6.1-6.2小儿溶血性贫血概述-PPT
第三单元溶血性贫血
第三单元溶血性贫血 1．由于红细胞寿命缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的贫血为 A．缺铁性贫血B. 再生障碍性贫血 C. 巨幼细胞性贫血 D. 继发性贫血 E. 溶血性贫血 2．下列属于遗传性溶血性贫血的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．冷凝集素综合征C. 葡萄静-6-磷酸脱氢酶缺陷症 D．自身免疫性溶血性贫血E．心源性溶血性贫血3．不属于红细胞外在异常所致的溶血性贫血是A．自身免疫性溶血性贫血B. 脾功能亢进 C. 酶缺陷导致的溶血性贫血 D. 铅中毒 E．心源性溶血性贫血 4．不属于遗传性红细胞内在缺陷的是 A．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B．G-6-PD缺乏C．异常血红蛋白病 D. 遗传性球形红细胞增多症 E. 镰状细胞贫血 5.正常人血浆中的游离血红蛋白小于 A．10mg/L B．20mg/L C. 30mg/L D．40mg/L E. 50mg/L 6. 正常人血浆高铁血红素清蛋白试验呈 A．阳性B．强阳性C. 阴性D．弱阳性 E．阴性或弱阳性 7. 正常人尿隐血试验呈 A．阳性B．强阳性C．阴性D. 弱阳性 E．阴性或弱阳性 8. 正常人的含铁血黄素试验呈 A．阳性B. 弱阳性C. 强阳性D．弱阳性或阳性E．阴性 9. 尿含铁血黄素试验又被称为 A．尿隐血试验B. Rous试验C. 渗透脆性试验D．自身溶血试验E．高铁血红素清蛋白试验 10.蔗糖溶血试验定量试验正常溶血率为 A．＜1% B. ＜2% C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 11. 正常人含5个及以上变性珠蛋白小体的红细胞一般小于 A．25% B. 30% C．35% D. 40% E．45% 12. pH 8.6 TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳，正常血红蛋白电泳区带中的HbF A．＜1%B. ＜2%C. ＜3%D. ＜4%E. ＜5% 13.成人抗碱血红蛋白小于 A.＜1.0% B.＜2.0% C.＜2.5% D.＜3.0% E.＜4.0% 14.正常人血红蛋白液异丙醇沉淀试验呈 A. 阳性 B. 阴性 C. 弱阳性D．强阳性 E．弱阳性一强阳性 15.正常人的红细胞包涵体试验呈 A. 阳性 B. 弱阳性C．强阳性D. 阴性 E．弱阳性一强阳性 16.正常人冷热溶血试验呈 A．弱阳性B. 阳性C．弱阳性一强阳性 D．强阳性E. 阴性 17．红细胞大小不一最常见于 A．缺铁性贫血B．溶血性贫血C．失血性贫血 D．再生障碍性贫血E．感染性贫血 18.溶血性贫血的粒红比例为 A．轻度增高B下降或倒置C．正常 D增高或正常E．明显增高 19.溶血性贫血时网织红细胞 A．增高B，轻微下降C 正常 D明显下降E．下降或正常 20.下列疾病骨髓以中、晚幼红细胞增生为：主且网 织红细胞增高的是 A．原发性血小板减少性紫癜 B.单纯红细胞再生障碍性贫血 C．慢性粒细胞自血病D溶血性贫血 E，再生障碍性贫血 21.非结合胆红素增高主要见于， A．白血病B。缺铁性贫血C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血E．溶血性贫血 22.血浆游离血红蛋白显著增高见于 A。血管外溶血B．血管内溶血 C．珠蛋白生成障碍性溶血性贫血 D自身免疫性溶血性贫班E．再生障碍性贫血 23.血管内溶血性贫血的血清结合珠蛋白 A．下降B.轻微增高C．正常D．明显增高 E．增高或正常 24.血红蛋白尿见于 A．血友病B．缺铁性贫血C。溶血性贫血 D 慢性粒细胞白血病E。再生障碍性贫血 25．红细胞渗透脆性试验增加见子 A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B珠蛋白生成障碍性贫血C缺铁性贫血 D球形红细胞增多症E．阻塞性黄疸 26.酸化血清溶血试验阳性见于 A．缺铁性贫血B再生障碍性贫血 C．血红蛋白病D白血病 E．阵发性睡眠性血红蛋白尿症 27.G-6-PD缺乏症含5个及以上变性珠蛋白小体的 红细胞常高于 A．25% B.30% C.35% D.40% E.45% 1
第十二章 自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断
第十二章自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断字体：大中小 打印全部打印客观题打印主观题本试卷在答题过程中可能要用到“公式编辑器”，请点击此处安装插件！ 一、A1 1、患者，女性，35岁，半个月来感觉疲软乏力，脸色苍白黄染。体检发现有肝脾肿大，血常规显示红细胞明显减少，Hb为30g/L，血小板正常，血清Hp低于参考范围。初步诊断为（）。 A.黄疸性肝炎 B.血小板减少性紫癜 C.自身免疫性溶血性贫血 D.缺铁性贫血 E.脾亢 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060323,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：C 【答案解析】：自身免疫性溶血性贫血的血象检查：红细胞和血红蛋白迅速下降，急性Hb 甚至可以降至20g/L，血小板一般正常，部分患者血小板减少。临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大；个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒性血红蛋白尿。受冷部位的手、足，耳、鼻等皮肤苍白、发绀及疼痛，加温后可恢复。【您的回答】：C【答案正确，得分：1.0】 2、冷凝集试验正常参考值是（）。 A.＜1:20 B.＜1:40 C.＜1:80 D.＜1:160 E.＜1:320 【本题 1.0 分，建议 1.0 分钟内完成本题】 【答疑编号100060132,点击提问】【加入打印收藏夹】【加入我的收藏夹】【隐藏答案】 【正确答案】：B 【答案解析】：冷凝集试验的参考值：正常人血清抗红细胞抗原的IgM冷凝集素效价小于1:32（4℃）。 【您的回答】：B【答案正确，得分：1.0】 3、冷凝集素测定不增高的疾病为（）。 A.人支原体肺炎 B.传染性单核细胞增多症 C.多发性骨髓瘤 D.再生障碍性贫血
