治愈的希望还是很大的。本文将介绍一下有关畸形淋巴瘤白血病的。 一、定义 急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。 二、病因 ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。 1、遗传及家族因素 大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。 2、环境影响 电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL 发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。 3、基因改变 所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。 三、症状 ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。 1、贫血 80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。 2、发热与感染 ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。 3、出血 出血是常见的表现，可以发生在全身各部位。出血部位包括：皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。 4、器官组织浸润表现 ①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及

慢性淋巴细胞白血病(2019年版)

慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径 （2019年版） 一、慢性淋巴细胞白血病（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为慢性淋巴细胞白血病(CLL)（ICD-10：C91.1）（二）诊断依据 根据中国慢性淋巴细胞白血病工作组（cwCLL）及国际慢性淋巴细胞白血病工作组（iwCLL）制定的标准，包括：中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（2018年版）（中华血液学杂志,2018,39:353-358.）; B 细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）（中华血液学杂志,2018,39:359-365.）; Guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment and supportive management of chronic lymphocytic leukemia（Blood,2018,131: 2745-2760.）。 主要诊断依据有 1.外周血B淋巴细胞持续≥5×109/L。 2.外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细

胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%（典型CLL，后者比例＜10%，≥10%～<55%时为伴幼稚淋巴细胞增多的CLL）。 3.免疫分型：膜表面Ig弱阳性，呈к或λ单克隆轻链型；CD5、CD19、CD23、CD43阳性；CD20、CD22弱阳性；FMC7、CD10阴性；免疫组织化学检测Cyclin D1、SOX11阴性，LEF1阳性。根据流式细胞术检测的免疫表型积分（表1），典型CLL积分在4～5分，0～2分可排除CLL，而3分者需要排除其他类型B细胞慢性淋巴增殖性疾病。 表1 诊断CLL的免疫表型积分系统 标记 积分1 0 CD5阳性阴性 CD23阳性阴性 FMC7阴性阳性 sIg弱阳性中等/强阳性CD22/CD79b弱阳性/阴性中等/强阳性 （三）治疗方案的选择 根据中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊

非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病化疗

非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病化疗 非霍奇金淋巴瘤(NHL)是由淋巴瘤细胞构成的实体瘤，临床上具有全 身侵犯的特点，有侵犯多个结外器官的倾向，晚期发展至第Ⅳ期时， 大约16％～75％的病例会发生骨髓侵犯1，出现急性淋巴细胞白血病(ALL)的表现，称为非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLL)，治疗较为棘手。本文对NHLL采取联合治疗方案的临床效果实行了探讨，报告如下。 1.1一般资料选择2012-11—2014-11收治的NHLL患者34例，随机分 为观察组和对照组各17例。所有患者均行病理检查、免疫组化诊断， 参照潘瑞彭等人《血液学及血液学检验》2的诊断标准确诊为NHLL。 34例患者中男性21例，女性13例；年龄12～70岁，平均年龄 (38.8±5.3)岁。其中19例有水准不等的发热，体温37.2～39.0℃， 热型不规则，给予抗生素治疗均无效果；有不同水准贫血者14例；有 骨痛者5例，其中胸骨疼痛、压痛者3例；有浅表无痛性淋巴结肿大 者30例，影像学检查证实肺门淋巴结肿大者10例，腹腔淋巴结肿大 者7例，16例患者肝脾肿大。患者一般资料对比差异无统计学意义， 具有可比性(P＞0.05)。 1.2方法对照组仅给予化疗方案治疗，采用的化疗方案包括CHOP(环 磷酰胺+阿霉素＋泼尼松＋长春新碱)、LCDVP(L－左旋门冬酰胺酶＋环 磷酰胺＋柔红霉素＋长春新碱＋强的松)、BCHOP(环磷酰胺＋平阳霉素 ＋阿霉素＋泼尼松＋长春新碱)、CAM(环磷酰胺＋阿糖胞苷＋6－MP)、BACOD(环磷酰胺＋平阳霉素＋阿霉素＋地塞米松＋长春新碱)等。观察 组在化疗基础上采取联合治疗方案，10例中枢神经侵犯者，联合采用 鞘内注入甲氨蝶呤(MTX)，10mg/次，根据患者病情适当减量，4～8次 /d，必要时给予静脉输成分血；当中性粒细胞(ANC)的绝对值＜ 0.5×109/L，注射粒细胞集落刺激因子(G-CSF)5μg/(kgd)，使 ANC≥1.5×109/L，5例患者淋巴结肿大者给予增强支持治疗。

