血红蛋白尿
第十章血红蛋白尿
第一节血红蛋白尿定义
尿内含有游离的血红蛋白称为血红蛋白尿。血红蛋白尿与血尿颜色相似，但前者呈酱油色而后者呈洗肉水色。取新鲜尿标本离心、沉淀，镜检不见有红细胞或仅有少许红细胞，而且联苯胺试验强阳性时，可诊断为血红蛋白尿。
第二节诊断思路
（－）询问病史：
如疑为血红蛋白尿，应询问有无溶血性疾病的病史。
1.红细胞内在缺陷性疾病的病史如为遗传者，应询问溶血是否与服用蚕豆或伯氨喹等药物有关。如为获得性者，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，溶血与睡眠及血PH下降有关（如服用VitC）。
2.还应询问有无红细胞外因素引起溶血的病史，如输错血型，自身免疫性、机械性（如金属心瓣膜、微血管性溶血等）、化学性或药物性（如苯、砷化氢、铅、磺胺类药物接触史），烧伤和疟疾等。急性溶血主要见于异型输血，发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐。慢性溶血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大，并发胆石症、肝功能损害等。慢性发病的患者可有含铁血黄素尿。
（二）体格检查
血红蛋白尿本身并无体格检查的需要，但是引起血红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。
（三）相关检查
1、疑为血红蛋白尿者，应作联苯胺试验和尿含铁血黄素检查，也应做有关血管内溶血的检查。包括血常规、网织红红细胞、血清乳酸脱氢酶、血浆游离血红蛋白浓度和血清结合珠蛋白浓度测定，还应做血清间接胆红素、尿胆原和尿胆素等测定。
2、骨髓检查，以及红细胞形态学检查等。
3、病人多有急性肾功能不全，应作相应肾功能检查。
4、以及疑为其他可能病因时应作针对病因的相关检查。
（四）病情评估
血红蛋白尿可引起急性肾功能不全，处理不及时可引起严重后果。同时，病情严重程度还取决于基础病的病情程度。
第三节鉴别诊断
诊断思路如下：
一、明确是否为尿色异常
首先排除食物和药物（如利福平）的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。
二、确定是否为血红蛋白尿。
1、血红蛋白尿为尿色异常。从外观颜色看，新鲜的血红蛋白尿呈粉红色、红色或红葡萄酒色，其颜色取决于尿液PH值、血红蛋白浓度及尿液放置时间长短，尿液久置后可使血红蛋白还原，酸性尿液中的血红蛋白成棕黑色，碱性尿呈鲜红色。
2.离心沉淀镜检看不到红细胞。联苯胺实验强阳性；尿含铁血黄素检查阳性及尿铁排出增加（因为血红蛋白分解后铁将参与形成铁蛋白和含铁血黄素，故在慢性溶血时可出现含铁血黄素尿和尿铁排出增加的现象）。
3.血红蛋白尿常伴有溶血的特征。如严重贫血、网织红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶上升、血浆游离血红蛋白浓度升高、血清结合珠蛋白浓度明显降低、血清间接胆红素增加，尿胆原及尿胆素增加等。含铁血黄素尿-ROUS试验阳性，溶血发生一定时间后肾小管上皮细胞把重吸收的HB转化为含铁血黄素并脱落到尿液内，提示慢性血管内溶血。核素检查红细胞寿命缩短是最可靠指标。上述异常在血管内溶血都可以见到，而血管外溶血只能见到血清间接胆红素增加。提示骨髓增生的证据：网织红细胞增加-5-20%（正常<1.5%），骨髓幼红细胞增生活跃，粒红比例倒置（正常1-5.2:1）。
4. 鉴别诊断
（1）主要是血红蛋白尿与肌红蛋白尿相鉴别。
肌红蛋白溶于3.2M 硫酸胺，而血红蛋白不溶，因此，若加硫酸胺于尿中，形成异常色素沉淀者为后者，无沉淀为肌红蛋白尿。肌红蛋白与血红蛋白分子量及等电点不同，故可用蛋白电泳加以区别。肌红蛋白尿有肌肉症状，而无血管内溶血表现，血红蛋白尿则恰恰相反。
（2）卟啉尿：
此尿可呈暗红色或葡萄酒色，联苯胺试验阴性尿卟胆原试验阳性。产生卟啉尿主要是血卟啉尿病，需与症状性卟啉尿相鉴别。引起症状性卟啉尿病的疾病有肝脏病（如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等），血液病（如溶贫、恶性贫血、白血病、再障、血色病等），化学药物中毒（如铅、砷、硒、磷、甲苯磺丁脲、磺胺、巴比妥类、氯霉素等），糙皮病，高热等。
（3）黑酸尿
罕见。尿液长期暴露于空气颜色变黑，提示本病。原因：尿中有尿黑酸存在。证明方法：取患者新鲜尿液20ml，加入10%氢氧化钠溶液10滴，如有尿黑酸存在，尿液于30秒内逐渐由黄色变为深黄色，再变为红色，最后呈现黑色。尿黑酸长期集聚于身体各器官中，引起褐黄病。黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着、关节炎，是褐黄病独特的三联征。
（4）黑色素尿
尿中含大量的黑色素可呈黑色，见于广泛恶性黑色素瘤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。
三、血红蛋白尿的发病机制及可能病因
（一）在尿路中发生溶血
血尿时如果尿比重低于1.006，则红细胞在尿液中溶解，导致血红蛋白尿，即所谓假性血红蛋白尿。
（二）肾梗死所致的血红蛋白尿
罕见。当肾梗死时可发生血红蛋白尿。溶血部位位于梗死形成的肾实质区域内，血红蛋白从此处排入尿中。单侧肾梗死时，膀胱镜检查可见棕色至深棕色尿从一侧输尿管排出，有助于诊断。此症与血管内溶血的主要区别为血浆游离血红蛋白与亲血色蛋白的含量均为正常。
（三）溶血所致的血红蛋白尿
血红蛋白是一种含铁的能与氧结合的呼吸蛋白质，仅存于红细胞内，分子量68000D，等电点6.99。正常血浆游离的血红蛋白浓度约10-40mg/L，血清结合珠蛋白浓度0.5-1.5g/l，在血浆中游离血红蛋白牢固的、不可逆转地与结合珠蛋白相结合形成大分子复合物，在肝脏被巨噬细胞摄取。由于血红蛋白高分
子量及其结合特性，不能从肾小球滤出，故正常尿液中没有血红蛋白。当血管内溶血使血浆中血红蛋白浓度升高超过结合珠蛋白所能结合的能力时，血浆中游离的血红蛋白即增多，若其浓度超过150-250mg/L，即可以
α或β双聚体形式从肾小球滤过，经肾小球滤出的游离血红蛋白，在近端肾小管中可被重吸收。一般血浆中游离血红蛋白量大于1300mg /L时，临床出现血红蛋白尿。临床上所谓的血红蛋白的“肾阈”，实际上代表结合珠蛋白结合血红蛋白的能力和肾小管重吸收功能的综合。个别患者结合珠蛋白的表型与血红蛋白结合很差，很容易出现血红蛋白尿。
除阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)外，所有红细胞内在缺陷都是先天性的，而绝大多数红细胞外溶血因素所致都是后天获得性的。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。
溶血诊断思路：
1．是否发生了溶血：
红细胞破坏增加的证据同时有骨髓代偿增生的证据。
2. 确定溶血的原因：
(1)是否有明确的物理、化学、感染因素。
(2)如没有则考虑自身免疫因素或红细胞自身异常导致的溶血。Coomb’s试验阳性提示自身免疫因素导致的溶血。Coomb’s试验阴性提示红细胞自身原因所致溶血。血涂片发现异常形态提示遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症等。Ham(+)、糖水试验(+)、CD55，59阴性细胞计数>10%考虑为阵发性睡眠性血红蛋白尿。血G－6PD活性测定提示G－6PD缺乏所致的溶血。血红蛋白电泳、热变性试验、异丙醇沉淀试验可发现血红蛋白异常。
溶血病因
1、红细胞本身缺陷所致溶血：
（1）遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症等。
遗传性球形细胞增多症
遗传性球形红细胞增多症是一组以外周血涂片中出现球形红细胞为特征的遗传性溶血性疾病。临床表现：贫血、黄疸、脾大、阳性家族史。实验室检查：具备溶血性贫血的特点；血片中球形细胞>10%；红细胞渗透脆性增加;自溶试验阳性
,加入葡萄糖ATP后可纠正；膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白(特别是膜收缩蛋白、锚蛋白缺少。诊断要点：凡有溶血性贫血、球形细胞增多、红细胞渗透脆性试验阳性或膜蛋白电泳证实有膜骨架蛋白缺少者可诊断本病。
遗传性卵圆形细胞增多症
本病为常染色体显性遗传病，诊断要点：外周血见椭圆形细胞数〉25%。
棘形细胞增多症
