唇腭裂

题目: 先天性唇腭裂畸形

１

２

３

４

５

６

７

８

９

１０

非综合征型唇腭裂易感基因的研究进展_徐晨

口腔颌面外科杂志 2012 年 2 月第 22 卷第 1 期 Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Vol．22 No．1 February,2012 唇腭裂（cleft lip and palate，CLP）是常见的先天 性发育畸形，全世界发病率为 1/500～1/1 000。我国 为唇腭裂高发国家，发病率高达 1.82‰，总发生率占 我国出生缺陷的 14.01％。先天性唇腭裂常分为综合 征型唇腭裂(syndromic cleft lip and/or cleft lip, SCL/ P)和非综合征型唇腭裂 (nonsyndromic cleft lip and/ or palate，NSCL/P)。由于遗传学与胚胎学上的不同 机制，NSCL/P 又分为唇裂伴或不伴腭裂（cleft lip with or without palate, CL±P）和单纯腭裂(cleft palate isolated，CPI)两类。与主要为单基因影响的 SCL/P 不 同，NSCL/P 是受多对基因和环境因素共同影响的复 杂疾病，约占整个唇腭裂的 70%。本文对国内外非 综合征型唇腭裂相关基因的研究做一综述。 1 唇裂伴或不伴腭裂相关基因 1.1 亚甲基四氢叶酸还原酶（5,10-methylenetetrahy- drofolate reductase， MTHFR）基因：1q36 MTHFR 是叶酸代谢途径中的关键酶之一。编码 该酶的基因至少有 2 个已知的功能性多态位点： C677T 和 A1298C。 van Rooij 等 [1] 对荷兰人群进行的研究没有发现 这两个多态位点与唇腭裂发病的相关性，但孕期摄 入叶酸不足，后代患病风险增加，尤其是基因型为纯 合的母亲，其后代发病风险分别为 10 倍（677TT）和 7 倍（1298CC），他们认为 MTHFR 的这两处多态性 并非独立的风险因素。 Pezzetti 等 [2] 在意大利人群中 的研究肯定了 MTHFR 基因多态位点不管是在散发 的还是有家族史的唇腭裂患者中的作用，C677T 位 点 T 等位基因在患者母亲中出现频率较对照组有统 计学意义。该小组后续研究表明，叶酸代谢途径中的 TCN2 （钴胺素转运蛋白 2）基因 c.776C>G 位点与 CL/P 具有相关性。国内研究中，万伟东等 [3] 的研究结 果显示 MTHFR 两个多态位点与 CL/P 相关；Zhu 等 [4] 对 C677T 的研究则反映了中国南北方的遗传异质 性，他们发现该位点在北方人群中有相关性，而南方

我国南方非综合征性总唇裂的流行病学.

我国南方非综合征性总唇裂的流行病学 提要目的了解我国南方地区1988～1992年非综合征性总唇裂的流行病学特征及基本状况。方法在1988～1992年期间，采用以医院为单位的整群抽样方法，对南方监测医院孕28周至产后7天的围产儿及非综合征性总唇裂病例进行回顾性分析。结果1988～1992年南方非综合征性总唇裂发生率为12.5/万,其中唇裂为4.1/万，唇裂合并腭裂为8.3/万。西藏自治区、云南省和上海市的非综合征性总唇裂居前三位，分别为16.7/万、15.6/万、14.6/万；上海市和贵州省唇裂合并腭裂最高，均为10.4/万；西藏自治区和安徽省的唇裂分别为7.6/万、6.0/万。城乡无显著性差异。男性发生率为14.4/万，女性为10.4/万，性别比为1.5∶1。唇裂合并腭裂占总病例的67％。单侧病例占70％，左侧总唇裂为49％。结论南方各省（市）、自治区的非综合征性总唇裂发生率存在差异。发生率无变化趋势，城乡无差异，男性较女性易感。非综合征性唇裂合并腭裂较多发，单侧多于双侧，以左侧为主。 关键词唇腭裂非综合征性发生率 中分类号：R782.21 文献标识码：B 文章编号：1003—1634（2000）02—0122—02 非综合征性总唇裂是人类主要畸形，在我国它的发生仅次于神经管畸形，居第二位。它是不伴发其他系统、器官畸形的、不在综合征之内的唇裂、唇裂合并腭裂的总称。很多研究表明，它的病因与环境和遗传两大因素有关［1～2］。国外学者研究唇腭裂病因及发病机理时，为了在条件一致的基础上比较，常常选择非综合征性病例，因为它的缺陷仅限于唇腭裂，不受其他非主要因素的干扰。我们拟报道我南方1988～1992年非综合征性总唇裂的流行病学特征及发生率的动态变化趋势，为今后研究该畸形的病因及发病机理打下基础。 对象与方法 监测对象为孕28周至产后7天住院分娩的围产儿（包括死胎、死产），非综合征性总唇裂指单发的唇裂、或（和）唇裂合并腭裂的病例，排除了其他系统畸形或综合征性内的唇裂病例，如神经管畸形伴发的唇裂。 南北方划分大体以北纬35°为界，北纬35°以南的省份为南方。北纬35°以北的省份为北方。采用以医院为基础抽样监测，监测对象使用统一的表格，每月审报。表格由三级监测网审查合格后录入电脑。监测质量控制见文献［3］。 统计学分析：χ2线性趋势检验分析发生率趋势变化，两样本率的检验采用二项分布的两样本率比较。 结果

