肺动脉高压概况与预后-中国医学论坛报
率分别为98%、77%和58%（Am Heart J 2002，143：739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am J Cardiol 1999，84：677）。我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》 1995，10：151）。关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1 年和3 年生存率分别为92.1%和75.1%。可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。
病情评价：肺动脉压力值还不够？
既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。
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先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略心外科医师的观点
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师 的观点 肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查 测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值 压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力 ≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。先天性心脏病是引起肺动脉 高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症 －晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下
降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。 诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性
关于肺动脉高压你必须知道的知识
关于肺动脉高压你必须知道的知识 肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。 什么是肺动脉高压 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。 肺动脉高压的症状 肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 肺动脉高压的治疗 1、一般治疗 临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、手术治疗 肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。 3、靶向药物治疗 治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、
特发性肺动脉高压的治疗进展
特发性肺动脉高压的药物治疗进展 郭晓曦1苏春芳1综述张慧敏2审校 （1.天津市邦均医院，天津301901；2.中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊疗中心，北京100037） Progress in medication of idiopathic pulmonary artery hypertension Guo Xiao-xi, Su Chun-fang, Zhang Hui-min （1．Department of cardiology, Bangjun Hospital, Jixian County, Tianjin 301901, China；2. Diagnosis and Treatment Center for Hypertension，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical College，Beijing 100037，China ） 摘要：特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，其病理改变为肺血管收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，预后差，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入一些新的治疗方法如：前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床，使IPAH的生存率明显提高，生活质量明显改善。而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如：肾上腺髓质素、西地那非(sildenafil)、他汀类药物等仍在临床研究当中，在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药。 关键词：特发性肺动脉高压药物治疗进展 Abstract：Idiopathic pulmonary artery hypertension (IPAH) means persistent hypertension in pulmonary artery with increase of pulmonary resistance caused by unidentified factors. Constriction and remodeling of pulmonary artery, situ
