系统性硬化病中医药治疗进展
系统性硬化病中医药治疗进展
【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma.
【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述
【正文】
系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。
1.中医病名、病因、病机
中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则
为皮痹”，故皮痹的主要病因是外邪侵袭，其中以风、寒、湿邪为主.宋·吴彦夔《传信适用方》记述“人发寒热不止,经数日后四肢坚如石,以物击似钟磬,日渐瘦恶。”颇似该病。
硬皮病的病因复杂，病位众说纷纭，病机尚不明确，关于硬皮病病位，邓铁涛【4】认为在肺脾肾；范永升认为在肺；高祥福认为早期在肺，中期在脾，晚期在肾；郭刚等认为在络脉。关于硬皮病病因，李奎喜等将其概括为体虚外感、外邪入侵、情志所伤、饮食不节、劳欲过度、外伤、五脏虚损等方面。硬皮病内因是虚，是发病基础，外因是其诱发因素。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。病机分型有脾肾阳虚、肺脾气虚、寒凝经脉、气滞血瘀、气血亏虚、痰瘀阻络等。风热或寒湿阻络：卫气不固，外邪袭表，伤于肺卫，阻于脉络，营卫不和，脉络不通，则身痛、肢肿、皮硬、咳嗽、咳痰等。脾肾阳虚：寒凝血瘀风寒外袭或寒从内生，寒则凝滞、收引，则经脉气血不畅，脉络受阻，则四末发凉，皮肤遇冷变白变紫，皮硬不仁，甚则肌肉及皮肤失养而肌瘦皮硬而薄，毛发脱落，色素沉着。痰浊阻络：肺气不宣，脾肾阳虚，痰浊内生，阻与皮肤脉络，筋脉皮肤失养，则可发生本病。气滞血瘀：郁怒日久，情志不舒，可导致气滞血瘀，血瘀阻络使气血不能养肤润皮熏毛，故皮肤失荣而变硬变薄，毛发脱落，张口困难，气郁不能运血达于四末则肢冷，身痛，甚则筋脉挛急。总之，本病以风热寒凝，血瘀，痰阻，脉络受阻为其标，以肺、心、脾、肾之阳虚，气虚为本，临床上以本虚标实为主要表现。
2.中医辨证分型
2.1根据皮痹诊断标准分型【5】：
临床表现：皮肤肿硬发紧，肢端皮肤苍白转为紫红甚或皮肤萎缩，肌肉关节疼痛，活动障碍。
2.1.1风热犯肺型症状：皮肤肿硬，发热恶寒，咳嗽痰多，张口不利，手足清冷，由苍白转为紫红，手指腊样变，关节疼痛。舌质淡红或微红，苔薄白薄黄，脉浮或数。
2.1.2寒湿痹阻型症状：皮肤硬肿，皮肤不温，肢冷畏寒，遇寒加重，得温则减，皮肤腊样变，关节疼痛，舌淡苔薄白，脉紧。
2.1.3 痰阻血瘀型症状：皮肤坚硬，捏之不起，肤色暗滞，手指尖细，关节疼痛，屈伸不利，胸背紧束，吞咽困难，胸闷心悸，面无表情，舌质暗红，脉沉或涩。
2.1.4 脾肾阳虚型气血不足症状：皮肤坚硬，萎缩，肌肉消瘦，筋脉拘挛，关节冷痛，屈伸不利，毛发稀疏，腰背酸软，动则气促，纳差便溏，舌淡苔白，脉沉细无力。
2.2根据辨证和辨病相结合的基础分型：初期为硬皮病水肿期，多伴有雷诺现象，中医治疗分型多为风热犯肺或寒湿阻络型，治疗多为驱邪外出，通脉活络，改善血流，以缓解雷诺现象，防止皮肤变硬变薄。硬皮病中、晚期即硬化期、萎缩期，多正虚邪实，为气虚、血瘀、痰阻，应本着病久入络，非虫蛇之类不能达于病所之理，多采取扶助正气，活血化瘀，逐痰通络之法。
3.系统性硬化症的中医治疗方法【6】
关于硬皮病的治疗，目前尚无特效根治或缓解病情的药物，西医常用糖皮质激素、免疫抑制剂和抗纤维化、抗氧化等药物治疗，副作用大，且疗效不明显，治疗棘手、预后不佳。
3.1治则治法
扶正祛邪是硬皮病的治疗大法，扶正以益气养血、温补脾肾为主，祛邪以祛风散寒除湿、活血化痰通络为主，亦可归纳为“补”、“通”二字。但由于硬皮病病因病机较为复杂，表现多样，受累脏器广泛，治疗时应随症施治。李颖将硬皮病的治疗方法归纳为透表散邪法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、舒肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法、益气通络法、补肾通络法、以毒攻毒法等十三法[8]；李广瑞归纳出活血化瘀法、温肾健脾法、温经通络法、软坚散结法、益气养血法、滋补肝肾法、祛风除湿法、理气疏肝法、清热解毒法、利水消肿法等硬皮病治疗十法。袁国强等总结出透表
渗浊法、化痰散瘀法、养荣生肌法、温阳通络法、上病下取法、祛风通痹法、疏肝解郁法、凉血解毒法、和胃降逆法、宽肠下气法等硬皮病治疗十法。中医治疗硬皮病主要分中药内服与外用、针灸、小针刀、推拿等特色疗法。现代大多医师采用上述多种治法的结合的综合疗法。临床报道显示，中药无论内服还是外用均取得了良好的治疗效果。
3.2分期治疗
李广瑞将本病分为3期论治：①浮肿期：治宜清热解毒、活血化瘀，方用自拟硬皮病Ｉ方（当归、玄参、忍冬藤、甘草、白花蛇舌草、赤芍），适于系统性硬皮病的浮肿期；②硬化期：治宜温肾健脾、散寒通络、活血软坚，方用其自拟硬皮病II方（麻黄、制附子、当归、鸡血藤、川芎、干姜等），适于系统性硬皮病硬化期和局限性硬皮病无明显萎缩症状者；
