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硬皮病的皮肤表现

皮肤性病学考试试题(带答案)

皮肤性病学试题一、名词解释：（每题4分，计20分） 1、扁平湿疣二期梅毒疹之一，发生于肛周或外生殖器潮湿部位的丘疹，增殖融合成肥厚片状，触之坚实，比较平滑。 2、皮肤异色症是指结缔组织病如皮肌炎等患者躯干处出现的境界不清的暗红色斑片，伴有萎缩，毛细血管扩张，色素增加和脱失。 3、多形红斑样皮损皮疹为多形性，具有靶形或虹膜样特征性的红斑，重症者皮疹泛发，出现水疱大疱，常有粘膜损害，并可伴有严重全身症状。 4、血管神经性水肿是一种发生于皮下组织疏松部位或粘膜的急性局限性水肿，分获得性及遗传性两种。损害为突然发生的限局性肿胀，累及皮下组织，边界不清。肤色正常或淡红，表面光滑，触之弹性感。皮损一般持续１～３天可渐行消退，亦可在同一部位发复发作。 5、皮肤癣菌病浅部真菌即皮肤癣菌只侵犯表皮的角质层、毛发和甲板，它们所引起的感染统称为皮肤癣菌病。二、填空题（每题1分，计10分） 2应用糖皮质激素治疗皮肤病时，为减少其副作用常给患者用些保护胃粘膜制剂、钙制剂、补钾制剂药等。 2，甲癣患者的病原真菌可以有毛发癣菌、小孢子菌、表皮癣菌。3，例举尼氏征阳性的皮肤病三个大疱型表皮松解性药疹、天疱疮、

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合症。 4，传染性软疣的病原体是传染性软疣病毒。三、判断题：(每题1分，计10分，对的打“”，错的打“×”) 4皮脂腺分布广泛存在于掌跖和指（趾）屈侧以外的全身皮肤，属全浆腺，通常开口于毛囊上部。（） 5急性淋病男性有尿道口红肿、脓性排泄物，排泄物涂片检查发现革兰氏阳性菌。（×） 6带状疱疹是由单纯疱疹病毒感染引起的一种以沿周围神经分布的群集疱疹和以神经痛为特征的病毒性皮肤病。（×） 7特应性皮炎与其他过敏性疾病无关。（×） 8潜伏梅毒包括一期梅毒和二期梅毒。（×） 9混合性结缔组织病的患者实验室检查中往往RNP为阳性，SM为阳性，预后较好。（×） 10银屑病型关节炎不会引起关节功能损害。（×） 11引起寻常疣的病原体是疣病毒。（×） 12急性炎性皮肤损害可以用溶液、洗剂和粉剂外用治疗。（×）13有扁平湿疣、梅毒粘膜斑的患者脑脊液均可查到梅毒螺旋体。（×）四、选择题：(每题1分，计10分) 1、哪种细胞在表皮迟发型超敏变态反应中起主要作用：（Ｃ） A 角朊细胞 B 黑素细胞 C 朗格罕氏细胞 D 纤维母细胞 E 未定类细胞 2、真菌检查为发内菌丝的是：（Ｄ） A 石棉癣 B 白癣 C 脓癣 D 黄癣 E 黑点癣 3、以下哪个是系统性红斑狼疮的特异性抗体：（Ｂ） A抗着丝点抗体 B SM抗体 C Scl-70抗体 D 抗JO-1抗体 4、表皮与真皮主要靠哪种结构彼此连接：（Ａ）

