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2017年版造血及淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性

慢性中性粒细胞白血病

真性红细胞增多症

原发性骨髓纤维化

原发性骨髓纤维化，纤维化前 /早期

原发性骨髓纤维化，明显纤维化期

特发性血小板增多症

慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS

骨髓增殖性肿瘤，无法分类

肥大细胞增多症

皮肤肥大细胞增多症（CM）

系统性肥大细胞增多症

惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）*

冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）*

系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）**

侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）*

肥大细胞白血病（MCL）

肥大细胞肉瘤（MCS）

伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤

伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤

伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤

临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）

慢性粒单细胞白血病

不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性

幼年型粒单细胞白血病

伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类

骨髓增生异常综合征（MDS）

伴单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞的MDS

伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS

伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS

伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS

伴孤立del(5q)的MDS

MDS，不能分类

临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤

事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤

伴胚系CEBPA突变的AML

伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤*

髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱

伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤*

伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤*

伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤*

伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤

伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤

骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤

端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤

神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤*

急性髓系白血病和相关肿瘤

伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病

AML伴 t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1

AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11

APL 伴 PML-RARA

AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A

AML 伴 t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214

AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM

AML (原始巨核细胞) 伴 t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1

临时病种: AML伴BCR-ABL1

AML伴突变的NPM1

AML伴CEBPA等位基因突变

临时病种: AML 伴RUNX1突变

伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病

治疗相关髓系肿瘤

急性髓系白血病，NOS

AML微分化型

AML不伴成熟型

AML伴成熟型

急性粒单细胞白血病

急性原始单核细胞/单核细胞白血病

纯红系白血病

急性原始巨核细胞白血病

急性嗜碱粒细胞白血病

急性全髓增殖伴骨髓纤维化

髓系肉瘤

唐氏综合征相关髓系增殖

暂时异常的髓系造血

唐氏综合征相关髓系白血病

系列未明急性白血病

急性未分化型白血病

混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1

混合表型急性白血病伴t(v;11q23.3); MLL重排

混合表型急性白血病，B /髓系，NOS

混合表型急性白血病，T /髓系，NOS

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOS

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2);BCR-ABL1

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3);KMT2A重排

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3) IL3-IGH

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

T原始淋巴细胞病/淋巴瘤

临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病

临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

单克隆B细胞淋巴细胞增多症*

B细胞幼淋巴细胞白血病

脾边缘区淋巴瘤

多毛细胞白血病

脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型

脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤

多毛细胞白血病变异型

淋巴浆细胞淋巴瘤

Waldenstrom巨球蛋白血症

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型 *

μ重链病

g重链病

α重链病

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*

浆细胞骨髓瘤

骨孤立性浆细胞瘤

骨外浆细胞瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病*

结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

结内边缘区淋巴瘤

儿童结内边缘区淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

原位滤泡肿瘤*

十二指肠型滤泡性淋巴瘤*

儿童型滤泡性淋巴瘤*

临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

原位套细胞肿瘤*

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS

生发中心B细胞型*

活化B细胞型*

富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤

原发性中枢神经系统DLBCL

原发性皮肤DLBCL，腿型

EBV+DLBCL，NOS *

临时病种：EBV +黏膜皮肤溃疡*

慢性炎症相关DLBCL

淋巴瘤样肉芽肿病

原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤

ALK+大B细胞淋巴瘤

原始浆细胞淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤

临时病种：HHV8+DLBCL，NOS *

Burkitt淋巴瘤

临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*

高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排*

高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS *

B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间

成熟T-和NK肿瘤

T细胞幼淋巴细胞白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病

侵袭性NK细胞白血病

儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*

种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*

成人T细胞白血病/淋巴瘤

结外NK / T细胞淋巴瘤，鼻型

肠病相关T细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*

临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*

肝脾T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿

塞扎里综合征

原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病

淋巴瘤样丘疹病

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤肢端CD8 + T细胞淋巴瘤*

临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤，NOS

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*

结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*

间变性大细胞淋巴瘤，ALK+

间变性大细胞淋巴瘤，ALK-*

临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*

霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典霍奇金淋巴瘤

结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤

富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）

浆细胞增生性PTLD

传染性单核细胞增多症样PTLD

鲜红滤泡增生性PTLD*

多形性PTLD

单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型）

经典霍奇金淋巴瘤PTLD

组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞肉瘤

不确定的树突细胞肿瘤

指状树突细胞肉瘤

滤泡树突细胞肉瘤

成纤维细胞网状细胞瘤

播散性幼年黄色肉芽肿Erdheim-Chester病*

与2008年分类不同者以*表示

2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表

骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症

伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化髓系肉瘤唐氏综合征相关髓系增殖暂时异常的髓系造血唐氏综合征相关髓系白血病