③萎缩期：治宜补益肝肾、益气养血，方用其自拟硬皮病III方（独活、桑寄生、当归、白芍、熟地、川芎等），适于硬皮病萎缩期和皮肤萎缩者。艾儒棣将本病分3期论治：水肿期治以宣肺开窍、益气固表、化瘀通络，方选玉屏风散合桃红四物汤加麻黄10g开肺窍以发汗散寒，行水消肿；硬化期治以活血化瘀、通经活络，方选桃红四物汤加蜈蚣1条，水蛭10ｇ，土鳖虫15g加强活血化瘀通络之功；萎缩期治以温补肾阳、和营通络，方选二仙汤合桃红四物汤加制附子20g，制草乌、制川乌各10g加强温阳通络之功。
3.3分型治疗
施慧将硬皮病分为３型：卫弱寒阻型（以浮肿期为主），治宜散寒除湿，祛风通络，方用软皮汤；阳虚寒痹型（以硬化期为主），治宜温肾扶脾通痹，方用温皮汤（自拟经验方）；气虚血阻型（以萎缩期为主），治宜扶元固本，理气通络，方用扶皮汤（自拟经验方）。钟以泽将硬皮病分为血瘀型和血虚型，血瘀型治以养血活血，通络散结，方以消瘰丸合桃红四物汤加减；血虚型治以益气养血，补益肝肾，通络散结，方以其自拟三黄固本汤加减。艾儒棣根据硬皮病初期、硬化期、萎缩期的三期表现，概括出了风寒湿阻证、气滞血瘀证、阳虚血瘀三证——风寒湿阻证（相当于初期），治宜祛风除湿散寒、活血通络软坚，方用阳和汤合独活寄生汤加减；气滞血瘀证（相当于硬化期），治宜益气养血、活血通络、软坚散结为主，以桃红四物汤加减；阳虚血瘀证（相当于萎缩期），治宜温补脾肾、活血化瘀、软坚散结，方用附子理中丸合右归丸加减。常春霞[9]将硬皮病分为3型：寒湿凝滞型，治宜散寒祛湿，温通经络，方用其自拟启腠消痹饮；脾肾阳虚型，治宜健脾益肾，温经通络，方用其自拟温煦消痹饮；精血亏虚型，治宜补肾填精，滋阴养血，方用其自拟补肾养血消痹饮。郑开梅等分3型论治硬皮病：Ｉ型—脾肾阳虚、阴寒凝滞型，治以壮阳补肾，益气健脾；II型—外邪侵袭、筋脉阻滞型，治以祛风散寒除湿，通经活络除痹；III型—瘀血阻滞、筋脉痹阻型，治以益气养血，活血化瘀，温经除痹。
3.4经验方治疗
3.4.1内服法：由于硬皮病的辨证分型具有多样性，其中医临床治疗也表现出多样化的特点。分析众多医家的治疗方药发现，多以当归四逆汤、当归补血汤、补肺汤、玉屏风散、桃红四物汤、普济消毒饮、加味阳和汤、独活寄生汤、补阳还五汤、活血蠲痹汤、附子理中丸、右归丸为主方随证加减。不同的病理阶段，兼有气虚血阻，脾肾阳虚，治疗中始终坚持益气养血、温补脾肾。
3.4.2外治法：可用白附子、黄丹、羌活、独活、威灵仙、红花、蛇床子、轻粉等共为细末热敷患处治疗局限性硬皮病；病在四肢末梢者，把煎好的药汁倒于盆内待温时浸泡患部，皮损发于头面、腰背、腹部及四肢近端等处不便浸泡擦洗者，将药粉用开水拌湿，装入布袋内置于患处，布袋上加一热水袋；每天１~２次，每次30~60min，每剂连用3~7天，1月为1疗程；用药时间最短20天，最长10月，平均5月。用布包煎后趁热外敷局部，每天2次，每次30min，1月为1疗程，配合中药内服外洗。用药时间最短20天，最长18月，平均6月。用中药熏洗疗法配合中药口服治疗硬皮病不仅疗效明显，而且能有效解除血液浓、黏、
聚状态，扩张周围血管，降低全血黏度，调节血液的理化特性。
3.4.3针灸治疗[6]：
围刺法，又称围针法，是一种在病变部位周围进行包围式针刺以达到提高疗效为目的的刺法。围刺法的特点是以病变部位为中心，进行一层或多层包围性针刺，可增强刺激量，达到疏通经络的目的。围刺法被认为是古代“扬刺法”的发展，“扬刺法”的描述最早见于《灵枢·官针》：“扬刺者，正内一，傍内四，而浮之，以治寒气之博大者也……”。扬是分散之意，古人主要用本法治疗面积较大的寒痹，因此围刺法对于因寒凝而致病的皮痹具有一定的意义。
艾灸：艾灸的温热作用，起到温阳散寒、祛除寒凝的功效；艾条点燃后可产生600nm 左右的红光到2500nm的中红外直至远红外区光谱，在红外线照射下，局部组织温度升高，毛细血管扩张，血流加快，因此可增强局部的新陈代谢，对痹症有很好的疗效。
热敷药：是陕西省中医院的经典外用复方制剂，由附子、独活、川乌、木通、白鲜皮、红花、透骨草、木通、艾叶、料姜石（火煅）等组成，具有温经散寒、祛风止痛、活血通络、软坚散结的功效。使用时将药物布包上笼屉蒸热后趁热外敷于患处，通过药物的温热作用使药物直接作用于皮损，直达病所。经皮肤科几十年的临床实践对硬皮病的治疗取得满意成效，其有效率达96％。“热敷药”的温阳散寒、疏通经脉的药物组成及加热使用的特殊方式，围刺法、艾灸、热敷药三者联合应用：具有改善硬皮病皮肤纤维化的作用，可考虑做进一步的研究。
3.4.4常用的中药制剂、食疗[10]：①化瘀消痹片（西安市第五医院自制药）。②大黄蛰虫丸。
③十全大补丸。④复方丹参片。⑤积雪甙片（积雪草提取物）。另外，要经常服用木耳，银耳，蘑菇汤，防寒保暖，避免精神刺激。中晚期注意功能锻炼等。
4.总结
综上所述，中医药治疗硬皮病疗效显著，且毒副作用较低。现代医家在前人基础上对硬皮病的治疗已具有一定的经验，理论知识亦在不断完善，但仍缺乏大样本的报道，且治疗疗程一般较长。故我们应当在硬皮病的中医基础与临床研究工作方面多做工作，尽快找到疗效更确切、疗程更短的中医药治疗方法。
【参考文献】
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［9］张晶，中医药疗法治疗儿童局限性硬皮病１６例疗效观察［Ｊ］中国中西医结合儿科学2012，4（3）：258-259.
