免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。

有二种类型：

①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。

②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。

（一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。

（二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。

1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。

（3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。

（4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷

1、B细胞缺陷

2、T细胞缺陷

3、补体蛋白缺损

4、吞噬细胞的缺损

（二）继发性免疫缺陷

1、传染性因子引起的免疫缺陷

（1）引起免疫器官的萎缩

（2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD

（3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病

2、由药物引起的免疫缺陷

3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷

4、营养缺陷与免疫应答

5、AIDS

其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

检查

编辑本段

对所有免疫缺陷病例，必须选作一些实验室检查以确立诊断;而在作相应治疗之前，通常还须作一些先进试验对疾病作进一步分类。一般来说，多数机构和医院能作筛查试验，多数大医院能作先进试验，特殊试验则只有一些实验室或配备高水平免疫学实验室的医院才能进行。

当怀疑免疫缺陷时，建议进行实验室筛查试验，包括全部血细胞计数及分类计数和血小板计数;测定IgG，IgM和IgA浓度;抗体功能测定;感染的临床和实验室判断。

血细胞计数可发现贫血，血小板减少，中性粒细胞减少或白细胞增多。应计数淋巴细胞总数，如有淋巴细胞减少(<1500/μl)，提示T细胞免疫缺陷的可能。需作外周血涂片检查是否有红细胞染色质小体(Howell-Jolly)和其他异常红细胞，若有提示无脾症或脾功能不良。粒细胞可显示异常形态(如出现Chédiak-Higashi综合征的颗粒)。

免疫球蛋白浓度测定也属于最先筛查的项目之一，但IgD和IgE浓度最初不测。对于免疫球蛋白的解释需谨慎从事，因为有显著的年龄性差异;以成人的标准，所有2~6个月的婴儿均有低γ球蛋白血症。因此免疫球蛋白浓度必须与同年龄对照组的正常浓度相比较。一般免疫球蛋白浓度在同年龄2SD(标准差)范围内为正常。总免疫球蛋白浓度(IgG+IgM+IgA)>600mg/dl，或IgG>400mg/dl同时抗体功能试验正常者，可排除抗体缺陷。总免疫球蛋白浓度<200mg/dl常表示明显的抗体缺陷。浓度中度降低(如IgG浓度在200~400mg/dl之间或总免疫球蛋白在400~600mg/dl)没有诊断意义，需联系抗体功能试验。

抗体筛查试验也被推荐用于初筛。用同种凝集素滴度(抗A和/或抗B)估计IgM抗体功能。除<6个月婴儿和AB血型者外，其他所有的人均有1:8(抗A)或1:4(抗B)或更高的天然抗体滴度。在某些免疫缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征，IgG2缺陷)天然抗体和对某些细菌多糖类抗体有选择性缺陷。对免疫过的患者，可测定对B型流感菌，乙型肝炎病毒，风疹病毒，破伤风或白喉抗原的抗体滴度以估计IgG功能。出现对一种或几种抗原的适度抗体反应，表明无抗体缺陷。最后，筛查应包括对慢性感染的检查。红细胞沉降率增加通常与感染程度相一致。应作相应的X线检查(胸部，鼻窦)和细菌培养。

若所有这些筛查试验均正常，则免疫缺陷(特别是抗体缺陷)可排除。但若证实有慢性感染，病史毫无疑问或筛查试验阳性，则必须进一步作高级试验检查。

B细胞(抗体)缺陷的试验

只要总免疫球蛋白很低(<200mg/dl)，就可确立抗体缺陷的诊断，其他一些试验仅用于确定具体的疾病和检定有无其他免疫缺陷。如免疫球蛋白浓度和既存抗体滴度低但尚未到消失程度，则需测定对一种或多种标准化抗原的抗体反应。对破伤风类毒素，B型流感疫苗(测对蛋白质抗原的反应性)或肺炎球菌，脑膜炎球菌疫苗(测对多糖抗原的反应性)，在免疫前和免疫后3~4周测定抗体滴度，以了解接种后反应。如出现异常反应(滴度升高低于4倍)，则不论免疫球蛋白浓度如何，提示有抗体缺陷。

若总免疫球蛋白较低，可用荧光抗B细胞特异抗体(如CD19，CD20)经流式细胞仪来

计算B细胞。正常外周血中淋巴细胞的10%~20%为膜表面免疫球蛋白阳性细胞(B细胞)。

其次，进行血清IgG亚类，IgD和IgE浓度测定。IgG1亚类浓度(与IgG相似)与年龄明显有关，通常在2岁后，IgG1<250mg/dl，IgG2<50mg/dl，IgG3<25mg/dl或IgG4测不出可诊断IgG亚类缺陷。在不完全抗体缺陷综合征时常见IgD和IgE异常(两者浓度均降低或升高)。IgE增高见于趋化性疾病，部分T细胞缺陷，变应性疾病和寄生虫病。IgG4或IgE 单独缺少无临床意义。

某些情况需作其他B细胞缺陷的试验(表147-5)。在淋巴结病时或者为了除外恶性肿瘤或感染时，可作淋巴结活检(有时需先免疫邻近的肢体)。IgG浓度正常或接近正常而有抗体功能缺陷时，需作IgG亚类分析。可能存在4个亚类中某一亚类的选择性缺陷。如怀疑有IgG分解加速或经皮肤或胃肠道丢失时，则作IgG寿命检查;如病人IgG浓度低下，可静脉给予大剂量免疫球蛋白，然后每日测定IgG浓度以确定其半衰期。若有严重感染，可测分泌物(泪液或唾液)中的免疫球蛋白浓度。还可体外检测IgG合成以及对特异抗原如噬菌体或钥孔血蓝蛋白的抗体反应来确定抗体合成阻断的确切部位。在一些遗传缺陷的疾病，经用特殊的实验室试验能发现突变的基因或突变的基因产物(如在X连锁无γ球蛋白血症所证实的Bruton酪氨酸激酶基因)