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究

系统性硬化症纤维化治疗新靶点研究系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征，可引起多系统损害的结缔组织病。纤维化作为系统性硬化症患者主要的死亡原因，每年可造成巨大的社会经济影响。近年来对系统性硬化症纤维化治疗新靶点的研究已成为一个新热点，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。 Abstract：Systemic sclerosis is a connective tissue disease that is characterized by localized or diffuse skin thickening and fibrosis that can cause multiple systemic damage.Fibrosis，the leading cause of death in patients with systemic sclerosis，can cause significant socio-economic impact each year.In recent years，the study of new targets for the treatment of systemic sclerosis fibrosis has become a new hot spot.This article focuses on the pathophysiology of systemic sclerosis fibrosis and the treatment of new targets in two aspects. Key words：Systemic sclerosis；Fibrosis；Target 系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），也可称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为主要特征的，可引起多系统损害的结缔组织病。根据相关文献报道，SSc患者的死亡率明显高于一般人群，其五年生存率为74.9%，10年生存率为62.5%[1]。纤维化作为系统性硬化症常见的并发症，常累及肺脏、皮肤等组织，给SSc患者的生活质量造成了巨大的影响[2]。然而到目前为止尚没有根治硬皮病纤维化的治疗方案出现，近年来相关系统性硬化症纤维化治疗新靶点的发现可能会使上述上述问题得到解决，本文主要围绕系统性硬化症纤维化发生的病理生理学基础和治疗新靶点这两方面加以阐述。因此如何积极有效地抗纤维化治疗具有重大的意义，本文主要就目前硬皮病纤维化的病理生理学基础和靶点治疗新进展这两方面加以阐述。 1纤维化发生的病理生理学基础肌成纤维细胞作为纤维化形成的主要参与细胞，也是胶原的主要生产者，其在机体创伤修复过程中起着连接受损组织的作用。随着修复的进行，肌成纤维细胞和胶原含量也逐步下降，但在纤维化疾病（如系统性硬化症）中，肌成纤维细胞可持续分泌胶原，导致皮肤、肺脏等组织纤维化的形成[3，4]。根据相关研究显示以下几种细胞可以转化为肌成纤维细胞[5-7]：其中多数肌成纤维细胞是由间质固有成纤维细胞转化而来；其次是由间充质细胞转化而来；剩余部分则主要由内皮细胞、上皮细胞和周细胞等转化而来。其中内皮细胞、上皮细胞等细胞向肌成纤维细胞的转化并不是一蹴而就的，中间需要先转化为间充质细胞，继而转化为肌成纤维细胞细胞，转化途径依赖转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）参与[8]。 2系统性硬化症纤维化治疗新靶点

硬皮症

硬皮症硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。常见的症状出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视硬皮症网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。在治疗方面皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。

肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。硬皮症办法精神障碍硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。主要症状分类 1）局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）症状和体征 ⒈局限性硬皮病 ⑴硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。 ⑵带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 ⑶点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。 ⒉肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性

系统性硬皮病诊疗

系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现

著名老中医胡希恕论痹症

痹症这个范围相当的广啊，现代的风湿性关节痛当然属于这个，那么像这个类风湿啊，骨质增生啊，都概括在内的。以至于这个神经发炎，骨节疼痛，古人啊分不开的，叫做痹痛，现在呢，我们有几节书，要温习温习。在金匮要略里头，在痉湿夜篇里头，专门提出了一个湿病。他说太阳病，关节疼痛而烦，脉沉而细，此名湿痹。湿痹之候，小便不利，大便反快，但当利其小便。这节说是啊，他就指这风湿。所以他也当太阳病了，也有关节疼痛，发热而烦。那么这种病，要是太阳病呢，这个关节疼痛而烦，这是一个表实这样一个证候。太阳伤寒，他是一个身痛，腰痛，骨节疼痛。那么要是真正的太阳伤寒证呢，他脉他要浮紧的。那么现在这个脉呢，沉而细，这个沉脉呀，古人认为，这个沉脉也主里。也主寒，也主水，所以在这个《金匮要略》里头，这个水，就是这个水肿这类的病，他说脉得之沉，当主有水。那么这个，这一段，这个病主要的是这个里虚，脉沉细嘛，而饮不行。水不行，所以这个叫湿痹，这个不是太阳伤寒。太阳伤寒应该脉浮紧呐，这里脉沉而细，说明是里虚有停水。那么古人呢，管这种的身体疼痛叫作湿痹。湿痹之小便不利，大便反快，但当利其小便。从这节上说，这个温痹的证候也不一样。那么要假设这种情况，小便不利，大便反快，那我们遇到关节炎这种情况，身体疼痛而烦，类似表证，他这个这要由于小便不利，咱们这个讲伤寒论也有啊，那么里头有停饮，小便不利，你不利小便表不解。所以在这种情形下，利小便，里气一通畅，内外一和，也自然汗出而后解。这一段就说明这个问题。那么这个湿痹啊，所以有这种表热的证候。就由于水不行于里，可表气也闭塞，所以发生这种表证。那么这个呢，不要误于表的证候，一味发汗不行的，咱们在伤寒论，有多少节了。有一节我还记得，说这个太阳病，发汗或下之，仍头项强痛，翕翕发热，恶寒，心下满微痛，小便不利者，他要用桂枝去桂加茯苓白术汤主之。那个去桂不对的，应该去芍药，跟这个是一样的。那么要不利水，是不治的，我们治这个一般的关节炎呐，要注意有这么一种，但当利其小便。湿家烦痛，可与麻黄加术汤，发其汗为宜，慎不可以火攻之。这也是痉湿夜的一章里头的。我讲，我很少几节把他记住了，然后等会讨论这个痹疼怎样治疗，这个地方。这个治疗，也不外乎古人这些原则了。这个湿家古人就指的这个风湿，身烦痛，那么痛而至烦呐，可与麻黄加术汤，他是可与，不是主之。那么这个，尤其这个风湿关节炎呐，始终在表，我们这个要注意，那么这几节，他都说的是原则的治法。那么这个在表，可以发汗，得加术，因为这个风湿这类的病啊，头前说利小便，这个又说可发汗，但是发汗呢，应该用麻黄加术，发汗是解表了，去风了，湿去不了，他得加术，