唇腭裂手术的麻醉

唇腭裂手术的麻醉 近年来多主张唇裂修复术在3～6个月的年龄施行、腭裂修复术在12～18个月的年龄进行，以尽早开始语音功能训练和改善喂养困难。 唇腭裂手术邻近气道操作，为提高安全性，目前这类手术均采用气管内插管全麻。以吸入麻醉为主要诱导方法，在确认维持面罩通气无困难后方可给予肌肉松弛药。肌松药不仅可有助于呼吸管理，而且能松弛口咽部肌肉以利腭裂手术操作。由于新生儿和婴幼儿的全身肌肉发育仍较差，应掌握好肌松药的用量。氯胺酮静脉复合麻醉至今在国内仍被广泛用于小儿唇腭裂手术。但氯胺酮可引起呼吸道分泌物增加，还可抑制喉反射、抑制呼吸、增高颅内压，故麻醉中要密切观察。另外，对于同时伴有心血管畸形并已有明显心功能损害的小儿，使用小剂量氯胺酮有发生严重循环抑制的可能，应慎用。 对于麻醉前预测无气道困难的小儿，可在麻醉诱导后保留自主呼吸或使用肌松药进行气管插管，而肌松药通常应在确认面罩通气无异常后再使用。腭裂小儿插管时，喉镜凸缘叶常会嵌入裂缝中，使喉镜在喉部移动困难，并可能对咽喉组织造成损伤、出血。采用低凸缘的弯镜片如Robert-Shaw或 Oxford镜片有助于解决这一问题。但多数情况下，在口咽腔有足够空间的小儿中，使用标准的直型Miller镜片已能满足需要。 唇腭裂伴先天性颅颌面畸形的小儿在麻醉后维持气道常有困难。例如，在Pierre-Robin 综合征的小儿中，小下颌和高喉头使得喉镜下无法窥见会厌和声带而造成插管困难，较大的舌体嵌于腭部裂隙中还有导致气道完全阻塞的可能。采用让小儿俯卧使其舌、下颌前移的方法可使其获得暂时的通气。而已有慢性气道阻塞的小儿在插管过程中对缺氧的耐受力极差，将会在短时间内导致去氧饱和的发生。因此，对于可能存在气道困难的小儿麻醉诱导时忌用肌松药插管，以防意外。年龄小于2岁的婴儿，可采用直接喉镜在清醒辅助表麻下插管。年龄稍大的小儿，由于其不合作、口咽部肌肉对抗和反射过于活跃等因素影响，这种方法插管较难成功。经鼻盲探插管虽在成人较易完成，但在婴幼儿中也很少能成功。目前，小儿纤维光导支气管镜被公认为是解决婴幼儿气道困难十分有用的辅助器械。大于1岁的小儿，可用纤维光导支气管镜作直接引导插管；小于1岁的小儿，可利用其可视性以窥视气管导管通过另一鼻孔插入至喉部的操作情况作间接引导插管。此外，还有一些其他的方法，如上海市第九人民医院在十几例小儿气道困难病例中采用光索引导插管，均获得成功，其中年龄最小的仅8个月。 除咽成形术应选经口插管外，大多唇腭裂手术可选用经口插管、也可选用经鼻插管。采用RAE(Ring-Adair-Elwyn)气管导管有助于最大限度地暴露手术区域。由于手术常需采用过度后仰的头位，在放置手术体位和术中移动头位时还可使导管产生2cm左右的移动，使用RAE导管对预防导管的突然滑脱也有一定作用。唇腭裂小儿体格状况欠佳，麻醉维持用药应视其具体情况而定，避免药物过量。局麻药混合1:20 0000的肾上腺素作局部浸润可减少术中创面出血，但应警惕氟烷麻醉下有发生心律失常的危险。肾上腺素用量须限制在3～5μg/kg的剂量范围，以策安全。一般情况下，单侧唇裂修复手术失血量多在20～30ml以内；双侧唇裂、腭裂修复手术失血量为50～100ml不等；而齿槽突裂修复手术需植骨移植、

