先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思

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先天性免疫缺陷免疫缺陷是什么意思

导语：相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷症状都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就给大

相信很多的人都不知道免疫缺陷是什么意思吧，先天性免疫缺陷是什么呢，先天性免疫缺陷症状都有哪些呢？先天免疫缺陷能活多久呢，今天就给大家详细介绍一下究竟免疫缺陷是什么情况，该怎么治疗患上了免疫缺陷的宝宝呢？

什么是先天性免疫缺陷，宝宝免疫缺陷的表现

所谓免疫缺陷，是指机体免疫系统某些方面因素，由于先天发育不全，或后天损害而造成的免疫功能障碍。由此而产生的一组临床综合征，称为免疫缺陷病。

小儿免疫缺陷病一般可分为两种，一种是先天性免疫缺陷病，这是由于孕妇在怀孕初期感染了病毒，并通过胎盘引起胎儿的宫内感染，从而导致胎儿免疫系统先天性发育不良。

另一种是因后天受某些因素刺激、疾病及某些药物作用而导致免疫功能低下，这称为继发性免疫缺陷病。

先天性免疫缺陷病大多有遗传倾向，患者从婴幼儿开始起病。临床特征为全身抗感染功能低下，容易反复出现各种系统的感染，其中以呼吸系统感染最为常见。

此外，也有些患儿会出现合并湿疹、血小板减少症、贫血、手足抽搐、癫痫、心血管畸形、过敏性疾病等。而且年龄越小，病情越重，抗生素治疗效果欠佳，治疗难度较大。

先天性免疫缺陷病的临床表现

1.感染

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原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病 本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。 1．抗体免疫缺陷。由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： （1）先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。 （2）常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎等）发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，IgG低于250毫克/分升。 （3）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄，正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白，待患儿16-30月龄，血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后，症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染，血清IgG低于250毫克/分升。 （4）选择性IgA缺乏症。IgA为免疫球蛋白中一个类型，IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染，部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升，其他免疫球蛋白（lgG、IgM、IgE、IgD）含量正常或增高，患者一般均可存活至壮年或老年。 2．细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，眼距宽，人中短，双耳位置低。可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染，接种减毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后，易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦，生长发育落后，常在儿童期夭亡。 3．联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷。 （1）严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起，反复病毒、细菌和原虫感染，胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 （2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 （3）伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。

获得性免疫缺陷综合征病人的护理

获得性免疫缺陷综合征病人的护理 一、概述 概念：获得性免疫缺陷综合征（简称艾滋病，HIV），是由人免疫缺陷病毒引起的慢性致命性传染病。临床上有明显的后天获得性免疫缺陷的表现，以发生各种机会性感染和恶性肿瘤为特征。本病预后不良，主要死因为机会性感染。HIV特性：对热、化学消毒剂敏感。 （一）流行病学资料 传染源：病人和无症状病毒携带者。 传播途径：性传播、血液传播、体液传播、母婴传播等。 人群易感性： 普遍易感，50岁以下青壮年居多，静脉药瘾者、同性和异性恋者、配偶一方是HIV感染者、多次接受输血或血制品治疗者以及父母感染HIV的儿童是高危人群。 流行特征：局部地区和重点人群已呈高峰流行，我国现有艾滋病病毒感染者和病人约65万，其中艾滋病病人约7.5万；2005年新发生艾滋病病毒感染者约6万～8万人。 询问病人有无与艾滋病病人或无症状病毒携带者的接触史，尤其注意性接触史、药瘾史或接受输血与血制品治疗史。 （二）身体状况 获得性免疫缺陷综合征的临床表现 （三）心理－社会状况 因艾滋病病情重且无特效治疗及预后不良，加之特殊的流行病学特征易遭受他人的歧视而产生恐惧、焦虑、悲观等心理。 （四）辅助检查 血常规有不同程度的贫血和白细胞计数降低，血小板减少，红细胞沉降率加快 免疫学检查T细胞绝对值下降；CD4+T淋巴细胞计数随病程下降；CD4+/CD8+ <1。 血清学检查HIV抗体检测是目前确定有无HIV感染最简单有效的方法。 （五）治疗要点 至今艾滋病尚无特效治疗方法。目前多采取抗病毒、免疫、支持和对症治疗，同时积极抗肿瘤、控制机会性感染和预防性治疗等综合治疗。其中早期抗病毒治疗是关键。 三、护理诊断及合作性问题 社交孤立与人免疫缺陷病毒病人实施强制性管理及易被他人歧视有关。 恐惧与疾病折磨、缺乏特效治疗及预后不良有关。

