成人先天性心脏病(建议收藏)

成人先天性心脏病

第一节先天性心脏病的病理生理

一、房间隔缺损

房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

【病理解剖及分型】

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺,导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺..。.。..文档交流

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致.继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型,③上腔型，④混合型..。。.。。文档交流

【病理生理】

左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流(右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger综合征）。。。.。。.文档交流

二、室间隔缺损

室间隔缺损（VSD)是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道,并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管

畸形..。。。。。文档交流

【病理解剖及分型】

（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。

（二）缺损与邻近组织的关系：

【病理生理】

小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm;

中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm；

大型缺损:缺损口直径1.5～3.0cm。

三、动脉导管未闭

胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合.由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘,在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。..。.。.文档交流

胎儿血液循环

动脉导管通常出生后2-3周自动关闭，6个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）。.。..。。文档交流【分型】

①管状,②漏斗状,③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。

【病理生理】

肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低,出现脉压增宽。分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛，产生动力性肺动脉高压.肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变，形成阻力性肺动脉高压,形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。。....。文档交流

当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分流.

四、右心室流出道梗阻性疾病

右心室流出道梗阻性疾病分为:肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉闭锁、法洛四联症。

法洛四联症（Fallot）是以包括①肺动脉狭窄，②主动脉骑跨，③室间隔缺损，④右心室肥厚病理改变为特征的先天性心脏病。法洛四联症患者的病理生理学特点是左右心室压力相等。.。.。。。文档交流法洛四联症患者的病理生理主要取决于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄的程度，其次为体循环阻力。

持续低氧血症刺激骨髓造血系统，红细胞增多,慢性低氧血症也使肺部侧支循环血管增多、增粗。

五、心内膜垫缺损

心内膜垫缺损（ECD)又称房间隔缺损、房室管畸形和共同房室通道等.

六、肺静脉和体静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流（TAPVD）预后极差，80%死于1岁以内.

部分性肺静脉异位引流(PAPVD）常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压。.....。文档交流

七、其他瓣膜病病理生理学特征

（一）先天性二叶式主动脉瓣畸形

（二）主动脉狭窄

主动脉狭窄是一组引起左心室流出道梗阻的先天性畸形。根据梗阻部位可分为主动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄。

血流动力学改变为左心室排血受阻，左心室收缩力代偿性增加，耗氧增加。。。。..。文档交流

（三）主动脉缩窄

（四）肺动脉瓣狭窄

第二节房间隔缺损

房间隔缺损（ASD）简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。....。.文档交流【流行病学】

【解剖】

1．原发孔型房间隔缺损：常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺.

2．继发孔型房间隔缺损：分为中央型或卵圆孔型、下腔型、上腔型、混合型。

房间隔缺损一般不包括卵圆孔未闭。

【胚胎学与发病机制】

【分子生物学】

【病因】

【病理生理】

【临床表现】

（一）症状

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促，心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良，易发生呼吸道感染。成年后可出现心律失常、肺动脉高压、肺血管栓塞和心力衰竭。。.。.。。文档交流

（二）体格检查

缺损较大者，可有发育迟缓、消瘦等。心脏听诊胸骨左缘第2、3肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，性质柔和，音调较低,较少扪及收缩期震颤，肺动脉瓣区第2心音亢进，呈固定性分裂（肺动脉瓣关闭延迟)。如果分流量较大，是通过三尖瓣的血流量增加，可在胸骨左缘下端闻及舒张中晚期隆隆样杂音。伴随二尖瓣脱垂的患者,可闻及心尖区全收缩期杂音或收缩晚期杂音,向腋下传导。.。.。.。文档交流随着年龄的增长，肺血管阻力不断增高，使左向右分流减少，体格检查结果改变。右向左分流,出现发绀和杵状指。..。。。。文档交流【辅助检查】

1．心电图：电轴右偏、右室增大。右胸导联QRS间期正常，但是呈rSR，或rsR,型。右室收缩延迟.可见PR间期延长。......文档交流

2．胸部X线片:分流量少X线可大致正常或心影轻度增大。缺损较大者，肺野充血，肺纹理增多，肺动脉段突出，透视下可见到肺门舞

蹈。主动脉结缩小，心脏扩大，以右心房、右心室明显，一般无左心

室扩大。。。..。.文档交流

3．超声心动图：可以清晰显示ASD大小、位置、数目、残余房间隔组织的长度及厚度,以及毗邻解剖结构的关系，还可以全面了解心内

结构和血流动力学变化。评估肺动脉压。.。。。。。文档交流

4．心导管：

【诊断及鉴别诊断】

根据症状、体征、心电图、胸部X线及超声心动图可明确诊断.