2017年版造血及淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化，纤维化前 /早期 原发性骨髓纤维化，明显纤维化期 特发性血小板增多症 慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类 肥大细胞增多症 皮肤肥大细胞增多症（CM） 系统性肥大细胞增多症 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL） 肥大细胞肉瘤（MCS） 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤 伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤 临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN） 慢性粒单细胞白血病 不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性 幼年型粒单细胞白血病 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类 骨髓增生异常综合征（MDS） 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类

临时病种：儿童期难治性血细胞减少症 伴胚系素因的髓系肿瘤 事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤 伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱 伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤 伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤 骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤 端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤 神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤 伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴 t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴 PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴 t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴 t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变 临时病种: AML 伴RUNX1突变 伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病 治疗相关髓系肿瘤 急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 唐氏综合征相关髓系增殖 暂时异常的髓系造血

淋巴瘤和白血病哪个严重

淋巴瘤和白血病哪个严重 文章目录*一、淋巴瘤和白血病哪个严重*二、白血病的症状*三、白血病的预防 淋巴瘤和白血病哪个严重1、淋巴瘤和白血病哪个严重淋巴瘤和白血病还是白血病更严重,白血病通常是指骨髓、外周血出现了恶性的血液肿瘤细胞的一种状态,通常标准是骨髓或者外周血的恶性肿瘤细胞超过了20%,就称之为白血病。这种恶性血液肿瘤细胞如果是淋巴细胞,那就叫淋巴细胞白血病。如果是粒细胞,就是粒细胞白血病。是NK细胞,就是NK细胞白血病。根据病程及分化程度,还可分为急性或者慢性。 淋巴瘤是指淋巴细胞的恶性肿瘤,通常是以瘤块(肿物、包块)起病多见,这种形式,习惯上叫淋巴瘤。但实际上也可以以白血病的形式起病,就是淋巴细胞白血病。因此淋巴瘤广义上包括淋巴细胞白血病。 注意这只是同一种肿瘤的不同表现形式或者不同发展阶段 而已,并不是说一开始淋巴瘤后来白血病就是两种瘤,只是一种 肿瘤的不同阶段。当然侵犯骨髓要比没有侵犯骨髓,要更为严重一些。 2、引起淋巴瘤的原因 2.1、身体组织液酸化,淋巴组织细胞处于酸性体液中,进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降,造成细胞的活性下降,代谢循环

减慢,下降到正常值的65%时,正常细胞就无法生存,但也有不惜改变染色体采取主动变异的细胞,细胞的表型发生改变,肿瘤性 状得以表达,这些细胞迅速扩增,从而形成真正的肿瘤实体。 2.2、因体质酸化身体发生其他组织的癌变,又因淋巴组织细胞系统机能下降,淋巴组织细胞酸化,癌细胞趁虚而入,造成了淋巴癌。 2.3、理化因素。某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。 3、淋巴瘤的治疗方法 3.1、放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。 3.2、化学药物治疗 淋巴瘤化疗多采用联合化疗,可以结合靶向治疗药物和生物制剂。近年来,淋巴瘤的化疗方案得到了很大改进,很多类型淋巴瘤的长生存都得到了很大提高。 3.3、骨髓移植 对60岁以下患者,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植。部分复发或骨髓侵犯的年轻患者还可考虑异基因造血干细胞移植。 3.4、手术治疗 仅限于活组织检查或并发症处理;合并脾机能亢进而无禁忌

最新第34讲-血液系统：白血病,淋巴瘤笔记汇总

2011年第34讲-血液系统：白血病,淋巴 瘤笔记

大苗老师4月11日第34讲： 第2节：白血病 急性白血病 急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病 一、分型 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病） 急性非淋巴细胞白血病分为8个型xueyexueye M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主 M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病） 二、临床表现 由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染－白细胞（外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，但是正常的白细胞少了），贫血－细细胞少，出血－血小板少。

