间质性肺炎的诊断和治疗

间质性肺炎的诊断和治疗

间质性肺炎在病情早期的时候症状不明显，很多人都不会注意，只是在间质性肺炎的病情严重的时候出现进行性的呼吸困难，之后，间质性肺炎的症状会随着病情的加重而改变。那么间质性肺炎的诊断和治疗怎么办呢?下面我们一起来看一下吧。

1.进行性呼吸困难为本病特征。

2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。

3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。

4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。作体检时在下肺也可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。

另外，部分间质性肺炎还会出现有两下肺外侧听到爆裂音，在间质性肺炎病情晚期的时候还会出现有气短、体重下降、紫绀等症状表现。

间质性肺炎的诊断和治疗？由于间质性肺炎在治疗上有一定的难度，所以提醒大家，如果发现有间质性肺炎的症状一定要及早的到正规的医院接受诊治，但是服用激素类药物会使人体产生药物免疫，所以现在人们比较倾向于中国传统中医疗法。

“磁药叠加调节免疫疗法”从人的整体出发，全面治疗，提高免疫力，同时减少其并发症的发病率，是治疗间质性肺炎的最有效疗法，该疗法在治疗上有很大的突破。

“磁药叠加调节免疫疗法”优势：

做到了内因外因兼顾的治疗，在消除表面症状的同时，注重对引发支气管炎的内因，即人体自身机体脾、肾、肺、心功能的调理和恢复的治疗，这样才能达到既治标又治本的功效，取长补短，优势互补，真正做到全面系统科学针对性的治疗。

间质性肺炎的初期症状出现后，患者不要恐慌，采用良好的治疗方法可以很快治愈，即使是后期，磁药叠加调节免疫疗法也具有很好的疗效，好的治疗和合理的护理是治愈间质性肺炎的最好方法。

(完整版)2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南 疾病简介: 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总 称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似 性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖 皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及 纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN) 、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor ,IGF-1)、

2019间质性肺病诊治指南

间质性肺病诊治指南 疾病简介： 间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。 ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。UIP属IPF的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。 发病机制发病阶段 ILD确切的发病机制尚未完全阐明。假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。 启动阶段 启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。 进展阶段 一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白(fibronectin,FN)、胰岛素样生长因子-1(insulin-like growth factor，IGF-1)、间叶生长因子(mesenchymal

间质性肺炎的诊断和治疗

间质性肺炎的诊断和治疗 间质性肺炎在病情早期的时候症状不明显，很多人都不会注意，只是在间质性肺炎的病情严重的时候出现进行性的呼吸困难，之后，间质性肺炎的症状会随着病情的加重而改变。那么间质性肺炎的诊断和治疗怎么办呢?下面我们一起来看一下吧。 1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性干咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音(称Velcro罗音)，吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指(趾)。作体检时在下肺也可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。 另外，部分间质性肺炎还会出现有两下肺外侧听到爆裂音，在间质性肺炎病情晚期的时候还会出现有气短、体重下降、紫绀等症状表现。 间质性肺炎的诊断和治疗？由于间质性肺炎在治疗上有一定的难度，所以提醒大家，如果发现有间质性肺炎的症状一定要及早的到正规的医院接受诊治，但是服用激素类药物会使人体产生药物免疫，所以现在人们比较倾向于中国传统中医疗法。 “磁药叠加调节免疫疗法”从人的整体出发，全面治疗，提高免疫力，同时减少其并发症的发病率，是治疗间质性肺炎的最有效疗法，该疗法在治疗上有很大的突破。 “磁药叠加调节免疫疗法”优势： 做到了内因外因兼顾的治疗，在消除表面症状的同时，注重对引发支气管炎的内因，即人体自身机体脾、肾、肺、心功能的调理和恢复的治疗，这样才能达到既治标又治本的功效，取长补短，优势互补，真正做到全面系统科学针对性的治疗。 间质性肺炎的初期症状出现后，患者不要恐慌，采用良好的治疗方法可以很快治愈，即使是后期，磁药叠加调节免疫疗法也具有很好的疗效，好的治疗和合理的护理是治愈间质性肺炎的最好方法。

间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)