唇腭裂病历模板

先天性唇腭部裂开畸形月月前，患儿出生时即发现其唇腭部裂开畸形，伴吮吸困难、进食呛咳、食物鼻腔返流，患儿易感冒，曾来我院就诊为“左右皿。唇裂，左右皿。腭裂”，今患儿家长要求手术，门诊以“左右皿。唇裂，左右皿°腭裂”收入院。患儿出生来精神、食欲、大小便未见异常。 面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹，悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部，约cm ，距咽后壁约cm ，软腭活动度可。辅助检查：暂缺 初步诊断：左右皿°唇裂，左右皿°腭裂 手术同意书 术中术后可能发生并发症：1：麻醉意外，致呼吸心跳停止死亡或成植物人；2：术中术后窒息，术中术后大出血；3：术后感染，伤口裂开，二期愈合，疤痕明显；4：术后外形不佳，仍畸形，需二期手术； 5：术后继发畸形； 术后腭瘘术后语言功能恢复欠佳 术后需进行语音训练术后可能入ICU 监护6：因意外情况终止手术；7：难以预料和避免的并发症。 术前讨论记录 年月日 地点：五官科医生办公室 参加人员：xxx 主治医师xxx 主治医师xxx 主治医师主持人：主治医师

经治医师：某，男女，岁，因先天性唇腭部裂开畸形月于年月日入院。专科检查：面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹，悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部，约cm ，距咽后壁约cm,软腭活动度可。血常规、出凝血时间、生化、肝功、感染全套、胸片、心电图检查无手术禁忌症，准备手术提出讨论。 Xxx主治医师：患儿左右皿。唇裂，左右皿。腭裂的诊断明确， 有手术指证,目前检查无手术禁忌症,患儿年龄小,手术部位小,术中需操作仔细,保护好腭大血管神经束,术后保持呼吸道通畅,防窒息。 Xxx主治医师：诊断明确，有手术指证，患儿无咳嗽、流涕、腹泻,术前检查无手术禁忌症,同意行唇腭裂修复术。术中操作仔细, 止血充分,保护好腭大血管神经束。术前告知手术及麻醉风险,尤其告知术中术后窒息；术后感染；伤口裂开，二期愈合，疤痕明显；术后外形不佳，仍畸形，需二期手术；术后继发畸形；术后腭瘘；术后语言功能恢复欠佳；术后需进行语音训练等。 医患沟通记录 今就患者疾病诊治情况与其家长沟通如下：1患儿左右皿°唇 裂，左右皿。腭裂的诊断明确，有手术指证。2:治疗方案为全麻下 行左右皿°唇腭裂修复术。3:手术及麻醉有一定风险，女口：麻醉意外，致呼吸心跳停止死亡或成植物人；术中术后大出血；术中术后窒息；术后感染；伤口裂开，二期愈合，疤痕明显；术后外形不佳，仍畸形，需二期手术；术后继发畸形；术后腭瘘；术后语言功能恢复欠佳；术后需进行语音

先天性唇腭裂诊疗指南

先天性唇腭裂诊疗指南 【入院处置】 ⒈询问病史及全面体检，特别是注意有无心脏等其他脏器畸形征象。 ⒉安排适宜的病床入住。 ⒊常规检查项目：血分析、凝血四项、大小便常规、主要病毒感染的免疫标志物、肝肾功能、胸部X光片、心电图、腹部B超、疑先天性心脏病者行心脏彩超检查。腭裂患者行术前肺功能检查，3岁以上行术前语言评估。 【入院诊断】 临床分型依据《小儿外科学(第四版)》。 ⒈先天性唇裂 ⑴单侧唇裂： ①隐性唇裂：皮肤完整，肌肉断裂。 ②Ⅰ°唇裂: 唇红裂开。 ③Ⅱ°唇裂：唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。 ④Ⅲ°唇裂：唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。 ⑵双侧唇裂： ①双侧隐性唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂。 ②双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘(鼻槛前缘)裂开。

③双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底(可伴牙槽嵴裂)裂开。 ④双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。 ⑶正中唇裂：上唇正中部分裂开。 ⒉先天性腭裂 ⑴隐性腭裂：软腭中线肌肉或硬腭部分骨质缺如。 ⑵Ⅰ°腭裂：又称腭垂裂。为悬雍垂裂开。 ⑶Ⅱ°腭裂：软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。 ①浅Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭裂开。 ②深Ⅱ°腭裂：悬雍垂至软腭、部分硬腭裂开。 ⑷单侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至单侧牙槽嵴裂开。 ⑸双侧Ⅲ°腭裂：悬雍垂至硬腭(切牙孔前部)以至双侧牙槽嵴裂开。 ⒊唇腭裂 ⑴单侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。 ⑵双侧唇腭裂：可分完全性与不完全性。 【术前准备】 ⒈指导用汤匙喂养患儿，使患儿习惯于此种喂饲方法。 ⒉可制备金属唇弓，以便手术后使用，减少伤口张力。 ⒊核查实验室、辅助检查结果，确认有无手术禁忌证。