［10］张晶，中医多种疗法治疗局限性硬皮病患者临床研究［Ｊ］辽宁中医药大学学报2011，13（5）：190-191.
系统性硬化病中医药治疗进展
系统性硬化病中医药治疗进展 【摘要】目的：通过中医理论研究及临床实践操作综合论述系统性硬化病（SSc）的病因病机、中医辨证分型及证型的客观化研究、中医药治疗等方面。着重介绍系统性硬化病的常规中医中药辨证分型、分期治疗及其它经验治疗。这也是目前中医药治疗该病的一个特色和亮点，值得进一步研究和探讨。硬皮病属中医“皮痹”范畴，该病多为本虚标实之证，其病机多认为是脾肾阳虚，气血瘀滞，在治疗上多以补脾益肾、活血化瘀为主。巢元方曰：“风湿痹状，或皮肤顽厚，或肌肉疼痛，由血气虚则受风湿而成此病，日久不愈入经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂”。其病机可以概括为气血不足，外感寒湿风邪，致使寒凝肌腠，日久耗伤精血，脏腑虚损，气血瘀滞，实质为本虚标实之证。结果：强调在硬皮病的临证治疗中，不能拘泥于常规分期、分型治疗，应灵活应变，辨证论治，内服结合外治法，全面治疗硬皮病。Objective:through the theoretical research and clinical practice of traditional Chinese medicine comprehensive treatment of systemic sclerosis (SSc) of etiology and pathogenesis, TCM syndrome differentiation type and the type of objective research and treatment of traditional Chinese medicine, etc. Introduces the systemic sclerosis of conventional treatment of traditional Chinese medicine and experience, and other treatment. This is the traditional Chinese medicine in treatment of the disease a characteristic and bright spot, deserves further research and discussion.Scleroderma belong to "bi" category of traditional Chinese medicine, this disease for more of this virtual the actual card, its pathogenesis is more spleen kidney Yang deficiency, blood stasis, more than on the treatment is given priority to with tonifying spleen kidney and promoting blood circulation to remove blood stasis. chao yuan fang said: "rheumatism bi, or dense thick skin, and muscle pain, is composed by rheumatism disease, blood gas virtual time not into the channels and collaterals, in Y ang meridians, also become the body found in the brotherhood of".Its pathogenesis can be summarized as lack of qi and blood, exogenous wind cold dampness evil, cause haemorrheological nature muscle Cou, time consumed JingXie, viscera is deficient, qi and blood stasis, the proof of the essence for this virtual to real. Results: the stressed in the clinical treatment of scleroderma, not constrained in the conventional stage, parting treatment, should be flexible, syndrome differentiation and treatment, the internal and external treatment combined with comprehensive treatment of scleroderma. 【关键词】系统性硬化病，中医药治疗，综述 【正文】 系统性硬化病（SSc）【1】，又称硬皮病(SCL)、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织疾病。临床分为二大类型：局限性硬皮病和系统性硬皮病（SS）。系统性硬皮病又分两亚型：肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。本病呈世界性分布。患病率50~300/100万人口，发病率每年2.3~22.8/100万。发病高峰年龄30~50岁；儿童相对少见，女性多见，男女比率1：3~14。 1.中医病名、病因、病机 中医无硬皮病病名，根据其临床症状及病情过程，属“皮痹”、“脉痹”、“痹病”【2】范畴。如果累及内脏器官，则属“心痹”、“肾痹”、“肺痹”等。《内经》有“皮痹”的记载，《素问·痹论》说：“夫痹之为病，不痛何也……痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在与肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”。指出了本病皮毛寒冷而不痛的症状。《素问遗篇·刺法论》云：“正气存内，邪不可干”，《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚”，故脏腑功能失调、气血阴阳不足。隋·巢元方明确提出了本病的皮肤改变，云：“风湿痹病之状，或皮肤顽厚，或肌肉酸痛”。《圣济总录·皮痹》【3】云：“感于三气则
多发性硬化诊断标准
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不同部位的再次临床发作a；MS4个CNS典型病灶区域（脑室旁、近皮质、幕下和脊髓）d中至少2个区域有≥1个T2病灶。 3.≥2个病灶的客观临床证据；1次临床发作a。 4.1个病灶的客观临床证据（临床孤立综合征）；1次临床发作a。 5.提示MS的隐袭进展性神经功能障碍（PPMS）； 多发性硬化诊断标准比较复杂，大家应先咨询医生，然后再进行鉴别诊断。 本病与其他神经系统多发病灶及在病程中出现缓解、复发的病症相鉴别。急性播散性脑脊髓炎也是一种原发性脱髓輎病，其病理变化与多发性硬化急性期相似，但该病多发生于感染或疫苗接种2周后，起病急，病程短且单相，一般不复发。至于系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎、进行性多灶性白质脑病、多灶性缺血性脑血管病等依据病史、临床表现、辅助以相关辅助检查可以鉴别。 多发性硬化诊断标准是什么，相信大家已经知道。如果大家还有相关疑问，欢迎咨询相关专栏的医生或者各专业医院的医生，医生会根据您的具体情况告知您答案。祝患者早日恢复健康，享受幸福而美好的生活。
