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XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案

XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案
XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案

XX省晚期血吸虫病患者治疗救助技术方案

一、晚期血吸虫病诊断

(一)诊断标准。

1、长期或反复的疫水接触史,或有明确的血吸虫病治疗史。

2、粪检找到虫卵或孵化出毛蚴,或直肠活检发现血吸虫卵,或血清免疫学检查阳性。

3、有肝纤维化门脉高压症,脾肿大Ⅲ级及Ⅲ级以上,或脾肿大II级合并脾功能亢进、食道胃底静脉曲张和/或上消化道出血,临床有腹水,或严重生长发育障碍,或结肠肉芽肿表现。

4、排除其它原因所致肝纤维化门脉高压症、脾大、腹水。

以上4条须同时具备。

(二)临床分型。

1、腹水型分为普通型(Ⅰ、Ⅱ型)和顽固型(Ⅲ型)

Ⅰ型:多是初发少量腹水患者,患者腹围<80cm,B超有肝网状结构改变、肝纤维化及门静脉增宽(内径≥13mm)。血钠>130mmol/L。(有条件的医院应检测以下项目:尿钠>90~50 mmol/d,尿钠/尿钾>2,自由水清除率(CH2O)>1ml/min,肾小球滤过率(GFR)和肾血流量(RPF)正常)。血清白蛋白≤30g。提示患者对水、钠均耐受。治疗时不必严格控制水的摄入,经卧床,限钠,在数天至两周发生自发性利尿,腹水逐渐消退,抗醛固酮类利尿剂可加速腹水消退。

Ⅱ型:多为中量腹水,患者腹围80cm~90cm。B超肝网状结构改变、肝纤维化及门静脉增宽明显(内径>13mm)。常在摄入过多钠盐后发生。经按Ⅰ型处理并不发生自发性利尿。血钠>130mmol/L。(有条件的医院应检测以下项目:尿钠>40~50 mmol/d,尿钠/尿钾<2但>1,H2O>1ml/min,GFR和RPF在正常范围内)。1/4~1/5患者血清白蛋白<25g。多数患者对抗醛固酮类利尿剂或联合使用排钠利尿剂有效,患者对钠耐受差,但对水常能耐受,利尿期间不必严格限制饮水。

Ⅲ型:多为持续4个月以上的大量腹水。患者腹围>90cm,B超有严重肝网状结构、肝纤维化甚至肝硬化改变、门静脉高压症表现严重,甚至有克鲍氏缩合征以及脐疝,胸水等,(门静脉内径13mm~15mm)。血钠<130mmol/L。(有条件的医院应检测以下项目:尿钠<10 mmol/d,尿钠/尿钾<1,CH2O<1ml/min,GFR和RPF均低于正常)。血清白蛋白<25g。患者对水、钠均不能耐受,呈进行性无盐饮食,限制水的摄入和应用大量应用利尿药,仍无利尿效果,常出现肝肾综合征。

2、巨脾型:脾肿大超过脐平线,或横径超过腹中线者,脾肿大达II级,但伴脾功能亢进者、肝纤维化门脉高压属于单纯切脾范围。如有上消化道出血史或胃镜及消化道钡餐检查发现有中至重度食管

胃底静脉曲张者属于脾切+贲门周围血管离断术的救助范围,但经手术治疗恢复后,无相关并发症者不属于救助范围。

3、结肠增殖型:有结肠肉芽肿临床表现(腹痛、腹泻、便秘,便秘与腹泻交替出现,粘液便或血便,大量血吸虫虫卵沉积在肠壁引起溃疡,继发感染、纤维组织增生,肠壁强直、狭窄、息肉等,有可能并发结肠癌);并经钡灌肠或纤维结肠镜证实,属于救助范围。但经手术治疗恢复后,无相关的并发症不属救助范围。

4.侏儒型:有严重生长发育障碍表现,即年龄在12岁~16岁之间,缺乏青春期生长加速,身材矮小,面容苍老,性器官发育不良,第二性征缺如,性格保持儿童期特点,骨骼X线显示骨骺线闭延长,属于救助范围。若16岁以上者如无门脉高压症及其并发症不属救助范围。