第二十一章免疫缺陷病

第二十一章免疫缺陷病 一、单项选择题 1．为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是： A. E花环试验 B. 淋巴细胞转化试验 C. 血清免疫球蛋白检测 D. 膜表面Ig测定 E. 溶血空斑试验 2．伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是：★ A. γc链基因缺陷 B. Btk基因缺陷 C. ADA基因缺陷 D.WASP基因缺陷 E. PNP基因缺陷 3．艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标? A. CD4＋T细胞↓、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓ B. CD4＋T细胞↑、CD8＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑ C. CD8＋T细胞↓CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↑ D. CD8＋T细胞↑、CD4＋T细胞不变、CD4＋/CD8＋比值↓ E. CD4＋T细胞↑CD8＋T细胞↓CD4＋/CD8＋比值↑ 4．Chediak-Higashi综合征属于：★★ A. B淋巴细胞缺陷病 B. T淋巴细胞缺陷病 C. 吞噬细胞缺陷病 D. 补体缺陷病 E. 联合免疫缺陷病 5．慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病? ★★ A. T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 补体缺陷病 E. 吞噬细胞缺陷病 6．CD4＋/CD8＋T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为： A. <0.5 B. 0.8～1 C. 1～1.5 D. 1.5～2 E. 2～2.5 7．诊断体液免疫缺陷的试验宜用：★ A. 血清Ig定量测定 B. OT试验 C. 白色念珠菌素试验 D. E花环试验 E. EAC花环试验 8．AIDS属于哪种免疫缺陷病? A. 原发性免疫缺陷病 B. 体液免疫缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 获得性免疫缺陷病 E. 以上都不是 9．最常见的选择性Ig缺陷是：★★ A. 选择性IgM缺陷 B.选择性IgA缺陷 C. 选择性IgG缺陷 D.IgM升高和IgG、IgA缺陷 E. 选择性IgE的缺陷 10．AIDS的主要传播途径是： A. 性接触、注射途径、消化道传播 B. 性接触、呼吸道传播、注射途径 C. 性接触、垂直传播、消化道传播 D. 性接触、呼吸道传播、垂直传播 E. 性接触、注射途径、垂直传播

免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 （二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

免疫缺陷病

一、概述 （一）概念 免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。 （二）IDD的分类 1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 （三）IDD的一般特征 1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。 2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。 3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。 4. 多系统受累和症状多变性。 5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。 6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。 二、原发性免疫缺陷病 PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。

第十八章 免疫缺陷病

第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷

3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病

获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分析.

获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分 析 获得性免疫缺陷综合征（AIDS）常不可避免发生肺部感染，为了解其特点，特将近些年来确诊的10例AIDS的肺部感染作回顾性临床分析。 1.一般资料：1991年2月～2000年5月经作血清学抗艾滋病抗体阳性而确诊的AIDS 10例，其中男8例，女2例，年龄31～70岁（平均43.8岁），详见表1。 表110例AIDS患者临床资料表

2.肺部发病情况：(1) 症状表现：全部病例均有发热、咳嗽、气促等呼吸道症状，其中3例发生呼吸衰竭（2例死亡），以肺部感染为首发表现者19例（9/10），(2) 胸部X线（或CT）表现：全部病例均有渗出、浸润、空洞、小结节等肺部感染的影像学表现，伴发肺癌者肿块呈分叶状。(3) 病原学及病理组织细胞学：并发肺结核8例为直接或经纤维气道支镜痰菌涂片呈阳性；并发肺炎链球菌、白色念珠菌、肺炎克雷白杆菌感染各1例，为痰培养阳性；并发肺癌1例，为经作纤支镜活检病理组织细胞学检查为腺癌；并发皮肤组织胞浆菌感染1例，为病损皮肤活检病理组织细胞学检查证实。 讨论：肺部感染是AIDS最为常见的并发症。本组病例均有肺部感染，并以此作为主要首发表现。病原学包括细菌、真菌、结核杆菌等多种及复合存在，而病程上表现为反复、迁延不愈，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡的严重后果。 AIDS极大地增加了结核病的感染机会，本组病例并发肺结核8例 （8/10），具有如下特点：病程长、病情重、病变部位广泛，且无发生两肺的任何部位，亦可多部位发生，易形成空洞病变，甚或血行播散。 以上述肺部感染的特点为重要线索，进一步警惕AIDS相关的高危人群、高

