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加强对结缔组织病相关肺动脉高压的预后评估

结缔组织病(connective tissue disease , CTD)是肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension , PAH )的常见病因之一，几乎所有的CTD均可并发PAH，尤以系统性硬化病(systemic sclerosis ，SSc)、混合性CTD (MCTD )、系统性红斑狼疮(systemic lupuserythematosus , SLE、最为常见。法国、英国及美国国立卫生研究院(NIH、的注册研究结果显示，CTD相关PAH的发生率为1 5%-30% ,约占所有PAH的10%。与特发性肺动脉高压相比，CTD 相关PAH有如下特点：多为女性，心输出量低，预后更差。作为CTD猝死的

重要原因之一，风湿免疫科医生对其关注程度明显增加。目前风湿科医生对于肺动脉高压认识存在部分误区，缺乏明确病情评估及判断预后的意识，从而造成治

疗决策的失误。因此，提醒风湿病医生加强对CTD相关PAH的预后评估非常必要。1当前CTD相关PAH的预后不容乐观

CTD相关PAH相对于其他PAH是最严重、病死率最高的临床亚组。来自美国54个中心评估PAH早期及长期治疗的注册研究(REVEAI、显示，与特发性肺动脉高压(IPAH、患者相比，CTD相关PAH患者在基线水平的6 min步行距离(6MWD、更短，心房利钠肽(BNP、水平更高，一氧化碳弥散功能更低，1年生存率更差。且即使接受了肺动脉高压靶向治疗，CTD-PAH患者1年病死率仍高达12.5%-17.0%。我国调查结果显示CTD-PAH的1年和3年生存

率分别85.4%和53.6%，男性CTD-PAH患者预后较IPAH更差。

不同的CTD在CTD-PAH所占比例及预后有明显差异。由于东西方不同CTD 患者构成不同，西方人群CTD-PAH中SSc-PAH位居首位，占39.2%，

SLE-PAH仃.2%，而我国SLE-PAH 患者占41 .0%，SSc-PAH 患者占SSc 患者中的12.5%。英国CTD-PAH注册登记研究显示SLE-PAH的预后明显好

于SSc-PAH , 1 年和3年生存率SLE 78% 和74% ；SSc 78% 和47%。PAH 的存在是CTD预后较差的一个标志，Kuwut等研究的预后较IPAH患者更差，尽管二者具有相似的基线血液动力学，年生存率仅为55%。北京协和医院资料

显示SLE死亡患者中PAH占13.8%，仅次于肾脏、血液和中枢神经系统受累，列第4位。前3位死因在SLE的现代治疗中有更多手段和方案；对伴发PAH并有不良预后的SLE患者，风湿科医生显得更为无策。只有提高CTD-PAH的诊断意识，尽量早期诊断，判断是否存在PAH的危险因素，对患者进行预后因素评估，确定治疗策略，更早给予治疗和管理，才能够延长患者的生存。

2PAH预后评估进展

确诊CTD-PAH的患者PAH在治疗前后均应作病情严重性评估，对患者初始方案的确定，治疗反应评价，是否需要强化治疗均有重要意义。然而，日常工作中用哪些指标能更好评估PAH右心功能；如何与心脏科医生配合，让其提供对预后评估有价值的超声及右心导管检查数据；以及如何判读相关数据对风湿病医生是一个挑战。基于大量临床队列研究的数据，欧洲PAH指南概述了最常用的预后因素，PAH严重程度、稳定性和预后主要从以下几方面进行评估。

2.1患者临床特征评估：患者性别、年龄、共患疾病、心衰表现及其发生速度、

疾病的进展。女性患者、局限性硬皮病、抗着丝点抗体阳性及重叠干燥综合征患者预后相对良好。而男性患者、年龄〉60岁、病情进展快、早期即出现心包积液、心律失常、晕厥史弥漫性SSc及肾脏受累、重叠肌炎的患者是严重PAH 预后不良的指征。

2.2运动试验：6MWD是评价PAH患者活动耐量最重要、最经典的参数之一，是评价治疗是否有效的关键方法。6MWD试验方法要按标准操作流程进行。注意检查患者有无禁忌证(绝对禁忌证：近1个月内发作心绞痛或心肌梗死。相对

禁忌证包括静息心率〉120次/min，收缩压〉180 mm Hg (l mm Hg=0.133 kPa）,舒张压〉100 mm Hg，记录患者自定速度行走6 min所行走的距离、

试验前后心率、血氧饱和度、Borg scale分级评价呼吸困难和全身疲劳情况，以及

试验终止的原因。6MWD是美国食品药品监督局（FDA）及欧洲药品审计署

（EMEA ）认可评价肺动脉高压相关临床试验的唯一主要观察终点。首次住院的

6MWD与预后有明显的相关性，6min步行距离v 300 m预后不良。通过对生存率v

2年及生存率〉5年的患者基线数据的比较发现，初次6MWD距离短，进行6MWD时需要吸入氧气的患者预后更差。然而，6MWD对中、重度心肺疾病患者，心功能U 级的患者，需要心肺运动试验进行评估。心肺运动试验峰值氧耗量v 12 ml min-1?kg-1提示预后不良。