5、门脉高压症并肝性脑病:具有晚期血吸虫病等严重的肝脏疾病病史。常在摄入高蛋白饮食后诱发;出现深度黄疸、肝脾肿大、腹水、下肢水肿、出血倾向以及疲乏、消瘦、腹胀和严重消化不良、肝臭等表现;昏迷并有精神神经症状;可有扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性等;辅助检查表现:①肝功能:显示明显损害,表现为胆酶分离,高黄疸,高凝血酶原时间,低蛋白血症,低胆碱脂酶等。②血生化检测:显示高血氨(正常静脉血氨值<45μmol/L,慢性肝性脑病时明显升高,如超过142μmol/L,预后严重)、高肌酐、高尿素氮、低血糖、低血钾、碱中毒等。③脑电图:前驱期脑电图正常。昏迷前期到昏迷期脑电图明显异常(显示高波幅的慢波)。④头颅CT及MRI检查:急性肝性脑病表现为脑水肿;慢性肝性脑病可发现不同程度的脑萎缩。⑤心理智能检测:包括语言试验、行为试验、顺序连接试验及连接反应时间试验等,以检测患者知识广度、理解能力、注意力、机械记忆力及声光反应能力。

6、门脉高压症并肝肾综合征

(1)主要标准:慢性和急性肝病有进行性肝衰竭与门静脉高压表现;肾小球滤过率(GFR)降低,血清肌酐>1.5mg/dL或24h

肌酐清除率<40ml/min;排除其他病因如休克、感染、使用肾毒性药物、剧烈利尿或胃肠道丢失液体等;停利尿剂及扩容治疗(输入扩容剂1.5L扩容剂后)肾功能无持续改善(改善指标为血清肌酐

<1.5mg/dL或24h血肌酐清除率>40mL/min);尿蛋白<500mg/d,超声检查未见尿道梗阻和肾实质损害等异常。

(2)附加标准:尿量<500ml/d,尿钠<10mmol/L,尿渗透压>血浆渗透压,尿红细胞<50个高倍视野,血清钠<130mmol/L。

确定肝肾综合征除具备有严重肝功能失代偿的标准外,还应具备全部的主要标准,次要标准可支持诊断。

(三)鉴别诊断。

1、其它肝硬化:需与病毒性肝炎、酒精中毒等原因引起的肝硬化相鉴别。肝炎后肝硬化多由病毒性肝炎引起,肝细胞损害较明显,肝炎标志物测定可呈阳性,病程进程快,预后较差,鉴别要点见表1。