护理查房唇腭裂

护理查房记录（首页） 科室：十五区主持人：记录者：日期： 参加人员： 查房内容： 大家下午好！欢迎大家来参加本次的护理查房，：今天我们护理查房的对象以及疾病是：18床陈俊涛，诊断：双侧完全性腭裂；我们主要从以下几个方面进行介绍：1、病情介绍 2、疾病相关知识介绍3、护理诊断4、护理措施5、健康教育。下面请同学介绍下该患者的病情： 一、病情介绍： 患儿陈俊涛，男，7岁。以“出生时即发现口顶部裂开畸形”为主诉入院。缘于出生时即被家人发现双侧上唇及口顶部裂开畸形，口鼻相通，吮吸无力，易呛咳。曾于2010年在本院行“唇裂修补术”，术后切口愈合良好，唇部外形得以改善。今为进一步修补口顶部裂隙，就诊于我院，门诊拟“1.先天性双侧完全性腭裂；2.双侧唇裂术后”收住入院。近期睡眠良好，食欲尚可，无发热、无咳嗽咳痰、流涕，大小便正常。入院查体：T：36.2℃、P：86次/分、R：21次/分、BP：102/68mmHg，体重:18Kg。神志清楚，营养中等。头颈部浅表淋巴结未触及肿大。专科检查:口外：唇裂术后面容。双侧上唇可各见一手术疤痕，宽约2mm，由唇红缘延伸至双侧鼻孔基底部，唇红缘连续。双侧鼻孔稍塌陷。口内：张口度、张口型正常。腭部可见一裂隙由悬雍垂经软硬腭交界至切牙孔，并延伸至双侧牙槽嵴，裂隙最宽位于软硬腭交界处，约1.5cm。裂隙双侧粘膜良好无破溃、糜烂等，软腭及悬雍垂较短小。双侧腮腺、颌下腺及舌下腺正常，导管口未及异常分泌物。舌活动自如，感觉正常，咽不红，双侧扁桃体未见明显红肿。辅助检查：2017-07-07胸片（XD009787）：心肺膈未见明显异常；血常规：WBC8.22×10^9/L,NEUT%47.10%，LYMPH%41.60%,HGB131g/L,PLT264×10^9/L;生化全套ALP197IU/L；手术前四项检查未见明显异常；乙肝六项皆阴性；丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体皆阴性。各项手术前检查及全身检查，未发现明显手术禁忌症，手术治疗为治愈该病有效手段。术前诊断：1.先天性双侧完全性腭裂；2.双侧唇裂术后。2017.7.12患儿在全麻下行双侧完全性腭裂修补术. 术后呼吸平顺，手术切口无渗血，口内分泌物嘱其轻轻吐出、拭去，遵医嘱予一级护理、禁食6小时后流质饮食、止血、补液、止吐及氧气吸入1升/分等处理。 术后第1天，查体：T37.8℃，神志清楚，术区切口未见明显渗血，切口两侧打包碘仿纱条在位，缝线无松脱。 术后第2天，家属代诉患儿无咳嗽咳痰、无发热流涕。查体：T37.5℃，术区切口未见裂开，缝线无松脱，碘仿纱条在位。今日停用抗生素。嘱注意保持患儿口腔卫生及保暖、营养支持，继续辅以物理降温。病情续观。 主持人：听完同学的病情简介，我们对于该病人病情有了初步的了解，接下来让我们回顾一下疾病相关知识，现在我们有请同学给我们讲诉： 1．定义 腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形，在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。2.病因

唇腭裂)

唇裂临床路径 （2009年版） 一、唇裂临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为唇裂（ICD-10：Q36） 行唇裂修复术（ICD-9-CM-3：27.54） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 1.上唇裂开，可为完全性裂，也可为不完全性裂；可为单侧裂，也可为双侧裂。 2.有的上唇皮肤与黏膜完整，但肌发育或连接不全，称为唇隐裂。 3.可同时伴有鼻孔、鼻翼、鼻小柱、牙槽嵴不同程度的畸形。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-口腔医学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社） 选择唇裂修复术，其适应证为: 1.单侧唇裂年龄一般在3个月左右，双侧唇裂年龄在6个月左右； 2.体重应在5公斤以上；

3.血尿常规以及其他化验检查应在正常范围； 4.无发热和上呼吸道感染以及腹泻等症状； 5.胸片无异常，胸腺大小在正常范围； 6.无其他脏器的先天性异常，如：先天性心脏病，心血管系统等疾病； 7.口、鼻唇区皮肤、黏膜无糜烂和皮疹。 （四）标准住院日为≤10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：Q36唇裂疾病编码。 2.患者同时具有其他疾病诊断，如在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）术前准备（术前评估）1-2天。 1.必须检查的项目： （1）血常规、尿常规、大便常规、血型； （2）凝血功能； （3）肝肾功能； （4）感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）； （5）胸片、心电图。 2.根据具体情况选择：超声心动图（心脏杂音/先心病）。 （七）预防性抗菌药物选择与使用时机。 1.按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。