2.3世界卫生组织（WHO ）心功能分级（Function Class，FC）：WHO FC 是决定PAH存活率的一个重要因素。美国NIH资料显示WHO FC I /U患者中位生存期5年，而WHO FC川患者2.6年,WHO FC W患者仅有6个月。WHO 心功能分级对朱经靶向治疗”PAH患者的预后影响显著。首次入院时的PAH 功能分级与预后密切相关。治疗前后的功能评级变化是疗效判断的重要指标。

2.4生物学标记：在2009年公布的欧洲PAH指南中已将脑钠肽和脑钠肽前体（BNP/NT-proBNP ）、血尿酸及肌钙蛋白T作为肺动脉高压疗效和预后评估的生物学标记。①血浆BNPfNT-proBNP 水平N末端-激素原-脑利钠肽（BNP ）是由108个氨基酸组成的多肽，主要由心室的心肌细胞合成（也在脑内合成，这是它最早被发现的部位），它分解为有生理活性的BNP （氨基酸77?108、和无活性的

N-末端片段NT-proBNP （氨基酸1-76、。排钠利尿多肽参与水钠平衡、血容量和动脉血压的长期调节。由于前体蛋白pro-BNP裂解后生成的无生

物活性NT-proBNP具有生物学性质稳定、半衰期长等特点，易于监测，故目前NT-proBNP是最广泛应用的评价右心功能的生化标志物。在PAH-SSc和

儿童患者，基线和前列环素治疗后BNP水平与病死率相关。NT-proBNP >

1400 pg/ml的患者预后往往不良。②血尿酸水平：血清尿酸水平反映了缺血缺氧的的外周组织氧化代谢功能受损，因此也是评价患者运动耐量及右心功能的指标之一。PAH-SSc患者血尿酸水平明显增高，且与6MWD呈负相关（即尿酸水平增高，6MWD下降），同时尿酸还与一些血流动力学指标相关：与心脏指数（CI）呈正相关（即CI增加时尿酸水平升高）；与RAP和PVR呈负相关（即当RAP或PVR增加时尿酸水平下降）。也有证据表明尿酸水平升高与生存率下降相关。但血清尿酸水平常常会受到利尿剂及其他代谢药物干扰，影响了其作为血清标记物的价值。③心脏肌钙蛋白T是心肌细胞损伤的特异性指标。与其他指标不同，肌钙蛋白T反映右心室收缩蛋白正在发生的损伤，这种损伤可能导致右室衰竭。它与PAH的预后相关，血清中水平升高则生存期下降，可以成为晚期PAH临床试验中有用的次要终点。④其他生物学指标如不对称性二甲基精氨酸、去甲肾上腺素、血管内皮生长因子、前炎症因子白细胞介素-6等也可作为判断SSc-PAH预后的潜在指标，其临床意义及应用价值正在被逐步认识。

2.5右心功能检测：右心功能是判断PAH患者预后的最重要指标。除了患者临床症状和体征外，其可通过超声心动图、右心导管及心脏MR、CT等手段进行

客观评价。超声心动图是最简单的无创性PAH筛选工具。超声心动图可通过评估右心室功能评价患者预后，常见的判断预后指标有：心包积液、右心室/右心房大小、右心室球性功能（Tei指数）、左室偏心指数、三尖瓣环收缩期前移（TAPSE ）等。其中右房〉27 cm2、Tei>0.88、左心偏心指数〉1.2、TAPSE

v 1.5 cm、有心包积液等均提示预后差。需要指出的是不能通过超声心动图估测的肺动脉压力作为患者随访及判断预后的指标。心脏MR在病情评估优于CT，MR提示心排血量降低、右室舒张末期容积增大提示预后不良，右室终末

期舒张容积V 135 ml的患者预后良好，而〉135 ml的患者1年生存率仅为66%。右心导管即血流动力学检测是诊断肺动脉高压的金标准，值得注意的是反映患者预后的是右心室功能，而不是肺动脉压力。静息状态下测得的血流动力学参数如动脉氧饱和度、右心房压、心输出量、肺血管阻力及急性血管扩张反应性，均可预测患者预后。右心房压〉15 mm Hg或心输出量P.O L min-1 m-2 提示预后不良。

3风湿科医生亟待认识的问题

目前大多数风湿免疫科医生对CTD相关PAH的预后及评估方法仍不熟悉，难以对此类患者进行有效的病情判断及随访观察。我们应该根据临床评估、运动测试、生物学指标及右心功能等参数及患者结缔组织疾病原发病病情活动情况综合分析制定治疗策略。目前存在的误区有：①忽略患者出现胸闷、活动后气促等运动耐量减少的症状与体征。②单纯根据超声心动图估测的肺动脉压力来判断病情。③过分担忧右心导管的危险性而忽视或放弃右心导管检查。④未行急性肺血管扩张试验即开始使用钙离子拮抗剂等。这些直接增加了漏诊、误诊、误治的风险。因此笔者建议：（1）对于疑似出现肺动脉高压症状的患者进行超声心动图筛查，是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，目前国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准为：肺动脉收缩压RO mm Hg。（2）一旦通过超声心动图