自身免疫性溶血性贫血
1、自身免疫性溶血性贫血：可查抗人球蛋白试验。 海洋性贫血：外周血中可见到大量靶形红细胞。 遗传性球球形红细胞增多症：红细胞渗透脆性增高。阵发性睡眠性血红蛋白尿：查酸化血清溶血试验。 2、房间隔缺损 分型：原发孔型、继发孔形、静脉窦形，冠状静脉窦形。X线征：肺动脉段扩张、突出、肺血流量增多。 心电图：典型为电轴右偏和不完全性右夹支传导阻滞，V1上呈rsR样图形。 体征：胸骨左缘第2、4肋间闻及收缩期喷射样柔和 杂音，一般不超过去3/6级，向两肺传导，肺动脉瓣区第二心音存在宽的固定分裂。 3、室间隔缺损： 分型：窦部肌肉缺损，漏干膈部缺损，肌小梁部缺损，膜周部缺损。 并发症：支气管炎，肺水肿，充血性心衰，感染性心内膜炎。 X线征：肺动脉段突出，肺血管影增粗，且搏动增强，左右心室扩大，主动脉影较小。 体征：典型的是胸骨左缘下部闻及收缩期杂间IV级以上，响亮，粗糙，并伴有震颤，肺动脉瓣区第二心音亢进。 4、动脉导管未闭： 分为三型：窗形、漏斗形、管形 胸骨左缘2、3肋间闻及连续性杂音 肺动脉段突出，肺心血管影增多。 5、法洛血联症： 表现：青紫，呼吸急促和杵状指 四种畸形组成：右室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。 并发症：脑血栓、脑脓肿，感染性心内膜炎 心电图：电轴右偏120度至150度。 X线征：肺动脉段凹陷，肺血管影减少，心尖上翘，典型靴形心。 体征：典型的心前区心脏杂音，收缩期的喷射样杂音，喀喇音，吹风样杂音。 6、可传递抵制信号的是：KIR 可结合抗原的是：TCR 可激活补体的是；MBL 7、前列腺增生起源于：移行带 前列腺癌起源于：外周带8、黄体发育不全：月经周期规律，经期短 黄体萎缩不全：月经期正常，经期延长 9、嘌吟核甘酸从头合成途径的前体是：IMP 嘧啶核甘酸从头合成途径 中的前体是：UMP 10治疗支原体肺炎首先的是：大环内脂类 治疗斑疹伤寒首选的是：四环素类 11、DNA变性是：双股DNA 解链成两条单链DNA 核酸杂交是：DNA和相应MRN形成双链。 12、Trende lenburg 试验检查：大隐静脉瓣，小隐静脉瓣,交通支静脉瓣功能。Pratt试验可检查：交通支静脉瓣功能 Perthes可检查：深静脉瓣功能。 13、检查桡骨基突狭窄性腱鞘炎的特殊试验是： Finke/stein试验 检查肩关节脱位的特殊试验是：Dugas试验。 14、Broca区受损，引起— —运动失语。 额中回后部受损，引起—— 失写。 Wernicke区受损，引起—— 感觉失语症。 优势半球颞中回后部受损， 引起——命名性失语 角回受损，引起——失读 症。 15、能作为LPL激剂的是： apo CII 能被HDL受体识别的是： apo AI 16、可表达HLA I类分子 的无核细胞是：血小板 不表达HLA I类分子和II 类分子的细胞是：成熟红细 胞 专职性抗原提呈细胞是：树 突状细胞。 17、雌激素可使：子宫内膜 增生。 孕激素可使：子宫内膜由增 生期变为分泌期。 雄激素可有：蛋白合成作用 18、子宫内膜不规则脱落： 月经周期正常，但经期延 长，基础体温呈不相。 黄体功能不足：月经周期缩 短，基础体温双相。 无排卵性功血：月经周期不 规则，经量增多，基础体温 单相。 19、新生儿溶血症：红细胞 减少，网织红细胞增高，未 结合胆红素，增高为主。 新生儿生理性黄疸：血红蛋 白正常，网织红细胞正常， 未结合胆红素轻度增高为 主。 新生儿肝炎：血红蛋白轻度 降低，网织红细胞正常，未 结合胆红素与结合胆红素 均增高。 20、Ⅲ期淋巴瘤：左锁骨上 淋巴结，腹股沟淋巴结肿 大，且伴有脾受累。 Ⅳ期淋巴瘤：有腋下淋巴结 肿大，肝脏局限性受累。 21、经典途径的C3转化酶 是：c4b2b 旁路途径的c3转化酶是： C3bBb 经典途径的C5转化酶： c4b2b3b 22、滤泡性小裂细胞型：属 于低度恶性淋巴瘤 小无裂细胞型：属于高度恶 性淋巴瘤 23、下运动神经元是：脊髓 前角细胞 上运动神经元是：中央前回 Betz细胞 24、对侧同向偏育有黄斑回 避是：枕叶病变。 同侧全育是：视神经病变。 25、刺激肥大细胞释放组胺 的物质是：c5a。 能对抗原进行特别性识别 的细胞是：T细胞 26、T细胞表面分子是：CD3 树突状细胞表面分子是： MHC——II NK细胞的表面分子：KIR 27、氯丙嗪的作用机制：阻 断N胆碱受体 丙米嗪作用特点为：对心肌 有奎尼丁样作用 碳酸氢锂作用机制为：使突 触间隙的Na+浓度下降。 28、震颤性麻痹的步态是： 慌张步态。 痉挛性偏瘫的步态是：划圈 样步态。 29、再生障碍性贫血：贫血 和出血程度不一致 溶血性贫血：有贫血而无出 血 特发性血小板减少性紫癜： 贫血和出血程度一致 30、椎基底动脉血栓形成可 有：眩晕、眼震、构音障碍， 交叉性瘫痪。 大脑中动脉血栓形成可有： 偏瘫、同向性偏育，偏身感 觉障碍。 31、急性血吸虫病可表现 为：发热过敏、腹痛、腹泻、 肝大。 晚期血吸虫病可表现为：脾 巨大、腹水。 32、体液免疫测定是指：血 清免疫球蛋白测定。 细胞免疫测定是指：皮肤迟 发型超敏反应。 33、C1脂酶抑制剂缺乏会 导致，遗传性血管神经性水 肿。 腺苷脱氨酶缺乏会导致：重 症联合免疫缺陷。 34、急性肾小球肾炎的发病 机制是：感染后的免疫反应 肾孟肾炎的发病机制是：感 染所致的中毒反应。 