鉴别：

1．较大的室间隔缺损：

2．特发性肺动脉高压：

3．部分肺静脉畸形：

4．瓣膜性单纯肺动脉口狭窄:

【治疗】

房间隔缺损的治疗包括外科手术和介入治疗。

一般介入治疗房间隔缺损的大小范围为5~36mm。外科手术时原

发孔型房间隔缺损治疗的唯一选择。手术时机应选在儿童或少年期

（5～15岁）时。.。..。.文档交流

当肺动脉压等于或高于体动脉压发生右向左分流者，不宜手术.

原发孔型房间隔缺损手术修补可造成希氏束损伤或同时修复二尖瓣，

病死率较高。.。。。。。文档交流

【预后】

成人先天性心脏病最详细版.doc

成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。

二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

AHAACC成人先天性心脏病管理指南

AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生

理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法

ESC 2020｜(下)概述·成人先天性心脏病治疗指南(系列4)

ESC 2020｜（下）概述·成人先天性心脏病治疗指南（系列4） 3.5 补充事项 3.5.1 性别差异 不同的研究对先心病中性别差异存结果分歧76，107-110。在CONCOR 研究中，虽然两性在死亡率上没有差异，但在发病率上存在差异（女性肺高压的风险增加，但感染性心内膜炎、主动脉并发症、ICD 植入的风险降低）111。这些差异和基因、遗传、体表面积是否相关，有待进一步的研究112。 性别差异在诊断评估和临床决定中非常重要。尽管指南争对性别没有特殊说明，但主动脉直径、心腔大小经过了体表面积的校正113。拟妊娠的女性需要个性化的咨询，因为在法洛四联症患者中主动脉手术或肺动脉瓣置换的绝对值的手术参考指征阈值较常人为低112。 数据显示两性在雇佣率114、医疗支出115、体力116上均存在差异。临床评估、决策制定、咨询应该因人而异以保证结果的的公正性。

3.5.2 高龄的先心病患者 根据研究显示，约90%的轻症先心患者、75%的中度复杂先心患者、40%的复杂先心患者在60岁及以上117。该比例在未来的数十年有上升的趋势。因此，高龄的先心病患者数量在增长，意味着特殊的医疗需求在增长。患者的老年化意味着更高的并发症的出现，因此年龄相关心律失常的风险（特别是房颤）、加速衰老、获得性疾病、对药物的反应性不同、老年化综合征的出现更早、社会心理模式的改变118，119。争对高龄的先心病患者的指南需要推出，以保证对该脆弱的人群的足够保护120。获得性疾病在生命的早期就会出现，因此预防性策略在生命的前几十年就应该执行（儿童心脏病学）。 3.5.3 提前防范和临终关怀 大多数患者在出现威胁生命的并发症以前就希望知道生存期的长短121。这些并发症可能在高风险的治疗过程中出现，也体现了疾病过程的不可预测性。及时的提前防范措施是以病人为中心的综合诊治过程中关键的组成部分121，122。对于这类问题的谈话比较难以提起，非计划性住院、ICD 植入、机体功能的下降可能是谈话的契机。很多病人不好主动采取提前的应对措施，而需要决策者提供。故提前防范的相关谈话需围绕患者意愿、患者的生理和精神状况来进行。一开始，几乎所有病人都希望知道生存期长短。随访健康的恶化，根据对患者意愿、价值、自主能力的评估，对患者受委托人的提名是需要的。

