多发性神经病护理常规

多发性神经病护理常规

多发性神经病是肢体远端多发性神经损害，主要表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪和（或）自主神经功能障碍的临床综合征，亦称多发性神经炎、周围神经炎或末梢神经炎。

一、护理措施

1.饮食护理：给予高热量、高维生素、清淡易消化的饮食，多吃新

鲜水果、蔬菜，补充足够的B族维生素；对于营养缺乏者保证各种营养物质的供给，规劝病人戒酒、戒烟。

2.生活护理：对于肢体麻木、乏力、行走不稳及急性起病需卧床休

息者，应予以进食、洗漱、大小便及个人卫生等生活上的照顾，保证生活需要；对于多汗或皮肤干燥、脱屑等自主神经功能障碍者要勤换衣服、被褥，保持床单整洁和皮肤清洁。

3.康复护理：指导病人进行肢体的主动和被动运动，并辅以针灸、

理疗、按摩，防止肌肉萎缩和关节挛缩，促进知觉恢复；鼓励病人在能够承受的活动范围内坚持日常生活活动锻炼，并为其提供必要的辅助设施和保护措施，防止受伤。

二、出院指导

1.疾病知识指导：告知病人及家属疾病相关知识与自我护理方法，

帮助病人分析寻找病因和不利于恢复的因素，指导病人保持平衡心态，积极治疗原发病。

2.合理饮食：多吃富含B族维生素的食物，如绿叶蔬菜、新鲜水果、

大豆、豆类、蛋瘦肉、肝等，戒烟酒，保证营养均衡。

3.自我护理指导：生活有规律，坚持适当运动和肢体功能锻炼，注

意防止跌倒、坠床和烫伤。每晚睡前用温水泡脚，以促进血液循环和感觉恢复，增进睡眠。糖尿病周围神经病者应特别注意保护足部，预防糖尿病足。

4.就诊指导：定期门诊复查，当感觉和运动障碍症状加重或出现外

伤、感染、尿潴留或尿失禁时立即就诊。

神经内科规培护士培训

神经内科规培护士培训手册

目录 1.神经内科规培护士培训方案 2.神经内科规培护士岗前培训安排表（1个月） 3.神经内科规培护士一年内培训计划表 4.护理查对制度 5.交接班制度 6.入院流程 7.出院流程 8.脑出血的护理常规 9.脑梗死的护理常规 10.蛛网膜下腔出血的护理常规 11.重症肌无力急救流程 12.脑疝的急救流程 13.专科常用药物（脱水药、降压药、营养脑神经药、抗凝药、降 脂药） 14.气管插管、气管套管等专科管道护理常规 15.拔管的防范及意外拔出的应急流程 16.吞咽功能的评估 17.专科检查如腰穿、DSA、支架植入技术等术前、术后的护理要点 18.危重病人各种风险评估 19.监护仪、微量泵、呼吸机、除颤仪的使用、保养及故障的排除 20.格林巴利护理常规

21.脊髓炎护理常规 22.低钾护理常规 23.脑膜炎护理常规 24.帕金森护理常规 25.多发性硬化护理常规 26.运动神经元病护理常规 神内一新入职护士规范化培训方案 一、培训对象 院校毕业后进入神内一新入职护士 二、培训目标 根据《护士条例》等，结合推进优质护理服务工作要求，开展新入职护士的规范化培训。通过培训，使新入职护士掌握从事临床护理工作的基础理论、基本知识和基本技能；具备良好的职业道德素养、沟通交流能力和落实责任制整体护理所需的专业照顾、病情观察、协助治疗、心理护理、健康教育、康复指导等护理服务能力；增强人文关怀和责任意识，能够独立、规范地为患者提供护理服务。 三、培训方式、方法 （一）培训方式 培训采取理论知识培训和临床实践能力培训相结合的方式。 （二）培训方法 可采用课堂讲授、讨论、临床查房、情景模拟、个案护理等