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。 1 X线胸片 轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。肺血增多时,此动脉增宽。分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。 重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。 国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。高压 作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及 其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X 线鉴别有困难。 2 超声心动图及多普勒技术 2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对 诊断肺动脉高压有价值。一般规律是a 波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失 是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40 mmHg。但a波幅度受多种因素影响,肺 动脉压不是唯一因素。1975年Hirsheld 等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/ 右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认 为此值不受心率影响,与dPAP相关(r= 0 72,P<0 01)。Fernandes等[4]研究显 示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全 性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值 与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时 提出对于TGA患者,左室射血前期 (LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP 相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/ LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压 程度。综合各家资料,RPEP/RVET值< 0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多 数有肺动脉高压。M E是先心病检查中 最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压 中有一定意义,但受检出率影响,应用范 围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性, 不能满足临床要求。 2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据 右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽 等间接征象来推断肺动脉高压的存在。 国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者 应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部 (Ao)内径并计算其比值,与术中所测 sPAP进行对比分析,结果两者密切相关 (r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提 示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压 程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创 且可靠的方法。 2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术 是无创检查血流动力学的直接方法。应 用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干 于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动 脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而 逆流)。Currie等[6]报道,用连续波多普 勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的 Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计 算出逆流压差,加上右房压,则算出 sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显 著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定 量诊断肺动脉高压的目的。但受检出率 影响,用此法测量者平均不超过50%。 脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率 在95%以上,一些指标如加速时间 (ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、 平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有 很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。 3 血管内超声(IVUS) IVUS的概念始于70年代,是以导管 为基础的成像技术,国外自80年代末开 始研究,由于制造工艺的限制,直到近年 这一新技术才得以迅速发展并用于临床。 正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单 层结构,内膜、中层无明显分界[8]。Sieg el 等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段 中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外 膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结 果证实IVUS成像三层结构与切片中的 内膜、中层和外膜完全吻合。Ronald等[9] 对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示 肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT) 与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2= 0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P= 0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR) 值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸 氧后r2=0 80,P<0 001)。Berg er等[10] 研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随 肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环 平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及 PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于 评估肺动脉压。 4 右心导管检查 1944年美国医生Warren首次将右心 导管用于诊断分流性先心病,次年又通过 右心导管诊断了第一例肺血管病引起的 肺动脉高压。其临床应用逐步发展,成为 诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手 段。右心导管可直接测定右房、右室及肺 动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能 准确了解肺循环情况。此外,吸入低浓度 NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的 附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选 先心病肺动脉高压手术适应证方面具有 较高的敏感性和可靠性[11]。但右心导管
肺动脉高压的诊断和治疗进展
肺动脉高压的诊断和治疗进展 肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语 肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。 肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。 另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1： 表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH） 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 门静脉高压 HIV感染 药物与毒物 减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压 毛细血管闭塞症 肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病
肺动脉高压能治好吗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 肺动脉高压能治好吗 导语：很多人都比较关心肺动脉高压什么时候能治好，肺动脉高压的主要是肺动脉平均压呢，对于正常的血压高同事那，主要是肺动脉之间的以及与肺流量 很多人都比较关心肺动脉高压什么时候能治好，肺动脉高压的主要是肺动脉平均压呢，对于正常的血压高同事那，主要是肺动脉之间的以及与肺流量之比那比较高，是主要是一些劳力性呼吸困难以及乏力，心绞痛以及胸透和一些声音嘶哑的症状体征，所以在日常生活中要做好良好的保健和饮食的工作。 多吃一些还有还有一些营养物质和预防动脉粥样硬化的一些食物，都是在日常生活中的预防护理也是比较关键的戒除一切不良的生活习惯，以及积极的治疗愈发的疾病同时那对于一些先天性的一定要及时的进行检测和治理。 1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。 先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及Kerleys B线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压 常识分享，对您有帮助可购买打赏