表1 晚期血吸虫肝纤维化与肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化

临床鉴别要点

鉴别项目晚期血吸虫肝纤维化肝炎后肝硬化酒精性肝硬化

病史血吸虫病史或疫水接触史肝炎病史有长期酗酒史

病程常>5年,进展慢常<2年,进展快进展慢,常>10年

乏力较轻较重中等

食欲减退不明显明显较明显

腹胀较轻重较重

黄疸少见多见可见

外貌贫血貌面色灰暗或黝黑重度酒精面容

肝肿大以左叶多见可扪及粗大结节或缩小可扪及结节,表面不光整

脾肿大常见,巨脾症多见,发生率低,巨脾罕见,多轻度肿大

肝掌、蜘蛛痣少见常见多见

肝功能损害较轻较重较重

病理干线型肝纤维化结节性肝硬化小结节性肝硬化

免疫学检查血吸虫抗体或抗原阳性肝炎标志物检查阳性—

B 超呈网格状或树枝样肝回声增强,不规则肝回声致密

改变反射不匀可为亮肝预后较好差较差

2、腹水型:应与结核性腹膜炎、腹腔肿瘤、肾性水肿等相鉴别。

3、巨脾型:应与疟疾、白血病等引起的脾肿大相鉴别。

4、结肠增厚型:应与其他结肠直肠息肉或肿瘤、肠结核、溃疡性结肠炎等相鉴别。

5、其他需鉴别的疾病:原发性肝癌,卵巢囊肿,及心源性肝硬化、慢性心包炎、心肌病等。

(四)救助治疗出院标准。

1、进行了有效的病原学治疗。

2、肝功能基本正常或好转。

3、腹水型患者腹水消退并停止使用利尿剂,腹水不复发。

4、巨脾型患者作了脾切除等手术后,伤口愈合良好,无手术并发症。

5、食管、胃底曲张静脉破裂出血者,经有效治疗后,出血停止,大便隐血试验阴性一周以上,血红蛋白>70g/L 。

6、侏儒型患者完成有效治疗。

7、结肠增厚型患者经内科或手术治疗后,症状改善或消失。

各型晚期血吸虫病患者经治疗达到上述标准中1、2项并分别达到各自标准时,可视为达到了救助治疗出院标准。

(五)临床治愈标准。

1、进行了有效的病原学治疗。

2、肝功能基本正常。

3、腹水型患者腹水消退并停止使用利尿剂后一年以上无复发,如合并巨脾,需参照4标准。

4、巨脾型患者作了脾切除等手术后,脾功能亢进消失。

5、侏儒型患者经病原学治疗后,生长发育接近同龄人水平,如合并腹水、巨脾应参照3 和4的标准。

6、结肠增厚型患者经内科或手术治疗后,经钡灌肠或纤维结肠镜证实肠腔病变显著改善或消失。

7、有食管胃底曲张静脉破裂出血的患者,经有效治疗后,出血停止一年以上,并经X线或纤维胃镜检查证实曲张静脉减轻或消失。

各型晚血患者经治疗达到上述治愈标准中的1和2,并达到各自标准时,可视为临床治愈,应进行定期随访。若以后重新出现晚血及其并发症的症状、体征,在排除肝炎后肝硬化等其它疾病后,作为晚血复发处理。

二、晚期血吸虫病的病原学治疗

病原学治疗需在肝功能基本改善,低蛋白血症得到纠正,腹水减轻或消退,全身情况好转时进行。

(一)对象。

粪便检查出虫卵或孵化出毛蚴;或直肠镜检发现虫卵者;或血清免疫学检查(间接凝血试验、环卵沉淀试验、酶联免疫吸附试验等)阳性,且距末次化疗2年以上的晚期血吸虫病患者,均应进行病原学治疗。

(二)方法。

吡喹酮对肝功能代偿能力良好的晚血患者可用总剂量60mg/kg 2日疗法;对一般情况较差,有明显夹杂症的患者可采用总剂量90mg/kg 6日疗法;对侏儒型晚血患者70mg/kg 2日疗法。

(三)禁忌。

晚期血吸虫病患者腹水未消退、近期(6个月内)有上消化道出血、活动性肝损害、严重肾功能损害、严重心力衰竭或心律紊乱、活动性精神疾患和其他严重疾病者不进行病原学治疗。

(四)吡喹酮副反应及处理。

1、神经精神反应:头昏、乏力、头重脚轻等不适,可给予谷维素、B族维生素等口服药处理。

2、过敏反应:过敏性皮疹处理应停服吡喹酮,并给予葡萄糖酸钙、维生素C、H1受体阻滞剂,必要时可选用地塞米松等糖皮质激素。

3、肝功能损害:可在病原学治疗时加强肝病辅助治疗、对症治疗。

4、消化系统反应:腹痛、恶心,用阿托品或654-2,或给予维生素B6等;如有消化性溃疡者,在服用吡喹酮时应加用保护胃粘膜药物、抑酸药等。

5、心血管系统反应:偶有心律失常、ST-T段改变、QT延长与I度房室传导阻滞等,可按心血管病常规处理。如合并有高血压患者在服用吡喹酮时应监测血压,必要时加用降压药。

三、腹水型晚期血吸虫病的治疗

(一)一般治疗。

1、卧床休息,每天记录病人腹围、体重及尿量变化。

2、限制食盐摄入:轻度腹水:每日食盐摄入量少于2g;中度腹水:每日食盐摄入量少于1g;重度腹水:严格忌盐。

3、控制水分摄入:每日入水量控制在尿量水平。

4、肝病辅助治疗:维生素、肌苷、水飞蓟素、甘利欣等。

5、营养支持:增加营养,高蛋白饮食。严重低蛋白血症,高度腹水,酌情给予新鲜血桨、白蛋白。

(二)利尿疗法。

原则:根据作用部位和特点,选择适宜的药物,长期服药者一般采用间歇疗法,要切注意密病人的肝肾功能及电解质情况。

1、螺内酯:为肝硬化腹水治疗的首选药物。临床上常和噻嗪类或速尿联合应用。根据疗效(尿量在每天1500ml左右,体重减轻每天0.5kg左右为宜)调整用药剂量。不同种类利尿药宜交替使用。

2、噻嗪类利尿剂:肝肾功能不良患者不主张首选该药,因可能诱发肝肾综合征和肝昏迷,单独使用时应注意补钾。

3、呋噻米:不主张作为首选药,单独使用易致低血钾症,诱发肝性脑病,使用时应密切注意尿量,肾功能损害者慎用。

当呋噻米达160mg/d时仍无效者,称为“利尿剂抵抗性腹水”,需采用其它疗法。

4、与利尿剂有协同作用的药物。

酚妥拉明:能改善肝肾内血流动力学,既可降低门脉压力,又可增加肾小球灌流量。多巴胺:小剂量多巴胺能抑制肾小管对Na+和水的重吸收、抑制醛固酮的分泌,特别是作用于肾脏的多巴胺受体,从而扩张肾血管,增加肾血流量及肾小球滤过率。转换酶抑制剂:贝那普利,依那普利,卡托普利,无禁忌症、无明显的不良反应可长期应用。