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库5-4-10

获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库5-4- 10

问题： [单选]患者男性，42岁。感乏力、低热约3个月，咳嗽、有痰，体重下降。抗HIV阳性，查体发现颌下及腋下淋巴结肿大。青霉素、环丙沙星等治疗3周，症状无缓解。胸片显示间质性肺炎，进一步检查最需要做的是（） A.查血清抗HIV B.查找痰肺孢子虫 C.结核菌素试验 D.血清衣原体抗体 E.插管吸痰做细菌培养并做药敏试验

问题： [单选]患者男性，40岁，2周来感乏力，全身不适及下肢皮肤病入院。有6年吸毒史。查体： T36．7℃，颌下及腋下淋巴结多个肿大，质软，无压痛，无粘连。下肢皮肤深蓝色浸润斑或结节，融合成大片，表面溃疡。HIV抗体阳性。必要的治疗为（） A.长春新碱加阿霉素 B.AZT与戊烷咪联合治疗 C.磷甲酸钠 D.螺旋霉素 E.氟康唑

? https://www.docsj.com/doc/da14163832.html, 问题： [单选]某医务人员被HIV污染针头刺伤皮肤，正确的处理方法是（） A.2h内进行AZT治疗，疗程4～6周 B.4h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6个月 C.12h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6周 D.12h内进行AZT治疗，疗程4～6个月 E.2h内进行HAART治疗，疗程4～6个月

问题： [单选]患者女性，30岁。体检中发现抗HIV阳性，CD4+T淋巴细胞0．7×109／L，总淋巴细胞2．0×109／L，外周血HIV载量500copies／ml，患者无任何症状。目前治疗正确处理方法是（） A.尚不需抗病毒治疗 B.目前应进行抗病毒治疗 C.目前应使用免疫调节剂 D.尚不需抗病毒治疗，应定期随访 E.使用长春新碱预防卡波济肉瘤

第八章 免疫缺陷

第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：

免疫缺陷病与自身免疫病

第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病

免疫缺陷性疾病及其免疫检测

第二十八章免疫缺陷性疾病及其免疫检测 本章考点： 1.概述 2.免疫缺陷病的分类和特点 3.原发性免疫缺陷病 4.继发性免疫缺陷病 5.获得性免疫缺陷综合征 6.免疫缺陷病的实验室检测 第一节概述 概念：由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷，由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病（IDD）。主要是出现免疫系统发育、分化增生、调节和代谢异常，导致机体免疫功能低下或缺陷。临床表现为：反复、严重、持续感染，继发自身免疫病和肿瘤。免疫缺陷病的分类和特点。 一、免疫缺陷病的分类 按病因分为两大类： （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） （2）继发性免疫缺陷病（SIDD） 按损伤的免疫成分分为5类： （1）B细胞免疫缺陷（抗体）。 （2）T细胞免疫缺陷（细胞）。 （3）联合细胞免疫缺陷（B、T）。 （4）吞噬细胞免疫缺陷。 （5）补体免疫缺陷。 二、免疫缺陷病的特点 IDD的共同临床特点： 1.反复、严重、难治性感染 （1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。 （2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。 （3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。 2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤。 3.临床症状、病理损伤多样。 PIDD与SIDD不同点： PIDD： （1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。 （2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。 （3）治疗效果差。 SIDD： （1）是后天因素，继发因素。 （2）可发生在各个年龄阶段的患者。