35、辅酶A中所含的维生素 是：维生素PP 36、NAD+中所含的维生素 是：泛酸 FAD中所含的维生素是： 维生素B2 37、促使轴突末稍释放神经 递质的离子是Ca2+ 可产生抑制性突触后电位 的离子基础是：C1- 静息电位产生的离子基础 是：K+ 38、大红肾见于：弥漫性毛 细血管增生性肾小球肾炎 毛细血管壁增厚呈车轨状 或分层状见于：弥漫性膜性 增生性肾小球肾炎 肾小球呈线形免疫莹光的 肾功能小球肾炎可能是：弥 漫性膜性肾病 39、水俣病是一种甲基汞引 起的：神经系统疾病 急性苯中毒主要损害的是： 神经系统 40、有效不应期：不能产生 动作电位 相对不应期：需要阈上刺激 才能产生动作电位 41、组成呼吸链的复合体I 和II内均含有：铁硫蛋白 体内两条电子传递链交叉 点的成份是：泛醌。 42、癌：恶性上皮肿瘤 内瘤：恶性间叶性肿瘤 腺瘤：腺上皮起源的良性肿 瘤 移植排斥反应：IV型超敏反 应 花粉：I型超敏反应 43、青霉素G：对G+菌， G-菌和螺旋体有抗菌作用 哌拉西林：抗菌作用强，对 各种厌氧菌有效。 氨其西林：对G+菌及G-菌， 特别是对G-杆菌有效 44、蛋白质一级结构：不属 于空间结构 蛋白质变性时，不受影响的 结构是：蛋白质一级结构 整条肽链中全部氨基酸残 基的相对空间位置是：蛋白 质三级结构 45、与细菌运动有关的是： 鞭毛 作为消毒灭菌是否彻底的 指标是：芽胞。 与细菌抵抗吞噬有关的是： 荚膜 与细菌秥附宿主细胞有关 的是：菌毛 46、Swyer综合征是指： 46XY性腺发育不全引起闭 经 Asherman综合性症是：指 因刮宫过度致子宫内膜损 伤或粘连而引起闭经 Turner综合征是：指性染色 体异常，卵子不发育导致闭 经。 Stein_Leventhal综合征是 指：多多囊卵巢综合症。 Sheehan综合症是指：产后 大出血引起来垂体梗死而 闭经。 47、子宫内膜不规则脱落的 内膜表现是：经期第5天子 宫内膜为混合型。 无排卵型功血的子宫内膜 表现是：经前刮宫子宫内膜 增殖型。 48、特异性细胞毒：细胞毒 性T淋巴细胞 分泌抗体：浆细胞 提呈抗原：B细胞 49、3’末端有多聚腺苷酸 的RNA是：mRNA 含有稀有碱基最多的RNA 是：tRNA 含有内含子和外显子的 RNA是：hnRNA 50、使胰蛋白酶原活化的最 主要物质是：肠致活酶 活化糜蛋白酶的物质是：肠 致活酶 51、矽肺可出现：早期肺门 淋巴结病变 大叶性肺炎渗出物，清除不 完全时可并发：肺肉质变。 52、评价远期疗效常用的指 标是：生存率 某时点内受检人群中流行 某种疾病的频率是：患病率 53、氨在血液中主要运输形 式是：丙氨酸和谷氨酰胺 氨在肝中合成尿素的主要 中间物质是：瓜氨酸和精氨 酸。 54、黄体生成素来源于：腺 垂体 促性腺激素释放激素来源 于：下丘脑 绒毛膜促性腺激素来源于： 胎盘 55、肺炎球菌荚膜多糖是： TI-Ag 异种动物血清是：TD-Ag 参与操纵子正调控的蛋白 质因子是：CAP 56、钠泵转运na+,k+属于： 主动转运 静息状态下k+由细胞内向 膜外扩散属于：通道中介的 易化扩散。 57、肾上腺皮质增生：血皮 质醇升高，ACTH也增高。 肾上腺皮质腺瘤：皮质醇升 高，ACTH低伴明显低钾碱 中毒。 58、竞争性抵制作用的特点 是：km增大，km不变。 非竞争性抵制作用的特点 是:km不变，km减少 59、线粒体内膜复合物V 的F1是：具有ATP合酶性 线粒体内膜复合物V的F0 是：存在H+通道。 60、拮抗胰岛素的激发不足 致低血糖为：addison病。 非抵制性胰岛素样活性过 高致低血糖：腹膜肿瘤 61、卡介苗属于：减毒活疫 苗 狂犬疫苗属于：灭活疫苗 62、阴道黏膜上皮为：复层 磷状上皮 宫颈黏膜上皮为：单层高柱 状上皮 63、治疗结节硬化型霍奇金 淋巴瘤首选的方案是： MBVD方案。 治疗弥漫性大B细胞淋巴 瘤首选的方案是：CHOP方 案。 64、cushing溃疡的病因是： 中枢神经系统严重损伤 Curhing溃疡的病因是：严 重烧伤 65、黎明现象的原因是：清 晨胰岛素拮抗激素增多 Somogri效应的原因是：夜 间曾发生低血糖。 66、用于肿瘤免疫导向治 疗：免疫毒素 用于肿瘤非特异性主动免 疫治疗：免疫效应细胞 用于肿瘤特异性主动免疫 治疗：瘤苗 67、属真核细胞顺式作用元 件的是：TATA盒 参与原核基因转录正性调 控的是：CAP结合区 68、能清除感染细胞内病毒 的免疫因素是：CD8+CTL 可以阻止病毒自局部黏膜 入侵的免疫因素是：SigA 69、慢性肾功能不全伴低血 钾应选用药物是：阳离子交 换 慢性肾功能不全伴高血钾 应选用的药物是：葡萄糖酸 钙 70、膜内静息电位负值增大 的过程状态称为：极化。 动作电位形成机制中K+外 流引起：复极化。 71、调节红细胞中HB与O2 亲和力的是：2，3——DPG 为成熟红细胞中提供ATP 主要过程是：糖醇解。 72、帽子结构：M7GPPPMG 结构 CCA_oH：tRNA的3’结构 73、X—连锁低丙球蛋白血 症是属于：B细胞缺陷病 免疫球蛋白分类的主要依 据是：H链 74、左室内压上升速度最好 快是在：等容收缩期 左室容积下降速度最好快 是在：快速射血期 左室内压下降速度最快是 在：等容舒张期 第一心音的产生是由于：房 室瓣关闭 第二心音的产生是由于：动 脉瓣关闭 75、多肽链中链骨架的组成 是；C＆CONHC＆CONH 原核生物DNA复制起始过 程的顺序是：解螺旋酶、 SSB、引物酶、DNA-POIIII 76、铅中毒品走私案是铅主 要抑制：血红素合成酶活 性。 硫化氢中毒时主要抑制：细 胞色素氧化酶活性 77、耐药性质粒是：R质粒 决定细菌性别的是：F质粒 产生大肠菌素的质粒是： co1质粒 毒力质粒是：vi质粒 编码抗菌药物耐药性的是： r决定因子 78、组氨的前体是：组氨酸 R-氨基丁酸的前体是：谷氨 酸 精脒、精胺的前体是：岛氨 酸 5-羟色胺的前体是：色氨 酸。 79、DiGeorge综合症属于： T 细胞缺陷病 RTF的实质是：F因子 80、黏膜内癌的肉眼类型 是：表浅型胃癌 弥漫性侵润型胃癌的胃形 状似：皮革状 双侧卵巢转移性黏液癌称 为：krukenberg瘤 81、刺激小肠黏膜释放促胰 液素的最强物质是：盐酸 刺激小肠黏释放胆素收缩 素的最强物质是：蛋白质分 解产物 82、肺小细胞癌主要起源 于：kulchitsky细胞 肺细支气管肺泡细胞癌可 起源于：II型肺泡上皮细 胞 83、肾细胞癌可出现：透明 细胞 阑尾炎来自：嗜银细胞 85、诊断急性早幼粒细胞白 血病细胞化学染色：过氧化 酶强阳性。 86、诊断急性单核细胞白血 病细胞化学染色是：非特异 性脂酶染色阳性，可被氧化 纳抑制。 87、诊断急性淋巴细胞白血
