常见先天性心脏病的鉴别表

先天性心脏病的分类标准

先天性心脏病的分类标准? 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。 (1)无分流型(无青紫型) 即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 (2)左向右分流组(潜伏青紫型)此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 (3)右向左分流组(青紫型) 该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 (1)单基因病即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan综合征、Holt-Oram综合征、不伴耳聋的长Q-T综合征(LQT)和主动脉瓣上狭窄等;常染色体隐性遗传方式的Ellis-Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 (2)染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21-三体综合征(Down综合征)，该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18-三体综合征(Eward综合征)心血管受累的频率

常见先天性心脏病介入治疗适应证

常见先天性心脏病介入治疗适应证 ?先天性心脏病发病率0.7-0.8%，估计我国每年新出生的先心病患儿高达15万左右。美国2亿多人口中先心病90万，我国先心病患者可能有300-400万左右 ?先心病已成为影响儿童身心健康及人口素质的重大公共卫生问题 介入性导管术 ?通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗 ?介入性治疗优点：非开胸、创伤小、疗效好，无手术疤痕，并发症少，住院时间短，死亡率低，部分病例经中、长期随诊证实疗效确切 发展史 ?1966年Rashkind和Miller——房隔造口术 ?1971年Porstmann——PDA海绵塞堵塞术 ?1974年King—— ASD封堵术 ?1977年Rashkind—— ASD封堵术 ?1982年Kan——PBPV 发展史 ?1984年Lababidi—— PBA V ?1985年Inoue—— PBMV ?1992年Cambier——弹簧栓子封堵PDA ?1997年Masura——Amplatzer封堵器治疗PDA、ASD、VSD ?1999年——国产堵闭器 ?近5、6年来，先心病介入治疗在材料、实验、方法学、临床应用及随访研究有了长足的进步，而且也有新的装置出现，如各种血管支架，经皮人工办膜导管置换术。有学者预测，在未来的20年内非冠状A心血管疾病的介入治疗会有突破性进展 介入性导管术治疗效果的保证 ?设备齐全的心导管室装备 彩色多普勒超声心动图，有条件者包括食道超声、心内超声 ?术前要取得患者及家属理解与同意 ?技术条件方面 要求从事先心病介入的医生有较高的医疗素质 有熟练的导管操作技术 有扎实的心脏病专业基础尤其要熟悉各类先心病的解剖，血流动力学，熟练掌握先心病的超声心动图、术前对患者进行适应证的选择、规范化的操作，出现并发症能及时正确处理。 有开展体外循环先心病的心外科支持 目前存在问题 ?开展医院过滥，行为不规范（条件不具备，对先心病概念不清，医生没有受过严格训练，不

成人先天性心脏病最详细版.doc

成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。

二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。

常见先天性心脏病的主要特点归纳

房间隔缺损ASD 室间隔缺损VSD 动脉导管未闭 PDA 法洛四联症F4 定义房间隔连续性中 断室间隔连续性中 断 大动脉之间异常 的管状通道，出 生后一年管状通 道未闭合时称动 脉导管未闭 室间隔缺损，肺 动脉狭窄，右心 室肥厚，主动脉 骑跨 血流方向左向右分流右向左分流 病理分型原发孔型 继发孔型（卵圆 孔型房缺最常 见） 静脉窦型（上腔 静脉窦型，下腔 静脉窦型） 冠状窦型 混合型膜周部（膜部室 缺最常见） 漏斗部 肌部 管型 漏斗型 窗型 主动脉瘤型 临床听诊胸骨左缘2/3肋 间可闻及收缩期 喷射性杂音，肺 动脉瓣区S2固 定性分裂胸骨左缘3/4肋 间可闻及收缩期 杂音并伴有震 颤，肺动脉瓣区 S2亢进 胸骨左缘第2肋 间外侧可闻及收 缩期及舒张期连 续性响亮、粗糙 的杂音，伴有震 颤，部分存在周 围血管征 胸骨左缘可闻及 响亮的收缩期杂 音,S2明显减弱 或消失，多伴发 绀或仵状指 分流量大小两房间的压力差 缺口面积 右心室的舒张期 顺应性缺口面积 两室间的压力差 肺血管的阻力大 小 导管粗细 体循环及肺循环 间的压力差 体循环阻力及右 心室射血阻力的 比值 血流动力学右心受累为主左心受累为主左心受累为主取决于体循环阻 力及右心室射血 阻力的比值 超声表现直接征象：房间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强增宽。 间接征象：右心 房右心室扩大， 右心室流出道增 宽，肺动脉内径 增宽，室间隔及 左心室后壁呈同 向运动。 CDFI：房水平可 探及左向右分流直接征象：室间 隔回声连续性中 断，断端回声增 强，增宽。 间接征象：左心 室左心房增大， 左心室壁运动增 强，二尖瓣活动 幅度增大。右心 室流出道增宽及 肺动脉扩大，肺 动脉瓣开放时间 短及收缩期振 直接征象：多切 面可见显示降主 动脉及主肺动脉 之间异常通道。 间接征象：左心 房、左心室扩大， 肺动脉增宽，三 尖瓣、肺动脉瓣 反流速度增快； 右室壁增厚；右 心扩大、左心不 大、室间隔异常 运动。 直接征象：1、肺 动脉狭窄。2、室 间隔缺损。3、主 动脉骑跨。3、右 心室前壁增厚， 右心房，右心室 增大。 CDFI示：左室长 轴观，收缩期见 一束红色血流信 号从左室流出道 进入主动脉，同 时右室侧见一束