（3）可针对病因治疗，治疗效果好。 三、常见发病原因 1.遗传基因异常 （1）性染色体隐性遗传（XL）。 （2）常染色体隐性遗传（AR）。 2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致。 3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD （葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。 4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。 5.继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。 第二节原发性免疫缺陷病 PIDD：由于遗传因素、先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍所致的疾病称为PIDD。 发生机制： 1.免疫系统遗传基因异常：常染色体显性遗传（AD），常染色体隐性遗传（AR），或X连锁隐性遗传（XL），引起抗体和淋巴细胞功能异常。 2.吞噬细胞、补体成分缺陷致非特异性免疫功能下降。 一、原发性B细胞免疫缺陷病 原发性B细胞免疫缺陷病：是由于B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传导的信号无法产生有效的应答所致的抗体形成障碍，主要为体内Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三种主要临床表现：①全部5类Ig缺陷； ②或某一Ig缺陷，或某些Ig的亚类缺陷（选择性Ig）；③Ig正常，但对Ag刺激无免疫应答。如成人IgG 血清中 <6g／L为低丙种蛋白血症。患者外周血B细胞减少，<2g／L为无丙种蛋白血症。T细胞数目正常。 主要临床特征为反复细菌化脓菌感染。 常见疾病： 1.X-LA（α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症）：先天性无丙种球蛋白血症，又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD。男婴>女婴。主要临床特征：外周血B细胞明显减少，淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig均减少或缺乏，易发生化脓性感染。 2.选择性IgA缺陷：最常见，①IgA减少，<50mg／L，sIgA含量减少。②细胞免疫功能正常。主要反复感染，常可伴自身免疫病。（SLE，类风湿性关节炎），过敏性疾病。 3.伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病:又称IgM增高综合征，主要免疫异常为：①B细胞应答能力正常，仅产生IgM类抗体；②血清IgM↑（>11g／L），其他类型Ig减少或缺失；③SmIgM+和SmIgD+B细胞总数正常，但SmIgG+和SmIgA+B细胞缺乏；④常伴有中性粒细胞减少。⑤易发生细菌感染。 4.选择性IgG亚类缺陷：IgG1-4亚型缺陷，IgG总量正常，某亚类缺陷而减少。 二、原发性T细胞免疫缺陷病 原发性T细胞IDD是由于T细胞的遗传性缺陷，涉及T细胞前体和T细胞的发生、发育、分化和功能障碍。最常见的DiGeorge综合征（先天胸腺发育不良）。 据病情程度和症状，可分为：①单纯的T细胞缺陷；②伴有其他缺陷；③严重联合ID；④其他。 1.先天性胸腺发育不良综合征：即DiGeorge综合征，主要为T细胞IDD，同时伴有甲状旁腺功能低下的一组综合征。为典型的T细胞IDD。

免疫缺陷的类型

免疫缺陷的类型 临床执业医师考试将近，医学教育网收集整理了相关资料，祝广大考生顺利通过考试。 一、皮肤黏膜的完整性受损 创伤、烧伤、各种导管放置、心瓣膜置换术等皆可引起局部防御屏障损害，导致其邻近部位寄殖病原微生物（如寄殖于皮肤的葡萄球菌属）或医院内耐药菌（如铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、肠杆菌属、肠球菌属和不动杆菌属等）入侵形成感染。 二、吞噬作用受损 由中性粒细胞缺乏或减少及吞噬细胞功能障碍（包括趋化性障碍、吞噬作用减弱和杀菌活性低）所致。中性粒细胞减少症见于再生障碍性贫血、血液系统恶性疾病和肿瘤化疗后等；中性粒细胞功能不良见于蛋白缺乏所致的营养不良、系统性红斑狼疮、糖尿病、肝硬化和接受皮质激素治疗者。吞噬作用受损患者易发生条件致病菌如铜绿假单胞菌、大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、金葡菌、表皮葡萄球菌和有荚膜的细菌以及念珠菌、曲霉属等真菌的感染。 三、细胞免疫缺陷 原发性细胞免疫缺陷者常在成年之前死于条件致病菌感染。临床所见多为继发性，如淋巴瘤患者、肿瘤患者接受放疗或化疗者、器官移植及应用免疫抑制剂者等，亦包括结核病、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）等患者。细胞免疫缺陷者易发生细胞内细菌、真菌、病毒和原虫等感染。 （一）、细菌 李斯特菌属、布鲁菌属、军团菌属、结核分枝杆菌、鸟型分枝杆菌、麻风杆菌和星形奴卡菌等。 （二）、真菌 念珠菌属最常见；近年来曲霉感染也在增加，以烟曲霉为主；隐球菌属也是淋巴瘤、AIDS 等患者的重要致病菌。 （三）、病毒 单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒和乙型、丙型肝炎病毒等。 （四）寄生虫 肺孢菌（近据报道肺孢菌应属于真菌）病在AIDS 患者中有较高的发病率和病死率，也可发生于器官移植或急性淋巴细胞白血病接受大剂量激素维持治疗者。弓形体长期以来被认为是免疫缺陷者感染的常见病原体，亦可发生于AIDS 患者。粪类圆线虫播散型自身感染可并发于恶性肿瘤、麻风、结核等疾病或接受免疫抑制药物者。此外，尚有表现为腹泻的隐孢子虫病，以及贾第虫、溶组织阿米巴原虫等原虫感染，皆可见于AIDS 患者。

