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第十八章 免疫缺陷病

第十八章 免疫缺陷病
第十八章 免疫缺陷病

第十八章免疫缺陷病

第一部分:学习习题

一、填空题

1.免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,其涉及______、________或________。

2.免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同,可分为_______、______、______、_________和_______。

3.获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。

4.AIDS的传染源是_______和________。

5.AIDS的主要传播方式是有三种:_______、________和_________。

6.引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。

7.AIDS的临床特点有______、________和_________。

多选题

[A型题]

1.选择性免疫球蛋白缺陷不包括:

A.选择性IgA缺陷

B.选择性IgM缺陷

C.选择性IgE缺陷

D.选择性IgG亚类缺陷

E.IgM升高的IgG和IgA缺陷

2.属于T细胞缺陷性疾病的是:

A.共济失调- 毛细血管扩张症

B.慢性肉芽肿病

C.DiGeoge综合症

D.性联低丙种球蛋白血症

E.白细胞粘附缺陷

3.DiGeoge综合征的病因是:

A.先天性补体缺陷

B.先天性白细胞缺陷

C.先天性吞噬细胞缺陷

D.先天性胸腺发育不良

E.先天性骨髓发育不良

4.与性联低丙球蛋白血症不符的是

只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染

E.又称Bruton低丙种球蛋白症

5.属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为:

A.Wiskott-Aldrich综合征

B.慢性肉芽肿病

C.先天性胸腺发育不良

D.共济失调-毛细血管扩张症

E.性联低丙种球蛋白血症

6.慢性肉芽肿病病因是:

A.原发性T细胞缺陷

B.原发性B细胞缺陷

C.原发性补体缺陷

D.原发性吞噬细胞缺陷

E.继发性T细胞缺陷

7.DiGeorge综合症是指:

A.先天胸腺发育不全 B.C3缺乏 C.C1INH缺乏

D.慢性肉牙肿 E.选择性IgA缺乏症

8.采用胚胎胸腺移植治疗有效的是:

A.性联低丙种球蛋白血症

B.DiGeorge综合征

C.选择性IgA缺乏症

D.Bruton病

E.慢性肉芽肿病

9.性联重症联合免疫缺陷病的发病机制是:

A.C3缺乏

B.CIINH缺乏

C.胸腺发育不全

D.IL-2受体 链基因突变

D.髓过氧化物酶缺乏

10. 遗传性血管神经性水肿的病因是:

A.MPO缺乏

B.CIINH缺乏

C.NADH/NADPH缺乏

D.MHC-I类分子缺如

E.MHC-II类分子缺如

[B型题]

A.HIV感染

B.CI INH缺乏

C.在胚胎发育中,第III、IV烟囊发育障碍

D.Bruton酪氨酸激酶基因缺陷

E.中性粒细胞缺乏NADH/NADPH氧化酶

1.慢性肉芽肿病

2.获得性免疫缺陷综合征

3.先天性胸腺发育不全

4.遗传性血管神经性水肿

[C型题]

A.胞内寄生微生物感染

B.免疫球蛋白显著缺乏

C.两者均有

D.两者均无

1.性联低丙种球蛋白血症

2.DiGeorge综合征

3.严重联合免疫缺陷症

4.遗传性血管神经性水肿

A.与T细胞缺陷有关

B.与B细胞缺陷有关

C.两者都有关

D.两者都无关

5.DiGeorge综合征

6.严重联合免疫缺陷病

7.Bruton病

8.慢性肉芽肿病

A.化脓性细菌感染

B.病毒、真菌、胞内菌感染

C.两者均有

D.两者均无

9.体液免疫缺陷易发生

10.细胞免疫缺陷易发生

[X型题]

1.免疫缺陷症的一般特性包括:

A.易发恶性肿瘤

B.补体水平增高

C.伴发自身免疫性疾病

D.出现反复、持续、严重的感染

E.长累及多系统多脏器,并出现相应的功能障碍

2.ADIS:

A.为获得性免疫缺陷综合征

B.易发机会感染

C.常伴发Kaposi、S肉瘤

D.HIV主要侵犯CD4+T细胞 E.疫苗预防有效

3.ADIS的传播方式包括:

A.皮肤接触传播

B.血源性传播

C.消化道传播

D.性接触传播

E.母婴垂直传播

4.下列哪些细胞可作为HIV的主要“庇护所”

A.T淋巴细胞

B.树突状细胞

C.B淋巴细胞

D.巨噬细胞

E.NK细胞

5.引起继发性免疫缺陷的因素有:

A.营养不良

B.免疫抑制治疗

C.肿瘤

D.感染

E.脾切除

名词解释

1.免疫缺陷病

2.原发性免疫缺陷病

3.继发性免疫缺陷病

问答题

1.试述免疫缺陷病的类型及其共同特点。

2、简述AIDS的特征性免疫学异常和及其机制?

第二部分: 参考答案

一、填空题

1.免疫细胞免疫分子信号转导的缺陷

2.体液免疫缺陷细胞免疫缺陷联合免疫缺陷吞噬细胞缺陷补体缺陷

3.人免疫缺陷病毒

4.HIV的无症状携带者 AIDS患者

5.性转播途径血液转播途径垂直传播途径

6.营养不良、感染、药物、肿瘤

7.机会感染恶性肿瘤神经系统症状

二、多选题

[A型题]

1 C,

2 C,

3 D,

4 C,

5 B,

6 D,

7 A,

8 B,

9 D,10 B

[B型题]

1 E,

2 A,

3 C,

4 B

[C型题]

1 B,

2 A,

3 C,

4 D,

5 A,

6 C,

7 B,

8 D,

9 A,10 B

[X型题]

1 ACDE,

2 ACDE,

3 BDE,

4 ABD,

5 ABCDE

三、名词解释

1、免疫缺陷病:免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。

2、原发性免疫缺陷病:指由遗传性或先天性原因导致的免疫缺陷病。

3、继发性免疫缺陷病:指由后天性原因导致的免疫缺陷病,其原因复杂,包括感染、药物、手术、创伤、放疗、营养不良、肿瘤等,而且继发性免疫缺陷远较原发性常见。

四、问答题

1、试述免疫缺陷病的类型及其共同特征?

