重症肌无力病因与发病机制是什么

重症肌无力病因与发病机制是什么

重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。

发病原因

重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。

发病机制

1、代谢紊乱学说

引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。

2、药物的毒性作用

某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素

(15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定

d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。

3、自身免疫学说

近年来国内外学者认为重症肌无力属自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中发现抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体，故提出自身免疫反应学说，认为AChR在某种情况下可以成为自身抗原，刺激机体产生抗体(AChR抗体)，主要是IgG，抗原抗体结合激活补体，沉积于运动终板，引起神经肌肉传导障碍，导致肌无力症状，Patrick和Lindstron用实验模型证实了运动终板有IgG和C3，免疫复合物沉着及运动终板微细结构变化，同时发现接合部AChR减少，并证明其减少的原因是：

①AChR抗体对AChR活性位点起免疫药理学的阻断作用;

②AChR的翻转变化，促进AChR的降解作用;

③补体依赖性AChR破坏，AChR的减少使其与乙酰胆碱结合量减少，使神经肌肉的兴奋性降低甚或传导障碍，临床设法提高局部乙酰胆碱 (AChR)的浓度将是有效的治疗方法，AChR抗体的产生主要是淋巴细胞，临床上患者也多有胸腺异常，同时可合并其他自身免疫性疾病，这是因为胸腺是免疫中枢器官，如果免疫中枢器官的功能减弱或消失，淋巴细胞将随之减少，抗原刺激时产生很少甚至不产生AChR抗体，AChR不受破坏，即能维持正常的神经 -肌肉兴奋性，因此，临床上摘除胸腺对本病有时起到较好的治疗效果。

温馨提示：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物：肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。

原文链接：https://www.docsj.com/doc/354201616.html,/zzjwl/2013/1212/150037.html

昏迷急救措施及护理要点

昏迷急救措施及护理要点 急救措施： (一)保持呼吸道通畅。平卧，头偏向一侧，及时清除呼吸道分泌物 (二)维持呼吸呼吸平稳者给予吸氧，呼吸不规则、微弱、有严重缺氧者立即气管插管，呼 吸机人工辅助呼吸 (三)维持循环开放静脉通道，以扩充血容量，原因不明时，先输注平衡盐溶液，尽快查 找原因，对血压低者输注低分子右旋糖苷和血管活性药，保持收缩压在90mmHg以上。 (四)控制癫痫发作若有抽搐，立即静注安定10mg (五)控制感染 (六)恢复酸碱和渗透压平衡 (七)调整体温高于40o C 或低于34o C者，应调整体温在正常体温的±2o C范围内 (八)控制兴奋躁动 (九)保护脑功能 (十)病因治疗 (十一)预防并发症减少后遗症 (十二)苏醒剂的应用 护理要点 一、一般护理 1.置病人于安静、安全的室内，注意安全、防止意外、对谵妄、烦躁不安者，应加床 拦，适当约束，剪短指甲，以防意外，注意保暖，防止烫伤。 2.给予吸氧，保持呼吸道通畅，取仰卧位，头偏一侧，防止舌后坠或分泌物吸入呼吸 道，有假牙者取下，定时翻身排背，随时吸痰，必要时气管插管或气管切开。二、临床观察内容 1．严密观察病情变化 2．严密纪录24小时出入量，维持水、电解质及酸碱平衡，及时巡查输液情况。 三、药物观察内容 1．向家属了解病人的过敏史，在使用抗生素时加强巡视 2．长期或大计量使用利尿剂和脱水药时，可引起水、电解质严重丢失，必要时监测血电解质、肾功能，观察血压、脉搏、全身皮肤情况。 四、预见性观察 1．两眼不能闭合时，涂金霉素眼膏或用凡士林纱布覆盖 2．定时更换体味，加强肢体被动活动，注意肢体功能位置，预防褥疮和肌肉萎缩 3．保持两便通畅，每日更换引流袋，严格无菌操作，防止细菌感染 4．定时翻身拍背，雾化吸入，防止坠积性肺炎

2020重症肌无力管理国际共识指南(更新版)

2020重症肌无力管理国际共识指南（更新版） 2020年11月3日神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，对其中的指南要点进行总结。 2016年重症肌无力治疗最新国际共识出炉2016年重症肌无力管理国际共识解读 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库

丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG 患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸

晕厥的病因和预防

晕厥的病因和预防 很多人都有晕厥的经历，本人二十年前也有过一次，是至今唯一的一次，所以记忆犹新。那时在读高三，周末没回家，晚上躺在床上看书，大概看了三个小时，憋尿很厉害，然后就从上铺，注意是上铺，跳下来，到宿舍门口的大树边解决。原谅我的不文明，说出来有点尴尬，呵呵。尿到一半的时候，突然感觉像被有人在身后砸一闷棍，脑子一片空白，栽倒在地，应该很快就醒了。当时不懂医学，有点害怕，以为身体出了状况。直到后来自己读了医学，回想这个经历，才在医学上找到解释。什么是晕厥？晕厥是大脑一时性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失，以发病迅速、持续时间短、可完全自行恢复为特点。大脑为什么会一时缺血缺氧，血液在身体循环不停，因为一直在躺着，憋尿很久，充盈的膀胱压迫血管，然后从上铺跳下，血液因为重力迅速向腿上血管流动加速，撒尿后，被膀胱压迫的血管反弹，致使血液回流，直接的后果就是最上部的头部血管血液瞬间减少，然后突然晕厥。因为摔倒后，头部重心下移，血液迅速回流，然后自己醒过来，对照镜子，脸上被大树擦破了皮，很难忘的一段经历。 晕厥与昏迷不同，昏迷的意识丧失时间较长，恢复较难。晕厥与休克的区别在于休克早期无意识障碍，周围循环衰竭征象较明显而持久。血管神经因素、心律失常、直立性低血压是晕厥最常见的病因，但晕厥发作可由多种原因引起。还有相当一部分晕厥患者的病因是无法解释的。晕厥主要分为神经反射性晕厥、直立性低血压性晕厥和心源性晕厥。

晕厥有短暂意识丧失伴有焦虑或呼吸困难，或者心悸、抽搐等。 1.临床表现 (1)晕厥发生于坐位或直立位，且有明显诱因者，考虑血管抑制性晕厥(单纯性晕厥)或直立性低血压。前者多由于情绪紧张、恐惧、疼痛、疲劳等引起，晕厥前常有短时的前驱症状；后者多发生持久站立或久蹲后突然起立，本人朋友的父亲有高血压病史，就因为蹲马桶太久突然站起，然后就晕倒的事情。有某些体质虚弱或服用冬眠灵、降压药后，多无前驱症状。 (2)突然转头或衣领过紧诱发晕厥，伴有抽搐、心率减慢、血压轻度下降者，考虑颈动脉窦综合征。 (3)在剧烈咳嗽之后或睡中醒来排尿时发生晕厥，考虑咳嗽或排尿性晕厥。 (4)晕厥发生于用力时，考虑重症贫血、主动脉瓣狭窄或原发性肺动脉高压症。 (5)晕厥伴有心律失常、发绀、苍白、心绞痛者，考虑心源性晕厥。如急性心源性脑缺血综合征、完全性房室传导阻滞、阵发性心动过速、心房颤动、心室颤动、心脏骤停、心肌梗死等。若反复发生晕厥或癫痫样抽搐，并有二尖瓣狭窄征象者，应考虑左房黏液瘤或左心房巨大血栓形成，其晕厥常发生于体位改变时。 (6)晕厥伴有肢体麻木、偏瘫、偏盲、语言障碍等症状，考虑一

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表

一文搞定常见重症肌无力严重程度量表 2016-05-31 来源：医脉通 重症肌无力严重程度量表QMGSMGCMMSARS-MG 重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）是一种神经肌肉接头疾病，通过评分量表，可以对患者的病情严重程度进行定量评估，从而更为直观地评价患者病情，有助于进行临床观察、判断药物疗效。 评价重症肌无力严重程度的量表多种多样，本文将对4种常见的量表进行介绍，以期对临床实践有所帮助。 （以下量表点击后可查看大图） 重症肌无力定量评分（QMGS） 该量表于2000年由美国重症肌无力协会提出[1-2]，完成完整量表所需时间约25分钟，使用时需要测试设备辅助，包括手持握力计和秒表计时。 条目数：13个 总分：0～39分 病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力复合量表（MGC） 与其它量表相比，该量表较为“年轻”，由Burns等人于2010年提出[3]。该量表的完成时间所需时间少于5分钟，特点是需要医生检查与患者病史相结合。 条目数：10个 总分：0～50分 病情评估：得分越高提示病情越重 肌无力肌肉量表（MMS） 该量表由Gajdos等人研制，于1997年正式发表于神经病学年鉴杂志[4]。需要注意的是，与其它量表相比，该量表无呼吸肌相关评估内容。 条目数：9个 总分：0～100分 病情评估：得分越高提示病情越轻