成人先天性心脏病面临的挑战

成人先天性心脏病面临的挑战 先天性心脏病（Congetial heart disease,CHD）是新生儿最常见的缺陷，在新生儿中的发生率约为0.8％，其中约一半为室间隔缺损、房间隔缺损等单一畸形，其他为主动脉缩窄、大动脉转位等复杂畸形。许多简单的心脏缺陷在出生后第一年自发地关闭，但最终约有28％－43％的CHD 婴儿需要手术干预。随着诊断方法的改善、心脏外科、导管介入和电生理技术的提高，CHD患儿的死亡率进一步降低，并完全颠覆了传统标准.目前，90％以上的CHD患儿能存活到成年期，而且成人先天性心脏病（Adult conggetial heart disease,ACHD）患者数量将继续增加，两者之比约为3：1。美国心肺研究所也指出，CHD是一种慢性病，虽然寿命已经显著延长，但包括智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病等很多问题需要长期关注。而且，日益增长的ACHD患者越来越需要ACHD专业医生提供的医疗服务。 一、心脏缺损修复并不意味着治愈 CHD修补治疗最初被认为是有疗的，随着时间的推移，人们逐渐认识到，大多数CHD术后的儿童虽然在没有严重身体缺陷的情况下长大，但是，由于最初缺陷，这些患者一旦进入成年期就伴随一系列合并症，如心

律失常、感染性心内膜炎、主动脉扩张、心室功能不全等，其中有些因素会增加ACHD患者的心血管负担。 ACHD人群稳步增加的再住院率反映这类患者患病和死亡的风险提高，随着时间的推移，患者完全治愈比例下降。Padrutt 等发现从2005年到2015年，苏黎世大学医院接受专业随访的ACHD患者数量翻了一番，以及需要住院的患者从3.1％/年增加到5.4％/年，相对增加了75％。 ACHD患者住院的主要原因是室上性心律失常，手术或经皮介入治疗术后的残余分流，失代偿性心力衰竭，需要植入心脏起搏器、心内除颤器（ICD）或其他电生理检查的室性心律失常，妊娠或分娩，肺高压的评估和治疗，感染性心内膜炎及非心脏手术的围手术期护理。此外，在老年CHD 人群中，获得性疾病（如冠心病、肾功能衰竭、糖尿病、肝功能障碍、内分泌及血液系统疾病或癌症）正与潜在的先天性心脏缺陷交织在一起，增加患者的医疗负担。 二、ACHD患者常见的心血管问题 ACHD患者终身随访可以早期发现常见的心血管并发症。 1. 心律失常和脑卒中

成人先心病指南

2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。

●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给

成人先天性心脏病的纠正的适应证选择

成人先天性心脏病的纠正的适应证选择 先天性心脏病(简称先心病) 在先天性畸形中较为常见，是导致新生儿死亡的最常见先天性畸形。由于现代医学技术的发展和先心病外科手术水平的不断提高，许多先心病婴幼儿能够存活至成年甚至老年。因此，成人先心病(Adult congenital heart disease, ACHD)患者数量逐渐增加。在北美，ACHD至少100万，而欧洲约120万[1]。尽管我国缺少确切的统计数据，由于我国人口众多，绝对患病人数不少。 1.房间隔缺损(Atrial Septal Defect, ASD) 继发孔型ASD是成人中常见的先心病。ASD封堵的适应症为右心室扩大以及曾发生矛盾性血栓栓塞事件，同时需排除梗阻性肺动脉高压形成。介入封堵是继发性ASD的首选，而边缘不佳难以放置封堵器的以及冠状静脉窦型房间隔缺损应选择外科修补。当存在肺动脉高压时，应进行心导管评估肺阻力决定是否手术；存在重度肺动脉高压时，应同时应用肺血管扩张药物，可以改善手术预后。 2.室间隔缺损(Ventricular Septal Defect, VSD)

中小型的VSD常能耐受至成年。对于较大的VSD存活至成年者，常伴发较严重的肺动脉高压，如果如经心导管评估认为肺血管阻力可逆，则有可能矫治VSD，可能同时需要使用肺血管扩张剂。限制性的膜周部室缺或肌部室缺可考虑介入治疗，而非限制性室缺或干下型室缺推荐外科手术修补。 3.孤立性肺动脉瓣狭窄(Isolated Pulmonary valve Stenosis) 孤立性肺动脉瓣狭窄(PS)约占先心病的8％，可单独存在或与Noonan 综合征有关。经皮肺动脉瓣球囊扩张术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty, PBPV)已成为PS的首选治疗方法。肺动脉瓣狭窄扩张的适应症为：1.典型PS，跨肺动脉瓣压差≥40mmHg；2. 对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差≥30 mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状；3.重度PS 伴心房水平右向左分流；4.轻、中度发育不良型PS；5.PS 经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差[3]。球囊扩张术后需要重复监测肺动脉、右室压力以及右室侧位造影。术后跨瓣压差≥50 mmHg，应考虑是否需更大的球囊行PBPV。球囊扩张后出现大量肺动脉瓣返流则需行肺动脉瓣置换术。 4. 二叶式主动脉瓣(Bicuspid Ao rtic Valve, BAV)