答案:根据免疫缺陷发生的原因可分为原发性和继发性免疫缺陷病。

根据免疫系统中累及的成分不同,可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。

共同特点是(1)对各种感染的易感性增高,并容易发生机会性感染;感染性质与免疫缺陷的成分有关,如细胞免疫缺陷易发生病毒、真菌和胞内寄生菌的感染,而体液免疫缺陷和非特异性免疫成分缺陷时,易发生化脓性细菌感染。(2)恶性肿瘤的发生率增高,尤其是T细胞缺陷时;主要是淋巴系统的恶性肿瘤。(3)容易发生自身免疫病

2、简述AIDS的特征性免疫学异常和及其机制

答案:由于CD4分子是HIV受体,AIDS特征性免疫学异常是CD4+细胞数量减少和功能下降,CD4+细胞包括CD4+T细胞、巨噬细胞和树突状细胞。其发生机制详见内容提要p?。

AIDS患者B细胞也有异常,HIV可多克隆激活B细胞,而且AIDS患者往往合并EBV感染,也可多克隆激活B细胞,使血清中Ig含量和自身抗体水平增高。由于CD4+T细胞减少,并且抗原提呈细胞的功能减低,所以患者针对抗原的特异性抗体应答能力低下。

人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现

人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现 ——2008年诺贝尔生理学或医学奖的思考 谢亚南(3100000304) 摘要 2008年诺贝尔生理学或医学奖授给了弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼等3人,其中弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼的获奖原因是发现人类免疫缺陷病毒(HIV)。本文介绍了他们的获奖成果及其意义,并重点介绍了笔者对该项成果的思考。 关键词 诺贝尔生理学或医学奖 人类免疫缺陷病毒 艾滋病防治 人类免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus, HIV)是一种感染人类免疫系统细胞的慢病毒,属反转录病毒的一种。普遍认为,人类免疫缺陷病毒的感染导致艾滋病,艾滋病是后天性细胞免疫功能出现缺陷而导致严重随机感染及/或继发肿瘤并致命的一种疾病。艾滋病自1981年在美国被识别并发展为全球大流行至2003年底,已累计导致两千余万人死亡,死亡率几乎达到100%,2008年感染人数已达3340万人。人类免疫缺陷病毒的发现对艾滋病传播的防控以及治疗有着重大的意义。弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西和吕克·蒙塔尼因为人类免疫缺陷病毒的发现获得了2008年诺贝尔生理学或医学奖。 1人类免疫缺陷病毒的发现 1981年,美国加利福尼亚州和纽约市先后报道了一种新的医学综合症[1],这种新的医学综合症也就是我们现在所说的艾滋病。但其早期的病人都是男同性恋者,因此艾滋病曾一度被认为仅仅是一种性传播疾病,并被称作“同性恋病(gay disease)”,没有得到当时里根保守政府的足够重视[2]。 后来发现血友病人通过输血竟也能够感染这种疾病,立刻引起了科学界的极大重视。美国疾病控制与预防中心(CDC)立即成立了一个特别工作组对该疾病进行调查与研究,确定了这是一种新的疾病,并根据其特征首先将其命名为获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immunodeficiency Syndrome),简称为艾滋病(AIDS)。 这种疾病传播很快,在美国首次被发现后很快在欧洲也有发现。很多科学家都开始研究这种疾病的病因。1983年,法国巴斯德研究所肿瘤疾病研究室主任蒙塔尼

第二十六章免疫缺陷病及检测

第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求:掌握免疫缺陷病的概念及发病机制,熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断,熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1.免疫缺陷病的概念及发病机理:免疫缺陷的发生阶段及原因。 2.免疫缺陷病的分类和临床表现:原发性免疫缺陷病(B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷)、继发性免疫缺陷病(AIDS)。 3.免疫缺陷病的检测方法:血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查,补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题: (一)单项选择题(A型题) 1.淋巴细胞系先天发育障碍不可导致:() A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2.慢性肉芽肿属于:() A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3.原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是:() A.慢性肉芽肿 B.Diegorge综合症 C.Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D.共济失调性毛细血管扩张症 E.AIDS 4.原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是:() A.慢性肉芽肿 B.Diegorge综合症 C.AIDS

D.Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E.共济失调性毛细血管扩张症 5.Bruton综合症患者骨髓中缺乏:() A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6.Diegorge综合症属于:() A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7.原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病:()A.T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8.怀疑为先天性胸腺发育不全的患者,需作下列哪项检查:() A.EAC花环试验 B.PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 E. 淋巴细胞转化实验 9.评价机体B细胞功能,需作下列哪项检查:() A.E花环试验 B.淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 E.OT试验 10.最常见的选择性B细胞缺陷症为:() A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11.男性某患儿,1岁,反复感染4个月,E花环试验Et值70%,可初步排除:() A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症