本病主要见于严重肝病和先天性β脂蛋白缺乏症。棘形细胞的出现提示肝脏疾患严重，预后不良，死亡率高。先天性β脂蛋白缺乏症，十分罕见的常染色体隐性遗传病。患者生长迟滞，有脂肪泻及进行性共济失调而累及脊髓后柱的神经系统病变，贫血不明显。诊断要点：外周血涂片检查可见棘形红细胞增多，血脂极低，几乎无β脂蛋白，血胆固醇、甘油三酯及磷脂也很低。小肠活检发现粘液细胞内充满脂滴，可明确诊断。
（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），本病是一种红细胞获得性的缺陷，可能影响膜蛋白结构，红细胞对正常血清中的补体特别敏感而发生溶血。其临床特点为间歇性发作性睡眠血红蛋白尿和持续的含铁血黄素尿。PNH溶血机制，一般认为是由于睡眠时呼吸变浅，血中二氧化碳增多，血PH降低，在补体作用下促使有膜缺陷的红细胞溶血。轻型病例可无血红蛋白尿出现，而表现为慢性溶血性贫血表现。诊断要点：（1）临床表现符合PNH。（2）实验室检查：1)具备溶血性贫血的特点。
2)酸化血清溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿ROUS试验中二项以上阳性，或同一项检查两次以上阳性，或一次阳性重复检查仍为阳性，并有阴性对照。3)以CD59 单抗加流式细胞仪直接检测体内CD59细胞数
量>10%(>5%.<10%应重复。)3有肯定的血红蛋白尿发作或有血管内溶血的直接或间接证明；能除外其它溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症、自身免疫溶血性贫血、G6PD缺乏、阵发性冷性血红蛋白尿症等。
（3）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
1)戊糖磷酸途径酶缺陷：主要为6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏所致之溶血，此溶血常在进食生蚕豆（蚕豆病）或药物（伯氨喹啉等）后发生。发病机制：G6PD酶活性降低，引起还原型谷胱甘肽缺乏，血红蛋白氧化后产生高铁血红蛋白，变性的血红蛋白沉积形成变性珠蛋白小体（海因小体），易在脾脏
被破坏。
实验室检查：G6PD活性测定是主要诊断依据；高铁血红蛋白还原试验是
G6PD的筛查试验，G6PD存在可形成还原性物质NADPH，可将高铁血红蛋白还原为血红蛋白，产生颜色的变化。诊断要点：G6PD活性降低同时存在溶贫证据可诊断。
蚕豆病
诊断要点：多于食入新鲜蚕豆半月内发病，出现贫血、黄疸、血红蛋白尿；严重程度与食入蚕豆量无关；G6PD严重缺乏。
药物诱发的溶血性贫血：
药物诱发的G6PD缺陷溶血性贫血。主要为抗疟药（伯氨喹）、磺胺类药物、部分解热镇痛药（对乙酰氨基酚、阿司匹林、保泰松等）、呋喃唑酮等。此类药物均具有氧化剂或具有催化血红蛋白氧化变性的特性，红细胞的膜蛋白和血红蛋白上的巯基遭受氧化损害，红细胞处于不稳定状态，变性的珠蛋白沉积在红细胞膜（海因小体）上促使红细胞溶血。
2)氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏等。
（4）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
1)遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、镰状细胞贫血、不稳定性血红蛋白病。海洋性贫血：
发病机制：血红蛋白中的珠蛋白链一种或几种的合成受到抑制；珠蛋白α珠蛋白链合成减少是α海洋性贫血；β珠蛋白链合成减少是β海洋性贫血。β链合成减少时α链相对过剩，自聚合为不稳定的包涵体，引起膜的损害而发生贫血；α链减少时γ链代偿增加，HbF比例增加导致对氧的亲和力提高，组织缺氧；临床表现：β海洋性贫血：重型是Cooley贫血-贫血、黄疸、肝脾大、特殊面容；HbF>30%；中间型-HbF10；轻型- HbF<5%。α海洋性贫血：标准型-几乎无症状，少数可见），电泳不见HbH；血红蛋白H病-大量H包涵体可见，电泳可H包涵体（HbHβ
4
发现HbH；HbBart胎儿水肿综合征-HbBartγ
>80%；胎死宫内或出生后死亡。
4
镰状细胞贫血：
发病机制：β珠蛋白的6位谷氨酸被缬氨酸替代，HbS对氧的亲和力降低，脱氧时成为溶解度很低的螺旋型多聚体，导致红细胞镰变，变形能力差在微循环淤滞而发生溶血。
诊断要点：黄疸、贫血、肝脾大；亚硫酸钠镰变试验可见大量镰变红细胞助于确诊。
不稳定血红蛋白病：
发病机制：负责连接珠蛋白和血红素的氨基酸发生替换，容易受氧化作用丢失血红素，剩下的珠蛋白在红细胞内沉淀形成海因小体，附着于红细胞膜，僵硬的红细胞在脾被破坏。诊断要点：海因小体生成试验、异丙醇沉淀试验、热变性试验有助于诊断。
2)血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常致红细胞生成性血卟啉病。
血卟啉病临床上少见，国外报道发病。诊断要点：（1）周期性剧烈腹绞痛，常伴有恶心呕吐。（2）顽固性便秘。（3）神经过敏或精神异常。（4）神经肌肉障碍，病死率高。
2.红细胞外因素所致的溶血
（1）免疫性溶血性贫血：
1)自身免疫溶血性贫血:包括阵发性寒冷性血红蛋白尿，冷凝集素综合征、
温抗体型或冷抗体型。原发或继发性自身免疫性溶血：SLE、病毒、药物等。
红细胞作为自身抗原，与相应的自身抗体结合后，在红细胞膜上形成免疫复合物，并激活补体，而杀伤红细胞。
温抗体型自身免疫性溶血性贫血
临床表现：原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血多为女性，年龄不限；除溶血性贫血外半数有脾肿大，1/3有黄疸及肝大．继发ＡＩＨＡＡ常伴有原发疾病的临床表现。实验室检查：（1）贫血程度不一，有时很严重，可并发急性溶血危象。血片上可见较多球形红细胞（<15%＝及数量不等的幼红细胞。偶有红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。（2）骨髓呈增生象，粒红比倒置，以幼红细胞增生为主。（3）再障危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象增生低下。（4）广谱抗人球蛋白直接试验，主要为C
或IgG型。诊断要点：1）符合溶血
3
性贫血的实验室表现。2）直接Coombs试验阳性。3）如Coombs试验阴性，但临床表现符合，肾上腺皮质激素或切脾治疗有效，又能除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。4）需除外SLE或其他疾病如（CLL，淋巴瘤）引起的继发性自身免疫性溶血。5）近四月内无输血或特殊药物服用史，直接Coombs试验阳性。
冷凝集素综合征
临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经过加温即消失。除贫血和黄疸外其他体征很少。实验室检查：1）慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作者有含铁血黄素尿。2）冷凝集素试验阳性，效价可高至1:1000甚至1:16000。在30℃白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。3）抗直接人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。诊断标准：溶贫患者冷凝集素阳性，效价较高，结合临床表现和其他试验，可诊断为冷凝集素综合征。
阵发性寒冷性血红蛋白尿症
临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒战、发热（体温最高达40℃），全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。实验室检查：1)发作时贫血严重，进展迅速，周围红细胞大小不一及畸形，并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。2) 反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。3)冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。4)抗人球蛋白试验阳性，大多为C3型。诊断要点：溶贫患者冷热溶血试验阳性，结合临床表现及其他实验室检查，可诊断为阵发性冷性血红蛋白尿症。
2)血型不和的输血后溶血、新生儿溶血等。
（2）非免疫性溶血性贫血所致的血红蛋白尿
