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血管炎性周围神经病临床病理学研究_董荣芳

中国现代神经疾病杂志2014年6月第14卷第6期Chin J Contemp Neurol Neurosurg,June 2014,Vol.14,No.6

血管炎性周围神经病临床病理学研究

董荣芳钟延丰张英爽孙阿萍张铭朱聪骢王盛兰张燕郑丹枫

doi ：10.3969/j.issn.1672?6731.2014.06.011

作者单位：100191北京大学基础医学院病理学系暨北京大学第三医院病理科通讯作者：郑丹枫（Email ：zhengdf@https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html, ）

【摘要】目的总结不同类型血管炎性周围神经病临床和病理学特点，提出病理诊断要点以指导

临床诊断。方法

回顾分析11例血管炎性周围神经病患者之临床表现、实验室检查和神经肌肉组织活

检特点，观察神经、肌肉和皮肤组织病变。通过免疫组织化学染色检测神经微丝蛋白、髓鞘碱性蛋白、外周髓鞘蛋白22、S?100蛋白，以及人类白细胞抗原DR 、CD68、CD3、CD20表达变化，分别观察神经轴索、髓鞘、施万细胞病变和炎性细胞浸润情况；免疫荧光染色检测免疫球蛋白IgA 、IgM 、IgG 和补体C3在血管壁沉积情况；特殊染色检测肌肉病变程度。结果

血管病变以神经束周和外膜小血管CD3+T 细胞浸润为

主，呈活动性血管炎（3例）或非活动性血管炎（8例）改变，8例中4例呈血管纤维闭塞性改变严重、炎性细胞浸润较轻，4例以血管周围炎为主、血管壁本身病变不明显。神经病变以轴索变性为主（6例）或轴索变性伴髓鞘松解和脱失（5例），大直径有髓纤维明显减少，甚至呈终末期改变。肌肉组织活检呈神经源性萎缩。病理诊断为系统性血管炎性周围神经病8例［原发性系统性血管炎5例（抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg?Strauss 综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例）和继发性系统性血管炎3例（干燥综合征）］，以及非系统性血管炎性周围神经病3例。结论

血管炎性周围神经病的神经

改变以轴索病变为主，血管炎病理改变呈多样性，不能仅以活动性血管炎作为唯一的病理诊断标准。因此对于临床可疑血管炎性周围神经病患者应完善血液免疫学指标检查和神经组织活检，必要时联合肌肉组织活检以明确诊断。

【关键词】血管炎；周围神经系统疾病；腓肠神经；病理学；免疫组织化学

Clinicopathological study of vasculitic peripheral neuropathy

DONG Rong?fang,ZHONG Yan?feng,ZHANG Ying?shuang,SUN A?ping,ZHANG Ming,ZHU Cong?cong,

WANG Sheng?lan,ZHANG Yan,ZHENG Dan?feng

Department of Pathology,Peking University Health Science Center,Peking University Third Hospital,Beijing 100191,China

Corresponding author:ZHENG Dan ?feng (Email:zhengdf@https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html,)

【Abstract 】Objective To summarize the clinical features and neuropathological characteristics in patients with vasculitic peripheral neuropathy (VPN).Methods Clinical manifestations,laboratory examination and neuromuscular biopsy characteristics of 11patients with VPN were retrospectively analyzed.The lesion of nerve,muscle and skin was observed under optical and electron microscope.Immunohistochemical analyses were carried out to detect neurofilament (NF),myelin basic protein (MBP),peripheral myelin protein 22(PMP22)and S?100protein (S?100)and further observing the neuropathy of neuraxon,myelin sheath and Schwann cells,and to detect human leukocyte antigen DR (HLA?DR),CD68,CD3and CD20to observe inflammatory cell infiltration.Immunofluorescent staining was used to detect the deposition of IgA,IgM,IgG and addiment C3on vascular wall.The staining of periodic acid?Schiff (PAS),NADH ?tetrazolium reductase (NADH ?TR)and modified Gomori trichrome (MGT)were used to judge the myopathy.Results 1)Angiopathies were mainly manifested by small vessels of epineurium and perineurium,and infiltrated inflammatory cells were mainly CD3+T cells.Three patients had active vasculitis,and 8patients had non?active vasculitis.Among these 8patients,4patients mainly presented fibrous obliteration of blood vessel,with slight inflammatroy cell infiltration,and the other 4patients mainly showed perivascular inflammation.2)Neuropathy:6patients had axon degeneration,and 5patients had

·临床研究·

·518

血管炎性周围神经病（VPN）系指由于周围神经束周、外膜或束中神经滋养血管发生炎症反应，造成周围神经缺血性损害。血管炎性周围神经病可见于多种血管炎，临床表现多样，有时周围神经症状可能是原发疾病的唯一临床表现。目前对血管炎性周围神经病尚无统一分类，Burns等［1］根据临床特征将其分为三大类：（1）系统性血管炎性周围神经病（SVPN），除周围神经受累外，还不同程度地累及肺、肾、皮肤、胃肠道、心脏等脏器和血管，包括原发性系统性血管炎和继发于其他结缔组织病的继发性系统性血管炎两种类型。（2）非系统性血管炎性周围神经病（NSVPN），系仅限于周围神经损害的血管炎，而无多脏器损害表现。（3）其他类型神经微血管炎（nerve microvasculitis），可能为糖尿病、自身免疫性或遗传性疾病等原因造成［1］。血管炎性周围神经病的诊断需依据临床症状与体征，以及病理检查结果，但因其发病率较低、临床表现多样、缺乏特异性实验室标志物而易被忽视，因此仍需通过神经组织活检得以明确诊断［2］。在本研究中，我们报告

11例血管炎性周围神经病患者的诊断与治疗经过，并分析其临床表现和病理学特点，以为临床诊断提供帮助。

材料与方法

一、实验材料

1.纳入标准（1）因周围神经病变而送检的腓肠神经组织标本。（2）未接受过腰椎穿刺脑脊液检查患者。（3）无糖尿病和肿瘤病史患者。

2.取材部位患者于局部麻醉下经小腿外踝上方切取腓肠神经外侧皮神经组织标本1~2cm，例1

和例7同时行腓肠神经外侧皮神经、腓肠肌和皮肤组织联合活检；例11除接受腓肠神经外侧皮神经组织活检外，还同时行Whipple手术标本（胰头、远端胃、十二指肠）活检。选择在北京大学第三医院骨科行截肢手术的1例患者腓肠神经组织标本作为正常对照标本。

二、观察方法

1.标本制备切取部分神经组织标本，即刻以体积分数为4%中性甲醛溶液固定，石蜡包埋，分别行HE染色和免疫组织化学染色。其余神经组织标本（1~2mm）保存于质量分数为3%戊二醛溶液中，500nm半薄切片、甲苯胺蓝染色定位，制作超薄组织切片，JEM?100型透射电子显微镜（日本Hitachi公司）观察超微结构改变。