局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴)

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！局灶性硬皮病(专业知识值得参考借鉴) 一概述局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。二病因局灶性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏疏螺旋体）相关。三临床表现1.点滴状硬斑病多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。 2.斑块状硬斑病较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。 3.线状或带状硬斑病皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病的治疗进展卜素玲(天津市蓟县人民医院皮肤科　301900) 摘要:系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题。为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等。关键词:系统性硬皮病;治疗;进展;综述。中图分类号:R593125 文献标识码:A 文章编号:1002-1310(2005)01-0022-02 The therapy adrances of systemic scleroderm a(a revie w) BU Su-ling (Dept.Dermatology of Jixian H ospital,T ianjin China) Abstract:This paper states the m odern therapy of systemic scleroderma contains:(1)connective tissue formation inhabitor,(2)vessel alivator, (3)immunosuppressive agents,(4)improve Raynauds phenomenon,(5)to delay the harm of kedney,(6)to decrease the harm of lung,(7)to loose the harm of digestive tract,(8)transplanation of autoteg ous stem cell,(9)intravenous immunoglobalin,(10)thalidomid,(11)etretinate.atc. K ey w ords:Therapy;advance;systemic scleroderma;review. 系统性硬皮病(SSC)病因及发病机制尚不清楚,但归纳起来目前有几种发病机制模式。在遗传基础上,机体受感染造成免疫调节失常,结缔组织代谢异常及血管异常等自身免疫性疾病。针对此模式,治疗上主要有血管活性剂、结缔组织形成抑制剂。现分述如下: 1　结缔组织形成抑制剂 SSC的重要特征是皮肤、脉管系统和内脏器官的纤维化。抗纤维化常用药物为D-青霉胺、松弛素、积雪甙、秋水仙碱等。 D—青霉胺(D—penicillamine)能干扰胶原分子间连接的复合物,抑制新胶原的生物合成。常规开始服250mg/d,逐渐增至全量1g/d,连服2～3年。Clements等应用D-青霉胺治疗SSC,高剂量(750mg～1000mg/d)组与低剂量(125mg隔日一次)组对照,结果两组疗效无统计学差异,因明显副作用撤出治疗者80%发生于高剂量组。故用青霉胺治疗SSC时,其剂量不宜超过125mg,隔日一次[1]。在服药过程中对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。松弛剂(rehxin)是妊娠期黄体分泌的一种激素,具有组织重建和抗纤维化作用。Seibo1d等作了一项安慰剂对照实验表明,用重组人松弛素治疗SSC25mg/kg.d,皮下注射连用24周,可使中重度SSC皮肤变薄,皮肤活动度、手伸展度、功能状况得到改善,其副作用有功能性子宫出血,可逆性贫血,药物皮下注射所致的局部刺激和感染[2]。 2　血管活性剂应用血管活性剂主要用以扩张血管、降低血粘度、改善微循环。