2010慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较

危重病性多发性周围神经病和危重病性肌病7例临床分析

危重病性多发性周围神经病和危重病性肌 病7例临床分析 近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房（ICU）的发展，为ICU中危重病患者提供了更好的条件来维持生命，使患者有更长的时间住在ICU，也使更多的脓毒（sepsis）和多脏器功能障碍综合征（MODS）得以生存，同时危重病性多发性神经病与肌病（critical illness polyneurop-athy and myopathy，CIPNM）患者也逐渐增多。危重病性多发性神经病与肌病是是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变，多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病（Critical illness polynenropathy，CIP）与危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）。由于ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，往往要等到患者长时间不能脱离呼吸机或意识恢复后，出现明显四肢无力和腱反射消失时才引起医生注意，因此神经肌肉并发症常被漏诊。现就院ICU2012年8月～2014年6月收治并诊断的7例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。 1 资料与方法

1.1一般资料 7例患者中男性3例，女性4例，年龄48～72岁，均患严重基础疾病：其中3例为重症急性胰腺炎，1例为胆囊切除术后合并重症肺炎，1例为糖尿病酮症酸中毒合并肺曲霉病，1例为腹腔感染、多脏器功能衰竭，1例为严重胸外伤。均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸，镇痛镇静治疗。病情平稳后其中5例脱机困难，7例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。 1.2临床表现 7例患者均出现肌肉无力，麻痹和萎缩，以远端肌肉无力为主，左右对称，进行性加重，严重者可累计呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，咳嗽能力弱，呼吸困难，需要机械通气治疗或无法轻易脱离呼吸机。患者神志清楚时，体格检查发现肌张力降低，减反射减弱或消失。5例患者出现呼吸肌无力，7例患者出现四肢肌力下降。7例均有感觉异常：手套和袜套样的感觉障碍、肌萎缩、痛性感觉过敏以及足下垂等。腱反射明显减弱或引不出。 1.3肌电图表现7例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP），4例波幅明显下降，传导速度稍减慢。感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有5例同时合并肌病表现；7例均出现水电解质代谢紊乱，其中高钾血症1例，低钾血症3例，低钠血症2例，低钙血症3例；血糖紊乱5例；低蛋白血症7例。

各个阶段的脑梗塞护理措施大全

各个阶段的脑梗塞护理措大全 脑梗塞护理措施可分为三个阶段：一是急性脑梗塞发作阶段，二是住院急救阶段，三是脑梗塞患者出院后回家康复防治阶段的护理。 一、脑梗塞急性发作时的护理措施 对轻型脑梗塞病人可让其平卧，头高30度左右，无论采取何种运输工具，应将病人尽可能在1-2小时内送至附近的市级医院，避免先到小医院因无相应的检查设备转院而耽误时间。重症病人最好拨叫120急救车，在等车时如病人已出现意识障碍、呕吐等症状，可将头侧向一边，以免呕吐物误吸入肺;应保持呼吸通畅。并且准备好充足的现金以免到医院后因资金不足而延误治疗。 二、在医院和医生的配合护理措施 1、脑梗塞偏瘫护理措施 脑梗塞病人多半肥胖、有些还合并有糖尿病，如今发生了偏瘫，局部神经营养障碍，压迫过久会引起皮肤破溃形成褥疮。一旦发生可能因感染发热而加重脑血管病，严重者还可引发败血症而致病人死亡。所以，家属在陪护时应注意定时给病人翻身、拍背，用温水将皮肤擦洗干净，并轻轻按摩被压过的部位，尤其是骨骼较突出的部位，如脊柱、骶尾部等。翻身的频率一般在 2小时左右。如果发现已有皮肤破溃要及时报告医护人员及早处理。有大小便失禁的病人要勤换尿布，每次便后应用温水清洗干净，擦干并扑上爽身粉。 2、吞咽困难护理措施 脑梗塞急性发作期病人如果出现意识障碍吞咽困难的症状，则需要鼻饲饮食，即通过鼻孔将一根胶管插入胃内，将米汤、牛奶、菜汁等食物用注射器注入胃中，以保证足够的营养。同样可将口服药物从胃管中注入。注意所注入的食物及药物一定不能有大的颗粒，以免堵塞胃管。鼻饲在一定阶段是保证治疗的必须手段，直接关系到病人抢救的成败。有的病人和家属不愿接受胃管，让病人勉强吞咽，这样很危险，如果食物误吸入呼吸道，轻者引起肺部感染造成吸入性肺炎，重者可能因窒息而死亡。 3、注意观察病情变化，发现异常情况及时报告医护人员 脑梗死病人起病相对较缓慢，起病时症状较轻，多数不会有意识障碍。但病情可能在几小时或几天内进行性加重。尽管医护人员采取了积极的治疗措施，有时也不能阻止病情进展。如果堵塞的血管较大，脑组织坏死的面积大，脑水肿明显时，病人可能逐渐出现嗜睡，即叫他能醒，不叫立即又入睡，严重者可进入昏迷。家属要注意观察病人瘫痪肢体力量是否逐渐变小甚至完全不能活动，精神状态如何，如发现病人嗜睡、精神萎靡，要立即通知医护人员。同时，对危重