人类免疫缺陷病毒检验

人类免疫缺陷病毒检验 发表时间:2009-08-03T11:16:23.700Z 来源:《中外健康文摘》2009年第19期供稿作者:陈虹 (黑河市人民医院黑龙江黑河 164300) [导读] 人类免疫缺陷病毒检验 人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency vi-rus,HIY)又称艾滋病毒,是获得性免疫缺陷综合征即艾滋病(acpuired immunodeficiency syndrome,AIDS)的病原体,属逆转录病毒科(retroviridae)的慢病毒(lentivinrs)亚科,形态为典型的D病毒,主要通过性传播途径、血液传播途径和母婴传播途径传播。HIV有HIV-1和HIV-2两种类型,目前在世界广泛流行的是HIV-1型。HIV基因有高度的变异性,目前在全球流行的HIV-1毒株已出现3个组,即M组、O组和N组,其中M组又分为A到J十个基因型。HIV-2是逆转录病毒中的另 一个病毒,也可引起人患上艾滋病,但症状多较HIV-1引起的为轻,HIV-2主要在西非国家流行,其与HIV-1在血清学上有一定的交叉反应。 艾滋病是以机会感染及局部肿瘤为特点的致死性传染病。截止2000年底,我国累计报告HIV/AIDS22517例(AIDS880例),死亡496例,估计实际感染人数远超过已发现的感染者人数,加强艾滋病的预防与控制是我国以及全世界面临的一个紧迫的问题。 1 样本采集 1.1血清(浆)样本 1.1.1抗原、抗体检测静脉采血,血液样品应在l2h内做到:①送到初筛实验室;②分离出血清;③装入一干净试管内,盖上试管盖; ④按标准编号贴上标签。 分离出的血清应立即进行筛查实验。若因故不能立即检测,应将血清放置-20℃低温保存;无条件时亦可放置4℃,但不得超过3d。检测后的血清应于-20℃或更低温保存,以用于确认实验。 1.1.2核酸检测使用EDTA抗凝血浆标本,抗凝后6h内分离血浆;如使用血清标本,则需在2h内分离血清,标本的保存应在-70℃下,并避免反复冻融。 1.2全血标本 全血标本主要用于提取基因组核酸和病毒核酸,静脉取血后可于4℃下短期保存,如用于提取病毒RNA,则应在取血后尽快提取。 1.3淋巴细胞 淋巴细胞主要用于提取核酸,可从抗凝全血制备,主要有两种方法:一是使用淋巴细胞分离液分离制备;二是使用红细胞裂解液,裂解全血中的红细胞,经生理盐水数次洗涤,即可得到淋巴细胞。淋巴细胞如暂不提取核酸,可保存于-70℃下。 1.4样品采集的注意事项 1.4.1用于ELISA法检测的血浆或血清样本勿用叠氮化钠防腐。 1.4.2本应无微生物污染,避免溶血。 1.4.3核酸检测用的血液标本严禁使用肝素抗凝,因其对PCR扩增有抑制,且无法在核酸提取过程中去除。 2 检验方法 HIV感染最直接的检查方法是从受检者的血液中分离培养HIV或检测HIV特异性抗原、HiV核酸。但HIV分离培养操作繁琐,费用较高,技术难度大,实验场地要求严格(P3实验室);HIV抗原检测的敏感性不如抗体检测;核酸检测需要较高的实验操作水平和实验室条件。因而,目前最常用的HIV检测技术是抗体检测。 HIV感染后的检测存在“窗口期”,“窗口期”是指从HIV感染后到用现有方法能检出HIV抗原、抗体和核酸前的一段时间。个体差异、检测方法的种类和试剂的敏感性是影响“窗口期”长短的主要因素。每种检测都要等到“窗口期”之后再进行,否则会得到假阴性结果。 2.1 HIV分离培养 用脐血或已建立的T淋巴细胞,经PHA刺激后培养,3~5d后接种标本,每周加强PHA刺激。如有病毒生长可观察到细胞病变,用电镜观察病毒颗粒,也可用ELISA或免疫荧光法检查病毒抗原,或测定细胞培养上清液中逆转录酶的活性来判断标本中是否存在感染性HIV。病毒分离培养检测HIV的“窗口期”约为7d左右,对于HIV感染的早期诊断有重要意义。 2.2 HIV抗原检测 P24抗原是人体感染HIV后最早出现于血液中的病毒成分,通常在感染后2周即开始出现,因此,P24抗原检测可以在感染者血清抗体阳转前即作出早期报告,大约可以使“窗口期”缩短一周。P24抗原检测在新生儿感染的早期诊断和AIDS病程进展的监测上有重要作用。但应该注意到,P24抗原作为HIV-1的感染指标的作用是有限的,因为在HIV感染者血液中检测到P24抗原的比例不高,因而,P24抗原检测目前只是HIV辅助诊断手段。 2.3 HIV抗体检测 HIV抗体检测是卫生部认可的HIV感染诊断方法,由于HIV检测中任何漏诊、误诊都可能导致极为严重的后果和法律纠纷,为了防止检测工作可能出现的问题,卫生部专门制定了《全国艾滋病检测工作规范》,对开展HIV抗体检测的单位、人员、场地和检测试剂等制定了严格的标准。 HIV抗体检测分为初筛试验和确认试验两个阶段,初筛试验阳性的血清一定要进行确认试验,确认试验为阳性的才能肯定为被HIV感染。HIV初筛试验要求敏感性接近100%,不能出现假阴性,对特异性要求不太严格。初筛试验由取得资格的HIV抗体初筛实验室或确认实验室进行,初筛呈阳性反应的标本不得向受检者公布其结果。

第十八章 免疫缺陷病

第十八章免疫缺陷病 第一部分:学习习题 一、填空题 1.免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,其涉及______、________或________。 2.免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同,可分为_______、______、______、_________和_______。 3.获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4.AIDS的传染源是_______和________。 5.AIDS的主要传播方式是有三种:_______、________和_________。 6.引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7.AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1.选择性免疫球蛋白缺陷不包括: A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2.属于T细胞缺陷性疾病的是: A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷

3.DiGeoge综合征的病因是: A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4.与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5.属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为: A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6.慢性肉芽肿病病因是: A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7.DiGeorge综合症是指: A.先天胸腺发育不全 B.C3缺乏 C.C1INH缺乏 D.慢性肉牙肿 E.选择性IgA缺乏症 8.采用胚胎胸腺移植治疗有效的是: A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病

第16章免疫缺陷病

第十六章免疫缺陷病一、选择题 【A型题】 1.按发病原因免疫缺陷病可分为: A.补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病 B.抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病 C.原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病 D.T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病 E.T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病 2.为了解机体的细胞免疫状态,用于评价T淋巴细胞功能的试验是:A.E花环试验 B.淋巴细胞转化试验 C.血清免疫球蛋白检测 D.膜表面Ig测定 E.溶血空斑试验 3.原发性免疫缺陷病中最常见的是: A.联合免疫缺陷 B.吞噬细胞缺陷 C.B淋巴细胞缺陷 D.T淋巴细胞缺陷 E.补体缺陷 4.一婴儿接种BCG后,出现致病性、弥散性感染,这种接种反应可能是由于: A.B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应 C.补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷 E.联合免疫缺陷 5.关于选择性IgA缺陷的叙述,下列哪项是错误的? A.为最常见的原发性免疫缺陷病 B.血清IgA降低 C.大多数病人可无临床症状 D.注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好 6.HIV的受体是 A.CD28分子 B.CD3分子 C.CD4分子 D.CD19分子 E.CD8分子 7.临床反复发生化脓性细菌感染的6—9月龄患儿很可能患有或发生 A.选择性IgA缺陷 B.性联无丙种球蛋白血症

C.补体调节分子缺陷 D.吞噬细胞缺陷E.补体系统缺陷8.AIDS的主要传播途径包括 A.性接触、注射途径、消化道传播 B.性接触、呼吸道传播、注射途径 C.性接触、垂直传播、消化道传播 D.性接触、呼吸道传播、垂直传播 E.性接触、血液传播、垂直传播 【B型题】 A.基因治疗 B.骨髓移植 C.胸腺移植 D.注射丙种球蛋白 E.放射治疗 1.治疗腺苷脱氨酶缺陷 2.治疗SCID 【C型题】 A.体液免疫缺陷 B.细胞免疫缺陷 C.两者均有 D.两者均无 1.Bruton综合征 2.DiGeorge综合征 3.SCID A.化脓性细菌感染 B.病毒、真菌、胞内菌感染 C.两者均有 D.两者均无 4.体液免疫缺陷易发生 5.细胞免疫缺陷易发生 【X型题】 1.免疫缺陷症的一般特性包括 A.易发恶性肿瘤 B.补体水平增高 C.伴发自身免疫性疾病 D.出现反复、持续、严重的感染 E.长累及多系统多脏器,并出现相应的功能障碍 2.AIDS A.为获得性免疫缺陷综合征 B.易发机会感染 C.常伴发Kaposi肉瘤 D.HIV主要侵犯CD4+T细胞 E.疫苗预防有效 3.AIDS的传播方式包括

免疫缺陷病

免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型: ①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 (一)概念:由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷,或免疫功能失常或缺陷,引起的病理过程。 (二)特点:对各种感染的易感性增加,患者出现反复的严重的感染,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1)感染,反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现,严重者可死于不可控制的感染。(2)肿瘤,先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100~300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者,恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 (3)变态反应,由于免疫功能失调,免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 (4)自身免疫病,由于免疫功能障碍、失调,常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察,继发性免疫缺陷多发生在老年人,均为暂时性的,消除原始病因后,大多数能逐渐恢复。但严重者,如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症,有时可造成不可恢复的免疫缺陷。(一)原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降:鸡早期IBD (3)引起全身抵抗力下降:鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素,使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病,称先天性免疫缺陷病,或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关,多发病于婴幼儿期,严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多,常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂,亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

人类免疫缺陷病毒抗体

湖南省职业病防治院 作业指导书 标题:人类免疫缺陷病毒抗体(酶联免疫法) 修改记录

湖南省职业病防治院作业指导书文件编号: 标题:人类免疫缺陷病毒抗体(酶联免疫法)版号:第 1 版页码1/2 1、目的 用于临床人类免疫缺陷病毒感染的辅助诊断。 2、范围 适用于献血员筛查与临床病例。 3、职责 检测人员按照本规程进行检测操作。 4、原理 采用纯化基因工程人类免疫缺陷病毒“1”型和“2”型(HIV-1/HIV-2)抗原包被的微孔板和酶标记的HIV-1/HIV-2抗原及其他试剂组成,应用双抗原夹心法原理检测人血清或血浆中的HIV-1和HIV-2抗体。 5、样本要求 仅限于检测人体血清或血浆。 常规方法采集。 血清:采血后,室温放置1-2小时,待血液凝固,再于3000转/分钟离心15分钟。 血浆:采血后,样品与抗凝剂反复轻摇混匀,再3000转/分钟离心15分钟。 如果样品没有在8小时内测定,应将其保存于2℃-8℃。如果样品不能在7天内测定,应将血清或血浆与血细胞分离, -20℃保存,避免反复冻融。 6.分析系统 分析仪器:Thermo Mk3型酶标仪,检测波长450nm,参考波长630nm。 37℃恒温箱。 振荡器用于样品、试剂的混匀。 微量加样枪。 试剂准备: 试剂盒于冰箱保存,使用前应取出置37℃。 取试剂盒内洗涤液用蒸馏水作25倍稀释,置洗瓶中备用。 质控试剂:-20℃保存,溶解后随试剂一起冷藏,每天随样品一起检测并保存质控结果,每月一次质控小结,失控要有记录及纠正的结果。 7、分析步骤 样品编号:从6号开始编号。