肺心病患者的麻醉——【病例讨论总结】
肺心病人的麻醉 肺心病最常见者为慢性缺氧缺血性肺源性心脏病，由肺部或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高，致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴右心衰竭。 一、肺心病临床表现： 1.症状： 1)慢性咳嗽、咳痰或哮喘 2)乏力 3)呼吸困难 4)指端、口唇及口唇四周呈青紫色 2.体征： 肺气肿表现：桶状胸，肺部叩诊呈过清音，听诊呼吸音低，可有干湿罗音，心音轻，颈静脉怒张 3.可能并发呼衰和心衰 1)呼吸衰竭： a)紫绀 b)心悸胸闷 c)低氧血症 d)高碳酸血症 2)心力衰竭：多发生在急性呼吸道感染后 a)右心衰竭症状：心悸、少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐 b)体征： 颈静脉怒张，心率增快 心前区奔马律 各种心律失常，特别是房性心律失常 1
肝肿大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性 水肿和腹水 休克 二、病理生理 1.支气管病变：支气管粘膜炎变、增厚、分泌亢进、纤毛上皮损害；细支气管平滑肌 肥厚、管腔狭窄。 2.肺泡病变：肺泡内残气量增多、压力增高，肺泡过渡膨胀，肺泡壁断裂、融合成形 成肺气肿。 3.肺血管病变：反复发作支气管周围炎及肺炎；炎症波及动脉，出现肺细动脉肌化， 中膜肌肥厚。 4.心脏病变：右心室肥大、室壁增厚；心腔扩张、肺动脉圆锥膨隆、心肌纤维有肥大 和萎缩。 三、辅助检查 1.X线检查 1)肺气肿 2)肺动脉总干弧突出 3)心力衰竭时可有全心扩大 2.心电图 1)右心室肥大表现 3.心超 1)肺总动脉舒张期内径明显增大，右肺动脉内径增大 2)三尖瓣返流及右室收缩压增高 3)肺动脉高压： mPAP 静息时> 25mmHg或运动时> 30mmHg；PCWP 或PLA ≤ 15mmHg，PVR > 3mmHg/L/min 1
肺动脉高压
肺动脉高压 病历摘要患者，女性，５４岁。因“乏力、胸闷、气短１年半，双下肢水肿半年”于２００４年５月入院。患者自２００２年８月无诱因感乏力，并出现活动后胸闷、气短。予扩冠治疗，效果不佳；２００２年１２月出现胸闷气短加重，晕厥３次，伴呕吐；无肢体抽搐及大小便失禁，约３～５分钟后苏醒，自觉与体位变化及用力有关。最后一次晕厥时咳粉红色泡沫痰，当地医院超声心动图提示：三尖瓣关闭不全（中度），肺动脉高压（重度），肺动脉收缩压９５ｍｍＨｇ。诊为原发性肺动脉高压，肺源性心脏病。经强心、利尿等对症治疗，症状有所改善。进一步检查，胸部ＭＲＩ发现右上纵隔囊性病变、肺动脉增宽、右房右室增大、二尖瓣关闭不全、双侧胸腔少量积液。心导管检查“符合原发性肺动脉高压，肺动脉主干压约１２２／５０ｍｍＨｇ”。血气分析：ＰａＯ2６９．６０ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ2２６．８ｍｍＨｇ。经卡托普利、硝普钠、硝苯地平、氯沙坦等治疗，效果均不佳。患者活动耐量逐步下降，稍微活动则胸闷气短。２００３年１１月出现双下肢凹陷性水肿，并逐渐加重，同时出现夜间阵发性呼吸困难，利尿治疗可缓解。２００４年２月在当地医院腹部Ｂ超发现腹水，经利尿治疗后好转。为进一步诊治收入我院。患者１年前出现尿量减少，近期体重增加明显（５ｋｇ），平素长期服用利尿药。既往无冠心病、高血压、糖尿病、高脂血症、慢性肺部疾病史，无慢性咳嗽、咳痰史，无吸烟史。从事化工分析工作，有毒气（主要为氨气）接触史２０余年，粉尘接触史１年。入院查体慢性病面容，口唇紫绀
明显。颈静脉充盈，肝颈静脉回流征（－）。双肺呼吸音清，心相对浊音界向左稍扩大，心率８２次／分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及３／６收缩期杂音，Ｐ２＞Ａ２，未闻及心包摩擦音。右下肺、左中肺肩甲部可闻及吹风样杂音。腹稍膨隆，肝肋下１．５ｃｍ，余（－），双下肢凹陷性水肿。实验室检查血常规正常，肝肾功能：谷丙转氨酶（ＡＬＴ）正常，白蛋白（ＡＬＢ）３．７～４．０ｇ／ｄｌ，总胆红素（Ｔｂｉｌ）２．４７～３．５５ｍｇ／ｄｌ，直接胆红素（Ｄｂｉｌ）１．１７～１．７２ｍｇ／ｄｌ，血肌酐（ＳＣｒ）０．８～１．２５ｍｇ／ｄｌ，尿素氮（ＢＵＮ）１４．９～２８ｍｇ／ｄｌ，血糖７４～１０８ｍｇ／ｄｌ。尿常规、便常规及ＯＢ（－）。２４ｈ尿量：８００ｍｌ。２４ｈ尿蛋白排泄量：０．３１０ｇ。免疫指标：抗核抗体（ＡＮＡ）＋ｄＳＤＮＡ、抗Ｊｏ－１抗体、自身抗体、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、抗中性粒细胞胞质抗体（ＡＮＣＡ）、血沉、Ｃ反应蛋白、Ｄ－二聚体、抗心磷质抗体（ＡＣＬ）、可提取核抗原（ＥＮＡ）均阴性。血气分析ＰＯ2６６．６ｍｍＨｇ，ＰＣＯ2３１．０ｍｍＨｇoＸ线胸片：肺门影重，纵隔增宽，心影大，肺动脉段突出。高分辨ＣＴ：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包少量积液，前纵隔及中上纵隔有液体密度影，考虑为心包积液向上的延伸。ＣＴ肺动脉及静脉造影（ＣＴＰＡ，ＣＴＶ）：肺动脉高压，右心房及右心室明显增大；心包积液，少量腹水；肝淤血；胆囊结石。未见明显血栓征象。肺灌注通气显像：血流期肺动脉区异常，符合肺动脉高压表现；双肺多节段血流灌注减低，通气受损，通气－