成人先天性心脏病题库10-1-8

成人先天性心脏病题 库10-1-8

问题： [多选]室间隔缺损的血流动力学变化为（） A.体循环血量下降 B.左向右分流 C.左室容量负荷增大 D.肺循环血量增多 E.右室容量负荷增大

问题： [多选]据国内的医学统计，多见于女性的先心病为（） A.主动脉窦动脉瘤 B.室间隔缺损 C.肺动脉瓣狭窄 D.房间隔缺损 E.动脉导管未闭

问题： [多选]先心病的非手术介入治疗技术有（） A.A.经皮球囊肺动脉瓣成形术 B.B.房缺封闭术 C.C.室缺封闭术 D.D.经皮球囊主动脉瓣成形术 E.E.未闭动脉导管封堵术 (网游排行榜 https://www.docsj.com/doc/9015275799.html,/)

问题： [单选,案例分析题]患者，女性，20岁，劳累型呼吸困难5年，双下肢浮肿10天入院。查体：脉率90次／分，血压110／70mmHg，口唇青紫，双肺呼吸音清晰，心界向两侧呈球形明显增大，心率90次／分，胸骨左缘下端可闻及全收缩期杂音，肝脏肿大伴有扩张性活动，双下肢指凹性浮肿。对该病人哪项检查具有确诊意义（） A.A.心电图 B.B.X线检查 C.C.超声心动图 D.D.胸部CT E.E.冠状动脉造影 F.F.胸部核磁

问题： [单选,案例分析题]患者，女性，20岁，劳累型呼吸困难5年，双下肢浮肿10天入院。查体：脉率90次／分，血压110／70mmHg，口唇青紫，双肺呼吸音清晰，心界向两侧呈球形明显增大，心率90次／分，胸骨左缘下端可闻及全收缩期杂音，肝脏肿大伴有扩张性活动，双下肢指凹性浮肿。该病人明确诊断后，应与下列哪种疾病进行鉴别（） A.A.肥厚型心肌病 B.扩张型心肌病 C.心包炎 D.二尖瓣狭窄 E.二尖瓣关闭不全 F.二尖瓣狭窄伴关闭不全

成人先天性心脏病的超声心动图诊断分析

成人先天性心脏病的超声心动图诊断分析 摘要目的分析成人先天性心脏病的超声心动图诊断结果，明确超声心动图诊断优势和不足。方法200例先天性心脏病患者，按诊断方式不同分为对照组和观察组，各100例。对照组单行彩色多普勒超声心动图诊断，观察组采用数字减影血管造影联合彩色多普勒超声心动图诊断。观察比较两组先天性心脏病确诊率及先天性心脏病各类型病变直径测定结果。结果对照组确诊95例（95.00%），观察组确诊98例（98.00%），比较差异无统计学意义（P>0.05）。对照组室间隔缺损（VSD）25例，动脉导管未闭（PDA）57例，肺动脉瓣狭窄（PS）13例；观察组VSD 26例，动脉导管未闭PDA 59例，PS 13例。观察组VSD及PS病变直径与对照组比较，差异无统计学意义（P>0.05），PDA 病变直径显著低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论彩色多普勒超声心动图检测无创安全，作为辅助检测手段应用于成人先天性心脏病诊断臨床，可强化医师对患者VSD、PDA、PS状态的认识，为针对性治疗方案的开展提供合理依据，具有推广意义。 关键词成人先天性心脏病；彩色多普勒超声；超声心动图 成人先天性心脏病为小儿先天性心脏病的承延，多数患者症状轻微，未能得到足够重视，待年岁渐增，病情发展，症状加重才为患者及家属所知，严重降低了患者生活质量[1]。本文旨在于通过分析成人先天性心脏病的超声心动图，明确其优势，为其在临床中的推广运用提供参考依据。 1 资料与方法 1. 1 一般资料选取2014年2月～2016年2月于本院接受系统诊疗的200例先天性心脏病患者为研究对象。均经临床医生结合患者病史、症状体征、心电图及核磁共振成像检查确诊。患者临床多表现为运动后有胸闷感、气喘急、心悸心慌感。其中男67例，女33例；年龄18～43岁，平均年龄（27.35±6.10）岁。将患者按诊断方式不同分为对照组和观察组，各100例。 1. 2 方法 1. 2. 1 对照组单行彩色多普勒超声心动图诊断，具体方法：采用GE Vivid E9彩色多普勒超声诊断仪开展检查，探头置于患者心脏上方，探头频率2～5 MHz。观察心脏各房室腔结构、瓣膜形态结构及异常血流重点情况。 1. 2. 2 观察组采用数字减影血管造影联合彩色多普勒超声心动图诊断。彩色多普勒超声心动图诊断方法同对照组。数字减影血管造影检查方法：术前6 h 前禁食，检查前30 min给予葡萄糖（GS）静脉推注（剂量60 ml，浓度：50%）及鲁米那肌内注射（剂量：0.1 g）。采用Barracude 多功能X线分析仪，基于ACG模式以自带测量软件对X线分析仪进行导管校准。嘱患者取半卧位或左侧卧位，测量患者心脏及大血管病变直径，室间隔缺损患者缺损直径，动脉导