发现肺动脉高压，在无禁忌证的情况下，每次随访均进行6MWD试验，通过基线患者运动耐量判断预后，通过步行距离的改善与否判断治疗疗效。（3）肺高

血压是一个血流动力学概念，因此诊断肺高血压需要准确评估血流动力学。对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级I -川级、没有明确禁忌证的患者均应积极开展标准的右心导管检查。一般认为以下指标是右心导管检查过程中所必须获得的参数：①心率和体循环血压；②上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压；③右心房、右心室压力和血氧饱和度；④肺动脉压力、血氧饱和度；⑤心输出量、心搏指数；⑥肺循环阻力；⑦肺动脉阻力；⑧体循环阻力；⑨毛细血管楔压

（PCWP ）。同时进行急性肺血管扩张实验，首次急性肺血管扩张试验总肺阻力

指数下降〉50%的患者预后优于反应相对较低的患者。北京协和医院在结缔组

织疾病患者确诊PAH后行急性血管扩张试验，发现16%CTD-PAH 患者的实验结果呈阳性，远高于国外。因此首次进行急性血管扩张试验有可能使部分患者摆脱高昂的肺动脉高压靶向治疗。（4）根据病情随访，每1?3个月行6MWD，每6-12个月行右心导管检测。

CTD-PAH 作为边缘疾病越来越受重视，只有越来越多的风湿科医生规范

CTD-PAH的临床诊断及治疗随访，才能更好地提高我国CTD-PAH诊治的整体水平，提高患者的生活质量及长期预后。

结缔组织病的肺功能及血气变化

龙源期刊网 https://www.docsj.com/doc/ab8368887.html, 结缔组织病的肺功能及血气变化作者：林雪梅吴永泉来源：《中国现代医生》2013年第32期 [摘要]目的研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化，为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据。方法测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气，并与健康体检组对比分析。结果多数CTD患者肺功能改变，主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变。其中弥散功能改变（DLCO）异常49例（49/70）。结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著，是较敏感的肺功能指标。肺功能及动脉血气分析检查，既可以作为早期的诊断依据，也可以作为临床治疗的客观凭证，应为CTD患者的常规检查项目。 [关键词] 结缔组织病；肺功能；弥散功能；血气变化 [中图分类号] R593.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2013）32-0061-02 To study pulmonary function and blood gas analysis in connective tissue diseases LIN Xuemei WU Yongquan The Pulmonary Function Room in Longyan First Hospital in Fujian Province， Longyan 364000， China [Abstract] Objective To study the pulmonary function and blood gas changes in patients with connective tissue disease（CTD）. Methods The pulmonary function and blood gas changes of 70 patients with CTD were measured and the data were compared with that of the control group. Results Most CTD patients' pulmonary function change， mainly characterized by diffuse dysfunction，restrictive ventilatory dysfunction and small airway function change. diffuse dysfunction （DLCO）in 49 cases （49/70）. Conclusion Diffuse dysfunction of the CTD patients function change is most significant，was a sensitive index of pulmonary function. Pulmonary function and arterial blood gas analysis can be used as a early diagnosis and an objective evidence in clinical treatment. So they should be used as routine inspection projects in CTD patients [Key words] Connective tissue disease（CTD）；Pulmonary function；Diffusion function；Blood gas analysis 结缔组织疾病（connective tissue diseases，CTD）是自身免疫性疾病，其在发生发展过程中侵犯全身多处结缔组织，如侵及肺和胸膜[1]。其引起的病变多以间质病变为主，疾病呈渐进性，最终引起肺功能障碍[2]。本文对我院2010年1月～2013年6月间在我院住院的70例CTD患者进行肺功能检测和血气分析，现报道如下。