T细胞缺陷的试验持久而极度严重的淋巴细胞减少提示T细胞缺陷。然而淋巴细胞减少并不常见。胸部X线检查是筛查婴儿T细胞缺陷的有用方法。对新生儿特别是在感染或其他能使胸腺变小的应激状况发作前作X线检查，如看不到胸腺影像，提示有T细胞缺陷。

迟发型皮肤超敏反应试验对2岁以上儿童是有价值的筛查T细胞缺陷的试验。可用以下的抗原：流行性腮腺炎抗原，念珠菌抗原(1:100)，液体破伤风类毒素(1:10)和毛癣菌抗原。几乎所有成人以及大多数免疫婴儿和儿童会对其中一种或几种抗原发生反应，于48小时出现直径>5mm的红斑和硬结。存在一个或一个以上阳性迟发型皮肤试验通常表明T细胞系统未受损。

诊断细胞免疫最有价值的先进试验是T细胞和T细胞亚群(辅助/诱导细胞和抑制/细胞毒细胞)的计数。通常采用T细胞特异性的鼠单克隆抗体经流式细胞仪作检测。应用全T细胞抗体(抗CD3，抗CD2)检测总T细胞，抗CD4抗体检测T辅助/诱导细胞，抗CD8抗体检测T抑制/细胞毒细胞(这些试验已替代羊红细胞花结法计数T细胞)。当辅助T细胞(CD4)计数<500细胞/μl，高度提示T细胞免疫缺陷。CD4计数<200细胞/μl，则为重度T细胞免疫缺陷。CD4/CD8(辅助/抑制)细胞比值应>1。0。此比值倒置也提示T细胞免疫缺陷(在艾滋病CD4/CD8比值降低表示免疫系统进行性受损)。单克隆抗体也能有效地检测激活的细胞(CD25)，自然杀伤细胞(CD16和CD56)和不成熟的T细胞胸腺细胞)抗原(CD1)。

测量病人淋巴细胞增殖和增大(转化)能力的另一种有效的先进试验是将有丝分裂原(如植物血凝素，刀豆素A)，照射过的同种白细胞(用于混和白细胞反应)或病人过去接触过的抗原，与淋巴细胞共同培养。在这些刺激之下，正常淋巴细胞急速分裂，这可用形态学方法或将放射性胸腺嘧啶掺入分裂细胞的方法予以测定。增殖程度通常用指数表示---受刺激细胞的每分钟计数(CPM)与等量未受刺激细胞的每分钟计数的比值。T细胞缺陷病人存在与免疫受损程度一致的增殖应答低下甚至消失的现象。对有丝分裂原(能激活所有细胞)的增殖反应(刺激指数50~100)明显地高于对抗原或同种细胞的反应(刺激指数3~30)。

还可进行特殊试验测定在有丝分裂原或抗原刺激后淋巴因子的生成。淋巴因子有30多种，但通常测定γ-干扰素(IFN-γ)和白介素-2(IL-2)，白介素-4(IL-4)和α-肿瘤坏死因子。部分病人有相应的增殖反应，但淋巴因子生成低下[如慢性粘膜皮肤念珠菌病时的移行抑制因子(MIF)缺陷]。另一组特殊试验可测定细胞毒功能。使用不同的肿瘤细胞或病毒感染的靶细胞测定不同类型的细胞毒(自然杀伤细胞，抗体依赖性细胞毒或细胞毒性T细胞)。细胞免疫缺陷可有不同的细胞毒缺损。在某些类型的联合免疫缺陷，嘌呤代谢途径的一些酶(腺苷酸脱氨酶，核苷磷酸化酶)有缺陷，可用红细胞测定。最后，还可测定不同的胸腺激素(胸腺素，血清胸腺因子)，这些激素在某些细胞免疫缺陷时有所减少。HLA分型能有效地检出二群细胞(嵌合体)的存在，也可排除HLA抗原的缺陷(裸淋巴细胞综合征)。

在少数T细胞激活缺陷病可通过T细胞受体完整性和信号传导途径的判断加以确定。

吞噬细胞缺陷的试验当病人有确切的免疫缺陷病史而B细胞和T细胞免疫正常时，需检查有无吞噬细胞障碍。炎症部位无脓液形成或脐索脱落延迟，同时又无白细胞减少，这种临床现象提示存在趋化性缺陷。

初筛除血细胞计数外，还应测定IgE浓度(在许多趋化障碍时IgE会增高)和四唑氮蓝(NBT)还原试验用以诊断最常见的吞噬细胞缺陷---慢性肉芽肿病。NBT试验的原理是，粒细胞在进行吞噬和杀伤时其代谢活性增高，使无色的NBT还原形成蓝色的甲。慢性肉芽肿病时此种染色变化不出现，可用肉眼，显微镜或分光光度仪判定。

特殊试验中，首先做粒细胞染色以测定髓过氧化物酶，碱性磷酸酶或酯酶。如这些酶染色试验阴性，则需接着做定量测定。其次，细胞运动可用Rebuck皮肤窗检测。方法是，用解剖刀将皮肤表层刮伤，放一块盖玻片于其上，然后每隔一定时间更换盖玻片，做移动细胞染色。多形核细胞应在2小时内首先大量进入，至24小时内为单核细胞所代替。趋化性异常可用体外趋化性试验测定。此法系在特制的趋化性小室(Boyden小室)或琼脂糖平板上观察粒细胞或单核细胞的移动，测定细胞朝向趋化性吸引物(如经调理素处理过的酵母多糖)的移动能力。

其次，吞噬作用还可通过计数分离的粒细胞或单核细胞吞噬胶乳粒子或细菌的情况作检测，然后测定杀菌作用。方法是在新鲜血清中将病人的粒细胞与已知量活菌混合，然后在2小时内系列定量细菌数目。

其他确定吞噬细胞缺陷的特殊试验包括：给予皮质类固醇，肾上腺素或内毒素测定粒细胞动员作用;粒细胞酶定量测定(髓过氧化物酶，6-磷酸葡萄糖脱氢酶等);粒细胞氧化产物测定(过氧化氢，超氧化物);粒细胞特异蛋白测定[CR3(CD11)，粘附糖蛋白磷酸烟酰胺腺嘌呤二核苷酸成分]，后者能区分4种遗传类型的慢性肉芽肿型别。