重症肌无力绝对和相对评分法（ARS-MG） 该量表为我国许贤豪教授设计，于1997年发表[5]，现被用于《重症肌无力诊断和治疗中国专家共识》2012版，以及《中国重症肌无力诊断和治疗指南》2015版。量表分为绝对评分和相对评分两部分，其中相对评分为通过公式计算得出。 条目数：8个 总分：0～60分 病情评估：得分越高提示病情越重

重症肌无力的诊断方法有哪些

重症肌无力的诊断方法有哪些 重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。很多患者会误以为是轻症，没有及时治疗，这对于患者的健康有很大的威胁，下面我们就一起看看临床上常用的诊断与鉴别方法。 重症肌无力的诊断检查方法： 1、疲劳试验 按临床表现，可针对某部分受累肌进行试验，如令患者进行提睑肌或肢体肌反复动作以观察其活动是否易于疲乏。 2、药物试验 系确诊本病患者可予新斯的明0. 5 ～ 1. 0 mg肌注，以观察肌无力的恢复情况。观察注射后15～30 min，若症状有改善则系阳性反应。 3、肌电图 神经重复刺激为诊断本病敏感而实用的办法。本病患者对低频率(3Hz)刺激诱发电位下降较大(衰减约10%以上)，出现递减反应支持本病诊断。单纤维肌电图可出现颤抖(Jitter)增加且出现阻滞，其阳性率可达85%～90%。 4、AChR抗体测定 为诊断本病的较特异性实验室指标，80%～90%患者血清中有这种抗体存在。尚应注意有无并发甲亢、胸腺瘤以及其他自身免疫性疾病。可进行胸部X线片、胸部CT、MRI检查及心电图、甲状腺功能(T3、T4、TSH) 等相应检查。 5、新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

6、胸腺CT和MRI 可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。 7、重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。 8、单纤维肌电图 单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 9、乙酰胆碱受体抗体滴度的检测 乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。 重症肌无力与其他疾病的鉴别： (1)脑干或脑神经病变：此类疾病无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性，常有瞳孔改变、舌肌萎缩、感觉障碍和锥体束征。 (2)急性感染性多发性神经根神经炎：发病较急，有神经根痛症状，脑脊液蛋白-细胞分离象，无肌疲劳的特点，新斯的明试验阴性。 (3)突眼性眼肌麻痹：为甲状腺功能亢进的并发症，有甲状腺肿大、突眼、心率加快等症状，可作同位素和甲状腺功能检查不难鉴别。 (4)Lambert-Eaton综合征：又称类重症肌无力，为一组自身免疫性疾病。男性患者多于女性，常见于50---70岁，约2/3患者伴有癌肿，尤其是小细胞癌。其肌无力主要表现在肢体近端，较少侵犯眼外肌和延髓所支配的肌肉，肌肉活动后也易疲劳，但如继续用力活动数秒，肌力却可获得暂时的改善。肌电图示单个电刺激的动作电位波幅低于正常，而高频电刺激时，波幅明显增高.用抗胆碱酯酶药物无效，而切除肿瘤后症状可改善。

重症肌无力病因与发病机制是什么

重症肌无力病因与发病机制是什么 重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。 发病原因 重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。 发病机制 1、代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。 2、药物的毒性作用 某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。 3、自身免疫学说

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版

重症肌无力管理国际共识指南2020更新版 11月3日，神经病学杂志发布了《重症肌无力管理国际共识指南（2020更新版）》，该共识指南基于文献中的最新证据，对2016年《重症肌无力管理国际共识指南》的内容进行了更新。旨在指导世界各地临床医生的重症肌无力管理策略。对指南中的要点进行摘译，供大家学习。 2016年《重症肌无力管理国际共识指南》是首个的重症肌无力国际共识指南，发布之前医脉通也对其中的指南要点进行总结。 制定背景 2013年10月，美国Myasthenia Gravis基金会任命了一个工作组来制定重症肌无力（MG）的治疗指南，并召集了一个由15名国际专家组成的小组。RAND / UCLA适当性方法用于制定涉及七个治疗主题的共识性建议。2019年2月，国际专家小组重新召集，并增加了一名南美代表成员。该小组对所有先前的建议重新进行了审核，并根据近期文献对需要纳入或更新的主题制定了新的共识建议。多达三回合的匿名电子邮件投票用于达成共识，并根据专家小组的意见对建议进行了修改。指南更新的部分包括胸腺切除术；针对利妥昔单抗、依库丽单抗和甲氨蝶呤的使用以及眼型MG的早期免疫抑制和免疫检查点