王菲女儿李嫣天生兔唇!那你知道胎儿唇裂和腭裂的形成原因和预防

王菲女儿李嫣天生兔唇！那你知道胎儿唇裂和腭裂的形成原 因和预防措施吗？ 指新生儿，一生下来上嘴唇就是裂开的，同一侧或两侧、部分或完全裂开，使上唇成为二瓣或三瓣，这就是俗称的“兔唇”，医学上叫唇裂。如果上牙膛、小舌头也裂开俗称“狼咽”，医学上叫腭裂。这两种病都是生而有之，医学上叫先天性畸形。 症状： 有些新生儿，一生下来上嘴唇就是裂开的，同一侧或两侧、部分或完全裂开，使上唇成为二瓣或三瓣，这就是俗称的“兔唇”，医学上叫唇裂。如果上牙膛、小舌头也裂开俗称“狼咽”，医学上叫腭裂。这两种病都是生而有之，医学上叫先天性畸形。先天性唇腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形，平均每生700个婴儿中就有1个患唇腭裂。唇腭裂不仅严重影响面部美观，还因口、鼻腔相通，直接影响发育，经常招致上呼吸道感染，并发中耳炎。小孩因吮奶困难导致明显营养不良，在儿童和家长的心理上造成严重的创伤。

预防 因此，唇腭裂的预防关键在于怀孕早期，即妊娠第2—3个月期间。应避免上述可能的致病因素，提倡优生优育，禁止近亲结婚。如果生了唇腭裂畸形的小孩，也不要紧，只要很好喂养，经过及时的手术治疗，也会成为一个可爱的孩子。 治疗 唇腭裂的治疗是一项系列性治疗，缺一不可。治疗目的是为了恢复上唇正常形态和正常的语言功能。为获得满意的手术效果，整复手术的时间选择非常重要。目前国内外公认唇裂最佳手术时间为生后3个月。腭裂为生后18个月。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形，即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，应在8岁时做鼻畸形矫正术。另外唇腭裂小孩常有上颌牙齿排列不齐，出现反胎即地包天。应在12岁左右进行牙齿正畸治

疗。 本文作者：孕妈百科

唇腭裂介绍

唇腭裂介绍 唇腭裂是什么 唇裂又名兔唇，腭裂又名狼咽，是颜面部常见的先天性畸形，根据国内外统计，约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂，男多于女，左测多于右侧。唇裂和常在一个家族中个别出现，可伴有身体其他部分的畸形。 腭裂较为常见，可单独发生，也可并发唇裂。腭裂不仅有软组织畸形，大部分腭裂患者还可伴有不同程度的骨组织缺损和畸形，在吮吸，进食及语言等生理功能障碍方面远比唇裂严重。由于颌骨生长发育障碍还常导致面中部塌陷，严重者呈碟形脸，咬合错乱（常呈反颌或开颌）。因此，腭裂畸形造成的多种生理功能障碍，特别是语言功能障碍和牙错乱，对患者的日常生活、学习、工作均带来不利影响，也容易造成患者的心理障碍。 目前，腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。 要预防腭裂的发生，需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、抗惊厥药、组胺药、治疗孕吐的克敏静和某些安眠药，不吸烟不酗酒，避免接触放射线、微波等。... 唇腭裂的原因 唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形，其中包括唇裂。那么，发生唇腭裂的原因是什么呢？ 腭裂发生的原因尚不完全清楚，但认为与妊娠期食物中营养缺乏、内分泌异常、病毒感染及遗传因素有关。腭裂作为一种先天性发育缺陷，随着生长发育，畸形也随着年龄发生变化，包括畸形本身存在的生理发育缺陷、外科手术创伤造成的颌面外形继发改变，语言、听力等功能障碍，以及患者在社会交往中形成的心理障碍。 要预防腭裂的发生，需要采取一些预防保健措施。孕妇在怀孕期间应避免偏食，保证维生素B、C、D及钙、铁、磷的充分摄入，保持心境平和，避免精神紧张，不服用抗肿瘤药物、