(三)自身腹水超滤浓缩回输。

在严格无菌条件下,2~4h内放出腹水4000~10000ml(放腹水后加腹带),经超滤或透析浓缩至500~1000 ml回输,放腹水后3~12h可补充白蛋白,不仅能使腹水消退,并能使已失效的利尿疗法重新有效。

(四)中医中药。

可参考《血吸虫病防治手册》(第三版)P166。

四、侏儒型晚期血吸虫病的治疗

此型临床目前已罕见,16岁以前进行病原治疗疗效较好,治疗后生长和发育常可获得明显改善,未好转者可试用激素治疗,促进病人的生长发育。可酌情使用生长激素、促性腺释放激素、雄激素、甲状腺素、锌制剂等。

五、巨脾型晚期血吸虫病外科治疗

(一)手术适应症:符合下列条件之一者。

1、脾肿大Ⅲ级及Ⅲ级以上者。

2、脾肿大Ⅱ级伴明显脾功能亢进者(WBC在3×109/L以下,pt 在70×109/L以下)。

3、肝纤维化门脉高压症食道胃底静脉曲张或上消化道出血者。

(二)手术条件。

1、一般情况尚好。

2、无黄疸、无腹水或轻度腹水停利尿剂后稳定三个月以上者。

3、肝功能要求Ⅰ—Ⅱ级(中华医学会外科学会1983年武汉会议制定的标准),详见表2。

表2 中华医学会外科学会门静脉高压症肝脏分级标准

肝功能指

标分级标

I II

III

血清胆红素(μmol/L)<20 20—34 >34

血清白蛋白(g/L)>35 26—34 <25 凝血酶原时间延长(秒)1—3 4—6 >6

ALT—金氏单位<100 100—200 >200 —赖氏单位<40 40—80 >80

腹水无

少量,易控制大量,不易控制

肝性脑病

无无有

4、无心、肺、肾功能失代偿,糖尿病血糖控制正常并稳定者。

(三)手术原则及方式。

1、原则:择期手术为主,急诊病人以抢救患者生命为原则,情况允许时可考虑做急诊手术。

2、择期手术方式

(1)钡餐或胃镜检查无食管、胃底静脉曲张,可选择单纯脾脏切除术。

(2)食管、胃底静脉曲张轻度以上者,选择脾切除+贲门周围血管离断术。

(3)食管、胃底静脉曲张中度以上,无论既往有无出血史,选择脾切除+贲门周围血管离断术、或脾切除+分流术。

(4)食管、胃底静脉重度曲张,既往有过曲张静脉破裂出血史者,选择脾切除+贲门周围血管离断术或食管横断吻合术,或脾切除+分流术(年龄在50岁以下者)。

(5)脾切除+断流术和脾切除+分流术后再次发生上消化道出血者,经非手术治疗后择期选择其他断流术或分流术。

(四)围手术期处理。

1、术前处理

(1)常规及生化检查:包括血型鉴定、三大常规、大便隐血、凝血常规检查,肝、肾功能,血糖,电解质,甲胎蛋白,乙肝两对半,丙肝。血氨测定,血尿淀粉酶测定(根据病情选做)。

(2)特殊检查:心电图,胸部X—光片,胃镜或食道钡餐,肝脾超声显像。

2、术前准备:术前应尽量改善肝功能和全身状况,以提高手术耐受性,以及病人心理准备,告知手术必要性、并发症及预后,做好术前常规准备。

3、术中处理:手术操作参照《黄家驷外科学》第六版标准和要求进行。术中应测门脉压力,取肝组织活检(征得病人和家属同意)。

4、麻醉选择:连硬外麻或全麻。

5、术后处理

(1)术后常规处理加对症治疗,防止术后并发症的发生。

(2)血小板计数监测:脾切除术后,一般一周左右血小板回升达最高峰,如高于正常数值2倍,需进行治疗,鼓励早期下床活动,避免因血小板回升血液粘滞增加,出现肠系膜静脉血栓形成。

六、结肠增殖型晚期血吸虫病的治疗

经有效病原治疗及控制感染后,轻度结肠增厚型的病例一般局部病变会有所好转。对经治疗而无明显疗效者,及早手术治疗。

(一)手术适应症:符合下列条件之一者。

1、因腹泻、脓血粘液便内科治疗不能控制症状者。

2、有出血、穿孔者。

3、有梗阻表现,保守治疗无效者。

4、非典型增生或组织活检有癌变者。

(二)手术方式的选择。

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