间质性肺疾病的诊断与治疗 间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。 近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。 为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。 间质性肺疾病的发病率 特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。而其他的间质性肺疾病则较为罕见。 间质性肺疾病的分类 间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。 将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。 但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。 间质性肺疾病的分类相当复杂（表 1），这反映了其潜在病因及组织病理学方面的多样性。虽然大部分的间质性肺疾病都是以不同程度的肺间质炎症或纤维化为特征，但也有一些间质性肺疾病，如脱屑性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症等，主要表现为肺泡内的异常物质充盈。 此外，有些间质性肺疾病（如结节病），在病理学上以炎症表现为主；而另一些间质性肺疾病（如特发性肺纤维化），则以纤维化为主，并伴有肺结构的广泛扭曲和肺容积的减少。表 1. 间质性肺疾病的简明分类方法 间质性肺炎（通常为特发性） 慢性纤维化：特发性肺纤维化，特发性非特异性间质性肺炎 急性或亚急性：机化性肺炎，急性间质性肺炎 吸烟相关的：呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病，脱屑性间质性肺炎 不可分类的 结缔组织病相关的 类风湿性关节炎，硬皮病，皮肌炎，多发性肌炎 药物相关的 氨甲喋呤，博莱霉素 吸入暴露

间质性肺炎

间质性肺炎 1、什么是间质性肺炎 间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病变。间质性肺炎通常表现为活动性呼吸困难、干咳、乏力、厌食、四肢关节痛等症状。无论间质性肺炎处于那种时期，都会使患者感到浑身无力，呼吸困难并逐渐加重。常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现呼吸增快，但是没有喘鸣音。可有咳嗽，一般为干咳，以刺激性咳嗽为主，也可有咳痰，多为白色粘痰，量少，晚期常发生以低氧血症为主要表现的呼吸衰竭。继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会出现发烧、咳血、胸痛等症状。严重后会出现动则气喘、心慌出汗、全身无力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指（趾）等症状。做体检时在下肺也可听到湿啰音，在并发肺心病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。导致患者代谢变慢，体力下降。不同年龄阶段患者均应经过适合自己正规的诊断及治疗，以达到最理想的治疗效果。 2、间质性肺炎的诊断指标和病理 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。ILD 可呈急性、亚急性及慢性经过。 虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展多呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低。炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴有机化性肺炎。 间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。由于西医对于治疗间质性肺炎一直没有特别有效的方法，无法治愈，西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭，导致死亡，因此本病被称为“亚癌”。

西医诊断中医治疗间质性肺炎肺纤维化

西医诊断中医治疗间质性肺炎肺纤维化 西医诊断中医治疗间质性肺炎肺纤维化 目录： 一、肺间质纤维化究竟是一种什么病？ 二、肺纤维化的治疗方法 三、孔彪儒教授特效验方温肾清肺汤治疗肺纤维化 肺间质纤维化究竟是一种什么病？ 正常人的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成一个什么样子呢？就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性，这就是纤维化了的肺。由于失去弹性，肺泡无法完成气体的交换，于是人就会出现气短，胸闷，咳嗽等这样一些症状，最终的结果就是无法呼吸，憋死。肺间质纤维化还有一个更为形象的名字叫做“蜂窝肺”，它目前是一个世界性的难题，患者生存率非常的低，5年生存率不到50%，10年生存率只有不到10% 【肺纤维化症状体征】： 常见症状时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指（趾）。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉努张，肝肿大和下肢浮肿。 ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致

新冠肺炎后遗症：间质性肺炎的CT、诊断和治疗，附专家建议

新冠肺炎后遗症：间质性肺炎的CT、诊断和治疗，附专家建议 文献：中国研究型医院学会呼吸病学专业委员会, 北京中西医结合学会呼吸病分会. 新型冠状病毒感染引起的肺间质病变诊断和治疗专家建议 [J] . 中华结核和呼吸杂志,2020。 早期流行病学 2020年左右的研究显示，COVID-19感染后，约30%~60%的患者出现不同程度的肺间质改变，但大部分患者预后良好。 急性期，无法预测患者后期是否会出现不可逆的肺间质纤维化改变。 影像学特征 部分患者在核酸连续转阴后，病灶仍吸收不理想，甚至出现纤维化过程：网格影增多、胸膜下线形成、牵张性支气管扩张。 肺间质病变何时复查影像学尚无确切依据，建议：（1）进展期，建议1周左右复查胸部CT；（2）修复期，若临床表现稳定，可2~4周复查胸部CT，随着病程时间逐渐延长复查间隔；（3）危重者则根据临床需要决定。 治疗 部分COVID-19引起的肺间质病变随着时间的推移，有逐渐好转的趋势。不建议常规给予抗纤维化治疗。 抗纤维化治疗时机：胸部HRCT表现为明确间质性病变，且动态随访有逐渐加重趋势，肺功能有明确恶化。 抗纤维化治疗：修复期，影像学上出现肺间质纤维化的征象（胸膜下线、牵张性支气管扩张、肺结构扭曲或蜂窝样改变等），且病变进行性加重时，可酌情考虑使用抗纤维化药物。虽然目前没有循证医学证据，但是，下面这些药物可以酌情使用。（1）吡非尼酮：400~600 mg，3次/d，或吡非尼酮联合N乙酰半胱氨酸治疗。（2）尼达尼布：150 mg，2次/d。 激素：修复期，有明显肺间质病变，或变较急性期进展，特别是血清炎性指标升高，肺部影像学以机化性肺炎或NSIP（非特异性间质

