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Graves病合并重症肌无力1例报道并文献复习

[收稿日期]2011-11-02[作者单位]皖北煤电集团总医院内分泌科,安徽宿州234011

[作者简介]龚莉(1979-),女,主治医师.

[文章编号]1000-

2200(2012)01-0077-03·临床医学·

Graves 病合并重症肌无力1例报道并文献复习

莉,黄莹芝,冯锋,常琳,王敏

[关键词]Graves 病;重症肌无力;文献复习[中国图书资料分类法分类号]R 581.1

[文献标志码]B

甲状腺功能亢进症(甲亢)是临床常见的内分泌疾病,可累及多个系统,出现相应的临床表现,主要表现为多食、消瘦、心悸、多汗、烦躁、易怒等,Graves 病(GD )是甲亢最常见病因。重症肌无力(MG )是由乙酰胆碱受体抗体(AchRAb )介导、免疫细胞依赖、补体参与的获得性自身免疫性疾病,多是由于胸腺发育异常或其他原因产生AchRAb ,破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体(AchR ),导致出现一系列肌无力的临床症状

[1]

。GD 伴发MG 约

占所有GD 患者的1%,而MG 伴发GD 者约为1.8% 10.3%[2],实为罕见病例。我院2011年4月30日收治GD 合并MG 1例,现作报道。1

临床资料

患者女性,24岁,因胸闷10余天,加重伴呼吸困难2h 入院。入院前10d 出现胸闷,感觉呼吸无力,伴有睁眼乏力,晨轻暮重;开始不重,未曾就诊;入院前2h 患者出现突发胸闷、气喘、呼吸困难、睁眼无力。无复视、

斜视,无头痛、抽搐、肢体偏瘫、胸痛、咳嗽、咳血、腹泻等。平时饮食及睡眠正常,大小便正常。患者既往有明确“甲亢”病史5年,曾在外院间断口服抗甲亢药物及

“局部注射治疗”,2011年4月12日在本院核医学科就诊检查131I 吸碘率低,给予口服他巴唑5mg ,每天3次。入院体格检查:BP 155/105mmHg ,T 37.5?,R 28次/分,P 126次/分,神清、精神差、呼吸费力、言语间断,扶入病房,半卧位,口唇及手指末端发绀,双侧突眼征(+),眼睑下垂,吸气性三凹症,气管居中,甲状腺未触及肿大,咽部充血,两肺听诊未闻及干、湿性罗音,双侧呼吸音对称,呼吸运动较浅,心脏听诊未闻及病理性杂音,腹部平软无压痛,肝脾肋下未触及,双胫前无水肿,四肢肌力4级。入院急查血气分析:

pH 7.416,氧分压(PaO 2)64.4mmHg ,

CO 2分压(PaCO 2)28.2mmHg ,HCO 3act17.7mmHg ,剩余碱(BE )ecf -5.2mmol /L ,血常规正常,电解质、血糖正常,肝肾功能正常,血三酰甘油及低密度脂蛋白低。甲状腺功能:游离三碘甲状腺原氨酸(FT 3)3.99pmol /L 、游离甲状腺素(FT 4)33.85,血清促甲状腺素(TSH )0.015IU /L ,抗甲状腺过氧化物抗体(TPOAb )600IU /ml ,促甲状腺素受体抗体(TRAb )3.51IU /L ,甲状腺球蛋白抗体(TGAb )1.3ng /ml ;溴吡斯的明试验阳性;胸部CT 平扫:前纵隔血管间隙内软组织密度影,考虑为增大的胸腺;肌电图:重复频率电刺激,右侧腋神经重复频率电刺激1Hz 、3Hz 有明显递减现象,右侧面神经重复频率电刺激1Hz 有明显递减现象,右侧尺神经重复频率电刺激未见明显递增递减现象。入院后诊断:(1)甲亢合并甲亢性肌病:MG ;(2)胸腺增生。

2011年5月19日在全麻下行胸腺切除术及纵隔脂肪组织清扫术,术后病理(纵隔):胸腺淋巴滤泡增生。术后给予溴吡斯的明及泼尼松口服;5月20日术后第1天患者出现呼吸困难,口唇发绀,吸氧下血氧饱和度70%,考虑肌无力危象,转入重症监护室,给予甲泼尼龙10000mg 静脉滴注,每天1次;丙种球蛋白20g 静脉滴注,每天1次。溴吡斯的明60mg 口服每6 12h 1次,同时给予甲巯咪唑5mg 口服,每天2次,并给予经口气管插管机械通气、吸痰等保持呼吸道通畅、防治感染、维持内环境稳定、防治并发症等综合处理,5月21日撤离呼吸机观察,吸氧下呼吸尚平稳,5月23日患者再次出现呼吸急促、氧饱和度下降、口唇发绀,考虑危象再发,再次给予经口气管插管机械通气,5月27日下午撤呼吸机观察,激素减量,5月29日拔出经口气管插管,6月1日改激素泼尼松50mg ,每天1次,口服,并继续口服溴吡斯的明及甲巯咪唑。现术后5个月,口服泼尼松25mg ,隔日1次,溴吡斯的明30mg ,每天1次,未发生呼吸困难、睁眼无力,一般情况好,检查甲状腺功能正常。

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7蚌埠医学院学报2013年1月第38卷第1期

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