口腔颌面外科 唇腭裂 整理笔记 完整版

胚胎发育与唇腭裂的形成 1．胚胎发育 口腔颌面部的发育始于胚胎发育的第3周，此时胚胎长约3mm，前脑的下端及腹面膨大，形成一个圆形的突起，称为额鼻突；同时由第一对鳃弓分叉发育而形成上下颌突。上颌突位于下颌突的上方，它们均是从两侧向中线生长发育。上述突起之间的空隙即为口凹，以后发育为原始口腔。 第5周时，额鼻突的下缘两侧各出现一个由外胚层增厚下陷而形成的嗅窝，嗅窝的内外侧缘高起，称为内侧鼻突和外侧鼻突，嗅窝即为原始鼻腔。第7周时，嗅窝底破裂而形成鼻孔。左右侧上颌突与外侧鼻突相连形成鼻孔底及上唇；两侧内侧鼻突相连形成鼻小柱、人中及前颌。同时，下颌突也向内侧生长并在中线相连而形成下颌。至此，由上下颌突围成的扁圆形口裂即告发育完成，口裂的腔隙也增大加深，形成了原始口腔。 胚胎发育至第8周时，胎儿的面部初步完成。同时，左右上颌突的内面（口裂面）生出一对板状突起称为继发腭突。两侧的继发腭突在中线融合而形成腭的大部，与形成前颌骨的原发腭突相结合处即为切牙孔。腭的形成使口腔和鼻腔分隔开。在已融合的组织内，其前端与鼻中隔相连部分骨化后形成硬腭；其后端不与鼻中隔相连部分无骨质发生，即为软腭，其中的中胚叶组织即发育成为软腭的肌肉组织。额鼻突在左右原始鼻孔外侧之间的部分增高后形成鼻梁和鼻尖，两原始鼻孔外侧之间的中胚层组织垂直向下生长成板状称鼻中隔，此隔下缘与腭前部愈合后将鼻腔分隔为左右两个鼻道，至此，胎儿的口和鼻即具备成人的形态结构，此时即胚胎发育的第12周左右。 2．唇、面裂和腭裂的形成 胎儿在发育过程中，特别是胎儿发育成形的前12周，若受到某种因素的影响而使各胚突的正常发育及融合受到干挠时，就有可能使胎儿发生各种不同的相应畸形。例如：左右两侧下颌突未能在中线相互融合，则产生下唇正中裂或下颌裂；一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合，则在上唇一侧产生单侧唇裂，如在两侧发生，则形成双侧唇裂。上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合，则发生各种不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂，两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂。上颌突与下颌突未能融合则形成面横裂。上颌突与外侧鼻突未能融合则形成面斜裂。 腭裂的形成与唇裂相似，同样为胚突融合不全或完全不融合所致。如原发腭突未能在一侧或两侧与继发腭突融合，则形成了单侧或双侧腭裂；如在前颌部分未能融合，则形成牙槽突裂。由于腭突的融合过程是由前向后逐渐发生的，软腭裂与不完全腭裂都是在硬腭已经完全或部分融合后才发生的，因此，单纯的软腭裂只有正中裂而无单侧或双侧之分。 3.发病因素—遗传因素 环境因素（营养、感染和损伤、内分泌、药物、物理、烟酒） 唇裂（cleft lip） 1.唇裂按裂隙部位可分为（国际上常用） （1）单侧唇裂—单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底） 单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开） （2）双侧唇裂—双侧不完全型唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底） 双侧完全型唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开） 双侧混合型唇裂（即一侧完全裂，一则不完全裂） 2.按裂隙程度分为（国内常用） （1）单侧唇裂 Ⅰ度唇裂—只限于红唇部分裂开。 Ⅱ度唇裂—为上唇部分裂开，鼻底尚完整。 浅Ⅱ度为裂隙未超过唇高的1/2 深Ⅱ度为裂隙超过唇高的1/2 Ⅲ度唇裂—为上唇、鼻底完全裂开。 隐裂—指皮肤、黏膜虽然未裂开，但缺少肌层。 （2）双侧唇裂 例—双侧Ⅲ度唇裂、双侧Ⅱ度唇裂、左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂 正常上唇形态： 红唇缘明显，两侧对成型的构成唇弓； 上唇下?部微向前翘； 红唇中部稍厚呈珠状微向前下突起； 上下唇厚度、宽度比例协调； 鼻小柱及鼻尖居中,鼻底宽度适中,两侧鼻翼和鼻孔呈弓状,鼻孔大小位置对称。 单侧唇裂： 口轮匝肌收缩—牵拉鼻小柱向健侧倾斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外方向扩展，至鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。 健侧上唇的唇峰和人中切迹在较高的位置。 双侧唇裂： 两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部—牵拉两侧鼻孔外展。前唇缺乏口轮匝肌的作用—前唇发育的较为短小，鼻小柱过短。 手术年龄： 单侧唇裂整复术—3~6个月，体重＞6~7kg 双侧唇裂整复术—6~12个月