抑制剂治疗相关的MG提出了新的建议。在本指南共识中，经过三轮投票后未能达成共识的建议被删除。专家小组以9分制对每项建议进行评分（1-3：不适当，4-6：不确定，7-9：适当），以中位数和范围表示。 共识指南中的主要内容 ?胸腺切除术 推荐意见： 1a.对于年龄在18至50岁之间，非胸腺性，AChR-Ab+全身性MG患者，应在疾病早期考虑进行胸腺切除术，以改善临床结局并最大程度地降低免疫治疗的需求或住院率（中位数9，范围2-9）。1b.如果AChR-Ab +全身性MG患者对最初的免疫疗法没有反应或该疗法产生无法忍受的副作用，则应强烈考虑进行胸腺切除术（中位数9，范围5-9）。 2. MG胸腺切除术是择期手术，应在患者稳定且安全（不会因术后疼痛和机械因素限制呼吸功能）的情况下进行（中位数9，范围9）。 3. 内窥镜和机器人进行胸腺切除术的方法越来越多，并且在经验丰富的中心具有良好的安全记录。根据不同研究的比较，侵入性较低的胸腺切除术方法似乎产生的结果与更具侵入性的方法相似（中位数9，范围4-9）（与2016年共识指南相同）。 4. AChR-Ab-全身性MG患者对免疫抑制（IS）治疗反应不佳，或者为了避免/最小化IS治疗无法忍受的不良反应，则可以考虑胸腺切除术。当前的证据不支持MuSK、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）

昏迷 (2)

快速导航 目 录 ?1基本概念 ?2定义 ?3病因分类 ?4鉴别诊断 ?5病因鉴别 ?6护理 1基本概念 意识障碍的最严重阶段。意识清晰度极度降低，对外界刺激无反应，程度较轻者防御反射及生命体征可以存在，严重者消失。昏迷既可由中枢神经系统病变引起（占70%），又可以是全身性疾病的后果，如急性感染性疾病、内分泌及代谢障碍、心血管疾病、中毒及电击、中暑、缺氧、高原病等均可引起昏迷。 按刺激反应及反射活动等可分三度： 浅昏迷：随意活动消失，对疼痛刺激有反应，各种生理反射（吞咽、咳嗽、角膜反射、瞳孔对光反应等）存在，体温、脉搏、呼吸多无明显改变，可伴谵妄或躁动。 深昏迷：随意活动完全消失，对各种刺激皆无反应，各种生理反射消失，可有呼吸不规则、血压下降、大小便失禁、全身肌肉松弛、去大脑强直等。 中度昏迷：对痛刺激的反应消失，生理反应存在，生命体征正常。 极度昏迷：又称脑死亡。病人处于濒死状态，无自主呼吸，各种反射消失，脑电图呈病理性电静息，脑功能丧失持续在24小时以上，排除了药物因素的影响。 某些部位的病变可出现一些特殊的昏迷：①醒状昏迷。又称去皮质状态。两侧大脑半球广泛性病变。②无动性缄默症。网状结构及上行激活系统病变。③闭锁综合征。桥脑腹侧病变。

昏迷应与嗜睡、意识混浊、昏睡及木僵等鉴别。昏迷时常有生命体征的急剧变化。多种生理参数（心、肺功能、体温、脑电图、肾功能及各种生理反射等）的监测是必不可少的。首要的是针对病因积极治疗，预防合并症，保护心、肺、肾及中枢神经系统功能。 2定义 昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍，对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。 3病因分类 颅内、外疾病昏迷病因分类 Plum学派的昏迷病因分类 Adams的昏迷病因分类 颅内、外疾病昏迷病因分类 颅外疾病（全身性疾病） 1．代谢性脑病 2．中毒性脑病 颅内疾病 1．肿块性或破坏性病变 2．弥漫性病变 代谢性脑病 肝性脑病 肾性脑病 肺性脑病