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】神经病护理 急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。 一、病因及发病机制 病因尚未明确，不像由单一原因所致。可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。 病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。在我国华北地区多伴有轴索变性。 二、临床特点 可见于任何年龄，一年四季均有发病。多数患者病前1~4周有上

呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。偶可见视神经乳头水肿。自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。 三、护理措施 (一)常规护理 1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。 2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。 3.饮食给予高热量、高蛋白、高碳水化合物、高维生素的饮食并补充足够的水分。 (二)专科护理 1.呼吸道护理注意保持呼吸道通畅，及时排出呼吸道分泌物，鼓励患者深呼吸咳嗽，帮助患者翻身拍背或体位引流。必要时吸痰。密

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病22页word文档

急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病 疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis 拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证，西医疾病分类代码周围神经和神经节疾病 中医疾病分类代码 西医病名定义急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 中医释名临床以四肢软弱无力为主证，尤以下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证”；面神经麻痹者称为“口僻”等。 西医病因 AIDP的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1．病毒感染说其理由：①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临

床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说认为AIDP是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP 发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期；②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高，急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高，脑脊液中出现寡克隆TgG；⑥在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和AIDP类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 中医病因 1、外因感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（《素问·痿论篇》“肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（《素问·痿论篇》“有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。) 2、内因先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。

多发性硬化的中医发病机制

多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出

“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿

多发性硬化症

多发性硬化症调研报告 ——2011级英语+市场营销班 调研成员如下 收集资料：卜子路韩群 删选资料：陈靖甄蔚然 编辑制作：余意王清 讲解报告：程静

本周我们就“多发性硬化症”这一课题展开了调研。通过从网上查找资料以及周边人们的了解，我们对这一医学上久攻不治的疾病有了以下初步的了解： 首先，我们了解到的是多发性硬化症的起因以及易感染人群。 多发性硬化症（英文：Multiple Sclerosis）是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病。可引起各种症状，包括感觉改变、视觉障碍、肌肉无力、忧郁、协调与讲话困难、严重的疲劳、认知障碍、平衡障碍、体热和疼痛等，严重的可以导致活动性障碍和残疾。多发性硬化症影响脑和脊髓的神经细胞──神经元。神经元传递信息，形成思维和感觉，以使大脑控制身体。保护这些神经元的脂肪层为髓鞘(Myelin Sheath)，协助神经元进行电信号传递。多发性硬化症逐渐造成大脑和脊髓的斑块性的神经髓鞘的破坏(脱髓鞘)，髓鞘的瘢痕形成影响神经轴突的信号传递，以失去大脑和脊髓对外周的控制，以至多部位的僵硬或丧失功能。 多发性硬化症的平均发病年龄一般在20至40岁，女性发病人数两倍于男性①。多发性硬化症的病因不清，多被认为是自身 ① Calabresi PA.Diagnosis and management of multiple sclerosis. Am Fam Physician.https://www.docsj.com/doc/362693908.html,/sites/entrez?cmd=Retrieve&db=pubmed&dopt=Abstrac t&list_uids=15571060