间质性肺炎病例分析叶晓磊

一例间质性肺炎患者的病例分析 县级医院抗感染药物专业叶晓磊 间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。间质性肺炎是呼吸系统少见的一种肺炎,但发病率逐年攀升，病死率相对较高。目前，间性肺炎尚无特效的治疗方法，患者存在较大的心理压力和不良情绪反应。特发性间质性肺炎病因和发病机制尚不清楚，炎症主要侵及支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。由于病变在肺间质，呼吸道症状早期较轻,晚期呼吸困难较重，最终导致肺纤维化，目前，尚无特效的治疗药物,死亡率较高，严重危害人们的健康[1]。 一、病史摘要 患者，男，67岁，既往长期大量吸烟史，400支年。系咳嗽咳痰3月，加重半月入院。 病史：患者3月前在安医附院化疗结束后出现咳嗽咳痰，痰量约20ml/天，黄色粘痰，痰量增多不明显，但咳嗽症状逐渐加重，轻度影响生活，无畏寒发热。安医附院摄片提示“右肺肺炎，右侧少量胸腔积液”，为求诊治入院治疗。40余年前阑尾炎手术史；左锁骨骨折手术史，时间不详。2012年8月年因咳嗽咳痰伴咯血入院诊断为右肺肺癌，2012年9月在安医附院行右上肺切除术，术后同步放化疗。否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认药物过敏史。 体格检查：T：36.5 ℃P：80 次/分R：22 次/分BP：125/80mmHg，SPO2：96％（未吸氧），两肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。，余未见阳性体征。 辅助检查：血常规：白细胞4.92 ×109 /L，中性细胞3.37 ×109 /L，血红蛋白133g/L，血小板162×109 /L。 凝血四项：纤维蛋白原 4.9g/L，D-二聚体：0.78mg/L；痰检未见菌群分布

重症间质性肺炎的临床诊治

重症间质性肺炎的临床诊治 作者：演欣单位：南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸与危重症医学科间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是指肺间质、肺泡壁和肺泡腔不同形式和程度的以炎症和纤维化为主要病理改变的一大组异质性肺部疾病。ILD并非独立疾病，是一大类肺部疾病的总称，包含200种具体疾病。下图为ILD的基本影像学改变，如大片磨玻璃影、胸膜下实变影、蜂窝网格影等改变。 下图为ILD典型的病理特点，肺泡间隔内可见大量肌成纤维细胞灶累积和胶原沉积，导致肺泡间隔增宽。 2013年美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）对ILD的分类包括：①主要的特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化（IPF）/CFA，非特异性间质性肺炎（NSIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP）。②罕见的特发性间质性肺炎：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP），胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）（新认识的疾病实体）。③不能分类的特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎在临床多见，IPF又是其中发病率最高的一类疾病。COP与AIP多为急性或亚急性起病，RB-ILD和DIP与吸烟相关。 重症ILD是指间质性肺炎合并呼吸衰竭，常规氧疗无法维持氧合，需要入住重症病房。目前ICU收治的重症ILD患者包括两大类，一类是早期已经明确诊断ILD，在长期治疗过程中，病情缓慢进展，逐渐出现了严重的呼吸衰竭，此类患者入院后需在ICU进行呼吸支持治疗及抗炎、平喘、止咳等对症治疗，改善其生存质量。另一类是ILD急性加重患者，此类患者不一定有明确病史，因此在ICU治疗过程中，除了对症支持治疗、维持生命体征，还要尽早明确病因，希望通过及时纠正诱发因素而达到治疗目的。 IPF在特发性间质性肺炎中发病率最高，患者从诊断开始中位生存期仅2~3年，部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化，称之为IPF