课程中心神经病学重症肌无力习题

神经病学（重症肌无力）课堂作业 题型：单选题（共50题，每题2分，满分100分） 1、重症肌无力的病变部位在：（）C A.周围神经系统 B.中枢神经系统 C.神经肌肉接头 D.骨骼肌细胞 E.线粒体 2、重症肌无力最易受累的肌肉是：（）A A.脑神经支配的肌肉 B.延髓支配的肌肉 C.上肢近端肌肉 D.下肢近端肌肉 E.上肢远端肌肉 3、关于重症肌无力的临床表现，正确的是:（）A A.感觉正常 B.四肢肌肉以远端无力为主 C.常于饱食后发病 D.妊娠患者重症肌无力症状常有减轻 E.患者常出现肌肉的压痛 4、关于重症肌无力，正确的是：（）D A.重症肌无力患者易出现肺部感染，此时应首选氨基糖苷类抗生素，必要时可联合使用第三代头孢 B.重症肌无力患者活动后易疲劳，但适当活动后肌力即可恢复 C.重症肌无力患者多为全身多处肌肉同时起病 D.肌无力症状下午加重，晨起或休息后减轻 E.肌无力患者常因瞳孔括约肌收缩乏力而视物模糊 5、重症肌无力患者合并肺部感染，下列哪种抗生素不宜使用：（）C A. 青霉素 B. 氯霉素 C. 庆大霉素 D. 红霉素 E. 甲硝唑 6、重症肌无力不会累及哪一块肌肉？（）E A.提上睑肌 B.眼上斜肌 C.眼上直肌 D.眼轮匝肌 E.瞳孔括约肌 7、下列不是自身免疫性疾病的是:（）E A.格林巴利综合症 B.重症肌无力 https://www.docsj.com/doc/354201616.html,mbert-Eaton肌无力综合症 D.多发性肌炎 E.进行性肌营养不良症 8、下列重症肌无力患者不适宜手术治疗的是：（）C A.伴有胸腺肥大的患者 B.伴有胸腺瘤患者 C.重症肌无力危象患者 D.年轻女性全身型重症肌无力患者 E.抗胆碱酯酶药物疗效不佳 9、抢救重症肌无力危象患者时，错误的是:（）C A.立即开放气道，予以辅助呼吸 B.积极预防肺部感染 C.可使用大剂量激素冲击 D.立即使用大剂量新斯的明进行冲击治疗 E.必要时可使用血浆置换治疗 10、对诊断重症肌无力没有帮助的检查是：（）A A.头颅MRI B.胸部CT C.新斯的明实验 D.重复神经电刺激 E.疲劳试验 11、下列肌肉中，重症肌无力通常首先累及的肌肉是：（）B A.瞳孔括约肌 B.提上睑肌 C.股四头肌 D.三角肌 E.胸锁乳突肌 12、关于重症肌无力，正确的是：（）D

重症肌无力

重症肌无力 重症肌无力（MG）是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。临床表现为部分或全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率为50/10万。 病因与发病机制：临床研究发现70%的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多，约10%~15%的MG病人合并胸腺瘤。长期慢病毒感染可使胸腺的上皮细胞变成具有新抗原决定簇的肌样细胞，这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导致抗自身的AchR抗体产生。神经-肌肉接头的异常是由循环中AchR抗体所引起的AchR抗体可直接封闭AchR，促使AchR退化、降解，并通过补体破坏AchR，导致AchR数量减少。此外，绝大多数病人可测到AchR-Ab。因此，多数学者认为重症肌无力是细胞免疫依赖，补体参与的自身免疫性。 临床表现：MG在我国南方发病率较高，任何年龄均可发病，常见于20~40岁，40岁以前女性患病率为男性的2~3倍，中年以后发病者以男性多见，多伴胸腺瘤。本病发病诱因多为感染，精神过度创伤，过度疲劳，妊娠，分娩等这些因素也可使病情加重甚至诱发MG危象。 1.起病隐袭，多数病人眼外肌最先受累，表现为眼睑下垂，斜视和复视，双侧瞳孔括约肌 一般不受累。 2.受累肌肉呈病态疲劳，症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨或经短时休息后可减轻， 呈规律的“晨轻暮重”波动性变化。 少数病例在起病的2~3年内可自发缓解，多数病人迁延数年或数十年需长期药物维持。Ⅰ、眼肌型（15%~20%）病变限于眼外肌，表现上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。 ⅡA、轻度全身型（30%）生活能自理，无危象。 ⅡB、中度全身型（25%）四肢肌群中度受累，对药物治疗反应一般，生活自理有一定困难，无危象。 Ⅲ、重度激进型（15%）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支配肌肉瘫痪和肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ、迟发重症型（10%）潜隐性起病，缓慢进展，有延髓支配肌肉麻痹和呼吸肌麻痹。常合并胸腺瘤，预后差。 3.病人如果急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，以致不能维持正常换气功能时，称为MG 危象。 实验室及其他检查 1.疲劳试验（Jolly试验）令受累肌肉在较短时间内重复收缩，如果出现无力或瘫痪，休息 后又恢复正常者为阳性，常嘱病人重复睁闭眼、咀嚼。 2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验 （2）新斯的明试验：肌注甲基硫酸新斯的明0.5~1mg，20min症状明显减轻者则为阳性，