多发性硬化和脱髓鞘病

一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：

视神经炎护理常规

1概述: 1.1定义:就是指视神经任何部位发炎的总称,临床上根据发病的部位不同,视神经炎分为球 内与球后两种,前者指视盘炎,后者系球后视神经炎。 1.2病因: 1.2.1炎性脱髓鞘。 1.2.2感染。 1.2.3自身免疫性疾病。 1.3临床表现: 1.3.1视力减退:为本病特有症状之一,多为单眼、亦有双眼者。视力开始急剧下降,一般迅 速而严重,可在数小时或数日内成为全盲,但视网膜电流图正常。如为视神经乳头炎, 可在眼底出现变性之前,视力就明显减退,如为球后视神经炎,可在视力减退前,眼球 转动与受压时有球后疼痛感,一般如及时治疗,多可恢复一定视力,甚至完全恢复正 常,否则可导致视神经萎缩。 1.3.2视野改变:为本病重要体征之一,多数病人有中央暗点或傍中央暗点,生理盲点不扩 大,周边视野呈向心性缩小或楔形缺损,一般用红色视标或小白色视标易于查出,严 重者中央视野可以全部丧失。 1.3.3瞳孔改变:瞳孔对光反应与视力减退程度一般就是一致的。视力完全丧失,瞳孔直接 对光反应缺如;视力严重减退,瞳孔直接对光反应减弱,持续光照病眼瞳孔,开始缩小, 续而自动扩大,或在自然光线下,遮盖健眼,病眼瞳孔开大,遮盖病眼,健眼瞳孔不变, 叫Gunn氏现象。 1.3.4眼底检查:视盘发炎时,视盘呈现充血水肿,边缘不清,静脉中度充盈,生理凹陷消失, 高起一般不超过2屈光度,水肿局限于视盘本身,也可波及邻近视网膜成为视神经视 网膜炎,视盘内可有出血与渗出物,玻璃体轻度混浊,如治疗不及时,可发生继发性视 神经萎缩,球后视神经炎初期眼底正常。 2诊疗原则:首先应积极寻找病因,治疗其原发疾病。除病因治疗外,早期采用大量B族维生素,血管扩张剂、能量合剂等药物以加强神经营养。 2.1病因治疗:能找到病因,如细菌感染引起者,应用能透过血脑屏障的抗生素。梅毒、结核引 起者,应用驱梅、抗痨药。由副鼻窦炎、龋齿、扁桃体炎等引起者,应消除病灶。 2.2皮质激素:皮质激素能减轻组织的炎症反应及减少组织水肿,减轻视功能的损害与缩短病 程。在无全身与局部禁忌症的情况下,开始时采用大剂量冲击疗法,以后减量渐停。①全 身用药:地塞米松10～20mg或氢化可的松100～200mg加入5％葡萄糖或生理盐水500ml 静滴;或强的松80mg,每日1次口服。②局部用药:强地松龙0、5～1ml或地塞米松5mg球

多发性硬化

多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 疾病病因和发病机制 病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 病毒感染及分子模拟学说 研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。 遗传学说 研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。 地理环境 流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。 其他 诱发因素感染、过度劳累、外伤、情绪激动，以及激素治疗中停药等，均可促发疾病或促使本病复发或加重。

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征)等[1]。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。 2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差[2]。 4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上[3]；但有16%的患者呈亚急性起病[2]，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹[2]，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。 (4)腱反射异常：腱反射减弱或消失，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。(5)自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。 (二)变异型CIDP[4]