有关儿童先天性心脏病的一些信息

有关儿童先天性心脏病的一些信息 据介绍，江西省为先心病救助对象手术治疗定点医院有6家，分别为南昌市第一医院、江西省人民医院、昌大一附医院、昌大二附医院、省儿童医院、赣南医学院第一附属医院。对于儿童专家建议在儿童医院会好些，但还要就情况而论。 中国江西网8月30日南昌讯（记者杨振康报道）省儿童医院首例儿童先天性心脏病免费救治手术在上午8时20开始，10时40分结束。记者从省儿童医院心脏病中心了解到，手术获得成功，目前孩子已经转入监护室病房，预计后天可以从监护室转出。 省儿童医院.江西省儿童医院省小儿心脏病治疗中心是江西省目前唯一的一所由省卫生厅批准授牌的治疗小儿心脏病的专科医疗机构中心自年成立以来已完成先心手术近台手术成功率%受术者最小年龄为９天最低体重kg其中小于岁的婴儿占%复杂先心占%手术死亡率% 南昌市第一医院.年我院率先在省内开展左右心导管检查及选择性冠状动脉造影术并获得市科技进步奖 先后开展了冠心病介入治疗快速心律失常射频消融术先天性心脏病介入治疗。 随之介绍江西省人民医院， 江西省人民医院心内科成立于年江西省心脏介入医学领先学科拥有省内一流的设备多年来心内二科全体医务人员紧跟国内外发展势态不断大胆引进新技术和新项目洪浪主任医师于率先在省内开展了冠心病心律失常先天性心脏病。 昌大一附医院.现共有各级医护人员余人每年门诊病人数达万人次住院病人达余人次广泛熟练地开展了冠心病心绞痛急性心肌梗死的经皮球囊扩张术及支架植入术快速性心律失常(阵发性室上性心动过速阵发性房扑房颤室性心动过速)的射频消融治疗先天性心脏病(房间隔缺损动脉导管未闭室间隔缺损)封堵术. 昌大二附医院.南昌大学第二附属医院心内科（原江西医学院第二附属医院心内科）建科于年心内科作为省内首先开展心脏病介入诊疗的学科在冠心病先天性心脏病心律失常等各个领域处于国内先进省内领先的地位 赣南医学院第一附属医院。这所医院有关心内科方面的了解甚少。 这几所医院比较了下，你们可根据自身特殊情况选择。 该病在为治疗前需要注意.一般不能受刺激、受惊吓的因为先天性心脏病的小儿往往体质较差，营养状况欠佳，机体防御能力不好，所以容易并发感染发热，而且病情演变较快、较重。反复呼吸道感染，除发热外，易并发心力衰竭等，有可能因此贻误治疗时机。所以当先天性心脏病的小儿出现发热，一定要及时就医，及时治疗。平时对这种小儿应加强护理，耐心喂养，冷暖得当，尽量预防感染，以争取治疗时机，提高小儿生存质量。 关于如何申请，则到当地卫生局申请现在国家有免费治疗心脏病等几项政策但还是需要自己承担一些费用一般是5000到10000元左右 在此，祝愿宝宝能早日恢复健康，并能永远快快乐乐！