唇腭裂知识专版

唇腭裂知识专版 先天性唇腭裂是我国最常见的先天畸形，是一种与基因和环境有关的多因素遗传疾病，其具体病因至今还不确切。唇腭裂可以影响患儿的容貌、语音、吞咽、咬合、颌骨的生长发育以及听力等除视力以外所有的口腔颌面部器官的功能。更为严重的是，这种畸形还会影响患儿的心理发育，导致患儿心理障碍，阻碍他们的社会交往、学习工作和生活。 华西口腔医院唇腭裂专科开设有唇腭裂专科门诊、唇腭裂病房和病理性语音矫治室，有业务精湛的医护人员为唇腭裂患儿提供良好的治疗条件，是国内开展唇腭裂治疗最早、承担国家和省部级科研项目最多、改进和创新唇腭裂治疗方法最多的单位之一，也是美国微笑列车唇腭裂定点医院以及手术和麻醉医生培训中心。 唇腭裂的治疗就是医生根据患儿在生长发育的不同阶段，选择最佳治疗方案，治疗各种畸形，以求达到最好的治疗的效果，最少的继发畸形，最终达到形态与功能具佳的治疗目标。 病因 目前国内外有很多种学说，但是都不肯定。对于大多数学者所能够普遍接受的是多因素综合作用学说，认为唇腭裂是一种多因素遗传疾病，具体病因可以分为两大类：遗传因素和环境因素，有些临床和实验室的研究工作显示：有些唇腭裂的发生是由于环境原因，有写是由于遗传原因，但绝大多数都是由于遗传和环境两种原因的共同作用造成。 环境因素。包括母体环境、感染、药物、不良生活习惯以及营养等诸多方面。至于究竟是什么原因能导致唇腭裂，或者说避免了什么原因就可以避免唇腭裂的发生，仍然没有确定的答案。 唇裂篇 民间有一种说法，孕妇不能吃兔肉甚至不能看见兔子，认为怀孕期间接触兔肉和兔子会生出有“兔唇”的孩子，这种说法虽然在古今中外都有流传，但显然是错误的：兔肉不但不会引起唇裂，而且还是一种高蛋白的动物性食品；而不能看见兔子的说法就更没有根据了——四川的人们喜欢吃兔子，可是唇腭裂的发病率并不比别的地方高——这只是一种牵强附会的说法，是“找不到原因的原因”。象这样的说法还有一些，都可以归为迷信一类——当人们无法解释某种自然现象的时候，就会把其原因归因于某种神秘力量，这显然是不科学的，也是十分有害的。所以家长们千万不要因为生了个唇裂的孩子而内疚和自责。 唇裂手术时间一般是在孩子6个月左右的时候，当体重和各项检查符合标准并且没有其他异常的情况下，就可以住院手术。 手术效果是家长们最关心的内容，可以从以下几个方面说明。 首先，唇裂必须手术修补，没有别的办法可以治疗；华西口腔医院的专科医生擅长各种方法整复唇裂畸

唇裂修复手术步骤

唇裂修复手术步骤 【文章价值】无我享受【文章附属】医学美容教育网【文章属性】基骤型实践研究【责任编辑】number one 【文章语种】汉语【起稿日期】2015-03-17 唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，发生率约为1:1000。正常的胎儿，在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部，如未能正常发育便可发生畸形。唇裂修复手术比较常用的就是旋转推进法三角瓣法矩形瓣法这些手术方法。 一、定点设计 1、先找出唇红缘的点 在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。 2、测量两个基本数据 自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。 3、定出其他各点，划线

在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″(最好B′B″近于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划出B′B″线，此处不作切口)。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。 二、切开与缝合 1、切开 切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。 2、缝合 AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。完全唇裂之裂

唇裂修复手术的基本步骤

唇裂修复手术的基本步骤 唇裂修复手术的基本步骤为定点设计、切开和缝合。定点设计方法很多。现仅介绍下三角瓣法。其步骤如下： 一、定点设计 1、先找出唇红缘的点 在健侧唇红缘找出唇峰点D和人中最低点C，然后按CB=CD，定出B点。在患侧唇红缘最厚处定B′点。手术时最后将B、B′两点对缝，即形成患侧之唇峰点。 2、测量两个基本数据 自鼻翼根部至鼻小柱根部，分别测量正常鼻孔底部与患侧鼻孔底部的宽度，得到两者相差的数目为X。自健侧鼻底中点至D点测出h，为正常唇高，亦即修复手术后应恢复的上唇高度。 3、定出其他各点，划线 在患侧鼻底裂隙两侧分别定点A、A′。使AA′等于两鼻孔底部宽度的相差数X，使AA′两点相缝合后，两侧鼻孔等大。连接AB。以正常唇高h减去AB而得y，此为患侧需增加的唇高。于B点，作BE大约=y并与下唇唇红缘近于平行。以A′作圆心AB作半径，B′作圆心y(需增加的唇高)作半径，分别作弧而交于B″(最好B′B″近

于与唇红缘垂直)。又以B′B″两点分别作圆心，以BE作半径，作弧交于E′。连接A′B″、B″E′及E′B′各线(注意不要划出B′B″线，此处不作切口)。校正各点后，以皮下针头蘸美蓝刺入皮内，划出线，以碘酒固定。 二、切开与缝合 手术时要求细致、轻巧、减少创伤、切开准确、缝合整齐。切开时先用手指捏紧切口外侧的上唇，以减少出血。依次按设计线切开AB、BE、A′B″、B″E′及E′B″。切开后，健侧上唇即可下降，在BE处敞开形成三角形裂隙。将在患侧形成之B″E′B′三角形组织瓣插入此裂隙之中。AB线的创缘则与A′B″相对。依次分层缝合。 修整红唇，根据情况采用嵌入或Z形对偶三角瓣法，以增加唇红的丰满度。鼻崎形者，一般主张推迟到13岁以后进行根治性鼻畸形矫治术。完全唇裂之裂隙较宽，张力较大，需在前庭沟处切开，作潜行分离，以利组织就位缝合。

