淋巴组织增生讲解

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淋巴组织增生讲解

导语：淋巴组织增生不是普通的疾病，属于病理变化，并且轻微的为炎症，如果病情比较严重，就会转变成淋巴瘤。因此，很多人比较关心淋巴组织增生的

淋巴组织增生不是普通的疾病，属于病理变化，并且轻微的为炎症，如果病情比较严重，就会转变成淋巴瘤。因此，很多人比较关心淋巴组织增生的症状表现。那么，淋巴组织增生有哪些症状表现？下面咱们就来详细看看淋巴组织增生的情况。

发热

除极轻型病例外，均有发热，体温自38.5～40℃不等，可呈弛张、不规则或稽留型，热程自数日至数周。病程早期可有相对缓脉。

淋巴结肿大

60%的患者有浅表淋巴结肿大。全身淋巴结皆可被累及，以颈淋巴结最为常见，腋下、腹股沟次之，胸廓、纵隔、肠系膜淋巴结偶亦可累及。直径1～4cm，呈中等硬度，分散而不粘连，无明显压痛，不化脓，两侧不对称。肿大淋巴结消退余缓，通常在3周之内，偶可持续较长的时间。

咽峡炎

约半数患者有咽、悬雍垂、扁桃体等充血、水肿或肿大，少数有溃疡或假膜形成。患者每有咽痛，腭部可见小出血点，齿龈也可肿胀，并有溃疡。喉及气管阻塞罕见。

肝脾肿大

约10%病例有肝肿大，肝功能异常者可达2/3，约5%～15%出现黄疸。几乎所有病例均有脾肿大，大多仅在肋缘下2～3cm，偶可发生脾破裂。

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癌前病变、非典型增生和原位癌的概念

癌前病变、非典型增生和原位癌的概念 1.癌前疾病与病变 癌前病变指某些具有癌变潜在可能性的良性病变，如长期不治愈，进一步发展即可能转变成癌。而癌前疾病是指一些独立性疾病，其中某些可发展为癌前病变甚至癌变，常见的有以下几种： （1）黏膜白斑病。常发生在口腔、食管、外阴等处黏膜，病变肉眼观呈白色斑块，镜下见鳞状上皮过度增生和角化，并有一定异型性，病变有可能发展为鳞状细胞癌。 （2）子宫颈糜烂。指子宫颈阴道部的鳞状上皮被来自子宫颈管的柱状上皮取代。在糜烂愈合中，储备细胞考试，大网站收集增生并化生为鳞状上皮。由于慢性炎症过程可导致不完全鳞化和异型增生，少数演变为宫颈鳞状细胞癌。 （3）乳腺增生症。主要为乳腺小叶导管和腺泡上皮细胞的增生和囊性变，其中伴有导管内乳头状增生者较易发生癌变。 （4）结肠多发性息肉病。往往有家族史，可恶变为腺癌。 （5）慢性萎缩性胃炎。胃黏膜腺体可发生肠上皮化生，与胃癌的发生有一定的关系。

2.非典型增生 非典型增生主要指上皮细胞异常增生，细胞大小不一，形态多样，核大深染，核质比例增大，核形不规则，核分裂相多见，但一般不见病理性核分裂相；细胞排列紊乱，极性消失。 根据病变程度，可分为轻度、中度和重度三级。如子宫颈鳞状上皮的非典型增生可分为：异型上皮细胞累及上皮全层的下1/3为轻度（Ⅰ级）；累及上皮全层的下2/3为中度（Ⅱ级）；累及上皮全层的下2/3以上为重度（Ⅲ级）。 3.原位癌 癌变局限于原有腺体内及黏膜上皮层或皮肤表皮层内，尚未表现有浸润（未突破基底膜）的一种早期癌，因上皮内无血管或淋巴管，故原位癌不发生转移。 原位癌是癌的最早期，故又称为0期癌，此时如果手术切除即可完全治愈。原位癌常见于宫颈、皮肤、支气管、胃、前列腺和乳腺等部位。

淋巴结肿大(整理)

淋巴结肿大 ,类风湿因子（ 蛋白(TP),蛋白电泳,血清球蛋白(G,GL0),催乳素(PRL),丙氨酸氨基转移酶(ALT）,尿β2-微球蛋白（β2-MG）,尿碘(I),尿本周蛋白（BJP）。 淋巴结是人体重要的免疫器官正常人约有500-600个淋巴结淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结深部淋巴结肿大早期多无表现需经过一些特殊检果如淋巴管造影放射性核素扫描等才能发现正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下腹股沟腋下等处偶能触及1～２个外一般不易触及由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。 病因 感染 反应性增生

结节病 淋巴结的主要功能 淋巴结是机体的主要免疫器官其主要有如下三种功能 : 滤过与吞噬功能 收集相应区域的淋巴液经输入管进入淋巴结后首先在被膜下开放为被膜下窦再呈放谢状穿过皮质于淋巴结深部形成管腔扩大迂回并反复分支吻合的腔隙即淋巴结窦然后汇集成中央窦经输出管出淋巴结随淋巴液流经淋巴结的各种病原微生物毒素细胞残屑等可在淋巴窦内过滤凝集和吞噬而被清除 免疫功能 在淋巴结输出液中的抗体及淋巴细胞比输入液中的多这是由于当机体受抗原刺激时淋巴结皮质浅层的B淋巴细胞分裂增殖经淋巴母细胞分化为浆细胞并向髓质聚集产生大量抗体皮质深层的T淋巴细胞可分化为效应T 淋巴细胞经淋巴管输出发挥细胞免疫作用 造血功能 在某些情总值下如骨髓纤维化时脾脏及淋巴结都是髓外造血结构可产生红细胞粒细胞血小板因此甚至可以说脾脏是人体最大的淋巴结发生机理 炎症性肿大 细菌病毒立克次体衣原体真菌螺旋体原虫蠕虫等引起急慢性淋巴结感染时淋巴结可充血水肿淋巴细胞和巨噬细胞增生有中性粒细胞单核细胞及浆细胞的浸润甚至发生坏死及肉芽肿形成使淋巴结增大伴疼痛急性淋