2.免疫组织化学染色和免疫荧光染色（1）免疫组织化学染色：采用EnVision二步法行神经纤维和炎性细胞标志物检测。分别标记神经微丝蛋白（NF，1∶50）、髓鞘碱性蛋白（MBP，1∶200）、外周髓鞘蛋白22（PMP22，1∶100）和S?100蛋白（S?100，1∶2500；北京中杉金桥生物技术有限公司），观察神经组织（神经轴索、髓鞘和施万细胞）病变程度。同时标记人类白细胞共同抗原DR（HLA?DR）、CD68、CD3和CD20，观察炎性细胞浸润程度。（2）免疫荧光染色：标记免疫球蛋白IgA（1∶100）、IgG（1∶100）、IgM（1∶100）和补体C3，荧光显微镜观察血管壁有无免疫球蛋白和补体沉积。上述两种检测方法均以Tris?HCl 缓冲盐溶液（TBS）替代Ⅰ抗作为阴性对照。（3）结果判断：根据免疫组织化学染色结果，以出现棕黄色颗粒为呈阳性反应，不同标志物在组织和（或）细胞着色部位有所不同，以阳性纤维/细胞比值为判断标

axon degeneration associated with demyelination.All of them demonstrated a reduction in myelinated fibers,mainly large diameter myelinated fibers,even on end?stage.3)Muscle biopsy showed neurogenic atrophy.4)Clinicopathologic diagnosis:among these11patients,8patients were diagnosed as systemic vasculitic peripheral neuropathy(SVPN),among whom5patients were diagnosed as primary systemic vasculitis[including1patient as Churg?Strauss syndrome(CSS),2patients as anti?neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)?associated vasculitis and2patients as immuno?mediated interstitial lung disease(ILD)], and3patients were diagnosed as secondary systemic vasculitis.The other3patients were diagnosed as nonsystemic vasculitic periphral neuropathy(NSVPN).Conclusions The pathological features of VPN showed that the axonal degeneration was more serious than the myelin lesions because axons were more vulnerable to ischemia than Schwann cells,perineurial cells and fibroblasts.The pathology of VPN are diverse,which are associated with the disease progression and treatment,and therefore the hemo?immunologic parameters,nerve and muscle biopsy should be checked when the VPN is suspected.

【Key words】Vasculitis;Peripheral nervous system diseases;Sural nerve;Pathology; Immunohistochemistry

准。采用双盲法，由两位病理科医师分别独立阅片。

3.特殊染色以还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶（NADH?TR）等酶学染色方法观察不同类型肌纤维损伤程度和分布范围；以高碘酸?雪夫（PAS）染色、改良Gomori三色（MGT）染色和油红O染色观察肌纤维内有无异常物质沉积。

结果

一、临床资料

2010年1月-2013年12月在我院神经内科住院治疗并因周围神经病变而行腓肠神经组织活检的血管炎性周围神经病患者共计11例，男性4例，女性7例；年龄17~73岁，平均为（43±20.98）岁；病程2个月至20余年，平均（11.67±12.20）年；实验室和肌电图检查结果参见表1。（1）原发疾病：根据临床表现和实验室检查，8例拟诊为系统性血管炎性周围神经病，分别为原发性系统性血管炎5例（抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎2例、Churg?Strauss 综合征1例、免疫相关性间质性肺疾病2例），以及继发性系统性血管炎3例（干燥综合征）；其余3例为非系统性血管炎性周围神经病。（2）首发症状：本组有6例以周围神经病变为首发症状，包括肢体感觉障碍（3例）、肌无力（2例）、感觉运动障碍联合发病（1例）；其余5例则以角膜溃疡（1例）、血小板计数减少（1例）、口干眼干（1例）、发热（1例）和胸闷胸痛（1例）为首发症状，均于全身多脏器损害后方出现神经系统症状。（3）临床症状与体征：

本组患者就

诊时均表现有肌无力症状，其中对称性无力9例、不对称性无力2例，同时伴全身无力（6例）、自觉肌肉疼痛或关节痛（5例）。除上述症状外，4例尚伴有其他症状如角膜溃疡、听力下降、发热、气短等。其中，例11因发作性胸闷、胸痛5个月，腹痛、便血4月余，以及进行性四肢麻木、无力6周伴烧灼样疼痛而行腓肠神经组织活检；影像学检查显示胆胰管下段节断性狭窄，性质待查（疑诊胰头癌）；施行胰头占位性病变切除术。

二、病理诊断

腓肠神经组织活检所见的病理改变，包括神经纤维损伤和血管病变（表2）。

1.血管病变本组11例患者腓肠神经外膜、束膜均存在血管病变，但程度不一，神经内膜相对完好。其中3例呈活动性血管炎表现，可见血管壁中度增厚、基底膜样物质沉积，偶见坏死；内膜纤维性增厚，血管壁和血管周可见大量炎性细胞浸润（图1a）；4例以血管性纤维闭塞性改变为主，管腔狭窄甚至闭塞，炎性细胞浸润程度轻微，呈非活动性血管炎改变，可能与组织活检时已接受治疗有关；4例以血管周围炎症性病变为主，血管壁病变不十分明显。本组有1例患者神经束周血管内皮细胞变性，但未达血管炎诊断标准。浸润的炎性细胞HLA?DR （图1b）、CD68（图1c）、CD3表达阳性，CD20表达阴性或偶见阳性，均以CD3+T细胞浸润为主（图1d），偶见中性粒细胞或嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光染色未见免疫球蛋白IgA、IgM、IgG和补体C3沉积，

表明血管炎性周围神经病的免疫应答是由T

细胞介导的。

2.周围神经改变本组11例患者腓肠

神经均表现为不同程度有髓纤维减少（图

2a），以大直径有髓纤维减少明显（图2b）。其

中4例有髓纤维明显萎缩减少、神经内膜胶

原纤维增生，呈终末期改变；10例残留纤维发

生轴索变性，髓鞘松解或缺失（图2c），轴索病

变轻微者有髓纤维轻度减少；施万细胞变性、

轻度增生，无“洋葱头”样结构（图2d）；偶见再

生薄髓纤维；神经束膜增厚，神经内膜小血管

无明显改变。神经纤维束内可见少量CD68

表达阳性的巨噬细胞，提示存在髓鞘破坏现

象；偶见CD3+T细胞浸润。

3.腓肠肌和皮肤组织改变本组例1、例

7和例8患者肌肉组织活检呈轻至中度萎缩，多数肌纤维呈角形、小束状分布（图3a），NADH?TR 染色以Ⅰ型纤维为主、Ⅱ型纤维减少，并可见同型纤维成组化（图3b），提示神经源性萎缩；血管壁明显增厚，血管周围少量炎性细胞浸润（图3a），虽然肌间质小血管发生病变，但可能因为肌间质血管数目丰富，未见明确的肌源性萎缩。本组有3例患者皮肤组织活检可见真皮血管周围炎性细胞浸润。改良Gomori三色染色、高碘酸?雪夫染色和油红O染色均未见异常物质沉积。