多发性硬化的中医发病机制
多发性硬化的中医发病机制 【关键词】多发性硬化;脏腑;督脉 多发性硬化(Multiple sclerosis，MS)是一种主要累及中枢神经系统白质并导致多部位髓鞘脱失的自身免疫性疾病，具有易复发和致残率高的特点。临床表现为瘫痪、麻木、痛性痉挛、失语、视力障碍、共济失调、精神症状或智能障碍等。近年来，国内学者根据临床经验，在分析、整理文献并结合现代西医理论的基础上，开始对中医药治疗MS进行研究［1］，现已取得一定进展。 1 肾精不足，髓海失充 肾中精气乃机体生命活动之本，肾中精气充盈则髓海得养，脑的发育就健全，就能充分发挥其精明之府的生理功能。若肾精不足，髓海空虚则目眩昏花，虚风内动，上扰清窍则眩晕作矣。刘晓艳等［2］认为本病肾虚为本，血瘀为标，病位在脑髓，其发病与肾、肝、脾有关，尤其与肾关系密切。肾气充盈则髓海得养，脑功能健全；肾虚则髓不得生，髓海不足，脑失所养，因此，肾虚是MS的主要病机。 2 肝功不调，筋脉失养 《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”，《儒门事亲》更进一步指出
“掉摇眩运，非风木之象乎？迂曲劲直，非风木之象乎？手足掣颤……筋急挛搐……皆是厥阴肝之用也”。由此可知，眼球及肢体的震颤也与肝功能失调有关。董浩认为［3］MS的视力障碍、肢体无力、瘫痪眼球和肢体的震颤以及精神状态的异常等症状与肝关系密切。认为多发性硬化症的发生和病理过程中存在肝功能失调的病机。 3 脾胃亏损，肢体痿软 《证治汇补》：“气虚痿者,因于饥饿劳倦,脾胃气虚,百骸溪谷,皆失所养,以致宗筋弛纵。凡人病后手足痿弱者,皆属气虚。所谓脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,故不用者是也。”邱仕君［4］根据邓铁涛教授的多年临床经验认为多发性硬化病机主要为脾胃虚损，气血亏乏。脾胃为后天之本，气血化生之源，气机升降出入之枢机。脾主肌肉四肢，脾虚生化濡养不足，故四肢沉重无力，痿软不能随用；脾虚胃弱，升降枢机不利，则语言不清，吞咽困难；脾胃虚损，气血生化乏源，肝血不足，肝窍失养，故见视朦、复视、视力障碍；病人多见腰膝痠软、甚或瘫痪、舌淡胖有齿印、脉沉缓等一派脾肾两虚之征象。 4 湿热浸淫，阴亏津耗 湿热之邪日久则耗伤气血、津液，如《医论医话·痿论》:“痿
系统性硬化症的临床诊疗指南
进行性系统性硬化症(PSS)又称系统性硬化，是一种以皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性疾病。病变呈局限性良性皮损，称为硬皮病；有广泛的皮损，并累及内脏器官，称为弥漫性系统硬化。 【诊断要点】 1.病史：PSS常见累及器官与组织有皮肤、肾脏、胃肠道、心脏及大范围的血管。 2.症状：最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。首发症状多为雷诺现象，也是突出的早期症状。 3.体征：皮肤改变包括肿胀、红斑、皮肤色素过少或皮肤色素沉着，继而表皮变薄，出现硬结，皮肤紧贴皮下组织。 4.辅助检查： (1)实验室检查：尿液检查蛋白尿＜500mg/24h，镜下血尿及颗粒管型。血液检查部分病例血中可找到狼疮细胞，血沉正常或轻度升高；蛋白电泳约半数患者丙种球蛋白升高；血BUN、Scr升高，血尿素氮＞25mg/dl，Ccr下降；血浆肾素水平升高。 (2)免疫学检查：类风湿因子(RF)：1/3PSS患者RF阳性。ANA：70%PSS患者ANA阳性。抗Scl-70抗体：为弥漫型PSS的标记性抗体，见于50%-60%的患
者。抗着丝点抗体：为局限型PSS的标记性抗体，70%-80%的局限型PSS患者抗着丝点抗体阳性。抗核糖核蛋白抗体(抗rnp抗体)和抗SS-A(Ro)抗体有时阳性。 (3)肾活检在急性病变(动脉黏液样水肿、小动脉纤维素样坏死、肾小球毛细血管内血栓以及肾梗死)总是见于急性少尿型肾衰，多数提示病情严重。慢性非活动性病变(动脉内膜硬化、肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化)提示患者为急性肾衰后遗的肾功能损害。 5.鉴别诊断 (1)局部性硬皮病其特征为界限清楚，呈线状(线状硬皮病)或斑状(硬斑病)分布，无PSS典型血清学和内脏表现。此病多见于儿童、年轻人、女性。 (2)弥漫性筋膜炎伴嗜酸性粒细胞增多多在不习惯的剧烈运动后发病，多见于青年男性。本病特征为上下肢突然出现压痛性肿胀，肌肉样硬结。面、手、足一般不受累。缺乏雷诺现象和内脏受累。抗核抗体阴性，嗜酸性粒细胞显著增多。组织学特点为深部筋膜、皮下组织及真皮(程度较轻)有广泛性炎症与硬化。 (3)化学物、毒物所致硬皮样综合征：食用毒性油后先发生急性中毒症状，然后转为慢性病，出现周围神经病、舍格伦综合征、硬皮及内脏损伤。发病是因为变性油所产生的自由基损害血管内皮，不牵涉到免疫机制。长期接触二氧化硅，聚
系统性硬皮病诊疗
系统性硬化诊疗指南 2007-12-03 来源：转载作者：健康襄樊查看评论 [字体：大中小] 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚 还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累 及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征 性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现
《系统性硬化病》word版参考模板
第八章系统性硬化病 系统性硬化病(systemic Sclerosis，SSc)，曾称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)的全身性疾病。 【流行病学】 本病呈世界性分布。但各地发病率均不高。发病高峰年龄30～50岁；儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。女性多见，男女比例1:3～5。患病率19/10万～75/10万。 【病因和发病机制】 (一)病因 一般认为与遗传易感性和环境因素有关。 1．遗传与遗传的关系尚不肯定。有研究显示与HLA-Ⅱ类基因相关，如HLA-DRl、DR2、DR3、DR5、DR8和DR52等位基因和HLA-DQA2，尤其是HLA-DRl相关性明显。 2．环境因素目前已经明确，一些化学物质如长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。该病在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示SSc的病因中，环境因素占有很重要地位。 3．性别本病育龄妇女发病率明显高于男性，故雌激素与本病发病可能有关。 4．免疫异常SSc存在广泛的免疫异常。移植物抗宿主病可诱发硬皮样改变，提示与免疫异常有关。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。 可见，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。 (二)发病机制 尚不清楚。目前认为是由于免疫系统功能失调，激活、分泌多种自身抗体、细胞因子等引起血管内皮细胞损伤和活化，进而刺激成纤维细胞合成胶原的功能异常，导致血管壁和组织的纤维化。 【病理】 受累组织广泛的血管病变、胶原增殖、纤维化，是本病的病理特点。①血管病变主要见于小动脉、微细动脉和毛细血管。由于血管壁内皮细胞和成纤维细胞增生，以致血管腔狭窄，血流淤滞，至晚期指(趾)血管数量明显减少。如皮肤早期可见真皮层胶原纤维水肿与增生，有淋巴细胞、单核或(和)巨噬细胞、浆细胞和朗格汉斯细胞散在浸润。②随着病情进展，水肿消退，胶原纤维明显增多，有许多突起伸入皮下组织使之与皮肤紧密粘连，表皮变薄，附件萎缩，小动脉玻璃样化。食管、肺可见类似变化。③心脏可见心肌纤维变性和间质纤维化，血管周围尤为明显。纤维化累及传导系统可引起房室传导障碍和心律失常。