表浅淋巴结定性和定位诊断

表浅淋巴结定性和定位诊断 中山大学肿瘤医院李安华 一、淋巴结解剖与功能 浅表淋巴结是指位于体表深筋膜层、距离皮肤月3.0cm以内的淋巴结群。淋巴结病变往往是局部和全身疾病的反应。淋巴结同脾和粘膜相关淋巴结组织等共同构成外周免疫器官，是免疫细胞聚集和免疫应答发生的场所。 浅表淋巴结主要是指颈部淋巴结群、腋下淋巴结群和腹股沟淋巴结群。 ㈠淋巴结的结构 淋巴结我近乎圆形的网状结构，表面有一层结缔组织被膜，略凹陷为门，有输出淋巴管和血管出入。被膜向外延伸有许多输入淋巴管:向内伸入实质形成许多小梁，将淋巴结分成许多小叶。淋巴结的外周部分为皮质，皮质区有淋巴小结，又称淋巴滤泡；受抗原刺激后出现生发中心；此区内富含B细胞和滤泡树突状细胞，所以又称非胸腺依赖区，皮质透层和滤泡间隙为副皮质区，因富含T细胞又称胸腺依赖区；此区是淋巴细胞再循环的门户，有大量T细胞和巨噬细胞分布在滤泡周围，是传递免疫信息的场所，髓质区的B细胞、浆细胞和网状细胞集结成索状，称髓索；在髓索之间为髓窦；此区是滤过淋巴液的场所。 ㈡淋巴结的功能 1.滤过和净化作用:淋巴结是淋巴液的有效滤器，通过淋巴窦内巨噬细胞的吞噬作用以及体 液抗体等免疫分子的作用，可以伤杀病原微生物、清除异物，从而起到净化淋巴液，防止病原体扩散的作用。 2.免疫应答场所:淋巴结中富含各种类型的免疫细胞，对于捕捉抗原、传递抗原信息和细胞 活化增殖。滤泡树突状细胞表面有丰富的受体，具有很强的捕获抗原体复合物的能力，通过这种方式可将抗原长期保留在滤泡内，这对形成和维持B记忆细胞、诱导再次免疫应答很有意义。B细胞受刺激活化后，高速分化增殖，生成大量的浆细胞，形成生发中心；T细胞也可在淋巴结内分化增殖为致敏淋巴细胞。不管发生哪类免疫应答，都会引起淋巴结肿大。 3.淋巴细胞再循环基地:正常情况下，只有少数淋巴细胞在淋巴结内分裂增殖，大部分细胞 是再循环的淋巴细胞。血中的淋巴细胞通过毛细血管后静脉进入淋巴结副皮质，然后再经淋巴窦汇入输出淋巴管。众多的淋巴结是再循环细胞的重要补充来源。 二、适应症 浅表淋巴结的位置表浅，适合进行高频超声检查。因此当出现不明原因的淋巴结肿大时，均可进行淋巴结检查。在诊断恶性病变，及肿瘤的分期中，浅表淋巴结检查同样具有重要意义。 三、禁忌症 一般无明确禁忌，但淋巴结表面皮肤有破溃或附近有伤口时应于注意。 四、检查方法与要求 ㈠仪器要求 宜选用高分辨率实时超声诊断仪，配以中心频率为7-15MHz的线阵高频探头。采用超宽频带探头如:6-12MHz、5-10MHz，利用中心频率可变(7MHz、9MHz、10MHz、13MHz)的探头也很理想。有条件者还可试用15-20MHz。探头可近距聚焦调节。为显示淋巴结内低速血流超声诊断仪应具有高灵敏的彩色多普勒血流成像(CDFI)和能量多普勒显示(CDE)功能。 ㈡体位 一般取仰卧位。颈部淋巴结检查时，垫高背部，使颈部仰伸，头转向对侧，检查腋下淋

淋巴结肿大常见的疾病

淋巴结肿大常见的疾病 WTD standardization office【WTD 5AB- WTDK 08- WTD 2C】

淋巴结肿大常见的疾病1白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。2淋巴瘤：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之韧硬。常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。3恶性组织细胞病：病变多累及肝脾和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活检中可找到异常组织细胞。4急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。病理特点为淋巴组织良性增生。 白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性，急 性单核性白血病以及慢性淋巴性白血病最常见。白血病性淋巴结肿大特点是；淋巴结肿 大多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨 髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。 淋巴瘤：是淋巴系统的肿瘤。也可播散到血液及骨髓，可发生浅表或深部淋巴 结肿大，淋巴瘤肿大的淋巴结特点是：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之

韧硬。 常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。 恶性组织细胞病：属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病。病变多累及肝脾 和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴 有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活 检中可找到异常组织细胞。 急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表 现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生 在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。实验室检查血中出现异常淋巴细胞，嗜异凝集试 验：以上，抗的抗体阳性病理特点为淋巴组织良性增生。 血管性免疫母细胞淋巴结病：是一种异常的非肿瘤性免疫增殖性疾病。临床多 见于女性，表现发热，全身淋巴结肿大，可有皮疹及皮肤瘙痒。辅助检查白细胞增多， 血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血 管壁增生，为免疫母细胞，血管内皮细胞间阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红，无结构物质沉积。