简述结缔组织疾病的眼部表现

简述结缔组织疾病的眼部表现讲完了巩膜炎这种眼科疾病的相关内容之后，我们再来讲一下结缔组织病这种眼科疾病的有关内容。首先，我们讲的是这种眼疾的含义;其次，我们要为大家讲述的是这种眼疾的检查活动。让我们一起来学习一下吧! 结缔组织病(胶原病)与自身免疫病有关如类风湿关节炎坏死性结节性红斑狼疮结节性动脉周围炎类肉瘤病(结节病)Wegener肉芽肿复发性多软骨炎等并发的巩膜炎所引起巩膜的类纤维蛋白坏死性改变本质上与结缔组织病相似在巩膜炎中其并发率约在50%以上穿孔性巩膜软化时其并发率则更高其他如强直性脊柱炎Bencet病皮肌炎IgA肾病颞动脉炎卟啉病人中也有并发巩膜炎的报道Watson(1982)经过动物实验对诱发巩膜炎机制的研究指出：这种类型的肉芽肿性改变可能说明病变是局部产生的抗原(Ⅳ迟发型超敏反应中)或循环免疫复合物在眼内沉积诱发免疫反应而引起的Ⅲ型超敏反应在Ⅲ型超敏反应中血管反应是抗原抗体在血管壁上结合作用的结果这些复合物沉积在小静脉壁上并激活了补体从而引起急性炎症反应故胶原病是一种与个体基因有关的免疫机制失调的自身免疫病或是其中的一种表现巩膜病变的活组织检查比较危险而且也常作仅能在摘出眼球时或对手术中切下的病损组织进行病理学改变的研究巩膜炎时出现的浸润肥厚及结节是一种慢性肉芽肿性病变具有类纤维蛋白及胶原破坏的特征除从外部感染或从邻近化脓灶转移而来的以外化脓性炎症较少见在血管进出部位可以出现限局性炎症肉芽肿性炎症有限局性及弥漫性之分但本质相同即被侵犯的巩膜表现为慢性炎症的细胞浸润这些细胞包括多形核白细胞淋巴细胞和巨噬细胞形成结节状及弥漫性肥厚的病灶肉芽肿被多核的上皮样巨细胞和新旧血管包绕有的血管有血栓形成表现出血管炎的特点这些变化有时向周围扩展远超出肉芽肿的部位最先累及远离病变处的巩膜粘多糖表现为胶体铁染色减弱在接受肉芽肿处纤维被粘液水肿推开而粘多糖只能形成斑状着染在电镜下可见胶原纤丝也吸收染色剂此处细胞改变是胶原纤维细胞的数量和活性明显增加而在肉芽肿内细胞成分显著增加该区域被浆细胞淋巴细胞和巨噬细胞所浸润外其中有些聚合成巨细胞巩膜胶原纤丝失去在偏振光下的双折光现象在坏死性区域可见以浆细胞为主的浸润细胞集团胶原纤维增生在此部位有来源于上巩膜或脉络膜的簇状新生血管新旧血管都有中层坏死粘多糖沉积并可见血栓形成很多血管内及周围有纤维蛋白沉积病变表浅时结膜下及巩膜浅层均受侵犯巩膜水肿可显层间分离其间隙淋巴细胞浸润同时浅层巩膜血管充血淋巴管扩张轻型者愈后多不留痕迹侵犯巩膜前部的炎症也会波及到角膜相反前房积脓性角膜炎亦可波及到巩膜而产生浅层巩膜炎深层巩膜炎亦多累及浅层巩膜而在坏死性巩膜炎时病灶中心区产生类纤维蛋白坏死其周围有大单核细胞如栅栏状围绕严重时在炎症细胞浸润中心可发生片状无血管区(动脉闭塞)组织变性而后可发生脂肪变性或玻璃样变性钙化等坏死部逐渐吸收纤维化而形成瘢痕此局部巩膜薄变而扩张或组织肥厚形成所谓“肥厚性巩膜炎”(Sch?bl1889)

呼吸系统总结完整版

呼吸系统一慢性支气管病变概论慢支：临床上以反复发作的咳嗽、咳痰、或伴喘息为特征。每年发作3个月，且连续2年或以上。并排除心，肺和其他疾患时可诊断。可并发阻塞性肺气肿→肺动脉高压→肺源性心脏病。阻塞型肺气肿（肺气肿COPD）：临床上以逐渐加重的呼吸困难为特征二病因和发病机制（一）慢支是感染和非感染长期作用的所致。 1.外因（1）吸烟：与慢支与密切关系，杯状细胞增多↑。（2）感染因素：是慢支急性发作的主要诱因。以流感嗜血杆菌和肺炎球菌为常见。（3）理化因素：（4）气候因素：（5）过敏因素：（新大纲——COPD与过敏因素无关）。 2.内因：（1）呼吸道局部防御和免疫功能降低：IgA(SigA)减少。 (2 ) 自主神经功能失调：副交感神经亢进+，气道反应增高。（二）阻塞性肺气肿的发病机制 1.慢性支气管炎症使细支气管官腔狭窄，形成不完全阻塞，呼气时气道过早闭合肺泡残气量增加（进多出少，肺泡内的气体越来越多）。 2.慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去支架作用。 3.反复肺部感染和慢性炎症，使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加↑，损害肺泡组织和肺泡壁.. 4肺泡壁毛细血管受压，使使肺泡壁弹性减退。 5.弹性蛋白酶及其抑制因子失衡，α1抗胰蛋白酶减少三病理生理（一）慢支早期呼吸功能变化主要表现为小气道功能异常（二）肺气肿呼吸功能变化主要表现为残气容积增大↑，大小气道气流阻塞；通气/血流比例失调。四临床表现与临床分型（一）症状慢支主要表现为慢性反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息当慢支并发阻塞型肺气肿时在原有症状的基础上出现逐渐加重的呼吸困难（二）体征慢支急性发作期可有肺部散在的干湿湿啰音，以背部和肺底部较多，咳嗽后可减少或消失。喘息型慢支肺部可听到哮鸣音，而且不易完全消失。并发肺气肿时视诊：桶装胸，触诊：语颤减弱↓，叩诊：呈过清音、肺下界降低，听诊：呼吸音减弱↓，呼气明显延长等肺气肿体征（三）慢支的临床分型，分期 1临床分型

2015ESC指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C）关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）