补体缺陷的试验补体异常的筛查是测定血清总补体活性(CH50)以及血清C3，C4浓度。发现其中任何一种浓度低下时，必须接着做经典途径和替代途径的补体滴定，和各个补体成分的测定。经典途径成分的缺陷与免疫肾脏疾患，血清锡克反应或急性感染有关。作补体成分测定需用单价特异性抗血清或致敏红细胞以及含有待测成分外所有补体成分的溶液。

还可用抗血清测定补体调控蛋白;遗传性血管性水肿多伴有C1抑制物缺陷，C3分解代谢过盛的C3缺陷伴有Ⅰ因子(C3抑制物)缺陷。测定血清调理活性，趋化活性或杀菌活性可作为判断补体功能的间接试验。

治疗

(一)对于细菌或真菌的感染，可采用适当的抗生素。

(二) γ球蛋白制剂对低免疫球蛋白血症可有某些疗效。用于预防细菌感染，使血清中免疫球蛋白升到2g／L以上即可。初次使用剂量为15％γ球蛋白制剂1.3mL／kg(即200mg／kg)肌内注射，可分3次给予。首次应用后血清γ球蛋白水平可升至3g／L。因γ球蛋白的半衰期为半个月至1个月，故以后每月按100mg／kg肌注1次，可维持血清水平达2g／L。

(三)转移因子用于治疗T细胞功能缺陷，如Wiskott-Aldrich综合征，临床上有一定效果。

人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现

人类免疫缺陷病毒(HIV)的发现 ——2008年诺贝尔生理学或医学奖的思考 谢亚南(3100000304) 摘要 2008年诺贝尔生理学或医学奖授给了弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼等3人，其中弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西、吕克·蒙塔尼的获奖原因是发现人类免疫缺陷病毒（HIV）。本文介绍了他们的获奖成果及其意义，并重点介绍了笔者对该项成果的思考。 关键词 诺贝尔生理学或医学奖 人类免疫缺陷病毒 艾滋病防治 人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus, HIV）是一种感染人类免疫系统细胞的慢病毒，属反转录病毒的一种。普遍认为，人类免疫缺陷病毒的感染导致艾滋病，艾滋病是后天性细胞免疫功能出现缺陷而导致严重随机感染及/或继发肿瘤并致命的一种疾病。艾滋病自1981年在美国被识别并发展为全球大流行至2003年底，已累计导致两千余万人死亡，死亡率几乎达到100%，2008年感染人数已达3340万人。人类免疫缺陷病毒的发现对艾滋病传播的防控以及治疗有着重大的意义。弗朗索瓦丝·巴尔‐西诺西和吕克·蒙塔尼因为人类免疫缺陷病毒的发现获得了2008年诺贝尔生理学或医学奖。 1人类免疫缺陷病毒的发现 1981年，美国加利福尼亚州和纽约市先后报道了一种新的医学综合症[1]，这种新的医学综合症也就是我们现在所说的艾滋病。但其早期的病人都是男同性恋者，因此艾滋病曾一度被认为仅仅是一种性传播疾病，并被称作“同性恋病（gay disease）”，没有得到当时里根保守政府的足够重视[2]。 后来发现血友病人通过输血竟也能够感染这种疾病，立刻引起了科学界的极大重视。美国疾病控制与预防中心（CDC）立即成立了一个特别工作组对该疾病进行调查与研究，确定了这是一种新的疾病，并根据其特征首先将其命名为获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immunodeficiency Syndrome)，简称为艾滋病(AIDS)。 这种疾病传播很快，在美国首次被发现后很快在欧洲也有发现。很多科学家都开始研究这种疾病的病因。1983年，法国巴斯德研究所肿瘤疾病研究室主任蒙塔尼

原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病 本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，大多与遗传因素有关。临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。 1．抗体免疫缺陷。由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，临床较常见的有下列数种： （1）先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病，由母亲遗传，男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如，胸腺正常，生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染，影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升。 （2）常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定，多见于青壮年期，男、女均可发病。临床表现为反复感染，自身免疫病（如红斑狼疮、类风湿性关节炎等）发病率高，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，IgG低于250毫克/分升。 （3）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄，正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白，待患儿16-30月龄，血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后，症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染，血清IgG低于250毫克/分升。 （4）选择性IgA缺乏症。IgA为免疫球蛋白中一个类型，IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染，部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升，其他免疫球蛋白（lgG、IgM、IgE、IgD）含量正常或增高，患者一般均可存活至壮年或老年。 2．细胞免疫缺陷。以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右，第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容，眼距宽，人中短，双耳位置低。可伴有先天性心脏病，食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染，接种减毒活疫苗（如卡介苗、天花疫苗等）可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后，易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦，生长发育落后，常在儿童期夭亡。 3．联合免疫缺陷。细胞与抗体免疫功能均有缺陷。 （1）严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起，反复病毒、细菌和原虫感染，胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重，常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 （2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 （3）伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调，如肢体协调动作差，动作不稳，眼球震颤，语言不清等；皮肤、睑结膜毛细血管扩张，反复呼吸道感染等。