【诊断与治疗】IPF的诊断要求

【诊断与治疗】IPF的诊断要求 概念！ IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要为进行性加重的呼吸困难，半限制性通气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。其肺组织学和胸部高分辨率（HRCT）表现为普通型间质性肺炎（UIP）。在临床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。 # 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）:也称做弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,是累计肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低血氧症和影像学上的双肺弥漫性病变。 #特发性间质性肺炎（idiopathic intersitial pneumonias,IIPs)：即目前病因不明的间质性肺炎属于ILD疾病谱的一组疾病。2013年发表的有关IIPs分为主要的IIPs、罕见的IIPs和未分类的IIPs。主要的IIPs有六种类型：IPF、特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）。罕见的IIPs有两种类型，包括特发性淋巴细胞间质性肺炎（iLIP）和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（iPPEE）。IPF是主要的特发性肺间质性肺炎中最重要的一种类型。 诊断 IPF的诊断要求 （1) 排除其他已知原因的间质性肺疾病(ILD)(如环境和职业暴露、结缔组织病、药物毒性) （2）对没有接受外科肺活检的患者,HRCT表现为典型UIP(普通间质性肺炎),即可诊断 （3）对接受外科肺活检患者,根据HRCT和外科肺活检的结果联合

间质性肺炎诊断标准

间质性肺炎诊断标准 间质性肺炎（interstitial pneumonia，IP）是一种以间质性肺损伤为主要特征的 炎症性疾病，临床上常见的类型包括特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）、结缔组织病相关性间质性肺炎（interstitial pneumonia associated with connective tissue disease，CTD-IP）等。间质性肺炎的诊断对于患者的治疗和 预后具有重要意义，因此，制定准确的诊断标准对于临床工作具有重要意义。 1. 临床表现。 间质性肺炎的临床表现多种多样，常见的症状包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、发热等。部分患者可能伴有关节疼痛、皮疹、口腔溃疡等结缔组织病相关表现。在临床上，需仔细了解患者的病史、症状及体征，包括吸烟史、职业暴露史等。 2. 影像学检查。 胸部高分辨率CT（HRCT）是间质性肺炎的首选影像学检查方法，HRCT可显 示肺间质纤维化、炎症浸润等特征性表现。常见的HRCT表现包括网状阴影、斑 片状阴影、肺泡实变等。HRCT检查结果对于间质性肺炎的诊断和分型具有重要意义。 3. 肺功能检查。 肺功能检查是间质性肺炎诊断的重要辅助手段，包括肺活量、弥散功能、气道 阻力等指标。患者常常表现为进行性肺功能受限，弥散功能减低等异常表现。 4. 组织学检查。 组织学检查是间质性肺炎诊断的“金标准”，包括支气管镜肺活检、开胸肺活 检等方法。组织学检查可显示肺泡壁增厚、间质纤维化、炎症细胞浸润等特征性改变。

5. 实验室检查。 间质性肺炎患者的外周血检查可发现白细胞计数增高、血沉增快、C反应蛋白 升高等炎症指标异常。部分患者可能出现抗核抗体、抗肺泡蛋白抗体等自身抗体阳性。 6. 诊断标准。 根据临床表现、影像学检查、肺功能检查、组织学检查和实验室检查结果，间 质性肺炎的诊断需要综合分析，排除其他原因所致的肺部疾病。目前尚无统一的诊断标准，但根据国际上的相关指南，一般诊断间质性肺炎需要符合以下条件，临床表现符合间质性肺炎特征、影像学检查显示间质性肺炎特征性表现、肺功能检查异常、组织学检查显示间质性肺炎特征性改变、实验室检查提示炎症活动。 7. 诊断注意事项。 在进行间质性肺炎的诊断时，需注意排除其他疾病所致的肺部病变，例如心力 衰竭、肺栓塞、肺部感染等。临床医生需要全面了解患者的病史、症状和检查结果，进行综合分析，以确保诊断的准确性。 8. 结语。 间质性肺炎是一种病因复杂、临床表现多样的疾病，对于其诊断需要综合运用 临床、影像学、肺功能、组织学和实验室检查手段。制定准确的诊断标准对于指导临床工作具有重要意义，有助于提高患者的诊断准确性和治疗水平。希望未来能够进一步完善间质性肺炎的诊断标准，为临床医生提供更好的诊断依据，提高患者的生存质量。