主要药物为胍乙啶,甲基多巴,丹参注射液对皮肤硬化,张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及Raynaud (雷诺)现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。新近研究表明前列腺素是强效血管扩张剂。伊洛前列素(iloprost)是前列腺素(PGI2)的稳定同类素,可使血管扩张,抑制血小板凝聚,增加微血管容量,改善皮肤微循环,从而减轻雷诺现象,并有降低血清结缔组织生长因子水平,以减轻皮肤等张作用[3,4],但有人作了一项多中心、随机、双盲、平行分组、安慰剂对照研究,结果发现,伊洛前列素对于改善继发于SSC的雷诺现象,无论是在6周治疗期间,还是在治疗后随访的6周期间,口服此药50mg,每日2次,并不比安慰剂有效[5] 3　免疫抑制剂由于SSC患者存在细胞和体液免疫的激活,所以免疫抑制剂应该是有效的。特别对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。如与皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。各种免疫抑制剂副作用均较大,如甲氨喋呤可能有效,但结果不肯定;5—氟尿嘧啶似乎有效,但毒性大;环磷酰胺有效。环孢素和他克英匹有助于软化皮肤,改善皮肤紧张,但剂量依赖性副作用较常见,抗胸腺细胞免疫球蛋白与霉酚酸脂较易耐受、安全,可改善皮肤硬度,使系统性病变保持稳定,但由于目前应用较少,尚待进一步研究证实。最近有关SSC的治疗报道较多的是体外光化学治疗(ECP),但体外光化学疗法虽然安全易耐受,但仅能改善SSC 患者一系列症状中的一小部分一皮肤损害,对皮肤以外的症状和生活质量无益处,甚至使其加剧[6]。该疗法治疗SSC尚未被美国FDA批准。虽然迄今所有有效的治疗手段仍待开发,但对于SSC的主要并发症(包括雷诺现象,肾危象,肺纤维化,肺高压,胃肠道受累等)的治疗已取得显著进步。 4　改善雷诺现象最近发现一种血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦(losar2 tun),50mg/d能有效改善雷诺现象的发作频率和严重程度且耐受性好。常见副作用有干咳、肌肉痛性痉挛、背痛、眼花和失眠[7]。普罗布考(丙丁2probucol)是一种合成的抗氧化剂, 50mg/d,能显著降低雷诺现象发作的频率和严重程度。其作用机制是使损伤的内皮细胞恢复,消除脂质过氧化反应,减少缺氧一一再灌注损害[8]。 5　延缓肾受累血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(Captopril)和依那普利(enalapril)可有效降低硬皮病性肾危象时的高血压,使肾危象逆转[9]。另有报道一患者在出现硬皮病性肾危象并精神紊乱后,经长达4年多的血液透析治疗后,肾危象逆转,同时硬皮病症状改善,抗核抗体转阴[10]。 6　减轻肺受累　间质性肺纤维化和肺动脉高压是SSC的最综述J Dermatology and Venereology,2005,Vel27,N o11

局限性硬皮病属于什么科呢

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢局限性硬皮病属于什么科呢导语：说起硬皮病，很多朋友都感觉这像是一种皮肤病，因为它的临床症状主要是以皮肤表面为主的，而且硬皮病根据症状还区分为了局限性和系统性两种说起硬皮病，很多朋友都感觉这像是一种皮肤病，因为它的临床症状主要是以皮肤表面为主的，而且硬皮病根据症状还区分为了局限性和系统性两种不同的类型。但是不管硬皮病分为几种，其实它们的病因大致都是相似的，而且硬皮病也不属于皮肤性疾病不能够看皮肤科的。那么到底局限性硬皮病属于什么科呢？局限性硬皮病属于风湿免疫病，应该看风湿免疫科，一般大医院有风湿免疫科，可以就诊。当然此病发病率比较低，建议最好到专门治疗此病的专科医院就诊。硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化，后肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害为特征。起病慢，病程长，多为中青年女性见。根据其临床表现、侵犯部位的不同，可将硬皮病分为局限性和系统性硬皮病：（1）局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，局限性硬皮病一般不侵犯内脏。（2）系统性硬皮病：包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