成人先天性心脏病题库1-0-1

成人先天性心脏病题 库1-0-1

问题： [单选,A1型题]下列对永久硬度描述正确的是（） A.永久硬度是指溶解于水中的固体 B.永久硬度是指钙铁镁的非碳酸盐硬度 C.永久硬度是指水经过净化处理所不能处理的硬度 D.永久硬度是指水的钙镁碳酸盐硬度 E.永久硬度是指沸水煮开后不能除去所剩的硬度

问题： [单选,A2型题,A1A2型题]关于胆囊结石的临床表现特点，下列不正确的是（）. A.静止性胆囊结石约占50% B.不典型的消化道症状常被误诊为胃病 C.胆绞痛呈持续性，阵发性加剧 D.结石或粘连压迫梗阻引起胆囊积液，胆囊胀大 E.并发肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，出现胆管炎、梗阻性黄疸（Mirizzi综合征）

问题： [单选,A2型题,A1A2型题]关于胆囊结石的临床表现特点，下列不正确的是（）. A.静止性胆囊结石约占50% B.不典型的消化道症状常被误诊为胃病 C.胆绞痛呈持续性，阵发性加剧 D.结石或粘连压迫梗阻引起胆囊积液，胆囊胀大 E.并发肝总管狭窄或胆囊胆管瘘，出现胆管炎、梗阻性黄疸（Mirizzi综合征）https://www.docsj.com/doc/9015275799.html,/ 国足

问题： [单选,A1型题]什么作为管网末端水中没有污染的信号（） A.总大肠菌群 B.大肠菌群 C.游离性余氯 D.水的硬度 E.细菌总数

问题： [多选,案例分析题]男性，53岁。解黑便伴头晕6小时，突然呕血1小时入院。黑便量约300g，呕鲜红色血液量约300ml，无血凝块。乙肝病史19年，无"呕血、黑便"病史。曾在某医院诊断为"肝硬化失代偿期"。查体：T36.9℃，P100次／分，R22次／分，BP9575mmHg。慢性病容，颈部皮肤见多个蜘蛛痣，巩膜无黄染。腹膨胀、软，肝于右肋缘下未及，脾左肋缘下3cm，移动性浊音阳性。根据患者情况，初步诊断应考虑（）. A.A.肝炎后肝硬化失代偿期 B.门静脉高压症 C.食管静脉曲张破裂出血 D.胃、十二指肠溃疡出血 E.门静脉高压性胃病出血 F.出血性胃炎

中国成人先天性心脏病病发展现状及问题

中国成人先天性心脏病病发展现状及问题 在过去的数十年间，由于诊断技术及内、外科治疗水平的提高，越来越多的先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）患者得以存活至成年期，甚至老年期。成人CHD患者在病理改变、临床表现、诊断治疗、合并症等方面与儿童CHD患者有很大的不同，对我国当前成人CHD的诊疗体系提出了挑战。 1、成人CHD流行病学进展 世界范围内各地区CHD的发病率不尽相同，北美地区新生儿CHD 患病率为6.8‰，欧洲地区为8.3‰，亚洲地区发病率最高，为9.3‰。各地区出生缺陷的类型大体一致，室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）为最常见的类型，分别占所有CHD的34％、13％和10％1。 CHD诊断及治疗水平的发展，极大地改善了CHD患者的预后。在美国等高收入国家，超过85％的CHD患儿可以存活至成年2，成人CHD患者数量已超过儿童。加拿大魁北克省的统计资料显示，儿童群体中CHD总体患病率为13.11‰，成人为6.12‰，但从总体发展趋