ICU+危重症获得性多发性神经病和肌病

?综述?ＩＣＵ危重症获得性多发性神经病和肌病 刘政疆　艾尔西丁?吾斯曼　薛克栋 危重症多发性神经病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＰ）是一种急性原发性轴突运动和感觉神经病，因长期不活动，临床表现为躯体肌无力，为一组多发神经病和或肌肉病变的一种神经肌肉获得性危重症综合征，此病典型地在危重症患者合并症及治疗过程中发生，ＣＩＰ的症状体征与危重症肌病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）鉴别困难，即是单发也是合病。ＣＩＰ和ＣＩＭ可致无力和机械通气脱机困难，常是脓毒症和多器官功能衰竭的并发症［１唱２］。 一、流行病学资料 在ＩＣＵ危重症患者全身无力、反射消失、脱机困难是一个常见的临床表现特别是处于脓毒血症、多器官功能衰竭、高血糖的重危患者。目前被定义为ＣＩＰ和ＣＩＭ，ＣＩＰ和ＣＩＭ的发生率在２５％～５０％，ＣＩＰ和ＣＩＭ发生率主要依靠所涉及的ＩＣＵ患者数、ＩＣＵ患者暴露的危险因子、疾病的合病状态、使用的诊断方法、检查的时间。在脓毒血症或系统性感染反应综合征，７０％患者发展为ＣＩＰ，当发展为多器官功能衰竭时，发生率高达１００％。危重昏迷患者全瘫，６０％急性呼吸窘迫综合征的患者遭受 ＣＩＰ／ＣＩＭ，无机械通气在至少４～７ｄ的ＩＣＵ患者，临床观察ＣＩＰ／ＣＩＭ发生率为２５％～３３％，电生理评估为５８％。因哮喘持续状态而入住ＩＣＵ治疗的１／３患者显示肌肉成分改变的神经肌肉障碍，７％原位肝移植患者、３８％危重症患者、在ＩＣＵ至少７ｄ以上６８％的患者发生ＣＩＰ／ＣＩＭ［３唱５］。电生理检查发现因严重脓毒血症及急性呼吸窘迫综合征住在ＩＣＵ的患者，神经肌肉障碍高达４７％～６０％的发生率。急性呼吸窘迫综合征重症生存者纵向随访研究发现无力、肌肉萎缩、疲乏及相伴随的生活质量下降持续数月到多年［６］。 二、临床表现 ＣＩＰ和ＣＩＭ患者临床表现及诊断评估体现在呼吸机上，即临床医师极力将患者从机械通气中脱机将满足无力的诊断，在肢体缓慢恢复时，ＣＩＰ和ＣＩＭ患者显示出不仅恢复自发呼吸障碍，而且肢体移动障碍。另一个临床表现是极度无力的患者肢体恢复感觉，也应考虑到四肢瘫痪的原因。在上述两个原因中，神经肌肉功能恢复，也常是在其他器官功能恢复后才恢复。ＣＩＰ和ＣＩＭ患者的躯体检查依靠患者的合作及患者的努力。一方面除了判定镇静药、谵妄、脑病的影响外，另一方面其他在大脑皮层功能上的影响［７］。 ＣＩＰ和ＣＩＭ均有松弛和对称性无力的临床体征。其他临床体征包括深反射缺乏或下降，ＣＩＰ患者可出现对疼痛、温度、震动的末梢感觉缺失。尽管面部肌肉波及少见，但也可涉及并出现眼肌麻痹。脱机问题因膈神经、膈肌受到波及肋间肌和辅助呼吸肌肉受到影响。 目前，使用英国医学研究委员会（ＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｕｎｃｉｌ，ＭＲＣ）量表总分作为筛查ＣＩＰ／ＣＩＭ工具，量表评分在０～５分，包括双上肢及下肢，最高６０分。如果ＭＲＣ总分少于４８分可诊断ＣＩＰ／ＣＩＭ。此量表有效地反映了急性肢体肌肉力量，最初应用于Ｇｕｉｌｌａｉｎ唱Ｂａｒｒé患者。此量表的缺陷仅反映无力，未指出原因，患者需要合作。故只用于清醒之后的合作。例如在机械通气开始脱机时。至于在ＩＣＵ里任何自愿的手法操作应得到患者理解、支持、合作，否则肌肉过度刺激可导致无力发生［８］。ＣＩＰ／ＣＩＭ实验室检查包括肌肉坏死参数血清肌酸激酶测定（ＣＫ）、肌电图、神经传导速度、肌肉活检。若肌肉坏死少或分散，可导致ＣＫ帮助很少，甚至明显肌肉坏死和ＣＫ增加瞬间也可能错过。肌电图和神经传导对鉴别诊断神经肌肉无力提供一个方法。在危重疾病状态、不合作或特别虚弱的患者中不能区别ＣＩＰ和ＣＩＭ。与ＭＲＣ量表评分相反，电生理检查在患者意识恢复清醒和合作之前可应用，因此在患者感染早期有确定诊断的益处。首先电生理征象发生在早期，甚至在危重疾病开始后２～５ｄ内，神经传导电位振幅下降复合肌肉动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）、感觉神经动作电位（ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＳＮＡＰ）或二者均有。因脓毒血症住院的大多数患者在住院３ｄ之内显示ＣＭＡＰ下降及在１周时神经传导振幅基线改变，可预测获得性神经肌肉障碍的发展。振幅下降不但先于临床发现，而且伴发纤颤电位和阳性尖波大概在第２、第３周发生。 ＣＩＰ／ＣＩＭ患者电生理检查腓骨侧的ＣＭＡＰ低于正常电压２个标准差，ＣＩＰ以ＳＮＡＰ异常为特征。另外，ＣＩＰ和ＣＩＭ常共存，ＣＩＰ能存在于清醒随意运动电位补充良好的患者或多发神经病是单纯感觉或使用直接肌肉刺激，与ＣＩＰ患者正常电压相比，ＣＩＭ患者动作电位缺乏或下降，反映肌肉电兴奋丧失或下降。此项技术需要有经验的检查者才能获得可靠的结果。重症患者常规电生理检查，不能区别神经病和肌肉病，肌肉活检被认为是疾病过程中累及肌肉的金标准，经皮肌肉活检相对容易在床边可行，肌球蛋白肌动蛋白比率已应用于肌肉病的快速诊断。神经病与肌肉病之间的临床相关的差异性仍在讨论着，与ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１１．０６．０２５ 作者单位：８３０００１　乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院急救中心 通讯作者：薛克栋，Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｙｉｎｇｘｕｅ１２３＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)护理