硬皮病(皮痹)诊疗方案

附件1：专科诊疗方案硬皮病 (皮痹)诊疗方案一、定义硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括消化道、肺脏、心脏和肾脏等）为特征的结缔组织病，包括系统性硬化症、局灶性硬皮病、嗜酸性筋膜炎、硬皮病样疾患等一组临床疾病。硬皮病属中医“皮痹”“皮痹疽”范畴。皮痹属于中医五体痹之一，其特点是除皮肤肿硬、萎缩之外，常伴有脏腑功能失调的证候，使本病成为疑难杂症之一。二、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。皮痹是以皮肤浮肿，继之皮肤变硬、萎缩为主要症状的一种病证，是五体痹之一。 2.西医诊断标准：（一）局限性硬皮病根据皮肤硬化症状及病理一般可确诊。系统性硬化症参照美国风湿病学会1980年推荐的诊断标准。按1980 年美国风湿病学会( ARA ) 制定的系统性硬皮病诊断标准凡具备以下（1）或（2）中的两项即可诊断：即主要条件: 近端皮肤硬化: 手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀。这种改变可累及整个上肢、面部、颈部和躯干(胸、腹部)。次要条件: 指硬化:

上述皮肤改变仅限手指。指尖凹陷性瘢痕, 或指垫消失。双肺基底部纤维化: 在立位胸片上可见条状或结节状致密影, 以双肺底为著, 也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。（二）欧洲硬皮病临床试验和研究协作组(EULAR sclero—derma trial and research group，EUSTAR)提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，即如果存在：①雷诺现象；②手指肿胀；③抗核抗体阳性，应高度怀疑早期硬皮病的可能；应进行进一步的检查；如果存在下列2项中的任何一项就可以确诊为早期硬皮病：①甲床毛细血管镜检查异常或②硬皮病特异性抗体。如抗着丝点抗体阳性或抗Scl-70抗体阳性。但早期硬皮病可能与未分化结缔组织病、混合性结缔组织病不易鉴别。（二）证候诊断 1.寒湿痹阻证皮肤紧张而肿，或略高于正常皮肤，遇寒变白变紫，皮肤不温，肢冷恶寒，遇寒加重，得温减轻；关节冷痛，屈伸不利，常伴有口淡不渴，周身困重，四肢倦怠，舌淡，苔白或白滑，脉沉或紧。 2.湿热痹阻皮肤肥厚肿胀，紧绷变硬，皮纹消失，全身或局部皮肤呈深褐色，指端可有坏疽，或伴有发热，咽痛，口渴，口黏，肢体困重，关节红肿热痛，小便黄浊，大便黏滞等，舌红，苔黄腻，脉滑数。 3.痰瘀痹阻证皮肤坚硬如革，板硬、麻痒刺痛，捏之不起，肤色黯滞，黑白斑驳，