人类免疫缺陷病毒检验

人类免疫缺陷病毒检验 发表时间：2009-08-03T11:16:23.700Z 来源：《中外健康文摘》2009年第19期供稿作者：陈虹 (黑河市人民医院黑龙江黑河 164300) [导读] 人类免疫缺陷病毒检验 人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency vi-rus，HIY）又称艾滋病毒，是获得性免疫缺陷综合征即艾滋病（acpuired immunodeficiency syndrome，AIDS）的病原体，属逆转录病毒科（retroviridae）的慢病毒（lentivinrs）亚科，形态为典型的D病毒，主要通过性传播途径、血液传播途径和母婴传播途径传播。HIV有HIV-1和HIV-2两种类型，目前在世界广泛流行的是HIV-1型。HIV基因有高度的变异性，目前在全球流行的HIV-1毒株已出现3个组，即M组、O组和N组，其中M组又分为A到J十个基因型。HIV-2是逆转录病毒中的另 一个病毒，也可引起人患上艾滋病，但症状多较HIV-1引起的为轻，HIV-2主要在西非国家流行，其与HIV-1在血清学上有一定的交叉反应。 艾滋病是以机会感染及局部肿瘤为特点的致死性传染病。截止2000年底，我国累计报告HIV/AIDS22517例（AIDS880例），死亡496例，估计实际感染人数远超过已发现的感染者人数，加强艾滋病的预防与控制是我国以及全世界面临的一个紧迫的问题。 1 样本采集 1.1血清（浆）样本 1.1.1抗原、抗体检测静脉采血，血液样品应在l2h内做到：①送到初筛实验室；②分离出血清；③装入一干净试管内，盖上试管盖； ④按标准编号贴上标签。 分离出的血清应立即进行筛查实验。若因故不能立即检测，应将血清放置－20℃低温保存；无条件时亦可放置4℃，但不得超过3d。检测后的血清应于－20℃或更低温保存，以用于确认实验。 1.1.2核酸检测使用EDTA抗凝血浆标本，抗凝后6h内分离血浆；如使用血清标本，则需在2h内分离血清，标本的保存应在－70℃下，并避免反复冻融。 1.2全血标本 全血标本主要用于提取基因组核酸和病毒核酸，静脉取血后可于4℃下短期保存，如用于提取病毒RNA，则应在取血后尽快提取。 1.3淋巴细胞 淋巴细胞主要用于提取核酸，可从抗凝全血制备，主要有两种方法：一是使用淋巴细胞分离液分离制备；二是使用红细胞裂解液，裂解全血中的红细胞，经生理盐水数次洗涤，即可得到淋巴细胞。淋巴细胞如暂不提取核酸，可保存于－70℃下。 1.4样品采集的注意事项 1.4.1用于ELISA法检测的血浆或血清样本勿用叠氮化钠防腐。 1.4.2本应无微生物污染，避免溶血。 1.4.3核酸检测用的血液标本严禁使用肝素抗凝，因其对PCR扩增有抑制，且无法在核酸提取过程中去除。 2 检验方法 HIV感染最直接的检查方法是从受检者的血液中分离培养HIV或检测HIV特异性抗原、HiV核酸。但HIV分离培养操作繁琐，费用较高，技术难度大，实验场地要求严格（P3实验室）；HIV抗原检测的敏感性不如抗体检测；核酸检测需要较高的实验操作水平和实验室条件。因而，目前最常用的HIV检测技术是抗体检测。 HIV感染后的检测存在“窗口期”，“窗口期”是指从HIV感染后到用现有方法能检出HIV抗原、抗体和核酸前的一段时间。个体差异、检测方法的种类和试剂的敏感性是影响“窗口期”长短的主要因素。每种检测都要等到“窗口期”之后再进行，否则会得到假阴性结果。 2.1 HIV分离培养 用脐血或已建立的T淋巴细胞，经PHA刺激后培养，3～5d后接种标本，每周加强PHA刺激。如有病毒生长可观察到细胞病变，用电镜观察病毒颗粒，也可用ELISA或免疫荧光法检查病毒抗原，或测定细胞培养上清液中逆转录酶的活性来判断标本中是否存在感染性HIV。病毒分离培养检测HIV的“窗口期”约为7d左右，对于HIV感染的早期诊断有重要意义。 2.2 HIV抗原检测 P24抗原是人体感染HIV后最早出现于血液中的病毒成分，通常在感染后2周即开始出现，因此，P24抗原检测可以在感染者血清抗体阳转前即作出早期报告，大约可以使“窗口期”缩短一周。P24抗原检测在新生儿感染的早期诊断和AIDS病程进展的监测上有重要作用。但应该注意到，P24抗原作为HIV-1的感染指标的作用是有限的，因为在HIV感染者血液中检测到P24抗原的比例不高，因而，P24抗原检测目前只是HIV辅助诊断手段。 2.3 HIV抗体检测 HIV抗体检测是卫生部认可的HIV感染诊断方法，由于HIV检测中任何漏诊、误诊都可能导致极为严重的后果和法律纠纷，为了防止检测工作可能出现的问题，卫生部专门制定了《全国艾滋病检测工作规范》，对开展HIV抗体检测的单位、人员、场地和检测试剂等制定了严格的标准。 HIV抗体检测分为初筛试验和确认试验两个阶段，初筛试验阳性的血清一定要进行确认试验，确认试验为阳性的才能肯定为被HIV感染。HIV初筛试验要求敏感性接近100％，不能出现假阴性，对特异性要求不太严格。初筛试验由取得资格的HIV抗体初筛实验室或确认实验室进行，初筛呈阳性反应的标本不得向受检者公布其结果。

第二十六章免疫缺陷病及检测

第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS

D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症

人类免疫缺陷病毒抗体

湖南省职业病防治院 作业指导书 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法） 修改记录

湖南省职业病防治院作业指导书文件编号： 标题：人类免疫缺陷病毒抗体（酶联免疫法）版号：第 1 版页码1/2 1、目的 用于临床人类免疫缺陷病毒感染的辅助诊断。 2、范围 适用于献血员筛查与临床病例。 3、职责 检测人员按照本规程进行检测操作。 4、原理 采用纯化基因工程人类免疫缺陷病毒“1”型和“2”型（HIV-1/HIV-2）抗原包被的微孔板和酶标记的HIV-1/HIV-2抗原及其他试剂组成，应用双抗原夹心法原理检测人血清或血浆中的HIV-1和HIV-2抗体。 5、样本要求 仅限于检测人体血清或血浆。 常规方法采集。 血清：采血后，室温放置1-2小时，待血液凝固，再于3000转/分钟离心15分钟。 血浆：采血后，样品与抗凝剂反复轻摇混匀，再3000转/分钟离心15分钟。 如果样品没有在8小时内测定，应将其保存于2℃-8℃。如果样品不能在7天内测定，应将血清或血浆与血细胞分离， -20℃保存，避免反复冻融。 6．分析系统 分析仪器：Thermo Mk3型酶标仪，检测波长450nm，参考波长630nm。 37℃恒温箱。 振荡器用于样品、试剂的混匀。 微量加样枪。 试剂准备： 试剂盒于冰箱保存，使用前应取出置37℃。 取试剂盒内洗涤液用蒸馏水作25倍稀释，置洗瓶中备用。 质控试剂：-20℃保存，溶解后随试剂一起冷藏，每天随样品一起检测并保存质控结果，每月一次质控小结，失控要有记录及纠正的结果。 7、分析步骤 样品编号：从6号开始编号。