多发性硬化的中西医治疗
多发性硬化的中西医治疗 发表时间：2009-05-18发表者：武继涛(访问人次：1465) 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统（central nervous system CNS）白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。病理改变为中枢神经系统白质内多发的脱髓鞘斑块，伴以胶质增生。临床特点为中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 多发性硬化在世界上分布广泛，特别在欧美一些国家患病率相当高，我国并无全面详细的流行病学统计资料，但近几十年来我国多发性硬化病人的临床报道越来越多，呈现增高趋势。 一、多发性硬化的概况 1、病理特点 MS的病理特点是局灶性，多位于脑室周围的散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤，病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。 脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘斑块，大小不一，直径 1~20mm，以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见。早期脱髓鞘缺乏炎性细胞反应，病灶色淡，边界不清，称为影斑（shadow plaque）。我国急性病例多见软化坏死灶，呈海绵状空洞，与欧美的典型硬化斑不同。 2、病因 ⑴病毒感染 流行病学资料提示MS发病与病毒感染有关，曾高度怀疑是神经病毒如麻疹病毒，人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV—T），但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。 ⑵遗传因素 MS有明显的家族倾向，患者的一级家属患病风险较一般人群大12—15倍，MS遗传易感性可能有多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险。目前认为位于第6对染色体上的人类主要组织相溶性白细胞抗原MHC—Ⅱ区对易感性起作用，不同人种均与一定HLA相关联。 ⑶环境因素 MS发病率随纬度增高而呈增加趋势。MS的地理分布特点表明，气温、饮食、日照、毒素等环境因素也对MS发病起作用，在影响人群的环境因素中，饮食和气温尤为重要，气温可影响人的发育的内分泌过程，其机制尚不清楚。 3、MS的发病率及区域特点 MS的发病率随纬度而增加，离赤道越远发病率越高。MS高危地区包括美国北部，加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚和南新西兰，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲发病率较低，约5/10万，我国目前尚无MS流行病学资料，但四十余年来MS病例报道愈见增多，专家倾向我国的MS并非少见，但我国仍属于低
系统性硬化病)
系统性硬化病诊治指南(草案) 中华医学会风湿病学分会 中华风湿病学杂志2004年06期 系统性硬化病(systemic sclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见。发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久。被称为局限性硬皮病或 cREsT(calcin0sis，Raynaud S phenomenon，Esophageal dysmotility，clerodactyly，Telan —giectasia )综合征(钙质沉着、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。 系统性硬化病有多种亚型，它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。系统性硬化病的分类如下：①弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。②局限性硬皮病(1imitedscleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。③无皮肤硬化的硬皮病sine scleroderma)：临床无皮肤增厚的表现．但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。④重叠综合征(in overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎，皮肌炎同时出现。⑤未分化结缔组织病(undifferentiated connec—tive tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化病的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 1 临床表现 1．1 早期症状：系统性硬化病最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70％的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 1．2 皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人上胸部和肩部有紧绷的感觉。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期水肿期皮肤呈非可凹性肿胀。触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆。表皮松弛 1．3 骨和关节：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状。也可出现明显的关节炎。约29％可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。 1．4 消化系统：消化道受累为硬皮病的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见(90％)，肛门、直肠次之(50％～70％)，小肠和结肠较少(40％和10％～50％)。①口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。②食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感、反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2／3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽
系统性硬化症疑难病例讨论模板
讨论日期: xx年 xx月 xx日 xx时 xx分 主持人姓名:xx 专业技术职务:主任医师记录人：xx 参加人员: 姓名: 专业技术职务: 姓名: 专业技术职务 xx 主任医师 xx 副主任医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 xx 主治医师 汇报病例：xx，女性，50岁，主因“双手遇冷变白、变紫1年半，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑半年”于xx入院，患者1年半前无明显诱因出现双手遇冷变白、变紫，及胸腰部疼痛不适，就诊于xx医院，行腰椎CT：L3-4椎间盘膨出，L4-5椎间盘中央型突出并钙化，腰椎退行性变，对症予活血化瘀药物应用，具体不详，症状无明显好转。半年前出现全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，皮肤搔痒明显，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双手指肿硬，双手近间指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限，无脱发、口腔溃疡，无皮疹红斑，就诊于xx医院，行心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻微关闭不全，左心室顺应性降低、左室收缩功能测定在正常范围，肺部CT：两肺炎症并肺门、纵隔淋巴结反应性增生？，诊断为“系统性硬化症”，予甲强龙针静点，环磷酰胺针间断应用，具体不详，症状较前好转，目前应用强的松15mg/日口服，为进一步诊治就诊于我院，门诊以“系统性硬化症”收入院治疗。查体：形体消瘦，面部皮肤紧绷，鼻子变尖，口周放射纹，张口伸舌受限，全身皮肤肿胀、紧硬、变黑，伴蜡样光泽，胸前区皮肤色素脱失，双肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及异常杂音，腹软，腹部无压通、反跳痛，肝脾肋间未触及。腰椎两侧肌肉压痛，腰椎前屈、后伸、左右侧弯活动受限。双手指肿硬，双手近端指间关节屈曲畸形，局部压痛，关节伸曲活动受限。入院后查血便常规、尿沉渣结果均未见异常，肝功能：TP 56.5g/L,ALB 32.7g/L,A/B 1.4,Fe 5.35umol/L,肾功能：BUN 2.8mmol/L,CL 95.97mmol/L,肌酶：LDH 286.0U/L,HBDH 215.8U/L,血脂：TG 4.23mmol/L,补体：C3 0.68g/L,ESR 23mm/h，血糖、免疫球蛋白、CRP、RF、胱抑素C结果均未见异常。凝血六项：APTT 36.4秒，FIb 5.17g/L，肺部CT：两肺间质性改变伴感染，纵隔淋巴结肿大，心电图：电轴右偏，心脏彩超：轻度二、三尖瓣关闭不全，腹部彩超结果未见明显异常。患者皮肤硬化明显，关节活动受限，消化道、呼吸系统受累，讨论具体治疗方案。 讨论意见:
系统性硬化
系统性硬化 【概述】 系统性硬化（systemic sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种，见表1。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)。 表1 系统性硬化（systemic sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病（sine scleroderma）：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠（in overlap syndrome）：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发 性肌炎/皮肌炎同时出现 5.未分化结缔组织病（undifferentiated connective tissue disease）：雷诺现象伴系统性硬化的临床和/ 或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常 【临床表现】 1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的第一个表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。 2、皮肤病变:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，让病人仰头，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。 皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。 临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈腊样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。 3、骨和关节病变：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其底下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。 4、消化系统病变:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见（90%），肛门直肠次之（50%～70%），小肠和结肠较少（40%和10%～50%）。 (1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。 (2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,泛酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不等程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。 (3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性，空气进入肠壁粘膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。 (4)大肠:钡灌肠可发现10%～50%的病人有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘,下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室）,如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。