中医辨证治疗硬皮病

中医辨证治疗硬皮病 1、祛风通痹法：适用于硬皮病兼关节痛伴晨僵。风寒湿三气杂至，则壅闭经络，气血不行而为痹。有风寒湿入下焦经隧而为痹者，用辛温以宣通经气为主。用祛风散寒、温阳通痹之法治疗常获较好效果。【方剂】蠲痹汤加减，药用黄芪、当归、放风、羌活、马前子等。 2、凉血解毒法：适用于局限性硬皮病发展期，症见皮损部位色泽潮红或暗红，按之焮热，舌质红，苔薄黄，脉弦或弦数。中医辨证为寒湿郁久化热生毒，或经络气血不通久瘀化热生毒，或热毒入血，燔灼局部脉络。治疗以凉血解毒，中病即止，以防耗损阳气阴精。【方剂】犀角地黄汤合黄连解毒汤加减，药用水牛角、生地、黄连、栀子、土茯苓等。 3、宽肠下气法：适用于硬皮病并发大肠、小肠病变，出现间歇性腹痛、腹胀、腹泻、便秘，或腹泻与便秘交替发作等症状。机理为肠壁纤维化和平滑肌成片或弥漫性萎缩所致。中医认为大肠、小肠皆属于胃，肠道以通为用，胃气不降，肠道泌别清浊、传化糟粕机能失常，所以治疗以宽肠下气为主，兼护胃气，以达邪祛正安，【方剂】大承气汤加减，药用枳实、木香、莱菔子、川军、槟榔片等。硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。以下是硬皮病的分型治疗：（1）气血瘀滞治法：活血化瘀，温阳通络。处方：党参15～30克，黄芪15～30克，鸡血藤30克，熟地30克，丹参15克，鹿角胶12克，桂枝、红花、赤芍、陈皮、香附各9克，甘草、炮姜炭各6克，当归12克。用法：每日1剂，水煎，分2次服。加减：阳虚畏寒加附子、肉桂；脾虚便溏加五味子、白术；关节疼痛明显加蓁艽、桑寄生、乌梢蛇；便秘加当归、桃仁；肢端溃疡疼痛明显加延胡或乳香、没药；阳痿加仙灵脾，兼肾阴虚加女贞子、龟版；脾胃虚寒加肉豆蔻；脾胃虚弱加白术、山药。疗效：用上方共治疗223例，基本治愈8例，显效96例，有效107例，无效7例，死亡5例，总有效率为94.6％。常用成方：桃红四物汤、血府逐瘀汤。（2）脾肾阳虚治法：温补脾肾，开腠散寒。处方：肉桂9克，仙灵脾9克，桂枝6～9克，山药、白术、茯苓、当归、丹参、赤芍各12克，黄芪、党参各15克，路路通9克，陈皮6克，制川草乌各6克、炙甘草6克。用法：每日1剂，水煎，分2次服。加减：脾阳虚加木香、砂仁；肾阳虚加附片、巴戟天弋淫羊藿、仙茅；肢端冷紫加细辛、鸡血藤；皮肤硬化加甲珠、皂角刺、川芎；溃疡不敛加白蔹、赤小豆。疗效：用上方共治疗188例，基本痊愈3例，显效41例，有效109例，无效35例，总有效率为81.4％。常用成方：阳和汤、回阳通脉汤。（3）热毒瘀络治法：清热解毒，化瘀通络。处方：银花9克，鸡血藤30克，泽兰叶24克，丹参21克，玄参2克，首乌15克，夏枯草15克，延胡12克，郁金12克，乳香6克，没药6克。用法：每日1剂，水煎，分2次服。加减：营卫不和加黄芪、桂枝；四肢厥冷加肉桂、附子、黄芪。疗效：用上方共治疗52例，显效16例，有效31例，无效5例。总有效率为90.4％。常用成方：解毒活血汤、解毒清营汤。

硬皮病

系统性硬化症（硬皮病）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：（一）遗传因素：根据部分患者有明显家族史。（二）感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。（三）结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。（四）血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。（五）免疫异常。症状：起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，炎症细胞浸润；②典型多发性肌炎。肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。检查：无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。血沉多数加快。 X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。诊断：根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的诊断标准：