昏迷资料含昏迷病因的鉴别等(内容清晰)

昏迷 意识障碍的最严重阶段。意识清晰度极度降低，对外界刺激无反应，程度较轻者防御反射及生命体征可以存在，严重者消失。昏迷既可由中枢神经系统病变引起（占70％），又可以是全身性疾病的后果，如急性感染性疾病、内分泌及代谢障碍、心血管疾病、中毒及电击、中暑、高原病等均可引起昏迷。 根据程度分为：①浅昏迷。对强烈痛刺激有反应，基本生理反应存在，生命体征正常。 ②中度昏迷。对痛刺激的反应消失，生理反应存在，生命体征正常。③深昏迷。除生命体征存在外，其他均消失。④过度昏迷。即脑死亡。 某些部位的病变可出现一些特殊的昏迷：①醒状昏迷。又称去皮质状态。两侧大脑半球广泛性病变。②无动性缄默症。网状结构及上行激活系统病变。③闭锁综合征。桥脑腹侧病变。 昏迷应与嗜睡、意识混浊、昏睡及木僵等鉴别。昏迷时常有生命体征的急剧变化。多种生理参数（心、肺功能、体温、脑电图、肾功能及各种生理反射等）的监测是必不可少的。首要的是针对病因积极治疗，预防合并症，保护心、肺、肾及中枢神经系统功能。 昏迷的定义 昏迷是觉醒状态与意识内容以及躯体运动均完全丧失的一种极严重的意识障碍，对强烈的疼痛刺激也不能觉醒。 昏迷的病因分类颅内、外疾病昏迷病因分类、Plum学派的昏迷病因分类、Adams的昏迷病因分类颅内、外昏迷病因分类 颅外疾病（全身性疾病） 1.代谢性脑病 2.中毒性脑病 颅内疾病 1.肿块性或破坏性病变 2.弥漫性病变 代谢性脑病、肝性脑病、肾性脑病、肺性脑病、心脏脑病（心脏停搏、心肌梗死、严重心律紊乱）、胰性脑病、胃肠脑病糖尿病、酸中毒昏迷非酮性高渗性昏迷代谢性脑病低血糖昏迷内分泌脑病（垂体性昏迷、粘液水肿、甲状腺脑病、肾上腺危象）、缺氧性脑病（窒息、休克脑病、贫血性脑病、高山昏迷、肺栓塞、溺水、自缢、电击）电解质、酸碱失衡体温失衡（中暑、低温昏迷） 中毒性脑病：感染中毒（中毒性菌痢、中毒性肺炎、败血症脑病、百日咳脑病、流行性出血热、伤寒脑病药物中毒（酒精、镇静催眠药、抗精神病药、阿片类、抗痉剂、颠茄类）、农药中毒（有机磷、有机氯、杀鼠药）、中毒性脑病、有害气体中毒（一氧化碳、氰化物）、有害溶剂中毒（苯、汽油、四氯化碳、甲醇）金属中毒（铅、汞）、植物毒中毒（霉变甘蔗、毒蕈、白果）、动物毒中毒（河豚鱼、毒蛇）、肿块性或破坏性病变、外伤性颅内血肿、脑出

重症肌无力指南(2015)题库

中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版） China guidelines for the diagnosis and treatment of myasthenia gravis 中华医学会神经病学分会神经免疫学组 中国免疫学会神经免疫学分会 陕西省西安市第四军医大学唐都医院神经内科, 李柱一执笔 摘要：本次指南简要介绍了重症肌无力（MG）发病机制和诊断要点；重点介绍了MG治疗方法，方案，特别是强调了在MG治疗过程中免疫抑制剂的使用方法。对神经内科临床医生的工作实践具有指导意义。 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导。MG主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。年平均发病率约为8.0-20.0/10万人[1]。MG在各个年龄阶段均可发病。在40岁之前，女性发病率高于男性；在40-50岁之间男女发病率相当；在50岁之后，男性发病率略高于女性。 一、临床表现和分类 1．临床表现 全身骨骼肌均可受累。但在发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。经常从一组肌群无力开