4.其他病理改变例11患者经腓肠神经组织活检诊断为终末期神经病变（图4a），表现为活动性纤维闭塞性血管炎。影像学检查所显示的十二指肠壶腹部占位性病变行Whipple手术后，病理检查显示，十二指肠壁、胰腺间质和部分胆总管壁大量嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润（图4b）。最终诊断：嗜酸性粒细胞性胃肠炎。

讨论

血管炎是一种自身免疫性疾病，基本病理改变为血管壁内皮细胞肿胀、血管壁变性坏死，以及血管壁及其周围炎性细胞浸润。由血管炎引起的周围神经病变称为血管炎性周围神经病，主要发病机制为神经滋养血管炎性闭塞导致周围神经缺血性损害［3］，神经系统病变既可孤立存在，也可作为全身病变的一部分，需经神经组织活检方可明确诊断。2005年，Said和Lacroix［4］发现原发性血管炎和

结缔组织病的周围神经病变可发生坏死性血管炎，

提出了“血管炎性周围神经病”这一临床病理综合征。Bruns等［1］将坏死性血管炎分为小动脉中较大血管炎性神经病，病变主要累及直径为75~200μm 的神经束膜和外膜血管，主要发生于系统性血管炎性神经病；以及微血管炎性神经病，病变主要累及直径<40μm的周围神经供血的微小动脉和静脉。除此之外，还有以自身抗体和炎性细胞进行分类的方法。

本文对11例各种原因并发周围神经病患者的临床诊断经过进行总结，经腓肠神经组织活检证实神经外膜、束膜和束间存在血管炎和血管周围炎；并结合文献从临床表现、病因诊断和病理特征等方面分析该病特点。本组病例的周围神经病变均与血管炎性病变有关，其中8例为系统性血管炎性周围神经病，原发疾病均与自身免疫反应相关；余3例为非系统性血管炎性周围神经病，无脏器病变，但存在腓肠神经血管炎症性改变。提示免疫因素在血管炎性周围神经病的发病过程中起重要作用。免疫组织化学染色CD3和CD20表达阳性，血管壁无免疫球蛋白和补体C3沉积，表明血管炎性周围神经病局部以T细胞免疫为主；其中，CD68表达阳性提示存在吞噬细胞反应，可能为施万细胞抗原提呈反应发生变化而转化为吞噬细胞。本组11例患者血管炎病理分型不同，表现为活动性血管炎、非活

图1光学显微镜观察所见1a神经外膜小血管呈活动性血管炎，可见血管壁增厚、小灶状坏死、内膜纤维性增厚，血管壁和血管周大量炎性细胞浸润HE染色×2001b神经束膜和束周血管内皮细胞HLA?DR表达阳性，神经束内散在表达阳性免疫组织化学染色（EnVision二步法）×1001c神经束内CD68散在表达阳性免疫组织化学染色（EnVision二步法）×400 1d神经外膜小血管管壁和管周CD3+T细胞浸润免疫组织化学染色（EnVision二步法）×200

Figure1Optical microscopy observations of sural nerve biopsy.Epineurium small vessel vasculitis was active.Vascular wall thickening,focal necrosis,fibrous thickening of intima and inflammatory cell infiltration of vascular wall and perivascular could be seen(Panel1a).HE staining×200HLA?DR was positive in the perieurium and vascular endothelial cells of the nerve bundles, and was scatteredly positive within nerve bundles(Panel1b).Immunohistochemical staining(EnVision)×100The CD68positive cells were scattered in the nerve bundles(Panel1c).Immunohistochemical staining(EnVision)×400The CD3+T cells infiltration in the small vascular of epineurium could be seen(Panel1d).Immunohistochemical staining(EnVision)×200

动性血管炎、坏死性血管炎后改变和血管周围炎等，此与取材时疾病进展程度和临床治疗直接相关。目前，血管炎病理分型尚未统一，有学者认为应分为活动性血管炎、非活动性血管炎和血管周围炎［3］。活动性血管炎与其他器官血管炎诊断标准相似，病理改变均为血管壁纤维素样坏死，血管壁和血管周围炎性细胞浸润，以中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞等常见；非活动性血管炎主要表现为纤维闭塞性血管炎，鲜见炎性细胞浸润；血管周围炎无血管壁坏死和炎性细胞浸润，可见血管周围炎性细胞浸润。本组病例以后两种病理表现为主，提示病理诊断过程中不能以活动性血管炎作为唯一诊断标准，应注意血管炎呈多节段、多灶性分布之特点［2］，即病变可能仅出现在某一段血管，因此神经组织活检未显示明确的血管炎病变时不能轻易否定血管炎性周围神经病之可能，对于疑似病例的神经组织标本应尽量进行连续切片。

血管炎性周围神经病之病理特点为有髓纤维减少，轴索损伤，残留纤维可见轴索变性、髓鞘松解或缺失；主要以轴索变性为主，继发髓鞘缺失，由于轴索较施万细胞、束膜细胞和纤维母细胞对缺血性损害的耐受性更差［5］。神经外膜或束膜血管呈活动性血管炎、非活动性血管炎和坏死性血管炎后改变，以及血管周围炎性细胞浸润，此为血管炎性周围神经病之特异性病理表现，本组有4例患者呈现终末期神经病变，均为纤维闭塞性血管炎，进一步证实缺血是神经损伤的直接原因。肌肉组织活检未见肌肉炎症性改变，本组例1、例7和例8患者未

图2光学显微镜观察所见免疫组织化学染色（EnVision二步法）2a神经微丝蛋白染色，有髓纤维减少×2002b髓鞘碱性蛋白染色，大直径有髓纤维减少×2002c外周髓鞘蛋白22染色，部分纤维髓鞘松解或缺失×4002d S?100蛋白染色，施万细胞变性、轻度增生×400

Figure2Optical microscopy observations of sural nerve biopsy.Immunohistochemical staining(EnVision)NF was stained,and the number of nerve fibers was decreased(Panel2a).×200MBP was stained,and the number of large diameter myelinated fibers was decreased(Panel2b).×200PMP22was stained,and some nerve fibers demyelination was seen(Panel2c).×400S?100 was stained,and degeneration and slight hyperplasia of Schwann cells were seen(Panel2d).×400