硬皮病

【硬皮病】4 系统性硬皮病有哪些临床表现？全网发布：2012-07-14 13:20 发表者：孟昭影5430人已访问系统性硬皮病为累及皮肤和内脏多系统多器官的疾病，多发生于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型约占95％，病程呈慢性进行性发展。其临床表现有： 1．前驱症状如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指（足趾）末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解；一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。2．皮肤黏膜损害面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形，指端皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，久之手指末节吸收变短，有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴状，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限；面部弥漫性色素沉着，发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛，还可出现点状毛细血管扩张。 3．血管损害表现为血管（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。4．骨关节和肌肉损害可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌无力和肌痛，晚期可出现肌肉萎缩；骨受累表现为骨质吸收，出现牙齿松动等。 5．内脏损害半数以上患者可累及消化道，表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等；约2／3患者肺部受累，出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变，常为系统性硬皮病的主要死因；心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等；肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等；其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。 CREST综合征为肢端型硬皮病的一种特殊类型，临床表现有皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化和毛细血管扩张等五大类症状，此型患者较少发生发生肾脏和肺部损害，预后较好。肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后较好；弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5％，一开始即为全身弥漫性硬化，皮肤硬化病变由躯干向远端扩展，无雷诺现象及肢端硬化，病情进展迅速，常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后较差。系统性硬化症是一个累及多系统的自身免疫病，除有皮肤特征性改变外，还可累及内脏，其中最常受累的是消化道，几乎整个消化道均可受累，比如食管、胃、肠道均可发生病变，其次是肺脏，可发生不同程度的间质纤维化，另外，心脏、肾脏、肝脏、甲状腺、神经系统也可受累。系统性硬皮病患者临床分型、皮肤表现和Th17细胞的研究系统性硬皮病临床亚型 .2研究方法建立了一个基于SSc临床表现特异性的调查表，表中内容包括一般人口统计学资料及风湿疾病的症状和体征(包括累及皮肤、心脏、肺、胃肠道、肾、肌肉骨骼系统和神经系统出现的症状和体征，以及特征性实验室检查数据如相关自身抗体)。详细描述SSc皮疹表现，并拍照。