多发性硬化治疗的研究进展
多发性硬化治疗的研究进展 董艳玲 △※ (综述),李吕力(审校) (广西壮族自治区人民医院神经内科,南宁530021) 基金项目:广西科学研究与技术开发计划课题(桂科攻0898010)中图分类号:R744.5 文献标识码:A 文章编号100622084(2010)0320395204 摘要:多发性硬化是一种中枢神经系统的自身免疫性脱髓鞘疾病,好发于青壮年。目前对其尚无肯定有效的治疗方法,主要的治疗方法有:①皮质类固醇激素;②干扰素β;③醋酸格拉太咪尔;④盐酸米托蒽醌;⑤硫唑嘌呤;⑥环磷酰胺;⑦免疫球蛋白;⑧血浆置换;⑨干细胞移植。 关键词:多发性硬化;治疗;干扰素β The Progress on the Therapy of M ulti ple Sclerosis DONG Yan 2ling,L I Lv 2li .(Depart m ent of N eur olo 2 gy,the People ′s Hospital of Guangxi Zhuang N ationality Autono m ous Region,N anning 530021,China )Abstract:Multi p le scler osis (MS )is a de myelinating disease affecting central nervous system in 2duced by aut oi m mune dis order .Morbility ofMS p r one t o manhood .A t p resent,the affir mative therapy of MS is deficient,the maj or therapy include:①Corticoster oid hor mone,②I nterfer on 2beta,③Glatiramer acetate,④M it oxantr one,⑤Azathi op rine,⑥Cycl ophos pha m ide,⑦I m munogl obulin,⑧Plas mapheresis, ⑨Ste m 2cell trans p lantati on .Key words:Multi p le scler osis;Therapy;I nterfer on 2beta 多发性硬化(multi p le scler osis,MS )是以中枢神经系统白质脫髓鞘病变为特点,主要由T 细胞介导的自身免疫性疾病,好发于青壮年,发病年龄多在20～40岁,女性多见,具有高致残率、高复发性的特点,部分患者病情呈进行性加重。迄今尚无肯定有效的治愈办法。现对其主要治疗方法综述如下。1 皮质类固醇激素皮质类固醇激素主要通过免疫调节抗炎作用修复血脑屏障和减轻水肿;诱导淋巴细胞凋亡;降低细胞黏附因子表达;抑制细胞因子和抗体的合成、分泌;同时还可以改善轴突传导性。因此,皮质类固醇激素是应用于MS 急性期的首选药物[1] ,可缩短MS 复发时急性期的持续时间、促进恢复。对于治疗MS 皮质类固醇激素的最佳剂量,学界尚有争论。目前的治疗方案是每日静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠1g,3～5d,可缩短复发病程,但并不能减少病情恶化的比例及远期的致残程度,同时发现静脉用甲泼尼龙琥珀酸钠对免疫系统只有短期的作用[2] ,在给药途径方面,虽然口服皮质类固醇激素可控制MS 的复发,但绝大多数研究主张采用脉冲式静脉用药。在使用皮质类固醇激素过程中会出现短期的与剂量相关的不良反应,例如暂时的心境障碍、胃灼热感、头痛、肌痛。长期使用皮质类固醇激素会出现严重的不良反应,如骨质疏松、骨折、无炎症性血管坏死、肝脂肪变性、感染等。对于那些有高血压、心脏病、糖尿病的患者用激素后会出现病情恶化,甚至有可逆性的记忆缺陷[3] 。 2 干扰素β 干扰素β(interfer on 2beta,I F N 2β)通过拮抗促炎性因子I F N 2γ的免疫激活作用,增强抑制性T 细胞活性,阻止免疫应答;下调趋化因子受体的表达水平;明显下调B721,并通过增加 B722而影响T 细胞活性;下调细 胞间黏附分子、血管细胞黏附分子及其配体的表达,直接影响单核细胞通过脑血管内皮向脑组织的渗透,减少穿透血管壁的单核细胞数,调节机体的免疫系统功能而达到治疗目的。I F N 2β有两种:I F N β21a 为糖基化重组哺乳动物细胞产物,其氨基酸序列与天然I F N 2β相同;I F N β21b 为非糖基化重组基因工程产品,其17位的半胱氨酸为丝氨酸所取代。研 究[4,5] 发现,I F N β21a 能降低复发缓解型MS 患者的复发次数,减轻病残程度,以及减少病灶的数目及减 少病灶的体积。Coppola 等[6] 进一步证实了长期应用I F N β21a 的安全性、耐受性、持久有效性。不同的 I F N 2β有不同的给药途径、剂量及频率,I F N β21b 是隔日用药,250μg/d 。I F N β21a 是每周给药3次,每次剂量22μg 或44μg 。I F N 2β应用于MS 缓解期。I F N 2β常见的不良反应包括流感样症状,注射部位局部反应,实验室异常诸如肝功能异常、淋巴细胞的减 少。Tre m lett 等[7]回顾性分析了使用I F N 2 β治疗的844例多发性硬化患者,36.9%的患者出现转氨酶的增高,提示有必要对肝功能进行常规监测。应用I F N 2β治疗的缺点是对MS 的急性期无效且费用高。3 醋酸格拉太咪尔在欧州被推荐为对I F N 2β治疗不能耐受的患者用药。国内尚未见使用。是由髓鞘素碱性蛋白中出现频率最高的4种氨基酸,即L 2谷氨酸、L 2赖氨酸、L 2丙氨酸和L 2酪氨酸人工合成的多聚肽乙酰盐混合物,它能模仿髓磷脂蛋白的部分抗原。醋酸格拉太 咪尔(glatira mer acetrte,G A )的作用机制可能是:竞争 性地直接与组织相容性复合体分子结合,除组织相
4 脑病科 痿病(多发性硬化)中医临床路径 (2017年版)
痿病（多发性硬化）中医临床路径 （2017年版） 路径说明：本路径适合于西医诊断为多发性硬化的住院患者。 一、痿病（多发性硬化）中医临床路径标准住院流程 （一）适用对象 中医诊断：第一诊断为痿病（TCD 编码：BNV030）。 西医诊断：第一诊断为多发性硬化（ICD-10 编码：G3501）。 （二）诊断依据 1.疾病诊断 （1）中医诊断标准：参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社 2009年出版）。 （2）西医诊断标准：参照2014年中华医学会神经病学分会神经免疫学组中国免疫学会神经免疫分会发布的《中国多发性硬化诊断和治疗专家共识》（2014版）。 2.证候诊断 参考国家中医药管理局印发的“痿病（多发性硬化）中医诊疗方案（2017年版）”。 痿病（多发性硬化）临床常见证候： 湿热浸淫证 湿浊内蕴证 瘀阻脉络证 气虚血瘀证 肝肾亏虚证 脾肾阳虚证 （三）治疗方案的选择 参考国家中医药管理局印发的“痿病（多发性硬化）中医诊疗方案（2017年版）”。 1.诊断明确，第一诊断为痿病（多发性硬化）。 2.患者适合并接受中医治疗。 （四）标准住院日为≤28天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合痿病（多发性硬化）的患者。 2.病变累及延髓或高颈段，需要气管切开或使用呼吸机辅助呼吸的患者，不