1)药物或化学品所致的溶血：如含砷的金属与稀硫酸或稀盐酸接触时，可产生砷化氢（AsH3），砷化氢有高度毒性，吸入3-6小时后若发生畏寒、头痛、腹痛、恶心、呕吐等症状应考虑中毒可能。如出现血红蛋白尿，则诊断可确定。可产生溶血的毒物还有：苯、亚硝酸盐类、氯酸盐类、铅以及磺胺类药物。
2）感染所致的血红蛋白尿
<1>黑尿热：黑尿热是一种急性血管内溶血现象，此病多见于恶性疟疾区域。病人以青壮年为多。发病最多由恶性疟引起，由间日疟或三日疟引起者少见。如有疟疾发作，而后寒颤发热与胆汁性呕吐及血红蛋白尿，提示本病可能。
<2>伤寒并发血红蛋白尿：较少见。
3)血管性溶血性贫血：
<1>血管壁异常：心脏瓣膜病和人工心瓣膜、血管炎等。
<2>微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合症（TTP/HUS）、DIC等。
TTP与HUS临床有时难以区分，因此常称为血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征（TTP/HUS），该综合征为急性严重性疾病，病理可见松散的纤维蛋白条索沉着在众多的小血管内，损伤流过的血小板和红细胞，导致血小板减少和溶血性贫血，在小血栓中血小板消耗也造成血小板减少。被称为血栓性微血管病。TTP和HUS通常被认为是不同的疾病，其区别仅在于肾衰竭的程度上的差异。TTP/HUS综合征诊断要点：（1）严重血小板减少；（2）血涂片中见碎裂的红细胞（头盔状细胞，三角形红细胞，形状扭曲的红细胞）伴溶血的证据（Hb水平降低，幼红细胞增多，网织细胞数增高，血清乳酸脱氢酶水平增高）；（3）急性肾衰竭；（4）发热；（5）中枢神经系统症状（神志模糊和昏迷）等多脏器缺血性损伤；（6）程度不一的黄疸、蛋白尿、血尿和急性肾衰竭，也可有腹痛以及心肌受损所致的心律改变，这些症状与累及多个器官血管的特有病理损伤有关。
<3>血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。病人多次在长跑后排出深棕色尿液，提示本病可能。本病与阵发性血肌红蛋白尿主要区别点：后者有严重的肌肉疼痛，而前者不明显，且前者经长途步行或长跑后血浆游离血红蛋白明显上升而无肌红蛋白尿排出。此病罕见，国内仅有少数报道，病人大都为青壮年男性战士，在长途行军后或长跑后两小时左右发生血红蛋白尿。发作血红蛋白尿之前常有全身不适与疲劳感，发作后有腰部及下肢疼痛、乏力。个别病人可出现黄疸、肝脾大与贫血，或发生急性肾衰竭。根据血红蛋白尿仅发作于运动之后和经其他特殊检查排除其他血管内溶血性疾病，一般可诊断。
4）物理因素所致溶血：烧伤所致血红蛋白尿，如烧伤面积超过20%，部分病例在三天内出现血红蛋白尿，如为电烧伤，有肌肉坏死，同时伴有肌红蛋白尿。
5)动植物因素所致溶血：
<1>蛇毒咬伤后所致的血红蛋白尿：蛇毒中所含的磷脂酶作用于人体的卵
磷脂，后者具有溶血的作用，并可损害毛细血管内皮细胞，引起出血。近来有人认为蛇咬伤所致的溶血或出血与弥散性血管内凝血有关。
<2>毒蕈中毒：如马鞍蕈所含的毒物有溶血作用，进食6-12小时可发病，
除胃肠道症状外，可有溶血表现：血红蛋白尿、黄疸、贫血等。
第四节鉴别诊断流程
第一步明确是否为尿色异常
首先排除食物和药物的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。
第二步通过联苯胺试验、尿含铁血黄素试验以及加3.2mol硫酸铵试验对血红蛋白尿或肌红蛋白尿做初步区分。
可行分光光度计检查或做尿蛋白电泳进一步证实。
第三步对肯定为血红蛋白尿的病例，应寻找溶血的原因。
第四步处理
血红蛋白尿最重要的方法是针对不同病因进行治疗：如药物、毒物诱发的溶血性贫血导致的血红蛋白尿，停用药物或毒物后，溶血很快停止，血红蛋白尿也会随之恢复正常；糖皮质激素及免疫抑制剂可用于自身免疫性溶血性贫血；糖皮质激素还可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿等。针对急性肾功能不全治疗。血红蛋白尿的预后直接取决于其原发病的种类和合并的急性肾功能不全的病情。
第五节典型病例诊断演示
×××××××××××××××××××××××××××××××××××××88*************************************
参考文献：
《肾脏疾病鉴别诊断学》王荣军事医学出版社 126-131
《内科临床思维》张希德科学出版社 168-171
《内科疾病鉴别诊断学》邝贺龄人民卫生出版社705-707 《实用内科学》人民卫生出版社
（注：可编辑下载，若有不当之处，请指正，谢谢!）
血红蛋白尿
第十章血红蛋白尿 第一节血红蛋白尿定义 尿内含有游离的血红蛋白称为血红蛋白尿。血红蛋白尿与血尿颜色相似,但前者呈酱油色而后者呈洗肉水色。取新鲜尿标本离心、沉淀,镜检不见有红细胞或仅有少许红细胞,而且联苯胺试验强阳性时,可诊断为血红蛋白尿。 第二节诊断思路 (－) 询问病史: 如疑为血红蛋白尿,应询问有无溶血性疾病的病史。 1、红细胞内在缺陷性疾病的病史如为遗传者,应询问溶血就是否与服用蚕豆或伯氨喹等药物有关。如为获得性者,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,溶血与睡眠及血PH下降有关(如服用VitC)。 2、还应询问有无红细胞外因素引起溶血的病史,如输错血型,自身免疫性、机械性(如金属心瓣膜、微血管性溶血等)、化学性或药物性(如苯、砷化氢、铅、磺胺类药物接触史),烧伤与疟疾等。急性溶血主要见于异型输血,发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐。慢性溶血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大,并发胆石症、肝功能损害等。慢性发病的患者可有含铁血黄素尿。 (二) 体格检查 血红蛋白尿本身并无体格检查的需要,但就是引起血红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。 (三)相关检查 1、疑为血红蛋白尿者,应作联苯胺试验与尿含铁血黄素检查,也应做有关血管内溶血的检查。包括血常规、网织红红细胞、血清乳酸脱氢酶、血浆游离血红蛋白浓度与血清结合珠蛋白浓度测定,还应做血清间接胆红素、尿胆原与尿胆素等测定。 2、骨髓检查,以及红细胞形态学检查等。 3、病人多有急性肾功能不全,应作相应肾功能检查。 4、以及疑为其她可能病因时应作针对病因的相关检查。 (四)病情评估 血红蛋白尿可引起急性肾功能不全,处理不及时可引起严重后果。同时,病情严重程度还取决于基础病的病情程度。 第三节鉴别诊断 诊断思路如下: 一、明确就是否为尿色异常
牛的各种发热治疗方案
牛的各种发热治疗方案 1、外感发热：多因风、寒、暑、湿、燥、火等六种因素造成的体内正气与入侵邪气进行抗争的一种表现。外感发热多属实热症，主要辨别表里深浅。（多见于小牛和育成牛发病）表征：以发热微感风寒，口色偏红，舌苔薄白或薄黄，常见于风热初起； 里征：常根据热邪所在部位的不同，分为热在气分和热在营血两种。 热在气分：以高热、不恶寒、出汗、口渴、口色红、舌苔黄、干燥为主要特征，由于热灼津液，常伴有粪便干燥、尿短赤等； 热在营血：以发热较重，神昏狂躁不安，抽搐，有的可见血斑疹或粪中带血，舌苔红绛。 治疗方案：1、冰针30-50ml，肌肉注射，一天一次，连用2-3天。 治疗方案：2、重症：冰针30-50ml，头孢噻呋钠3支加生理盐水50ml分点注射,一天一次，连用2-3天。 治疗方案：3、冰针20ml+瘟毒清20ml，分点肌肉注射，一天一次，连用2-3天。 2、内伤发热：主要是脏腑，阴阳，气血的病理变化导致体内阴虚阳盛而发热，阳盛则热。内伤发热多属虚热症。一般内伤发热缓慢，以持续低热为主要特征，有时亦可出现高热，常见于体
质虚弱及慢性疾病的患畜。产后发热多为气虚或血瘀发热。（多见于奶牛产后和乳房炎发烧） 在症型上常分为阴虚发热，气虚发热和血瘀发热。 阴虚发热：以低热不退或津液减少为主要特征，舌质多红、无苔而干燥； 气虚发热：食欲减少、耳鼻稍热、易出汗、有时伴有腹泻、神疲乏力、呼吸气短等脾气虚的症状，舌淡无苔； 血瘀发热：以局部肿胀或疼痛为特征，一般舌质多红而带紫。 治疗方案：1、产复康30-50ml，肌肉注射，一天一次，连用 2-3天。 治疗方案：2、乳炎速康30-50ml，肌肉注射，一天一次，连用2-3天。 治疗方案：3、乳炎速康20ml，头孢噻呋钠3支加生理盐水稀释50ml，分点肌肉注射，一天一次，连用2-3天。 治疗方案：4、产复康20ml，头孢噻呋钠3支加生理盐水稀释50ml，分点肌肉注射，一天一次，连用2-3天。 【主要成份】柴胡、防风、薄荷、金银花、蒲公英、脾氨肽等。【性状】本品为淡棕红色的澄明液体。 【功能主治】主要用于牛、羊的高烧不退、用药反弹、不食少食、粪干、尿黄、血便、水样腹泻、粪便恶臭、卧地不起、后肢麻痹、眼结膜潮红。由附红细胞体病、弓形体病、链球菌、喘气病、牛出血性败血病、布氏杆菌病引起的早产流产、子宫内膜炎、乳房