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)

WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类 1. 骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3 慢性中性粒细胞白血病9963/3 真性红细胞增多症9950/3 原发性骨髓纤维化9961/3 原发性血小板增多症9962/3 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3 肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症9740/1 系统性肥大细胞增生症9741/3 肥大细胞白血病9742/3 肥大细胞肉瘤9740/3 皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3 2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3 4. 骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血9980/3 难治性中性粒细胞减少9991/3 难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3 AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3

淋巴造血系统

第八章淋巴造血系统疾病一、教学大纲要求 1、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。二、理论内容提要（一）淋巴样肿瘤 1．分类与比较 2．霍奇金淋巴瘤（1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。（2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。

3．非霍奇金淋巴瘤（1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。（2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。（二）髓样肿瘤： 1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。 2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记，但表达髓细胞系抗原占AML2%-3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%，粒细胞或Auer小体预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%，常有Auer小体预后好 M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好 M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童和青少年常见 M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%，细胞为主，也见髓母细胞老年人多见 M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后 5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症（三）慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2．发病率：占所有白血病的15%-20%。 3．来源：多能干细胞。 4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血中出现大量粒细胞。 5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外周血白细胞计数增高，超过100000/ul。

刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型

恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000）结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ）经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）

2008WHO淋巴瘤分类

2008年WHO淋巴瘤分类（4th版）一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS） 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM），以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。 2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE）－急性未分化白血病（– Acute undifferentiated leukaemia ，AUL) －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（– Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities) 二、前驱淋巴性肿瘤（PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】三、成熟B细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤

1-WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类

WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类的形态学要点河北医科大学第二医院李顺义 WHO从上世纪九十年代参与造血与淋巴组织肿瘤分类以来，已经出版过多个版本。2008年分类是经22个国家130多位顶级专家深思熟虑、反复讨论研究，在2001年分类基础上而制定的，具有科学性和权威性。学习和掌握WHO(2008)分类对了解国际造血与淋巴组织肿瘤动态，统一国际、国内标准，促进国内外学术交流是非常有益的。一、WHO(2008)分类的特点 1.WHO(2008)分类与2006《造血与淋巴组织肿瘤病理学和遗传学》中译版比较，从11部分扩展为14部分，增加了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤分类的引言和概要，增加了伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1基因异常，也增加了系列不明的急性白血病。而将肥大细胞增多症（或肥大细胞疾病）放入骨髓增殖性肿瘤中。 2.增加了部分典型彩图，如Fig.1.04、Fig1.06。 3.修改了部分图例，如Fig.2.12。 4.更新了部分列表，如Fig.8.04。 5.引入了一些最新遗传学资料，如光谱化核分型与形态学诊断（Fig.10.40）。光谱化核分型(Spectral Karyotyping SKY)是一种实验室技术能让科研人员同时看到全部23对染色体,而每对染色体又各带有不同的荧光色彩。二、髓系肿瘤髓系肿瘤介绍了骨髓增殖性肿瘤（MPN）、髓系肿瘤伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB或PGFR1异常、骨髓增生异常-骨髓增殖性疾病（MDS-MPD）、骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病和相关的原幼细胞肿瘤及系列未明急性白血病。

粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤

粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤发表者：魏锐利 (访问人次：143) 患者：病人女，25岁，无任何疾病史及家族遗传病史。最近发现左眼有类似息肉的肿块，去医院手术时，发现并非如此，切出蚕豆粒大的肿瘤物，病理检查结果如下：基因重排检测报告显示，B淋巴细胞克隆性增生，T淋巴细胞无克隆性增生免疫组化结果：CD3（+）,CD20（+）,KI-67（+3%）,K-LC（+）, λ-LC（+）昆明医学院第二附属医院的病理诊断结果：（左眼内毗部结膜）结合免疫组化和基因重排，病变支持粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤刚刚得到诊断结果，尚未开始治疗目前非常紧张，在当地都没有医院愿意接收治疗。想咨询此病如何治疗，是否可以治愈，治疗时间和费用大概是多少？从外地过去，是否可以马上住院治疗？非常感谢魏大夫的回复。上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：需要你的片子，和切除的手术记录。患者：非常感谢魏医生的及时回复！再次期待着您的回复。患者：魏医生，刚刚只上传了手术记录，另外，CT片目前无法清楚拍摄出来，只能手写一下CT扫描描述。希望您结合之前的免疫组合和基因重排结果再帮忙看看。我们都非常感谢您的回复及指导！上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利：就是粘膜相关淋巴瘤，放疗吧，最好在上海放疗。患者：谢谢魏大夫回复

眼眶肿瘤之一—粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（Malt)的诊治新进展全网发布：2011-06-23 19:45 发表者：魏锐利 (访问人次：2337) 上海长征医院眼眶病、眼肿瘤诊治中心魏锐利非霍奇金淋巴瘤中边缘带淋巴瘤的一种特殊类型，通常发生在与黏膜和腺上皮有关的结外器官呈低度恶性的惰性发病过程，眼附属器MALT淋巴瘤（OAML）是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种，西方国家占50～80%日本和韩国占80～90% 可浸润眶内及其他眼附属器结膜25%，眼眶75%，双侧10%～15%（主要在结膜）发病年龄多为40岁以后，平均年龄65岁，年发病增长率有大于6%的趋势。 OAML是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤，因此，对于一部分病人，仅观察即可。部分瘤经常影响病人的生活质量，因此需要及时治疗，治疗主要包括手术切除术后放射治疗、化疗。多种治疗措施常伴随相关的副作用。然而，因为缺乏前瞻性的实验研究，OAML的治疗方案选择还没有确定。近来对衣原体感染和OAML发病机制之间关系的进一步认识，促进了创新性治疗—抗菌治疗的发展。已经证明根除HP的抗菌治疗对OAML不起作用，但强力霉素根除鹦鹉衣原体感染有效，这对于其他方法治疗失败的病人是有效的选择（如受照射的区域以及局部淋巴结肿大）。Meta分析证明抗生素治疗OAML有效性研究说明：包括42例患者（意大利、澳大利亚、台湾和美国）48％（24例）有效（完全有效8名患者，部分有效8人，轻微有效4人，20例患者病情稳定，2例在进行抗生素治疗后病情进展），但42例患者中只有3例的客观指标（X片和裂隙灯照片）提示有效，抗生素疗

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期原发性骨髓纤维化，明显纤维化期特发性血小板增多症慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类肥大细胞增多症皮肤肥大细胞增多症（CM）系统性肥大细胞增多症惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL）肥大细胞肉瘤（MCS）伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T）骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS）伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS

伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变临时病种: AML 伴RUNX1突变伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病治疗相关髓系肿瘤急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型急性粒单细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红系白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病

淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病【淋巴系统组织学】淋巴器官：胸腺、脾脏和淋巴结；结外淋巴组织：扁桃体、腺样体、MALT A.淋巴组织：以网状细胞和网状纤维为支架，网眼内充满大量淋巴细胞、一些浆细胞、巨噬细胞和少量交错突细胞或滤泡树突状细胞等。按其存在形式，一般将淋巴组织分为弥散淋巴组织和淋巴小结两种。 1.弥散淋巴组织：与周边组织无明显边界；Th细胞为主；有毛细血管后微静脉。血液内的淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。 2.淋巴小结（淋巴滤泡）：细胞密集，边界清楚，球形；B细胞为主；抗原刺激下，增大、增多；细胞成分：B细胞、滤泡树突状细胞、巨噬细胞、Th细胞、发育、分化中的浆细胞；可分为：初级淋巴小结（小、无生发中心）和次级淋巴小结（大、有生发中心）。次级淋巴小结中央，染色浅，分裂相多；B细胞为主；可分为暗区和明区、小结帽。 B.淋巴器官 1.胸腺：胸腺上皮细胞分泌胸腺素和胸腺生成素。皮质：分化发育中的淋巴细胞是胸腺中的主细胞，故又称胸腺细胞，仅5%的细胞能分化为初始T细胞。髓质：胸腺髓质淋巴细胞较少，多为成熟的T淋巴细胞，并有若干胸腺小体（外周的较幼稚，近中心的较成熟。分泌胸腺基质淋巴细胞生成素TSLP，刺激胸腺DC成熟）。血－胸腺屏障：1.连续Cap内皮及其紧密连接；2. 内皮基膜；3.血管周隙含巨噬细胞；4.胸腺上皮基膜；5.胸腺上皮细胞。阻碍诸多物质（抗原、抗体、异物、代谢成分等）进入胸腺皮质，维持胸腺内环境的稳定，保证胸腺细胞的正常发育。 2.淋巴结：免疫应答的主要部位。被膜：结缔组织皮质：浅层皮质：淋巴小结和附近的薄层弥散淋巴组织，皮质的B细胞区；副皮质区：大片弥散淋巴组织，居皮质的深层，皮质的T细胞区（胸腺依赖区），还有很多交错突细胞，巨噬细胞和少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下淋巴窦、小梁周窦髓质：髓索：淋巴索，连接成网，B细胞为主，另有浆细胞、巨噬细胞；髓窦：腔内巨噬细胞较多。淋巴结的功能：滤过淋巴；免疫应答；参与淋巴细胞再循环。 3.脾：被膜伸入实质即为脾小梁，构成脾的粗支架，小梁内有小梁动脉。白髓（white pulp）相当于副皮质区：动脉周围淋巴鞘、淋巴小结（脾小体）、边缘区（淋巴细胞从血液进入淋巴组织的重要通道）红髓：脾索：淋巴索，连接成网，B细胞为主。有笔毛动脉开口于脾索，内含大量血细胞。脾窦（splenic sinus）：血窦，内皮细胞为长杆状，细胞间有裂隙，基膜不完整，外有网状纤维缠绕。脾的功能：滤血；免疫应答；造血；调节循环血量。

2017 年修订版 WHO 淋巴瘤分类

2017 年修订版WHO 淋巴瘤分类前驱淋巴性肿瘤 1、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型 2、B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴频发基因异常 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（v；11q23.3）；KMT2A 重排 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGH B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t（1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1 样 B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21 3、T 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤早期T 前驱淋巴母细胞白血病 4、自然杀伤（NK）淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟 B 细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）单克隆B 淋巴细胞增多症（MBL） 2、B 幼淋巴细胞白血病 3、脾边缘区细胞淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾B 细胞淋巴瘤/白血病，不能分类脾弥漫性红髓小B 细胞淋巴瘤毛细胞白血病变异型

6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM 型 8、重链病 Mu 重链病 Gamma 重链病 Alpha 重链病 9、浆细胞肿瘤意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），非IgM 型浆细胞骨髓瘤变异型无症状浆细胞骨髓瘤非分泌性骨髓瘤浆细胞白血病浆细胞瘤骨孤立性浆细胞瘤骨外浆细胞瘤单克隆免疫球蛋白沉积病原发淀粉样变性轻链和重链沉积病伴副肿瘤综合征的浆细胞肿瘤 POEMS 综合征 TEMPI 综合征 10、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT 淋巴瘤） 11、结内边缘区淋巴瘤（注：边缘区淋巴瘤，缩写为：MZL）儿童结内边缘区淋巴瘤 12、滤泡性淋巴瘤（FL）原位滤泡肿瘤十二指肠型滤泡性淋巴瘤睾丸滤泡性淋巴瘤

第二节淋巴组织肿瘤C

第二节淋巴组织肿瘤一概述 1定义:是指源于淋巴细胞或其前体细胞的恶性肿痛 2包括:HL和NHL.淋巴细胞白血病?毛细胞白血病?浆细胞肿瘤 3急性淋巴母细胞白血病?淋巴母细胞性淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病?多发性骨髓瘤 4关系：淋巴组织肿瘤V淋巴细胞白血病浆细胞肿瘤「毛细胞白血病 ..淋巴瘤（ML ）多见于儿童，青年人多见于老年人 MC 「CHL J NS HL乂| LR -NCHL 「LD f MZL FL NHL MCL DLBCL < BL Al —TCL ALCL PTCL < MF/SS ?毛细胞白血病