心脏x线诊断[精华]

心脏x线诊断[精华] 心脏X线诊断本文由fenghaha710928贡献心脏与大血管X线诊断一、X线检查方法 (一)普通检查 1透视: 2摄影:后前位(靶片距2m) 右前斜位(向左旋转450) 左前斜位(向右旋转600) (二)造影检查 1造影剂:离子和非离子型 2手段:传统造影机和DSA 3方法:选择性(心室、心房、主动脉和肺动脉)和超选择性(冠状动脉等) 二、正常心脏与大血管X线表现 (一)心脏与大血管正常投影 1 后前位右心缘上段:升主动脉和上腔静脉下段:右心房，右心膈角区有时可见下腔静脉影心胸比率一般不大于0. 5 左心缘上段:主动脉结中段:肺动脉段(心腰) 下段:左心室 2 右前斜位(第一斜位) 心前缘上段:升主动脉中段:肺动脉圆锥下段:右心室心前间隙(胸骨后区) 心后缘上段:左心房下段:右心房心后间隙、食道正常压迹有主动脉结、左主支气管和左心房 3

左前斜位(第二斜位) 心前缘上段:右心房下段:右心室右心房上为主动脉，二者相交成钝角心后缘上段:左心房下段:左心室透视下可见室间沟;后下缘心膈角内可见下腔静脉及心后三角;主动脉窗内可见气管分叉、主支气管和肺动脉 (二)心脏大血管搏动心左缘搏动:代表左心室搏动，收缩向内，舒张向外，其上主动脉和肺动脉搏动与相反; 心右缘搏动:代表右心房搏动。 ( 三 ) 影响心脏大血管形态、大小的生理因素 1根据体型分为(生理分型): 横位心:矮胖体格，心纵轴与水平面夹角<450 ，心胸比率>0.5 斜位心:适中体型，夹角约450 ，心胸比率0.5 垂位心:夹角 >450 ，心胸比率<0.5 2年龄:如婴幼儿心影呈球形，老人呈横位 3呼吸:如深吸气心影趋垂位，深呼气趋横位 4体位:如立位心影伸长，仰卧位横径加大谢谢～三、心脏与大血管基本病变X线表现 (一)位置异常 1右位心: (1)右旋心—心长轴指向右，内脏正位 (2)镜面右位心—心长轴指向右，内脏反位 2左旋心(孤立性左位心):心长轴指向左，内脏反位 3中位心:心长轴居中，罕见除镜面右位心外心脏位置异常常合并心内畸形 (二)形态异常病理分型

结缔组织病相关性间质性肺病

结缔组织病相关性间质性肺病对于临床医生和间质性肺疾病（ILD）研究者而言，特发性间质性肺炎（IIP）是否为潜在系统性全身性自身免疫疾病[如结缔组织病（CTD）]的一种肺部表现，是一个老生常谈的问题。对于间质性肺炎（IP）患者，临床医生经常根据患者存在循环自身抗体、特异性组织病理学特征或轻微肺外表现而怀疑其伴有CTD。然而，目前众多此类患者因不符合现行CTD诊断标准而被默认为IIP。而因此提出的“肺部优势结缔组织病”（lung-dominant CTD）概念，目的是设立一个框架从而对具有风湿病迹象但目前无法被定义为CTD相关性IP （CTD-IP）的IP进行深入研究，并对其展开更有效的多学科和多机构协作研究。“肺部优势结缔组织病”诊断的应用在表现为IP的患者中确认潜在全身性自身免疫疾病具有众多实际意义，最重要的是CTD-IP患者预后优于IIP。我们假设，对隐匿型或不完全型CTD-IP患者加以确认并将其归为“肺部优势结缔组织病”临床表型，可能会使疾病分类变得更加精确，同时可为多学科协同研究提供平台，并为此类疾病的病理生理、自然病程和治疗反应性等方面的疑问提供颇具价值的答案。目前分类方法的局限性依据非特异性自身抗体对CTD进行筛查的策略存在严重

不足，现行的风湿病分类方案亦存在局限之处，原因是IP为患者唯一表现时无法将患者诊断为CTD。目前CTD分类方案建立在特异性肺外症状和体征及特异性血清学自身抗体的基础上。尽管IP是CTD常见表现，但其并未被纳入任何CTD 的诊断标准。现行CTD分类方法的局限性为，诊断标准要求患者同时存在肺外特征和特异自身抗体，因此伴有IP和肺部特征的可疑CTD患者无法得到明确的分类。隐匿性CTD的确诊我们认为，在IP患者中查明隐匿性CTD的最佳方法是多学科协作。据估计，对IIP患者进行详细检查可发现15%的患者存在潜在CTD。充分评估潜在CTD患者的肺外特征和组织病理学特征，以及鉴定更特异的自身抗体为IP评估的重要组成部分。自身抗体在表现为IP的患者中查明CTD的现行方法是检测抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）。患者若任一指标为阳性，则应接受风湿病评估，但该方法存在诸多问题：①ANA 和RF在低滴度时特异性较差，并且可出现于健康个体中，因此它们并非理想筛查工具；②鉴于ANA和RF阴性可阻碍临床医生进行深入评估，因而ANA和RF阴性的隐匿性CTD 患者（如抗合成酶综合征）可能会被漏诊，故更为特异的自身抗体检测应被纳入CTD-IP整体评估中。组织病理学评估若医生对肺活检样本进行细致的组织