发现肌肉炎症性改变，仅表现为肌间质血管壁增厚，例8血管周围炎性细胞浸润。提示血管炎并不局限于周围神经。此外，上述3例患者均提示神经源性肌肉损害，符合骨骼肌失神经支配表现。肌肉组织活检可以发现血管炎性周围神经病之证据，尤其不明原因性肌源性萎缩，应仔细寻找有无血管壁炎性细胞浸润和小血管坏死等血管炎表现，仔细询问病史、行免疫学检查并联合腓肠神经组织活检。值得注意的是：本组例7患者腓肠神经组织活检病变程度与临床表现不符，推测可能是糖皮质激素和（或）免疫抑制剂对病理结果的影响。例11患者于

发作性胸闷、胸痛，腹痛、便血后出现进行性四肢麻木、无力，影像学检查显示胰腺占位性病变，高度可疑胰腺癌，但手术切除标本病理检查结果为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，主要累及胰腺和胆总管壁；腓肠神经组织活检呈终末期神经病变，纤维闭塞性血管炎。活检局部血管虽未见血管壁活动性病变，但可见纤维闭塞性血管炎表现，考虑为坏死性血管炎晚期，神经损害主要与血管病变有关。嗜酸性粒细胞性胃肠炎临床少见，迄今报道的病例不足300例，病

图4光学显微镜观察所见HE 染色×4004a 腓肠神经组织活检呈终末期神经病变4b 十二指肠壶腹部Whipple 手术后，十二指肠壁、胰腺间质可见大量嗜酸性粒细胞浸润，纤维结缔组织增生

Figure 4O ptical microscopy findings.HE staining ×400Sural nerve biopsy showed end?stage neuropathy (Panel 4a).After the Whipple surgical procedure,there were eosinophils infiltration and fibrous connective tissue proliferation in the duodenal wall and pancreatic interstitial (Panel 4b).

图3光学显微镜观察所见×1003a 肌纤维呈小束状萎缩，多数呈角形，血管壁增厚，炎性细胞浸润HE 染色3b Ⅰ型纤维占优势（深蓝色）、Ⅱ型纤维减少（浅蓝色），并可见同型纤维成组化NADH?TR 染色

Figure 3O ptical microscopy findings.×100Muscular biopsy revealed focal atrophic muscle fibers,the walls of small blood vessels thickening and inflammatory cell infiltration (Panel 3a).HE staining The typeⅠmuscle fiber was predominant (dark blue),and the number of typeⅡmuscle fiber was decreased (light blue).The same type of muscle fibers gathered (Panel 3b).NADH?TR staining

由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办，第四军医大学西京医院协办的中华医学会神经病学分会第七届全国中青年神经病学学术大会暨第十届全国神经系统感染性疾病与脑脊液细胞学学术大会拟定于2014年8月15-17日在陕西省西安市召开。届时将邀请国内外知名专家进行专题报告，介绍近年来神经病学基础与临床研究领域的最新进展，并就神经系统感染性疾病及脑脊液细胞学等热点问题进行讨论。与会者将授予国家级继续医学教育Ⅰ类学分。

1.征文内容

神经系统疾病基础与临床研究，包括脑血管病、

神经变性病、肌肉病和周围神经病、神经危重

症、神经系统感染性疾病和免疫性疾病、遗传代谢性疾病、神经康复，以及相关神经系统疾病的诊断与治疗新进展。

2.征文要求

尚未在国内外学术会议和公开刊物上发表的论著摘要1份，字数不少于500字，要求内容科学性强、重点突

出、数据可靠、结论恰当、文字通顺精炼。请按照目的、材料与方法、结果、结论四部分格式书写，并于文题下注明作者姓名、工作单位、邮政编码、联系方式和Email 地址。

3.投稿方式会议仅接受网络投稿，请登录大会网站https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html, 在线注册提交。

4.联系方式

北京市东四西大街42号中华医学会学术会务部。邮政编码：100710。联系人：张悦，高毓敏（网络投稿咨

询）。联系电话：（010）85158559，89292552-104。传真：（010）65123754。Email ：zhangyue@https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html, ，cmancn@https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html, 。详情请登录大会网站https://www.docsj.com/doc/1e10673652.html, 。

中华医学会神经病学分会第七届全国中青年神经病学学术大会暨

第十届全国神经系统感染性疾病与脑脊液细胞学学术大会征文通知

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（收稿日期：2014?05?05）

［1］［2］［3］［4］［5］［6］［7］［8］［9］因不明，可能为摄入过敏源之局部反应［6］；亦可见坏死性血管炎表现，或是结节性多动脉炎、硬皮病、多发性肌炎等胶原血管性疾病的一种表现，常累及胃远端和十二指肠近端并可引起幽门梗阻，常伴外周血嗜酸性粒细胞明显增多和（或）过敏现象；光学显微镜观察，十二指肠明显水肿、肌层和浆膜大量嗜酸性粒细胞浸润［7］。从发病情况看，以下肢发病者或感觉症状发病者多见，而且周围神经病变症状与病程长短无关，主要与系统性损害严重程度和病情进展速度相关。本组3例非系统性血管炎性周围神经病患者临床症状轻微、病程进展缓慢，其中例10发病4年后亦未出现系统性损害的证据，神经组织活检均显示神经纤维病变程度轻微，神经纤维仅轻度减少，部分有髓纤维呈髓鞘松解或缺失改变。但有文献报道，非系统性血管炎性周围神经病进展速度与系统性血管炎性周围神经病无差异，仅是症状轻微［8］。本组行电生理学检查的患者均存在神经传导速度减慢、波幅降低之变化，与文献报道的血管炎性周围神经病均伴神经传导速度异常的表现相符合［9］。

尽管血管炎性周围神经病临床相对少见，但其临床表现在疾病进展过程中复杂多样，仔细询问病史对判断该病表现形式至关重要，对临床疑似病例

应行血液免疫学指标筛查，但明确诊断仍依靠神经

组织活检。

参考文

献

神经系统定位定性诊断思路

神经系统定位定性诊断思路神经系统疾病定位、定性诊断思路神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查２、定位诊断:用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料,确定病变发生的解剖部位。３、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析,筛选出初步的病因性质。感觉系统一．感觉分类㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。㈡一般感觉 1。浅感觉—-痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。

3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。二。感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，② 深感觉传导路。 2．节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4．髓内感觉传导的层次排列三．感觉障碍的性质、表现㈠破坏性症状: １.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。 ⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失,而其他感觉保存。 2。感觉减退㈡刺激性症状: 1. 感觉过敏２。感觉过度3。感觉异常4。疼痛