免疫缺陷综合症该如何治疗

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢免疫缺陷综合症该如何治疗 导语：很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所 很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所以患者发现了患病要多注意，尤其免疫缺陷综合症的人，那么免疫缺陷综合症该如何治疗呢？那么下面我就为大家来介绍一下吧。 (1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型： ①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病; ②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常. 由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发. (2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏.可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状，有些可有反复鼻窦 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏

免疫缺陷性疾病及其免疫检验

免疫缺陷性疾病及其免疫检验 第一节免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 1.原发性免疫缺陷病（PIDD） 由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性免疫缺陷病。按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷（B细胞）、细胞免疫缺陷（T细胞）、联合免疫缺陷（T、B细胞）、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。 2.继发性或获得性免疫缺陷病（SIDD或AlDD） 由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。 二、免疫缺陷病的特点 1.反复感染 2.肿瘤 3.自身免疫病 4.遗传倾向 5.临床表现和病理损伤复杂多样 第二节原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病（PIDD）又称先天性免疫缺陷病（CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 一、原发性B细胞缺陷 原发性B细胞缺陷是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病.该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征，外周血B细胞可减少或缺陷,T细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。 常见原发性B细胞缺陷病如下： （一）X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA） （二）X性连锁高IgM综合征（XLHM） （三）选择性IgA缺陷 二、原发性T细胞缺陷 （一）先天性胸腺发育不全综合征 （二）TCR活化和功能缺陷 三、重症联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷（SCID）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。 第1页

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库7-2-10

获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库7-2- 10

问题： [单选]下述哪项不是艾滋病的主要转播途径（） A.性接触传 B.注射及输血和血制品传播 C.母婴传播 D.器官移植传播 E.消化道传播

问题： [单选]HIV感染的主要临床发展经过分为（） A.潜伏期，前驱期，艾滋病早期，和艾滋病晚期 B.急性感染期，亚急性感染期，慢性感受染期和继发机会性感受染期 C.急性感染期，无症状期，持续性全身性淋巴结肿大综合征期、艾滋病期 D.无症状感期，症状明显期，症状好转期和恢复期 E.急性感染期慢性感受染期，艾滋病晚期和后遗症期

问题： [单选]对HIV感染患者，可根据其外周血CD4+T淋巴细胞计数和总淋巴数的多少分为三级，第三级的诊断标准是（） A.CD4+淋巴细胞＞0.5×109L，总淋巴细胞数＞2.5×109L B.CD4+淋巴细胞数＞0.5×109L，总数＞2.0×109L C.CD4+T淋巴细胞数＞（0.2～0.49）×109L，总淋巴细胞数＞1.0～1.9×109L D.CD4+T淋巴细胞数＜0.2×109L，总淋巴细胞数〈1.0×109L E.CD4+淋巴细胞＜0.1×109L总淋巴细胞数＜1.5×109L (森林舞会 https://https://www.docsj.com/doc/da14163832.html,)

问题： [单选]有关HIV感染的正确概念是（） A.HIV只感染CD4+T淋巴细胞 B.HIV侵入人体后不能刺激机体产生抗体 C.要是血清抗HIV阳性病人就无传染性 D.在血清中有抗体和病毒同时存在的情况下，此血清仍有传染性 E.抗HIV阳性的血液经过56℃，30分钟处理后，仍然有传染性

原发性免疫缺陷病,种类多多!