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是 *导读：本文向您详细介绍原发免疫性疾病相关的淋巴增殖 性疾病的病理病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病主要是由什么原因引起的。 *一、原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因 *一、发病原因 LPD的发病与内在的原发免疫缺陷有关。大部分PID相关的淋巴细胞增殖与EBV感染有关。 *二、发病机制 主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的 有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能直接导致LPD。在ALPS中，凋亡缺陷的严重程度是发生淋巴瘤的重要的危险因素。在无免疫缺陷的人群中，散发的FAS突变也与发生淋巴瘤有关，也支持了FAS基因的突变是发生淋巴瘤的重要因素这一观点。 在AT，继发于ATM基因突变的异常DNA修复机制是发生淋

巴瘤、白血病和其他肿瘤的重要原因。在NBS，也存在DNA修复的缺陷，但是发生淋巴瘤远较其他肿瘤多见。在分析PID与肿瘤的因果关系中，一个鲜明的例子是，AT或WAS病人在接受骨髓移植治疗后，对恶性肿瘤的易感性明显减少。 慢性抗原刺激可能也使一些病人容易发生淋巴瘤。在CVID 病人中，慢性抗原刺激可导致肺和胃肠道的淋巴组织极度增生。这一良性的淋巴组织增殖容易发生淋巴肿瘤，但目前尚无直接的因果关系的证据。 总之，PID是LPD的前驱病变。在一些疾病中，在发生LPD 前往往存在淋巴样极度增生，如ALPS和WAS。WAS病人常伴血清单克隆免疫球蛋白出现，其淋巴结可含明显的浆细胞增生，其中一些病例为单克隆浆细胞增生。但是，单克隆扩增，尤其为小克隆扩增时，并不一定发展为淋巴瘤。例如，在CVID，VJ-PCR可检测到自限性克隆性B细胞群。高IgM综合征的特征是外周血B 细胞仅表达IgM和IgD，淋巴结缺乏生发中心，病人常出现产生IgM的浆细胞广泛增生，最常见于结外病变，如胃肠道、肝脏和胆囊。这些病变可以非常广泛，以致在发生明显的淋巴瘤表现之前已是致命的。 *温馨提示：以上就是对于原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病病因，原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关原发免疫性疾病相关的淋巴增

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识

对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识 对EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的理解和认识2017-03-12 病理人才汇病理人才汇微信号blrch91360 功能介绍病理人才汇，一个面向病理专家、医生、学生等提供全新病理招聘信息的平台。更有丰富的行业资讯、会议活动、医疗趣闻与您共享。病理医生、医学生求职切莫错过。本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。 摘要 近年来，有关EB病毒(EBV)相关淋巴组织增殖性疾病(LPD)的文章越来越多，EBV+LPD被使用越来越广。然而，其中所指的含义却不尽相同，由此引发了理解的困惑和交流的障碍。为此，我们通过文献复习和实际病例观察对EBV+LPD 的概念进行梳理和澄清，并阐述我们对EBV+LPD的理解和认识。总体而言，目前主流观点认为，EBV+LPD是指EBV 感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，其中包括增生性、交界性、肿瘤性疾病。根据这个概念，EBV+LPD不包括传染性单核细胞增多症(IM)和急性重症EBV感染(EBV+嗜血细 胞综合征、爆发性IM、致死性IM、爆发性EBV+T－LPD 等)，也不包括已经明确命名的EBV+淋巴瘤(如结外NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病、Burkitt淋巴瘤、霍奇金

淋巴瘤等)。EBV+LPD目前包括：(1)EBV+B细胞－LPD：淋巴瘤样肉芽肿、EBV+免疫缺陷相关LPD、慢性活动性EBV 感染(CAEBV)－B细胞型、老年性EBV+B细胞－LPD等。 (2)EBV+T/NK细胞－LPD：CAEBV－T/NK细胞型、种痘样水疱病、蚊叮超敏反应等。根据EBV+T/NK细胞－LPD的发展进程，通常可分为1级、2级和3级三个级别。第1级为增生性疾病，第2级为交界性疾病，第3级为肿瘤性疾病。EBV+LPD不同于单纯的增生性疾病(如IM)但又有重叠，也不同于典型的肿瘤性疾病(如NK/T细胞淋巴瘤)但也有重叠。临床上提高警惕，尽早识别与EBV+LPD相关的严重并发症发生的苗头，从而及时避免严重并发症的发生，以及在并发症发生后积极治疗挽救生命，应作为管控这类疾病更重要的任务。 正文 EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病的英文原文是Epstein－Barr virus associated lymphoproliferative disorders。由于EB病毒感染了淋巴细胞，并能在体内检测到EB病毒的存在，所以英文也常用Epstein－Barr virus positive lymphoproliferative disorders(EBV+LPD)来表述，二者含义相通。近年越来越多的文章使用这个名称，其所指含义却越来越混乱。比如，有的用于增生性疾病，如传染性单核细胞增多症(IM)[1,2]，有的用于肿瘤性疾病(如Burkitt淋巴瘤等)[3,4]，也有的用于从