四.感觉障碍类型㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫. ㈡神经干型:受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪. ㈢后根型: 节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛)。㈣脊髓型: 1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Bｒown—Ｓequard Sｙndｒome）:同侧深感觉障碍(伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。㈤脑干型：1．延髓（一侧)病损时:交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2。中脑、桥脑病变: 对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪. ㈥丘脑型: 对侧偏身感觉障碍,常伴自发性疼痛和感觉过度。㈦内囊型：“三偏”对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。

周围神经病变鉴别诊断

糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临

神经系统+血管炎

神经系统血管炎坏死性血管炎可影响中枢神经系统和周围神经系统。还可造成肠道的缺血溃疡、肾功能衰竭和发生心肌炎，因此，血管炎可能危及生命；但血管炎还是以影响神经系统为主。中枢神经系统血管炎已有一些相关病例报告，但数量较少，爆发病程很常见.。因此近早确诊本病对确保良好的预后有重要的意义。遗憾的是，许多患者发病早期，临床表现复杂，给早期确诊带来困难。还有一部分原因是这种疾病可能只影响中枢神经系统，而诊断时定位体征又缺乏，这种情况并不罕见，因此，造成早期确诊困难。中枢神经系统血管炎可能是独立的，也可能是全身全身血管病变的一部分。三种主要的中枢神经系统血管炎目前已被确定，其他血管炎目前考虑为继发于全身的血管炎，如结缔组织疾病，恶性疾病，感染和药物等。. 病理和分类从尸检或从脑组织活检中获得病理证实，典型的血管炎累及小血管。血管炎的组织学特点是：炎症反应，包括白细胞、单核细胞和巨噬细胞侵润并破坏血管壁造成纤维蛋白样坏死，动脉瘤形成和出血的可能。导致血管炎的病理机制目前并不清楚，有人证实与细胞介导的免疫反应有关，当血管通透性正常时，CD4淋巴细胞增高而循环免疫复合物或补体的减低并不明显。从病理学角度看，血管炎的诊断标准包括（Kolodny）：a) 动脉内膜肿胀和增生，b)膜外淋巴细胞滤过到静脉；c) 内膜下和内膜纤维蛋白样改变伴有膜外组织细胞堆积，d) 血管壁中层出现坏死和纤维蛋白样改变, e)内膜弹力薄层断裂，f)淋巴细胞和组织细胞全层侵润, g)肉芽肿部分或全部替代血管壁。. 从组织学角度看，血管炎性损害涉及到淋巴丛，单核巨细胞，纤维原细胞，多核巨细胞和浆细胞。从临床角度上看，小动脉炎和静脉炎易累及软脑膜和它穿过皮层的分支，(这一特点对脑组织活检时十分有用)脑部典型的表现是纵向的和圆周放散型血管炎。有些患者，病变累及脊髓动脉和细小动脉造成脊髓病，这种情况可以说是脊髓病最不常见的病因。眼血管系统受累并不常见，如果一旦受累，它不仅可导致广泛的视网膜血管炎，而且可导致葡萄膜炎。epiduritis. 血管壁的坏死导致血管闭塞和缺血；而血管壁破裂通常导致蛛网膜下腔出血，这种出血通常累及脑沟而不是基底池，而动脉瘤破裂通常出血位于WILLIS环。一般来说，确诊时，应有脑活检，且活检区应为MRI扫描的异常区，这样活检的敏感性可达70%，如果采取任意区域的脑组织活检，其敏感性将降低。脑活检，标本应包括硬膜、软脑膜、皮层和白质。

ANCA相关性血管炎的病例分析(优选内容)

ANCA相关性血管炎的病例分析 ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病，现称肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA）、显微镜下型多血管炎（MPA）和Churg-Strauss 综合征，现称为嗜酸性粒细胞性GPA（EGPA）。ANCA是其血清学诊断工具。C-ANCA多见于GPA，其靶抗原为蛋白酶3（PR3），P-ANCA主要见于MPA，其主要靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）。我院在近2年新检测出ANCA阳性血清50余例，现就我院一例患者作病例分析。一、临床和病理特点 1、谭XX，男，61岁，主因“反复腰痛30余年，双下肢浮肿4月余，咳痰5天，发热半天”于2013年04月29日入院，2013-06-29于我科出院。 ? 2、患者于30年前反复出现腰痛不适，当地医院超声提示左肾结石，不规则诊治。2013年1月份出现双下肢浮肿，当时于当地医院就诊，自诉当时有左肾结石，左肾积液，血肌酐200umol/l，无详细诊治。2013年4月20日出现浮肿加重，在当地医院住院诊断为：1、梗阻性肾病，慢性肾功能不全氮质血症期，肾性贫血，2、高血压病3级，高血压性心脏病，3、腹腔积液，4、胸腔积液，给予护肾等治疗，浮肿加重，并出现咳嗽，咳痰，胸闷，无血丝痰，于2013年4月29日出现发热，伴畏寒，遂转我院治疗。 ?3、患者起病以来，无关节痛，无皮疹，无口腔溃疡，无口干，眼干，无腹痛，腹泻，无头痛，抽搐，近4月来，睡眠、精神、食欲稍差，大便正常，小便10余次/天，夜尿4次/天，入院前10天自觉小便次数及量较前减少，体力下降，体重下降2公斤。 ?4、既往史：有高血压病史多年，具体不详，不规则诊治。 ?5、家族史：否认家族类似疾病史。 6、体格检查 ?T 37.6℃、R 22次/分、P 92次/分、BP 169/84mmHg ?体格检查：重度贫血貌，全身皮肤粘膜苍白，无皮疹；全身浅表淋巴结未触及肿大。眼睑水肿，双肺呼吸音粗，闻及干湿性啰音。心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，各输尿管点无压痛，肝肾区无叩痛。双下肢中度水肿。 7、辅助检查：连州市人民医院2013年4月住院查超声：双肾实质回声增强，左肾多发结石并结石，胸片示左胸积液，心影增大。2013-4-29我院急诊胸部CT提示双肺轻度炎症，双侧胸腔积液，心影增大，心包积液。2013-4-29血常规：白细胞计数:13.45(10^9/L)，中性粒细胞比例89.6%，血红蛋白50g/L，肾功能30.16mmol/l，肌酐760umol/l，血钾5.2mmmol/l,指尖血氧97%。（二）入院诊断 ?1、慢性肾功能不全急性加重 ?2、发热查因：肺部感染？