尿路感染
尿路感染 尿路感染（urinary tract infection，UTI），简称尿感，是指各种病原微生物在尿路中生长、繁殖而引起的尿路感染性疾病。多见于育龄期妇女、老年人、免疫力低下及尿路畸形者。本章主要叙述由细菌感染所引起的尿路感染。 根据感染发生部位可分为上尿路感染和下尿路感染，前者系指肾盂肾炎（pyelonephritis），后者主要指膀胱炎。肾盂肾炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。根据有无尿路功能或结构的异常，又可分为复杂性、非复杂性尿感。复杂性尿感是指伴有尿路引流不畅、结石、畸形、膀胱输尿管反流等结构或功能的异常，或在慢性肾实质性疾病基础上发生的尿路感染。不伴有上述情况者称为非复杂性尿感。 【病因和发病机制】 （一）病原微生物 革兰阴性杆菌为尿路感染最常见致病菌，其中以大肠埃希菌最为常见，约占全部尿路感染的80％～90％，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌。约5％～10％的尿路感染由革兰阳性细菌引起，主要是粪链球菌和凝固酶阴性的葡萄球菌（柠檬色和白色葡萄球菌）。大肠埃希菌最常见于无症状性细菌尿、非复杂性尿路感染，或首次发生的尿路感染。医院内感染、复杂性或复发性尿感、尿路器械检查后发生的尿感，则多为粪链球菌、变形杆菌、克雷伯杆菌和铜绿假单胞菌所致。其中变形杆菌常见于伴有尿路结石者，铜绿假单胞菌多见于尿路器械检查后，金黄色葡萄球菌则常见于血源性尿感。腺病毒可以在儿童和一些年轻人中引起急性出血性膀胱炎，甚至引起流行。此外，结核分枝杆菌、衣原体、真菌等也可导致尿路感染。 （二）发病机制 1．感染途径 （1）上行感染：病原菌经由尿道上行至膀胱，甚至输尿管、肾盂引起的感染称为上行感染，约占尿路感染的95％。正常情况下前尿道和尿道口周围定居着少量细菌，如链球菌、乳酸菌、葡萄球菌和类白喉杆菌等，但不致病。某些因素如性生活、尿路梗阻、医源性操作、生殖器感染等可导致上行感染的发生。 （2）血行感染：指病原菌通过血运到达肾脏和尿路其他部位引起的感染。此种感染途径少见，不足3％。多发生于患有慢性疾病或接受免疫抑制剂治疗的患者。常见的病原菌有金黄色葡萄球菌、沙门菌属、假单胞菌属和白色念珠菌属等。 （3）直接感染：泌尿系统周围器官、组织发生感染时，病原菌偶可直接侵入到泌尿系统导致感染。 （4）淋巴道感染：盆腔和下腹部的器官感染时，病原菌可从淋巴道感染泌尿系统，但罕见。 2．机体防御功能正常情况下，进入膀胱的细菌很快被清除，是否发生尿路感染除与细菌的数量、毒力有关外，还取决于机体的防御功能。机体的防御机制包括：①排尿的冲刷作用；②尿道和膀胱黏膜的抗菌能力；③尿液中高浓度尿素、高渗透压和低pH值等；④前列腺分泌物中含有的抗菌成分；⑤感染出现后，白细胞很快进入膀胱上皮组织和尿液中，起清除细菌的作用；⑥输尿管膀胱连接处的活瓣，具有防止尿液、细菌进入输尿管的功能。 3．易感因素 （1）尿路梗阻：任何妨碍尿液自由流出的因素，如：结石、前列腺增生、狭窄、肿瘤等均可导致尿液积聚，细菌不易被冲洗清除，而在局部大量繁殖引起感染。尿路梗阻合并感染可使肾组织结构快速破坏，因此及时解除梗阻非常重要。 （2）膀胱输尿管反流：输尿管壁内段及膀胱开口处的黏膜形成阻止尿液从膀胱输尿管
三基三严考试内科试题及答案(1)
三基三严考试内科试题及答案 医生姓名：科室：得分： 一、选择题（每题分，共33分） A 型题 1、28岁男性，急起发热，胸痛气促6天，叩诊心界明显扩大，吸气时脉搏变弱。一小时前呼吸困难急剧加重，心率124次/分，心音低远，血压为60/45mmHg，颈静脉怒张。最有效的抢救措施为（） A.静脉注射西地兰 B.肌内注射度冷丁 C.静脉滴注多巴胺 D.持续高浓度吸氧 E.心包穿刺减压 2、诊断为肥厚梗阻性心肌病的患者，一般不宜用（） A.硫氮卓酮 B.心得安 C.异搏定 D.地高辛 E.安定 3、某患者发生尖端扭转型室速，宜选用以下哪种药物治疗（） A.奎尼丁 B.心律平 C.胺碘酮 D.利多卡因 E.吡二丙胺 4、以下哪种情况不宜用β阻滞剂（） A.二尖瓣脱垂 B.肥厚型心肌病 C.急性心肌梗死 D.变异型心绞痛 E.室性早搏 5、肺炎球菌肺炎，炎症消散后，常见的是（） A.肺部遗留纤维化 B.肺泡受损产生局部肺气肿或肺大泡 C.肺组织完全恢复正常 D.造成胸膜粘连肥厚 E.以上都不是 6、严重的Ⅱ型呼衰，不能吸入高浓度氧，主要是因为（） A.缺氧不是主要因素 B.可引起氧中毒 C.兴奋呼吸中枢，促使CO2排出过快，诱发呼碱 D.诱发代谢性碱中毒 E.以上都不是 7、肺心病患者，测血气：PH , PaO2 KPa(40mmHg), PaCO2 9KPa,HCO2—19mmol/L,BE -–6mmol/L,应诊断为（） A.失代偿性呼吸性酸中毒 B.呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒 C.代谢性酸中毒 D.呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒 E.代偿性呼吸性酸中毒 8、纠正呼吸性酸中毒，最主要的措施是（） A输碱性溶液，使PH值恢复正常 B.纠正电解质紊乱 C.改善通气 D.使用脱水剂减轻脑水肿 E.以上都不是 9、20岁男性患者，近来感乏力.食欲不振.夜有盗汗，以往无慢性咳嗽史，X线胸片发现右上肺一肋间有片状模糊阴影，内有小透亮区，痰涂片发现抗酸杆菌，应诊断为（） A.右上肺原发型肺结核，涂（+），初治 B.右上肺继发型肺结核，涂（+），初治 C.右上肺原发型肺结核，涂（+），复治 D.右上肺继发型肺结核，涂（+），复治 E.血行播散性肺结核，涂（+），初治 10、下列哪项最能表现溃疡病的特征（）
动物营养与代谢病复习资料
动物营养与代谢性疾病 一、单项选择题 1. 下列（D）不是奶牛酮病时实验室检查的主要特征。 A.酮血 B.酮尿 C.酮乳 D.高血糖 2. 下列几种情况中，（D）与酮病的病因关系最密切。 A.维生素A缺乏 B.胆碱缺乏 C.生物素缺乏 D.糖供给不足 3. 下述所列中，（D）是高产奶牛发生酮血、酮尿、酮乳的根本原因。 A.体内酮体增加 B. 犊牛吮乳增加 C.胎儿生长迅速 D.机体本身产糖不足 4. 产生高产奶牛酮病的根本原因是（B）。 A.体内酮体增加 B.机体本身产糖不足 C.胎儿生长迅速 D.犊牛吮乳增加 5.以下（）是高产奶牛酮病治疗的首选方案。B A.静脉注射40%硼葡萄糖酸钙 B.静脉注射50%葡萄糖 C.补充维生素B12 D.饲料中添加葡萄糖 6.下列物质不属于酮体的是（）C A.乙酰乙酸 B.β-羟丁酸 C.丙酮酸 D.丙酮 7.在酮病治疗中，常用的激素制剂是（）。D A.肾上腺素 B.促肾上腺素 C.肾上腺皮质激素 D.促肾上腺皮质激素 8.临床中，奶牛酮病的治疗方法为（）B A.保守疗法 B.替代疗法 C.支持疗法 D.饥饿疗法 9.奶牛肝脏代谢障碍多发的时期是（）C A.干奶前期 B.泌乳中期 C.泌乳盛期 D.泌乳末期 10.牛瘤胃中，具有强的生糖作用的物质是（）A A.丙酸 B.乙酸 C.戊酸 D.丁酸 11.奶牛发生临床型酮病时，其血酮水平应为（）C A. 0.172~1.72mmol/L B. 0.1~1mmol/L C. 1.72~17.2 mmol/L D.1~1.5 mmol/L 12.关于奶牛酮病发生原因说法不正确的是（）D A.饲料单一，干草缺乏 B.高产奶牛发病率较高 C.干奶期过肥、缺乏运动 D.饲喂的草料中可溶性糖含量过高、干草饲喂过多 13.奶牛酮病的临床生化特征变化不包括（）A A.高血钙 B.高血酮 C.高血脂 D.低血糖 14.维生素A、维生素D、维生素E和（）称为脂溶性维生素。B A.维生素B B.维生素K C.维生素C D.维生素H