先天性心脏病

心脏病 心脏病（heart disease）是心脏疾病的总称，包括风湿性心脏病、先天性心脏病、高血压性心脏病、冠心病、心肌炎等各种心脏病。临床实践表明，手部按摩是防治心脏病有效的辅助方法。 一、先天性心脏病1. 可能由于母亲在怀孕早期的疾病或服用的药物有关。 2．与遗传有关。 二、后天性心脏病1．冠状动脉心脏病：抽烟及糖尿病,高血压等导致血管硬化狭窄,使血流受阻，易使心肌缺氧而受损。2．高血压性心脏病：动脉性高血压导致左心室肥大；肺高压症导致右心室肥大。 三、风湿性心脏病。慢性风湿性心脏病主要在风湿热感染后，心脏瓣膜逐渐病变所导致之异常。 四、肺性心脏病。因慢性支气管炎,肺气肿等导致肺动脉高血压症,使得右心室肥大或衰竭。 五、心肌病。新陈代谢或荷尔蒙异常的心肌变化等，有时酗酒,药物亦导致心肌变化。 六、心脏肿瘤。大多为良性肿瘤，以黏液瘤为最常见，原发性心脏恶性肿瘤很少见。 一．风湿性心脏病 风湿性心脏病是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏病变。风湿性心脏病累及的瓣膜部位数量可表现为二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣中的一个或几个瓣膜病变。心脏联合瓣膜病变是指同时累及两个或两个以上心脏瓣膜的疾病。其中最常见的二尖瓣合并主动脉瓣双病变，约占联合瓣膜病的48%-87%。 风湿性心脏瓣膜病病变累及心脏各瓣膜的发生率不同，据研究结果表明：二 风心病瓣膜病变图例&人工瓣膜图例 尖瓣为100%，其中单纯二尖瓣病变46.7%，为比例最高，然后依次为二尖瓣合并主动脉瓣，单纯主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣。病变主要是瓣膜的边缘和基底部发生水肿、渗出，并逐渐扩大到瓣膜全部，甚至累及腱索和乳头肌，使瓣膜交界区的瓣叶融合、腱索融合与缩短以及瓣叶的纤维化、僵硬、卷曲与钙化，从而导致瓣膜开口狭窄或关闭不全等。

先天性心脏病介入治疗的现状及展望

·专家笔谈· 先天性心脏病介入治疗的现状及展望 马春野 DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021 长春，吉林大学白求恩第一医院心外科 Email ：Machunye001@yahoo．com．cn 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸 形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴 儿先心病发病率为6? 8?［1］ 。早产儿先心病的发病 率为12.5?［2］ 。2011年我国出生人口1604万人， 也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。 手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。 自1966年Rashkind 等 ［3］ 首先应用头端带有球囊 的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴， 1967年Porstmann 等［4］ 应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ）， 1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗 肺动脉瓣狭窄， 1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚 未成熟、 操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有 安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、 80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。 一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位 从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医 院也已经陆续开展该项目。 二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。随着 技术进步与器械发展， 国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手 术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。 三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟 1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹 簧栓子。动脉导管开口位置欠佳、 从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动 静脉轨道的方法获得成功治疗。但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。 2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差 · 9207·中华临床医师杂志（电子版）2012年11月第6卷第22期Chin J Clinicians （Electronic Edition ），November 15，2012，Vol．6，No．22

先天性心脏病

先天性心脏病 （congenital heart disease，CHD） （一）概述 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。 （二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD） 1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。 内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形； 外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。 2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。 （三）分类（classification） 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类 （1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 （2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。见于法洛四联症、大动脉转位等。（3）无分流型(无青紫型)：心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 （四）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭血流动力学及临床表现 室间隔缺损（Ventricular septal defect ,VSD）室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病，发病率占先心病的50%。 1．血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6，肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心，左向右分流，一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，随着病情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流量显著减少，最后引起双向或反向分流出现青紫。当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森曼格综合征。 2．临床表现： （1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 （2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。

《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》解读

‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.docsj.com/doc/782858287.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?