第九章原发性血管炎

第九章原发性血管炎邹和建梅振武第一节概论原发性血管炎是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病，随受累血管的类型，大小，部位，病理特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的损害，血管内皮细胞受损，也可随不同病原，环境及遗传因素，导致免疫复合物沉积于血管壁，或细胞介导的免疫异常，引起炎症反应。由于病因和发病机理不明，分类方法众多，尚不统一。按受累血管大小进行分类虽不完满，但较为简单实用。大血管性血管炎：大动脉炎、巨细胞(颞)动脉炎。中等血管性血管炎：结节性多动脉炎，川崎病(kawasaki病)。小血管性血管炎：韦格内肉芽肿、变应性肉芽肿病(churg strauss血管炎)、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。有一组血管炎多表现为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，称为ANCA相关性血管炎。多累及中小血管。大动脉炎为主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，一般不累及颞动脉。巨细胞动脉炎则易累及颈总动脉，颅外动脉分支，尤其颞动脉最常受侵犯，并常伴风湿性多肌痛，结节性多动脉炎是累及中小动脉全层的炎症和坏死性血管炎。韦格内肉芽肿主要累及上、下呼吸道、肾脏的坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎症。川崎病可累及大、中等大小及小动脉，冠状动脉常受累并伴皮肤、粘膜、淋巴结综合征。变应性肉芽肿病累及小到中等大小血管，包括微动脉，毛细血管及微静脉的肉芽肿性病变，内含大量嗜酸性细胞浸润，显微镜下多血管炎，主要影响小血管如微动脉，毛细血管，微静脉，也可累及小动脉的坏死性血管炎，病变部位少有免疫复合物沉积，过敏性紫癜的累及血管与显微镜下多血管炎相似，病变部位则有以IgA为主的免疫复合物沉积。原发性冷球蛋白血症性血管炎是冷球蛋白沉积在小血管引起的血管炎症性病变，皮肤白细胞破碎性血管炎为皮肤微静脉，微动脉的血管炎症，没有内脏器官累及。

神经肌肉疾病的临床诊断思路

思路与方法神经肌肉疾病的临床诊断思路 Thinking of Clinical Diagnosis on N euromuscular Disorder 杨晓军1,邝卫红2 (1.广州中医药大学第一附属医院,广东　广州　510407; 2.广州中医药大学,广东　广州　510407) [摘要]　从临床检查的角度阐述了神经肌肉疾病的临床诊断思路,如定位诊断、肌电图、病理切片、生化检查、基因检测等,为临床诊断提供参考。 [关键词]　神经肌肉疾病;临床诊断;思路 [Abstract]　The article expounded the thinking of clinical diagnosis on neuromuscular disorder from the clinical check,such as the position diagnosis,electromyography,pathological section,biochemical check,gene detect,which provide reference for the clini2 cal diagnosis. [K ey words]　Neuromuscular disorder;Clinical diagnosis;Thinking [中图分类号]R741　[文献标识码]A　[文章编号]1007-547(2004)07-060-04 神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变,如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损,下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病,而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同,但均可导致不同程度的运动功能障碍,甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术,故诊断难度较大。无论何种原因引起的肌肉疾病,其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等,而某些神经源性疾病中,也可出现上述相似的症状,导致诊断发生困难。因此,鉴别神经源性肌病和肌源性肌病,具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1　定位诊断肌肉组织不属于神经系统,是机体在中枢神经系统调节下,适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一,但是,每一肌肉的收缩,又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此,可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否为下运动神经元疾病,以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较,如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是:(1)使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立;(2)较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。进行定位诊断时应注意以下几点:(1)病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位,对定性也有帮助;(2)定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位,如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位,如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变,如急性炎

中国脑血管病分类(2015)最终版

中国脑血管疾病分类（2015）中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会脑血管病学组一、缺血性脑血管病（一）短暂性脑缺血发作 1、颈动脉系统（包括一过性黑矇） 2、椎-基底动脉系统（二）脑梗死包括：脑动脉和入脑前动脉闭塞或狭窄引起的脑梗死 1、大动脉粥样硬化性脑梗死（1）颈内动脉闭塞综合征（2）大脑前动脉闭塞综合征（3）大脑中动脉闭塞综合征（4）大脑后动脉闭塞综合征（5）椎-基底动脉闭塞综合征（6）小脑后下动脉闭塞综合征（7）其他 2、脑栓塞（1）心源性（2）动脉源性（3）脂肪性（4）其他（反常栓塞、空气栓塞）

3、小动脉闭塞性脑梗死 4、脑分水岭梗死 5、出血性脑梗死 6、其他原因（真性红细胞增多症、高凝状态、moyamoya病，动脉夹层等） 7、原因未明（三）脑动脉盗血综合征 1、锁骨下动脉盗血综合征 2、颈动脉盗血综合征 3、椎-基底动脉盗血综合征（四）慢性脑缺血二、出血性脑血管病不包括：外伤性颅内出血（一）蛛网膜下腔出血 1、动脉瘤破裂（1）先天性动脉瘤（2）动脉硬化性动脉瘤（3）感染性动脉瘤（4）其他 2、脑血管畸形 3、中脑周围非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 4、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液

病、抗凝治疗并发症等）

5、原因未明（二）脑出血 1、高血压脑出血（1）壳核出血（2）丘脑出血（3）尾状核出血（4）脑叶出血（5）脑干出血（6）小脑出血（7）脑室出血（无脑实质出血）（8）多灶性脑出血（9）其他 2、脑血管畸形或动脉瘤 3、淀粉样脑血管病 4、药物性（溶栓、抗凝、抗血小板治疗及应用可卡因等） 5、瘤卒中 6、脑动脉炎 7、其他原因：（moyamoya病、夹层动脉瘤、颅内静脉系统血栓形成、血液病等） 8、原因未明（三）其他颅内出血

神经病学题库(第二章神经系统疾病的辅助诊断方法)

第二章神经系统疾病的辅助诊断方法一、选择题【A型题】 1．卧位腰椎穿刺的脑脊液压力正常值是： A．50~180mmH2O B．80~180mmH2O C．120~180mmH2O D．80~220mmH2O E．70~170mmH2O 3．颅内压增高患者腰穿的主要危险是： A．促使肿瘤扩散 B．引起脑内出血 C．诱发脑疝 D．诱发癫痫发作 E．导致脑血管痉挛 4．以下哪项不符合正常脑脊液标准： A．压力80~180mmH2O B．蛋白质0.15~0.45g/L C．糖2.5~4.4mmol/L D．白细胞数8 106/L E．氯化物120~130mmol/L 5．下列哪项不属于脑诱发电位： A．体感诱发电位