早期非典型皮肤粘膜淋巴结综合症临床38例分析

早期非典型皮肤粘膜淋巴结综合症临床38例分析 发表时间：2014-05-26T16:27:16.700Z 来源：《中外健康文摘》2013年第47期供稿作者：郭爱红 [导读] 在临床中非典型皮肤粘膜淋巴结综合症，又称为非典型川崎病。 郭爱红(河南省西平县人民医院儿科 463900) 【摘要】目的：探讨早期非典型皮肤粘膜淋巴结综合症的临床特点和诊疗效果。方法：选取我院于2010年5月～2013年1月接受治疗的38例非典型皮肤粘膜淋巴结综合症，对其临床资料进行回顾性分析。结果：38例患者通过相应的治疗后治愈率达到100%，治疗后的临床症状和体征评分均高于治疗前，差异比较有统计学意义（P<0.01）。结论：早期对非典型皮肤粘膜淋巴结综合症进行临床诊断，同时再结合临床症状和体征可提高诊断的准确率，并且给予早期治疗可提高治疗效果。 【关键词】早期非典型皮肤粘膜淋巴结综合症诊断治疗 【中图分类号】R725 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）47-0271-01 在临床中非典型皮肤粘膜淋巴结综合症，又称为非典型川崎病，属于一种比较常见的儿科后天性心血管疾病，发病原因是由于全身自限性血管出现炎性病变所致，临床特点主要是出疹和体温升高，造成心脏和冠状动脉等器官受到损伤，临床对于该病的发病原因尚未有统一标准，因此需要临床医生根据临床表现和检查确诊，降低误诊发生率[1]。本文选取了38例非典型皮肤粘膜淋巴结综合症选择，对患者的临床诊断和治疗进行分析和研究，现总结如下。 1 资料与方法 1.1临床资料 选取我院于2010年5月～2013年1月接受治疗的38例非典型皮肤粘膜淋巴结综合症，男21例，女17例，年龄2个月～11岁，平均5.4岁。其中7例为2个月～1岁，14例为1～3岁，10例为3～5岁，7例为5～9岁。临床表现：发热38例，口唇皲裂、草莓舌24例，结膜充血30例，肛周脱皮20例，手足硬肿、脱皮19例，多形性皮疹17例，卡瘢阳性与颈部淋巴结肿大各14例。 1.2诊断标准 非典型皮肤粘膜淋巴结综合症诊断标准需临床表现出现至少出现3项，通过心血管造影或超声心电图检查发现冠状动脉肿扩张、动脉壁辉度增强、心脏有杂音，对各项检查结果进行总结和数据整理，血红细胞沉降率、C反应蛋白、血浆白蛋白、白细胞、血红蛋白、血小板与正常参考值上限相比明显升高。 1.3治疗方法 38例患者在入院后给予进行各项临床检查，同时给予抗感染治疗和针对临床症状对症治疗。静脉注射丙种球蛋白，剂量为2g/kg，1g/kg.d,连用2天；同时再服用阿斯匹林肠溶片，剂量为30-50mg/kg/d，分3次，体温正常3天CRP正常后降为3-5mg/kg/d,待患者临床症状和体征消失以及各项检查指标恢复正常后停止用药。评价治疗前与治疗的后临床症状情况。 1.4统计学处理 本次所有研究资料均采用SPSS18.0统计学软件处理，计量资料采用均数加减标准差表示（x-±s），计数资料采用X2检验，P＜0.05为差异具有显著性，具有统计学意义。 2 结果 38例患者通过相应的治疗后治愈率达到100%，治疗后的临床症状和体征评分均高于治疗前，差异比较有统计学意义（P<0.01）。如表1所示。 38例患者临床症状和体征改善情况对比（x-±s） 3 讨论 皮肤粘膜淋巴结综合症对整个机体均存在侵犯性，现阶段对于该病的早期诊断还没找到更佳准确的特异性实验室检查，同时临床症状和体征较多且复杂，无法明确病因，具有不典型性[2]。不典型皮肤粘膜淋巴结综合症的发病过程与皮肤粘膜淋巴结综合症的特征基本相似，并且也没有并发典型心血管病情况，患者出现冠状动脉瘤破裂或心肌梗死情况会造成死亡现象，因此临床对其诊断和治疗应当加强重视[3]。 本次研究结果显示，对非典型皮肤粘膜淋巴结综合症给予相应的治疗后，38例患者均以痊愈，治疗后的临床症状和体征均优于治疗前，差异比较具有统计学意义（P<0.05）。这说明对非典型皮肤粘膜淋巴结综合症患者通过临床表现和诊断可提高早期诊断准确率，进行相应的治疗可提高治愈率，降低对各脏器器官的损伤性。若患者在在早期诊断过程中发生呼吸系统受到损伤，临床诊断应考虑是否属于由于过敏而引发的血管炎，是否符合不典型皮肤粘膜淋巴结综合症的确诊范畴。若在发病4d后出现冠状动脉受损，可考虑是否会出现不典型皮肤粘膜淋巴结综合，可在4～7d内进行临床检查，若确诊为该病可给予大剂量的丙种球蛋白蛋白和阿斯匹林进行治疗，降低冠状动脉的病变的发生率。 总之，在早期应结合患者在的临床表现及诊断要点进行综合判断，这对疾病的治疗起到重要的临床价值。参考文献 [1]侯玮,魏增华.小儿非典型川崎病20例临床分析[J].临床和实验医学杂志,2012,11(15):1237,1240. [2]胡连新.非典型川崎病10例早期误诊体会[J].中国当代医药,2011,18(9):135-136. [3]朱长龙.非典型川崎病13例临床分析[J].医学信息 ,2013,(27):84-84.

淋巴造血系统疾病复习资料全

淋巴造血系统疾病复习资料 -----------------------作者：-----------------------日期：

淋巴造血系统疾病复习资料 一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代性（如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄 镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类

4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因 二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease） 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+）