关于肺动脉高压你必须知道的知识

关于肺动脉高压你必须知道的知识肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。什么是肺动脉高压肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。肺动脉高压的症状肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。肺动脉高压的治疗 1、一般治疗临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、手术治疗肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。 3、靶向药物治疗治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、

肺动脉血栓栓塞症的X线影像学诊断

?继续教育园地(危重病医学系列第28讲)? 作者单位:100037北京,中国医学科学院阜外心血管病医院肺动脉血栓栓塞症的X 线影像学诊断戴汝平　曹程肺动脉血栓栓塞症(PTE )的临床症状、体征具有相当的不确定性,但如果临床医生对PTE 有较强的诊断意识,善于进行识别,结合临床症状、体征,并合理安排进一步的影像学检查可以协助明确诊断。胸部X 线平片常常是首选的初筛检查手段,多有异常表现,但缺乏特异性。肺动脉造影目前仍为PTE 诊断的“金标准”与参比方法。需注意该检查具有侵入性,费用较高,而且有时其征象亦难于解释。随着无创检查技术如CT 检查手段的日臻成熟,多数情况下已可明确诊断,故对肺动脉造影的临床需求已逐渐减少。一、PTE 的胸部X 线平片诊断表现多缺乏特异性,通常包括:区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加;肺野局部浸润性阴影;如果发生肺梗死,可有特征性影像,如尖端指向肺门的楔形阴影;肺不张或膨胀不全;如果累及范围较大可出现肺动脉高压征象,右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心室扩大征;患侧横膈抬高;少至中量胸腔积液征等。仅凭X 线胸片不能确诊或排除PTE ,但在提供疑似PTE 线索和除外其他疾病方面,X 线胸片具有重要作用。二、PTE 的肺动脉造影诊断肺动脉造影(PAA )目前仍为PTE 诊断的“金标准”。选择性肺动脉造影是将导管先端放置主肺动脉或左右肺动脉,快速注入碘造影剂,行肺动脉影像记录。造影同时可以得到血液动力学资料,被公认为是PTE 诊断的金标准。肺动脉造影受到高度重视是因为它不仅是一个诊断过程,同时也是介入治疗的重要步骤,如机械消融或溶栓治疗,下腔静脉滤过器置入等。选择性肺动脉造影主要目的是:(1)疑难病例的诊断与鉴别诊断,如与动脉炎、原发肺动脉高压、肺动脉肿瘤等鉴别时;(2)拟作介入治疗或手术治疗者;(3)必须获得血液动力学资料时。 1.适应证与禁忌证:适应证:(1)同于常规肺动脉造影适应证。(2)复杂病例鉴别诊断:CT 、MRI 及核素V/Q 不能明确诊断或鉴别诊断有困难的疑难病例。(3)慢性PTE 外科手术治疗前诊断需要。(4)急性2亚急性PTE 介入治疗。(5)需要血液动力学资料。禁忌证:同于常规肺动脉造影禁忌证。对于PTE 患者还应注意以下几点:(1)大量咯血,肺内有较多积血者。(2)严重肺功能不全,严重气憋2呼吸困难;严重缺氧2紫绀。(3)严重右心衰竭。心包2胸腔2腹腔大量积液影响影像分析者。(4)生命体征不稳定,低血压2休克状态者。(5)活动性血栓影响插管安全性。四肢2腔静脉2右心房室有新鲜血栓,插管造影有可能使之脱落者。 2.PTE 肺动脉造影的征象:(1)肺动脉腔内充盈缺损,可存在于各级血管,呈偏心性或向心性,可骑跨于分支的双开口之上。贴壁的少量附壁血栓呈管壁的不规则增厚。(2)血管完全阻塞,呈圆杵状、杯口状、不规则斜坡状。(3)外周血管缺支,呈截断现象。(4)血流再分配,未受累及血管增粗、扭曲。(5)肺灌注期呈楔形灌注缺损。(6)小循环时延长。 (7)肺动脉高压征象,中心肺动脉增宽,段以下分支变细,右心增大。对于急性PTE 新鲜血栓与慢性PTE 的陈旧血栓造影征象的鉴别是困难的,相对鉴别要点如下:(1)急性PTE 征象:①腔内充盈缺损,其中双轨征是新鲜血栓的典型征象,电影检查呈现漂浮征是其特点;②血管完全阻塞,新鲜血栓的完全梗阻可呈不规则杵状、杯口状,血管径稍增粗;③肺灌注期呈规则的楔形灌注缺损、伴出血、渗出、水肿、胸腔积液等。 (2)慢性PTE 征象:①血管壁的不规则增厚,②管腔呈不同程度狭窄,或③完全闭塞,管腔稍变细,④血流再分配,未受累及血管增粗、扭曲,⑤陈旧性肺梗塞,⑥肺动脉高压征象。急性与慢性PTE 影像学征象大多是相对的,应根据临床病史、实验室检查提供的重要依据结合影像诊断做出评价。新鲜血栓与陈旧血栓常常同时存在,为鉴别带来困难。 3.肺动脉造影诊断PTE 的评价:肺动脉造影诊断PTE 的敏感性及特异性均在96%以上,在PTE 临床诊断上始终是“金标准”,是最终的依据。肺动脉造影阴性结果,临床不治疗是安全的。肺动脉导管检查可以获得准确的血液动力学资料。肺动脉造影及诊断是PTE 介入治疗的必要步骤。肺动脉造影是有创检查,肺动脉造影技术条件要求高(包括设备、导管技术),因此,未能作到广泛的应用。肺动脉造影检查大约有6%并发症,0.5%的死亡率,对于急性PTE ,病人处于紧急状态下,此项检查几乎不可能实现。碘过敏者、重度心、肝、肾脏功能不全者为禁忌证,应用受到限制。三、肺动脉血栓栓塞症的CT 诊断 1970s 年代CT 应用于临床,但是,由于普通CT 扫描时间长(4～5秒),影响了对肺动脉血栓栓塞症(PTE )的诊断检查,早年虽有报告,但是临床不能推广应用。1989年开发螺旋CT (SCT ),至1995年达到亚秒级扫描技术,CT 血管造影实现了可以观察肺动脉,对PTE 诊断成为可能。1998年多层螺旋CT (MSCT )的出现,容积扫描速度及成像速度明显提高,使 CT 的临床应用扩展到心血管系统。从而,使我们有可能重新评价传统的诊断检查方法,并且有可能制定出一套准确、无创、简单易行、经济并能广泛应用的影像学诊断方法,以保证临床对PTE 及时做出正确的诊断。