势来看，成人群体CHD的总体患病率较10年前增长1.55倍，而儿童患者只增长1.19倍3。随CHD患者数量的增长，经济负担也逐年增加。美国2012年CHD患者治疗总支出较2002年增长155％，其中成人CHD患者支出增长178％，而同时期医保报销费用并没有明显的提高，患者的经济负担明显增加4。 我国尚缺乏成人CHD的流行病学资料，目前大多是对局部地区某年龄段儿童进行横断面调查而获得的患病率，且由于统计方法、调查地区及人群的不同，得到的患病率从1.3‰到13.8‰不等，综合估测我国新生儿CHD患病率为8‰左右5。由于经济条件或基础医疗水平的差异，我国有大量的CHD患者没有得到及时的诊断和治疗。据估测目前我国未经治疗的CHD患者超过400万，其中超过50％为成人，同时每年新增成人CHD患者15－20万6。在治疗方面，包括成人及儿童患者在内，我国每年CHD介入手术数量在2.5万例左右，外科手术数量在8万例左右，远远无法满足患者的诊疗需求。 2、成人CHD临床特点 成人CHD的患者群中包括未手术治疗和手术治疗后的患者，按疾病程度可以分为简单CHD（如小ASD、小PDA以及手术修复后无残余分流的ASD和VSD）；中等程度CHD（如部分或完全AVSD、原发

ESC 2020｜(中)具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南(系列6)

ESC 2020｜（中）具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南（系列6）4.6.主动脉缩窄 4.6.1 简介与背景 主动脉缩窄被认为是全身性动脉病的一部分，而不仅仅是主动脉狭窄。它表现为局限性狭窄或一长段发育不良的主动脉（弓）段。主动脉缩窄通常位于动脉导管接入部位，罕见情况下也可表现为升主动脉、降主动脉或腹主动脉异位。 相关疾病包括二叶瓣畸形（高达85%）、升主动脉瘤、瓣下狭窄或瓣上狭窄、二尖瓣（瓣上）狭窄（包括降落伞型二尖瓣）、Shone 综合征或复杂先天性心脏缺陷。主动脉缩窄可与Turner 综合征和 williams-beuren 综合征相关。主动脉缩窄患者中也有心外血管异常的报道，包括右锁骨下动脉起源异常（4-5%）、侧支动脉循环和脑内动脉瘤（高达10%）。 4.6.2 临床表现和自然病程

症状和体征取决于主动脉缩窄的严重程度。重度主动脉缩窄患者通常早期出现相关体征和症状，而轻度病例可能到成年期症状和体征才变得明显，往往只有在高血压检查中才发现主动脉缩窄的存在。 主要症状包括头痛、鼻出血、头晕、耳鸣、呼吸困难、心绞痛、跛行和足部发冷。 进入青春期的主动脉缩窄患者有良好的长期生存率（寿命可达60 岁）。然而，长期发病率很常见，主要与主动脉的并发症和长期高血压相关183。 该病的自然病程可能会因左心衰竭、颅内出血（来自浆果瘤）、感染性心内膜炎、主动脉破裂/夹层、早发冠心病和脑动脉疾病以及相关的心脏缺陷而变得复杂化。 4.6.3 诊断检查 一般原则见3.3 节

所有考虑主动脉缩窄的患者都必须给与上下肢血压的测量。上下肢之间的血压差（收缩压≥20 mmHg）表明缩窄明显。下肢脉搏微弱或无脉搏或放射性股动脉脉搏延迟也提示明显缩窄。 ·建议测量动态血压（右臂）来明确高血压的诊断（24h 平均收缩压＞130 mmHg 和/或舒张压＞80 mmHg）。 ·其他发现包括胸骨上震颤（近端阻塞）、肩胛间收缩期杂音或连续性杂音（由于侧支血管）。如主动脉缩在为针尖型，则可完全无杂音。 ·胸部X 线：肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹,多为双侧,在3～8 肋最为多见。 ·超声心动图：可以提供关于主动脉缩窄的部位、结构和缩窄程度、左室功能和左室肥厚、其他相关心脏异常以及主动脉和主动脉以上血管直径的信息。多普勒压差测量不可用于定量分析。当存在大量侧支动脉时，压差经常被低估且不可靠。手术修复或支架植入术后，由于主动脉顺应性降低/消失和多普勒相关压力恢复，即使在无明显狭窄的情况下，也可能发生收缩期血流速率增加，因此压差会被高估。降主动脉舒张期尾及腹主动脉舒张期前向血流均提示严重主动脉缩窄。