原发性免疫缺陷病，种类多多！ *导读：原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。…… (一)抗体缺陷病 是B细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。 特异性免疫 1.B细胞缺陷 50%～75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM 或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷 2.T细胞缺陷 5%～10% 先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷 3.B和T细胞缺陷 10%～25% 严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症 非特异性免疫 1.吞噬细胞缺陷 1%～2% 慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6- 磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷

2.补体缺陷 1% 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D 或H或1因子缺乏、补体受体缺陷 (二)T细胞缺陷病 因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。 (三)T和B细胞联合免疫缺陷病 因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。 (四)吞噬细胞缺陷病 因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。 (五)补体系统缺陷病 补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。

免疫缺陷病的分类与表现

免疫缺陷病的分类与表现 全球医院网2008-11-10我要评论我要订阅 免疫缺陷病的分类方法很多，根据其发生原因和时间可分为原发性和继发性两类。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如选择性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征。 常见原发性B细胞缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征 1.性联丙种球蛋白缺乏症(Bruton型) 6～10月男性联隐性反复细菌感染，血清Ig极低，淋巴组织发育不良 2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症婴儿期男，女？同上，但较轻，预后较好，18～30个月可恢复，偶可猝死 3.性联低丙球血症伴IgM正常或过高婴幼儿期男性联隐性化脓菌易感，肝脾及淋巴结肿大；IgG，IgA低；IgM正常或高 4.选择性IgA缺乏症任何时期男，女常染色体。 隐性遗传发病率高，症状轻，呼吸道，肠道感染，血清和分泌型IgA低 5.选择性IgM缺乏症婴儿期男，女家族性全身感染，IgM低；IgG和IgA正常，脾大，淋巴系肿瘤，预后差 6.选择性IgG亚类缺乏症任何时期男，女家族性 IgG总量正常，IgG1，2，3缺乏，反复细菌感染，抗体应答性差 7.获得性丙种球蛋白缺乏症 5岁～成人男，女可有家族性化浓菌感染，常3种Ig降低 8.遗传性转钴蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症幼期儿男，女常染色体。 隐性遗传巨细胞性贫血，细胞易感染，各类Ig均低，VB2治疗有效 9.Ig含量正常性抗体缺陷症婴幼儿期男，女可有家族性细菌感染，Ig正常，但对抗 原刺激缺乏抗体应答。 （二）原发性T细胞缺陷病 由于T细胞对抗体产生有调节作用，因此T细胞缺陷也可影响体液免疫效应。T细胞缺陷共同的临床表现是对病毒和真菌易感，易发生GVHR；淋巴组织发育不良，淋巴细胞缺乏，易合并自身免疫病和恶性肿瘤。几种常见的原发性T细胞免疫缺乏病的特征。 几种原发性T细胞免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征 1.先天性胸腺发育不全(DiGeorge型) 新生儿男，女－特殊面容，手足抽搐，血钙↓，易感染病毒和真菌，T细胞成熟缺陷，外周血中极少T细胞 2.先天性核苷磷酸化酶缺乏症婴儿期男，女常染色体。 隐性遗传对细菌，病毒和真菌均易感，迟发型反应(-)，T细胞少，血和尿中尿酸含量低 3.慢性皮肤粘膜念珠菌病任时期何男，女－轻型不全性缺陷，慢性皮肤和粘膜念珠菌感染，易伴发内分泌障碍。 （三）原发性联合免疫缺陷病 原发性T细胞和B细胞联合免疫缺陷病所占的比例较大，约为10％～25％，以重症联合免疫缺陷病(SCID)的预后最差。本组疾病的上些主要特征。 常见原发性联合免疫缺陷病及其主要特征 疾病发病年龄性别遗传方式临床和免疫学特征 1.重症联合免疫缺陷病①Swiss型 0～6月男，女常染色体。 隐性遗传对病原微生物易感，淋巴细胞发育不良，Ig降低②Gitlin型 <；6月男>；女性联隐性与上相似，但稍轻③腺苷脱氨酶缺乏婴幼儿男，女常染色体。 隐性遗传易感染，骨改变，血细胞内酶下降，淋巴细胞受损④网状组织发育不全新生儿男，女个别家族性易感染，胸腺和骨髓发育不良，淋巴细胞和中性粒细胞下降 2.其他联合免疫缺陷病①Nezelof综合征婴幼儿常染色体。 隐性遗传反复感染，胸腺和淋巴组织发育不良，淋巴细胞少②共济失调性毛细血管扩张症 <1岁男，女常染色体。 隐性遗传胸腺发育不良，小脑共济失调，毛细血管扩张，选择性IgA缺乏，性发育异常③Wiskott-Aldrich综合征 <1岁男性联隐性胸腺发育不良，感染，湿疹，血小板减少性紫癜，IgM降低④软骨毛发发育不全综合征婴儿期男，女常染色体。 隐性遗传四肢短小，毛发缺少，颈短粗，T细胞功能降低，血Ig均降低 （四）原发性吞噬细胞缺陷病 这组疾病主要指单核细胞和中性粒细胞的缺陷，包括其趋化作用、吞噬作用和杀伤作用各个方面。常见疾病及其特征。 常见原发性吞噬细胞缺陷病及其主要特征 病名受损细胞功能缺陷发生机制遗传方式其他特征 1.慢性肉芽肿中性粒细胞单核细胞杀菌力↓过(超)氧化酶产生障碍 X性联隐性患儿母亲有SLE样红斑 2.髓过氧化酶缺乏症中性粒细胞杀菌力↓同上常染色体。