淋巴结和结外淋巴组织

第一节淋巴结反应性增生的基本类型 （一）反应性滤泡增生 1.基本病变淋巴滤泡增多（可遍及淋巴结副皮质和髓索内），具有生发中心和外套层；生发中心内含有多克隆性中心细胞和中心母细胞（免疫组化染色兼呈κ和λ阳性），其中散在可染小体细胞（形成星空现象），呈现亮极和暗极等。 2.病理诊断需与血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病）、生发中心的进行性转化、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。 3.属于非特异性增生，提示B细胞免疫功能活跃，可见于类风湿关节炎、梅毒、HIV感染等。（二）反应性（单纯性）窦组织细胞增生 1.基本病变淋巴窦扩张，窦内的组织细胞增生（由较疏松的网状聚集至成片密集，胞核无异型性，胞质可吞噬淋巴细胞、红细胞或呈泡沫样）。 2.病理诊断需于发生于淋巴窦内的转移癌、单核细胞样B细胞增生、伴有巨大淋巴结病变的窦组织细胞增生（Rosai-Dorfman病）、淋巴窦内反应性噬红细胞性组织细胞增生症、组织细胞增生症X（朗格汉斯细胞组织细胞增生症）和在窦内生长的淋巴瘤（例如间变性大细胞淋巴瘤）等鉴别。 3.属于非特异性增生，可见于淋巴结的炎性病变、癌性病灶的引流淋巴结等。 （三）反应性副皮质增生（弥漫性反应性增生） 1.基本病变①淋巴结副皮质区弥漫性扩大，淋巴滤泡减少、消失，窦隙狭窄、不清晰，以致淋巴结结构模糊；②多种转化性淋巴细胞和组织细胞、巨噬细胞增生（可见核分裂象，有时易见），毛细血管后小静脉增生，可有T小结形成。 2.病理诊断是淋巴结增生性病变病理诊断的重要难点，尤其需与呈现各种多形性增生的淋巴瘤（例如周围T细胞淋巴瘤、混合细胞性霍奇金淋巴瘤等）鉴别。 3．提示T细胞免疫功能活跃，多为非特异性，常与病毒感染（例如传染性单核细胞增生症等）有关，也见于种痘后淋巴结炎、药物诱发性淋巴结病等。 第二节生发中心的进行性转化 1.病变淋巴滤泡的生发中心增大，外套层小淋巴细胞增生并伸入生发中心内，生发中心的固有成分被伸入的小淋巴细胞分隔以致生发中心消失。 2.病理诊断需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤等鉴别。 3.病理学意义可能是结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤前病变。 第三节血管滤泡性淋巴结增生（Castleman病） （一）临床要点 ①浅表或深部淋巴结肿大，也可发生于结外各部位；②孤立性或多中心性；③透明血管型：多为单发，良性；④浆细胞型：多为全身性，常伴发热、贫血、血沉快、高丙种球蛋白血症等，可继发淋巴瘤。 （二）病变 1.透明血管型①淋巴滤泡增生，遍及皮质、髓质；滤泡生发中心萎缩，含有小动脉，其管壁有均质、红染物呈同心圆状沉积（具有诊断意义）；滤泡的外套层明显增厚，其中的小淋巴细胞呈靶环样排列；②滤泡间：毛细血管和小血管增生，含多量浆细胞、免疫母细胞等。本型需与反应性滤泡增生、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及胸腺瘤（发生于纵膈内者）等鉴别。 2.浆细胞型①淋巴滤泡反应性增生；②滤泡间：小血管增生，大量浆细胞浸润。本型需与类风湿性淋巴结炎、髓外浆细胞瘤等鉴别。 第四节伴有巨大淋巴结病的窦组织细胞增生（Rosai-Dorfman病）

淋巴结病变

淋巴结肿大 淋巴结病变可分为： 非肿瘤性淋巴结肿大（即各种感染和非感染因素产生的反应性增生）； 肿瘤性淋巴结肿大； 介于良恶性之间的淋巴结肿大（如Castleman’s病） 一、非肿瘤性淋巴结病变：可分为 1、感染性疾病引起的局部和全身淋巴结病变 （1）局灶性淋巴结病变： ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，咽结膜炎，流行性角膜炎，巨细胞病毒， 风疹，水痘，带状疱疹，接种后淋巴结炎，生殖期疱疹感染，人类疱 疹病毒-6 ⑵细菌所致：猩红热，化脓，结核，梅毒，猫爪病，软下疳，鼠疫，兔热病，鼠 咬热，炭疽，类鼻疽，鼻疽 ⑶衣原体所致：性病淋病肉芽肿，沙眼 ⑷立克次体所致：斑疹伤寒，立克次体病 ⑸原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑹肠虫所致：罗阿丝虫病 ⑺真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 （2）广泛性淋巴结病变 ⑴病毒所致：传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒，麻疹，传染性肝炎，获得性 免疫缺陷病，猩红热，粟粒性结核，布鲁杆菌病，钩端螺旋体病，梅毒（二期），类鼻疽，鼻疽，沙门氏菌病，麻风 ⑵衣原体所致：性病淋巴肉芽肿 ⑶立克次体所致：斑疹伤寒 ⑷原虫所致：弓形体病，利什曼病，非洲锥形虫病，南美锥形虫病 ⑸真菌所致：组织胞浆菌病，球袍子菌病，副球袍子菌病 2、非感染性淋巴结病变和病因不明的淋巴结肿大： ⑴药物性淋巴结病变（苯妥英纳、卡马西平、头孢菌素、扑米酮、舒林酸、乙胺嘧啶、开博通、水杨酸偶氮磺胺吡啶、阿替洛尔、奎尼丁、金制剂） ⑵硅性淋巴结病变 ⑶Kawasaki 综合症（皮肤粘膜性淋巴结病变，川畸病）：本病于1967年由日本川畸富作首先报告，又称急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合症。其主要临床表现是