始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力，甚至发生肌无力危象。 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌无力所致对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者[2]；还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等。瞳孔大小正常，对光反应正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累，以屈肌为著，出现头颈活动障碍、抬头困难或不能。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、无力，部分病人可出现肌无力危象，需行人工辅助呼吸[3,4,5]。 2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，两年之内其他肌群不受累。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通 常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌；半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展。两年内逐渐进展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型进展，累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力。 二、实验室检查 1．甲基硫酸新斯的明试验：成人肌内注射 1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射阿托品0.5mg，以消除其M胆碱样不良反应；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10分钟记录一

重症肌无力的诊断和治疗

重症肌无力的诊断和治疗 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。 MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。 诊断 MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。 治疗 MG的治疗通常采用双重途径（表1）。乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改

变众多重症患者的病程。

乙酰胆碱酯酶抑制剂 乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。 本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。 糖皮质激素 泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。常用的激素治疗策略为应用大剂量激素使患者病情明显改善，然后缓慢减量至防止症状反复的最小有效剂量，但激素的治疗受长期使用产生的副作用限制（见表1）。

昏 迷

昏迷 昏迷是最严重的意识障碍，即意识完全丧失，系由于弥漫性大脑皮质或脑干网状结构的损害或功能抑制所致。临床表现为意识丧失，运动、感觉和反射障碍，各种刺激不能唤醒。 一、病因 昏迷产生的原因多种多样，可归纳为颅内和颅外（感染与非感染）两大类，弥漫性和局限性两个类型，并有急性、慢性之分。 （一）颅内感染性疾患 1. 弥漫性各种病毒性脑炎、细菌性脑膜炎，HIE。 2. 局限性幕上、幕下脑脓肿，脑结核瘤，脑寄生虫囊肿，肉芽肿等占位病变晚期。 （二）颅内非感染性疾患 1. 弥漫性脑水肿、癫痫持续状态。 2. 局限性颅内肿瘤、产伤、颅内创伤出血、脑栓塞、脑血栓形成。 （三）颅外感染性疾患全身性感染（如败血症、中毒性菌痢）所致中毒性脑病及Reye综合征。 （四）颅外非感染性疾患食物、药物、农药、毒鼠药或酒精中毒，休克，心肺骤停，心力衰竭，心源性脑缺血综合征，窒息，溺水，溺粪，一氧化碳中毒，肺性脑病，水、电解质紊乱如水中毒，抗利尿激素不适当分泌综合征（ISADH），低钠血症，高钠血症），酸中毒，代谢性脑病，日射病，高血压脑病，中枢神经白血病，癌肿脑转

移等。 二、发病机理 各种不同病因引起的脑功能衰竭，虽各有其特点，但病理解剖共同点是脑水肿，病理生理共同点是脑缺氧。 （一）脑水肿（brain edema）产生机理主要分为两大类： 1. 血管源性脑水肿感染、中毒、创伤、肿瘤，缺血、缺氧、代谢障碍等，均可使脑毛细血管痉挛，内皮细胞损害，内皮细胞间紧接点开放，于是通透性增加，血脑屏障功能下降，致血浆液向间质渗出增多，因而引起细胞外间质性水肿。有时白质水肿较灰质水肿更明显。有时为病灶（如脓肿、肿瘤）周围性水肿。 2. 细胞毒性脑水肿缺氧、中毒、低血糖、水中毒等，均可使脑细胞膜和溶酶体膜的超微结构和代谢功能发生改变，膜通透性增加。同时ATP生成减少，钠泵功能下降，致脑细胞内钠水潴留，因而产生细胞内水肿或脑肿胀，包括脑细胞、神经胶质细胞及血管内皮细胞均发生肿胀，但以弥漫性灰质损害为主。 此外，脑血管梗塞、血栓形成可致缺血性脑水肿。梗阻性脑积水可引起脑室周围白质产生间质性脑水肿。总之，这些类型的脑水肿可混合存在，有时有主次之分，也可互相转化。脑水肿常于8小时～48小时达到最高峰。 （二）脑缺氧（cerebral anoxia）小儿脑重占体重之5%～10%。脑血流量占心输出量之15%～20%，或45～50ml/（100g脑.min）。脑耗氧量占全身之20%～50%，约3.2ml/（100g脑.min）。脑耗葡萄