外行关于目前微型唇裂手术方法的总结

外行关于目前微型唇裂手术方法的总结 潜心研读各类微型唇裂科研文献，做为一个外行，将自己理解的手术方式做总结，可能有很多不正确的地方，还请大家帮忙修改。并增加新的医师和新的技术。微型唇裂的一种，包括鼻下皮肤深槽和上唇峰部分红唇深入白唇，其中鼻下至红白唇相间处深槽的修复是微型唇裂的难中之难，涉及切开真皮层。 笔者总结如下： 一、国内大部分二线城市医院手术方式为所谓的外切法 湖南，四川，徐州，沈阳等医院的方法： 从鼻孔向下至红白唇相接处切开，然后翻开表皮，表皮内部再次缝合。即所谓得外切法，皮肤表面会有切口，个人觉得有可能留疤痕。 二、所谓的内切法：从红白唇相间处切开，从皮下真皮层切开至鼻孔下方的真皮层。 1、协和整形外科王友彬的做法： 如图，从红白唇相间处切开，从皮下开口至鼻孔下方。在鼻孔至红白唇相间处三处圆圈型缝合，如图C，图D中黑色的一块儿组织是从患者自身耳后取的皮下组织，经修整成与手术时切口相吻合的形状，填充至人中脊下方，以形成新的人中脊。愈合期就是自身肌肉的重新生长在一起即可。 2、八大处整形医院的尹宁北同样属于内切法，切口在红白唇之间： 如下图，切口方式一样，不同的是形成新的人中脊方法，尹宁北是将图A中绿色的肌肉重新缝合成图D中，即交叉缝合，构成新的人中脊。愈合期是将交叉缝合的肌肉叠起，即形成新的人中脊。

3、北大口腔马莲 没有关于微型唇裂的相关文献，主要专注于唇腭裂，牙槽恢复等。 上唇唇峰的手术方式： 红白唇相间处学名为丘比特弓，丘比特弓的修复极为简单，不涉及真皮层，仅表皮切口即可。手术方法图解：

国外微型唇裂修复技术： 根据相关文献微型唇裂修复方式有3种，由三个人发明，三人排名不分先后。 一、首先是日本东京昭和大学的Onizuka教授。笔者查询从1996年至今Onizuka 教授没有再发表过任何文章，不知是否老人家已经仙逝了。 鼻型修复： 二、美国的Mulliken教授，他目前任职于美国波士顿儿童医院，世界上最好的

唇腭裂病历模板

唇腭裂 先天性唇腭部裂开畸形月 月前，患儿出生时即发现其唇腭部裂开畸形，伴吮吸困难、进食呛咳、食物鼻腔返流，患儿易感冒，曾来我院就诊为“左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂”，今患儿家长要求手术，门诊以“左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂”收入院。患儿出生来精神、食欲、大小便未见异常。 面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹，悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部，约cm，距咽后壁约cm，软腭活动度可。 辅助检查：暂缺 初步诊断：左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂 手术同意书 术中术后可能发生并发症： 1：麻醉意外，致呼吸心跳停止死亡或成植物人； 2：术中术后窒息，术中术后大出血； 3：术后感染，伤口裂开，二期愈合，疤痕明显； 4：术后外形不佳，仍畸形，需二期手术； 5：术后继发畸形； 术后腭瘘 术后语言功能恢复欠佳 术后需进行语音训练 术后可能入ICU监护 6：因意外情况终止手术； 7：难以预料和避免的并发症。 术前讨论记录 年月日 地点：五官科医生办公室 参加人员：xxx主治医师xxx主治医师xxx主治医师 主持人：主治医师 经治医师：某，男女，岁，因先天性唇腭部裂开畸形月于年月日入院。专科检查：面型不对称，左右上红唇至鼻底全层裂开，鼻小柱歪斜，左右鼻翼塌陷，左右上牙槽突有一切迹，悬雍垂至左右牙槽突完全裂开，裂隙最宽处位于悬雍垂根部，约cm，距咽后壁约cm，软腭活动度可。血常规、出凝血时间、生化、肝功、感染全套、胸片、心电图检查无手术禁忌症，准备手术提出讨论。 Xxx主治医师：患儿左右Ⅲ°唇裂，左右Ⅲ°腭裂的诊断明确，有手术指证，目前检查无手术禁忌症，患儿年龄小，手术部位小，术中需操作仔细，保护好腭大血管神经束，术后保持呼吸道通畅，防窒息。 Xxx主治医师：诊断明确，有手术指证，患儿无咳嗽、流涕、腹泻，术前检查无手术禁忌症，同意行唇腭裂修复术。术中操作仔细，止血充分，保护好腭大血管神经束。术前告知手术及麻醉风险，尤其告知术中术后窒息；术后感染；伤口裂开，二期愈合，疤痕明显；术后外形不佳，仍畸形，需二期手术；术后继发畸形；术后腭瘘；术后语言功能恢复欠佳；术