淋巴结

淋巴结 定义： 属周围淋巴样器官，位于淋巴管汇集部位，是淋巴细胞定居和适应性免疫应答产生的场所。应用学科： 免疫学（一级学科）；免疫系统（二级学科）；免疫器官（三级学科） 以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布 求助编辑百科名片 淋巴结是哺乳类动物特有的器官。正常人浅表淋巴结很小，直径多在0.5厘米以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当细菌从受伤处进入你的机体时，淋巴细胞会产生淋巴因子和抗体有效地杀灭细菌。结果是淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大，称为淋巴结反应性增生。能引起淋巴结反应性增生的还有病毒、某些化学药物、代谢的毒性产物、变性的组织成分及异物等。因此，肿大的淋巴结是人体的烽火台，是一个报警装置。 简介 哺乳类特有的周围淋巴器官，由淋巴细胞集合而成。呈豆形，位于淋巴管行进途中，是产生免疫应答的重要器官之一。淋巴结的一侧 淋巴结 隆凸，连接数条输入淋巴管，另一侧凹陷，称为“门”，有输出淋巴管和神经、血管出进。淋巴结表面包有被膜，被膜的结缔组织伸入淋巴结内形成小梁，构成淋巴结的支架。被膜下为皮质区。淋巴结的中心及门部为髓质区。皮质区有淋巴小结、弥散淋巴组织和皮质淋巴窦（简称皮窦）。髓质包括由致密淋巴组织构成的髓索和髓质淋巴窦（简称髓窦）。淋巴窦的窦腔内有许多淋巴细胞和巨噬细胞。从输入淋巴管流来的淋巴液先进入皮窦再流向髓窦，最后经输出淋巴管离开淋巴结。淋巴结的主要功能是滤过淋巴液，产生淋巴细胞和浆细胞，参与机体的免疫反应。淋巴结肿大或疼痛常表示其属区范围内的器官有炎症或其他病变。因此按淋巴结分布规律检查淋巴结的情况，对诊断和了解某些感染性疾病的发展具有重要意义。淋巴结对病毒的过滤效果不佳。

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)》解读

《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识 （完整版）》解读 《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识》已发表，共识中对各种疾病类型的特征和主要的诊断、鉴别诊断要点进行了描述。本文我们仅就其中几个关键问题进行梳理说明，希望有助于大家理解和把握重点。 一、B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）鉴别诊断的必要性 B-CLPD是一大类疾病，共同特征是成熟阶段的B细胞恶性克隆性增殖，并侵犯骨髓和外周血，因此确定其单克隆性是前提，与各种反应性增生的鉴别不是本共识的内容。B-CLPD各型之间有很多相同之处，如临床表现、易患人群、临床病程[除了套细胞淋巴瘤（MCL）和幼稚淋巴细胞白血病]，既往治疗和预后也相似，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见，因此在流式细胞术应用前常将它们均诊断为CLL。那么有没有必要将之鉴别清楚呢？目前看，必要性越来越大。首先，各类型的发病机制不同，虽然存在某些因素在多种类型中均发挥作用，如BCR信号途径异常、TP53异常等，但均有其特殊之处，如众所周知的Bcl-2/IgH易位在滤泡淋巴瘤（FL）、CCND1/IgH易位在MCL中的作用等。其次，各类型的预后并不完全相同。最重要的是，随着新的治疗药物的出现，不同类型对不同药物的疗效差别较大，需要针对性地选择不同的治疗方案，因此更需要对其进行精确诊断。随着对各类型特征认识的不断深入，以及结合形态学、免

疫学、遗传学和分子生物学（MIGM）的综合血液病理诊断的推广，使得精确诊断与鉴别诊断成为可能。 二、各类型B-CLPD诊断与鉴别诊断的几个层次和关键点 （一）"病理为王" 虽然该专家共识对B-CLPD进行了限定，即是指临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病，但部分B-CLPD[如FL、MCL以及多数淋巴结边缘区淋巴瘤（MZL）]同时伴有淋巴结肿大，推荐进行淋巴结活检进行诊断。但对于CLL来说，如果免疫表型典型，一般不需要进行组织活检，除非怀疑出现局部的Richter转化，毛细胞白血病（HCL）也是如此。对于脾脏肿大为主要表现的患者，是否需要脾脏切除是未能确定的问题。一般认为，如果脾脏中等至重度肿大，患者能耐受手术且愿意手术，则首选手术切除。既有助于准确诊断，也利于减轻肿瘤负荷。当然在目前利妥昔单抗时代，对于多数患者尤其是年老体弱患者，脾切除的治疗价值已经不再重要。对于罕见的脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤，必须根据脾脏病理学检查结果才能做出诊断。 （二）免疫表型或分子/细胞遗传学可确诊的类型 上面提到，如果符合CLL和HCL的典型免疫表型特征，即可对其做出诊断。只是用于HCL诊断的指标（CD103、CD25、CD11c）多数实验室不作为常规分析，且其标本中（无论外周血还是骨髓）可能瘤细胞比例较

淋巴结肿大常见的疾病

淋巴结肿大常见的疾病 1白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。2淋巴瘤：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之韧硬。常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。3恶性组织细胞病：病变多累及肝脾和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活检中可找到异常组织细胞。4急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。病理特点为淋巴组织良性增生。 白血病：是由于白血病细胞的浸润常引起淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性，急 性单核性白血病以及慢性淋巴性白血病最常见。白血病性淋巴结肿大特点是；淋巴结肿 大多为全身性，大小不一，可有压痛，淋巴结无破坏。外周血检查可发现幼稚细胞，骨 髓符合白血病诊断。淋巴结内为白血病细胞浸润。 淋巴瘤：是淋巴系统的肿瘤。也可播散到血液及骨髓，可发生浅表或深部淋巴 结肿大，淋巴瘤肿大的淋巴结特点是：淋巴结呈进行性肿大，多为无痛性，淋巴结触之 韧硬。 常伴有发热、出汗、皮肤瘙痒。饮酒后可诱发淋巴结疼痛。使用激素后，淋巴结可 缩小，临床症状减轻。病理检查具有特异性。 恶性组织细胞病：属于淋巴网状组织的一种恶性增殖性疾病。病变多累及肝脾 和淋巴结，淋巴结肿大呈弥散性，较少有局限性肿块。淋巴结肿大大小不一。临床常伴 有发热，进行性衰竭，白细胞降低，应用抗生素治疗无效，血片和骨髓或肝脾淋巴结活 检中可找到异常组织细胞。 急性传染性单核细胞增多症：本病的发生与病毒感染有关。典型的临床表 现具有三大特征，发热（热型不定）、咽痛、浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结主要发生 在颈部。淋巴结大小不一，可有压痛。实验室检查血中出现异常淋巴细胞，嗜异凝集试 验：以上，抗的抗体阳性病理特点为淋巴组织良性增生。