血红蛋白尿(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 血红蛋白尿(专业知识值得参考借鉴) 一概述血红蛋白尿（hemoglobinuria）指尿中含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。由于尿中血红蛋白含量不等尿色可以呈红色、浓茶色，严重时呈酱油色。患者因疾病病因不同可表现不同症状，如阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的血红蛋白尿容易清晨第一次尿出现。蚕豆病有进食蚕豆史或在蚕豆开花季节发生。溶血严重时常伴贫血、黄疸，肝、脾大。根据引起血红蛋白尿的原发疾病，针对病因进行治疗。二病因及常见疾病1.尿路中溶血 若尿相对密度低于1.006，则红细胞在尿中溶解，尿色呈红色称假性血红蛋白尿。 2.肾梗塞 在梗塞区域产生溶血，此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常，和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。 3.血管内溶血 是血红蛋白尿最重要最常见的原因,具体如下： （1）红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血。 （2）血型不合：输血反应。 （3）细菌感染：见于败血症、感染性细菌性心内膜炎；原虫感染常见恶性疟疾，此病又称黑尿热。（4）药物和化学制剂所致溶血：如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢，铅等。 （5）动植物因素引起血管内溶血：见于毒蛇咬伤，毒蕈中毒。 三检查实验室检查对确定溶血性贫血的存在和原因有决定性价值，根据临床最大可能地进行相应的特殊试验，如酸溶血、热溶血、冷溶血以及红细胞震荡试验等，以便确定具体疾病的诊断。红细胞脆性试验可作为初步检查。血常规除贫血外，网织红细胞增加是特点，周围血象出现幼稚红细胞，骨髓检查红系列增生活跃，而粒系列、巨核系列正常。 四鉴别诊断1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 是一种获得性红细胞内在缺陷慢性溶血性贫血。血红蛋白尿（酱油样尿）的发生直接与睡眠有关（不止限于夜间睡眠）。酸溶血试验阳性（Ham试验）有确诊意义。卢斯试验阳性（ROuS试验）尿沉渣
下尿路感染的主要症状
下尿路感染的主要症状 下尿路感染的常见症状就是排尿的时候出现异常，但是患者也需要注意，这种疾病还会有其他的症状存在，比如说在早上的时候尿道口有白色分泌物存在，但是和排尿异常的情况不同的是，这种症状并不是每个患者都存在的。如果女性出现了以下的情况，就需要注意是否患上了下尿路感染。 ★下尿路感染的常见症状： ★一★、尿道炎 急性尿路炎在男性病人中主要是有较多的尿道分泌物，开始为粘液性，逐渐变为脓性，在女性尿道中分泌物少见。无论男女，排尿时尿道均有烧灼痛、尿频、尿急，尿液检查有脓细胞和红细胞。慢性尿道炎分泌物逐渐减少，或者仅在清晨可无第一次排尿时可见在尿道口附近有少量浆液性分泌物。排尿刺激症状已不像急性期显著，部分患者可无症状。
★二、膀胱炎 ★ (一)急性膀胱炎 急性膀胱炎可突然发生或缓慢发生，排尿时尿道有烧灼痛，尿频，往往伴有尿急，严重时类似尿失禁，尿频、尿急特别明显，每小时可达5-6次以上，每次尿量不多，甚至只有几滴，排尿终末可有下腹部疼痛。尿液混浊，有脓细胞，有时出现血尿。全身症状轻微或缺如，部分病人有疲乏感。女性新婚后发生急性膀胱炎称为蜜月膀胱炎。急性膀胱炎病程短，如及时治疗，症状多在1周左右消失。 ★ (二)慢性膀胱炎 膀胱刺激症状持续存在，且反复发作，但不如急性期严重，尿中有少量或中量脓细胞、红细胞。这些病人多有急性膀胱炎病
史，且伴有结石、畸形或其他梗阻因素存在，故非单纯性膀胱炎，应做进一步检查，明确病因。 ★三、肾盂肾炎 ★ (一)急性肾盂肾炎 急性肾盂肾炎为活动性化脓性感染，常有全身和局部症状及局部体征三组临床表现。 1.全身症状多数起病急骤，寒战，发热，病人全身疲乏无力，食欲减退，伴有头痛、恶心、呕吐、腹胀腹痛，血中性粒细胞增多，易误诊为急性胆囊炎或急性阑尾炎等急腹症。 2.局部症状多数病人有一侧或双侧腰痛，为胀痛或酸痛，重者可向病侧腹部、会阴及大腿内侧放射。因肾盂肾炎多伴有膀
牛血红蛋白尿
牛血红蛋白尿的研究 摘要牛的血红蛋白尿是牛在生产过程中比较常见的一种疾病。可能是由于缺磷、饮水过量或其他原因引起。我们需根据病因，针对不同的病源，对因治疗，才能有效的控制牛的血红蛋白尿。养殖户应当加强饲养管理，预防此病发生，减少损失。 关键词低磷血症水中毒鉴别预防 牛在生产过程中排出红色尿液是比较常见的一种情况。有多钟原因皆能引起此类情况的发生。如牛泌尿系统炎症引起的血尿、血红蛋白尿等。 牛的血红蛋白尿多种多样，根据其发病原理，可大致将其分为三类：低磷血症血红蛋白尿、水中毒性血红蛋白尿、由其他疾病引起的血红蛋白尿。 一、低磷血症血红蛋白尿 临床症状：多为奶牛产后发病，发病牛尿液呈红色，由淡红色到紫红色不等。轻症者一般全身无明显变化。严重贫血时，呼吸急促，心跳加快（100 次/min 以上），心音亢盛，有杂音，颈静脉搏动性强；黏膜苍白，后期出现黄染；消化机能减退，食欲下降，粪便干燥，有时排出恶臭稀便。病末期衰竭，走路摇晃，体温低于常值。该病最终因急性溶血引起贫血性缺氧，心脏长期处于增加心率、加强收缩状态，加速血液循环，供给机体营养状态，最终导致心力衰竭死亡。① 实验室检查：首先进行尿检，尿检中不含红细胞。此为区分泌尿系统炎症的依据。血清中无机磷含量降低，一般4 mg/100 mL以下（正常7 mg/100 mL）。 病因：奶牛日粮中缺磷或磷含量较低，加上母牛产奶量高，磷排出量增加，导致磷供应不足而出现低磷酸盐血症，从而引发本病。据研究证实，无机磷是红细胞无氧糖酵解过程中的一种必要因子，缺磷时，红细胞的无氧糖酵解作用则不能正常进行，作为酵解产物的三磷酸腺苷相应减少，而三磷酸腺苷主要起着维持红细胞的正常结构和功能。三磷酸腺苷量减少，就会引起红细胞膜通透性改变，发生红细胞变形、溶解，产生血红蛋白。② 治疗：1、可直接补充磷元素治疗。效果快速而明显。采用20%的磷酸二氢钠，静脉注射300ML-500ML，每天1-2次，用药2-3天，即可痊愈。 预防：1、加强饲养管理，配合日粮做到全价，保证磷元素的充足。 2、为补充血容量，增加机体能量，应适当补给生理盐水、氨基酸、维生素c、葡萄糖和维生素A等药物。 3、冬季做到防寒保暖，减少应激因素刺激。 二、水中毒性血红蛋白尿 临床症状：哺乳犊牛和断乳前后的犊牛发病较多。在饮多量的水后, 特别是温水后, 犊牛立即表现腹痛, 腹围增大, 瘤胃鼓气, 反色停止, 流涎, 肌肉振颤, 起卧不安, 有时踢腹, 体温正常, 心律在每分钟1 0 次以_ L, 呼吸急促, 随之腹泻,排水样稀便, 尿红色、尿频。红色尿的最早出现, 一般在饮水后1 5 分钟。随着腹泻和尿红色尿症状的出现, 全身症状减轻,一般不加治疗, 半天内恢复, 很少见有死户, 严重的病例症状要延续1 一2 天。③ 实验室检查：首先进行尿检,尿检中不含红细胞.此为区分泌尿系统炎症的依据。 病因：犊牛多量饮水后, 幼畜胃肠对水分吸收极快, 大量水分进入血液, 由于内分泌、神经系统机能失调, 造成一时性渗透压降低, 使红血球大量破坏而出现溶血现象, 红血球大量破坏产生的血红蛋白进入泌尿系统, 出现了临床上血红蛋白尿。由于血液水盐平衡失调, 组织细胞也随之水肿、变性, 临床上就出现一系列其它症状。④
红细胞溶解性血红蛋白尿对24小时尿蛋白测定的影响