B．视觉诱发电位 C．事件相关电位 D．运动单位动作电位 E．脑干听觉诱发电位【X型题】 6．正常的脑脊液是： A．糖2.5~4.4mmol/L B．蛋白质0.15~0.45mmol/L C．白细胞数0~5 106/L D．氯化物120~130mmol/L E．无色透明液体 7．腰椎穿刺适应证包括： A．中枢神经系统炎症 B．蛛网膜下腔出血 C．颅内高压症伴明显视乳头水肿者 D．脱髓鞘疾病 E．脑膜癌病 8．血性脑脊液与腰穿副损伤鉴别方法是前者：A．离心后上清液为黄色 B．含血量多时放置后凝固 C．用三个试管连续接取脑脊液，含血量均匀一致D．显微镜下可见皱缩红细胞 E．脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成 9．下述腰椎穿刺的哪项表述是正确的？ A．腰穿可用于诊断和治疗 B．穿刺局部感染或腰椎结核时禁忌 C．颅压增高症病人腰穿应慎重 D．腰穿可用于后颅窝肿瘤的诊断

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点

《中国各类主要脑血管病诊断要点2019》要点 1996年版“各类脑血管疾病诊断要点”至今仍被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成，供广大临床和科研工作者参考。一、缺血性脑血管病（一）短暂性脑缺血发作【诊断要点】： 1. 突发局灶性脑或视网膜功能障碍，符合颈动脉或椎-基底动脉系统缺血表现，一般在24h内（多数不超过1h）完全恢复，可反复发作。 2. 头颅MRI弥散加权成像（DWI）未发现相应急性脑梗死证据，为影像学确诊的短暂性脑缺血发作；无条件行DWI检查时，头颅CT/MRI常规序列未发现相应梗死灶，可作为临床诊断依据；无法得到影像学责任病灶证据时，仍以症状/体征持续时间不超过24h为时间界限标准。

3. 排除非缺血性病因。（二）缺血性脑卒中（脑梗死）【诊断要点】： 1. 急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失。 2. 头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡。 3. 排除非缺血性病因。附1：由于病因学不同，缺血性脑卒中（脑梗死）的临床和影像学表现各有特点。 1. 动脉粥样硬化性脑梗死： 2. 心源性栓塞性脑梗死： 3. 小动脉闭塞性脑梗死：

4. 其他原因所致脑梗死： 5. 原因未明的脑梗死：附2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂。 1. 脑分水岭梗死： 2. 出血性脑梗死：（三）脑动脉盗血综合征【诊断要点】： 1. 锁骨下动脉盗血综合征：（1）发作性椎-基底动脉系统缺血或上肢缺血症状；（2）患侧上肢动脉搏动减弱或消失，收缩压比健侧低20mmHg 以上，或锁骨上窝可闻及动脉杂音；（3）血管成像检查发现锁骨下动脉近端严重狭窄或闭塞，血管超声或DSA证实椎-基底动脉血液逆流至患侧锁骨下动脉。 2. 颈动脉盗血综合征：（1）发作性健侧颈内动脉系统或椎-基底动脉

神经系统定位、定性诊断思路

神经系统疾病定位、定性诊断思路神经系统疾病诊断有三个步骤： 1、详细的临床资料：即询问病史和体格检查，着重神经系统检查 2、定位诊断：用神经解剖生理等基础理论知识来分析、解释有关临床资料，确定病变发生的解剖部位。 3、定性诊断：联系起病形式、疾病的发展和演变过程、个人史、家族史、临床检查资料，综合分析，筛选出初步的病因性质。感觉系统一．感觉分类㈠特殊感觉：嗅、视、味、听觉。㈡一般感觉 1．浅感觉——痛觉、温度觉、触觉 2．深感觉——运动觉、位置觉、震动觉等。 3．皮层觉(复合觉)——实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉等。二. 感觉的解剖生理 1.感觉的传导径路：①痛温觉传导路，②深感觉传导路。 2.节段性感觉支配 3.周围性感觉支配 4.髓内感觉传导的层次排列三．感觉障碍的性质、表现㈠破坏性症状： 1.感觉缺失：⑴完全性感觉缺失：各种感觉全失。

⑵分离性感觉障碍：同一部位某种感觉缺失，而其他感觉保存。 2.感觉减退㈡刺激性症状： 1. 感觉过敏 2. 感觉过度 3. 感觉异常 4. 疼痛四．感觉障碍类型㈠末梢型：四肢远端性、对称性，伴周围性瘫。㈡神经干型：受损神经所支配的皮肤各种感觉障碍，伴周围性瘫痪。㈢后根型：节段性各种感觉障碍，伴神经根痛（放射性剧痛）。㈣脊髓型：1.脊髓横贯性损害：损害平面以下各种感觉障碍。 2.脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）：同侧深感觉障碍（伴肢体瘫痪），对侧痛温觉障碍。㈤脑干型：1.延髓(一侧)病损时：交叉性感觉(痛温觉)障碍。 2.中脑、桥脑病变：对侧偏身感觉障碍，多伴交叉性瘫痪。㈥丘脑型：对侧偏身感觉障碍，常伴自发性疼痛和感觉过度。㈦内囊型：“三偏” 对侧偏身感觉障碍，伴偏瘫、同向偏盲。㈧皮质型：对侧单肢感觉障碍。1.刺激性：感觉型癫痫发作。2.破坏性：感觉减退、缺失。运动系统神经病学所讲的“运动”，指的是骨骼肌的运动。神经运动系统是由四个部分组成: ①下运动神经元；②上运动神经元；③锥体外系统；④小脑系统。随意运动系统一.解剖生理（随意运动神经通路）