浅谈自身免疫特征的间质性肺炎

浅谈自身免疫特征的间质性肺炎 摘要：自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔 组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。IPAF具有明显的异质性，自然病程尚不 明确，其治疗需要多学科合作。本文拟围绕IPAF诊断标准、临床特征、治疗、 研究焦点展开讨论，简述如下。 关键词：间质性肺炎自身免疫性疾病诊断标准 间质性肺炎（UIP）是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要 侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化。间质性肺炎患者常有潜在的自身 免疫特征，但这些特征不足以诊断为任一种结缔组织病（CTD）。这类疾病被称 为具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）。 1.诊断标准 IPAF是一个新的术语。欧洲呼吸协会（ERS）/美国胸科学会（ATS）的“结 缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”根据IPAF的自身免疫特点，提出了 诊断标准：1)存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2)排除其他已知病因；3)尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4)至少有以下这些3个特征 中的2个：临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等； 血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、 抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP等；形态学表现：放射学上，高分辨CT 提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机 化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎[1]。 2.临床特征 临床特征亦包括肺外症状和体征。出现诊断标准中肺外症状则提示潜在的CTD，但单独出现不足以确诊CTD。其中：技工手、Gottron征等常见于抗合成酶

间质性肺疾病 指南

间质性肺疾病指南 1．介绍 1.1 间质性肺疾病指南概述 自从10年前英国胸科协会（BTS）出版第一版间质性肺疾病指南以来，该领域专业方面已有很大的变化。指南协会的讨论一开始集中于是否可以改编1999年版而得出。但是因为这些年来变化发生太多，以致仅仅编辑或排版的改编不能让人信服。过去的这10年，特发性间质性肺炎涌现出一批新的术语，部分缘于人们逐渐认识到非特异性间质性肺炎（NSIP）跟许多临床因素有关，而并非单一的组织学类型。纤维化型的NSIP比IPF预后更好，这一发现使人们对于即使怀疑IPF的病人也怀有更高的诊断热情。这也导致了对已得到广泛承认的诊断金标准的怀疑，诊断这类疾病已逐渐变成了依仗病理学、影像学及临床医学等多学科通力合作的过程。NSIP作为一类疾病，仍使临床医生面临各种困难。通过对各类型IIP特别是IPF和纤维化型NSIP的预后的研究，肺功能的损害，尤其是这种损害随时间的变化，已经成为判断预后的举重足轻的要素。随着术语的标准化，将这类病人送到多中心治疗研究变成可能。例如针对IPF，过去的3年针对治疗所开展的研究比过去要多，但是到目前为止仍未产生公认的“最佳疗法”。 1.2 编写指南和推荐的方法学 BTS指南的编写整个过程基于对大量新近发表的文献（可在网站https://www.docsj.com/doc/2a19396960.html,/guidelines.html上获得）。这里所涉及到的方法学与公众熟知的方法学大致相同故不进行详尽的解释。但是在编写ILD指南的过程中存在许多特殊的方面值得阐述。 1、这些指南是BTS首次与其他国际组织共同合作编写的指南，包括澳大利亚 及新西兰胸科协会，以及爱尔兰胸科协会。编者寄希望于合作的基础扩大后 能提高所编写之指南的质量及可信度，并且可以获得更大的读者范围。虽然 在传阅该指南的过程中不可避免给人“来自于英国”的印象，但同样可以得 到国际社会的承认。 2、指南编写委员会首先通过讨论组的形式认真讨论了各个专业组的意见（胸科 医生，影像学家，和病理学家）。此举之目的是为了使各学科互相交流观点， 关于新指南的内容，特别是关于ILD命名学，缺乏有力证据时如何对ILD 患者进行医疗递送、标化处理等尚有争议的命题。

间质性肺炎的诊断思路

间质性肺炎的诊断思路 间质性肺疾病（ILD）又称为弥漫性实质性肺疾病，是一类包括200多个病种的疾病。其病理改变主要发生于肺泡间质结构，也可累及细支气管和肺血管。ILD患者的临床、影像学及肺功能表现均相似，以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限制性通气障碍和弥散功能下降、动脉血气分析示低氧血症表现为特征。探究简单、合理、易行的ILD诊断思路。 ILD的疾病分类 在进行鉴别诊断前首先需要了解ILD到底 有哪些疾病，根据潜在病因是否明确将ILD分 成两大类，然后再进行细分（见图1）。 病因明确的ILD 包括职业、环境、药物暴露和结缔组织疾 病等。有明确病因的ILD患者对治疗有反应， 预后较好。 1.职业/环境相关的ILD：患者有如无机粉 尘（二氧化硅、石棉、金属氧化物等）、有机 粉尘（如外源性过敏性肺泡炎）、有毒气体 （如二氧化硫、氮氧化物）等接触史。 2.药物/治疗相关的ILD：患者有如细胞毒 药物（博莱霉素、甲氨蝶呤等）和非细胞毒药 物（胺碘酮、海洛因、口服避孕药等）应用史 或放射线照射、氧中毒史。 3.胶原血管病相关的ILD：患者存在如类 风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多 发性肌炎和皮肌炎、干燥综合征等。 病因未明的ILD(特发性) 包括肉芽肿性、血管炎性和特发性间质性 肺炎（IIP）等，其中IPF是成人中最常见的