1.贫血首发表现，进行性加重 2.发热感染引起的 出血这里要记住：急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。 3.器官和组织浸润的表现： 胸骨下段压痛，它指的是急粒（ANLL） M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。 中枢神经系统白血病（白血病出现了脑子有问题了）多见于急淋（ALL） 题眼（一一对应）：白血病+脑子有问题=中枢神经系统白血病 白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL） 三、实验室检查 1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。 Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥； 2.化学染色过氧化物酶（POX）阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单） 糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL） 四、诊断鉴别诊断 急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高

《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读

《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南 （完整版）》解读 近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。现就2018年版新修订指南进行解读。 一、诊断 CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。 （一）诊断标准 CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼

淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。几乎所有的CLL来自MBL，所以确诊的CLL患者，应尽可能追溯既往血细胞变化，可以初步了解疾病进展速度。对于非CLL表型的MBL应进行包括影像学在内的系统检查，以排除其他外周血受累的非霍奇金淋巴瘤。 对于外周血B淋巴细胞<5×109/L，同时伴有骨髓浸润所致血细胞减少或贫血的患者（无论有无髓外病灶）也应诊断为CLL。SLL的诊断必须依赖组织病理学检查，证实存在由于肿瘤细胞浸润导致的淋巴结和（或）脾脏肿大，同时外周血B淋巴细胞<5×109/L。 （二）免疫表型 大多数CLL细胞表达CD5（表达强度低于T细胞，临床上需注意假阴性可能）和B细胞抗原CD19、CD20和CD23。典型的CLL免疫表型为CD5+、CD23+、CD43+/－、CD10－、CD19+、CD20dim（dim：弱表达）、sIgdim和CCND1－（此抗原需通过免疫组织化学检测）；部分患者可能表现为sIgbright（bright：强表达）、CD23－/dim、FMC7弱

中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)

中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗 指南（完整版） 近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。为提高我国对CLL/SLL 诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织相关专家对2015年版CLL/SLL的诊断与治疗指南[1]进行了更新修订，制订本版指南。 一、定义 CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。 二、诊断、分期、预后及鉴别诊断 1．诊断： 达到以下3项标准可以诊断：①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。②外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞<55%。③典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10-、FMC7-、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20及CD79b弱表达（dim）。流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶

λ>3∶1或<0.3∶1）或>25%的B细胞sIg不表达。与2008版不同，在2016版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数<5×109/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL[2,3,4]。但2018年更新的国际CLL工作组标准仍将此种情况诊断为CLL[5]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。 SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。临床特征：①淋巴结和（或）脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血单克隆B淋巴细胞<5×109/L。CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。Lugano Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。 单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞[4]。诊断标准：①B细胞克隆性异常；②单克隆B淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大（淋巴结长径<1.5 cm）； ④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的其他临床症状。根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。对于CLL表型MBL，需根据外周血克隆性B淋巴细胞计数分为"低计数"MBL（克隆性B淋巴细胞<0.5×109/L）和"高计数"MBL（克隆性B淋巴细胞≥0.5×109/L），"低计数"MBL无需常规临床随访，而"