免疫缺陷性疾病

第十八章免疫缺陷性疾病 原发性免疫缺陷概述 X-连锁无丙种球蛋白血症 湿疹血小板减少免疫缺陷综合征 选择性IgA缺乏 X-连锁联合免疫缺陷病 X-连锁高IgM血症 X-连锁淋巴增生性疾病 慢性肉芽肿病 继发性免疫缺陷病 第一节原发性免疫缺陷概述 免疫缺陷病（ID）是指因免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细

胞）和免疫活性分子（可溶性因子如白细胞介素、细胞因子、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。 免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（PID）；也可为出生后环境因素影响免疫系统，如感染、营养紊乱和某些疾病状态所致，当去除不利因素后，免疫功能可恢复正常，称为继发性免疫缺陷病（SID）；因其程度较轻，又称为免疫功能低下。由人类免疫缺陷病毒（HIV）感染所致者，称为获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 一、小儿免疫功能特点 免疫器官可分为中枢免疫器官和周围免疫器官。 胸腺和骨髓属于中枢免疫器官。 全部免疫细胞均来自骨髓多能造血干细胞。 免疫分子由免疫细胞合成分泌。

单核/巨噬细胞●新生儿单核细胞发育已完善，但因缺乏辅助因子，其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌、产生G-CSF、IL-8、IL-6、IFN-γ、IL-12和抗原提呈能力均较成人差 中性粒细胞●出生后外周血中性粒细胞数暂时升高，72小时后渐下降到4×109/L。维持一段低水平后，再度上升，逐渐达到成人水平 T淋巴细胞及细胞因子●外周血淋巴细胞计数可反映T细胞数量。 ●新生儿Th2细胞功能较Th1细胞占优势，有利于避免母子免疫排斥反应 ●新生儿由于缺乏抗原刺激，CTL功能不足，产生和TNF和GM-CSF仅为成人的50% ●自然杀伤（NK）细胞在成人外周血中占10%～15%，NK活性于生后1～5个月时达成人水平 ●新生儿抗体依赖性细胞毒性细胞（ADCC）功能仅为成人的50%，于1岁时达到成人水平 B淋巴细胞及免疫球蛋白●胎儿和新生儿有产生免疫球蛋白（Ig）M的B细胞，但无产生IgG和IgA的B细胞。分泌IgG的B细胞于2岁时，分泌IgA的B细胞于5岁时达成人水平 ●大量IgG通过胎盘发生在妊娠后期 脐血IgM水平增高，提示宫内感染 ●IgA发育最迟，至青春后期或成人期才达成人水平 补体和其●母体的补体不转输给胎儿，新生儿补体经典途径（CH50）