设阴性对照3孔,Anti-HIV-1阳性对照1孔,Anti-HIV-2阳性对照1孔,分别加入阴、阳对照各50微升。 每个标本待测孔加入标本血清50微升,充分混匀,封板,置37℃孵育60分钟。 手工洗板:弃去孔内液体,用洗涤液注满各孔,静置30~60秒,甩干,重复6次后拍干。 每孔加酶标工作液50微升,充分混匀,封板,置37℃孵育30分钟。 手工洗板:弃去孔内液体,用洗涤液注满各孔,静置30~60秒,甩干,重复6次后拍干。 每孔加显色剂A液,显色剂B液各50微升,充分混匀,封板,置37℃孵育10分钟。 每孔加入终止液50微升,混匀。 选取相应的程序号,用酶标仪双波长比色。 8、计算 Cutoff值=阴性对照平均A值+。 9、参照区间 阴性对照A值应≤ Anti-HIV-1阳性对照A值应≥ Anti-HIV-2阳性对照A值应≥ 10.临床意义 样品A值≥临界值为HIV抗体阳性 样品A值<临界值为HIV抗体阴性 11.注意事项 从冷藏环境中取出试剂盒应置37℃平衡30分钟后方可使用,余者应按前述方法保存和使用。在平衡试剂的同时,待测样品需置室温平衡30分钟后再行测试。 使用前试剂应摇匀。 须确保样品加样量准确,如果加样量不准确,可能会导致错误的结果,建议使用微量移液器加所有组份;用滴瓶滴加时,应先弃去1~2滴,垂直匀速地滴加。避免在加样过程中,将液体接触到或溅到微孔边缘上。 封片不能重复使用。 结果判断须在反应终止后10分钟内完成。 不同批号的试剂不可混用。 本试剂盒应视为有传染物质,请按传染病实验室检查规程处理。 12.支持性文件 全国临床检验操作规程(第3版)

第二十一章免疫缺陷病

第二十一章 免 疫 缺 陷 病 免疫缺陷病(immunodeficiency disease , IDD)是免疫系统先天发育不 全或后天损害而使免疫细胞的发育、分化、增殖和代谢异常,并导致免疫功能障 碍所出现的临床综合征(图21-1)。 IDD按病因不同分为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD)和获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency disease, AIDD)两大类;根据主要累及的免疫系统成分不同,可分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 IDD的主要临床特点是: 1. 感染 患者对各种病原体的易感性增加,易发生反复感染且难以控制,往往是造成死亡的主要原因。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型,如体液免疫缺陷、吞噬细胞和补体缺陷导致的感染,主要由化脓性细菌如葡萄球菌、链球菌和肺炎双球菌等引起,临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎等等。细胞免疫缺陷导致的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起。 2. 肿瘤 PIDD患者尤其是T细胞免疫缺陷者,恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300倍,以白血病和淋巴系统肿瘤等居多。 3.自身免疫病 PIDD有高度伴发自身免疫病的倾向,正常人群自身免疫病的发病率约0.001%~0.01%,而免疫缺陷者可高达14%,以SLE、类风湿性关节炎和恶性贫血等多见。 4. 遗传倾向 多数PIDD有遗传倾向性,约1/3为常染色体遗传,1/5为性染色体隐性遗传。15岁以下PIDD患者多为男性。 第一节 原发性免疫缺陷病 PIDD又称为先天性免疫缺陷病(congenital immunodeficiency disease,

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库5-4-10

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库5-4- 10

问题: [单选]患者男性,42岁。感乏力、低热约3个月,咳嗽、有痰,体重下降。抗HIV阳性,查体发现颌下及腋下淋巴结肿大。青霉素、环丙沙星等治疗3周,症状无缓解。胸片显示间质性肺炎,进一步检查最需要做的是() A.查血清抗HIV B.查找痰肺孢子虫 C.结核菌素试验 D.血清衣原体抗体 E.插管吸痰做细菌培养并做药敏试验

问题: [单选]患者男性,40岁,2周来感乏力,全身不适及下肢皮肤病入院。有6年吸毒史。查体: T36.7℃,颌下及腋下淋巴结多个肿大,质软,无压痛,无粘连。下肢皮肤深蓝色浸润斑或结节,融合成大片,表面溃疡。HIV抗体阳性。必要的治疗为() A.长春新碱加阿霉素 B.AZT与戊烷咪联合治疗 C.磷甲酸钠 D.螺旋霉素 E.氟康唑

? https://www.docsj.com/doc/2b4100376.html, 问题: [单选]某医务人员被HIV污染针头刺伤皮肤,正确的处理方法是() A.2h内进行AZT治疗,疗程4~6周 B.4h内进行拉夫米定治疗,疗程4~6个月 C.12h内进行拉夫米定治疗,疗程4~6周 D.12h内进行AZT治疗,疗程4~6个月 E.2h内进行HAART治疗,疗程4~6个月

问题: [单选]患者女性,30岁。体检中发现抗HIV阳性,CD4+T淋巴细胞0.7×109/L,总淋巴细胞2.0×109/L,外周血HIV载量500copies/ml,患者无任何症状。目前治疗正确处理方法是() A.尚不需抗病毒治疗 B.目前应进行抗病毒治疗 C.目前应使用免疫调节剂 D.尚不需抗病毒治疗,应定期随访 E.使用长春新碱预防卡波济肉瘤