1淋巴瘤：就是ML（恶性淋巴瘤）?是来源于淋巴结或结外的淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 2 ML的分类:HL和NHL NHL占多数 3淋巴分级：惰性，侵袭性?高侵袭性 4WH0淋巴组织肿瘤分类：前体B细胞肿瘤?外周B细胞肿瘤?前体T细胞肿瘤?外周T细胞肿瘤?和霍奇金淋巴瘤? 明:前体指不成熟细胞?外周指成熟细胞 5多数淋巴瘤是B细胞来源?其余多为T细胞性的 6各类细胞的免疫标记T细胞及其肿瘤：CD2.CD3.CD4.CD7.CD8 B细胞及其肿瘤CD10.CD9/CD20.表面lg NK 细胞:CD16.CD56 髓样细胞：CD13.CD14.CD15.CD64 7区别幼稚B.T细胞（淋巴母细胞）和?成熟淋巴细胞肿瘤以及幼稚髓样细胞：幼稚B.T表达末端脱氧核苷酸转移酶（TdT） 8ML的各型共同表现： 1HL多无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块。NHL多为器官压迫和浸润 2全身性 3多样性：在不同的器官，组织表现不同 9病因和机制：病毒感染 1HL与EB有关 2HP有与胃MALT淋巴瘤有关 3免疫功能低下与淋巴瘤有关?SSS患者淋巴瘤可能性高于常人 1.HL 1HL=HD（霍奇金病） 2HL特点：1.90%原发于淋巴结?由一个向远处转移，不跳跃性播散。转移可预知：淋巴结—脾—肝—骨髓 2.HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞?即R-S细胞 3?HL病变组织中常有不等量的各种炎细胞和不同程度的纤维化 4.HL的后期，约10%可累及骨髓 3HL病理改变： 1多发生于颈部?锁骨上淋巴结其次是腋下，纵隔?腹膜后主动脉旁淋巴结 2大体改变:随病情进展?淋巴结彼此粘边?融合?不活动?在颈部HL可形成巨大肿块?纤维化进行性加重?肿块由软变硬多为结，肿块节性.切面多为灰白色鱼肉样 3镜下改变：1 HL的组织学特点是多种炎症细胞浸润?肿瘤细胞散布其间 2肿瘤细胞包括:R-S细胞?变异型细胞 4 典型R-S 细胞：1即HL 诊断细胞.D15-4 5 微米.双核或多核瘤巨细胞.胞质丰富.可为双嗜性.染色质沿胞膜分布呈块状. 核膜厚?核内有与红细胞相当大小的包涵体样核仁?核仁周围有空晕?核仁相对称”镜影细胞”。 2R—S细胞的死亡方式是凋亡。R —S细胞死后皱缩。核固缩。木乃伊化。称干尸细胞 3典型R—S和非典型R—S是来自滤泡生发中心或生发中心后的E细胞，1 %可能是来自T细胞5非典型R—S细胞：即变异型细胞 1霍奇金细胞：除典型的R-S细胞?与R-S细胞相似为单核的瘤巨细胞就是霍奇金细胞?其出现示:HL可能 2陷窝细胞：瘤细胞体积大。胞质宽而亮。核多叶有皱褶，核膜薄， 3H&L型细胞=爆米花细胞：瘤细胞体积大。多分叶状核。染色质少。质透明 4多核瘤巨细胞：瘤细胞体积大。形态极不规则。核大。形态不规则。染色质粗。常见多形核分裂 4HL 表现： 1首发症状是局部淋巴结的无痛性,进行性肿大 2后期可累及肝?脾?骨髓?以脾最多见 5HL 的五种分型： CHL :结节硬化型NS。混合细胞型MC。富于淋巴细胞型LR。淋巴细胞消减型LD。此四型为经典HL称CHL 结节性淋巴细胞为主型NLPHL 此型特征性表达B 细胞免疫表型