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(完整版)

B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（完整版） 一、概述 B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）是一组累及外周血和骨髓的成熟B细胞克隆增殖性疾病，其诊断与鉴别诊断一直是临床工作中的难点。自《中国B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断专家共识（2014年版）》[1]发布以来，B-CLPD一些亚型的诊断更加细化，WHO更新的造血与淋巴组织肿瘤分类已发表[2,3,4]，中华医学会血液学分会与中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中国慢性淋巴细胞白血病工作组组织国内相关的血液肿瘤学与血液病理学专家经过多次讨论，对这一共识进行了更新修订，以符合临床实际需求。 （一）定义 本共识所指B-CLPD是临床上以外周血/骨髓成熟B细胞克隆性增殖为主要特征，并通过外周血/骨髓的形态学、免疫表型及细胞/分子遗传学检测可以诊断的一组成熟B淋巴增殖性疾病（表1）。 表1 B细胞慢性淋巴增殖性疾病

（二）B-CLPD共同特征 1．临床特征： 中老年发病；临床进展缓慢，多数呈惰性病程[大多套细胞淋巴瘤（MCL）及B-幼稚淋巴细胞白血病（B-PLL）除外]；可向侵袭性淋巴瘤转化；治疗后可缓解，但难以治愈。 2．形态学： 以小到中等大小的成熟淋巴细胞为主，部分可见核仁。 3．免疫表型： 表达成熟B细胞相关抗原（CD19、CD20、CD22）和表面免疫球蛋白（sIg）单一轻链（κ或λ）。 4．基因重排： 存在免疫球蛋白重链（IgH）和（或）轻链（IgL）基因重排。 二、各主要B-CLPD的临床特征 （一）慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）CLL/SLL为最常见的B-CLPD，以小淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。中位发病年龄60~75岁，男女比例为2∶1。2016 WHO分型规定CLL诊断标准之一为外周血单克隆B淋巴细胞≥5×109/L，如果没有髓外病变，在B淋巴细胞<5×109/L时即使存在血细胞减少或疾病相关症状也不诊断CLL；2008年国际CLL工作组则明确规定，外周血B淋巴细胞<5×109/L，如存在CLL细胞浸润骨髓所致的血细胞减少时诊断为CLL[4,5,6]。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。SLL指

淋巴组织结构解析

初级滤泡：一团密集小淋巴细胞（B1）。 次级滤泡：生发中心（GC）、套区、边缘带 GC：中心母细胞（CB） 中心细胞（CC） 滤泡母细胞（FBC） 组织细胞 T细胞（CD4+） 滤泡树突细胞（FDC） 生发中心的免疫特征 1、CB、CC和FBC均为B细胞，表达CD20、CD45RA、CD79a 2、表达CD10和Bcl-6 3、几乎不表达sIg或cIg，也不表达Bcl-2 4、高表达ki-67 5、存在CD21、CD23、CD35和CNA.42+的FDC网 6、数量不等的CD68+的组织细胞 7、散在的CD3+、CD4+的T细胞 8、散在的CD57+NK细胞或T细胞 初级滤泡和套区免疫特征 处女B细胞（B1）、记忆B细胞（B2） ?IgM、IgD、CD20、CD79a和CD45RA+ ?套区内少量B细胞CD5+ 活化淋巴样母细胞免疫特征 T区: 免疫母细胞、中心母细胞样 ?CD30+ ?多数表达CD20，少数表达CD3 ?ki-67+、 ?CD15-、bcl-6-、CD10- ?周围没有CD21+的FDC细胞 浆细胞免疫特征 髓索内多 ?表达CD79a、CD38、CD138 ?CD20 —/+ ?IgG > IgA > IgD ?Kappa∶Lambda ≈2∶1 T淋巴细胞 滤泡间区和副皮质区 ?T区中90％以上为T细胞，表达全T抗原：CD2、CD3、CD5和CD7 ?CD4+Th细胞约占60％以上，CD8+Tc/Ts细胞占20％～40％ ?表达CD43、CD45RO

?少数CD4+T细胞表达Bcl-6 T/NK共同特征 ?主要在副皮质区增生，可有残留滤泡。 ?上皮样静脉增生明显。 ?瘤细胞大小形态不一。 ?瘤细胞胞浆淡染或水样透明，胞核扭曲呈核桃仁样，脑回样，鸡爪样或佛手样 ?反应性细胞复杂，如小淋巴细胞，嗜酸性粒细胞，中性粒细胞或上皮样组织细胞。辅助性非淋巴细胞 1、滤泡树突细胞（FDC） 初级滤泡：CNA42+、CD21+、CD23稀疏+ 次级滤泡：生发中心 明区：CNA42+、CD21+、CD23+ 暗区：CNA42+、CD21+、CD23- 套区：CNA42+、CD21+、CD23- 2、交错突细胞（IDC） S－100+、CD1a+、Fascin+ CD23，标记GC（滤泡中心）明区FDC，套细胞，和边缘区细胞 CD21，标记所有FDC（包括GC明区、暗区致密的FDC网和遍布套区的疏松FDC网），套细胞，边缘区细胞 CNA.42,，标记几乎全部FDC（包括明区、暗区和套区的FDC）但套细胞和边缘区细胞阴性 儿童的常见淋巴造血系统肿瘤 ?儿童的恶性肿瘤中，白血病与淋巴瘤分别占前两位 ?儿童淋巴瘤中最常见的是 ?淋巴母细胞性淋巴瘤/急性淋巴母细胞性白血病 ?HL ?间变性大细胞淋巴瘤 ?Burkitt淋巴瘤 ?髓外髓样肿瘤 根据病变部位T淋巴瘤 ?1、周围T细胞淋巴瘤，非特殊类型(U-PTL) ?2、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) ?3、间变性大细胞淋巴瘤(ALCL), 原发性全身型 1.滤泡性病变的鉴别 ?正常或反应性生发中心的中心母CB、中心CC和滤泡母FBC细胞不表达bcl-2 ?74%~97%的滤泡性淋巴瘤（FL）bcl-2+。 ?注意： 1、高级别滤泡性淋巴瘤可能出现bcl-2-； 2、皮肤原发性FL常常bcl-2-； 3、当套细胞或T小淋巴细胞进入GC后可出现bcl-2+，应认清阳性细胞。 2淋巴结内出现小片状单核样B细胞的鉴别 边缘带B细胞淋巴瘤、反应性增生的单核样B细胞