第八章 免疫缺陷

第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍,均称为免疫缺陷(immunodeficiency),涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease,IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因,免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷,是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍;继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷,是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷;前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷;后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中,属特异性免疫缺陷的有:由B细胞异常和/或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷,如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等;由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷,如牛的遗传性胸腺发育不全,犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等;由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷,如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有:屏障功能缺陷,如犬的纤毛无活动性综合征;吞噬功能缺陷,如犬的周期性粒细胞生成症,牛和犬的粒细胞病综合征,牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征;补体功能缺陷,包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关,继发或伴发于其他病态或疾病,其原发病态或疾病包括以下几个方面:①未能从母体获得被动免疫,见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物,一旦吸吮或吸收初乳不足,而发生新生畜低丙球蛋白血症; ②感染性疾病,许多微生物感染和某些寄生虫感染,可导致机体的免疫功能下降,而造成继发性免疫缺陷,常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭,此外,还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷,如动物的艾滋病病毒感染;③恶性肿瘤,大量临床和实验资料表明,恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果,免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因,而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷;④蛋白质合成不足或消耗过度,包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度,常导致体液免疫缺陷,常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等;⑤免疫抑制处置,见于超量接受射线辐射,抗淋巴细胞血清使用不当,超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械,1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类,将其分为17种:

免疫缺陷病与自身免疫病

第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常,导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是:①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染,而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者,恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ,以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向,其中1/3 为常染色体隐性遗传,1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病,多发生于婴幼儿。其中,体液免疫缺陷约占50% ,联合免疫缺陷约占20% ,细胞免疫缺陷约占18% ,吞噬细胞缺陷约占10% ,补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病

人类免疫缺陷病毒——HIV

综述 人类免疫缺陷病毒——HIV 学校:____福建农林大学__ 学院:____管理学院______ 专业:____旅游管理______ 学号:____3136317026____ 姓名:____卜碧婷________

摘要: 本文主要介绍了艾滋病以及其病程、常用药物、易感人群、传播途径、艾滋病预防途径等几个方面。 关键词艾滋病;预防;危害症状 一、什么是艾滋病 艾滋病,即获得性免疫缺陷综合症,英文名称是Acquired Immune Deficiency Syndrome,ADIS。人类因为感染人类免疫缺陷病毒(Human Immunode ficiency ,HIV)后,导致免疫缺陷,并发一系列机会性感染及肿瘤,严重者可导致死亡综合症。1983年,人类首次发现HIV。目前,艾滋病已经从一种致死性疾病变为一种可控的慢性病。 二、艾滋病的病程 我国将HIV感染分为急性期、无症状期和艾滋病期。 (一)急性期:通常发生在初次感染HIV后2-4周左右。临床主要表现为发热、咽痛、盗汗、恶心、呕吐、腹泻、皮疹、关节痛、淋巴结肿大及神经系统症状。多数患者临床症状轻微,持续1-3周后缓解。此期在血液中可检出HIV-RNA和P24抗原,而HIV抗体则在感染后数周才出现。 (二)无症状期 可从急性期进入此期,或无明显的急性期症状而直接进入此期。此期持续时间一般为6-8年。但也有快速进展和长期不进展者。此期的长短与感染病毒的数量、型别,感染途径,机体免疫状况等多种因素有关。 (三)艾滋病期 为感染HIV后的最终阶段。病人CD4+ T淋巴细胞计数明显下降,多 <200/mm3,HIV血浆病毒载量明显升高。此期主要临床表现为HIV相关症状、各种机会性感染及肿瘤。 HIV相关症状:主要表现为持续一个月以上的发热、盗汗、腹泻;体重减轻10%以上。部分病人表现为神经精神症状,如记忆力减退、精神淡漠、性格改变、头痛、癫痫及痴呆等。 另外还可出现持续性全身性淋巴结肿大,其特点为①.除腹股沟以外有两个或两个以上部位的淋巴结肿大;②.淋巴结直径≥1cm,无压痛,无粘连;③持续时间3个月以上需要注意的是仅仅出现症状,如发热、恶心等,不能以此判断自