红细胞溶解性血红蛋白尿对24小时尿蛋白测定的影响 发表时间：2011-11-09T13:52:51.557Z 来源：《中外健康文摘》2011年第25期供稿作者：王立明[导读] 探讨红细胞溶解性血红蛋白检测方法，达到还原真实肾性蛋白检测目的。 王立明（广西柳州钢铁集团公司医院广西柳州 545001）【中图分类号】R446.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）25-0199-01 【摘要】目的探讨红细胞溶解性血红蛋白检测方法，达到还原真实肾性蛋白检测目的。方法采用血红蛋白可被80%饱和硫酸铵沉淀的特征，分离尿液中溶解性血红蛋白，用双缩脲试剂显色测定。结果血红蛋白分离后，符合尿蛋白与双缩脲反应特征。结论经分离干扰因素，更能接近真实反映肾性蛋白。 【关键词】24小时尿蛋白血红蛋白尿肾性蛋白双缩脲法 24小时尿蛋白测定是临床常用观察肾性蛋白尿的指标，尿蛋白量的多少可以预示肾脏病变的程度和预后[1,2]。现代研究也提示：蛋白尿是引起2型糖尿病患者脑梗死的重要危险因子。24小时尿蛋白量的界限，也作为重症肾病综合征诊断特点之一。因此，24小时尿蛋白测定准确地反映肾性蛋白显得十分重要。作者在长期的临床检验实践中发现，影响24小时尿蛋白测定准确性因素很多，多见于脓尿及红细胞尿，脓尿及成形红细胞尿可以通过离心后取上清液检测，仍可得到准确的肾性蛋白。但红细胞溶解后形成的血红蛋白尿，清晰透明，或被尿液颜色所掩盖，容易在测定过程中忽视，而致结果异常增高，增高几倍到几十倍，有误导临床的倾向。本文就红细胞溶解性血红蛋白尿对24小时尿蛋白测定影响做一实验分析。 1 方法 1.1采用卫生部医政司推荐首选检测尿液蛋白定量的双缩脲法。双缩脲试剂盒由中生北控提供。仪器采用手工法721分光光度计，波长540nm和日立1780全自动生化仪分别检测。蛋白沉淀剂为0.075mol/L硫酸和15g/L钨酸钠溶液。 1.2血红蛋白的分离根据血红蛋白可被80%饱和硫酸铵沉淀的特征，取5ml原尿，加入 2.8g硫酸铵粉末,使之混合溶解,约合80%饱和度,静置10分钟,用滤纸过滤,取滤液测定。 2 标本 选取24小时混合尿，蛋白定性阳性、隐血试验阳性、镜检红细胞阳性者。 3 眼观 3.1血红蛋白分离前（1）尿液清晰透明。（2）经蛋白沉淀剂沉淀为暗红色沉淀物。（3）暗红色沉淀物经双缩脲试剂显色为暗褐色。 3.2血红蛋白分离后（1）尿液清晰透明。（2）经蛋白沉淀剂沉淀为纯白色沉淀物。（3）纯白色沉淀物经双缩脲试剂显色为紫色。 4 结果 4.1血红蛋白分离前尿液异常增高。经若干倍稀释乘稀释倍数，倍数越大结果越高。无法得到可信结果。 4.2血红蛋白分离后尿液与双缩脲试剂反应，吸收波峰540nm，符合尿蛋白与双缩脲反应特征，结果符合临床诊断。 5 讨论 血尿是肾科常见临床表现，约40-50%见于肾内、泌尿外科急诊患者的常规尿检中，因方法学不同，蛋白定性可以得到不同结果：磺柳酸法和加热醋酸法可以同时沉淀白蛋白和球蛋白，结果为阳性；而干式试纸法只对白蛋白显色，结果为阴性。但隐血试验示阳性结果。在留取24小时尿过程中，特别是环境温度较高时，红细胞容易破坏，形成溢出性血红蛋白尿，将上述尿作24小时尿蛋白定量，显然不能反映真正意义的肾性蛋白，结果发送必将误导临床。 肾性蛋白尿分肾小球型、肾小管型和混合型三种。肾小球型是由于肾小球通透性增加，以致蛋白渗入肾小球滤液中，通常排出白蛋白和转铁蛋白。肾小管型是由于肾小管重吸收减少或分泌蛋白增加，主要排出α、β微球蛋白和溶菌酶。混合型则两者兼有。一般来说，肾盂肾炎、急性肾小球肾炎尿蛋白较少，通常小于2g/24小时。而慢性肾小球肾炎、肾病综合征，尿蛋白含量较高，可达数g-20g/24小时。但也有些肾病可不出现蛋白尿。急性肾小球性肾炎也可能不出现蛋白尿。 陈发性睡眠性血红蛋白尿、遗传性肌红蛋白尿、散发性肌红蛋白尿患者，可以从肾中滤出肌红蛋白，也属于肾性蛋白，常规尿隐血试验阳性，常规镜检红细胞阴性。其可以通过游离血红蛋白方法来定量反映其排出程度。 24小时尿蛋白定量检验操作，规程十分简单，但操作者需具备一定的工作经验和高度责任感，特别是采用自动化仪器检测最容易忽视，利用专业的知识对结果做出判断。可通过常规观察尿隐血试验是否阳性，也可通过血红蛋白为有色蛋白的特性，经钨酸钠试剂沉淀的蛋白颜色来判断。全国临床检验操作规程在双缩脲法常规测定中建议溶血标本应作“标本空白管”，这些干扰理论上可消除，但只相对于“能直接测定”的标本而言。实际上，24小时尿蛋白定量，是无法做“标本空白”的。故作者认为，经分离干扰因素来定量，才是准确可靠的。无论手工操作还是自动化仪器测定，其反应原理都是相同的，凡是开展此项目的实验室，都应存在这个问题，需要检验人员去分析，为临床提供可靠的证据。 总之，积累的资料证实，24小时尿蛋白定量测定是可以真实反映肾性蛋白，干扰因素的消除也是可能的，可预见的，随着医学检验过程的规范化，结果的真实性，必将成为临床强有力的支持依据。参考文献 [1]张健.重症肾病综合征的治疗进展.医学综述,2000，6(5):204-206. [2]Burton C,etal.Am J Kidney Dis，1996，27：765-775.
牛血红蛋白尿症
第六节牛血红蛋白尿症（Bovine Haemoglobinuria) 血红蛋白尿症是缺磷等非传染性因素所致的以血管内溶血和血红蛋白尿为特征的一种代谢性疾病。临床上表现血 红蛋白尿、贫血、低磷血症和黄疽等。多发生于奶牛和水牛，奶牛主要发生于产后2--4周的3-6胎次高产奶牛（(5-8 岁），肉牛和3岁以下奶牛极少发生。水牛则与分娩、泌乳关系不密切，发生于产后几个月至一年以内，妊娠母牛也可 发病。 本病发生于世界各地，1853年在苏格兰首次报道了奶牛的产后血红蛋白尿症，以后非洲、亚洲、大洋洲、欧洲和 北美洲都相继报道。我国黑龙江省1960年也报道了奶牛血红蛋白尿症。1990年以来，黑龙江省西部半干旱地区（安达、 大庆等）18个市县每年都有该病发生，发病率1%-2%，病死率在10％以上。此外，在我国华东地区如苏南茅山地带、 苏北洪泽湖沿岸及皖东滁县等地区以及埃及、印度和巴基斯坦等国均有水牛血红蛋白尿症的报道。本病发病率低、＿呈 散发，但如果抢救不及时，死亡率可达50%，病愈的牛下次产犊后也可复发。 一、病因 本病的病因比较复杂，目前认为主要与以下因素有关。 1．饲喂低磷饲料：一般认为，不论产前发病或产后发病的乳牛，都伴有低磷酸盐血症，但并非所有低磷酸盐血症 的母牛都会发生本病。美国曾在母牛第3次分娩时通过饲喂低磷饲料而试验性诱发本病，在临床上用磷酸二氢钠、骨 粉等磷制剂治疗有效。因此，认为饲料缺磷是主要病因之一。由于妊娠、泌乳等使体内磷的消耗量增加，若此时磷的 供给不足就可导致本病的发生。 我国水牛的发病与饲料缺磷和气候干旱有关；特别是某些地方土壤本身缺磷，干早时生长在该土壤上的植物就会 缺磷。有些国家牛血红蛋白尿的发生有一定的地区性可能也与此有关。 2．饲喂某些植物：如甜菜块根和P_卜，青绿燕麦，多年生的黑麦草，埃及三叶草和首T -w以及十字花科植物等。据称 十字花科植物如油菜、甘蓝等含有一种二甲基二硫化物，称为s一甲基半胧氨酸二亚枫(SMCO)，能使红细胞中血红蛋白 分子形成Heinz-Ehrlich小体，破坏红细胞引起血管内溶血性贫血‘据报道，我国奶牛发病是缺磷和饲喂甜菜过多所致， 苏格兰是因饲喂甜菜和萝卜而发病、荷兰是饲喂春季多汁牧草所致，西欧和北美因饲喂甜菜渣和首楷而发病，澳大利 亚是饲喂甜菜、甜菜叶及富含草酸的牧草所致。 3．铜缺乏：本病的发生也可能与土壤缺铜有关，铜是红细胞正常代谢的必需物质，产后大量泌乳，铜从体内人量 丧失，当肝脏的铜储备消耗殆尽时，发生巨红细胞低色素性贫血。新西兰的学者认为，牛产前补铜有一定的预防作用。 4．诱因：应激是重要的诱发因素。在我国华东地区如苏南茅山地带、苏北洪泽湖沿岸及皖东滁县等地区发生的水
阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辨证及治疗
阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医辨证及治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo binuria）简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多发于20-40岁男性，临床表现以贫血为主，主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白；伴有出血主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，常被误诊为再障，发作型PNH以阵发性酱油色尿或尿如茶水为特征，伴有巩膜、皮肤黄疸，贫血。血液化验可以是全血细胞减少：红细胞、白细胞、血小板都少，但网红是增高的，这一点与再障不同，但也有网红是低的；骨髓穿刺、骨髓检查结果多数病人是增生活跃的，但也有一部分病人是增生减低的，它与再障很相似，骨髓及血液检查很接近，所以往往容易误诊，那么需要鉴别的可以作一些特殊的化验，特异性化验有酸溶血试验、糖水试验、蛇毒试验，这些在PNH当中是阳性的，CD55、CD59的标记细胞在PNH中是明显减少，通过这些可与再障鉴别。在临床上再障病人在治疗过程中或治好多年以后再转化为阵发性睡眠性血红蛋白
尿，也可以是阵发性睡眠性血红蛋白尿与再生障碍性贫血同时存在，就称为AA—PNH综合征。 中医认为本病的基本病机在于脾肾两虚，湿热毒邪蕴结。脾为后天之本气血生化之源，脾失健运，水湿内停，感受热毒，湿热毒邪互结，熏蒸肌肤则出现黄疸，流注膀胱，则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”、“精血同源”，肾精亏虚，血化无源见而贫血，卫外不固，感受外邪，邪毒内侵骨髓，迫血忘行则见出血，离经之血为淤血，淤血不祛，新血不生，形成恶性循环，治疗上以健脾补肾，化湿通络为大法，可以调整机体免疫功能，见效快，7天控制溶血，坚持治疗骨髓造血功能可以完全恢复。 PNH属中医的虚劳和黄疸范畴，起因多由素体亏虚，复感湿热外邪，或因脾肾虚损，水湿不化，郁而化热，湿热相结于中焦，伤及脾肾，气血生化障碍，而现气血两虚又黄疸之症。本病反复发作，经久不愈，病久则入络成瘀，瘀血内阻，新血不生，致虚劳血虚更重。