肺动脉高压指南2015ESC
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议
加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估
加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估 结缔组织病(connective tissue disease , CTD)是肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension , PAH )的常见病因之一，几乎所有的CTD均可并发PAH，尤以系统性硬化病(systemic sclerosis ，SSc)、混合性CTD (MCTD )、系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus , SLE、最为常见。法国、英国及美国国立卫生研究院(NIH、的注册研究结果显示，CTD相关PAH的发生率为1 5%-30% ,约占所有PAH的10%。与特发性肺动脉高压相比，CTD 相关PAH有如下特点：多为女性，心输出量低，预后更差。作为CTD猝死的 重要原因之一，风湿免疫科医生对其关注程度明显增加。目前风湿科医生对于肺动脉高压认识存在部分误区，缺乏明确病情评估及判断预后的意识，从而造成治 疗决策的失误。因此，提醒风湿病医生加强对CTD相关PAH的预后评估非常必要。1当前CTD相关PAH的预后不容乐观 CTD相关PAH相对于其他PAH是最严重、病死率最高的临床亚组。来自美国54个中心评估PAH早期及长期治疗的注册研究(REVEAI、显示，与特发性肺动脉高压(IPAH、患者相比，CTD相关PAH患者在基线水平的6 min步行距离(6MWD、更短，心房利钠肽(BNP、水平更高，一氧化碳弥散功能更低，1年生存率更差。且即使接受了肺动脉高压靶向治疗，CTD-PAH患者1年病死率仍高达12.5%-17.0%。我国调查结果显示CTD-PAH的1年和3年生存 率分别85.4%和53.6%，男性CTD-PAH患者预后较IPAH更差。 不同的CTD在CTD-PAH所占比例及预后有明显差异。由于东西方不同CTD 患者构成不同，西方人群CTD-PAH中SSc-PAH位居首位，占39.2%， SLE-PAH仃.2%，而我国SLE-PAH 患者占41 .0%，SSc-PAH 患者占SSc 患者中的12.5%。英国CTD-PAH注册登记研究显示SLE-PAH的预后明显好
肥胖病人麻醉
肥胖病人的麻醉 汕头大学医学院第一附属医院程明华 患者，女性，35岁，身高157cm，体重113kg。因反复发作性右上腹疼痛2年，加重1周诊断为胆石症，拟行腹腔镜胆囊切除手术而入院。患者一般情况尚可，有活动后心慌、气急，经系统检查未显示有心肺器质性疾病存在。 一、肥胖的定义及分类 1.什么是肥胖？ 肥胖是由于能量摄入长期超过机体的消耗，体内脂肪过度积聚使体重超过正常范围的营养及代谢障碍性疾病。肥胖可引起呼吸、循环等系统一系列病理生理改变，使心肺储备、机体代偿及应激能力下降，从而使麻醉处理难度及危险性增加。 2.肥胖程度应如何估计？ 目前有两种估计方法应用较为普遍： ⑴体重指数（body mass index，BMI），即体重（kg）/身高平方（m2）。此法被认 为是可靠的肥胖估计指标，其正常值为10～20。可根据测定值判定肥胖严重程度：20～30——轻度肥胖 31～35——中度肥胖 36～40——重度肥胖 40～50——病态肥胖（morbid obesity，MO。即超过正常体重的2倍） 〉50——病人多出现低通气综合征及Pickwickian综合征。 由上可知，BMI值越大，体内堆积的脂肪量亦必随之越高。 ⑵皮脂厚度测定：用皮脂厚度标尺，在①三头肌处，即肩、肘的中点、上肢的后 面，捏起皮肤，测其厚度，从这里测得的值，多数偏低；②肩岬部位，正对肩岬下角的下缘，捏皮测量。此处所测值，常与BMI值相接近。根据皮脂厚度所测结果，对照真正的脂肪量，误差不超过10%。这说明用皮脂厚度方法以估计脂肪多少，较为可靠。其结 （mm）（%） 4～5 9～10 正常体重不胖 10 16 10% 体重稍超 15 21 15% 轻度肥胖 20 27 20% 中度肥胖 35 33 25% 重度肥胖 40 50 40% 病态肥胖乃至带 ⑴以躯干为主的肥胖，又称男性样肥胖，腰臀比例，女性＞0.9，男性＞0.8；以臀 部及大腿为主的肥胖，又称女性样肥胖。男性样肥胖的糖尿病、高血压、心血管病及高氧耗的发生率远大于女性样肥胖。 ⑵大部分肥胖病人的PaCO2仍在正常范围，为单纯肥胖；有5%～10%病人可出现低 通气量及高CO2血症，即所谓肥胖性低通气量综合征（OHS）或匹克威克综合征（Pickwickian Syndrome） 二、肥胖的病理生理
三种结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及预后分析