第三十一章 免疫缺陷病及检验

第三十一章免疫缺陷病及检验 Chapter 31 Immunodeficiency Disease and Immunoassay 第一部分教学内容和要求 一、目的要求 ·掌握:免疫缺陷病的概念、分类、临床基本特征,各类免疫缺陷病的主要免疫学检测方法的选择;熟悉:原发性免疫缺陷病的代表性疾病,AIDS的发病机制及免疫学异常;了解:原发性免疫缺陷病的发病机制。 二、教学内容 1.免疫缺陷病的分类,免疫缺陷病的特征 2.原发性免疫缺陷病:原发性B细胞缺陷病,原发性T细胞缺陷病,原发性联合免疫缺陷病,原发性吞噬细胞缺陷病,原发性补体系统缺陷病。 3.继发性免疫缺陷病的常见原因,获得性免疫缺陷综合征。 4.免疫缺陷病检验:B细胞缺陷病的检测,T细胞缺陷病的检测,吞噬细胞缺陷病的检测,补体系统缺陷病的检测,基因诊断,获得性免疫缺陷综合征的检测。 第二部分测试题 一、选择题 (一)单项选择题(A型题) 1.以下何种免疫缺陷发生率最高 A.T细胞免疫缺陷B.B细胞免疫缺陷C.联合免疫缺陷 D.补体缺陷E.吞噬细胞缺陷 2.DiGeorge综合征是 A.先天性骨髓发育不良B.先天性胸腺发育不良C.性联低丙球蛋白血症 D.选择性IgA缺乏E.先天性补体缺陷 3.遗传性血管神经性水肿为何种缺陷 A.C1q B.C2 C.C3 D.C1抑制剂E.C4 4.血清中免疫球蛋白含量缺乏,一般应考虑何种病 A.轻链病B.重链病C.免疫缺陷病D.免疫增殖病E.自身免疫病5.评价B细胞功能的试验是 A.淋巴细胞转化B.血清中免疫球蛋白检测C.迟发型皮肤过敏试验 D.CD3检测E.移动抑制试验 6.哪种方法可检测细胞免疫缺陷患者的细胞免疫功能 A.溶血空斑形成试验B.免疫球蛋白检测C.淋巴细胞对PHA的应答 D.NBT还原试验E.速发性皮肤过敏试验 7.某人体检发现血清HIV抗体阳性,说明其患有 A.艾滋病B.HIV感染C.需做确诊试验 D.免疫缺陷E.需做CD4测定 8.下列关于选择性IgA缺乏症的叙述,哪项是错误的 A.是最常见的体液免疫缺陷病之一B.血清IgA和sIgA均减少 C.常伴有消化道和呼吸道感染D.少数伴有自身免疫病和超敏反应病 E.应用丙种球蛋白替代治疗有较好疗效 9.下列哪种病不属于原发性B细胞免疫缺陷 A.Bruton综合征B.选择性IgA缺乏症C.性联高IgM综合征 D.DiGeorge综合征 E.普通变异型免疫缺陷病 10.Bruton综合征患者反复持久的细菌感染常发生在 A.新生儿期B.出生半年内C.半岁-2岁D.学龄期E.青少年期11.HIV的确认试验为 A.ELISA测HIV抗体B.免疫印迹法测HIV抗体C.血凝试验测HIV抗体 D.胶体金免疫层析法测HIV抗体E.放射免疫法测HIV抗体 12.慢性肉芽肿是哪类疾病 A.T细胞免疫缺陷病B.B细胞免疫缺陷病C.联合免疫缺陷病 D.吞噬细胞缺陷病E.补体功能缺陷 13.检测白细胞内杀伤功能的方法是 A.四唑氮蓝还原试验B.溶血空斑试验C.淋巴细胞转化试验 D.趋化试验E.黏附抑制试验 14.下列哪一种原发性免疫缺陷病发生率最高 A.Digeorge B.选择性IgA缺乏症C.重症联合免疫缺陷

免疫缺陷性疾病及其免疫检测

第二十八章免疫缺陷性疾病及其免疫检测 本章考点: 1.概述 2.免疫缺陷病的分类和特点 3.原发性免疫缺陷病 4.继发性免疫缺陷病 5.获得性免疫缺陷综合征 6.免疫缺陷病的实验室检测 第一节概述 概念:由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷,由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病(IDD)。主要是出现免疫系统发育、分化增生、调节和代谢异常,导致机体免疫功能低下或缺陷。临床表现为:反复、严重、持续感染,继发自身免疫病和肿瘤。免疫缺陷病的分类和特点。 一、免疫缺陷病的分类 按病因分为两大类: (1)原发性免疫缺陷病(PIDD) (2)继发性免疫缺陷病(SIDD) 按损伤的免疫成分分为5类: (1)B细胞免疫缺陷(抗体)。 (2)T细胞免疫缺陷(细胞)。 (3)联合细胞免疫缺陷(B、T)。 (4)吞噬细胞免疫缺陷。 (5)补体免疫缺陷。 二、免疫缺陷病的特点 IDD的共同临床特点: 1.反复、严重、难治性感染 (1)体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者:以细菌感染,尤以化脓菌感染。 (2)细胞免疫缺陷患者:以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。 (3)病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能,如HIV感染致AIDS。 2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤。 3.临床症状、病理损伤多样。 PIDD与SIDD不同点: PIDD: (1)常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。 (2)常发生在小儿,发病年龄越小,病情越重。 (3)治疗效果差。 SIDD: (1)是后天因素,继发因素。 (2)可发生在各个年龄阶段的患者。

(3)可针对病因治疗,治疗效果好。 三、常见发病原因 1.遗传基因异常 (1)性染色体隐性遗传(XL)。 (2)常染色体隐性遗传(AR)。 2.中枢免疫器官发育障碍:可因遗传缺陷所致。 3.免疫细胞内在缺陷:多由先天酶缺陷引起,如ADA(腺苷脱氨酶)、PNP(嘌呤核苷磷酸化酶)、G-6-PD (葡萄糖6磷酸脱氢酶)的缺乏。 4.免疫细胞间调控机制异常:调控机制异常,如辅助不足或抑制过剩,均可导致免疫缺陷。 5.继发性免疫缺陷:常因感染、物理、化学等因素而引起。 第二节原发性免疫缺陷病 PIDD:由于遗传因素、先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍所致的疾病称为PIDD。 发生机制: 1.免疫系统遗传基因异常:常染色体显性遗传(AD),常染色体隐性遗传(AR),或X连锁隐性遗传(XL),引起抗体和淋巴细胞功能异常。 2.吞噬细胞、补体成分缺陷致非特异性免疫功能下降。 一、原发性B细胞免疫缺陷病 原发性B细胞免疫缺陷病:是由于B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传导的信号无法产生有效的应答所致的抗体形成障碍,主要为体内Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三种主要临床表现:①全部5类Ig缺陷; ②或某一Ig缺陷,或某些Ig的亚类缺陷(选择性Ig);③Ig正常,但对Ag刺激无免疫应答。如成人IgG 血清中 <6g/L为低丙种蛋白血症。患者外周血B细胞减少,<2g/L为无丙种蛋白血症。T细胞数目正常。 主要临床特征为反复细菌化脓菌感染。 常见疾病: 1.X-LA(α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症):先天性无丙种球蛋白血症,又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD。男婴>女婴。主要临床特征:外周血B细胞明显减少,淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig均减少或缺乏,易发生化脓性感染。 2.选择性IgA缺陷:最常见,①IgA减少,<50mg/L,sIgA含量减少。②细胞免疫功能正常。主要反复感染,常可伴自身免疫病。(SLE,类风湿性关节炎),过敏性疾病。 3.伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病:又称IgM增高综合征,主要免疫异常为:①B细胞应答能力正常,仅产生IgM类抗体;②血清IgM↑(>11g/L),其他类型Ig减少或缺失;③SmIgM+和SmIgD+B细胞总数正常,但SmIgG+和SmIgA+B细胞缺乏;④常伴有中性粒细胞减少。⑤易发生细菌感染。 4.选择性IgG亚类缺陷:IgG1-4亚型缺陷,IgG总量正常,某亚类缺陷而减少。 二、原发性T细胞免疫缺陷病 原发性T细胞IDD是由于T细胞的遗传性缺陷,涉及T细胞前体和T细胞的发生、发育、分化和功能障碍。最常见的DiGeorge综合征(先天胸腺发育不良)。 据病情程度和症状,可分为:①单纯的T细胞缺陷;②伴有其他缺陷;③严重联合ID;④其他。 1.先天性胸腺发育不良综合征:即DiGeorge综合征,主要为T细胞IDD,同时伴有甲状旁腺功能低下的一组综合征。为典型的T细胞IDD。