EBV感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展

EBV 感染相关淋巴增殖性疾病治疗的研究进展 付婧婕，曾爱中 （重庆医科大学附属第一医院，重庆400016） 摘要：EBV 感染相关淋巴增殖性疾病是一种EBV 感染后T 、NK 、B 细胞异常增殖的综合征，包括传染性单核细胞增多症、 慢性活动性EBV 感染、EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、EBV 相关淋巴瘤等。此类疾病临床表现复杂多样， 治疗困难，预后较差。传染性单核细胞增多症的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗，病毒疫苗正在研发当中。慢性活动性EBV 感染的治疗手段包括抗病毒治疗、免疫调节治疗、造血干细胞移植、EBV 特异性细胞毒性T 淋巴细胞治疗、 基因靶向治疗，目前尚无统一有效的治疗方案。EBV 相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症主要采用免疫化疗方案及大剂量激素冲击治疗、大剂量丙种球蛋白冲击治疗等。EBV 相关淋巴瘤的主要治疗方案为化疗， 也可使用自体T 细胞疗法联合PD-L1抑制剂治疗。关键词：EB 病毒感染；淋巴组织增殖性疾病；药物治疗；病毒疫苗；免疫治疗；基因靶向治疗doi ：10．3969/j．issn．1002-266X．2019．20．031中图分类号：Ｒ373 文献标志码：A 文章编号：1002- 266X （2019）20-0107-04通信作者：曾爱中（E-mail ：aizhong9@sina．com ）EB 病毒（EBV ）是疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒 属的一员， 人群普遍易感［1］ 。EBV 主要通过唾液或直接接触传播， 也可经输血传播。唾液中的EBV 通过胞吞作用进入黏膜下的B 淋巴细胞或扁桃体隐窝中的上皮细胞 ［2，3］ 。EBV 侵入机体完成裂解性增殖后， 一旦宿主细胞裂解，EBV 即被释放进外周血中， 在淋巴系统免疫监控下进入潜伏性感染状态，同时表达一系列基因产物 ［4 6］ 。一旦机体免疫功能下降， 则可能引起EBV 感染相关的良性或恶性淋巴增殖性疾病（LPD ）。根据感染后异常增殖细胞分型，可分为EBV 相关B 细胞LPD 和EBV 相关T /NK 细胞LPD 。前者包括EBV 阳性淋巴组织反应性增生、 慢性活动性EBV 感染（CAEBV ）-B 细胞型、Burkitt 淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾 病、 老年性EBV 阳性弥漫大B 细胞淋巴瘤等；后者包括CAEBV-NK 细胞型、结外鼻型NK /T 细胞淋巴瘤、 侵袭性NK 细胞白血病、外周T 细胞淋巴瘤。EBV 感染相关的LPD 累及全身各个器官，而且可伴爆发性肝炎、 重症肺炎、多器官功能障碍综合征等严重并发症， 使其临床表现复杂多样，治疗困难，预后较差。目前临床对于EBV 感染相关LPD 的诊断及 治疗认识不够充分， 容易出现漏诊、误诊或延误诊治。现就几种EBV 感染相关LPD 的治疗进展进行 综述， 以提高临床对此类疾病的认识和治疗水平。1 传染性单核细胞增多症（IM ）的治疗 IM 最常见于青少年和成人，其典型特征包括发 热、咽痛、颈部淋巴结肿大和非典型淋巴细胞增生［7］。Balfour 等［8］ 的前瞻性研究发现， 在原发性EBV 感染后，75%的18 22岁的年轻人会出现典 型的IM 临床表现。患者常见临床症状有两种表现类型：一种是突然出现咽喉疼痛， 程度较为严重；第二种是逐渐出现不适、 肌痛和疲乏。约20%的患者还可表现为腹痛、 肝肿大、脾肿大、恶心、呕吐、腭瘀斑、眶周和眼睑水肿及皮疹。 IM 的主要治疗方法是支持治疗和抗病毒治疗。建议使用对乙酰氨基酚或非甾体类抗炎药治疗发热、咽喉痛和全身不适，同时予以足够的液体和营养支持。抗病毒治疗是通过抑制EBV DNA 聚合酶来 抑制病毒DNA 链延长从而抑制病毒增殖，但对潜伏期感染的病毒没有影响。一项关于缬更昔洛韦治疗 急性IM 的研究显示， 口咽拭子中EBV DNA ≥150copy /mL ，则口腔EBV 脱落呈阳性；缬更昔洛韦大大降低了口腔分泌物EBV 脱落率及病毒脱落量 ［9］ ，但 减少病毒脱落与临床症状持续时间或总体临床结果 无明显相关。糖皮质激素在EBV 感染相关IM 治疗中的应用一直存在争议。Ｒezk 等［10］ 对糖皮质激素治疗急性IM 的随机对照试验进行荟萃分析发现，类固醇治疗有利于减轻咽部不适，但与抗病毒药物 联合使用时并未影响症状持续时间， 所以不推荐常规使用皮质类固醇治疗IM 。有相关文献指出对于 7 01山东医药2019年第59卷第20期