内科名词解释
内科学名词解释 1.贫血（Anemia）：外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞、红细胞比容低于可比 人群正常值的下限。 2.缺铁性贫血（Iron Deficiency Anemia，IDA）：体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少 引起的贫血成为缺铁性贫血。 3.Plummer-Vinson综合征：见于缺铁性贫血，主要表现为缺铁性吞咽困难。 4.异食癖（Pica）：见于缺铁性贫血，患者不由自主地食用一些不可食用的物品。 5.巨幼细胞贫血（Megalobastic Anemia）：由于叶酸和（或）VitB12缺乏引起的贫血。 骨髓中红细胞和髓细胞系出现“巨幼变”是本病的重要特点。 6.再生障碍性贫血（Aplastic Syndrome）：由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种 疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血，感染和出血为特征。 7.造血诱导微环境（Hematopoietic Inductive Microenviornment）：简称造血微环境， 是指局限在造血器官或组织内的具有特异性结构及生理功能的环境。由造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。造血细胞能在其中进行自我更新、增值、分化、归巢和移行。 8.溶血性贫血（Hemolytic Anemia）：由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓代 偿能力而发生的贫血。 9.蚕豆病（Favism）：患者以进食新鲜蚕豆而引起突然发病，呈急性血管内溶血过程，表 现为头痛、恶心、背痛、寒战和发热，继之出现血红蛋白尿、贫血及黄疸。贫血严重，同时可伴发酸中毒和氮质血症。由于G6PD缺乏所致。 10.自身免疫性溶血（Autoimmune Hemolytic Anemia，AHA）：由于患者体内自身产生病理 性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。 11.阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）：一种后天 获得性红细胞膜缺陷引起的溶血病。临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。 12.白血病（Leukemia）：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、调往受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。 13.急性白血病（Acute Leukemia）：白血病细胞分化停止在较早阶段，多为原始细胞及早 期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。 14.慢性白血病（Chronic Leukemia）：白血病细胞分化停止在较晚阶段，多为较成熟幼稚 细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。 15.中枢神经系统白血病（Central Nervous System Leukemia）：由于白血病细胞浸润CNS 所致，临床上表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。化疗药物难以通过血-脑脊液屏障，故这些隐藏在CNS的白血病细胞不能有效被杀灭，CNSL可发生在疾病各个时期，但是常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童患者尤甚。 16.Auer小体：外周血白细胞胞质中出现红色系杆状物质，一个或数个，一旦出现在细胞 中，即可拟诊为急非淋。 17.完全缓解（Complete Remission）：白血病的症状和体征消失，血常规和骨髓象基本正 常，外周血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞<5%。 18.慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）：病程发展缓慢，临床症状 轻微，可有明显脾大，甚至巨脾，周围血的中性粒细胞显著增多。受累细胞系中可找到Ph1标记染色体和bcl/abr基因重排。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血的实验室检查 一、红细胞破坏过多的检查 1. 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2. 血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3. 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1. 血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5. 尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6. 红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1. 网织红细胞增多在5%～20%以上。 2. 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。 3. 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1. 红细胞渗透脆性试验意义