设阴性对照3孔，Anti-HIV-1阳性对照1孔，Anti-HIV-2阳性对照1孔，分别加入阴、阳对照各50微升。 每个标本待测孔加入标本血清50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育60分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加酶标工作液50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育30分钟。 手工洗板：弃去孔内液体，用洗涤液注满各孔，静置30~60秒，甩干，重复6次后拍干。 每孔加显色剂A液，显色剂B液各50微升，充分混匀，封板，置37℃孵育10分钟。 每孔加入终止液50微升，混匀。 选取相应的程序号，用酶标仪双波长比色。 8、计算 Cutoff值=阴性对照平均A值+。 9、参照区间 阴性对照A值应≤ Anti-HIV-1阳性对照A值应≥ Anti-HIV-2阳性对照A值应≥ 10.临床意义 样品A值≥临界值为HIV抗体阳性 样品A值＜临界值为HIV抗体阴性 11.注意事项 从冷藏环境中取出试剂盒应置37℃平衡30分钟后方可使用，余者应按前述方法保存和使用。在平衡试剂的同时，待测样品需置室温平衡30分钟后再行测试。 使用前试剂应摇匀。 须确保样品加样量准确，如果加样量不准确，可能会导致错误的结果，建议使用微量移液器加所有组份；用滴瓶滴加时，应先弃去1~2滴，垂直匀速地滴加。避免在加样过程中，将液体接触到或溅到微孔边缘上。 封片不能重复使用。 结果判断须在反应终止后10分钟内完成。 不同批号的试剂不可混用。 本试剂盒应视为有传染物质，请按传染病实验室检查规程处理。 12.支持性文件 全国临床检验操作规程（第3版）

免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency diseases）IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。 有二种类型： ①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。 ②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。 （一）概念：由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。 （二）特点：对各种感染的易感性增加，患者出现反复的严重的感染，临床表现为气管炎、肺炎、中耳炎、细菌和真菌的胞内感染及恶性肿瘤等。 1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍；由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。 （3）变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。 （4）自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。（一）原发性免疫缺陷 1、B细胞缺陷 2、T细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 （二）继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 （1）引起免疫器官的萎缩 （2）引起抗体反应下降：鸡早期IBD （3）引起全身抵抗力下降：鸡贫血因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌中毒引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、AIDS 其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。

免疫缺陷病

一、概述 （一）概念 免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。 （二）IDD的分类 1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 （三）IDD的一般特征 1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。 2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。 3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。 4. 多系统受累和症状多变性。 5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。 6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。 二、原发性免疫缺陷病 PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。

第十八章 免疫缺陷病

第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷

3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病

获得性免疫缺陷综合征(AIDS)题库5-4-10

获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库5-4- 10

问题： [单选]患者男性，42岁。感乏力、低热约3个月，咳嗽、有痰，体重下降。抗HIV阳性，查体发现颌下及腋下淋巴结肿大。青霉素、环丙沙星等治疗3周，症状无缓解。胸片显示间质性肺炎，进一步检查最需要做的是（） A.查血清抗HIV B.查找痰肺孢子虫 C.结核菌素试验 D.血清衣原体抗体 E.插管吸痰做细菌培养并做药敏试验

问题： [单选]患者男性，40岁，2周来感乏力，全身不适及下肢皮肤病入院。有6年吸毒史。查体： T36．7℃，颌下及腋下淋巴结多个肿大，质软，无压痛，无粘连。下肢皮肤深蓝色浸润斑或结节，融合成大片，表面溃疡。HIV抗体阳性。必要的治疗为（） A.长春新碱加阿霉素 B.AZT与戊烷咪联合治疗 C.磷甲酸钠 D.螺旋霉素 E.氟康唑

? https://www.docsj.com/doc/114422554.html, 问题： [单选]某医务人员被HIV污染针头刺伤皮肤，正确的处理方法是（） A.2h内进行AZT治疗，疗程4～6周 B.4h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6个月 C.12h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6周 D.12h内进行AZT治疗，疗程4～6个月 E.2h内进行HAART治疗，疗程4～6个月

问题： [单选]患者女性，30岁。体检中发现抗HIV阳性，CD4+T淋巴细胞0．7×109／L，总淋巴细胞2．0×109／L，外周血HIV载量500copies／ml，患者无任何症状。目前治疗正确处理方法是（） A.尚不需抗病毒治疗 B.目前应进行抗病毒治疗 C.目前应使用免疫调节剂 D.尚不需抗病毒治疗，应定期随访 E.使用长春新碱预防卡波济肉瘤

第八章 免疫缺陷

第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：

人类免疫缺陷病毒抗体测定SOP模版

目录 1．实验方法 2. 检测原理 3．标本要求 4．检测试剂 5．储存条件及有效期 6 检验仪器 7. 检验方法 8. 质控 9.结果计算 10.参考值 11. 产品性能指标 12. 处理及报告 13.临床意义 14.验方法的局限性 15.注意事项