三种结缔组织病相关肺动脉高压的临床特点及预后分析 目的:本文旨在研究三种结缔组织病相关肺动脉高压(CTD-PAH)的临床特点、预后及影响预后的因素,以提高对CTD-PAH的认识。方法:回顾性分析2012年10月1日至2018年1月1日在广西医科大学第一附属医院住院治疗的218例三种CTD-PAH的临床资料,包括系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(SSc)、原发性干燥综合征(pSS)。 PAH定义为经胸壁超声心动图估测肺动脉收缩压(PASP)≥35mmHg,再分为轻度(35-50mmHg)、中度(51-70mmHg)、重度(≥71mmHg)PAH。分析CTD-PAH患者的基线资料、临床特征、实验室检查、治疗及预后情况,Kaplan-Meier生存分析方法计算患者的生存情况,Cox回归分析方法评估预后的危险因素。 结果:1.三种CTD-PAH患病率:SLE-PAH/SLE 3.8%(120/3133 例),SSc-PAH/SSc 12.9%(64/497例),pSS-PAH/pSS 6.5%(34/523例)。2.CTD-PAH 发病平均年龄为(47.47±38.70)岁,其中SLE组年龄(40.54±40.82岁)较SSc组(58.02±10.93岁)、pSS组(52.09±16.08岁)小。 3.CTD-PAH常见的临床症状依次是呼吸困难(65.6%)、咳嗽(51.4%)、咳痰(39.9%)、雷诺现象(38.5%)、双下肢水肿(3 4.4%)、胸闷(2 5.7%)、胸痛(14.2%)等。42.2%CTD-PAH患者就诊时WHO心功能分级(WHO-FC)达III/IV级,依次为SSc 为53.2%、SLE为44.2%、pSS为35.3%。 三种CTD-PAH肺部受累发生率由高到低依次为SSc(81.2%)、pSS(58.8%)、SLE(30.0%),差别有统计学意义。CTD-PAH肺动脉压力以轻中度升高为主 (80.3%),pSS组PASP高于SLE组及SSc组(p<0.05)。 4.CTD-PAH死亡组呼吸困难、咳痰、胸闷症状较存活组多见。死亡组WHO-FC
肺动脉高压的预后
肺动脉高压的预后 ——ACCP循证医学基础上的临床实践指南尽管原发性肺动脉高压目前被认为是一种总体预后很差的进展性疾病，但不同患者的自然病程差异很大，从诊断后数月至数十年，当然也受治疗水平的影响。其他类型的肺动脉高压的预后更罕有人分析和描述。而对这些病人的预后评价是重要的，因其牵扯到治疗及移植。本文的目的在于通过循证医学的方法阐述肺动脉高压预后的临床预测因素及其预后分析。 我们通过对来源于MEDLINE网上书籍内1992年至2002年的数据资料的分析及与专家进行探讨，总结出原发性肺动脉高压及部分继发性肺动脉高压（包括继发于结缔组织病、慢性肝病伴门脉高压、先天性心脏病伴艾森曼格综合症、HIV感染及慢性血栓栓塞性疾病，不包括继发于COPD或肺实质疾病、高原病、心功能不全或瓣膜病者）生存率与时间的关系，并分析了其相关因素。 一、肺动脉高压患者生存率的状况： （一）病因对预后的影响。 不同原因的肺动脉高压预后不同。 原发性肺动脉高压的自然病程在不同研究中不尽一致，但大体相同。一项NIH的研究表明原发性肺动脉高压的中位生存时间为2.8年。1年、3年、5年的生存率分别为68%、48%、34%。墨西哥一项对
61人的随访研究表明该组原发性肺动脉高压患者的平均生存时间为25.9±20.7个月。日本一项对223名患者的研究表明该组的中位生存时间为33个月。印度一项研究表明中位生存时间为22个月，2年、5年、10年生存率分别为48%、32%、12%。 现已明确，导致继发性肺动脉高压的疾病影响着肺动脉高压的预后。 早年已有报道，伴发系统性硬化症的肺动脉高压患者预后甚至比原发性肺动脉高压患者更差。在一项回顾性的、单中心的、非对照研究中筛选了自1963年至1983年的673例系统性硬化症病人，其中59例（9%）患者有肺动脉高压，有30例患者被诊为原发性肺动脉高压，在这30例患者中，2年生存率为40%，且有迹象显示，即使予前列环素治疗亦不能明显改善该部分患者的预后。在一项对91名肺动脉高压患者进行前列环素治疗的研究中，伴发系统性硬化症的患者结论较差。类似的报道还有，一项对比33名原发性肺动脉高压的患者与22名伴发于系统性硬化症的肺动脉高压患者的预后的研究表明，在常用药物（包括地高辛、华法令及持续的静脉前列环素）的治疗下，伴发于系统性硬化症的肺动脉高压患者死亡的风险高于原发性肺动脉高压患者（P=0.03），这种危险性增高在矫正了人口统计学、血流动力学及治疗因素上的差异后仍存在。 HIV相关性肺动脉高压患者的生存率与原发性肺动脉高压患者相仿。一项对19例HIV相关性肺动脉高压患者的生存率前瞻性、单中心的对照性研究表明，伴有肺动脉高压的患者生存率较无肺动脉高
临床麻醉试题麻醉与心脏三军医大
临床麻醉试题—麻醉与心脏 1、心脏病人行非心脏手术麻醉时危险因素较小者是下列哪一项？（C） 2、A、奔马律，颈静脉压升高；B、6个月内发生过心肌梗塞； 3、C、偶发房性早搏D、室性早搏> 5次/分；E、非窦性心律。 4、2、下列有关冠心病病人麻醉要点的叙述哪一项是错误的？（D） 5、A、防止低血压；B、防止高血压；C、防止心动过速；D、麻醉宜浅；E、维持心肌氧的供需 18、B、预激综合征麻醉处理重点是防治心律失常；C、二尖瓣脱垂的主要危险是频发室性早搏和阵 发性室性心动过速； 19、D、Q－T间期延长综合征麻醉期间应防止使交感神经过度兴奋的因素； 20、E、安置永久起搏器的病人，术中尽量不用电灼，或选用双极电灼器。 21、6、房颤对循环功能的干扰主要在于：（A）
22、A、干扰心室充盈B、影响心肌血流C、增加心脏负荷D、干扰心室收缩E、影响冠脉回 流 23、7、围术期心梗最好发于：D 24、A、术前B、麻醉后C、术中D、术后24小时以内E、术后24小时以后 25、8、下列有关慢性高血压病人的叙述哪一项是准确的？A 26、A、器官血流自身调节范围右移B、颅内压增高C、颅内压下降D、PaO2代偿性增高 27、E、PaCO2代偿性下降 5 40、15、增加心肌氧耗的主要因素不包括 41、 A.心率增加B.心肌收缩力增加C.心室壁张力增加D. PCO2上升E.后负荷增加D 42、16、收缩压与心率乘积可作为心肌耗氧量的指标(RPP)正常时 43、 A.RPP>150000 B.RPP<12000 C.RPP<15000 D.RPP<1000 E.RPP>12000 B 44、17、射血分数(EF) 为 45、 A. SV/EDV B. SV/ESV C. CO/ 体表面积(BSA) D. SV X EDV E. SV X ESV A