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）护理 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）护理定义又称格林一巴利综合征（GBS）（Guillain-Barre syndrome）为急性或亚急性起病的大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。 病因 不明，病前可有非特异性病毒感染或免疫接种史，部分病人有空肠弯曲菌感染史，属迟发性自身免疫性疾病。 临床表现 多数病前1~4周有上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。 起病：男略高于女，儿童和青壮年多见，无明显季节性，发病急骤，迅速进展。 运动障碍：急性或亚急性起病，出现肢体对称性驰缓性瘫痪，腱反射减低或消失。通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1至2日内迅速加重，出现四肢完全瘫痪，呼吸肌和吞咽肌肌麻痹危及生命。临床表现 感觉障碍：烧灼、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜

子形分布，震动觉和关节运动觉不受累 颅神经损害：以双侧周围性面瘫多见，其次为球麻痹□ 自主神经障碍症状：多汗、皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍、暂时性尿潴留、麻痹性肠梗阻、严重病例可有心动过速、心律失常等 辅助检查 腰穿：脑脊液蛋白—细胞分离是本病的特征性表现（蛋白增高而细胞数正常），出现在病后2—3周，但第一周正常。 肌电图：运动及感觉传导速度明显减慢 心电图：严重病例可异常 神经活检：显示脱髓鞘和炎性细胞浸润 治疗要点 病因治疗： 1、血浆置换疗法：每次交换血浆量按40ml/kg公斤体重，轻、中和重度病人每周应分别做 2、4和6次。 2、免疫球蛋白：成人剂量0.4g/（kg.d)，连用五天，尽早使用。 3、糖皮质激素：甲强龙500mg/d或地塞米松10mg/d，连用一周。 治疗要点 辅助呼吸：呼吸麻痹是格林—巴利的主要危险，呼吸机的正