人类免疫缺陷病毒抗体检测

人类免疫缺陷病毒抗体检测(ELISA) 1. 原理 在微孔条上预包被纯化基因工程人类免疫缺陷病毒I型和II型(HIV-1/HIV-2)抗原(合成肽或基因重组蛋白),采用双抗原夹心法检测血清或血浆中人类免疫缺陷病毒抗体。样品加入包被抗原反应孔,在随后的温育过程中,若样品中含特异抗体,则该抗体与包被抗原形成抗原抗体复合物被吸附到固相,再加入酶标记的HIV-1/HIV-2抗原,最终形成抗原-抗体-酶标抗原复合物,洗涤除去未结合的游离酶,加入显色剂后显色。 2. 标本采集 2.1 采集前病人准备:受检者应空腹 2.2 标本种类:血清或血浆 2.3 标本要求:采集病人静脉血2ml(可用EDTA抗凝),室温放置不超过4小时,分离血清备用。 3. 标本储存:2-8°C保存不应超过48小时,-20°C不应超过3个月,-70°C 长期保存,应避免反复冻融。 4. 标本运输:密封,室温运输。 5. 标本拒收标准:污染、标本量不足、严重溶血或脂血标本不宜作此项检测。 6. 试剂 6.1 试剂名称:人类免疫缺陷病毒抗体诊断试剂盒 6.2 试剂生产厂家:北京万泰生物工程有限公司。 6.3 包装规格:96Test/Kit 6.4 试剂盒组成:包被反应板,HIV酶标记物,阳性对照血清,阴性对照血清,浓缩洗涤液,底物A,底物B,终止液,封口膜,密封袋。 6.5 试剂储存条件及有效期:2-8°C避光保存,有效期6个月。 7. 仪器设备 7.1 仪器名称:自动酶标仪 7.2 仪器厂家:Rayto 7.3 仪器型号:RT-6100 8. 操作步骤 8.1 平衡:将试剂盒各组分取出,平衡至室温(18-25°C),微孔板开封后,余者及时以自封袋封存。 8.2 配液:浓缩洗涤液配制前充分摇匀(如有晶体应充分溶解),浓缩洗涤液和蒸馏水或去离子水按1:19稀释后使用。 8.3 编号:将微孔条固定于支架,按序编号。 8.4 加样:用加样器在微孔反应条板孔中加入样品100l;空白孔不加任何液体;阴性对照孔和阳性对照孔,每孔分别加入阴阳对照各100l,标好位置。对照应在所有标本加完以后再加,以保证阈值准确性。 8.5 温育(一):充分混匀,加上封板膜,置37℃温育60分钟。 8.6 洗涤(一):用洗涤液充分洗涤5次,洗涤完扣干(每次应保持30-60秒的浸泡时间)。 8.7 加酶:分别在每孔中加入酶标记物100l,轻拍混匀。 8.8 温育(二):充分混匀,加上封板膜,置37℃温育30分钟。 8.9 洗涤(二):用洗涤液充分洗涤5次,洗涤完扣干(每次应保持30-60秒的浸泡时间)。 8.10 显色:每孔加入底物A、B各50l,轻拍混匀,置37℃暗处30分钟。

免疫缺陷性疾病及其免疫检验

免疫缺陷性疾病及其免疫检验 第一节免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 1.原发性免疫缺陷病(PIDD) 由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性免疫缺陷病。按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷(B细胞)、细胞免疫缺陷(T细胞)、联合免疫缺陷(T、B细胞)、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。 2.继发性或获得性免疫缺陷病(SIDD或AlDD) 由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。 二、免疫缺陷病的特点 1.反复感染 2.肿瘤 3.自身免疫病 4.遗传倾向 5.临床表现和病理损伤复杂多样 第二节原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病(PIDD)又称先天性免疫缺陷病(CIDD),是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 一、原发性B细胞缺陷 原发性B细胞缺陷是由于B细胞先天性发育不全,或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病.该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征,外周血B细胞可减少或缺陷,T细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。 常见原发性B细胞缺陷病如下: (一)X性连锁无丙种球蛋白血症(XLA) (二)X性连锁高IgM综合征(XLHM) (三)选择性IgA缺陷 二、原发性T细胞缺陷 (一)先天性胸腺发育不全综合征 (二)TCR活化和功能缺陷 三、重症联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷(SCID)是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病,机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。 第1页

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