1实验方法 采用双抗原夹心法.化学发光免疫测定（CLIA)技术定性检测人血清或血浆中人类免疫缺陷病毒1型和2型抗体的含量 2检测原理 以HIV抗原包被磁微粒，辣根过氧化物酶标记HIV抗原制备酶结合物，通过免疫反应形成抗原－抗体－酶标记抗原复合物，该复合物催化发光底物发出光子，发光强度与HIV抗体的含量成正比。 3 标本要求 1). 应用正确医用技术收集血清或血浆样本。血浆样本推荐使用EDTA、枸橼酸钠或肝素的抗凝血浆。 2). 样本中的沉淀物和悬浮物可能会影响试验结果，应离心除去。 3）.严重溶血、脂血或浑浊的样本不能用于测定。 4). 样本收集、处理后在室温放置不可超过8小时；如果不在8小时内检测需将样本放置在2~8℃的冰箱中；若需48小时以上保存或运输，则应冻存于-20℃以下，避免反复冻融。使用前恢复到室温，轻轻摇动混匀。

4 检测试剂 5储存条件及有效期: 1). 试剂盒应保存于2～8℃，防止冷冻，避免强光照射，有效期为12个月。 2). 试剂机载稳定性 ? 试剂包（磁微粒混悬液、酶结合物、样品稀释液）竖直向上存放，在2～10℃环境下冷藏保存2小时后，才可上机使用。首次使用后，机载或在2～10℃ 环境下稳定期为28天。 ? 阴阳性对照开瓶后保存于2～8℃，稳定期为1个月；若需使用更长时间，应分装冻存。 6检验仪器 AutoLumo A2000化学发光分析仪。 7 检验方法 7.1、消耗品检查：

免疫缺陷病与自身免疫病

第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病

人类免疫缺陷病毒——HIV

综述 人类免疫缺陷病毒——HIV 学校：____福建农林大学__ 学院：____管理学院______ 专业：____旅游管理______ 学号：____3136317026____ 姓名：____卜碧婷________

摘要： 本文主要介绍了艾滋病以及其病程、常用药物、易感人群、传播途径、艾滋病预防途径等几个方面。 关键词艾滋病；预防；危害症状 一、什么是艾滋病 艾滋病，即获得性免疫缺陷综合症，英文名称是Acquired Immune Deficiency Syndrome,ADIS。人类因为感染人类免疫缺陷病毒（Human Immunode ficiency ,HIV）后，导致免疫缺陷，并发一系列机会性感染及肿瘤，严重者可导致死亡综合症。1983年，人类首次发现HIV。目前，艾滋病已经从一种致死性疾病变为一种可控的慢性病。 二、艾滋病的病程 我国将HIV感染分为急性期、无症状期和艾滋病期。 （一）急性期：通常发生在初次感染HIV后2-4周左右。临床主要表现为发热、咽痛、盗汗、恶心、呕吐、腹泻、皮疹、关节痛、淋巴结肿大及神经系统症状。多数患者临床症状轻微，持续1-3周后缓解。此期在血液中可检出HIV－RNA和P24抗原，而HIV抗体则在感染后数周才出现。 （二）无症状期 可从急性期进入此期，或无明显的急性期症状而直接进入此期。此期持续时间一般为6-8年。但也有快速进展和长期不进展者。此期的长短与感染病毒的数量、型别，感染途径，机体免疫状况等多种因素有关。 （三）艾滋病期 为感染HIV后的最终阶段。病人CD4+ T淋巴细胞计数明显下降，多 <200/mm3，HIV血浆病毒载量明显升高。此期主要临床表现为HIV相关症状、各种机会性感染及肿瘤。 HIV相关症状：主要表现为持续一个月以上的发热、盗汗、腹泻；体重减轻10%以上。部分病人表现为神经精神症状，如记忆力减退、精神淡漠、性格改变、头痛、癫痫及痴呆等。 另外还可出现持续性全身性淋巴结肿大，其特点为①.除腹股沟以外有两个或两个以上部位的淋巴结肿大；②.淋巴结直径≥1cm，无压痛，无粘连；③持续时间3个月以上需要注意的是仅仅出现症状，如发热、恶心等，不能以此判断自

免疫缺陷性疾病及其免疫检测

第二十八章免疫缺陷性疾病及其免疫检测 本章考点： 1.概述 2.免疫缺陷病的分类和特点 3.原发性免疫缺陷病 4.继发性免疫缺陷病 5.获得性免疫缺陷综合征 6.免疫缺陷病的实验室检测 第一节概述 概念：由遗传或其他原因造成免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的免疫功能不全称为免疫缺陷，由此而引起的各种临床综合征称为免疫缺陷病（IDD）。主要是出现免疫系统发育、分化增生、调节和代谢异常，导致机体免疫功能低下或缺陷。临床表现为：反复、严重、持续感染，继发自身免疫病和肿瘤。免疫缺陷病的分类和特点。 一、免疫缺陷病的分类 按病因分为两大类： （1）原发性免疫缺陷病（PIDD） （2）继发性免疫缺陷病（SIDD） 按损伤的免疫成分分为5类： （1）B细胞免疫缺陷（抗体）。 （2）T细胞免疫缺陷（细胞）。 （3）联合细胞免疫缺陷（B、T）。 （4）吞噬细胞免疫缺陷。 （5）补体免疫缺陷。 二、免疫缺陷病的特点 IDD的共同临床特点： 1.反复、严重、难治性感染 （1）体液免疫、吞噬细胞、补体缺陷患者：以细菌感染，尤以化脓菌感染。 （2）细胞免疫缺陷患者：以病毒、真菌、原虫等胞内菌感染。 （3）病原体感染也可影响特异性和非特异性免疫功能，如HIV感染致AIDS。 2.易继发自身免疫病和恶性肿瘤。 3.临床症状、病理损伤多样。 PIDD与SIDD不同点： PIDD： （1）常由于遗传因素或先天性免疫系统发育不良而引起。 （2）常发生在小儿，发病年龄越小，病情越重。 （3）治疗效果差。 SIDD： （1）是后天因素，继发因素。 （2）可发生在各个年龄阶段的患者。