ILD，通常预后较差，而结节病预后良好。 ①IIP，包括7个亚类，即普通型间质性肺炎 （UIP）、非特异性间质性肺炎、隐源性机化 性间质性肺炎（COP）、脱屑性间质性肺炎、 呼吸性细支气管炎-ILD、急性间质性肺炎、淋 巴细胞性间质性肺炎；②结节病；③肺血管炎 相关ILD，如Wegener肉芽肿；④其他，如 肺淋巴管平滑肌瘤病、肺郎格汉斯细胞组织细 胞增生症、淀粉样变性等。 诊断思路 新就诊患者若表现为进行性劳力性呼吸困难和（或）咳嗽、胸部X线平片示弥漫性浸润 阴影，就应启动ILD诊断程序。对于肺部弥漫 性ILD，应将胸部HRCT放在诊程序的第一步， 然后根据影像学的特点，开展后续的工作。诊 断步骤如下。①行胸部高分辨率CT检查，初 步确定诊断方向。②询问详细的病史，并进行 细致的体格检查，以进一步缩小诊断范围（疾 病类型和病因）。③开展系列无创性检查进一 步确定诊断。④针对前述收集资料，邀请对 ILD富有经验的临床、放射和病理专家开展多 学科讨论（multi disciplinary discussion，

间质性肺炎

间质性肺炎 概述 间质性肺炎是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要在支气管、细支气管和血管周围，以及小叶间隔的结缔组织内，以淋巴细胞、单核细胞浸润为组织学特征。间质性肺炎临床表现没有特异性，早期的体征常常比症状轻，常表现为发热、干咳、咳痰、胸痛，进行性呼吸困难。间质性肺炎的确诊需要借助一系列实验室检查、影像学检查了解其具体病情和严重程度。临床现有的治疗方案并不能完全阻止病情发展，部分可暂时改善症状、延缓疾病发展，对提高患者生活质量有一定帮助。而重症患者可能需要行肺移植治疗。 •就诊科室： •呼吸内科、急诊科 •是否医保： •是 •英文名称： •interstitial pneumonia •是否常见： •否 •是否遗传： •否 •并发疾病： •肺动脉高压、右心衰竭、呼吸衰竭 •治疗周期： •长期持续性治疗 •临床症状： •渐进性发展的活动后呼吸困难、干咳、少量咯血、胸痛 •好发人群： •吸烟人群、有家族史的人群 •常用药物：

•秋水仙碱、N-乙酰半胱氨酸、环磷酰胺 •常用检查： •影像学检查、肺功能检查、纤维支气管镜、外科肺活检 疾病分类 已知原因的间质性肺炎 嗜酸性粒细胞肺炎 旧称过敏性肺炎，由短时间内或反复多次吸入有机粉尘或特定的化学物质，引起嗜酸性粒细胞的粘附，进入组织并停留，嗜酸性粒细胞过多时，可引起器官损伤和相应症状。 药物所致间质性肺炎 多与治疗相关，如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物治疗引起的间质性肺炎，表现为弥漫性肺泡损伤，肺泡出血，非心源性肺水肿和胸膜腔积液等。及时停药后多数能阻止病情进展。 结缔组织病相关性间质性肺炎 结缔组织病包括多种疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症、强直性脊柱炎等，最易发生在关节、骨骼肌和皮肤，可以侵犯多个内脏器官。肺脏因含有丰富的胶原纤维和血管，所以也是各种结缔组织病较易侵犯的脏器。常见为结缔组织的单核-巨噬细胞及淋巴细胞浸润、黏液性水肿、炎性坏死、类纤维蛋白变性和成纤维细胞形成等。 尘肺病 指在生产活动中吸入粉尘而发生的肺组织纤维化为主的疾病，由于长期或反复吸入无机矿物质粉尘所致的肺脏弥漫的结节状或网格状炎症和纤维化的一组疾病。 特发性间质性肺炎 常见特发性间质性肺炎 特发性肺纤维化 原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征。 特发性非特异性间质性肺炎