结缔组织病的原因和症状

结缔组织病的原因和症状结缔组织病是一种非常严重的疾病类型，严重的可以导致骨骼出现畸形，甚至是严重威胁到人体的生命安全。所以结缔组织病一定要积极预防才行，本文将讲一下结缔组织病那些事。一、结缔组织病的原因结缔组织病的病因尚无定论，可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。具体原因为： 1、T淋巴细胞功能低下遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-B8（HLA-B8）者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性T淋巴细胞（T8细胞）功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当T淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调（体液免疫和细胞免疫失调）。当抑制性T淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2、病毒感染病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面：（1）受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。（2）病毒感染的T细胞功能受抑制，导致增强的B细胞产生抗体。二、结缔组织病的症状患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。 1、皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。 2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少，由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。 3、25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。 4、结缔组织病并发症很重。可引起心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤，可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等危机生命。三、结缔组织病的预防结缔组织病与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。具体预防措施： 1、注意保暖：首先不能让孩子们生活在寒冷、潮湿的环境中，房屋温度、湿度适宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受风寒侵袭。

第九章肺动脉高压与肺源性心脏病

第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。第二节特发性肺动脉高压世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。【流行病学】美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。【病因与发病机制】特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩

肺动脉高压指南

5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C）

肺动脉高压病例分型及质控

肺动脉高压病例分型判断标准及质控要求一、单纯病例（AB型）判定标准不存在CD型病例判定标准中的任何一项。 A型（单纯普通病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，治疗反应好。质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。 B型（单纯急症病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，起病急，治疗反应好。质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。二、疑难危重病例（CD型）判定标准满足以下任何一个条件： 1．年龄≥60岁； 2．诊断个数≥3个 3．需要1级护理或特级护理； 4．WHO肺动脉高压功能分级III或IV级； 5．右心导管测定mPAP≥40mmHg或超声心动图估测肺动脉压力升高伴中、重度右室功能障碍； 6．6分钟步行距离较短300米或步行后SaO2下降超过10%； 7．右心房增大或右心房平均压增高或心指数减低； 8．合并心包积液；

9．心电图P II增高，V1呈qR型，符合右室肥厚标准； 10．肺功能FVC%/DLco%≥1.8； 11．系统性硬皮病相关肺动脉高压患者，或特发性肺动脉高压患者接受依前列醇治疗3个月后分级仍为III或IV级； 12．儿童特发性肺动脉高压患者； 13．合并严重感染者； 14．出现明显的呼吸困难，心率增快≥90次/分，呼吸频率≥30次/分；15．动脉血气分析提示：I型呼衰（PaO2≤60 mmHg）或II呼衰（PaO2≤60 mmHg，PaCO2≥50 mmHg）； 16．出现休克或低血压（收缩压<90mmHg，或较基础值下降≥40 mmHg）；17．出现右心功能不全的表现； 18．超声心动图有右心室功能障碍表现或右心室运动幅度<5mm，或右心室舒张末期前后径/左室舒张末期前后径比值>0.6或右心室横径/左心室横径比值>1.0； 19．合并其他脏器功能不全如肾功能不全、肝功能损伤者； C型（复杂疑难病例）：中老年病人居多，病情复杂。住院时间较长，住院期间暂时没有生命危险，经济花费较多。质控要求：参考医院标准，住院时间2周～3周为限。内科治疗药费比例应略高于平均标准，医院所制订标准各专业应有所不同。 D型（复杂危重病例）：病情复杂危重，危及生命，需要积极抢救，住院时间会更长，经济花费更多。质控要求：参考医院标准，但其中要求住院日较C型病例短不太合理，为鼓励