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

可治性罕见病—慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 根神经病 一、疾病概述 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的获得性感觉运动神经脱髓鞘性多发性神经病。1890年由Eichhorst首先描述，1982年由Dyck等正式命名为CIDP。该病估计患病率为1/100000—9/100000。该病呈慢性进展或缓解复发，经典型主要表现为四肢近端和远端的无力和感觉障碍，可伴有脑脊液蛋白-细胞分离，神经电生理表现为运动和感觉神经的传导速度减慢、传导阻滞、远端潜伏期延长及波形离散，病理可见炎性细胞浸润、脱髓鞘、髓鞘再生并呈洋葱球样改变。对糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换等免疫调节治疗有效。 随着对本类疾病认识的深入，目前将CIDP分为以下几种亚型：经典型、运动型、感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（Lewis-Sumner综合征）、局灶性CIDP、急性发作性CIDP 等[1]。 二、临床特征 本病病程大于8周，经典型的主要临床特点为慢性进展或缓解复发的四肢近端和远端肌无力和感党障碍，四肢腱反射迟钝。运动型以复发缓解的四肢肌无力为主要表现，无感觉受累，多见于20岁以下患者。感觉型常首先表现为双下肢麻木，部分患者会在感觉症状出现数年后发展至运动功能受累。DADS以远端对称感觉障碍为主要表现，部分患者也有运动功能障碍。Lewis-Sumner综合征是一种多数单神经病，通常从上肢起病，多表现为抓握、手指外展无力，伴有感觉障碍。局灶型则表现为局限在某个肢体或肢体某个区域的感觉和运动功能障碍，可以持续数年后逐渐向其他区域发展。急性发作的CIDP表现为在8周内病情急性进展，在诊断上容易与急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)相混淆。 本病脑脊液呈现蛋白-细胞分离，神经根丛MRI扫描可见水肿、萎缩和偶见的强化。部分本病患者血清中可检测到多种髓鞘蛋白（PO、P2、周围髓鞘蛋白22等）或郎飞结抗原（神经束蛋白155）的相关抗体。