第一节 成人常见先天性心血管病

第一节成人常见先天性心血管病 先天性心血管病(congenital carcliovascular diseases)是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形(malformation)。病儿出生后可发现有心血管病变，为儿科常见病。先天性心血管畸形种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。有些出生后即不能成活，或短时间内不经过手术治疗也不能存活，这类患儿均在儿科就诊，属儿科的范畴；另有一些先天性心血管畸形其血流动力学障碍可自我调节和代偿而可自然存活至成年。这一部分患者在成人心血管疾病中也占一定的比例。本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。 有关先天性心血管病的病因发病情况及分类等，请参考儿科学相关章节。 一、房间隔缺损 房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，女性多于男性，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。 [病理解剖] 房间隔缺损一般分为原发孔缺损(primum atrial defect)和继发孔缺损(secundumatrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良。后者为单纯房间隔缺损(包括卵圆窝型、卵圆窝上型、卵圆窝后下型以及单心房)。房间隔缺损的大小有很大的差别，很小的缺损可以毫无症状不影响患者的寿命，但缺损很大者如单心房患者往往很早出现症状，如不及时手术难以活到成年。

[病理生理] 房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少，由于左房压力高于右房，所以形成左向右的分流，分流量的多少除缺损口大小之外更重要的是取决于左、右心室的顺应性。如果左室顺应性降低，其充盈阻力增大而使左房压力增高，而导致左向右分流量增加。 左向右分流必然使肺循环血流量(Q P)超过体循环血流量(Qs)，一般以Qp/Q S值来判定房间隔缺损的大小，Qp/Qs＜2:1者称之为小房间隔缺损，而Qp/Qs≥2：1者为大房间隔缺损。 持续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。 [临床表现] 单纯房间隔缺损在儿童期大多无症状，随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为主要表现，继之可发生室上性心律失常，特别是房扑、房颤而使症状加重。有些患者可因右室慢性容量负荷过重而发生右心衰竭。晚期约有15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。 体格检查最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定性分裂，并可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流量增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。 [特殊检查]

ESC 2020｜借鉴2020ESC成人先心病指南,加强中国先心病规范化管理(完整版)

ESC 2020｜借鉴2020ESC成人先心病指南，加强中国先心病规范化管理 （完整版） ESC大会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，今年的ESC年会更是推陈出新，连发四大重磅指南。其中，《2020 ESC成人先天性心脏病管理指南》是时隔10年后的首次更新，于8月29日在线发布在《欧洲心脏杂志》和ESC网站上，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术上的饕餮盛宴。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。 1、成人先心病“adult”了 2003年和2010年ESC指南，将成人先心病均称为grown-up CHD，源于超过90％患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。但是，目前随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，还可以活到老年。于是新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为“ACHD”, 不仅包括长大的患者，亦包括老年的先心病患者。 2、先心病的管理应“adult”化 先心病患者从出生开始就决定了将终生与其疾病相伴，指南的更新有望为更多的患者在最佳的时机提供手术治疗。由于过去的几十年药物、外

科和其他技术的发展，90%以上的先心病在出生后都活到成年，因此社区ACHD患病率在增加。有90%的轻度ACHD、75%的中度ACHD和40%的复杂ACHD可以活到60岁以上。因此，ESC指南强调对ACHD的管理是一个终身过程（图1） 图1 ACHD的管理 3、强调加强ACHD合并心律失常的综合管理 在2010年版ESC指南中，没有关于合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术领域的不断突破，冷冻消融，射频消融、ICD以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南中强调（1）了解心律不齐的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在封堵或外科手术同步行冷冻或射频治疗；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性SVT和VT的长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预RVOT前，先要定位VT相关的解剖性峡部；否则手术