先天性心脏病

先天性心脏病 Congenital heart disease 目的要求： 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学， 临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。 一、概述（Essentiality） 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的 心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的7?8‰。根据国内资料统计，各类先心病 以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研 究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。 二胚胎时期的心脏发育（Embryology of the heart） 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5?8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2?8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal Circulation） 一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养 和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循 环。 五、先天性心脏病病因 （Etiology） 一般认为在胚胎发育第2?8周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素： （一）内在因素（intrinsic factors） （二）外在因素（extrinsic factors） （三）其他因素（other factors） 七、常见的几种类型 先天性心脏病

先天性心脏病介入封堵

先天性心脏病介入封堵器 先天性心脏病的介入治疗主要有封堵器堵闭和球囊扩张两项主要技术，对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性缺损使用堵闭术，而对于肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄等疾病则使用球囊扩张术治疗。目前常用的封堵器为Amplatzer封堵器，其优点有：中心自膨性，自向心性，可反复回收, 输送鞘小，操作简便，并发症少，适应征选择范围广，完全封堵率高, 安全性高。 1．房间隔缺封堵器 房间隔缺封堵器 Amplatzer房间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双伞结构，双伞间有一短的腰部连接，腰部直径与房间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 2. 动脉导管封堵器 动脉导管封堵器 Amplatzer动脉导管未闭封堵器也是由镍钛合金网密集编织而成，其单盘直径较腰部多出的2mm边缘保证了装置安全定位与导管未闭口，网内的三层聚酯补片诱导血凝增加装置的封堵能力。 3. 室间隔缺损封堵器

室间隔缺损封堵器 Amplatzer室间隔缺损封堵器是由镍钛合金网密集编织而成的自膨性双盘结构，双盘间由一短的腰部连接，腰部直径与室间隔缺损大小一致．双盘及腰部充填的三层聚酯补片由聚酯线牢固缝合至每个盘，通过聚酯片诱导血凝增加装置的封堵能力，从而达到完全封闭。 4. 卵圆孔未闭封堵器 卵圆孔未闭封堵器 缺血性脑卒中与卵圆孔未闭存在明显相关, <55岁的卒中患者40%为隐性卒中。 卵圆孔未闭封堵器与房缺封堵器材料相似，但其右房伞直径大于左房伞。 5．肺动脉瓣狭窄球囊扩张术 肺动脉瓣狭窄是一种较严重的先天性心脏病，患者常有胸闷、气喘、紫绀、发育障碍等。将可膨胀的球囊经导丝送至肺动脉瓣口，用造影剂充盈球囊使其扩张，使狭窄的肺动脉瓣撕裂、扩张，从而明显改显临床症状，可以完全替代外科手术治疗。手术时间短，创伤极小，安全，疗效好，再狭窄发生率低。 主要适应证：单纯性典型的PS，压差≥4.7Kpa(35mmHg),瓣膜发育不良型约2/3有效；法乐三联症；复杂型先天性心脏病伴肺动脉瓣狭窄者的姑息疗法；术后再狭窄的扩张治疗 6．经皮球囊主动脉瓣成形术

先天性心脏病基本知识

先天性心脏病 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。 先天性心脏病 - 简介 先天性心脏病 先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 先天性心脏病 - 分类 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。

（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 （1）单基因病。即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan 综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 （2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。 （3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环

先天性心脏病

先天性心脏病 【目的要求】 1、熟悉先天性心脏病的病因及分类。 2、掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的血液动力学变化、临床表现及常见并发症的诊断。 3、了解胎儿血液循环。 【地点】儿科、胸外科病房、儿科病房示教室 【教具】先天性心脏病血液循环示意图、先心病录相片、心脏模型、EKG、心脏X光片、听诊器、皮尺。 【见习内容】 1、在儿科和心外科病房，示教心脏病的体征（如气促、发绀、杵状指（趾）、心前区隆起、心尖搏动弥散、震颤、杂音、浮肿、水冲脉、股动脉枪击音等）；询问病史；分析心电图、胸片、心脏B超等检查结果。 2、选择典型病案，由学生根据患儿的病史、体征及实验室检查特点，进行诊断。 3、对比总结房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及法洛四联症的临床表现、X 线检查、EKG的改变、超声心动图等的特点，掌握上述几种先天性心脏病的特点和差别。 几种先心的临床特点 分类房间 隔缺 损室间 隔缺 损 动脉 导管 未闭 肺动 脉瓣 狭窄 法洛 四联 症 血液分流左向 右分 流型 同左同左无分 流型 右向 左分 流型 症状一般 发育 落后， 乏力， 活动 后心 悸、咳 嗽、气 短，晚 期出 现肺 动脉 高压同左同左轻者 可无 症状， 重者 活动 后心 悸、气 短、青 紫 发育 落后， 乏力， 青紫 外线 (吃 奶、哭 叫时 加 重)， 蹲踞， 可有 阵发