贫血的类型及其机制
根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。 (1)红细胞生成减少的贫血又可分成两类： ①骨髓功能衰竭：骨髓造血功能衰竭，若骨髓产生的多能干细胞数量太少，即发生再生障碍性贫血；若定向干细胞缺陷，即可发生纯红细胞再生障碍性贫血；若调节功能障碍，即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血；以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血，骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。 ②造血所需原料缺乏或利用障碍：缺乏血红蛋白所必需的铁，可发生缺铁性贫血，严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的；虽不缺铁但不能利用，可发生铁粒幼细胞性贫血；起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍，以致DNA合成障碍，患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的，所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄入不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。 (2)红细胞破坏增多为主的贫血，包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常，但MCV大多仍是正常的，MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。 ①红细胞先天性的内在缺陷：包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。 红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 红细胞酶缺乏引起代谢障碍，如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血； 血红蛋白异常，如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血，血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血，珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血； 红细胞对补体过敏，则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。 ②外来因素损害红细胞：包括免疫反应、机械损伤。 免疫反应有三种：由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿；由药物诱发的免疫溶血性贫血；同种免疫，如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO 溶血病、血型不合的输血后溶血病。
溶血性贫血
溶血性贫血 一、溶血性贫血定义及分类 溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。 溶血性贫血分类法有多种，据病因和发病机制对溶血性贫血进行分类表1 表1 据病因和发病机制对溶血性贫血进行分类
病因主要疾病主要溶血部位遗传性溶血性贫血 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺乏 戊糖磷酸途径酶缺陷 红细胞酵解酶缺陷 谷胱甘肽代谢酶缺陷 血红蛋白病 遗传性珠蛋白生成障碍 先天性红细胞卟啉代谢异常获得性溶血性贫血 免疫性 自身免疫性 同种免疫性 红细胞膜缺陷 血管性 微血管病性 瓣膜病 血管壁受到反复挤压 生物因素遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 遗传性棘形细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 谷胱酰半胱氨酸合成酶缺陷症 海洋性贫血 血红蛋白病S、D、E 不稳定血红蛋白病 红细胞生成性血卟啉病 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合症 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症综合征 弥散性血管内凝血 败血症 钙化性主动脉办狭窄及人工心办膜 血管炎 行军性血红蛋白尿 溶血性链球菌、产气荚膜杆菌、疟疾、黑 热病等 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外/内 血管外 血管内 血管外/内 血管外 血管外/内 血管外 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内
新生儿溶血性贫血
新生儿溶血性贫血Hemolytic anemia of the newborn