WHO2008 造血和淋巴瘤新分类

WHO（2008）造血与淋巴组织肿瘤分类 1.骨髓增殖性肿瘤慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性慢性中性粒细胞白血病真性红细胞增多症原发性骨髓纤维化原发性血小板增多症慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特殊类型肥大细胞增生症皮肤肥大细胞增生症系统性肥大细胞增生症肥大细胞白血病肥大细胞肉瘤皮肤外肥大细胞肿瘤骨髓增殖性肿瘤，无法分类 2.骨髓和淋巴肿瘤，伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常骨髓和淋巴肿瘤，伴PDGFRA重排骨髓肿瘤，伴PDGFRB重排骨髓和淋巴肿瘤，伴FGFR1异常 3.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤慢性粒-单核细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒-单核细胞白血病骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类难治性贫血伴环形铁粒幼细胞（与显著性血小板增多症相关） 4.骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少伴单一型发育异常难治性贫血难治性中性粒细胞减少难治性血小板减少

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞难治性血细胞减少伴多系发育异常难治性贫血伴原始细胞增多骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失骨髓增生异常综合征，无法分类儿童骨髓异常增生综合征儿童难治性全血细胞减少 5.急性髓系白血病（AML）和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13;q22);CBFB-MYH11 急性早幼粒细胞白血病伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARA AML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL AML伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214 AML伴inv(3)(q21;q26.2)或t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1 AML（原始巨核细胞性）伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1 AML伴NPM1突变 AML伴CEBPA突变 5.2 AML伴骨髓增生异常相关改变 5.3 治疗相关髓系肿瘤 5.4 急性髓系白血病，非特殊类型 AML，微分化型 AML，非成熟型 AML，伴成熟型急性粒-单核细胞白血病急性原始单核细胞和单核细胞白血病急性红白血病急性原始巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增殖伴骨髓纤维化

病理(淋巴造血系统)教材

(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。一·淋巴造血系统概述 1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官或组织造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞幼单核细胞单核细胞原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞中心母细胞中心细胞记忆B细胞淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL） 1.特点： ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 2.病理变化（1）病变部位 ①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因 ②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见（2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）早期：有活动性，互相无融合晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动

2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表

骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN）慢性粒单细胞白血病不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性幼年型粒单细胞白血病伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类骨髓增生异常综合征（MDS 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del（5q）的MDS MDS，不能分类临时病种：儿童期难治性血细胞减少症伴胚系素因的髓系肿瘤事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD2荧变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML 伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML 伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML 伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1

淋巴造血系统疾病

第九章淋巴造血系统疾病确诊何杰金氏病（HD ）的特征性细胞是 A 幼稚淋巴细胞 B 免疫母细胞 C 多形性组织细胞 D R-S 细胞 E 多核巨细胞答案：D 在非何杰金淋巴瘤中，非B 淋巴细胞起源的肿瘤细胞是 A 小核裂细胞 B 大核裂细胞 C 小无核裂细胞 D 大无核裂细胞 E 曲核细胞答案：E 急性粒细胞性白血病时，瘤细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 绿色瘤D Wilms 瘤E 以上都不是答案：C ph ' 染色体是

A 22 号染色体长臂易位至9 号染色体长臂 B 17 号染色体长臂易位至15 号染色体长臂 C 21 号染色体三体 D 5 号染色体短臂丢失 E 45 XO 性染色体单体答案：A 有ph ' 染色体标记的主要是哪一种白血病 A 急性粒细胞性白血病 B 慢性粒细胞性白血病 C 急性淋巴细胞性白血病 D 慢性淋巴细胞性白血病 E 急性单核细胞性白血病答案：B 急性白血病的骨髓组织，下列哪一项是不正确的？ A 主要为原始细胞 B 巨核细胞增多 C 红细胞系生成受抑制 D 成熟的白细胞数量不多 E 骨髓增生活跃

霍奇金淋巴瘤的特点 A 病变先从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散 B 细胞单一性 C 多处浅淋巴结同时发生 D 首先累及深部淋巴结 E 以上都不是答案：A 下列哪一个类型的霍奇金病预后最好 A 结节硬化型 B 淋巴细胞为主型 C 淋巴细胞消减型 D 混合细胞型 E 弥漫性纤维化型答案：B 霍奇金病中的独特细胞是 A Langerhans 细胞 B 泡沫细胞 C Langerhans 巨细胞 D R-S 细胞 E Aschoff 细胞

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第二节淋巴组织肿瘤C

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