（3）可针对病因治疗，治疗效果好。 三、常见发病原因 1.遗传基因异常 （1）性染色体隐性遗传（XL）。 （2）常染色体隐性遗传（AR）。 2.中枢免疫器官发育障碍：可因遗传缺陷所致。 3.免疫细胞内在缺陷：多由先天酶缺陷引起，如ADA（腺苷脱氨酶）、PNP（嘌呤核苷磷酸化酶）、G-6-PD （葡萄糖6磷酸脱氢酶）的缺乏。 4.免疫细胞间调控机制异常：调控机制异常，如辅助不足或抑制过剩，均可导致免疫缺陷。 5.继发性免疫缺陷：常因感染、物理、化学等因素而引起。 第二节原发性免疫缺陷病 PIDD：由于遗传因素、先天性免疫系统发育不良造成免疫功能障碍所致的疾病称为PIDD。 发生机制： 1.免疫系统遗传基因异常：常染色体显性遗传（AD），常染色体隐性遗传（AR），或X连锁隐性遗传（XL），引起抗体和淋巴细胞功能异常。 2.吞噬细胞、补体成分缺陷致非特异性免疫功能下降。 一、原发性B细胞免疫缺陷病 原发性B细胞免疫缺陷病：是由于B细胞发育缺陷或B细胞对T细胞传导的信号无法产生有效的应答所致的抗体形成障碍，主要为体内Ig水平下降或缺失。Ig缺陷有三种主要临床表现：①全部5类Ig缺陷； ②或某一Ig缺陷，或某些Ig的亚类缺陷（选择性Ig）；③Ig正常，但对Ag刺激无免疫应答。如成人IgG 血清中 <6g／L为低丙种蛋白血症。患者外周血B细胞减少，<2g／L为无丙种蛋白血症。T细胞数目正常。 主要临床特征为反复细菌化脓菌感染。 常见疾病： 1.X-LA（α连锁婴幼儿无丙种球蛋白血症）：先天性无丙种球蛋白血症，又名Bruton综合征。最常见的B细胞IDD。男婴>女婴。主要临床特征：外周血B细胞明显减少，淋巴组织中没有浆细胞或减少。各类Ig均减少或缺乏，易发生化脓性感染。 2.选择性IgA缺陷：最常见，①IgA减少，<50mg／L，sIgA含量减少。②细胞免疫功能正常。主要反复感染，常可伴自身免疫病。（SLE，类风湿性关节炎），过敏性疾病。 3.伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病:又称IgM增高综合征，主要免疫异常为：①B细胞应答能力正常，仅产生IgM类抗体；②血清IgM↑（>11g／L），其他类型Ig减少或缺失；③SmIgM+和SmIgD+B细胞总数正常，但SmIgG+和SmIgA+B细胞缺乏；④常伴有中性粒细胞减少。⑤易发生细菌感染。 4.选择性IgG亚类缺陷：IgG1-4亚型缺陷，IgG总量正常，某亚类缺陷而减少。 二、原发性T细胞免疫缺陷病 原发性T细胞IDD是由于T细胞的遗传性缺陷，涉及T细胞前体和T细胞的发生、发育、分化和功能障碍。最常见的DiGeorge综合征（先天胸腺发育不良）。 据病情程度和症状，可分为：①单纯的T细胞缺陷；②伴有其他缺陷；③严重联合ID；④其他。 1.先天性胸腺发育不良综合征：即DiGeorge综合征，主要为T细胞IDD，同时伴有甲状旁腺功能低下的一组综合征。为典型的T细胞IDD。

人类免疫缺陷病毒抗体检测

人类免疫缺陷病毒抗体检测（ELISA） 1. 原理 在微孔条上预包被纯化基因工程人类免疫缺陷病毒I型和II型（HIV-1/HIV-2）抗原（合成肽或基因重组蛋白），采用双抗原夹心法检测血清或血浆中人类免疫缺陷病毒抗体。样品加入包被抗原反应孔，在随后的温育过程中，若样品中含特异抗体，则该抗体与包被抗原形成抗原抗体复合物被吸附到固相，再加入酶标记的HIV-1/HIV-2抗原，最终形成抗原-抗体-酶标抗原复合物，洗涤除去未结合的游离酶，加入显色剂后显色。 2. 标本采集 2.1 采集前病人准备：受检者应空腹 2.2 标本种类：血清或血浆 2.3 标本要求：采集病人静脉血2ml（可用EDTA抗凝），室温放置不超过4小时，分离血清备用。 3. 标本储存：2-8°C保存不应超过48小时，-20°C不应超过3个月，-70°C 长期保存，应避免反复冻融。 4. 标本运输：密封，室温运输。 5. 标本拒收标准：污染、标本量不足、严重溶血或脂血标本不宜作此项检测。 6. 试剂 6.1 试剂名称：人类免疫缺陷病毒抗体诊断试剂盒 6.2 试剂生产厂家：北京万泰生物工程有限公司。 6.3 包装规格：96Test/Kit 6.4 试剂盒组成：包被反应板，HIV酶标记物，阳性对照血清，阴性对照血清，浓缩洗涤液，底物A，底物B，终止液，封口膜，密封袋。 6.5 试剂储存条件及有效期：2-8°C避光保存，有效期6个月。 7. 仪器设备 7.1 仪器名称：自动酶标仪 7.2 仪器厂家：Rayto 7.3 仪器型号：RT-6100 8. 操作步骤 8.1 平衡：将试剂盒各组分取出，平衡至室温（18-25°C），微孔板开封后，余者及时以自封袋封存。 8.2 配液：浓缩洗涤液配制前充分摇匀（如有晶体应充分溶解），浓缩洗涤液和蒸馏水或去离子水按1：19稀释后使用。 8.3 编号：将微孔条固定于支架，按序编号。 8.4 加样：用加样器在微孔反应条板孔中加入样品100l；空白孔不加任何液体；阴性对照孔和阳性对照孔，每孔分别加入阴阳对照各100l，标好位置。对照应在所有标本加完以后再加，以保证阈值准确性。 8.5 温育（一）：充分混匀，加上封板膜，置37℃温育60分钟。 8.6 洗涤（一）：用洗涤液充分洗涤5次，洗涤完扣干（每次应保持30-60秒的浸泡时间）。 8.7 加酶：分别在每孔中加入酶标记物100l，轻拍混匀。 8.8 温育（二）：充分混匀，加上封板膜，置37℃温育30分钟。 8.9 洗涤（二）：用洗涤液充分洗涤5次，洗涤完扣干（每次应保持30-60秒的浸泡时间）。 8.10 显色：每孔加入底物A、B各50l，轻拍混匀，置37℃暗处30分钟。