肺栓塞诊断标准

肺栓塞诊断标准肺栓塞在临床上是各种内源性以及是外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的一组疾病或临床综合征的总称，它包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞和空气栓塞等。PTE是PE的最常见类型，占PE中的绝大多数，通常所说的PE即指PTE。有资料显示，在西方国家PTE的年发病率约为50/10万，已经构成了世界性的重要医疗保健问题。过去我国医学界曾将PTE视为“少见病”，但这种观念近年来已经发生彻底改变。虽然我国目前尚无PTE准确的流行病学资料，但随着诊断意识和检查技术的提高，诊断例数已有明显增加。最新统计资料显示：我国每年约60万人患PE占死因的第四位。 PTE不仅发病率高，而且未经治疗的PTE的病死率为25-30%，同时由于PTE发病和临床表现的隐匿性和复杂性，临床医生对PTE的漏诊率和误诊率普遍较高。由此可见PTE对人类健康构成了极大威胁。因此，采取有效的方法早期诊断PTE具有非常重要的意义。现就PTE的诊断现状与进展做如下综述。诊断程序与诊断措施 PTE的临床表现复杂，有时隐匿，缺乏特异性，确诊需要特殊检查。检出PTE的关键是提高诊断警惕性，对于高危人群中出现疑似表现者，应及时安排相应检查。诊断程序通常包括疑诊、确诊、求因三个步骤。（一）根据临床情况疑诊PTE（疑诊）对于有创伤、手术、骨折、恶性肿瘤、长期卧床、应用止血剂和口服避孕药等血栓形成危险因素的患者在活动后突然出现不明原因呼吸困难或气促、胸痛、晕厥、低血压、休克、咯血、烦躁不安、惊恐甚至濒死感的情况下，尤其是伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、疼痛的患者，应及时进行如下检查，以尽可能提供进一步支持或排除PTE的证据。

结缔组织病考点总结

结缔组织病类风湿关节炎概述病因与发病机制病理临床表现实验室检查及其他检查诊断与鉴别诊断病情评估治疗概述类风湿关节炎（RA）是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系統性、自身免疫性疾病。本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重，可引起手等其他部位的残疾。本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。我国RA的患病率略低于0.5%～1%的世界平均水平，为0.32%～0.36%。多发生于中年女性，男女之比为1：3。病因与发病机制 RA是遗传易感因素、环境因素及免疫系统失调等各种因素综合作用的结果，为一种抗原驱动、T 淋巴细胞介导及与遗传相关的自身免疫病。 1.环境因素目前认为某些细菌、支原体和病毒感染通过某些途径影响RA的发病和病情进展。 2.遗传易感性 RA的发病与遗传因素密切相关。家系调查发现RA先症者的一级亲属发生RA的概率为11%。许多国家和地区研究发现HLA-DR4单倍型与RA的发病相关。 3.免疫功能紊乱免疫功能紊乱被认为是RA的主要发病机制，是以活化的CD4+T淋巴细胞和MHC-II 型阳性的抗原递呈细胞浸润关节滑膜为特点。活化的CD4+T淋巴细胞启动特异性免疫应答，导致相应的关节炎症状。病理基本病理改变为滑膜炎急性期滑膜表现为渗出性和细胞浸润性；慢性期，滑膜肥厚，形成绒毛样突起，突向关节腔内或侵入到软骨和软骨下的骨质，称为血管翳，具有很强的破坏性，是导致关节破坏、畸形、功能障碍的病理基础。滑膜下层有大量淋巴细胞，呈弥漫状分布或聚集成结节状，另外尚出现新生血管和大量被激活的纤维母样细胞以及随后形成的纤维组织。血管炎可发生在类风湿关节炎患者关节外的任何组织，累及中、小动脉和（或）静脉，管壁有淋巴细胞浸润、纤维素沉着，内膜有增生，导致血管腔的狹窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也可发生于任何内脏器官。临床表现类风湿性关节炎可发生于任何年龄，80%发生于35~50岁。多以缓慢、隐匿方式发病。RA病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的部分小关节炎到急剧进行性加重的多关节炎均可出现，多伴有晨僵。关节表现 ·1.晨僵：晨起受累关节僵硬、胶黏着样感觉，一般持续1小时以上。晨僵出现在95%以上的RA 患者。晨僵持续时间和关节炎症的程度呈正比，它常被作为观察本病活动指标之一。 2.关节痛与压痛关节痛是最早出现的症状，最常出现的部位为腕关节、掌指关节、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，

结缔组织病的诊断及预防

一、结缔组织病诊断标准临床常用Sharp标准：１、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。二、结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可

同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。三、结缔组织病的症状： 1.皮肤表现以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗(中文版)

ESC2015 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C）关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C）