慢性淋巴细胞性白血病

慢性淋巴细胞性白血病 【疾病简介】 慢性淋巴细胞性白血病（CLL）是造血系统的一种单克隆性B淋巴细胞增殖性疾病。其特点为外周血、骨髓、肝脾和淋巴结均可见到大量的、形态一致的小圆形淋巴细胞聚集，临床表现为一慢性过程。本病在西方很常见，美国每年的新发病例约为17000人，发病率为2.7/10万人，约占所有白血病的30%，发病年龄一般大于50岁（平均65岁），并且随着年龄的增加发病率也呈上升趋势，50岁以下仅占10%，30岁以下发病罕见。男性多于女性，男女比例约为2:1。但CLL在亚洲国家如日本、中国和印度比较少见，在所有白血病中的比例不超过5%。 过去曾把细胞形态和临床表现与本病相似，但免疫表型带有明显T细胞特征的淋巴细胞增殖性疾病也归于CLL，作为CLL的一种变异型，或称为T细胞性慢性淋巴细胞性白血病（T-CLL），仅占CLL的5%。根据世界卫生组织对造血组织和淋巴组织肿瘤的分类方案，已经将本病归类于慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤（CLL/SLL），而T-CLL则被归类于T细胞幼淋巴细胞性白血病（T-PLL）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）。 CLL的病因和发病机制目前还不清楚。至今尚无明确的证据提示化学物质和放射接触史、饮食、吸烟、病毒感染以及自身免疫性疾病等因素能够引起CLL，但本病具有家族聚集的特点。CLL的B细胞表面免疫球蛋白呈弱阳性，主要为IgM和IgG，为单一的轻链型（κ或λ）。血清中常产生自身抗体。单克隆性B淋巴细胞的增殖可能同抗原的持续刺激，T、B细胞的调节异常，细胞因子调控异常以及细胞及分子遗传学的改变有关。约80%的病例伴有染色体的异常，常见的为13q14缺失，11q缺失三体12，少见的有涉及到p53基因的17p的缺失和6q的缺失。在伴有异常核型的患者中，65%为单一核型异常，部分可有两种以上的染色体变异。 临床表现：CLL并无特异性的症状和体征，最突出的表现是外周血淋巴细胞增多和淋巴结肿大，常因常规体检或检查血常规而被发现。随着疾病的进展逐渐出现乏力、发热、盗汗、体重减轻，贫血和感染也愈加明显。多数病例有局部或全身性淋巴结肿大，脾肿大也很常见，但肝肿大相对少见。结外器官受累可见于扁桃体和皮肤，胃肠道、肺、中枢神经系统和肾脏受累不到1%。 实验室检查：外周血淋巴细胞比例和计数均明显增高，细胞形态表现为成熟型小淋巴细胞。部分病例可伴有贫血和血小板减少，多数与脾脏肿大伴有脾功能亢进以及骨髓浸润有关，在进展期病例表现得尤为明显。部分患者Coombs试验阳性，但有溶血表现的不多见。其他可有血清低丙种球蛋白血症、T细胞和NK细胞功能异常和血清乳酸脱氢酶增高等。骨髓中淋巴细胞比例可达到30%-100%，骨髓活检可见淋巴细胞浸润。IgVH基因重排和p53基因突变也较常见。 【诊断要点】 1.外周血淋巴细胞≥5.0×109/L，多数在30.0×109/L以下，可超过100.0×109/L。细胞形 态表现为成熟的小淋巴细胞，染色质较凝集，胞浆少。约15%的患者有少量非典型淋巴细胞，包括幼淋巴细胞和小裂细胞。 2.骨髓淋巴细胞浸润，淋巴细胞占有核细胞比例超过30%，幼淋细胞比例＜55%。 3.淋巴细胞CD5和CD23阳性，SmIg弱阳性，FMC7阴性，CD22和CD79b弱阳性或阴 性。无其他T细胞标志，单一的κ或λ型轻链。 【临床分期】

急性淋巴细胞白血病诊疗常规

急性淋巴细胞白血病诊疗常规 一、急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断及分型 (一) ALL基本诊断依据 1、临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。 2、血象改变:血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或减低,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变:是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下,均以淋巴细胞增生为主,原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外,应该做过氧化酶(POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶(NSE)等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二) ALL的M IC分型 除了临床及细胞形态学(M)诊断以外,还应该用单克隆抗体作免疫分型(I)及细胞遗传学C)检查,即M I C分型诊断,尽可能作分子遗传学/融合基因(molecular genetics,M ) 检测, 即M ICM分型。 1、细胞形态学分型:淋巴细胞型按FAB分型标准分为L1、2 和L3 型,但L1、2 型之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型:分为T、B型二大系列: (1) T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL) :具有阳性的T淋巴细胞标志,如CD1、CD2、CyCD 3、CD 4、CD 5、CD7、CD8 以及TdT等。(2) B系急性淋巴细胞白血病(B系ALL) :根据其对B系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应的表现临床分为3个亚型: ①早期前B型急性淋巴细胞白血病(early Pre B2ALL) , CD79a、CD19和(或) CyCD22、CD10及HLA2DR 阳性, Sm Ig、CyIg阴性; ②前B 型急性淋巴细胞白血病(Pre B2ALL) , CyIg阳性, Sm Ig阴性,其他B系标志CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA2DR常为阳性; ③成熟B型急性淋巴细胞白血病(B2ALL) , Sm Ig阳性, 其他B 系标志CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20以及HLA2DR 常为阳性。 此外,尚可见伴有髓系标志的ALL (My 2ALL) :具淋巴系的形态学特征表现,以淋巴系特异的抗原标志表达为主,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志(CD13、CD33或CD14等) 。 3、细胞遗传学改变: (1)染色体数量改变:有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。(2)染色体核型改变: 与ALL 预后有利的核型异常有: t (12; 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因;与ALL预后不利的核型异常有: t(9; 22) /BCR2ABL融合基因; t(4; 11) /MLL2AF4融合基因及其他MLL基因重排。 (三)临床危险度分型 1、与儿童ALL 预后确切相关的危险因素: (1)年龄在< 12个月的婴儿白血病或≥10岁的年长儿童。 (2)诊断时外周血白细胞计数≥50 ×10 /L。 (3)诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)或睾丸白血病(TL)者。 (4)免疫表型为T细胞白血病。 (5)不利的细胞遗传学特征:染色体数目为<45的低二倍体, t (4; 11) /MLL2AF4 融合基因或其他MLL基因重排,或t (9; 22) /BCR2ABL 融合基因异常。 (6) 早期治疗反应不佳者:泼尼松诱导试验60 mg/ (m ·d) , ×7 d，第8天外周

慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病 【慢淋病因病理】 CLL是西方国家最常见的白血病类型，可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。 CLL病因不详，目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病；但发现几种因素与该病密切相关：遗传性（种族和家庭性）及性别。 1、遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者，直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。 2、染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常，常累及12或4号染色体，-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关，疾病早期染色体异常占20%左右，晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因（如14号染色体的重链基因）或癌基因（如12号染色体的 c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten）。 【慢淋临床表现】 典型B细胞慢淋起病缓慢早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现 (一)淋巴结肿大最常见(占70%)可为全身性轻至中度肿大偶可明显肿大无压痛触之有橡皮感与皮肤不粘连常 见于颈部腋下及腹股沟等处扁桃体泪腺唾液腺累及时可产生Mikulicz综合征 (二)肝脾肿大脾肿大常见(40%)轻至中度肿大晚期可达盆腔偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大(10%)程度不如脾脏当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例 (三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等也有非特异性如瘙痒症等胃及小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良黑粪腹泻等肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%) 胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)溶骨少见病理检查60%以上患 者肾脏双侧性白血病浸润但一般病变轻微约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿神经系统病变有斑点状脑浸润甚至 结节性脑瘤形成也可发生脑膜第7对颅神经下丘脑垂体及周围神经病变颅内压可增高 (四)免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高患者易有化脓性感染如肺炎等也有伴发第二种恶性肿瘤尤以皮肤及结肠肿瘤同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者称为Richter综合征发生率约3.3%此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。 T细胞慢淋的临床特点是起病迅速肝脾肿大淋巴细胞中度增多常侵犯中枢神经系统性腺及真皮深部对治疗反 应差生存时间短 症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现慢淋是一种中年以上人的疾病约90%的患者年龄超过50岁平均年龄为65岁许多病人是偶然发现淋巴细胞增多最早出现的症状常常是乏力疲倦体力活动时气促浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大常首先引起病人的注意晚期成串成堆直径可达2～3cm无压痛质硬可移动肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状脾轻至中度肿大肝亦可肿大但不如慢粒显著稍晚出现食欲减退消瘦低热盗汗贫血 等症状约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血此时贫血常较严重并可出现黄疸晚期可有皮肤紫癜和出 血倾向易感染尤其是呼吸道感染这与正常免疫球蛋白的产生减少有关可能成为死亡的直接原因另外胃肠道骨骼 系统可出现不同程度的损害有些病人有皮肤瘙痒偶见白血病性皮肤浸润表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚 全身皮肤对以发红扁桃体唾液腺或泪腺也可肿大. 【慢淋诊断标准】 1、诊断标准：1988年，美国NCI CLL协作组（NCI）及1989年CLL国际工作会议及WHO采用的标准。 ⑴外周血淋巴细胞绝对值增加：>5×109/L，经反复检查，至少持续4周以上（NCI），或>10×109/L，持续存在