时有青紫性昏厥 心脏 体征杂音部位杂音性质和响度 震颤P2 第2、 3助间 Ⅱ～ Ⅲ级 收缩 期吹 风样 杂音， 传导 范围 较小 无 亢进、 分裂 固定 第3、 4肋间 Ⅱ～ Ⅴ级 粗糙 全收 缩期 杂音， 传导 范围 广 有 亢进 第2 肋间 Ⅱ～ Ⅳ级 连续 性机 器样 杂音， 向颈 部传 导 有 亢进 第2 肋间 Ⅲ～ Ⅴ级 喷射 性收 缩期 杂音， 向颈 部传 导 有 减低， 分裂 第2、3 肋间 Ⅱ～ Ⅳ级 喷射 性收 缩期 杂音， 传导 范围 较广 可有 减低 X线 检查室房增大 肺动脉段肺野肺门舞蹈心电图右房、 右室 大 凸出 充血 有 不完 全性 右束 支传 导阻 滞,右 室肥 大 左、右 室大， 左房 可大 凸出 充血 有 正常, 左室 或左、 右室 肥大 左室 大、左 房可 大 凸出 充血 有 左室 肥大， 左房 可肥 大 右室 大，右 房可 大 明显 凸出 清晰 无 右室、 右房 肥大 右室 大，心 尖心 翘呈 靴形 凹陷 清晰 无 右室 肥大 【病例分析】 吴××，男，7.5岁，因活动后气促、哭后发绀7年入院。患儿于出生后五个月起，在剧哭后嘴唇发绀, l岁后常于活动后发绀明显，并有气促，但无蹲踞现象，活动量不如同龄小儿。病后无咯血,浮肿，食欲尚可，大小便正常。 出生后常有发热，咳嗽,并因肺炎住院5次; 患儿母亲孕期二个月时患过“感冒”。 PE：T37.2℃，P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg。发育营养较差，无鼻翼扇动、气促及发绀，全身浅淋巴结不大, 颈静脉不充盈，双肺呼吸音清晰，未

先天性心脏病试题

A1型题 1．先天性心脏病中最常见的类型是( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损 C．动脉导管未闭 ; D．法洛四联症 E．肺动脉瓣狭窄 2．胎儿血液循环下列哪项正确( ) A．胎儿左右心室均向全身供血 B．下腔静脉血全部流向右室 — C．胎儿有2根脐静脉1根脐动脉

D．脐动脉血氧含量最高 E．主动脉压力大于肺动脉压力 3．先天性心脏病分类哪项正确( ) A．房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄属潜在青紫型 》 B．法洛四联症、大血管转位属潜在青紫型 C．动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄属无分流型 D．动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损属潜在青紫型 E．法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损属青紫型 4．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴变化下列哪项正确( ) < A．原发孔型房间隔缺损心电轴右偏，继发孔型房间隔缺损心电轴左偏 B．原发孔型房间隔缺损心电轴左偏，继发孔型房间隔缺损心电轴右偏 C．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均右偏

D．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴均左偏 E．原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损心电轴在正常范围| 5．法洛四联症缺氧发作时有效的抢救措施应除外( ) A．平卧位 B．给氧 C．静脉注射西地兰 D．静脉注射心得安 . E．肌内注射苯巴比妥钠 6．下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger’s综合征( ) A．室间隔缺损 B．房间隔缺损

C．动脉导管未闭 … D．肺动脉狭窄 E．完全性肺静脉异位引流 7．房间隔缺损在胸骨左缘2~3肋间可听到2~3／6级收缩期喷射音，是由于( ) A．血流通过缺损部位 B．右室流出道相对性狭窄 - C．右心室扩大 D．肺动脉瓣相对性关闭不全 E．主动脉瓣相对性狭窄 8．室间隔缺损和动脉导管未闭患儿出现声音嘶哑，最常见的原因( ) A．左室大压迫喉返神经 @