硬皮病治疗研究进展

硬皮病治疗研究进展发表时间：2016-06-12T13:46:54.420Z 来源：《医师在线》2016年2月第4期作者：吴浩 [导读] 硬皮病是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。吴浩（青海大学医学院2013级研究生；青海810000）【摘要】硬皮病是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织疾病。病因不明，仍缺乏有效的治疗方案。本文就目前的治疗方法及相关研究进展进行综述。【关键词】硬皮病治疗进展硬皮病是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为局限性硬皮病、系统性硬皮病（SSc）两大类。总的来说,虽然硬皮病的治疗方法多样，但效果却并不理想。本文就目前的治疗方法及相关研究进展进行综述。 1 光疗大量临床资料[1]表明,光疗在局限性硬皮病治疗中的疗效值得肯定，可以使真皮厚度均降至正常范围,组织病理显示真皮胶原的结构接近正常真皮，特别适合应用于泛发型及进展型局限性硬皮病的治疗。但对于一些皮损较深，达深筋膜、肌肉的病例，光疗作用并不明显。 2 免疫调节、免疫抑制剂①糖皮质激素早期应用有肯定疗效[2]，能改善关节症状，减轻皮肤水肿、硬化，雷诺现象及全身症状。联合免疫抑制药物可提高疗效，同时减少糖皮质激素的用量。剂量通常为泼尼松30～40mg/d，连用数周后减量，以10～15mg/d维持量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松20～30mg/d，可使水肿减轻。需要注意的是糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量应用有引起急性肾功能衰竭的风险，诱发肾脏危象。因此，对于激素激素应用，应当慎重。②甲氨蝶呤（MTX），临床上常用MTX 联合糖皮质激素治疗。MTX用小剂量口服法，在儿童为0.3～0.4mg/(kg?w)，成人为15～25mg/w。MTX 对局限性硬皮病治疗的有明显疗效，并且停止治疗后疗效仍可持续。长期应用MTX需注意肝脏、造血系统毒性的发生。③环磷酰胺(CTX)通过对骨髓中的前体淋巴细胞及成熟淋巴细胞的毒性作用达到抑制T、B淋巴细胞数量及使CD4/CD8T淋巴细胞比例倒置，从而发挥抗炎作用。剂量通常为CTX［1～2mg(kg?d)］1年，对肺脏受影响硬皮病患者肺活量有明显提高。但药物的安全性和耐受性还需进一步临床研究。④麦考酚酯(MMF)在SSc 的炎症期(早期)应用，有助于减低皮肤和内脏器官的纤维化进程。⑤其他静脉内注射大剂量(每月2g/kg)免疫球蛋白可能对SSc有效，但缺乏有力的临床研究依据。硫唑嘌呤治疗SSc 的疗效不确切。环孢素A因其毒副作用大，不宜应用于SSc的治疗。 3 抗纤维化药①D-青霉胺是最常用的抗纤维化药物，能通过抑制胶原分子之间的交联，达到抗纤维化作用。目前一般采用小剂量进行治疗，初始剂量从0．125g/d开始，通常应用2～4周后每日增加0．125g，坚持用药6～12个月后，皮肤硬化情况可改善。②秋水仙碱能通过使纤维母细胞内原胶原储积，阻止原胶原转变为胶原，还可使胶原酶活性增加，减少胶原的堆积，从而抑制胶原合成治疗纤维化。以上药物在SSc治疗中的有效性、安全性仍需进一步临床研究来证实。 4 血管活性药物血管病变是SSc 发病的重要环节，因此，应用血管活性剂主要以扩张血管，减少血管痉挛所致的雷诺现象[3]，降低血黏度，改善微循环不良所致的局部缺血为主。主要包括①钙离子通道阻滞剂，如硝苯地平，通过减少细胞内钙离子的浓度，减少肌肉收缩和舒张血管达到治疗目的。②前列腺素或其类似物，依前列醇被证实可以提高肺动脉高压的硬皮病患者生存指数③血管紧张素受体拮抗剂与血管紧张素转化酶抑制剂，常被用来治疗硬皮病肾危象。⑤内皮素受体阻滞剂，如安立生坦，对硬皮病肺纤维化后引起的肺动脉高压有明显的疗效。 5 生物制剂①利妥昔单抗在SSc的发生中，B淋巴细胞、T淋巴细胞异常激活。而利妥昔单抗能启动介导B细胞溶解的免疫反应，通过诱导B细胞的凋亡及细胞毒作用，清除体内异常增生的B淋巴细胞。②抗TNF-α抗体(英夫利昔单抗)英夫利西单抗对自身免疫性疾病的治疗有明显疗效，虽然硬皮病也与自身免疫相关，但目前没有研究表明英夫利昔单抗并SSc患者病情。③其他生物制剂转化生长因子-β( TGF-β)在纤维化过程及SSc发病中起到重要作用，但抗TGF-β抗体并不能改善SSc的病情。酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼能抑制SSc的纤维化过程，但毒副作用限制了其临床应用。 6 肺移植终末期硬皮病间质性肺病的药物治疗效果差，朱艳红等[4]研究发现，肺移植术对终末期硬皮病间质性肺病有可靠疗效。虽然其有效性及安全性仍需进一步研究，但仍为终末期硬皮病间质性肺病的病人提供了新的治疗方案。 7 造血干细胞移植(HSCT)研究发现合并自身免疫性疾病的恶性血液肿瘤患者在接受HSCT植后，自身免疫病得到明显缓解或治愈。因此，随着HSCT技术的应用与发展，非清髓预处理后自体或异体HSCT已成为有望治愈严重自身免疫性疾病的一种新方法。但是由于国际上开展HSCT治疗的时间不长，病例报告少，随访时间有限，因此，造血干细胞移植治疗对SSc的安全性和远期疗效有待扩大样本量进一步研究。综上所述，虽然硬皮病的研究近年来取得很大的进展，新型免疫抑制剂、生物治疗及造血干细胞移植等治疗方法已初步显示出显著的疗效，但也需要认识到这些新的治疗方法还不十分成熟，大部分还处于临床实验阶段，仍存在许多问题。相信随着研究的深入，SSc的治疗方法将会不断地完善，为硬皮病病人带来新的希望。【参考文献】［1］黄茂芳等.中剂量UVA1光疗对11例斑块状硬皮病的临床疗效观察［J］.皮肤性病诊疗学杂志，2015，22（2）：109-111. ［2］樊雪等.局限性硬皮病522例临床分析［J］.临床皮肤科杂志，2016，45（1）：5-10. ［3］李杨，邓丹琪.系统性硬皮病的研究进展［J］.中国皮肤性病学杂志，2011,25（5）:393-395，400. ［4］朱艳红等.单肺移植治疗伴有肺动脉高压的终末期肺病［J］.中国危重病急救医学，2007，19(7)：401-403.