新生儿溶血性贫血 广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵 新生儿溶血性贫血（Hemolytic anemia of the newborn）是指由于红细胞破坏引起的贫血，是红细胞内在性、外在性、先天性和获得性异常的结果，除贫血表现外，几乎均伴有黄疸为高间接胆红素血症，严重者有核黄疸的危险。新生儿贫血（anemia of the newborn）的标准（妊娠34周以上）：国内诊断标准：新生儿期外周血血红蛋白＜145g/L。贫血的分度：轻度（Hb144～120g/L），中度（Hb120～90g/L），重度（Hb90～60g/L），极重度（Hb＜60g/L）。 一、病因 ⒈遗传性红细胞缺陷 ⑴红细胞酶缺陷所致新生儿溶血性贫血：最常见为红细胞G6PD缺乏症，其次为红细胞丙酮酸激酶缺乏症、红细胞嘧啶-5’-核酸酶缺乏症、红细胞葡萄糖磷酸异构酶缺乏症及红细胞谷胱甘肽还原酶缺乏症。 ⑵红细胞膜缺陷所致新生儿溶血性贫血：有遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症及婴儿固缩红细胞增多症。 ⑶血红蛋白病所致新生儿溶血性贫血：α地中海贫血，血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征、血红蛋白H病、血红蛋白Constant Spring、不稳定血红蛋白病、HbS镰状细胞性贫血。 遗传性红细胞缺陷多数在感染与氧化性药物产生超氧自由基（H2G2、O2·－）作用下诱发溶血性贫血。 ⒉获得性红细胞缺陷 ⑴免疫性：ABO、Rh血型不合新生儿溶血病，是由于母亲与胎儿的血型抗原不合引起的血型抗原免疫，母亲的抗体经胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿的红细胞发生溶血。母亲妊娠期患自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及药物诱发免疫性溶血性贫血，导致其婴儿发生免疫性溶血性贫血。 ⑵非免疫性： ①感染：细菌性败血症，先天性感染：有先天性风疹、微小病毒B19、巨细胞病毒感染、弓形体病和单纯疱疹等。 ②微血管病性溶血性贫血伴或不伴DIC：播散性单纯疱疹、Coxsackie病毒感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。 ③新生儿Heinz小体溶血性贫血：主要是指药物诱发的（不包括血红蛋白病和遗传性酶缺乏）新生儿急性溶血性贫血伴Heinz小体形成的一种临床综合征。本症可能与新生儿（尤其是未成熟儿）红细胞GSH-PX、过氧化物酶及高铁血红蛋白还原酶活性一过性低下，生理性低血糖所致GSH稳定性降低及相对维生素E缺乏等因素有关。新生儿或母体（经胎盘或母乳进入新生儿）应用某些氧化性药物（磺胺类、止痛退热药、水溶性维生素K等）及化学品（樟脑丸、安尼林染料）可诱发本症。 新生儿溶血性贫血（高胆红素血症）在我国南方以红细胞G6PD缺乏为首位原因。广东、广西G6PD缺乏性新生儿高胆红素血症中占31.9～73.0%。感染（细菌或病毒）、氧化性药物（如水溶性维生素K、川连、腊梅花、催产素等）或接触樟脑丸（萘）等可诱发新生儿G6PD缺乏者的高胆红素血症的常见的外源性因素。另有报道对500例新生儿高胆红素血症的婴儿进行G6PD活性检测，其中G6PD缺乏者58例（11.6%）；同时进行血红蛋白电泳发现血红蛋白H病（Hb Bart’s＋HbH区带）25例（5%）。 二、发病机理与病理 新生儿溶血性贫血可有不同原因所致，但都有共同的血液学特征，其轻重程度取决于溶
溶血性贫血的实验室诊断
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 、贫血的确定 程度 三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1.按MCV、MCH、MCHC 分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL
平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC （Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT （g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2.Bessman分型即按MCV/RDW 分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL RDW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程 度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血一一轻度B -珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血— —缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞 不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血一一再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫 血 （2）按病因学分类 1.红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2.红细胞破坏增加：内部一一膜、酶、珠蛋白；外部一一免疫、感染、DIC、铅中毒 3.失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞》20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）X 109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW 升高 骨髓象一一有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色一一胞内铁阳性率降低，是金标准 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加 骨髓象一一出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩
自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗 发表者：严匡华 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） 是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和 C3。冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。尽管多 数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。 AIHA的诊断 温抗体型AIHA的临床表现 临床表现多样。温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主； 急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。 温抗体型AIHA的实验室检查
血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。网织红细胞多升高。 骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。15％患者出现幼红细胞巨幼样变。如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。 提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。 直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。 改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。临床上2~4％
溶血性贫血
溶血性贫血 溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时， 可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点 不甚相同，故不可能一概而论，本词条旨在概括性介绍溶血性贫血， 临床分类 溶血性贫血的病因较多，可能是红细胞膜的异常，也可能是某些酶的缺乏，也可能是 珠蛋白生成的障碍等，按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下： 红细胞自身异常所致的HA 1．红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗 传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）。 2．遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢 酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又 分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。 红细胞外部异常所致的HA 1．免疫性HA （1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2．血管性HA （1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥 散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。 4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 临床表现 急性溶血性贫血短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢 酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现 周围循环衰竭和急性肾衰竭。 慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝 功能损害。慢性重度溶血性贫血时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都 是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
溶血性贫血
溶血性贫血 【概述】 正常情况下，红细胞的寿命约为120d，自然消亡的红细胞数与新生成的红细胞数平衡，使红细胞的总量保持恒定。病理状态下，红细胞的寿命缩短，红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。溶血并不一定出现贫血，因为正常骨髓生成红细胞的代偿能力很强，在溶血情况下，其生成红细胞的效率可增加到原有的8~15倍，可以补偿过早消亡的红细胞，而不出现贫血，称之为代偿性溶血。红细胞的破坏过速、过多，超过代偿能力所发生的贫血称之为溶血性贫血（hemolytic anemia，简称溶贫）。红细胞消亡方式主要分为两种：一是在血液循环中破坏，血红蛋白直接释放入血浆，称血管内溶血或细胞外溶血。正常衰老红细胞中有10％~20％以此种方式破坏；二是由于红细胞表面的变化，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血或细胞内溶血。正常衰老的红细胞中有80％~90％以此种方式破坏。临床实践中常见到的重型溶血病常常两种方式兼而有之，但有所侧重。红细胞在骨髓生成过程中即被破坏，称之为原位溶血或无效红细胞生成，正常情况下原位溶血不超过红细胞生成的10％。【病因与发病机制】 溶血性贫血是一组发病原因和机制复杂的疾病，一般将其分为两大类；即红细胞本身缺陷和红细胞外因素（表15-1）。除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）之外，所有红细胞内在缺陷都属先天性，而绝大多数红细胞外因素者属后天获得性。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。 溶血性贫血的发病率，国内目前尚无确切统计。据一些地区门诊或住院病例统计，溶血性贫血约占同期贫血病人中的10％~15％。1975年日本调查溶血性贫血的总发病率为 1.03~3.66/10万，其中遗传性溶血性贫血病占55％。不同的溶血病在不同地区和不同民族中发生率不同。如镰状细胞贫血、异形红细胞增多症主要见于黑人。国内报道南方地区以遗传性溶血病多见，北方地区以获得性溶血性贫血多见。 【诊断要点】 诊断要点概述 溶血性贫血的诊断主要包括2部分：1．确定是否存在溶血（见有关实验室检查）。2．属何种原因所致，即病因诊断（见溶血病有关部分）。但在临床确定诊断时，有些难以肯定，必须加以分析。如：①血管内溶血和血管外溶血常不同程度同时存在，如细胞外某种因素使红细胞一部分在血管内破坏，另一部分遭受损伤的红细胞膜尚完整，未在血管内破坏，而被吞噬细胞辨认而吞噬。红细胞本身缺陷的红细胞如严重影响膜的结构，在循环中遭受某些强力挤压，也可在血管内破坏。有人观察到吞噬细胞吞噬的红细胞可再吐出。这种红细胞在血管中破碎。此外，吞噬细胞所吞噬红细胞的血红蛋白未经降解进入血液中，因此有时血管内溶血与血管外溶血很难截然区分。②溶血性黄疸应以血清间接胆红素为主，但有时因长期慢性溶血，使肝细胞所承受处理胆红素的负担过重，排泄不及时，或贫血影响肝分泌功能，或由于胆红素过多淤滞于微细胆管，
溶血性贫血
溶血性贫血 概述 溶血性贫血系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。 分类 根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。 一、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血 除少数外，内在缺陷是遗传性的。用Asby/技术，正常的红细胞输给病人，红细胞生存期正常，而病人的红细胞输给正常人，其红细胞生存期缩短。内在缺陷，溶血部位常在血管外。 （一）红细胞膜的缺陷红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常，或不稳定和容易破碎。在大多数病例中，缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白，红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病，包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿，其红细胞膜对补体异常敏感，但其膜的缺陷是一种获得性的异常。 （二）血红蛋白结构或生成缺陷血红蛋白结构异常，使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬，最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。 （三）红细胞酶的缺陷为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP 以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶），②红细胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脱氢酶）。 二、红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血 外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内，也可在血管外。 引起溶血性贫血的各种主要原因见表5－2－8 溶血性贫血的病因学分类 一、红细胞内在缺陷 （一）遗传性 1、细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症等 2、红细胞酶异常：（1）红细胞糖无氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等（2）红细胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏等 3、血红蛋白中珠蛋白链异常：（1）肽链结构异常（血红蛋白病）：镰形细胞性贫血、血红蛋白C、 D、E等的纯合子状态、不稳定血红蛋白等（2）肽链量的异常：海洋性贫血（地中海贫血）（二）获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿 二、红细胞外在因素 （一）免疫性：1.自体免疫（1）温抗体型；（2）冷抗体型2．新生儿同种免疫；3、血型不合输血；4、药物性 （二）机械性1．心脏创伤性；2、微血管病性；3、行军性血红蛋白尿 （三）化学、物理、生物因素①化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等②大面积烧伤③感染：疟疾、产气荚膜杆菌、溶血性链球菌等④生物毒素：溶血性蛇毒、毒蕈中毒等。（四）脾机能亢进