尿路感染病人的健康教育
尿路感染病人的健康教育 一、流行病学： 尿路感染简称尿感，可分为上尿路感染和下尿路感染。上尿路感染主要是肾盂肾炎，下尿路感染主要是膀胱炎，两者临床表现有时极为相似，故统称为尿路感染。本病主要是由细菌引起，以女性多见，未婚少女发生率为2%，已婚女性发生率为5%，男性极少发生尿感，年老后因前列腺肥大，尿感发生率可增加。老年男性和女性的发生率可高达10%，但多为无症状性细菌尿。有症状的尿感，仍以生育年龄的已婚女性多见。 二、临床表现： （1）尿路刺激征，即尿频、尿急、尿痛、排尿不适等症状。这些症状，不同的病人表现为轻重程度不一。急性期炎症患者往往有明显的尿路刺激征；但在老年人、小儿及慢性尿路感染患者，则通常尿路刺激症状较轻，如轻度的尿频，或尿急，或排尿不适等。 （2）全身中毒症状，如发热、寒战、头痛等。主要见于上尿路感染病人，特别是急性尿路感染及伴有尿路梗阻的病人尤为多见。 （3）尿常规检查可有白细胞、红细胞甚或蛋白。 （4）肉眼可见脓尿或血尿。 （5）血常规可能有白细胞升高。 （6）尿细菌培养阳性。 三、辅助检查： (一)尿液检查：尿液常浑浊，可有异味。 1．常规检查可有白细胞尿、血尿、蛋白尿。尿沉渣镜检白细胞>5个／HP称 为白细胞尿，对尿路感染诊断意义较大；部分尿感患者有镜下血尿，尿沉渣镜检 红细胞数多为3～10个／HP，呈均一性红细胞尿，极少数急性膀胱炎患者可出 现肉眼血尿；蛋白尿多为阴性～微量。部分肾盂肾炎患者尿中可见白细胞管型。 2．白细胞排泄率准确留取3小时尿液，立即进行尿白细胞计数，所得白细胞数按每小时折算，正常人白细胞计数<2×10。／h，白细胞计数>3×10。／h 为阳性，介于(2～3)×10。／h为可疑。 3．细菌学检查 (1)涂片细菌检查：清洁中段尿沉渣涂片，革兰染色用油镜或不染色用高倍镜 检查，计算10个视野细菌数，取其平均值，若每个视野下可见1个或更多细菌，
运动性血红蛋白尿
运动性血红蛋白尿是怎么引起的? 【运动性血红蛋白尿的病因】 主要发生于直立姿势的多种活动，如长途行军、正步训练、长距离跑步、竞走、在硬地面上打球、空手道比赛、连续击打沙袋或手鼓京剧武生演员连续小翻等，甚至有人报道1例老年性痴呆症患者因头部反复撞击墙壁后发生血红蛋白尿。游泳和自行车运动员发生本症者极罕见。 【运动性血红蛋白尿的发病机制】 从上面所举的多种情况可以看出身体某部位反复用力撞击坚硬表面可以引发行军性血红蛋白尿症确切发病机制不完全明了，一方面当红细胞流经脚掌、手掌等部位的表浅血管时，受到机械性损伤。另一方面脚掌手掌等部位的表浅微血管在受到反复用力击打时可能受到损伤，微血管变窄、粗糙，使流经的红细胞受到过多的推挤、撕裂，从而引起溶血。本症的发生主要与运动的地面或击打物体表面的坚硬程度、运动方式或姿势有关。在硬路面跑步后发生血红蛋白尿的患者，改在草地上或穿弹性较好的运动鞋进行同样的活动，可不发生本症运动量相同的不同运动对身体的撞击不同，红细胞所受的机械损伤程度也不同，每个人的步态及落地的轻重都有差别，有的使脚掌受到的撞击力较大，这部分人就容易发生溶血。但这些患者也可能存在某种易患因素，如红细胞膜存在缺陷，或血清结合珠蛋白水平低而使游离血红蛋白结合能力不足等。有人发现本病患者谷胱甘肽还原酶及谷胱甘肽过氧化物酶暂时性缺乏使红细胞脂质过氧化，但很难说明与本病的关系。 运动性血红蛋白尿有什么表现如何确诊? 运动性血红蛋白尿临床表现主要是，患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等体力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小时，第二次小便尿色变淡，6～12小时后尿色已正常。偶尔血红蛋白尿会持续数天。一般没有全身症状，但可有腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状，偶尔有恶心、呕吐。由于溶血时间很短，一般很少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。 依据临床表现和实验室检查的特点，即可诊断本症。 运动性血红蛋白尿应该做哪些检查? 1、外周血可见到红细胞异常，可有轻度的网织红细胞增多。 2、红细胞渗透脆性试验正常。 3、游离血红蛋白升高，结合珠蛋白降低。 4、总胆红素轻度升高，血清乳酸脱氢酶升高。 5、尿潜血阳性，尿中可出现含铁血黄素颗粒。 运动性血红蛋白尿容易和哪些疾病混淆? 1、行军性血红蛋白尿症与阵发性寒冷性血红蛋白尿症的鉴别较容易。阵发性睡眠性血红蛋白尿症可因运动而加剧注意与本症的鉴别。 2、运动后也可发生肌红蛋白尿症患者常有强力的肌痛及压痛。肌红蛋白分子量小，易从肾脏排出，发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。小心抽取血浆，肌红蛋白尿时血浆外观正常而血红蛋白尿的血浆为红棕色，大多发生在肌外伤或肌梗死后。肌红蛋白能溶解于80%的饱和硫酸铵溶液，而血红蛋白不溶解。肌红蛋白由于分子小很容易从尿中排出，故发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。此外，由于两者的分子量不同，各自的电泳速度也不同且肌红蛋白能溶于80%的硫酸铵饱和溶液，而血红蛋白则不能。可依据这些不同的理化特性来鉴别。 3、与阵发性冷性血红蛋白尿的鉴别：两者均有血红蛋白尿，但阵发性冷性血红蛋白尿是在寒冷情况下发生，行军性血红蛋白尿发生前常有长途行车或跑步史，突然排出红褐色尿，6-12h后，尿色基本正常。 运动性血红蛋白尿可引发哪些疾病? 因为血红蛋白尿发作时间短，一般没有并发症出现。 运动性血红蛋白尿的中西医分型? 根据临床表现分为以下两型：
尿路感染诊疗常规
尿路感染诊疗常规 一、概述： 尿路感染是指病原体在尿中生长繁殖，并侵犯泌尿道粘膜或组织而引起的炎症。可分为上尿路感染（主要是肾盂肾炎）和下尿路感染（主要是膀胱炎）。本病属中医学“热淋”、“血淋”、“劳淋”范畴。 二、诊断依据： ㈠尿路感染的诊断，常不能依靠临床症状和体征，而要依靠实验室检查，特别是细菌学检查。凡是有真性菌尿者，均可诊断为尿路感染。 真性菌尿是指： ⒈在排除假阳性的前提下，清洁中段尿细菌定量培养≥105/ml；如临床上无症状，则要求两次细菌培养均为有意义的细菌尿、且为同一菌种。 ⒉膀胱穿刺尿细菌定性培养有细菌生长。 ㈡女性有明显尿急、尿频、尿痛，且尿白细胞增多，便可疑为尿路感染，如尿细菌定量培养≥102/ml，且为尿路感染常见致病菌，则可拟诊为尿路感染。 三、分型： ㈠急性膀胱炎： 占尿路感染中的60％。主要表现为尿频、尿急、尿痛、耻骨弓上不适等，但一般无明显的全身感染症状。常有白细胞尿，约30％有血尿，偶可有肉眼血尿。其致病菌多为大肠杆菌，约占75％以上，已婚妇女则可为凝固酶阴性葡萄球菌，约占15％。 ㈡急性肾盂肾炎： 急性起病，可有或无尿频、尿急、尿痛，常有腰痛、肋脊角压痛或（和）叩痛和全身感染性症状如寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、血白细胞数升高等。血培养可能阳性。一般无高血压及氮质血症。致病菌多为大肠杆菌，其他较常见的是变形杆菌、克雷白杆菌等引起，仅约5％为粪链球菌等球菌引起。肾浓缩功能可下降，但治疗后恢复正常。但不少肾盂肾炎的临床表现可以与膀胱炎相同，仅凭临床表现很难鉴别。 ㈢无症状细菌尿： 是一种隐匿型尿路感染，即患者有细菌尿而无任何尿路感染症状。其发病率随年龄增长而增加，超过60岁的妇女，可达10％。孕妇占5％。细菌尿可来自膀胱或肾，其致病菌多为大肠杆菌。
23牛血红蛋白尿病解析