神经肌肉疾病临床检查与思路

广州中医药大学一附院二内科神经肌肉疾病的临床诊断思路神经肌肉疾病包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源性肌病指下运动神经元病变，如脊髓前角细胞、神经根和周围神经病损，下运动神经元病变可为炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性、压迫的代谢障碍等引起的病变。肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化所引起的多类疾病，而非神经系统内的病变。虽然病变累及部位与性质不同，但均可导致不同程度的运动功能障碍，甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术，故诊断难度较大。无论何种原因引起的肌肉疾病，其临床表现不外乎肌无力、肌强直、肌肉萎缩、肌肉假性肥大及肌肉疼痛等，而某些神经源性疾病中，也可出现上述相似的症状，导致诊断发生困难。因此，鉴别神经源性肌病和肌源性肌病，具有重要的临床意义。为提高神经肌肉疾病的诊治水平,现从临床检查的角度来探讨神经肌肉疾病的临床诊断思路。 1、定位诊断肌肉组织不属于神经系统，是机体在中枢神经系统调节下，适应和改造客观世界不可缺少的效应器官之一，但是，每一肌肉的收缩，又是直接通过运动神经的支配而进行的。因此，可以通过神经系统疾病定位诊断来鉴别是否下运动神经元疾病，以此来鉴别神经源性肌病和肌源性肌病。定位诊断就是利用患者现有的症状、体征和辅助检查结果,推断或假设患者的病变部位;然后,根据医学专业知识讨论假设的病变部位的性质和应该出现的临床表现;最后,将应该出现的临床表现与患者现有的临床表现相比较，如果两者相一致,则初步诊断成立;如果不一致,则可进一步搜集资料或推翻假设。此法的特点是: （1）使抽象的概念具体化,有利于临床诊断思维的建立; （2）较易取得有关辅助检查来验证所提出的假设或初步诊断。进行定位诊断时应注意以下几点：（1）病史中所提供的首发症状往往提示病变的始发部位，对定性也有帮助；（2）定位时要注意首先明确病变为单一病灶、多病灶或弥漫性病变。局灶性病变仅累及神经系统的一个局限部位，如桡神经麻痹、急性脊髓炎等。多发性病变累及神经系统两个以上的部位，如多发性硬化症、视神经脊髓炎等。弥漫性病变通常指对称地侵犯两侧周围神经或脑的病变，如急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病等。通常必须首先考虑一元论的原则，即尽量以一个病灶来解释一个病例的症状体征，如无法解释才可考虑为弥漫性；（3）应确定神经系统损害的水平，即病变是周围性还是中枢性？如为周围性是属肌肉、神经—肌肉接头还是周围神经？如为中枢性是属脊髓还是脑部？（4）根据临床上肌肉无力与萎缩的部位、伴随症状等可再进一步进行判断：如①远端型肌无力和肌萎缩常见于下列疾病：肌强直性营养不良、远端型肌营养不良、包涵体肌炎，②面肌与眼肌型肌无力常在下列疾病时早期出现受累:肌强直性营养不良、眼肌型营养不良、面肩肱型肌营养不良、线粒体肌病、重症肌无力，③屈颈肌无力：多发性肌炎、重症肌无力、肌强直性营养不良、酸性麦芽糖酶缺陷、运动神经元病，④呼吸肌无力：酸性麦芽糖酶缺陷、多发性肌炎、重症肌无力、杆状体肌病、运动神经元病；⑤肌无力的伴随症状：间歇性肌麻痹常见于低钾性周期性麻痹、高钾性周期性麻痹、甲状腺功能亢进；肌肉假性肥大肌力可正常或减弱，可发生Duchenne肌营养不良、Backer肌营养不良、肌强直性营养不良；静止性肌肉疼痛可发生于炎性肌病(肌肉可触痛)、代谢性骨病性肌病、急性肌球蛋白尿性肌病、某些药物诱发性肌病、Addison氏病、Cushing氏综

周围神经病

周围神经病第一节概述 △周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经 △周围神经病：各种原因导致的周围神经损害统称为周围神经病一．分类 1.功能分类 A.感觉穿入：脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 B.运动传出：脊髓前角及测角发出的脊神经前根及由脑干运动核发出的脑神经构成 2.髓鞘 A.有髓神经纤维：髓鞘（施万细胞膜）、郎飞结（绝缘作用、跳跃性传布--快速传导） △运动和深感觉纤维多属有髓神经纤维 B.无髓神经纤维：传导速度较慢 △痛温觉和自主神经多为无髓神经纤维类型AαAβAδC 髓鞘有髓有髓细髓无髓直径12~21μm6~12μm1~5μm0.2~1.5μm 传导速度70～120m/s30~70m/s5~30m/s1~2m/s 作用肌肉运动触觉、震动觉机械刺激、温度觉热觉、机械、多种伤害疼痛二．解剖 1.基本结构 △神经纤维是周围神经结构的基本组成单位→神经束→神经干 △神经纤维（神经内膜--施万细胞基底膜及结缔组织） △神经束（神经束膜--扁平细胞） △神经干（神经外膜--结缔组织、营养血管及淋巴管） △血神经屏障--神经束膜和神经内膜，神经根和神经节处无此屏障 2.四个节段 A.神经根/前角 △神经根是指周围神经与脑或脊髓的连接部，是人体各种反射条件必须要经过的部位 △每一对脊神经都有一对前根和一对后根，前、后根在椎间孔处汇合为脊神经。前根属运动性，后根属感觉性 B.神经丛：指末梢神经在基部附近或末梢部既有分支又有相互吻合而形成的网眼状的结构 C.神经干

神经病学临床诊断要点

神经病学临床诊断要点霍纳Horner综合症：同侧瞳孔缩小，眼球内陷，眼裂变小，及同侧面部出汗减少，见于颈上交感神经径路的损害。周围性和中枢性面神经麻痹的鉴别：前者全部面部表情肌瘫痪使表情动作丧失，舌偏向患侧，可见四肢瘫痪。后者为病灶对侧下面部的表情肌瘫痪，皱眉，皱额和闭眼动作均无障碍。感觉障碍的常见类型（定位诊断）：一末梢型：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显。二神经干型：某一周围神经干受损时，其支配区各种感觉呈条块状障碍。三后根型：后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，伴放射性痛。四脊髓型：部位不同临表各异。1、传导束型：受损节段平面以下感觉缺失或减退，后索受损，病变侧受损平面以下深感觉缺失，并出现感觉性共济失调。侧索病变，

对侧痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。脊髓半切综合征，同侧上运动神经元瘫痪和深感觉缺失，对侧痛、温觉缺失。2、后角型：节段性分布的感觉障碍仅影响痛温觉，保存触觉和深感觉。3、前联合型：两侧对称性节段性痛温觉缺失或减退，触觉保存。五脑干型：为交叉性感觉障碍。六丘脑型：对侧偏身感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显。七内囊型：对侧偏身感觉障碍、偏瘫和偏盲。八皮质型：为复合感觉障碍和单肢感觉缺失。上、下运动神经元瘫痪的鉴别： 1、分布：整肢体为主|肌群为主。 2、肌张力：增高|降低。 3、腱反射：增强|减低。 4、病理反射：有|无。

5、肌萎缩：无或轻度废用性萎缩|明显。 6、肌束颤动：无|可有。 7、神经传导：正常|异常。 8、失神经电位：无|有。大脑半球损害的症状和定位： 1、额叶：主要为随意运动、语言及精神活动方面的障碍。 2、颞叶：一侧颞叶的局部症状较轻，特别在右侧时，有时称为静区。颞叶前部病变累及内侧面嗅觉和味觉中枢时有钩回发作，表现为幻嗅或幻味，做咀嚼动作。当痫性放电扩散时表现为错觉、幻觉、、自动症、旧事如新等。当白质内视辐射受损时，两眼对侧视野的同向上象限性盲，左颞叶受损时感觉性失语和健忘性失语。双侧颞叶受损时产生严重的记忆障碍。 3、顶叶：优势半球角回的损害可出现古茨曼Gerstmann综合征，表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能和书写不能等四个症状。