免疫缺陷性疾病及其免疫检验

免疫缺陷性疾病及其免疫检验 第一节免疫缺陷病的分类和特点 一、免疫缺陷病分类 1.原发性免疫缺陷病（PIDD） 由遗传因素或先天免疫系统发育不良而造成免疫功能障碍所致的疾病称为原发性免疫缺陷病。按其累及的免疫成分分为抗体免疫缺陷（B细胞）、细胞免疫缺陷（T细胞）、联合免疫缺陷（T、B细胞）、吞噬细胞功能缺陷和补体生成缺陷5类。 2.继发性或获得性免疫缺陷病（SIDD或AlDD） 由恶性肿瘤、感染、代谢性疾病、营养不良和其他疾病等诱发因素导致的免疫功能障碍引起的疾病称为继发性或获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病依其免疫功能受损类型可分为继发性T细胞功能缺陷、继发性低丙种球蛋白血症、继发性吞噬细胞功能缺陷和继发性补体缺陷4类。 二、免疫缺陷病的特点 1.反复感染 2.肿瘤 3.自身免疫病 4.遗传倾向 5.临床表现和病理损伤复杂多样 第二节原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病（PIDD）又称先天性免疫缺陷病（CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。 一、原发性B细胞缺陷 原发性B细胞缺陷是由于B细胞先天性发育不全，或由于B细胞不能接受T细胞传递的信号,而导致抗体产生减少的一类疾病.该病以患者体内Ig水平降低或缺陷为主要特征，外周血B细胞可减少或缺陷,T细胞数量正常。主要临床表现为反复化脓性感染。 常见原发性B细胞缺陷病如下： （一）X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA） （二）X性连锁高IgM综合征（XLHM） （三）选择性IgA缺陷 二、原发性T细胞缺陷 （一）先天性胸腺发育不全综合征 （二）TCR活化和功能缺陷 三、重症联合免疫缺陷 重症联合免疫缺陷（SCID）是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺乏的遗传性疾病，机体不能产生细胞免疫和体液免疫应答。 第1页

人类免疫缺陷病毒(HIV1+2)抗体诊断试剂(胶体金法)

人类免疫缺陷病毒（HIV1+2）抗体诊断试剂（胶体金法）Diagnostic kit for Antibody to Human lmmunode ficiency Virus （Colloidal Gold） [产品名称] 通用名称：人类免疫缺陷病毒（HIV1+2）抗体诊断试剂(胶体金法) 英文名字：Diagnostic kit for Antibody to Human lmmunode ficiency Virus （Colloidal Gold）[包装规格]单支/袋，25/盒；10支/袋，5袋/盒；25支/袋，8袋/盒。 [临床意义]检测人血清或血浆中的HIV-1、HIV-2特异性抗体。用于无偿献血的现场筛查，及临床术前的筛查。 [检验原理]应用免疫层析式双抗原夹心法原理。 [主要组成成分]由纯化的基因重组HIV-1和HIV-2区段抗原，免抗HIV抗体，固相硝酸纤维膜，胶体金标记的基因重组HIV-1和HIV-2区段抗原及其他试剂组成。 [储存条件及有效期] 4℃-30℃避光干燥处密封储存，切勿冰冻。有效期24个月。 [样本要求]采取静脉血1-2ml于干净容器中分离得到血清或血浆样本。 如不及时测试可置4℃冰箱贮存，超过3天应加入0.1%硫柳汞防腐，测试前注意恢复至室温。不可使用冻干样本。 [使用方法] 1、被检样本和测试卡等在室温平衡。 2、沿缺口撕开铝箔袋，取出测试卡。 3、将80微升血清或血浆样本（用吸管滴加2-3滴）加入测试卡加样孔，平置于温室，20 分钟内观察显示结果。 [检验结果的解释] 阳性：在检测区上、下两端先后出现反应线，即对照线（C）和检测线（T）。 阴性：仅测试区上端有一条反应线，下端无反应线出现。 无效：测试区上、下两端均无红色反应线出现或仅在检测去（T）出现一条红色反应线，表明实验失败或试剂失效。请用新测试卡重试。如果问题仍然存在，请停止使用本批产品，并于当地经销商联系。 [检验方法局限性] 1、本品仅用于人血清或血浆样本中的HIV抗体检查，其检测结果必须结合其他对于医师有 用的临床信息。在所有的临床和试验进行评价后，只有医师才可以给出确切的临床诊断结论。 2、试验结果仅用于献血员现场筛查。阳性结果应采取确证性试验进一步确证。 3、本试验仅显示样本中是否存在HIV抗体，不能作为HIV-1、HIV-2感染的唯一诊断标准， 不能区分HIV-1和HIV-2的感染。 4、测试卡显色深浅的程度与样本中的抗体的滴度没有明确相关性。 5、阴性结果不能排除HIV-1和HIV-2感染的可能性，如果试验结果阴性而临床症状存在， 建议采用其他临床方法作进一步检查。 [注意事项] 1、按照艾滋病实验室检查规范，注意生物安全操作。包括（但不仅限于此）： ?戴安全手套； ?不可在处理这些物品时吸烟、进食、喝饮料、美容和处理隐形眼镜； ?用合适的消毒剂如0.5%的次氯酸钠对溅出的样本或试剂进行消毒； ?按当地的有关法规条例来消毒和处理所有的样本、试剂和潜在的污染物。