重症肌无力都有哪些诊断标准

https://www.docsj.com/doc/354201616.html,/重症肌无力都有哪些诊断标准 重症肌无力都有哪些诊断标准?重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，主要表现骨骼肌异常和眼部的异常。重症肌无力影响着我们正常的生活和学习，因此，我们必须及时治疗，但是治疗的前提是我们要做好其的诊断工作。此病的患者的各年龄段的都有，但是大多在15-35岁，男女性别比约1：2，下面就是重症肌无力的诊断标准。 1、记分标准：有些专家提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌均可无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。临床相对记分>95%者定为痊愈，80%～95%为基本痊愈，50%～80%为显效，25%～50%为好转，<25%为无效。 2、一般标准：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3年以上无复发。临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上，1个月以上无复发。显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上，历时一个月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上，历时一个月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 3、症状诊断：女性重症肌无力特征就是神经肌肉接头部的形态学发生了改变，主要表现在突触后膜皱褶平坦、消失、甚至断裂。重症肌无力的发病，在早期以肌纤维间和小血管周围，有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏;在急性重症病中，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的，巨噬细胞的渗出，晚期肌纤维可有不同程度的，失神经性改变，肌纤维细小。 通过上面内容的讲述，我们对重症肌无力都有哪些诊断标准也有了解了，大家在生活中应注意做好日常的诊断工作。倘若不幸出现了重症肌无力的现象，抓紧时间到正规的医院接受治疗。 原文链接：https://www.docsj.com/doc/354201616.html,/zzjwl/2015/0820/230531.html

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识 【定义】 重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。 【临床表现和分类】 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、

苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。

重症肌无力的诊断方法有哪些呢

重症肌无力的诊断方法有哪些呢 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状 根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊。可疑病例可通过以下检查： 1.疲劳试验(Jolly试验)：受累肌肉重复活动后使肌肉无力明显加重; 2.药物检查：抗胆碱酯酶药物能缓解或减轻重症肌无力病人的临床症状和电生理异常。 ⑴新斯的明试验：新斯的明1～2mg肌注，20分钟后肌力改善为阳性，可持续2小时; ⑵腾喜龙试验：静注2～10mg腾喜龙，初量2mg作敏感试验，它的作用短暂。眼肌对此药物最不敏感，故对局限于眼肌的重症肌无力病例难以做出诊断。 3.神经重复电刺激检查：分别用低频和高频重复刺激尺神经、腋神经或面神经，如出现动作电位波幅递减10%以上为阳性。约80%重症肌无力患者在低频刺激时出现阳性反应。应停用抗胆碱酯酶药24小时后检查，否则可出现假阳。 4.血清学检查：主要是AchR-Ab滴度测定，从眼镜蛇分离提纯出的特殊神经毒——α-金环蛇毒，被发现有针对性地不可逆转的凝固乙酰胆碱受体的活动部位，这个毒素或以识别乙酰胆碱受体抗并可测出其数量。最近采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定抗体，其敏感度较放射免疫试验高。AchR- Ab 滴度增高支持重症肌无力的诊断，特异性可达90%，敏感性为80%。但滴度正常不能排除诊断。 此外，还可进行血清免疫球蛋白检查，包括IgG、IgA、IgM、C3、补体测定等免疫学检查，均有助于重症肌无力的诊断。 5.胸部X线检查：常规胸部平片仍是目前比较简单的检查方法，对胸腺瘤的诊断可达62%。胸腺纵隔区体层摄影可发现30%胸片阴性的病例有胸腺瘤。胸部CT诊断符合率达94%，CT扫描可鉴别胸腺增生，囊性或实性，有否钙化并能发现较小的胸腺瘤，也可看出有否侵犯胸膜、肺及大血管等恶性胸腺瘤的指征，但部分病例差异性较大。

中国重症肌无力专家共识

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】 重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。 【病因】 自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。 【临床表现和分类】 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 【辅助检查】 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg以消除其M胆碱样副作用；儿童可按0. 02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1mg。注射前可参照重症肌无力临床绝对评分标准（见表1）。记录一次单项肌力情况，注射后每1 0分钟记录一次，持续记录60分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分。相对评分=（试验前该项记录评分-注射后每次记录评分）/试验前该项记录评分×100%，作为试验结果判定值。其中<25%为阴性，25%-60%为可疑阳性，>60%为阳性。