进入本路径。 3.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。 （六）中医证候学观察 四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、体征、舌、脉特点。注意证候的动态变化。 （七）入院检查项目 1.必需的检查项目 头及（或）脊髓MRI+强化、诱发电位（视觉诱发电位、听觉诱发电位、体感诱发电位）、脑脊液常规和生化、寡克隆区带、24 小时IgG 合成率、血常规、尿常规、便常规+潜血、肝功能、肾功能、血糖、电解质、扩展的残疾状态量表（Expanded Disability Status Scale，EDSS）评分。 2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如心电图、胸部透视或X线片、血淋巴细胞亚群分析、抗链球菌溶血素“O”、抗核抗体、抗ENA抗体、类风湿因子、甲状腺功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、肾上腺皮质和嗜鉻细胞瘤指标检测、脑脊液髓鞘碱性蛋白（MBP）、水通道蛋白抗体（NMO 抗体）、心理测评及智能测评、眼科会诊检查（视力、视野、眼底）等。 （八）治疗方法 1.辨证选择口服中药汤剂或中成药 （1）湿热浸淫证：清热利湿。 （2）湿浊内蕴证：化湿行气。 （3）瘀阻脉络证：通脉活络。 （4）气虚血瘀证：益气活血。 （5）肝肾亏虚证：滋补肝肾。 （6）脾肾阳虚证：温补脾肾。 2.辨证选择静脉滴注中药注射液 3.艾灸治疗 4.针刺治疗 5.康复训练 6.西药治疗 7.护理调摄要点 （九）出院标准 1.肢体痿软无力、麻木或视力下降等症状好转。 2.MRI 复查稳定或较治疗前有所改善。
系统性硬化病护理
系统性硬化病护理 系统性硬化病也称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。 【护理常规】 1.休息与运动急性期及重症患者应卧床休息，病情稳定后可适当下床活动，但要避免劳累。 2.饮食护理根据病情变化而选择普食、半流食、流食，吞咽不畅的患者，宜给予半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。进食后不可立即卧床，防止食物反流。 3.用药护理注意观察激素不良反应;应用免疫抑制药时，要注意观察患者有无胃肠道症状、定期监测血常规和肝功能变化等，发生反应时及时通知医师处理。 4.心理护理做好心理护理，使患者保持情绪稳定，积极配合治疗和护理。 5.病情观察与护理随时观察患者皮损的范围、皮肤弹性的变化，保持床单位的清洁和平整，避免皱褶，长期卧床的患者每日按摩骨突出部位，必要时给予气垫床或棉垫，防止局部皮肤长期受压，导致皮肤血液循环障碍而产生压疮或皮肤溃疡。 6.基础护理急性期卧床患者加强生活护理，将患者经常使用的
物品放在易于取放的地方，以减少体力消耗。协助患者在床上进餐、洗漱，以及使用便器排尿、排便等。重症患者注意保护静脉;当患者皮损程度达到硬化期时，血管萎缩变硬、变细，静脉注射进针非常困难，所以静脉注射或抽血化验时，要尽量做到计划性，保护好静脉，以便抢救。胸闷憋气患者给予吸氧，并根据情况调整氧流量，憋气严重不能维持呼吸功能者，根据情况应用呼吸机辅助呼吸。 【健康教育】 1.休息与运动指导患者进行一些力所能及的活动，以防止关节变形和肌肉萎缩，坚持按摩肢体，注意防止外伤，合理安排工作和生活，劳逸结合，避免过度劳累。 2.饮食指导吞咽不畅的患者，宜进食半流食或糊状易消化的食物，避免吃干硬刺激性食品，少食多餐，进食速度宜慢，且要细嚼慢咽，以免发生呛咳造成窒息。进食后不可立即卧床，防止食物反流。 3.药物指导严格遵医嘱服药，不随意停药和减量、更换药物;告知药物作用与不良反应;出现不良反应及时就诊。 4.心理指导解除患者恐惧心理和对自身形象损毁的思想压力，增强战胜疾病的信心。 5.康复指导嘱患者选择舒适、柔软的内衣，注意保护患者的手和手指，尽可能避免接触冷水，必要时可戴手套;由于部分患者骨骼肌受累，肌力下降，出现下蹲困难，有的患者雷诺现象严重，手指屈曲不能伸直，影响生活自理能力，因此其家属在生活起居方面应给予患者细心照顾，预防外伤等意外发生;吸烟可以引起小动脉痉挛，加
系统性硬化症治疗 (2)课稿
EULAR（2011）关于系统性硬化症治疗推荐指南 一、关于指趾端雷诺现象和溃疡 1. 荟萃分析显示，硝苯地平和静脉用伊洛前列腺素可降低雷诺现象的发作频率和严重性。硝苯地平应作为治疗雷诺现象的一线用药，而严重雷诺现象常静脉用伊洛前列腺素或其他的类前列腺素（A级推荐）。 2. 2项RCT研究表明，静脉注射类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）可治愈患者的指趾端溃疡，故对活动性指趾端溃疡应选静脉用类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）。（A级推荐）。 3. 波生坦对活动性指趾端溃疡疗效不确定。2项高质量RCT研究显示，波生坦可预防弥漫型患者的指趾端溃疡（尤其是多处溃疡）。当钙离子拮抗剂和类前列腺素治疗无效后，应考虑用波生坦治疗弥漫型患者的多发性指趾端溃疡（A级推荐）。 二、肺动脉高压 1. 2项质量高的RCT研究显示，波生坦可改善患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，强烈建议波生坦用于肺动脉高压的治疗。（A或B级推荐）。 2. 2项高质量的RCT研究显示，西他生坦可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。当前，也可考虑西他生坦治疗肺动脉高压。（A或B 级推荐）。 3. 一项高质量的RCT研究显示，昔多芬可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，可考虑使用昔多芬治疗肺动脉高压（A或B级推荐）。 4. 一项高质量的RCT研究显示，连续静脉注射依前列醇可改善肺动脉高压患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。突然中断药物可威胁生命。对于严重的肺动脉高压患者可使用依前列醇静脉注射(A级推荐)。 三、皮肤病变 1. 2项RCT研究表明，甲氨蝶呤可改善早期弥漫型的皮肤评分，但对其他器官病变的益处尚未确定。对于早期的弥漫型皮肤病变可使用甲氨蝶呤。（A级推荐）。 四、肺间质纤维化尽管环磷酰胺有一定的毒性，但根据2项高质量的RCT研究，它仍推荐用于肺纤维化的治疗（A级推荐）. 五、硬皮病肾危象 1. 尽管缺乏RCT依据，但专家一致认为血管转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象的治疗（C级推荐）。 2. 4项前瞻性研究显示，激素的应用与发生硬皮病肾危象有关，故对使用激素者，应严密监测患者的血压和肾脏功能（C级推荐）。 六、胃肠道病变 1. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为质子泵抑制剂可用于预防胃肠道返流、食道溃疡和狭窄。（B级推荐） 2. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为促动力药可用于胃肠道的运动障碍（如吞咽困难、胃食道返流性疾病、早期饱胀、胃胀气和假性梗阻等（C级推荐）。