牛血红蛋白尿 一、原因 引起牛尿液中血红蛋白增加的原因很多，例如许多溶血性传染病，像牛的钩端螺旋体病，血液原虫病及中毒病等，但这些病有各自特点，也无性别间差异，不属本病描述范围。这里所介绍是一种营养代谢病，在临床上以母牛发病较多，而公牛、肉牛、阉牛很少发生，分娩后的乳牛和母水牛(不论怀孕与否，产犊后多长时间)发病较多，而公水牛、阉公牛有时也有发生，但与母牛相比发病率较低。役用黄牛发病率明显比水牛低。不论分娩后奶牛或是水牛的血红蛋白尿，其共同特点是：血清无机磷浓度下降；血红蛋白尿；共同的治疗方法--大剂量补磷。 母牛血红蛋白尿首次于1853年报道于苏格兰，以后非洲、亚洲、大洋洲、欧洲、北美洲相继见有报道，分别称之为产后血红蛋白尿、红水病或营养性血红蛋白尿等。在国外，本病主要发生于3～6胎次高产母牛，病死率高达50％，被列为乳牛重要代谢病之一。国内由陈振旅(1964)首次报道，且病死率不高(10％)。前苏联学者报告该病可见于产前1～20d，但主要见于产后(86.19％)。印度某些地区发病较多，病死率达70％。 水牛血红蛋白尿，显然与产后血红蛋白尿有明显的区别，即后者的发生与动物采食十字花科植物有密切的关系，但必定发生在产后一个月以内的母牛，其死亡率亦比前者高。 二、病因 饲料中磷缺乏，而又未能恰当的补充磷而发生，但与产后泌乳而增高磷脂排出有重要关系。已有实验证明，3头母牛，用低磷饲料喂18个月，1头妊娠母牛发生血红蛋白尿，用磷制剂或补充骨粉后又迅速康复。干旱年份收获的牧草和稻草，饲喂牛后，于当年冬季或次年冬天易发生血红蛋白尿症。认为与牧草磷含量下降有关，严重缺磷的地区，本病发生较多。有些牧场更易发生本病。另一方面，发生临床血红蛋白尿的母牛，一般都伴有低磷酸盐血症，但并非所有低磷酸盐血症的母牛都会发生血红蛋白尿。Simesen(1980)认为二种因子是产后血红蛋白尿的发生所必需的：一为低磷酸盐血症，另一种为甜菜、苜蓿中皂角苷含量较多，
牛的红尿与疾病(单)
牛的红尿和疾病 （目录） 第一章红尿的区分和意义 (2) 1血尿 (2) 2血红蛋白尿 (3) 3肌红蛋白尿 (4) 4卟啉尿（ Porphirinuria ） (5) 第二章泌尿系统的疾病与 (7) 1牛的慢性血尿症 (7) 2细菌性肾盂肾炎 (13) 3尿石症 (14) 4尿毒症 (18) 第三章中毒与红尿 (20) 1蕨类植物中毒 (20) 2用三氯乙烯处理的豆饼中毒 (26) 3其他中毒 (26) 第四章血液性疾患和红尿 (28) 1产褥性血红蛋白尿（血）症 (28) 2发作性血红蛋白尿（血）症 (31) 3焦虫病 (34) 4败血性疾患 (35) 尿，常常被人们当作污秽之物。然而，我却以为再没有象它那样清洁而且意义深刻的东西了。尿是动物机体的最终代谢产物之一。但是，养牛的人或是兽医师们到底在多大程度上关心着牛的尿，实在还是一个问题。 从理化性状来说，涉及范围很广。讲起来就必先述及有关牛的泌尿器官的解剖及其生理。囿于本文的篇幅之限，且不作介绍。今仅就红色小便这一现象，即与红尿有关的疾病作一概要叙述。倘能为饲养管理和疾病防治有所参考，则幸甚。 第一章红尿的区分及意义 尿的颜色有时会呈现红色或巧克力色，人们常称之为“红尿”。其特征多种多样，对诊断有
着极为重要的意义。 1、血尿 （1）血尿：所谓血尿，就是尿中出现了血液。呈现血色的，其中必然含有血球。在红色的血尿中含有血红蛋白和比红血球大一点的白血球，这些血球的形状有时会因为尿的浓度而有所改变。还有，在排尿时尿中往往混有血块。 （2）排血尿的疾病：表1所列出的排血尿的疾病统称血尿症（Hematuiria ）。 这在如下情况中会有发生： 肾脏疾患：肾炎、肾盂肾炎、肾结石、肾脓疡、肾肿瘤、肾淤血及水肿、肾外伤、中毒等。膀胱疾患：膀胱炎、膀胱结石、膀胱肿瘤、膀胱损伤等。 尿道疾患：尿道炎、尿道粘膜损伤、尿道结石、尿道异物等。 血液性疾病：紫癜、白血病、再生障碍性贫血、坏血病（犬）等。 传染病：炭疽、气肿疽、钩端螺旋体病、出血性败血症等。 中毒：蕨类植物中毒、经三氯乙烯处理的豆饼中毒、甜苜蓿中毒、香豆素中毒。 可见，尿中之所以出现血液，泌尿器官系统自身的疾病且不必说，就是传染病、中毒、血液病等也可以引起血尿，因此必须加以重视。 第1图血尿症牛的排尿状态（中心部的血块） 2、血红蛋白尿 （1）血红蛋白尿：红血球中含有血红蛋白（Hemoglobin，以下以Hb简之）。红血球在血液中受到物理或化学的影响而被破坏，导致Hb逸入血浆，这就是溶血。生理上，红血球约在120天内死亡，这时有Hb游离出。它的一部分经肝脏处理转变成胆红素，而另一部分则转变成血铁素颗粒。反过来又成为生成红血球的材料。可是，过度破坏的，就不再生成胆红素。Hb直接从肾小管中排到尿中，而成为血红蛋白尿。象这种血球在血液中已经被破坏的溶血现象叫做肾前溶血。 另一部分Hb分离成铁+珠蛋白。这个铁元素与血清蛋白结合形成铁蛋白。它在肾脏中形成正铁血红蛋白并排入尿中。正铁血红蛋白尿呈酸性，从暗褐色到暗黑色，或者说是从巧克力色到酱油色。这就是我们平常所见到的血红蛋白尿。即，当尿中存在着Hb时，我们就称之为血红蛋白尿症（Hemoglobinur ia ）。此外，在发生溶血时，Hb逸入血浆，使得血浆呈现桃红色或红色，这时则称之为血红蛋白血症（Hemoglobinemia ）。有时，血球在膀胱内受到物理和化学方面的影响而崩解，逸出血红蛋白。将此称作肾后溶血。 （2 ）血尿和血红蛋白尿的区别：血红蛋白尿，肉眼观察有透明感。在少量沉渣中多数看
PNH 睡眠性阵发性血红蛋白尿简述
PNH 睡眠性阵发性血红蛋白尿 Clinical Review
睡眠性阵发性血红蛋白尿PNH 睡眠性阵发性血红蛋白尿（PNH）是一种获得性造血干细胞异常，临床主要表现为骨髓丧失造血功能、血栓、慢性溶血性贫血急性发作。PNH的发病率很低，发病原因不详，可能与再生障碍性贫血有关系。PNH 的临床表现不一，疾病进程多变，给临床的诊断治疗和疾病研究带来很多困难。最近15年，在PNH的细胞和分子生物学研究中取得了重要进展，定义了导致PNH异常表现的分子缺陷。而使用流式细胞仪进行PNH 诊断分型，是PNH研究的又一里程碑。 历史回顾 Strubing早在一个世纪之前，就第一次报告了PNH，症状为溶血性贫血，伴有夜间血红蛋白尿。50年后，Ham和Dingle证明了PNH患者的红细胞在血清酸化条件下，易发生溶血，这就是现在普遍使用的Ham 实验，用来诊断PNH。不久，又发现PNH 的溶血是由于患者的红细胞对补体敏感。进而又发现PNH患者的中性粒细胞和血小板也有异常。Dacie在1963年提出了PNH是由于干细胞突变造成的获得性克隆异常的假说。后来，通过对两位患有PNH的妇女的异构酶葡萄糖6磷酸脱氢酶的研究，证实了这一假说。PNH红细胞中只含有一种异构酶，而病人正常红细胞中含有两种异构酶。 ·生化缺陷 1983年，PNH红细胞的生化研究表明，PNH缺乏一种被称为延迟加速因子DAF的补体调控蛋白。这种蛋白抑制补体C3转换酶的形成，并通过glycophosphatidylinositol （GPI）的锚定作用（翻译后处理步骤）固定在细胞膜上。进一步研究表明，PNH细胞缺少这种通过GPI与细胞膜的正常连接。这意味着，GPI锚定蛋白的合成异常，是PNH 的起因。PNH细胞系的GPI合成的生化通路也异常，这种异常发生在通路的第一阶段的N-acetylglucosamine到phosphatidylinositol的转移过程中。 ·分子缺陷 1993年Miyata等发现了PHN的基因缺陷。通过对一系列复杂的补体和转染研究，证实了PNH细胞系的phosphatidylinositol glycan complementation class A（pig-a）基因表达了错误的GPI相关的抗原。对pig-a基因进行序列分析，发现迄今为止，所有报导过的PNH病人都有pig-a基因的突变。由于这种突变发生在体细胞，所以表现不一致，并且在整个pig-a编码区域中，都有发生突变的可能。这些突变包括缺失、插入和点突变。所有的缺失和插入部分都很小（只有一到二个），导致漂移突变，产生了无功能产物。漂移突变导致了细胞完全缺乏GPI锚蛋白（III类细胞）。另一部分突变是点突变，保留部分活性，可以合成少部分的GPI锚蛋白。这种突变细胞表达部分GPI锚蛋白（II类细胞）。由于pig-a基因位于X染色体，每个细胞只有一个功能性pig-a基因（女性X染色体失活），因此，单一突变会造成GPI缺失表型。相反，每个细胞中都有两个具有活性的常染色体pig基因，只有常染色体上两个等位基因都发生突变，才会产生PNH症状。 ·流式细胞仪分析 使用分子生物学已经成功发现了PNH 的基因缺陷，而使用单克隆抗体和流式细胞仪技术则是发现诊断PNH表型异常的重要手段，具有同样的重要意义。1985年，两个各自独立的小组使用流式细胞仪和DAF （CD55）抗体，调查PNH患者，发现了缺乏DAF的红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板。这都证明PNH的多系特征，有力支持PHN是克隆性干细胞疾病的学说。进一步分析PNH病人骨髓造血干细胞，发现也缺乏DAF的表达。之后，随着新的GPI锚蛋白单克隆抗体的出现，PNH