多发性硬化治疗的研究进展

多发性硬化治疗的研究进展 董艳玲 △※ (综述),李吕力(审校) (广西壮族自治区人民医院神经内科,南宁530021) 基金项目:广西科学研究与技术开发计划课题(桂科攻0898010)中图分类号:R744.5 文献标识码:A 文章编号100622084(2010)0320395204 摘要:多发性硬化是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病,好发于青壮年。目前对其尚无肯定有效的治疗方法,主要的治疗方法有:①皮质类固醇激素;②干扰素β;③醋酸格拉太咪尔;④盐酸米托蒽醌;⑤硫唑嘌呤;⑥环磷酰胺;⑦免疫球蛋白;⑧血浆置换;⑨干细胞移植。 关键词:多发性硬化;治疗;干扰素β The Progress on the Therapy of M ulti ple Sclerosis DONG Yan 2ling,L I Lv 2li .(Depart m ent of N eur olo 2 gy,the People ′s Hospital of Guangxi Zhuang N ationality Autono m ous Region,N anning 530021,China )Abstract:Multi p le scler osis (MS )is a de myelinating disease affecting central nervous system in 2duced by aut oi m mune dis order .Morbility ofMS p r one t o manhood .A t p resent,the affir mative therapy of MS is deficient,the maj or therapy include:①Corticoster oid hor mone,②I nterfer on 2beta,③Glatiramer acetate,④M it oxantr one,⑤Azathi op rine,⑥Cycl ophos pha m ide,⑦I m munogl obulin,⑧Plas mapheresis, ⑨Ste m 2cell trans p lantati on .Key words:Multi p le scler osis;Therapy;I nterfer on 2beta 多发性硬化(multi p le scler osis,MS )是以中枢神经系统白质脫髓鞘病变为特点,主要由T 细胞介导的自身免疫性疾病,好发于青壮年,发病年龄多在20～40岁,女性多见,具有高致残率、高复发性的特点,部分患者病情呈进行性加重。迄今尚无肯定有效的治愈办法。现对其主要治疗方法综述如下。1　皮质类固醇激素皮质类固醇激素主要通过免疫调节抗炎作用修复血脑屏障和减轻水肿;诱导淋巴细胞凋亡;降低细胞黏附因子表达;抑制细胞因子和抗体的合成、分泌;同时还可以改善轴突传导性。因此,皮质类固醇激素是应用于MS 急性期的首选药物[1] ,可缩短MS 复发时急性期的持续时间、促进恢复。对于治疗MS 皮质类固醇激素的最佳剂量,学界尚有争论。目前的治疗方案是每日静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠1g,3～5d,可缩短复发病程,但并不能减少病情恶化的比例及远期的致残程度,同时发现静脉用甲泼尼龙琥珀酸钠对免疫系统只有短期的作用[2] ,在给药途径方面,虽然口服皮质类固醇激素可控制MS 的复发,但绝大多数研究主张采用脉冲式静脉用药。在使用皮质类固醇激素过程中会出现短期的与剂量相关的不良反应,例如暂时的心境障碍、胃灼热感、头痛、肌痛。长期使用皮质类固醇激素会出现严重的不良反应,如骨质疏松、骨折、无炎症性血管坏死、肝脂肪变性、感染等。对于那些有高血压、心脏病、糖尿病的患者用激素后会出现病情恶化,甚至有可逆性的记忆缺陷[3] 。 2　干扰素β 干扰素β(interfer on 2beta,I F N 2β)通过拮抗促炎性因子I F N 2γ的免疫激活作用,增强抑制性T 细胞活性,阻止免疫应答;下调趋化因子受体的表达水平;明显下调B721,并通过增加 B722而影响T 细胞活性;下调细 胞间黏附分子、血管细胞黏附分子及其配体的表达,直接影响单核细胞通过脑血管内皮向脑组织的渗透,减少穿透血管壁的单核细胞数,调节机体的免疫系统功能而达到治疗目的。I F N 2β有两种:I F N β21a 为糖基化重组哺乳动物细胞产物,其氨基酸序列与天然I F N 2β相同;I F N β21b 为非糖基化重组基因工程产品,其17位的半胱氨酸为丝氨酸所取代。研 究[4,5] 发现,I F N β21a 能降低复发缓解型MS 患者的复发次数,减轻病残程度,以及减少病灶的数目及减 少病灶的体积。Coppola 等[6] 进一步证实了长期应用I F N β21a 的安全性、耐受性、持久有效性。不同的 I F N 2β有不同的给药途径、剂量及频率,I F N β21b 是隔日用药,250μg/d 。I F N β21a 是每周给药3次,每次剂量22μg 或44μg 。I F N 2β应用于MS 缓解期。I F N 2β常见的不良反应包括流感样症状,注射部位局部反应,实验室异常诸如肝功能异常、淋巴细胞的减 少。Tre m lett 等[7]回顾性分析了使用I F N 2 β治疗的844例多发性硬化患者,36.9%的患者出现转氨酶的增高,提示有必要对肝功能进行常规监测。应用I F N 2β治疗的缺点是对MS 的急性期无效且费用高。3　醋酸格拉太咪尔在欧州被推荐为对I F N 2β治疗不能耐受的患者用药。国内尚未见使用。是由髓鞘素碱性蛋白中出现频率最高的4种氨基酸,即L 2谷氨酸、L 2赖氨酸、L 2丙氨酸和L 2酪氨酸人工合成的多聚肽乙酰盐混合物,它能模仿髓磷脂蛋白的部分抗原。醋酸格拉太 咪尔(glatira mer acetrte,G A )的作用机制可能是:竞争 性地直接与组织相容性复合体分子结合,除组织相